Σημάδια συριγγομυελίας

Η αδυναμία αίσθησης του πόνου και των διαφορών θερμοκρασίας οδηγεί τους ασθενείς να λαμβάνουν συχνά διάφορους τραυματισμούς με τη μορφή μηχανικού τραύματος, εγκαυμάτων, τα οποία στις περισσότερες περιπτώσεις τους οδηγούν στον γιατρό. Ωστόσο, τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται πολύ νωρίτερα: παρατηρούνται μικρές διαταραχές ευαισθησίας με τη μορφή επώδυνων περιοχών, μούδιασμα, κάψιμο, κνησμός κ.λπ. Αξίζει να σημειωθεί ότι η απτική ευαισθησία των ασθενών δεν επηρεάζεται. Συχνά, οι ασθενείς παραπονιούνται για παρατεταμένο θαμπό πόνο στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, ανάμεσα στις ωμοπλάτες, στα άνω άκρα και στο στήθος. Μερική απώλεια ευαισθησίας στα κάτω άκρα και το κάτω μέρος του σώματος εμφανίζεται λιγότερο συχνά.

Η συριγγομυελία χαρακτηρίζεται από έντονες νευροτροφικές διαταραχές, όπως τραχύτητα του δέρματος, κυάνωση, τραύματα αργής επούλωσης, παραμόρφωση των οστών και των αρθρώσεων και ευθραυστότητα των οστών. Οι ασθενείς παρατηρούν τυπικά συμπτώματα στα χέρια τους: το δέρμα γίνεται ξηρό και τραχύ, τα δάχτυλα γίνονται τραχιά και παχιά. Πολυάριθμες δερματικές αλλοιώσεις είναι εύκολα ορατές: από πολλαπλές ουλές διαφόρων μεγεθών έως φρέσκα εγκαύματα, κοψίματα, έλκη και αποστήματα. Συχνά αναπτύσσονται οξείες πυώδεις εξεργασίες όπως το παναρίτιο .

Εάν η παθολογία επεκτείνεται στα πλάγια κέρατα του άνω θωρακικού νωτιαίου μυελού, τότε παρατηρείται σοβαρή τραχύτητα του καρπού - η λεγόμενη χειρομεγαλία. Η παραβίαση του αρθρικού τροφισμού (συνήθως στην περιοχή του ώμου και του αγκώνα) εκδηλώνεται με τήξη των οστών με σχηματισμό ελαττωμάτων κοιλότητας. Η προσβεβλημένη άρθρωση αυξάνεται σε μέγεθος, δεν παρατηρείται πόνος κατά την κίνηση, αλλά υπάρχει ένας χαρακτηριστικός θόρυβος τριβής των αρθρικών οστών.

Καθώς εξελίσσεται η παθολογική διαδικασία, τα ελαττώματα της σπονδυλικής κοιλότητας αυξάνονται και εξαπλώνονται στην περιοχή του πρόσθιου κέρατος. Αυτό εκδηλώνεται με εξασθένηση των μυών, κινητικές διαταραχές, ανάπτυξη ατροφικών διεργασιών και εμφάνιση χαλαρής πάρεσης των βραχιόνων. Εάν η συριγγομυελία επηρεάζει τον αυχενικό νωτιαίο μυελό, γίνεται αισθητό το σύνδρομο Horner, το οποίο συνίσταται σε πεσμένα βλέφαρα, διασταλμένες κόρες και βυθισμένα μάτια. Εάν επηρεαστούν τα κανάλια κινητικής αγωγιμότητας, μπορεί να παρατηρηθεί παραπάρεση των κάτω άκρων και ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν διαταραχές του ουροποιητικού συστήματος.

Ο σχηματισμός κοιλότητας στο εγκεφαλικό στέλεχος υποδηλώνει την ανάπτυξη συριγγοβουλβίας: η ευαισθησία μειώνεται στην περιοχή του προσώπου. Με την πάροδο του χρόνου, η ομιλία υποφέρει, η κατάποση γίνεται δύσκολη, εμφανίζονται προβλήματα με το αναπνευστικό σύστημα, οι ατροφικές διεργασίες εξαπλώνονται στη μαλακή υπερώα, τη γλώσσα και μέρος του προσώπου. Είναι επίσης δυνατή η δευτερογενής μόλυνση: αναπτύσσονται βρογχοπνευμονία και φλεγμονώδεις ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος. Σε σοβαρές περιπτώσεις, παρατηρείται βολβική παράλυση, η οποία μπορεί να προκαλέσει αναπνευστική ανακοπή και θάνατο του ασθενούς.

Η κλινική πορεία της νόσου εξελίσσεται σε διάστημα μηνών έως ετών με μια πρώιμη ταχεία επιδείνωση που σταδιακά επιβραδύνεται. Υπάρχει μια γραμμική σχέση μεταξύ της μορφολογίας της κύστης, της διάρκειας των συμπτωμάτων και της σοβαρότητας.[ 1 ],[ 2 ]

Πρώτα σημάδια

Κατά τη διάρκεια μιας νευρολογικής εξέτασης, οι ασθενείς που πάσχουν από συριγγομυελία διαπιστώνεται ότι έχουν τα ακόλουθα χαρακτηριστικά σημεία:

• Απώλεια των αισθήσεων πόνου και θερμοκρασίας τύπου «μανδύα» ή «ημιμανδύα», που εξαπλώνεται στα άκρα, στο άνω μέρος του σώματος και λιγότερο συχνά στην οσφυοϊερή περιοχή και στη ζώνη νεύρωσης του τριδύμου νεύρου. Με την περαιτέρω ανάπτυξη της νόσου, μπορεί να προστεθούν ιδιοδεκτικές διαταραχές, που αφορούν τις αισθήσεις δόνησης, την απτική και μυοαρθρική ευαισθησία. Μπορεί επίσης να παρατηρηθούν διαταραχές αγωγιμότητας και του αντίθετου πλάγιου τοιχώματος.
• Ανάπτυξη τμηματικών διαταραχών με τη μορφή άπω μονομερούς και αμφοτερόπλευρης περιφερικής πάρεσης των άκρων, καθώς και κεντρικών διαταραχών όπως πυραμιδική ανεπάρκεια, σπαστική παρά και μονοπάρεση των άκρων. Υπάρχει πιθανότητα συσπάσεων στους προσβεβλημένους μύες. Εάν ο προμήκης μυελός εμπλέκεται στη διαδικασία, ανιχνεύονται διαταραχές που σχετίζονται με πάρεση της γλώσσας, της φαρυγγικής ζώνης, των φωνητικών χορδών και της μαλακής υπερώας. [ 3 ]
• Τα συμπτώματα από το αυτόνομο νευρικό σύστημα εμφανίζονται στο πλαίσιο τροφικών διαταραχών. Συχνά παρατηρούνται μπλε δάχτυλα, αλλαγές στην εφίδρωση (αυξημένη ή πλήρης διακοπή), πρήξιμο των άκρων. Προβλήματα παρατηρούνται επίσης από το σύστημα αναγέννησης: οι βλάβες και τα έλκη μετά από τραυματισμούς και εγκαύματα δεν επουλώνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ο μηχανισμός των οστών-αρθρώσεων επηρεάζεται, παρατηρούνται ελαττώματα και οστικές παραμορφώσεις, οδηγώντας σε διαταραχή στη λειτουργία του άκρου.
• Η βλάβη στον προμήκη μυελό συνοδεύεται από την εμφάνιση νυσταγμού και ζάλης.
• Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν υδροκέφαλο, ο οποίος χαρακτηρίζεται από πονοκέφαλο, ναυτία και έμετο, υπνηλία και συμφόρηση των κεφαλών του οπτικού νεύρου. [ 4 ]

Αισθητηριακές διαταραχές

Ο πόνος είναι μια φυσική αντίδραση του σώματος σε τραυματισμό. Ωστόσο, με τη συριγγομυελία, τόσο η ευαισθησία στον πόνο όσο και άλλοι τύποι αυτής επηρεάζονται. Κυριολεκτικά, συμβαίνουν τα εξής: ένα άκρο ή άλλο μέρος του σώματος αρχίζει να πονάει συνεχώς και έντονα, αλλά ταυτόχρονα το άτομο δεν αισθάνεται πόνο από εξωτερικά ερεθίσματα. Το σώμα δεν αντιδρά εάν κοπεί, τρυπηθεί, καεί: ο ασθενής απλά δεν το αισθάνεται. Συχνά, οι ασθενείς που πάσχουν από συριγγομυελία έχουν ίχνη κοψιμάτων και εγκαυμάτων από θερμά αντικείμενα στο δέρμα: ο ασθενής δεν αισθάνεται ότι άγγιξε κάτι ζεστό ή αιχμηρό, δεν τραβάει το χέρι του μακριά, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση εγκαύματος ή κοπής. Στους ιατρικούς κύκλους, αυτή η κατάσταση ονομάζεται «επώδυνη αναισθησία» ή «πονώδης αναισθησία». [ 5 ]

Επιπλέον, οι μεταβολικές διεργασίες και ο τροφισμός των ιστών στην παθολογική ζώνη επιδεινώνονται: το προσβεβλημένο άκρο ή περιοχή του σώματος χάνει υποδόριο λίπος, το δέρμα γίνεται ανοιχτόχρωμο-μπλε, τραχύ, εμφανίζεται ξεφλούδισμα και οι πλάκες των νυχιών γίνονται θαμπές. Είναι πιθανό να εμφανιστεί οίδημα, συμπεριλαμβανομένης της περιοχής των αρθρώσεων. Ο μυοσκελετικός μηχανισμός υποφέρει επίσης: οι μύες ατροφούν, τα οστά γίνονται εύθραυστα.

Προμηκικές διαταραχές στη συριγγομυελία

Διαταραχές των γλωσσοφαρυγγικών, πνευμονογαστρικών και υπογλώσσιων νεύρων ή των κινητικών πυρήνων τους εμφανίζονται όταν η συριγγομυελία εξαπλώνεται στον προμήκη μυελό. Επηρεάζονται οι γλωσσικοί μύες, η μαλακή υπερώα, ο φάρυγγας, η επιγλωττίδα και οι φωνητικές χορδές. Η παθολογία μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη ή μονομερής.

Κλινικά, οι βολβικές διαταραχές εμφανίζονται ως εξής:

• διαταραχές ομιλίας (αφωνία, δυσαρθρία - παραμορφωμένη ή δύσκολη προφορά ήχων)
• διαταραχές κατάποσης (δυσφαγία, ειδικά όσον αφορά την κατάποση υγρών τροφών)
• απόκλιση της γλώσσας προς τα αριστερά ή προς τα δεξιά, επιδείνωση της κινητικότητάς της.
• αποτυχία κλεισίματος των φωνητικών χορδών.
• απώλεια των φαρυγγικών και παλατιαίων αντανακλαστικών.

Με την ατροφία των γλωσσικών μυών, παρατηρείται ινώδης συσπάσεις.

Σημάδι Lhermitte στη συριγγομυελία

Οι ασθενείς με απώλεια αίσθησης στο κάτω μέρος του σώματος και στα πόδια χαρακτηρίζονται από το σύμπτωμα του Lhermitte, το οποίο συνίσταται σε ξαφνικό, βραχυπρόθεσμο πόνο που καλύπτει τη σπονδυλική στήλη από πάνω προς τα κάτω, σαν ηλεκτροπληξία.

Μια τέτοια εκδήλωση θεωρείται ένα από τα οξέα συμπτώματα αισθητηριακών διαταραχών. Για τον ασθενή, ένας τέτοιος επεισοδιακός βραχυπρόθεσμος πόνος είναι εξαιρετικά δυσάρεστος. Ταυτόχρονα, γίνεται αισθητό τσούξιμο, ένταση κατά μήκος του άξονα κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης και στα άνω άκρα.

Το σύμπτωμα εμφανίζεται σε φόντο μηχανικού ερεθισμού, ο οποίος μπορεί να εμφανιστεί με απότομη κάμψη του λαιμού, καθώς και κατά το φτέρνισμα ή τον βήχα. Η παθολογία παρατηρείται σε περίπου 15% των ασθενών.

Συριγγομυελία στα παιδιά

Η συριγγομυελία είναι σπάνια στην παιδική ηλικία. Δεδομένου ότι η νόσος χαρακτηρίζεται από αργή εξέλιξη, τα παθολογικά συμπτώματα σπάνια γίνονται αισθητά σε πρώιμο στάδιο ανάπτυξης. Η κύρια αιτία της παθολογίας στην παιδική ηλικία είναι η παραβίαση της ανάπτυξης του νωτιαίου μυελού, δηλαδή ο λανθασμένος σχηματισμός της ραφής που συνδέει τα δύο μισά του νωτιαίου μυελού, καθώς και το μη κλείσιμο του κεντρικού πόρου.

Η συριγγομυελία στα παιδιά χαρακτηρίζεται από λιγότερο έντονες αισθητηριακές διαταραχές και διαταραχές πόνου, σε αντίθεση με την ίδια νόσο στους ενήλικες. Ωστόσο, τα παιδιά είναι πιο ευάλωτα στον κίνδυνο εμφάνισης σκολίωσης, η οποία είναι πιο ευνοϊκή όσον αφορά τη χειρουργική διόρθωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η συριγγομυελία στην παιδική ηλικία μπορεί να θεραπευτεί μόνη της. [ 6 ]

Η νόσος δεν εξελίσσεται ποτέ με τον ίδιο τρόπο σε διαφορετικούς ασθενείς. Σε ορισμένους ασθενείς, η παθολογία εκδηλώνεται μόνο ως ήπια συμπτώματα, με επακόλουθη σταθεροποίησή τους κατά τη διάρκεια ενός έτους. Σε άλλους, η νόσος μπορεί να εξελιχθεί ταχέως, να περιπλακεί από διαταραχές ή απώλεια σημαντικών λειτουργιών του σώματος, γεγονός που συνεπάγεται σημαντική επιδείνωση της ποιότητας ζωής. Είναι επίσης γνωστές οικογενειακές περιπτώσεις της νόσου, οι οποίες συχνά απαιτούν χειρουργική θεραπεία.

Έντυπα

Η ταξινόμηση της συριγγομυελίας υποδηλώνει διάφορους τύπους παθολογίας:

• Μη επικοινωνούσα διαταραχή του κεντρικού νωτιαίου σωλήνα, η οποία θεωρείται η πιο συχνή. Η εμφάνισή της μπορεί να συμβεί ταυτόχρονα με την επιδείνωση της βατότητας του νωτιαίου σωλήνα στον υποαραχνοειδή χώρο ή με δυσπλασία Arnold-Chiari τύπου Ι.
• Μια εξωσωματική μη επικοινωνούσα διαταραχή που εμφανίζεται όταν η σπονδυλική στήλη έχει υποστεί βλάβη ή όταν η ροή του αίματος στον νωτιαίο μυελό έχει διαταραχθεί. Ένα κυστικό στοιχείο σχηματίζεται στην περιοχή της βλάβης, το οποίο είναι επιρρεπές σε περαιτέρω εξάπλωση.
• Διαταραχή κεντρικής επικοινωνίας μέσω του καναλιού, που διαγιγνώσκεται ταυτόχρονα με τα σύνδρομα Dandy-Walker και Arnold-Chiari τύπου II. Χαρακτηριστικός είναι επίσης ο υδροκέφαλος.

Από το 1974, υπάρχει μια άλλη παρόμοια ταξινόμηση της νόσου:

• Η διαταραχή επικοινωνίας, με διείσδυση στον υποαραχνοειδή χώρο της σπονδυλικής στήλης, αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παθολογικών αλλαγών στην περιοχή της κρανιοσπονδυλικής συμβολής ή στη βάση του κρανίου.
• Η μετατραυματική συριγγομυελία, με το σχηματισμό κοιλότητας στην περιοχή της βλάβης, αυξάνεται και αναπτύσσεται στα παρακείμενα τμήματα της σπονδυλικής στήλης. Τα παθολογικά σημάδια εμφανίζονται σε μεταγενέστερο στάδιο, μετά από ένα αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα, όταν το θύμα, όπως φαίνεται, έχει αναρρώσει πλήρως.
• Μια διαταραχή που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα αραχνοπάθειας ή αραχνοειδίτιδας.
• Κύστεις που εμφανίζονται ως αποτέλεσμα καρκινικών διεργασιών στον νωτιαίο μυελό.
• Μια διαταραχή που σχετίζεται με μη νεοπλασματικές διεργασίες που προκαλούν αυξημένη πίεση στον νωτιαίο μυελό.
• Ιδιοπαθής διαταραχή της οποίας η αιτία δεν μπορεί να προσδιοριστεί.

Ανάλογα με τον εντοπισμό της παθολογίας, διακρίνονται τα εξής:

• οπίσθιο κερατοειδές (ευαίσθητο);
• πρόσθιος κερατοειδής (κινητικός);
• πλευρικό κέρατο (φυτικό-τροφικό).
• μικτή συριγγομυελία.

Η πρόσθια κερατοειδική συριγγομυελία σπάνια παρατηρείται μεμονωμένα. Τις περισσότερες φορές, οι κινητικές διαταραχές συνδυάζονται με αισθητηριακές διαταραχές.

Ανάλογα με την εξάπλωση της διαταραχής κατά μήκος του άξονα της σπονδυλικής στήλης, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι ασθενειών:

• Συριγγομυελία της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης – αναπτύσσεται συχνότερα και έχει χαρακτηριστικά συμπτώματα, όπως απώλεια ευαισθησίας στα χέρια και τον κορμό (οι πληγείσες περιοχές χαρακτηρίζονται ως «μανδύας» ή «ημιμανδύας».
• Η συριγγομυελία της θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης συχνά συνδυάζεται με βλάβη στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης και προκαλεί την εμφάνιση τροφικών μυϊκών διαταραχών στα άνω άκρα. Οι συσπάσεις των ινωδών μυών συνήθως εκφράζονται ασθενώς.
• Η συριγγομυελία της οσφυϊκής περιοχής (ή οσφυοϊερής) συνοδεύεται από πάρεση των κάτω άκρων, η οποία εμφανίζεται σχετικά σπάνια (περίπου 10%) και προκαλείται συχνότερα από όγκο ή φλεγμονώδεις διεργασίες στη σπονδυλική στήλη.
• Η ολική συριγγομυελία εμφανίζεται στο 10% των περιπτώσεων και χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση παθολογικών κοιλοτήτων σε όλο το μήκος του νωτιαίου μυελού και όχι μόνο σε ένα τμήμα. Αυτή η μορφή της νόσου είναι η πιο δυσμενής όσον αφορά την πρόγνωση και τη θεραπεία.
• Η συριγγομυελία του στελέχους και της σπονδυλικής στήλης αναπτύσσεται όταν το εγκεφαλικό στέλεχος έχει υποστεί βλάβη. Ο ασθενής εμφανίζει νυσταγμό, βολβικές διαταραχές (δυσκολία στην κατάποση, την ομιλία κ.λπ.). Η ευαισθησία του προσώπου μπορεί να είναι μειωμένη.
• Η εγκεφαλομυελιτική συριγγομυελία (άλλη ονομασία είναι συριγγοεγκεφαλία) είναι μια βλάβη της εσωτερικής κάψουλας του εγκεφάλου, η οποία προκαλεί κινητική και αισθητηριακή βλάβη στην αντίθετη πλευρά του σώματος.