Σύνδρομο βολβού

Το σύνδρομο Bulbar αναπτύσσεται με βλάβη στα ουράνια μέρη του εγκεφαλικού στελέχους (medulla oblongata) ή στις συνδέσεις του με την εκτελεστική συσκευή. Οι λειτουργίες του medulla oblongata είναι ποικίλες και έχουν ζωτική σημασία. Τα νεύρα IX, X και XII είναι κέντρα ελέγχου για τη αντανακλαστική δραστηριότητα του φάρυγγα, του λάρυγγα και της γλώσσας και εμπλέκονται στην παροχή άρθρωσης και κατάποσης. Λαμβάνουν διαλειτουργικές πληροφορίες και σχετίζονται με πολλά σπλαχνικά αντανακλαστικά (βήχας, κατάποση, φτάρνισμα, σιελόρροια, αναρρόφηση) και διάφορες εκκριτικές αποκρίσεις. Στο μυελό περνάει η μεσαία (οπίσθια) διαμήκης δέσμη, η οποία είναι σημαντική στη ρύθμιση των κινήσεων της κεφαλής και του λαιμού και στο συντονισμό της τελευταίας με τις κινήσεις των ματιών. Περιέχει πυρήνες ρελέ ακουστικών και αιθουσαίων αγωγών. Αύξουσα και κατωφέρεια μονοπάτια περνούν μέσα από αυτό, συνδέοντας τα χαμηλότερα και υψηλότερα επίπεδα του νευρικού συστήματος. Ο δικτυωτός σχηματισμός διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στην ανακούφιση ή την καταστολή της κινητικής δραστηριότητας, ρυθμίζοντας τον μυϊκό τόνο, πραγματοποιώντας προσαγωγή, στην ορθοστατική και άλλη αντανακλαστική δραστηριότητα, στον έλεγχο της συνείδησης, καθώς και στις σπλαχνικές και βλαστικές λειτουργίες. Επιπλέον, μέσω του συστήματος vagus, το medulla oblongata συμμετέχει στη ρύθμιση των αναπνευστικών, καρδιαγγειακών, πεπτικών και άλλων μεταβολικών διεργασιών στο σώμα.

Εδώ εξετάζουμε τις εκτεταμένες μορφές παράλυσης των βολβών, αναπτύσσοντας με αμφοτερόπλευρες βλάβες τα νεύρα των πυρήνων IX, X και XII, καθώς και τις ρίζες και τα νεύρα τους μέσα και έξω από το κρανίο. Εδώ αποδίδουμε τις βλάβες των αντίστοιχων μυών και των συνάψεων, οι οποίες οδηγούν στις ίδιες διαταραχές των κινητικών λειτουργιών του βολβού: κατάποση, μάσημα, άρθρωση, φωνοποίηση και αναπνοή.

[1], [2], [3]

Αιτίες του βολβικού συνδρόμου

1. Ασθένειες του κινητικού νευρώνα (αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, σπονδυλική αμυοτροφία Fazio-Londe, αμυλοτροφία Kennedy bulbospin).
2. Μυοπάθειες (okulofaringealnaya, σύνδρομο Kearns-Sayre).
3. Δυστροφική μυοτονία.
4. Παροξυσμική μυοπεργία.
5. Μυασθένεια.
6. Πολυνευροπάθεια (Guillain-Barre, μετά τον εμβολιασμό, διφθερίτιδα, παρανεοπλαστική, με υπερθυρεοειδισμό, πορφυρία).
7. Πολιομυελίτιδα.
8. Διαδικασίες στο εγκεφαλικό στέλεχος, οπίσθιο κρανιακό οστά και περιοχή κρανίου-νωτιαίου (αγγειακό, όγκο, syringobulbia, μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, κοκκιωματώδεις νόσοι, οστικές ανωμαλίες).
9. Ψυχογενής δυσφωνία και δυσφαγία.

[4], [5]

Ασθένειες του κινητικού νευρώνα

Το τελικό στάδιο όλων των μορφών αμυοτροφικού πλευρικού συνδρόμου (ALS) ή η εμφάνιση της βολβικής μορφής του είναι τυπικά παραδείγματα εξασθενημένης λειτουργίας bulbar. Η ασθένεια αρχίζει συνήθως με αμφίπλευρη βλάβη του νεύρου του πυρήνα XII και οι πρώτες εκδηλώσεις της είναι η ατροφία, η συσσωμάτωση και η παράλυση της γλώσσας. Στα πρώτα στάδια μπορεί να παρουσιαστεί δυσαρθρία χωρίς δυσφαγία ή δυσφαγία χωρίς δυσαρθρία, αλλά παρατηρείται μάλλον ταχεία πρόοδος στην επιδείνωση όλων των βολβικών λειτουργιών. Κατά την εμφάνιση της νόσου, η δυσκολία στην κατάποση υγρών τροφίμων παρατηρείται συχνότερα από τα στερεά τρόφιμα, αλλά καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, αναπτύσσεται δυσφαγία όταν παίρνετε στερεά τρόφιμα. Σε αυτήν την περίπτωση, η αδυναμία της γλώσσας συνδέεται με την αδυναμία του μασητικού και μετά τους μύες του προσώπου, η μαλακή υπερώα κρέμεται κάτω, η γλώσσα στην στοματική κοιλότητα είναι ακίνητη και ατροφική. Δείχνει fastsikulyatsii. Anartria Συνεχής σιελόρροια. Αναπνευστική μυϊκή αδυναμία. Στην ίδια περιοχή ή σε άλλες περιοχές του σώματος, ανιχνεύονται συμπτώματα εμπλοκής του ανώτερου κινητικού νευρώνα.

[6], [7], [8], [9], [10]

Κριτήρια για τη διάγνωση της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης

• παρουσία σημείων βλάβης στον κατώτερο κινητικό νευρώνα (συμπεριλαμβανομένης της EMG - επιβεβαίωση της πρόσθιας διεργασίας σε κλινικά διατηρημένους μύες). κλινικά συμπτώματα της βλάβης του ανώτερου κινητικού νευρώνα (πυραμιδικό σύνδρομο). προοδευτική πορεία.

«Η προοδευτική παράλυση προμηκική» θεωρείται σήμερα ως μία από τις παραλλαγές της μορφής προμηκική των πλάγια μυατροφική σκλήρυνση (ακριβώς όπως το «πρωτογενή πλευρική σκλήρυνση», όπως ένα άλλο τύπο αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, η οποία τρέχει χωρίς κλινικές ενδείξεις βλαβών του πρόσθιου κέρατος του νωτιαίου μυελού).

Η αύξηση Gravis μπορεί να είναι μια εκδήλωση της προοδευτικής σπονδυλικής μυατροφία, ιδίως - το τερματικό στάδιο μυατροφία Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann), καθώς και σε παιδιά - νωτιαίου μυατροφία Fazio-Londe (Fazio-Londe). Το τελευταίο αφορά την αυτοσωμική υπολειπόμενη σπονδυλική αμυοτροφία με νωρίς την παιδική ηλικία. Στους ενήλικες, η γνωστή νωτιαίο βολβική μυϊκή ατροφία Χ-συνδεδεμένο, ξεκινώντας στην ηλικία των 40 ετών και άνω (νόσο του Kennedy {Kennedy}). Χαρακτηρίζεται από μυϊκή αδυναμία και ατροφία των εγγύς άνω άκρων, αυθόρμητη δεσμιδώσεις, όγκος ogranicheskie των ενεργών κινήσεων των χεριών, την μείωση των αντανακλαστικών των τενόντων των δικεφάλου και τρικεφάλου βραχιονίου μυός. Καθώς η νόσος εξελίσσεται ανάπτυξη του βολβού (συνήθως όχι τραχύ) διαταραχές: poporhivanie γλώσσα ατροφία, δυσαρθρία. Οι μύες των ποδιών εμπλέκονται αργότερα. Χαρακτηριστικά: γυναικομαστία και psevdogipertrofiya μυς της γάμπας.

Με προοδευτικές σπονδυλικές αμυοτροφίες, η διαδικασία περιορίζεται σε βλάβη των κυττάρων των πρόσθιων κέρατων του νωτιαίου μυελού. Σε αντίθεση με την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, εδώ η διαδικασία είναι πάντα συμμετρική, δεν συνοδεύεται από συμπτώματα εμπλοκής του ανώτερου κινητικού νευρώνα και έχει ευνοϊκότερη πορεία.

[11], [12], [13], [14], [15],

Μυοπάθειες

Ορισμένες μορφές μυοπάθεια (okulofaringealnaya, σύνδρομο Kearns-Sayre) μπορεί να συμβεί μία παραβίαση των λειτουργιών προμηκική. Okulofaringealnaya μυοπάθεια (δυστροφία) - κληρονομική (αυτοσωματικό κυρίαρχο) ασθένεια, η οποία αποτελεί το ντεμπούτο χαρακτηριστικό αργότερα (συνήθως μετά από 45 χρόνια) και μυϊκή αδυναμία, η οποία περιορίζεται στους μύες του προσώπου (διμερείς βλεφαρόπτωση) και τους μυς του βολβού (δυσφαγία). Η πτώση, οι διαταραχές κατάποσης και η δυσφωνία προχωρούν αργά. Το κύριο μειονεκτικό σύνδρομο είναι η δυσφαγία. Στα άκρα, η διαδικασία εξαπλώνεται μόνο σε μερικούς ασθενείς και στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου.

Μια μορφή μιτοχονδριακή encephalomyopathies, δηλαδή, σύνδρομο Kearns-Sayre ( «οφθαλμοπληγία plus») παρουσιάζεται, εκτός από πτώση και οφθαλμοπληγία, μυοπαθητικές σύμπτωμα που αναπτύσσεται αργότερα οφθαλμικά συμπτώματα. Η εμπλοκή των βολβάρων μυών (λάρυγγα και φάρυγγα) συνήθως δεν είναι αρκετά αγενής, αλλά μπορεί να οδηγήσει σε μεταβολές στη φωνοποίηση και την άρθρωση, οδοντοφυΐας.

[16], [17], [18], [19]

Υποχρεωτικά σημεία του συνδρόμου Kearns-Sayre:

• εξωτερική οφθαλμοπληγία
• τον εκφυλισμό της χρωστικής του αμφιβληστροειδούς
• διαταραχές της αγωγής της καρδιάς (βραδυκαρδία, κολποκοιλιακό μπλοκ, συγκοπή, είναι δυνατόν να υπάρξει ξαφνικός θάνατος)
• αυξημένη πρωτεΐνη στο υγρό

[20], [21]

Δυστροφική μυοτονία

Η δυστροφική μυοτονία (ή μυοτονική distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο και προσβάλλει τους άνδρες 3 φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Το ντεμπούτο της έρχεται στην ηλικία των 16-20 ετών. Η κλινική εικόνα αποτελείται από μυοτονικά, μυοπαθητικά σύνδρομα και εξωμυϊκές διαταραχές (δυστροφικές αλλαγές στον φακό, όρχεις και άλλους ενδοκρινούς αδένες, δέρμα, οισοφάγο, καρδιά και μερικές φορές στον εγκέφαλο). Το μυοπαθητικό σύνδρομο είναι πιο έντονο στους μύες του προσώπου (μάσημα και χρονικοί μύες, που οδηγεί σε μια χαρακτηριστική έκφραση του προσώπου), στον αυχένα και σε μερικούς ασθενείς στα άκρα. Η ήττα των βολβικών μυών οδηγεί σε ρινική απόχρωση της φωνής, δυσφαγία και οδοντοστοιχία, και μερικές φορές αναπνευστικές διαταραχές (συμπεριλαμβανομένης της άπνοιας του ύπνου).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Παροξυσμική μυελογγία (υποτροπιάζουσα παράλυση)

Περιοδική παράλυση - Ασθένεια (gipokaliemicheskoe, υπερκαλιαιμική normokaliemicheskaya και σχήμα), δείχνεται γενικευμένες εστιακές επιληπτικές κρίσεις ή μυϊκή αδυναμία (χωρίς απώλεια της συνείδησης) ως πάρεση ή plegia (μέχρι τετραπληγία) με μειωμένες αντανακλαστικών των τενόντων και μυών υποτονία. Η διάρκεια των επιθέσεων κυμαίνεται από 30 λεπτά έως αρκετές ημέρες. Κατακαθιζόμενο παράγοντες: πλούσια σε υδατάνθρακες τρόφιμα είναι άφθονα, η κατάχρηση του κοινού αλατιού, αρνητικά συναισθήματα, σωματική άσκηση, βραδινό ύπνο. Μόνο σε μερικές επιθέσεις υπάρχει εμπλοκή των τραχηλικών και κρανιακών μυών. Σπάνια στη διαδικασία εμπλέκονται σε διάφορους βαθμούς οι αναπνευστικοί μύες.

Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με δευτερογενείς μορφές μυελογγίας, οι οποίες απαντώνται σε ασθενείς με θυρεοτοξίκωση, με πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό, υποκαλιαιμία σε μερικές γαστρεντερικές παθήσεις, νεφρικές παθήσεις. Περιγράφονται ιατροτροφικές παραλλαγές της περιοδικής παράλυσης στο διορισμό φαρμάκων που προάγουν την απομάκρυνση καλίου από το σώμα (διουρητικά, καθαρτικά, γλυκόριζα).

Μυασθένεια

Το σύνδρομο Bulbar είναι μία από τις επικίνδυνες εκδηλώσεις της μυασθένειας. Η βαρεία μυασθένεια (μυασθένεια gravis) είναι μια ασθένεια, η κύρια κλινική εκδήλωση της οποίας είναι η ανώμαλη μυική κόπωση, μειώνεται μέχρι την πλήρη ανάρρωση μετά τη λήψη αντιχολινεστεράσης φαρμάκων. Τα πρώτα συμπτώματα είναι συχνότερα δυσλειτουργίες των οφθαλμικών μυών (πτώση, διπλωπία και περιορισμός της κινητικότητας των ματιών) και των μυών του προσώπου, καθώς και των μυών των άκρων. Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών εμφανίζουν μαστιχοθεραπεία, φάρυγγα, λαρυγγική και γλώσσα. Υπάρχουν γενικευμένες και τοπικές (κυρίως οφθαλμικές) μορφές.

Η διαφορική διάγνωση μυασθένειας διεξάγεται με μυασθενικά σύνδρομα (σύνδρομο Lambert-Eaton, μυασθενικό σύνδρομο στην πολυνευροπάθεια, σύμπλεγμα μυασθένειας-πολυμυοσίτιδας, μυασθενικό σύνδρομο σε δηλητηρίαση με αλλαντίαση).

[28], [29], [30], [31]

Πολυνευροπάθεια

πολυνευροπάθειες βολβική παράλυση που παρατηρείται στην εικόνα γενικευμένων συνδρόμου polineyropaticheskogo στο φόντο του τετραπάρεση ή τετραπληγία με χαρακτηριστική αισθητικές διαταραχές που διευκολύνει τη διάγνωση της φύσης των διαταραχών προμηκική. Το τελευταίο χαρακτηριστικό τέτοιες μορφές όπως η οξεία απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, το σύνδρομο Guillain-Barre, μετά τον εμβολιασμό και μετά την λοιμώδη πολυνευροπάθεια, διφθερίτιδα και παρανεοπλασματικό νευροπάθεια και πολυνευροπάθεια στον υπερθυρεοειδισμό και πορφυρία.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Πολιομυελίτιδα

Η οξεία πολιομυελίτιδα, ως αιτία της βολβικής παράλυσης, αναγνωρίζεται από την παρουσία γενικών μολυσματικών (προπαραλυτικών) συμπτωμάτων, από την ταχεία ανάπτυξη παράλυσης (συνήθως κατά τις πρώτες 5 ημέρες της ασθένειας) με μεγαλύτερη βλάβη στο εγγύς από τα περιφερικά. Η περίοδος της ανάστροφης ανάπτυξης της παράλυσης αμέσως μετά την εμφάνισή τους είναι χαρακτηριστική. Οι σπονδυλικές, βολβικές και βολβοσφαιρικές μορφές διακρίνονται. Τα κάτω άκρα επηρεάζονται συχνότερα (σε 80% των περιπτώσεων), αλλά είναι πιθανό ότι τα σύνδρομα αναπτύσσονται κατά μήκος του ημιτίτιου ή του σταυρού. Η παράλυση είναι υποτονική στη φύση με την απώλεια των αντανακλαστικών των τενόντων και την ταχεία ανάπτυξη της ατροφίας. Η βολβική παράλυση μπορεί να παρατηρηθεί με τη βολβική μορφή (10-15% της συνολικής παραλυτικής μορφής της νόσου), στην οποία υποφέρουν όχι μόνο τα νεύρα IX, X (λιγότερο συχνά XII) αλλά και το νεύρο του προσώπου. Η βλάβη των πρόσθιων κέρατων των τμημάτων IV-V μπορεί να προκαλέσει παράλυση του αναπνευστικού συστήματος. Στους ενήλικες, η βολβοσφαιρική μορφή είναι πιθανότερο να αναπτυχθεί. Η συμμετοχή του δικτυωτού σχηματισμού του εγκεφάλου μπορεί να οδηγήσει σε καρδιαγγειακές (υπόταση, υπέρταση, καρδιακές αρρυθμίες), αναπνευστικές διαταραχές («ατατική αναπνοή»), διαταραχές κατάποσης και διαταραχές εγρήγορσης.

Διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με άλλες ιογενείς λοιμώξεις που μπορεί να επηρεάσουν τον κατώτερο κινητικό νευρώνα: λύσσα και έρπητα ζωστήρα. Άλλες ασθένειες που συχνά απαιτούν διαφορική διάγνωση με οξεία πολιομυελίτιδα περιλαμβάνουν σύνδρομο Guillain-Barré, οξεία διακεκομμένη πορφυρία, αλλαντίαση, τοξική πολυνευροπάθεια, εγκάρσια μυελίτιδα και οξεία συμπίεση του νωτιαίου μυελού σε επισκληρίδιο απόστημα.

[38], [39],

Διαδικασίες στο στέλεχος του εγκεφάλου, στο οπίσθιο κρανιοφόρο και στην κρανιοσφαιρική περιοχή

Ορισμένες ασθένειες μερικές φορές να περιλαμβάνει και τα δύο μισά εύκολα μυελό, δεδομένου του μικρού μεγέθους και συμπαγές σχήμα του ουραίου τμήματος του εγκεφαλικού στελέχους: ενδομυελικό όγκους (γλοιώματα και επενδυμώματα) ή εξωμυελικής χαρακτήρα (νευρίνωμα, μηνιγγίωμα, αιμαγγείωμα, μεταστατικούς όγκους)? Tuberkuloma, sarkaidoz και άλλες κοκκιωματώδεις διεργασίες μπορεί να μοιάζουν με τα κλινικά συμπτώματα του όγκου. Οι ογκομετρικές διεργασίες αργά ή γρήγορα συνοδεύονται από αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Παρεγχυματικά και υπαραχνοειδής αιμορραγία, τραυματική βλάβη του εγκεφάλου, και άλλες διαδικασίες που συνοδεύεται από ενδοκρανιακή υπέρταση και κήλη του προμήκη μυελό στο ινιακό τρήμα, μπορεί να οδηγήσει σε υπερθερμία, αναπνευστικές διαταραχές, κώμα, και θάνατο του ασθενούς από αναπνευστική ανεπάρκεια και καρδιακή ανακοπή. Άλλοι λόγοι: siringobulbiya, συγγενείς διαταραχές και ανωμαλίες κρανιοσπονδυλική περιοχή (platibaziya, νόσος του Paget), τοξικές και εκφυλιστικές διαδικασίες, μηνιγγίτιδα και εγκεφαλίτιδα, που οδηγεί σε δυσλειτουργία του ουραίου τμημάτων του εγκεφαλικού στελέχους.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Ψυχογενής δυσφωνία και δυσφαγία

Οι ψυχογενείς διαταραχές των βολβικών λειτουργιών απαιτούν μερικές φορές διαφορική διάγνωση με την πραγματική παράλυση των βολβικών ράβδων. Ψυχογενείς διαταραχές κατάποσης και φωνοποίησης μπορούν να παρατηρηθούν τόσο στην εικόνα των ψυχωσικών διαταραχών όσο και στο πλαίσιο των διαταραχών μετατροπής. Στην πρώτη περίπτωση παρατηρούνται συνήθως υπό το πρίσμα κλινικά προφανών συμπεριφορικών διαταραχών, στη δεύτερη, είναι σπάνια μονοσυμπτωματική εκδήλωση της νόσου και σε αυτή την περίπτωση η αναγνώρισή τους διευκολύνεται από την ανίχνευση πολυσυndδρομικών διαταραχών. Είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν τόσο θετικά κριτήρια για τη διάγνωση των ψυχογενετικών διαταραχών όσο και ο αποκλεισμός οργανικών ασθενειών χρησιμοποιώντας σύγχρονες μεθόδους παρακλινικής εξέτασης.

[46], [47], [48], [49], [50],

Διαγνωστικές εξετάσεις για το βολβικό σύνδρομο

Γενική και βιοχημική εξέταση αίματος. ανάλυση ούρων. CT σάρωση ή μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου. EMG των μυών της γλώσσας, του λαιμού και των άκρων. κλινικές εξετάσεις και εξετάσεις EMG για μυασθένεια gravis με φαρμακολογικό στρες. οφθαλμική εξέταση. ΗΚΓ. μελέτη υγρών. οισοφαγοσκόπηση · συμβουλή του θεραπευτή.

[51], [52], [53], [54]