Σύνδρομο Tolosa-Hunt

Σύνδρομο άνω οφθαλμικής ρωγμής, παθολογική οφθαλμοπληγία - όλα αυτά δεν είναι τίποτα περισσότερο από το σύνδρομο Tolosa Hunt, το οποίο είναι μια βλάβη των δομών στην άνω οφθαλμική ρωγμή. Η διαδικασία συνήθως περιλαμβάνει τα οφθαλμικά αγγεία (αρτηριακά και φλεβικά), τις νευρικές ίνες (οφθαλμοκινητικά, τροχιλιακά, απαγωγικά νεύρα, καθώς και τον πρώτο κλάδο του τριδύμου νεύρου) και τον κοντινό σπηλαιώδη κόλπο. Η ασθένεια μπορεί να χαρακτηριστεί ως μια σχετικά σπάνια και αρκετά δύσκολη στη διάγνωση παθολογία. [ 1 ]

Επιδημιολογία

Το σύνδρομο Tolos Hunt περιγράφηκε όχι πολύ καιρό πριν: περίπου 70 χρόνια πριν. Μελετήθηκε από τον Ισπανό νευρολόγο E. Tolos. Λίγα χρόνια αργότερα, το έργο συμπληρώθηκε από τον Άγγλο, οφθαλμίατρο W. Hunt. Τα ονόματα των ερευνητών-γιατρών έγιναν η βάση για το όνομα του συνδρόμου.

Το σύνδρομο Tolosa Hunt εμφανίζεται εξίσου σε άνδρες και γυναίκες. Η παθολογία είναι συνήθως μονομερής και παρατηρείται εξίσου συχνά στην αριστερή ή στη δεξιά πλευρά. Το αμφοτερόπλευρο σύνδρομο είναι πιθανό, αλλά εμφανίζεται μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις.

Η μέση ηλικία των ασθενών είναι τα 50 έτη. Γενικά, το σύνδρομο Tolosa Hunt μπορεί να καταγραφεί στην ηλικία των 15-85 ετών. Οι περισσότεροι ασθενείς ανήκουν στην ηλικιακή κατηγορία των ηλικιωμένων: η ανάπτυξη της νόσου διευκολύνεται από πολλαπλές καρδιαγγειακές διαταραχές, καθώς και από αλλαγές στους ιστούς που σχετίζονται με την ηλικία.

Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα της νόσου είναι η εκδήλωση μιας κλασικής κρίσης ημικρανίας: ένα άτομο βιώνει έναν ξαφνικό παλλόμενο πονοκέφαλο στη μία πλευρά, «πυροβολώντας» ή «στριπτόμενο», με ακτινοβολία στην οφθαλμική κόγχη. Δεδομένου ότι το σύνδρομο Tolosa Hunt δεν έχει τυπικά ειδικά συμπτώματα, η παθολογία συχνά ονομάζεται «νευρολογικός χαμαιλέοντας»: η διάγνωση είναι πολύπλοκη, απαιτώντας διαφοροποίηση από πολλές άλλες ασθένειες.

Ασθενείς με σύνδρομο Tolosa Hunt εντοπίζονται περιοδικά σε διάφορες χώρες του κόσμου, χωρίς εδαφικά ή εποχικά χαρακτηριστικά. Το ποσοστό επίπτωσης είναι 0,3-1,5 κρούσματα ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού. [ 2 ]

Αιτίες Σύνδρομο Tolosa-Hunt

Κατά τη διάρκεια της διερεύνησης των αιτιών της ανάπτυξης του συνδρόμου Tolosa Hunt, οι επιστήμονες ανακάλυψαν τα ακόλουθα γεγονότα:

• στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια προκλήθηκε από ανοσολογική φλεγμονή του εξωτερικού τοιχώματος του σπηλαιώδους κόλπου.
• σε ορισμένες περιπτώσεις οι αιτίες ήταν αγγειακές δυσπλασίες, καρκινικές αποφύσεις στον εγκέφαλο (πρωτοπαθείς και δευτεροπαθείς μορφές), εντοπισμένη κρανιακή παχυμηνιγγίτιδα, οφθαλμική μυοσίτιδα, οζώδης περιαρτηρίτιδα και σχηματισμός θρόμβου στον σπηλαιώδη κόλπο.
• Σε περίπου 30% των ασθενών, η αιτία της διαταραχής δεν μπορεί να προσδιοριστεί, επομένως τέθηκε η διάγνωση του ιδιοπαθούς συνδρόμου Tolosa Hunt.

Ας εξετάσουμε αυτούς τους υποτιθέμενους λόγους με περισσότερες λεπτομέρειες.

• Η αυτοάνοση ανάπτυξη του συνδρόμου σχετίζεται τόσο με υποθερμία όσο και με πρόσφατες μολυσματικές παθολογίες, καθώς και με βαθύ στρες. Η αυτοάνοση μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από: οξεία έναρξη, υποτροπιάζουσα πορεία, υψηλή αποτελεσματικότητα της θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή. Αυτή η μορφή της νόσου επηρεάζει συχνότερα τους άνδρες.
• Αγγειακές δυσπλασίες εμφανίζονται συχνά στην μη αντιρροπούμενη αρτηριακή υπέρταση. Οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα. Η νόσος ξεκινάει οξέως, ο πόνος είναι μέτριος, σχεδόν χωρίς εξόφθαλμο ή χημειώδη νόσο.
• Μεταξύ των καρκινικών εξεργασιών που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη του συνδρόμου Tolosa Hunt, οι πιο συχνές ήταν οι πρωτοπαθείς όγκοι του εγκεφάλου, οι μεταστατικοί όγκοι με πρωτοπαθείς εστίες στους πνεύμονες, τους βρόγχους, τον προστάτη ή οι μεταστάσεις δερματικού μελανώματος.
• Η εντοπισμένη κρανιακή παχυμηνιγγίτιδα προκαλεί οξεία έναρξη του συνδρόμου απουσία γενικών εγκεφαλικών και μηνιγγικών σημείων, χωρίς εξόφθαλμο. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται μορφολογικά κατά τη διάρκεια βιοψίας.
• Η οφθαλμική μυοσίτιδα προκαλεί υποξεία έναρξη, με έντονο πόνο και εξόφθαλμο, έντονη χημειώδη ίνωση και διπλή όραση.
• Η θρόμβωση του σπηλαιώδους κόλπου προκαλεί ολική οφθαλμοπληγία. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με μαγνητική τομογραφία.
• Η οζώδης περιαρτηρίτιδα μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη του συνδρόμου Tolosa Hunt αρκετούς μήνες μετά την έναρξη της νόσου.

Ο αυτοάνοσος μηχανισμός στις περισσότερες περιπτώσεις αποτελεί τη βάση του σχηματισμού της παθολογίας, κάτι που έχει αποδειχθεί από πολλούς ειδικούς. Η αυτοάνοση φύση υποδεικνύεται, ειδικότερα, από τους ακόλουθους παράγοντες:

• επαναλαμβανόμενη πορεία;
• δυσμικές διαταραχές;
• αποσύνδεση πρωτεΐνης-κυττάρου στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και αυξημένα επίπεδα προφλεγμονωδών κυτοκινών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και στον ορό του αίματος. [ 3 ]

Παράγοντες κινδύνου

Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη προσδιορίσει την ακριβή αιτία του συνδρόμου Tolosa Hunt. Αλλά έχουν καταφέρει να εντοπίσουν ορισμένους παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη μιας τέτοιας διαταραχής:

• Γενετική προδιάθεση για αυτοάνοσα νοσήματα γενικά. Εάν ένα από τα μέλη της οικογένειας έπασχε ή πάσχει από αυτοάνοση διαταραχή, τότε και άλλοι συγγενείς μπορεί να έχουν παρόμοιες ή άλλες παθολογίες με παρόμοιο μηχανισμό ανάπτυξης. Αυτός ο παράγοντας εξακολουθεί να αποτελεί υπόθεση που απαιτεί πρόσθετη έρευνα και στοιχεία.
• Περιβαλλοντικοί παράγοντες, συμπεριλαμβανομένων των διατροφικών συνηθειών, των περιβαλλοντικών συνθηκών, της ποιότητας του νερού, των βιομηχανικών κινδύνων κ.λπ.
• Σοβαρές αγχωτικές καταστάσεις, συχνό στρες και ψυχοσυναισθηματικά σοκ, ισχυρές ορμονικές αλλαγές (συμπεριλαμβανομένης της εγκυμοσύνης, της εμμηνόπαυσης κ.λπ.).
• Μακροχρόνιες χρόνιες μολυσματικές ασθένειες, όπως ηπατίτιδα, ερπητοϊός, κυτταρομεγαλοϊός κ.λπ.
• Υποθερμία, ακτινοβολία, άλλοι ισχυροί ερεθιστικοί παράγοντες και βλαβεροί παράγοντες.

Παθογένεση

Ο αιτιολογικός μηχανισμός ανάπτυξης του συνδρόμου Tolosa Hunt δεν έχει διευκρινιστεί πλήρως. Ο καθοριστικός ρόλος δίνεται στις αυτοάνοσες αντιδράσεις. Πολλοί επιστήμονες υποθέτουν ότι οι ιογενείς και μικροβιακές λοιμώξεις, οι αγχωτικές καταστάσεις και η ακτινοβολία δρουν μόνο ως παράγοντας πρόκλησης. Δεν υπάρχουν ισχυρές ενδείξεις για τη σχέση μεταξύ της εισόδου παθογόνων μικροοργανισμών στο σώμα και της ανάπτυξης του συνδρόμου Tolosa Hunt. Ωστόσο, υπάρχουν υποψίες για τη συμμετοχή του κυτταρομεγαλοϊού στην αυτοάνοση διαδικασία, η οποία συμβάλλει στον σχηματισμό κοκκιωμάτων. [ 4 ]

Το παθογενετικό σχήμα προκαλείται από την εμφάνιση μιας τοπικής κοκκιωματώδους φλεγμονώδους διαδικασίας στην περιοχή του εξωτερικού τοιχώματος του σπηλαιώδους κόλπου, του υποκλινοειδούς ή υπερκλινοειδούς τμήματος της εσωτερικής καρωτιδικής αρτηρίας, η οποία οδηγεί στη στένωσή της. Σημαντικό ρόλο παίζει επίσης η διαταραχή της χυμικής και κυτταρικής ανοσοπροστασίας. Η χυμική πλευρά του συνδρόμου σχετίζεται με αυξημένο σχηματισμό αντινετροφιλικών κυτταροπλασματικών αντισωμάτων που δρουν έναντι των ενζύμων πρωτεϊνάση-3, μυελοϋπεροξειδάση και μιας ειδικής πρωτεΐνης μεμβράνης ικανής να δεσμεύει ενδοτοξίνες. Πιθανώς, τα κυτταροπλασματικά αντισώματα διεγείρουν τα υπάρχοντα ουδετερόφιλα, ως αποτέλεσμα των οποίων επιτίθενται στα όργανα-στόχους. Συγκεκριμένα, η φλεγμονώδης διαδικασία αναπτύσσεται στο εξωτερικό τοίχωμα του σπηλαιώδους κόλπου.

Οι κυτταρικές αλλαγές παίζουν επίσης ρόλο στην ανάπτυξη του συνδρόμου Tolosa Hunt. Αυτό αποδεικνύεται από την κυριαρχία των Τ-λεμφοκυττάρων, των μακροφάγων και των πλασματοκυττάρων στα κοκκιώματα.

Υπάρχουν πληροφορίες σχετικά με εξαιρετικά δραστικές ενδοθηλιακές δομές και αντιφλεγμονώδεις κυτοκίνες, γεγονός που υποδηλώνει την τάση της νόσου να γίνει χρόνια.

Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, παρατηρήθηκαν εστιακές νεκρωτικές αλλαγές στην περιοχή του εξωτερικού τοιχώματος του σπηλαιώδους κόλπου.

Συμπτώματα Σύνδρομο Tolosa-Hunt

Τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν το σύνδρομο Tolosa Hunt εμφανίζονται ξαφνικά και απροσδόκητα για τον ασθενή. Τα κύρια συμπτώματα θεωρούνται τα ακόλουθα:

• Έντονος πόνος στην περιοχή της οφθαλμικής κόγχης, εξαιρετικά δυσάρεστος, με έντονη διάτρηση, που εξαπλώνεται από την μετωπιαία περιοχή στις κορυφογραμμές των φρυδιών, στα μάτια και περαιτέρω σε όλο το κεφάλι.
• Διπλή όραση, η οποία ανιχνεύεται μετά την έναρξη του πόνου. Γίνεται εξαιρετικά δύσκολο για ένα άτομο να συγκεντρωθεί οπτικά και να εξετάσει οποιοδήποτε αντικείμενο.
• Η διαταραχή της κινητικής λειτουργίας του βολβού του ματιού, ή η λεγόμενη οφθαλμοπληγία, είναι κυρίως μονομερής. Μπορεί να εκδηλωθεί σε ποικίλους βαθμούς, ανάλογα με τη σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας και την έκταση της βλάβης.
• Οίδημα του επιπεφυκότα.
• Πρόσθια μετατόπιση του βολβού του ματιού (εξόφθαλμος, «διογκωμένα» μάτια).
• Απόκλιση του οπτικού άξονα του ενός βολβού του ματιού προς τα πλάγια, στραβισμός, ο οποίος είναι χαρακτηριστικός της μονομερούς νευρικής βλάβης.
• Γενική επιδείνωση της υγείας, ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας, αδυναμία, ευερεθιστότητα.

Η κλινική εικόνα εξελίσσεται σταδιακά, τα συμπτώματα αλλάζουν και επιδεινώνονται, αλλά μπορούν να εξαφανιστούν τόσο ξαφνικά όσο εμφανίστηκαν. Ωστόσο, ελλείψει της απαραίτητης θεραπείας, το σύνδρομο Tolosa Hunt θυμίζει και πάλι τον εαυτό του με μια υποτροπή.

Τα νευρολογικά συμπτώματα προκαλούνται από την τοπική εντόπιση της επώδυνης διαδικασίας. Ο πόνος εμφανίζεται ως αποτέλεσμα ερεθισμού του πρώτου κλάδου του τριδύμου νεύρου, ο οποίος διέρχεται κοντά στον κορμό του οφθαλμοκινητικού νεύρου και παρατηρείται στην περιοχή του οφθαλμικού κόγχου, του μετώπου, του κρόταφου, της βάσης της μύτης. Η ένταση του πόνου ποικίλλει: από μέτρια έως έντονη.

Είναι πιθανά άτυπα συμπτώματα, τα οποία χαρακτηρίζονται από την απουσία πόνου. Αυτό μπορεί να παρατηρηθεί όταν η βλάβη εντοπιστεί πριν το πέμπτο ζεύγος εισέλθει στον σπηλαιώδη κόλπο.

Οι οφθαλμοκινητικές διαταραχές συνήθως εκδηλώνονται ως διπλή όραση κατά το άμεσο βλέμμα.

Εάν η επώδυνη διαδικασία εντοπίζεται στην περιοχή της κορυφής του οφθαλμικού κόγχου, συχνά παρατηρούνται νευρολογικές εκδηλώσεις σε συνδυασμό με διαταραχές του οπτικού αναλυτή. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται οίδημα ή ατροφία του οπτικού νευρικού δίσκου και συχνά παρατηρείται κεντρικό σκότομα. Είναι πιθανές εξόφθαλμος (διογκωμένα μάτια) και χημείωση (οίδημα του επιπεφυκότα), η εμφάνιση των οποίων προκαλείται από διηθητικές αλλαγές στον οπισθοβολβικό ιστό και δυσκολίες στην φλεβική εκροή από τον οφθαλμικό κόγχο.

Πρώτα σημάδια

Δεδομένου ότι το σύνδρομο Tolosa Hunt δεν έχει μελετηθεί επαρκώς μέχρι σήμερα, οι επιστήμονες συνεχίζουν να διευκρινίζουν τους πιθανούς μηχανισμούς ανάπτυξης αυτής της παθολογίας. Λαμβάνοντας υπόψη τα κριτήρια που ορίζονται από τη Διεθνή Νευρολογική Εταιρεία, η διάγνωση του συνδρόμου Tolosa Hunt δικαιολογείται με την παρουσία κοκκιώματος του εξωτερικού τοιχώματος του σπηλαιώδους κόλπου, που ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια μαγνητικής τομογραφίας του εγκεφάλου ή βιοψίας.

Η λίστα με τα σημεία που γίνονται αποδεκτά ως διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο έχει ως εξής:

• πόνος που προκαλεί «μάζεμα» ή «στρίψιμο» στην μία οφθαλμική κόγχη με επακόλουθη ανάπτυξη μυϊκής παράλυσης (οφθαλμοπληγία).
• συνδυασμένες βλάβες των οφθαλμοκινητικών νεύρων, του πρώτου κλάδου του τριδύμου νεύρου και του πλέγματος του περιαρτηριακού νεύρου.
• αύξηση της κλινικής εικόνας σε διάστημα αρκετών ημερών (ή εντός 1-2 εβδομάδων).
• η πιθανότητα αυθόρμητης ύφεσης (σε ορισμένες περιπτώσεις - με υπολειμματική διατήρηση των ελαττωμάτων) ·
• η πιθανότητα υποτροπής του συνδρόμου, μήνες ή χρόνια αργότερα·
• αμετάβλητη συστηματική εικόνα, χωρίς αλλοιώσεις εκτός του καρωτιδικού κόλπου.
• η παρουσία θετικού αποτελέσματος από τη θεραπεία με κορτικοστεροειδή.

Υπάρχει μια άλλη παρόμοια διαγνωστική λίστα χαρακτηριστικών που προτάθηκε το 2003. Σύμφωνα με αυτήν τη λίστα, το σύνδρομο Tolosa Hunt θεωρείται αποτέλεσμα του πολλαπλασιασμού του κοκκιωματώδους ιστού στον σπηλαιώδη κόλπο, την άνω οφθαλμική σχισμή και την οφθαλμική κοιλότητα:

• ένα ή περισσότερα επεισόδια μονομερούς πόνου στην περιοχή του οφθαλμικού κόγχου που υποχωρούν χωρίς θεραπεία για μερικές εβδομάδες.
• βλάβη στο κρανιακό νεύρο (III, IV ή VI) με τη μορφή πάρεσης, η παρουσία κοκκιώματος επιβεβαιώνεται με μαγνητική τομογραφία ή βιοψία.
• η εμφάνιση πάρεσης ταυτόχρονα με το σύνδρομο πόνου ή εντός 14 ημερών μετά από αυτό.
• εξαφάνιση της πάρεσης και του συνδρόμου πόνου εντός 3 ημερών από την έναρξη της θεραπείας με κορτικοστεροειδή.

Έντυπα

Στο σύνδρομο Tolosa Hunt, η αριστερή και η δεξιά πλευρά επηρεάζονται με περίπου ίση συχνότητα, επομένως η παθολογία χωρίζεται σε αριστερή ή δεξιά.

Η νόσος είναι συνήθως μονομερής. Αμφοτερόπλευρες αλλοιώσεις έχουν παρατηρηθεί μόνο σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις.

Η κλινική εικόνα της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί μέσω των ακόλουθων σταδίων:

• οξεία ή υποξεία, η οποία εμφανίζεται μετά από πρόσφατη ιογενή μολυσματική ασθένεια, υποθερμία, ισχυρή αύξηση της αρτηριακής πίεσης, μερικές φορές χωρίς προφανή λόγο.
• χρόνια υποτροπιάζουσα, με σταδιακή αύξηση των συμπτωμάτων και περιοδικές εξάρσεις.

Επιπλέον, το σύνδρομο Tolosa Hunt μπορεί να είναι:

• ολική, με βλάβη σε όλα τα νεύρα που διέρχονται από την άνω οφθαλμική ρωγμή.
• ατελής, με εμπλοκή στην παθολογική διαδικασία των νεύρων VI, IV, III ζεύγη και I κλάδος του ζεύγους V σε διάφορους συνδυασμούς.

Όσον αφορά τον κόλπο, μπορούν να διακριθούν οι πρόσθιες, οι μέσες και οι οπίσθιες μορφές του συνδρόμου Tolosa Hunt.

Επιπλοκές και συνέπειες

Το σύνδρομο Tolosa Hunt συνοδεύεται από έντονο πόνο, που συνεπάγεται απώλεια ύπνου, διαταραχές στη συναισθηματική και ψυχική σφαίρα. Οι άρρωστοι γίνονται ευερέθιστοι, συναισθηματικά ασταθείς. Εάν δεν πραγματοποιηθεί η απαραίτητη θεραπεία, τότε μπορεί να εμφανιστούν νευρωτικές διαταραχές σε αυτό το πλαίσιο: αναπτύσσονται καταθλιπτικές καταστάσεις, νευρασθένεια, υποχονδρία. Η ικανότητα εργασίας μειώνεται σημαντικά, ο ασθενής γίνεται αποσυρμένος.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του συνδρόμου Tolosa Hunt είναι η υποτροπιάζουσα πορεία, η οποία εμφανίζεται συχνά σε αυτοάνοσα νοσήματα. Η διάρκεια της περιόδου ύφεσης μπορεί να είναι πολύ διαφορετική: ο μέγιστος καταγεγραμμένος δείκτης ασυμπτωματικής διάρκειας ήταν 11 έτη. Μετά τη θεραπεία, ο κίνδυνος υποτροπών μειώνεται σημαντικά. Εάν εμφανιστούν εξάρσεις, είναι λιγότερο σοβαρές.

Διαγνωστικά Σύνδρομο Tolosa-Hunt

Συχνά γίνεται δύσκολο για τους γιατρούς να διαγνώσουν άμεσα το σύνδρομο Tolosa Hunt, καθώς τα συμπτώματα είναι πολύ παρόμοια με τις εκδηλώσεις άλλων πιο συνηθισμένων ασθενειών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, απαιτείται πρόσθετη διαβούλευση με έναν αριθμό στενών ειδικών: νευρολόγο, οφθαλμίατρο, ενδοκρινολόγο, ογκολόγο, νευροχειρουργό κ.λπ.

Στο πρώτο στάδιο, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν κακοήθεις ασθένειες, ανευρύσματα, μηνιγγίτιδα κ.λπ.

Τις περισσότερες φορές, το σύνδρομο Tolosa Hunt διαγιγνώσκεται εξ αποκλεισμού: ο ασθενής υποβάλλεται σε μια σειρά εξετάσεων για να αποκλειστούν άλλες πιθανές ασθένειες. Απαιτούνται οι ακόλουθες εξετάσεις:

• λεπτομερής εικόνα αίματος;
• μελέτη της ορμονικής λειτουργίας του θυρεοειδούς αδένα.
• μελέτη του επιπέδου της συνολικής πρωτεΐνης στο αίμα (για την αξιολόγηση της ποιότητας του μεταβολισμού των πρωτεϊνών) ·
• ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
• Η διαγνωστική με όργανα περιλαμβάνει την εκτέλεση των ακόλουθων διαγνωστικών διαδικασιών:
• μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και της οφθαλμικής κόγχης, με και χωρίς σκιαγραφικό.
• μαγνητική αγγειογραφία;
• ψηφιακή αφαιρετική αγγειογραφία (ενδοφλέβια αφαιρετική αγγειογραφία)
• Αξονική τομογραφία εγκεφάλου και οφθαλμικού κόγχου με και χωρίς σκιαγραφικό.

Η μαγνητική τομογραφία με ενίσχυση γαδολίνιου είναι η μέθοδος εκλογής για την αξιολόγηση της THS και μπορεί να δείξει ανώμαλη διεύρυνση και ενίσχυση του CS που εκτείνεται μέσω της άνω οφθαλμικής σχισμής στην κορυφή του οφθαλμικού κόγχου. Τα αναφερόμενα ευρήματα μαγνητικής τομογραφίας σε εικόνες με στάθμιση Τ1 και Τ2 είναι εξαιρετικά μεταβλητά και μη ειδικά. Η μαγνητική τομογραφία παίζει βασικό ρόλο στη διάγνωση και βοηθά στον αποκλεισμό άλλων κοινών αλλοιώσεων που σχετίζονται με το CS, αποφεύγοντας την ανάγκη για επεμβατικές διαδικασίες υψηλού κινδύνου, όπως η βιοψία SC, ο μόνος τρόπος για να ληφθεί ιστοπαθολογική επιβεβαίωση αυτής της νόσου.[ 5 ]

Αυτές οι μελέτες βοηθούν στον εντοπισμό ιχνών φλεγμονωδών διεργασιών στον σπηλαιώδη κόλπο, στην άνω οφθαλμική σχισμή ή στην κορυφή του οφθαλμικού κόγχου. Ίχνη φλεγμονής στην οφθαλμική περιοχή σε εικόνες εγκάρσιας τομής, απουσία παράλυσης κρανιακού νεύρου, θεωρούνται πιο καλοήθη από άποψη πρόγνωσης.

Σε ορισμένους ασθενείς που υπάρχει υποψία για σύνδρομο Tolosa Hunt συνιστάται να υποβληθούν σε βιοψία για να αποκλειστεί ο καρκίνος.

Διαφορική διάγνωση

Η κλινική πρακτική δείχνει ότι παρόμοια συμπτώματα μπορεί να υπάρχουν σε πολλές σωματικές και νευρολογικές παθολογίες:

• σε μικροβιακές, ιογενείς και μυκητιακές φλεγμονώδεις διεργασίες που επηρεάζουν τις μήνιγγες ή το εξωτερικό τοίχωμα του σπηλαιώδους κόλπου.
• σε καρκινικές διεργασίες στον εγκέφαλο και την τροχιά - για παράδειγμα, σε αδένωμα υπόφυσης, κρανιοφαρυγγίωμα, νευρίνωμα, μηνιγγίωμα της σφηνοειδούς οστικής πτέρυγας, σε εγκεφαλικές ή τροχιακές μεταστάσεις.
• σε αγγειακές δυσπλασίες - ειδικότερα, σε φλεβικά-αρτηριακά ανευρύσματα, καρωτιδικά-σπηλαιώδη συρίγγια κ.λπ., καθώς και σε ανατομές κλάδων της εσωτερικής καρωτιδικής αρτηρίας.
• για θρόμβωση, κυστικούς σχηματισμούς του σπηλαιώδους κόλπου, λέμφωμα.
• για σαρκοείδωση, οφθαλμική μυοσίτιδα (μύες των ματιών), κοκκιωμάτωση Wegener (κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα), οφθαλμομιγραίνη και ορισμένες αιματολογικές παθολογίες.

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει την επεξεργασία της πιθανότητας ανάπτυξης όλων των παραπάνω ασθενειών, με βάση τα αποτελέσματα μιας έρευνας, εξέτασης, εργαστηριακών και οργανικών μελετών.

Τις περισσότερες φορές, το σύνδρομο Tolosa Hunt πρέπει να διακρίνεται από τις ακόλουθες παθολογίες:

• απόφραξη του σπηλαιώδους κόλπου από θρόμβο.
• Σύνδρομο Rochon-Duvignod;
• σύνδρομο οπισθοσφηνοειδούς χώρου (σύνδρομο Jacot);
• παρατριδυμικό σύνδρομο Raeder;
• κρανιακή πολυνευροπάθεια.

Θεραπεία Σύνδρομο Tolosa-Hunt

Το σύνδρομο Tolosa Hunt ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία με ανοσοκατασταλτική αγωγή κορτικοστεροειδών ορμονικών παραγόντων. Τέτοια φάρμακα είναι ικανά να καταστείλουν την επιθετική απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος και την καταστροφική του επίδραση στους ιστούς του σώματος.

Τα πιο συχνά συνταγογραφούμενα φάρμακα είναι η πρεδνιζολόνη, η μεθυλοπρεδνιζολόνη, η κορτιζόνη ή εναλλακτικά φάρμακα που έχουν δείξει θετικά αποτελέσματα στη θεραπεία γνωστών αυτοάνοσων παθολογιών. Τα οφέλη των στεροειδών πιθανώς σχετίζονται με τον αντιοξειδωτικό μηχανισμό ή/και την ικανότητα τέτοιων υψηλών δόσεων να μειώνουν το οίδημα και την επακόλουθη ισχαιμία στις πληγείσες περιοχές. [ 6 ]

Εκτός από τα κορτικοστεροειδή, είναι σκόπιμο να χρησιμοποιούνται παυσίπονα και αντισπασμωδικά. Υποχρεωτικά είναι τα σύνθετα πολυβιταμινούχα σκευάσματα.

Εάν ακολουθήσετε αυστηρά όλες τις οδηγίες και τις συστάσεις του γιατρού σας, τα επώδυνα συμπτώματα του συνδρόμου Tolosa Hunt ανακουφίζονται γρήγορα: οι ασθενείς παρατηρούν σημαντική βελτίωση στην ευεξία τους περίπου τη δεύτερη ή τρίτη ημέρα. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, η εργασιακή ικανότητα διατηρείται. [ 7 ]

Οι βέλτιστες δοσολογίες και η συχνότητα λήψης ορμονικών φαρμάκων καθορίζονται σε ατομική βάση. Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτό θεραπευτικό σχήμα, καθώς είναι πολύ δύσκολο να οργανωθούν ελεγχόμενες με εικονικό φάρμακο μελέτες, κάτι που σχετίζεται με τη χαμηλή συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου. Τις περισσότερες φορές, συνιστώνται υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών, αν και έχουν υπάρξει περιπτώσεις αποτελεσματικότητας και αρκετά μικρές δόσεις φαρμάκων (για παράδειγμα, η χρήση πρεδνιζολόνης σε ποσότητα μικρότερη από 0,5 mg / kg την ημέρα). Σήμερα, η μέση ποσότητα πρεδνιζολόνης που χρησιμοποιείται στο σύνδρομο Tolosa Hunt είναι 1-2 mg / kg την ημέρα.

Προσεγγιστικό σχέδιο θεραπείας:

• Μεθυλπρεδνιζολόνη (Solu-Medron 1000 ως ενδοφλέβια στάγδην έγχυση με 250 ml ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου και Panangin (10.0) ημερησίως για πέντε ημέρες.
• Μιλδρονάτη για την ομαλοποίηση του κυτταρικού μεταβολισμού, 500 mg με ενδοφλέβια ένεση ημερησίως για 10 ημέρες.
• Νευρομιδίνη για τη βελτίωση της μετάδοσης των παλμών κατά μήκος των νευρομυϊκών ινών, 20 mg από το στόμα τρεις φορές την ημέρα.
• Κλοναζεπάμη για την ενίσχυση της ανασταλτικής δράσης στη μετάδοση των νευρικών ερεθισμάτων και στη διέγερση των υποδοχέων βενζοδιαζεπίνης, 2 mg από το στόμα, και/ή Trileptal 150 mg από το στόμα πριν από τον ύπνο.

Είναι δυνατό να συνταγογραφηθεί μια παρατεταμένη αγωγή με γλυκοκορτικοστεροειδή χρησιμοποιώντας υψηλές δόσεις πρεδνιζολόνης. [ 8 ]

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατόν να αποτραπεί εκ των προτέρων η εμφάνιση του συνδρόμου Tolosa Hunt. Αυτό οφείλεται, τουλάχιστον, στο γεγονός ότι οι αιτίες της διαταραχής δεν έχουν ακόμη προσδιοριστεί με σαφήνεια. Εάν εντοπιστούν οποιαδήποτε επώδυνα συμπτώματα - ιδίως, συχνός πόνος στην μετωπιαία περιοχή και στις οφθαλμικές κόγχες, διπλωπία και εξασθένηση των οφθαλμικών μυών, τότε θα πρέπει να επικοινωνήσετε με τον κατάλληλο ειδικό το συντομότερο δυνατό και να πραγματοποιήσετε μια πλήρη διάγνωση.

Η δευτερογενής πρόληψη στοχεύει στην πρόληψη υποτροπών σε ασθενείς με ήδη διαγνωσμένο σύνδρομο Tolosa Hunt. Σημαντικά σημεία προληπτικών ενεργειών είναι:

• τακτικές ιατρικές επισκέψεις, διαγνωστικές διαδικασίες και εξειδικευμένη εξωτερική παρακολούθηση·
• περιοδικές αγωγές κορτικοστεροειδούς θεραπείας.
• ενίσχυση και διατήρηση μιας επαρκούς κατάστασης του ανοσοποιητικού συστήματος.

Όλοι όσοι είναι άρρωστοι θα πρέπει να προσπαθούν να αποφεύγουν τις αγχωτικές καταστάσεις και να αντιμετωπίζουν άμεσα τυχόν φλεγμονώδεις διεργασίες στο σώμα.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για το σύνδρομο Tolosa Hunt θεωρείται ευνοϊκή. Υπάρχει καλή ανταπόκριση στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή, οι περιπτώσεις αυθόρμητης ύφεσης είναι συχνές, αν και ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν υπολειμματικές επιδράσεις με τη μορφή διαταραχής της λειτουργίας των κατεστραμμένων οφθαλμικών μυών. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η νόσος στη συνέχεια γίνεται υποτροπιάζουσα. Σε ασθενείς που έχουν λάβει θεραπεία, παρατηρούνται υποτροπές σε περίπου 35% των περιπτώσεων. [ 9 ]

Μετά την ολοκλήρωση της θεραπευτικής αγωγής, η εργασιακή ικανότητα συνήθως αποκαθίσταται. Ωστόσο, αυτό ισχύει για μια σωστά διαγνωσμένη ασθένεια και όχι για άλλες παθολογίες που αναπτύσσονται κάτω από τη «μάσκα» του συνδρόμου. [ 10 ]

Η αναπηρία παρατηρείται μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις. Μόνο με τεκμηριωμένες συχνές εξάρσεις είναι δυνατή η ανάθεση της τρίτης ομάδας αναπηρίας. Σε δύσκολες περιπτώσεις, ο ασθενής μεταφέρεται σε ελαφριά εργασία, η οποία δεν συνοδεύεται από οπτικά φορτία. Εάν το σύνδρομο Tolosa Hunt έχει επίμονο επαναλαμβανόμενο χαρακτήρα, τότε δεν συνιστάται στο άτομο να οδηγεί οχήματα, κάτι που οφείλεται σε μειωμένη κινητική λειτουργία των ματιών και διπλωπία.