Σημάδια συριγγομυελίας

Η αδυναμία να αισθανθείτε πόνο και διαφορά θερμοκρασίας οδηγεί στο γεγονός ότι οι ασθενείς συχνά λαμβάνουν διάφορους τραυματισμούς με τη μορφή μηχανικών τραυματισμών, εγκαυμάτων, τα οποία στις περισσότερες περιπτώσεις τους οδηγούν σε γιατρό. Ωστόσο, τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται πολύ νωρίτερα: υπάρχουν ελαφρές διαταραχές στην ευαισθησία, όπως επώδυνες περιοχές, μούδιασμα, κάψιμο, κνησμός κ.λπ. Αξίζει να σημειωθεί ότι η αίσθηση της αφής των ασθενών δεν επηρεάζεται. Συχνά, οι ασθενείς παραπονιούνται για παρατεταμένο θαμπό πόνο στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, μεταξύ των ωμοπλάτων, στα άνω άκρα και στο στήθος. Μερική απώλεια αίσθησης στα κάτω άκρα και στο κάτω μέρος του σώματος είναι λιγότερο συχνή.

Με τη συριγγομυελία , εντοπίζονται φωτεινές νευροτροφικές διαταραχές, όπως σκλήρυνση του δέρματος, κυάνωση, μακροχρόνιες θεραπευτικές πληγές, παραμόρφωση των οστών και των αρθρώσεων και ευθραυστότητα των οστών. Οι ασθενείς παρατηρούν τυπικά συμπτώματα των χεριών: το δέρμα γίνεται ξηρό και τραχύ, τα δάχτυλα τραχιά και πυκνά. Μπορείτε εύκολα να δείτε πολλές βλάβες στο δέρμα: από πολλαπλές ουλές διαφόρων μεγεθών έως φρέσκα εγκαύματα, κοψίματα, έλκη και αποστήματα. Όχι ασυνήθιστο - η ανάπτυξη οξέων πυώδους διεργασίας τύπου παναριτίου.

Εάν η παθολογία επεκτείνεται στα πλευρικά κέρατα των άνω θωρακικών σπονδυλικών τομών, τότε υπάρχει μια ισχυρή καρπιαία χονδροκοκκία - η λεγόμενη χειραμογλυτική. Η παραβίαση του αρθρικού τροφισμού (συνήθως στην περιοχή του ώμου και του αγκώνα) εκδηλώνεται με σύντηξη οστού με το σχηματισμό ελαττωμάτων κοιλότητας. Η προσβεβλημένη άρθρωση αυξάνεται σε μέγεθος, δεν υπάρχει πόνος κατά τη διάρκεια της κίνησης, αλλά υπάρχει ένας χαρακτηριστικός θόρυβος τριβής των αρθρικών οστών.

Καθώς αναπτύσσεται η παθολογική διαδικασία, τα ελαττώματα της σπονδυλικής κοιλότητας αυξάνονται, εξαπλώνονται στην περιοχή των πρόσθιου κέρατος. Αυτό εκδηλώνεται με την αποδυνάμωση των μυών, τις διαταραχές της κίνησης, την ανάπτυξη ατροφικών διεργασιών, την εμφάνιση χαλαρής πάρεσης των χεριών. Εάν η συριγγομυελία επηρεάζει την αυχενική περιοχή της σπονδυλικής στήλης, τότε το σύνδρομο Horner γίνεται αισθητό, το οποίο συνίσταται στην πτώση του βλεφάρου, των διασταλμένων μαθητών και στην ανάκληση του βολβού. Εάν επηρεαστούν τα κινητικά αγώγιμα κανάλια, τότε μπορεί να παρατηρηθεί παραβολή των κάτω άκρων, σε μερικούς ασθενείς παρατηρούνται διαταραχές του ουροποιητικού συστήματος.

Ο σχηματισμός κοιλότητας στο στέλεχος του εγκεφάλου υποδηλώνει την ανάπτυξη της συριγγοβουλμίας: η ευαισθησία μειώνεται στο πρόσωπο. Με την πάροδο του χρόνου, η ομιλία υποφέρει, η κατάποση γίνεται δύσκολη, προκύπτουν προβλήματα με το αναπνευστικό σύστημα, ατροφικές διεργασίες εξαπλώνονται στον μαλακό ουρανίσκο, τη γλώσσα, μέρος του προσώπου. Δεν αποκλείεται δευτερογενής λοίμωξη: αναπτύσσεται βρογχοπνευμονία, φλεγμονώδεις ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος. Σε σοβαρές περιπτώσεις, παρατηρείται παράλυση των βολβών, η οποία μπορεί να προκαλέσει αναπνευστική ανακοπή και θάνατο του ασθενούς.

Η κλινική πορεία της νόσου εξελίσσεται από μήνες σε χρόνια με μια πρώιμη ταχεία επιδείνωση, η οποία σταδιακά επιβραδύνεται. Υπάρχει μια γραμμική σχέση μεταξύ της μορφολογίας της κύστης, της διάρκειας των συμπτωμάτων και της σοβαρότητας. [1], [2]

Πρώτα σημάδια

Κατά τη διάρκεια νευρολογικής εξέτασης σε ασθενείς με συριγγομυελία, εντοπίζονται τα ακόλουθα χαρακτηριστικά σημεία:

• Απώλεια πόνου και αίσθηση θερμοκρασίας τύπου "μπουφάν" ή "μισού σακακιού", εξαπλώνεται στην περιοχή των άκρων, στο άνω μέρος του σώματος, λιγότερο συχνά στην οσφυϊκή περιοχή και στη ζώνη ενυδάτωσης του τριδύμου νεύρου. Με την περαιτέρω ανάπτυξη της νόσου, είναι δυνατή η προσθήκη ιδιοδεκτικών διαταραχών που σχετίζονται με δονήσεις, αίσθηση αφής και μυϊκή-αρθρική ευαισθησία. Μπορεί επίσης να συμβούν αγώγιμες παράπλευρες διαταραχές.
• Η ανάπτυξη τμηματικών διαταραχών με τη μορφή περιφερικής και διπλής όψης περιφερικής παράστασης των άκρων, καθώς και κεντρικών διαταραχών όπως πυραμιδική ανεπάρκεια, σπαστικό ζεύγος και μονοπάρεση των άκρων. Υπάρχει πιθανότητα συσπάσεων στους προσβεβλημένους μυς. Εάν το μυελό oblongata εμπλέκεται στη διαδικασία, εντοπίζονται διαταραχές που σχετίζονται με την πάρεση της γλώσσας, της φαρυγγικής ζώνης, των φωνητικών κορδονιών και του μαλακού υπερώου. [3]
• Τα συμπτώματα από το αυτόνομο νευρικό σύστημα εμφανίζονται στο πλαίσιο τροφικών διαταραχών. Συχνά παρατηρούνται μπλε δάχτυλα, αλλαγές στην εφίδρωση (αυξημένη ή πλήρης διακοπή), οίδημα των άκρων. Προβλήματα παρατηρούνται επίσης από την πλευρά του συστήματος αναγέννησης: τραυματισμοί και έλκη μετά από τραυματισμούς και εγκαύματα δεν επουλώνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ο οστεοαρθρικός μηχανισμός επηρεάζεται, παρατηρούνται ελαττώματα, παραμορφώσεις των οστών, οδηγώντας σε διαταραχή της ικανότητας εργασίας του άκρου.
• Η ήττα του medulla oblongata συνοδεύεται από την εμφάνιση νυσταγμού, ζάλης.
• Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν υδροκεφαλία, ο οποίος χαρακτηρίζεται από πονοκέφαλο, ναυτία με έμετο, υπνηλία και συμφορητικούς οπτικούς δίσκους.  [4]

Ευαίσθητες διαταραχές

Ο πόνος είναι η φυσική απόκριση του σώματος στον τραυματισμό. Ωστόσο, με τη συριγγομυελία, η ευαισθησία στον πόνο και οι άλλοι τύποι της εξασθενούν. Τα ακόλουθα συμβαίνουν κυριολεκτικά: ένα άκρο ή άλλο μέρος του σώματος αρχίζει να πονάει συνεχώς και έντονα, αλλά ταυτόχρονα το άτομο δεν αισθάνεται πόνο από εξωτερικά ερεθίσματα. Το σώμα δεν αντιδρά εάν είναι κομμένο, τρυπημένο, καμένο: ο ασθενής απλά δεν το αισθάνεται. Συχνά, σε ασθενείς που πάσχουν από συριγγομυελία, εντοπίζονται ίχνη κοψίματος και εγκαυμάτων με ζεστά αντικείμενα στο δέρμα: ο ασθενής δεν αισθάνεται ότι έχει αγγίξει ένα ζεστό ή αιχμηρό, δεν τραβά το χέρι του, το οποίο οδηγεί σε κάψιμο ή κοπή. Στους ιατρικούς κύκλους, αυτή η κατάσταση ονομάζεται «επώδυνη μούδιασμα» ή «αναισθησία ντορόρωσης». [5]

Επιπλέον, οι μεταβολικές διεργασίες επιδεινώνονται, ο τροφισμός των ιστών στην παθολογική ζώνη: το προσβεβλημένο άκρο ή μέρος του σώματος χάνουν υποδόριο λίπος, το δέρμα γίνεται χλωμό κυανωτικό, τραχύ, ξεφλούδισμα, οι πλάκες των νυχιών ξεθωριάζουν. Είναι πιθανό οίδημα, συμπεριλαμβανομένης της περιοχής των αρθρώσεων. Ο μυοσκελετικός μηχανισμός υποφέρει επίσης: ατροφία των μυών, τα οστά γίνονται εύθραυστα.

Διαταραχές των βολβών στη συριγγομυελία

Η δυσλειτουργία των γλωσοφάρυγγων, του κόλπου και των υπογλωσσικών νεύρων ή των κινητικών πυρήνων τους, συμβαίνει όταν η συριγγομυελία εξαπλώνεται στην περιοχή των επιμήκων μυελών. Σε αυτήν την περίπτωση, οι γλωσσικοί μύες, ο μαλακός ουρανίσκος, ο φάρυγγας, η επιγλωττίδα και τα φωνητικά κορδόνια υποφέρουν. Η παθολογία είναι διμερής ή μονομερής.

Οι κλινικά διαταραχές των βολβών είναι οι εξής:

• διαταραχές της ομιλίας (απωνία, δυσαρθρία - παραμορφωμένη ή δύσκολη προφορά ήχων).
• διαταραχές κατάποσης (δυσφαγία, ειδικά όσον αφορά την κατάποση υγρών τροφών)
• αποκλίσεις της γλώσσας προς τα αριστερά ή προς τα δεξιά, επιδείνωση της κινητικότητάς της.
• μη κλείσιμο των φωνητικών χορδών ·
• απώλεια του αντανακλαστικού του φάρυγγα και του υπερώου.

Με ατροφία των γλωσσικών μυών, παρατηρείται συστροφή των ινιδίων.

Το σύμπτωμα του Lermitte με συριγγομυελία

Για ασθενείς με απώλεια ευαισθησίας στον κάτω κορμό και τα πόδια, το σύμπτωμα του Lermitte είναι χαρακτηριστικό, ο οποίος συνίσταται σε έναν ξαφνικό βραχυπρόθεσμο πόνο που καλύπτει τη σπονδυλική στήλη από πάνω προς τα κάτω, σαν ηλεκτροπληξία.

Μια τέτοια εκδήλωση θεωρείται ένα από τα οξέα συμπτώματα των αισθητηριακών διαταραχών. Για τον ασθενή, αυτός ο επεισοδιακός βραχυπρόθεσμος πόνος είναι εξαιρετικά δυσάρεστος. Ταυτόχρονα, υπάρχει μια αίσθηση μυρμήγκιασσης, ένταση κατά μήκος του άξονα κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης και στα άνω άκρα.

Το σύμπτωμα εμφανίζεται στο πλαίσιο του μηχανικού ερεθισμού, ο οποίος μπορεί να εμφανιστεί με αιχμηρή κάμψη του λαιμού, καθώς και κατά το φτέρνισμα ή το βήχα. Η παθολογία παρατηρείται σε περίπου 15% των ασθενών.

Συριγγομυελία σε παιδιά

Η συριγγομυελία είναι σπάνια στην παιδική ηλικία. Δεδομένου ότι η ασθένεια χαρακτηρίζεται από αργή αύξηση, τα παθολογικά συμπτώματα σπάνια γίνονται αισθητά σε πρώιμο στάδιο σχηματισμού. Η κύρια αιτία της παιδιατρικής παθολογίας είναι η παραβίαση της ανάπτυξης του νωτιαίου μυελού, δηλαδή ο ακατάλληλος σχηματισμός του ράμματος που συνδέει τα δύο μισά του νωτιαίου μυελού, καθώς και το άνοιγμα του κεντρικού καναλιού.

Για την παιδική ηλικία συριγγομυελία, οι λιγότερο έντονες αισθήσεις και διαταραχές του πόνου είναι χαρακτηριστικές, σε αντίθεση με την ίδια ασθένεια σε ενήλικες. Ωστόσο, τα παιδιά διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης σκολίωσης, κάτι που είναι πιο ευνοϊκό όσον αφορά τη χειρουργική διόρθωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η συριγγομυελία της παιδικής ηλικίας μπορεί να θεραπευτεί από μόνη της. [6]

Η ασθένεια δεν είναι ποτέ η ίδια σε διαφορετικούς ασθενείς. Για ορισμένους ασθενείς, η παθολογία αποκαλύπτεται μόνο ως ήπια συμπτώματα, με την επακόλουθη σταθεροποίησή τους καθ 'όλη τη διάρκεια του έτους. Σε άλλες, η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί δραματικά, περιπλεγμένη από διαταραχές ή απώλεια σημαντικών λειτουργιών του σώματος, γεγονός που συνεπάγεται σημαντική επιδείνωση της ποιότητας ζωής. Οι οικογενειακές περιπτώσεις της νόσου είναι επίσης γνωστές, οι οποίες συχνά απαιτούν χειρουργική θεραπεία.

Έντυπα

Η ταξινόμηση της συριγγομυελίας περιλαμβάνει διάφορους τύπους παθολογίας:

• Μια κεντρική κανάλι μη επικοινωνιακή διαταραχή που θεωρείται η πιο κοινή. Η εμφάνισή του μπορεί να εμφανιστεί ταυτόχρονα με την επιδείνωση της ευρυχωρίας του νωτιαίου σωλήνα στον υποαραχνοειδή χώρο ή με δυσπλασία τύπου I Arnold-Chiari.
• Μια εξωκρανιακή μη επικοινωνιακή διαταραχή που εμφανίζεται όταν η σπονδυλική στήλη έχει υποστεί βλάβη, ή όταν η ροή του αίματος στο νωτιαίο σώμα είναι μειωμένη. Στην περιοχή της βλάβης, σχηματίζεται ένα κυστικό στοιχείο, επιρρεπές σε περαιτέρω εξάπλωση.
• Διαταραχή επικοινωνίας κεντρικού καναλιού βρέθηκε ταυτόχρονα με σύνδρομα Dandy-Walker και Arnold-Chiari II. Το Hydrocephalus είναι επίσης χαρακτηριστικό.

Από το 1974, υπάρχει μια άλλη παρόμοια ταξινόμηση της νόσου:

• Η διαταραχή επικοινωνίας, με διείσδυση στον υποαραχνοειδή χώρο της σπονδυλικής στήλης, αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παθολογικών αλλαγών στην περιοχή της κρανιοσπονδυλικής διασταύρωσης ή στη βάση του κρανίου.
• Η μετατραυματική συριγγομυελία, με το σχηματισμό κοιλότητας στην περιοχή της βλάβης, αυξάνεται και αναπτύσσεται στα γειτονικά μέρη της σπονδυλικής στήλης. Τα παθολογικά σημάδια εμφανίζονται σε μεταγενέστερο στάδιο, μετά από ένα αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα, όταν φαίνεται ότι το θύμα έχει αναρρώσει πλήρως.
• Μια διαταραχή που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της αραχνοπάθειας ή της αραχνοειδίτιδας.
• Κύστες που εμφανίζονται ως αποτέλεσμα διεργασιών όγκου στον νωτιαίο μυελό.
• Διαταραχή που σχετίζεται με μη νεοπλασματικές διεργασίες που προκαλούν αυξημένη πίεση στον νωτιαίο μυελό.
• Ιδιόπαθη διαταραχή, η αιτία της οποίας δεν μπορεί να αποδειχθεί.

Ανάλογα με τον εντοπισμό της παθολογίας, υπάρχουν:

• οπίσθια (ευαίσθητη)
• πρόσθιο (κινητήρας);
• πλευρικό κέρατο (φυτικό τροφικό);
• μικτή συριγγομυελία.

Η πρόσθια συριγγομυελία σπάνια βρίσκεται μεμονωμένα. Τις περισσότερες φορές, οι κινητικές διαταραχές συνδυάζονται με διαταραχές ευαισθησίας.

Ανάλογα με την κατανομή της διαταραχής κατά μήκος του νωτιαίου άξονα, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι νόσων:

• Η συριγγομυελία της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης - αναπτύσσεται συχνότερα και έχει χαρακτηριστικά γνωρίσματα όπως απώλεια ευαισθησίας στους βραχίονες και τον κορμό (οι πληγείσες περιοχές χαρακτηρίζονται ως "μπουφάν" ή "μισό μπουφάν").
• Η συριγγομυελία της θωρακικής σπονδυλικής στήλης συνδυάζεται συχνά με βλάβες της τραχηλικής σπονδυλικής στήλης και προκαλεί διαταραχές τροφικών μυών στα άνω άκρα. Οι συσπάσεις των ινωδών μυών είναι συνήθως ήπιες.
• Η συριγγομυελία της οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (ή lumbosacral) συνοδεύεται από πάρεση των κάτω άκρων, η οποία συμβαίνει σχετικά σπάνια (περίπου 10%) και προκαλείται συχνότερα από όγκους ή φλεγμονώδεις διεργασίες στη σπονδυλική στήλη.
• Η ολική συριγγομυελία εμφανίζεται στο 10% των περιπτώσεων και χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση παθολογικών κοιλοτήτων σε ολόκληρο τον νωτιαίο μυελό και όχι μόνο σε κανένα τμήμα. Αυτή η μορφή της νόσου είναι η πιο δυσμενής όσον αφορά την πρόγνωση και τη θεραπεία.
• Η συριγγομυελία του μίσχου και του νωτιαίου μυελού αναπτύσσεται όταν επηρεάζεται ο εγκέφαλος. Ο ασθενής έχει νυσταγμό, διαταραχές του βολβού (δυσκολία κατάποσης, ομιλίας κ.λπ.). Είναι δυνατή η παραβίαση της ευαισθησίας του προσώπου.
• Η εγκεφαλομυελίτιδα syringomyelia (άλλο όνομα είναι syringoencephaly) είναι μια βλάβη της εσωτερικής κάψουλας του εγκεφάλου, στην οποία εμφανίζεται κινητική και αισθητηριακή διαταραχή στην αντίθετη πλευρά του σώματος.