Σύνδρομο Tholos-Hunt

Σύνδρομο της ανώτερης τροχιακής ρωγμής, παθολογική οφθαλμοπληγία - όλα αυτά δεν είναι τίποτα περισσότερο από το σύνδρομο Tholos Hunt, το οποίο είναι μια βλάβη δομών στην ανώτερη τροχιακή σχισμή. Η διαδικασία συνήθως περιλαμβάνει τα τροχιακά αγγεία (αρτηριακά και φλεβικά), νευρικές ίνες (οφθαλμοκινητικές, τροχαλικές, απαγωγές νεύρα, καθώς και τον πρώτο κλάδο του τριδύμου νεύρου) και τον κοντινό σπηλαιώδη κόλπο. Η ασθένεια μπορεί να χαρακτηριστεί ως σχετικά σπάνια και μάλλον δύσκολη παθολογία στη διάγνωση. [1]

Επιδημιολογία

Το σύνδρομο Tholos Hunt δεν περιγράφηκε πριν από πολύ καιρό: περίπου 70 χρόνια πριν. Αυτό έγινε από τον Ισπανό γιατρό νευρολογίας E. Tolos. Αρκετά χρόνια αργότερα, το έργο συμπληρώθηκε από έναν Άγγλο, Διδάκτορα Οφθαλμολογίας W. Hunt. Τα ονόματα των ερευνητών έγιναν η βάση για το όνομα του συνδρόμου.

Το σύνδρομο Tholos Hunt βρίσκεται με ίση συχνότητα τόσο στους άνδρες όσο και στις γυναίκες. Η παθολογία είναι συνήθως μονόπλευρη και σημειώνεται εξίσου συχνά στην αριστερή ή τη δεξιά πλευρά. Το διμερές σύνδρομο είναι πιθανό, αλλά εμφανίζεται μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις.

Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 50 χρόνια. Γενικά, το σύνδρομο Tholos Hunt μπορεί να καταγραφεί σε ηλικία 15-85 ετών. Οι περισσότεροι από τους ασθενείς ανήκουν στην ηλικιακή κατηγορία ηλικίας: η ανάπτυξη της νόσου διευκολύνεται από πολλαπλές καρδιαγγειακές διαταραχές, καθώς και από αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία στους ιστούς.

Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα της νόσου είναι η εκδήλωση μιας κλασικής επίθεσης ημικρανίας: ένα άτομο έχει ξαφνική ένταση πονοκέφαλου από τη μία πλευρά, «πυροβολισμός» ή «στρίψιμο», με ακτινοβολία στην τροχιά. Δεδομένου ότι η τυπική συγκεκριμένη συμπτωματολογία του συνδρόμου Tholos Hunt απουσιάζει, η παθολογία ονομάζεται συχνά "νευρολογικός χαμαιλέοντας": η διάγνωση είναι πολύπλοκη και απαιτεί διαφοροποίηση από πολλές άλλες ασθένειες.

Ασθενείς με σύνδρομο Tholos Hunt βρίσκονται περιοδικά σε διάφορες χώρες του κόσμου, χωρίς εδαφικά ή εποχικά χαρακτηριστικά. Το ποσοστό επίπτωσης είναι 0,3-1,5 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού. [2]

Αιτίες Σύνδρομο Tholos-Hunt

Κατά τη διάρκεια του εντοπισμού των αιτίων της ανάπτυξης του συνδρόμου Tholos Hunt, οι επιστήμονες ανακάλυψαν τα ακόλουθα γεγονότα:

• Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια προκλήθηκε από ανοσολογική φλεγμονή του εξωτερικού τοιχώματος του σπηλαιώδους κόλπου.
• σε ορισμένες περιπτώσεις, οι αιτίες ήταν αγγειακές δυσπλασίες, διεργασίες όγκου στον εγκέφαλο (πρωτογενείς και δευτερογενείς μορφές), εντοπισμένη κρανιακή παχυμυγίτιδα, μυοσίτιδα σε τροχιά, σχηματισμός οζώδους περιαρρίτιδας και σχηματισμός θρόμβου στον σπηλαιώδη κόλπο.
• Σε περίπου 30% των ασθενών, δεν είναι δυνατόν να εξακριβωθεί η αιτία της διαταραχής, επομένως έγινε η διάγνωση του ιδιοπαθούς συνδρόμου Tholos Hunt.

Ας εξετάσουμε αυτούς τους φερόμενους λόγους με περισσότερες λεπτομέρειες.

• Η αυτοάνοση ανάπτυξη του συνδρόμου σχετίζεται τόσο με την υποθερμία όσο και με τις πρόσφατες μολυσματικές παθολογίες και με βαθιά στρες. Η αυτοάνοση μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από: οξεία έναρξη, επαναλαμβανόμενη πορεία, υψηλή αποτελεσματικότητα της θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή. Αυτή η μορφή της νόσου είναι πιο συχνή στους άνδρες.
• Οι αγγειακές δυσπλασίες εμφανίζονται συχνά σε μη αντιρροπούμενη αρτηριακή υπέρταση. Τις περισσότερες φορές οι γυναίκες είναι άρρωστες. Η ασθένεια ξεκινά έντονα, ο πόνος είναι μέτριος, χωρίς ουσιαστικά καμία εκδήλωση εξώφθαλμου και χημείωσης.
• Μεταξύ των διεργασιών του όγκου που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη του συνδρόμου Tholos Hunt, πρωτογενείς όγκοι του εγκεφάλου, μεταστατικοί όγκοι με πρωτογενείς εστίες στους πνεύμονες, βρόγχοι, προστάτες ή μεταστάσεις δερματικού μελανώματος ήταν συχνότερες.
• Η εντοπισμένη κρανιακή παχυμεμινίτιδα προκαλεί οξεία έναρξη του συνδρόμου απουσία εγκεφαλικών και μηνιγγικών σημείων, χωρίς εξόφθαλμο. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται μορφολογικά με βιοψία.
• Η τροχιακή μυοσίτιδα προκαλεί υποξεία έναρξη, με έντονο πόνο και εξόφθαλμο, έντονη χημεία και διπλή όραση.
• Η θρόμβωση του σηραγγώδους κόλπου προκαλεί την ανάπτυξη ολικής οφθαλμοπληγίας. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.
• Η περιτοαρτηρίτιδα οζώδης μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη του συνδρόμου Tholos Hunt λίγους μήνες μετά την έναρξη της νόσου.

Ο αυτοάνοσος μηχανισμός στις περισσότερες περιπτώσεις αποτελεί τη βάση της παθολογίας, η οποία έχει αποδειχθεί από πολλούς ειδικούς. Οι ακόλουθοι παράγοντες, ειδικότερα, δείχνουν έναν αυτοάνοσο χαρακτήρα:

• επαναλαμβανόμενη πορεία
• διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος
• διαχωρισμός πρωτεϊνών-κυττάρων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και αυξημένη περιεκτικότητα προ-φλεγμονωδών κυτοκινών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και στον ορό. [3]

Παράγοντες κινδύνου

Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη καταλάβει την ακριβή αιτία της εμφάνισης του συνδρόμου Tholos Hunt. Αλλά κατάφεραν να εντοπίσουν ορισμένους παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη μιας τέτοιας παραβίασης:

• Γενετική προδιάθεση για αυτοάνοσες ασθένειες γενικά. Εάν ένα από τα μέλη της οικογένειας είναι άρρωστο ή είναι άρρωστο με αυτοάνοση διαταραχή, τότε άλλοι συγγενείς μπορεί να έχουν παρόμοιες ή άλλες παθολογίες με παρόμοιο μηχανισμό ανάπτυξης. Αυτός ο παράγοντας εξακολουθεί να είναι μια υπόθεση που απαιτεί επιπλέον έρευνα και στοιχεία.
• Περιβαλλοντικοί παράγοντες, όπως διατροφικές συνήθειες, περιβαλλοντικές συνθήκες, ποιότητα νερού, βιομηχανικοί κίνδυνοι κ.λπ.
• Σοβαρές καταστάσεις άγχους, συχνές καταπονήσεις και ψυχο-συναισθηματικές αναταραχές, ισχυρές ορμονικές αλλαγές (συμπεριλαμβανομένης της εγκυμοσύνης, της εμμηνόπαυσης κ.λπ.).
• Μακροχρόνιες χρόνιες μολυσματικές ασθένειες, όπως ηπατίτιδα, λοίμωξη από έρπητα, κυτταρομεγαλοϊός κ.λπ.
• Υποθερμία, ακτινοβολία, άλλα ισχυρά ερεθιστικά και επιβλαβείς παράγοντες.

Παθογένεση

Ο αιτιολογικός μηχανισμός ανάπτυξης του συνδρόμου Tholos Hunt δεν έχει αποκαλυφθεί πλήρως. Η αποφασιστική σημασία αποδίδεται στις αυτοάνοσες αντιδράσεις. Πολλοί επιστήμονες θεωρούν ότι οι ιογενείς και μικροβιακές λοιμώξεις, οι αγχωτικές καταστάσεις, η ακτινοβολία δρουν μόνο ως προκλητικός παράγοντας. Δεν υπάρχουν ισχυρές ενδείξεις για τη σχέση μεταξύ της κατάποσης παθογόνων και της ανάπτυξης του συνδρόμου Tholos Hunt. Ωστόσο, υπάρχουν υποψίες σχετικά με τη συμμετοχή του κυτταρομεγαλοϊού στην αυτοάνοση διαδικασία, η οποία συμβάλλει στο σχηματισμό κοκκιωμάτων. [4]

Το παθογενετικό σχήμα οφείλεται στην εμφάνιση μιας τοπικής κοκκιωματώδους φλεγμονώδους διαδικασίας στη ζώνη του εξωτερικού τοιχώματος του σπηλαιώδους κόλπου, του υπερακλινοειδούς ή του υπερακλινοειδούς τμήματος της εσωτερικής καρωτιδικής αρτηρίας, η οποία οδηγεί σε στένωση. Ένας σημαντικός ρόλος παίζει η διαταραχή της χυμικής και κυτταρικής ανοσοποιητικής άμυνας. Η χυμική πλευρά του συνδρόμου σχετίζεται με τον αυξημένο σχηματισμό αντινετροφιλικών κυτταροπλασματικών αντισωμάτων που δρουν ενάντια στα ένζυμα πρωτεϊνάση-3, μυελοϋπεροξειδάση και μια συγκεκριμένη μεμβρανική πρωτεΐνη ικανή να δεσμεύει ενδοτοξίνες. Πιθανώς, τα κυτταροπλασματικά αντισώματα διεγείρουν τα υπάρχοντα ουδετερόφιλα, ως αποτέλεσμα των οποίων προσβάλλουν τα όργανα-στόχους, ειδικότερα, η φλεγμονώδης διαδικασία αναπτύσσεται στο εξωτερικό τοίχωμα του σπηλαιώδους κόλπου.

Οι κυτταρικές αλλαγές διαδραματίζουν επίσης ρόλο στην ανάπτυξη του συνδρόμου Tholos Hunt. Αυτό αποδεικνύεται από την κυριαρχία των Τ-λεμφοκυττάρων, των μακροφάγων και των κυττάρων πλάσματος στα κοκκώματα.

Υπάρχουν πληροφορίες σχετικά με τις πολύ δραστικές ενδοθηλιακές δομές και τις αντιφλεγμονώδεις κυτοκίνες, κάτι που δείχνει την τάση της διαδικασίας της νόσου να γίνει χρόνια.

Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, παρατηρήθηκαν εστιακές νεκρωτικές αλλαγές στην περιοχή του εξωτερικού τοιχώματος του σπηλαιώδους κόλπου.

Συμπτώματα Σύνδρομο Tholos-Hunt

Το χαρακτηριστικό της συμπτωματολογίας του συνδρόμου Tholos Hunt εμφανίζεται απότομα και απροσδόκητα για τον ίδιο τον ασθενή. Τα κύρια συμπτώματα είναι:

• Σοβαρός πόνος στην περιοχή των τροχιών, εξαιρετικά δυσάρεστος, βαρετός, εξαπλώνεται από την μετωπική περιοχή στις κορυφές των φρυδιών, στα μάτια και περαιτέρω σε όλο το κεφάλι.
• Διπλασιασμός στα μάτια, που βρίσκεται μετά την έναρξη του πόνου. Γίνεται εξαιρετικά δύσκολο για ένα άτομο να συγκεντρωθεί οπτικά και να εξετάσει ένα αντικείμενο.
• Διαταραχή της κινητικής λειτουργίας του βολβού του οφθαλμού ή της λεγόμενης οφθαλμοπληγίας, κυρίως μονομερή. Μπορεί να εκδηλωθεί σε διάφορους βαθμούς, η οποία εξαρτάται από τη σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας και από την έκταση της βλάβης.
• Οίδημα επιπεφυκότα.
• Μετατόπιση του βολβού του οφθαλμού πρόσθια (εξόφθαλμος, "διογκωμένα" μάτια).
• Απόκλιση του οπτικού άξονα ενός οφθαλμού στο πλάι, του στραβισμού, ο οποίος είναι χαρακτηριστικός της μονομερούς βλάβης των νεύρων.
• Γενική επιδείνωση της υγείας, ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας, αδυναμία, ευερεθιστότητα.

Η κλινική εικόνα εξελίσσεται σταδιακά, τα συμπτώματα αλλάζουν και επιδεινώνονται, αλλά μπορούν να εξαφανιστούν τόσο απότομα όσο εμφανίστηκαν. Ωστόσο, ελλείψει της απαραίτητης θεραπείας, το σύνδρομο Tholos Hunt θυμίζει ξανά τον εαυτό του με υποτροπή.

Τα νευρολογικά συμπτώματα οφείλονται στον εντοπισμό της διαδικασίας της νόσου. Ο πόνος εμφανίζεται ως αποτέλεσμα ερεθισμού του πρώτου κλάδου του τριδύμου νεύρου, περνώντας κοντά στον κορμό του οφθαλμοκινητικού νεύρου και παρατηρείται στην τροχιά, το μέτωπο, το ναό, τη βάση της μύτης. Η ένταση του πόνου είναι διαφορετική: από μέτρια έως σοβαρή.

Πιθανά άτυπα συμπτώματα, τα οποία χαρακτηρίζονται από την απουσία πόνου. Αυτό μπορεί να παρατηρηθεί όταν η βλάβη εντοπίζεται πριν το πέμπτο ζεύγος εισέλθει στον σπηλαιώδη κόλπο.

Οι οφθαλμικές διαταραχές συνήθως εκδηλώνονται ως διπλή όραση κατά την άμεση ματιά.

Εάν η οδυνηρή διαδικασία εντοπίζεται στη ζώνη της κορυφής της τροχιάς, τότε οι νευρολογικές εκδηλώσεις βρίσκονται συχνά σε συνδυασμό με διαταραχές του οπτικού αναλυτή. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται οίδημα ή ατροφία της κεφαλής του οπτικού νεύρου και συχνά παρατηρείται κεντρικό σκωτόμα. Πιθανός εξόφθαλμος (διόγκωση), χημεία (οίδημα του επιπεφυκότα), η εμφάνιση της οποίας προκαλείται από διηθητικές αλλαγές στον οπισθοβολικό ιστό και δυσκολίες με φλεβική εκροή από την τροχιά.

Πρώτα σημάδια

Δεδομένου ότι το σύνδρομο Tolos Hunt δεν έχει μελετηθεί επαρκώς μέχρι σήμερα, οι επιστήμονες συνεχίζουν να διευκρινίζουν τους πιθανούς μηχανισμούς για την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας. Λαμβάνοντας υπόψη τα κριτήρια που περιγράφονται από τη Διεθνή Νευρολογική Εταιρεία, η διάγνωση του συνδρόμου Tholos Hunt δικαιολογείται παρουσία κοκκιωμάτων του εξωτερικού τοιχώματος του σπηλαιώδους κόλπου, που ανιχνεύονται κατά τη διάρκεια μαγνητικής τομογραφίας του εγκεφάλου ή της βιοψίας.

Ο κατάλογος των σημείων που γίνονται αποδεκτά ως διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο έχει ως εξής:

• "Συλλογή" ή "στρίψιμο" πόνος σε μια υποδοχή ματιών με την επακόλουθη ανάπτυξη μυϊκής παράλυσης (οφθαλμοπληγία).
• συνδυασμένες αλλοιώσεις των οφθαλμοκινητικών νεύρων, ο πρώτος κλάδος του τριδύμου νεύρου και το πλέγμα του περιφερικού νεύρου.
• αύξηση της κλινικής εικόνας για αρκετές ημέρες (ή εντός 1-2 εβδομάδων).
• η δυνατότητα αυθόρμητης ύφεσης (σε ορισμένες περιπτώσεις - με υπολειμματική διατήρηση ελαττωμάτων) ·
• την πιθανότητα επαναλαμβανόμενης επιδείνωσης του συνδρόμου, μήνες ή χρόνια αργότερα ·
• αμετάβλητη συστηματική εικόνα, χωρίς αλλοιώσεις έξω από τον καρωτιδικό κόλπο.
• η παρουσία θετικής επίδρασης από τη θεραπεία με κορτικοστεροειδή.

Υπάρχει ένας άλλος παρόμοιος διαγνωστικός κατάλογος σημείων που προτάθηκε το 2003. Σύμφωνα με αυτόν τον κατάλογο, το σύνδρομο Tholos Hunt θεωρείται ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης κοκκιωματώδους ιστού στον σπηλαιώδη κόλπο, ανώτερη κογχική σχισμή και τροχιακή κοιλότητα:

• ένα ή περισσότερα επεισόδια μονομερούς επώδυνης επίθεσης στην τροχιακή ζώνη, τα οποία περνούν χωρίς θεραπεία για μερικές εβδομάδες.
• βλάβη στο κρανιακό νεύρο (III, IV ή VI) με τη μορφή πάρεσης, την παρουσία κοκκιωμάτων, επιβεβαιωμένη με απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού ή βιοψία.
• η εμφάνιση της πάρεσης ταυτόχρονα με σύνδρομο πόνου ή εντός 14 ημερών μετά
• την εξαφάνιση του συνδρόμου πάρεσης και πόνου εντός 3 ημερών από την έναρξη της θεραπείας με κορτικοστεροειδή.

Έντυπα

Με το σύνδρομο Tolos Hunt, η αριστερή και η δεξιά πλευρά επηρεάζονται με περίπου ίση συχνότητα, επομένως η παθολογία χωρίζεται σε αριστερή ή δεξιά πλευρά.

Η ασθένεια είναι κυρίως μονόπλευρη. Διμερείς βλάβες παρατηρήθηκαν μόνο σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις.

Η κλινική εικόνα της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί στα ακόλουθα στάδια:

• οξεία ή υποξεία, η οποία εμφανίζεται μετά από πρόσφατη ιογενή μολυσματική νόσο, υποθερμία, μια ισχυρή αύξηση της αρτηριακής πίεσης, μερικές φορές χωρίς προφανή λόγο.
• χρόνια υποτροπιάζουσα, με σταδιακή αύξηση των συμπτωμάτων και περιοδική επιδείνωση.

Επιπλέον, το σύνδρομο Tholos Hunt μπορεί να είναι:

• συνολικά, με βλάβη σε όλα τα νεύρα που διέρχονται από την ανώτερη τροχιακή ρωγμή.
• ελλιπής, με συμμετοχή στην παθολογική διαδικασία των νεύρων των ζευγών VI, IV, III και I κλάδων του ζεύγους V σε διάφορους συνδυασμούς.

Σε σχέση με τον κόλπο, διακρίνονται οι πρόσθιες, μεσαίες και οπίσθιες μορφές του συνδρόμου Tholos Hunt.

Επιπλοκές και συνέπειες

Το σύνδρομο Tholos Hunt εμφανίζεται με έντονο πόνο, που συνεπάγεται απώλεια ύπνου, διαταραχές στη συναισθηματική και ψυχική σφαίρα. Τα άρρωστα άτομα γίνονται ευερέθιστα, συναισθηματικά ασταθή. Εάν δεν πραγματοποιηθεί η απαραίτητη θεραπεία, τότε σε αυτό το πλαίσιο, είναι δυνατή η εμφάνιση νευρωτικών διαταραχών: αναπτύσσονται καταθλιπτικές καταστάσεις, νευρασθένεια και υποχονδρία. Η ικανότητα εργασίας μειώνεται σημαντικά, ο ασθενής αποσύρεται.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του συνδρόμου Tholos Hunt είναι μια επαναλαμβανόμενη πορεία, η οποία εμφανίζεται συχνά σε αυτοάνοσες ασθένειες. Η διάρκεια της περιόδου ύφεσης ποικίλλει πολύ: η μέγιστη καταγεγραμμένη ασυμπτωματική διάρκεια ήταν 11 χρόνια. Μετά τη θεραπεία, ο κίνδυνος υποτροπής μειώνεται σημαντικά. Εάν εμφανιστούν παροξύνσεις, τότε διαφέρουν σε λιγότερο σοβαρή πορεία.

Διαγνωστικά Σύνδρομο Tholos-Hunt

Συχνά καθίσταται δύσκολο για τους γιατρούς να διαγνώσουν αμέσως το σύνδρομο Tholos Hunt, καθώς τα συμπτώματα είναι πολύ παρόμοια με αυτά άλλων συνηθέστερων ασθενειών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, απαιτείται πρόσθετη διαβούλευση από ορισμένους στενούς ειδικούς: νευροπαθολόγο, οφθαλμίατρο, ενδοκρινολόγο, ογκολόγο, νευροχειρουργό κ.λπ.

Στο πρώτο στάδιο, θα πρέπει να αποκλείονται κακοήθεις ασθένειες, ανευρύσματα, μηνιγγίτιδα κ.λπ.

Τις περισσότερες φορές, το σύνδρομο Tholos Hunt καθορίζεται με τη μέθοδο αποκλεισμού: ο ασθενής λαμβάνει έναν αριθμό εξετάσεων που αποκλείουν άλλες πιθανές ασθένειες. Απαιτούνται οι ακόλουθες δοκιμές:

• λεπτομερή εικόνα του αίματος?
• μελέτη της ορμονικής λειτουργίας του θυρεοειδούς αδένα.
• μελέτη του επιπέδου της ολικής πρωτεΐνης στο αίμα (για την αξιολόγηση της ποιότητας του μεταβολισμού των πρωτεϊνών)
• ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
• Η διαγνωστική οργάνωση περιλαμβάνει την εφαρμογή τέτοιων διαγνωστικών διαδικασιών:
• απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού του εγκεφάλου και της τροχιακής περιοχής, με και χωρίς αντίθεση.
• αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού
• ψηφιακή αγγειογραφία αφαίρεσης (ενδοφλέβια αγγειογραφία αφαίρεσης) ·
• υπολογιστική εγκεφαλική και τροχιακή τομογραφία με και χωρίς αντίθεση.

Η μαγνητική τομογραφία ενισχυμένη με γαδολίνιο είναι η μέθοδος επιλογής για την εκτίμηση του THS και μπορεί να δείξει ανώμαλη αύξηση και ενίσχυση του CS που περνά μέσω της ανώτερης τροχιακής ρωγμής στην κορυφή της τροχιάς. Τα αναφερόμενα ευρήματα MRI με T1-weighted και T2-weight είναι εξαιρετικά μεταβλητά και μη ειδικά. Η μαγνητική τομογραφία παίζει βασικό ρόλο στη διάγνωση και βοηθά στον αποκλεισμό άλλων κοινών βλαβών που σχετίζονται με την CS, αποφεύγοντας την ανάγκη για επεμβατικές επεμβάσεις υψηλού κινδύνου όπως η βιοψία SC, ο μόνος τρόπος για να λάβουμε ιστοπαθολογική επιβεβαίωση αυτής της νόσου. [5]

Αυτές οι μελέτες βοηθούν στον εντοπισμό ιχνών φλεγμονωδών διεργασιών στον σπηλαιώδη κόλπο, στην ανώτερη κογχική ρωγμή ή στην κογχική κορυφή. Τα ίχνη φλεγμονής στην τροχιακή περιοχή σε εικόνες διατομής με την απουσία παράλυσης του κρανιακού νεύρου θεωρούνται πιο καλοήθη όσον αφορά την πρόγνωση.

Συνιστάται σε ορισμένους ασθενείς με υποψία για σύνδρομο Tholos Hunt να κάνουν βιοψία για να αποκλείσουν τις ογκολογικές διαδικασίες.

Διαφορική διάγνωση

Η κλινική πρακτική δείχνει ότι παρόμοια συμπτώματα μπορεί να υπάρχουν σε πολλές σωματικές και νευρολογικές παθολογίες:

• με μικροβιακές, ιογενείς και μυκητιακές φλεγμονώδεις διεργασίες που περιλαμβάνουν τις μηνιγγίσεις ή το εξωτερικό τοίχωμα του σπηλαιώδους κόλπου.
• με διαδικασίες όγκου στον εγκέφαλο και την τροχιά - για παράδειγμα, με αδένωμα υπόφυσης, κρανιοφαρυγγίωμα, νευρίωμα, μηνιγγίωμα της πτέρυγας του σφανοειδούς οστού, με εγκεφαλικές ή τροχιακές μεταστάσεις.
• με αγγειακές δυσπλασίες - ειδικότερα, με ανευρύσματα φλεβικής-αρτηρίας, συρίγγια καρωτίδας-σπηλαίων κ.λπ., καθώς και με τομή κλαδιών της εσωτερικής καρωτίδας.
• με θρόμβωση, κυστικούς σχηματισμούς του σπηλαιώδους κόλπου, λέμφωμα.
• με σαρκοείδωση, μυοσίτιδα της τροχιάς (μύες των ματιών), κοκκιωμάτωση του Wegener (κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα), οφθαλμική ημικρανία, ορισμένες παθολογίες αίματος.

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει τη μελέτη της πιθανότητας ανάπτυξης όλων αυτών των ασθενειών, με βάση τα αποτελέσματα μιας έρευνας, εξέτασης, εργαστηριακών και οργάνων.

Τις περισσότερες φορές, το σύνδρομο Tholos Hunt πρέπει να διακρίνεται από τέτοιες παθολογίες:

• απόφραξη του σπηλαιώδους κόλπου από έναν θρόμβο.
• Σύνδρομο Rochon-Duvignot;
• σύνδρομο retrosphenoidal space (σύνδρομο Jacot)
• σύνδρομο παρατριχιδικού Raeder
• κρανιακή πολυνευροπάθεια.

Θεραπεία Σύνδρομο Tholos-Hunt

Το σύνδρομο Tholos Hunt ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία με ανοσοκατασταλτική πορεία κορτικοστεροειδών ορμονικών παραγόντων. Τέτοια φάρμακα είναι ικανά να καταστέλλουν την επιθετική απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος και τις βλαβερές επιπτώσεις του στους ιστούς του σώματος.

Πιο συχνά από άλλα φάρμακα, συνταγογραφούνται πρεδνιζολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη, κορτιζόνη ή εναλλακτικά φάρμακα που έχουν δείξει θετικό αποτέλεσμα στη θεραπεία γνωστών αυτοάνοσων παθολογιών. Τα οφέλη των στεροειδών φαίνεται ότι σχετίζονται με τον αντιοξειδωτικό μηχανισμό ή / και την ικανότητα τέτοιων υψηλών δόσεων να μειώσουν το οίδημα και την επακόλουθη ισχαιμία στην πληγείσα περιοχή. [6]

Εκτός από τα κορτικοστεροειδή, είναι σκόπιμη η χρήση παυσίπονων, αντισπασμωδικών. Απαιτούνται περιεκτικά παρασκευάσματα πολυβιταμινών.

Εάν ακολουθείτε αυστηρά όλες τις συνταγές και τις συστάσεις του θεράποντος ιατρού, τότε τα επώδυνα σημάδια του συνδρόμου Tolos Hunt σταματούν γρήγορα: οι ασθενείς παρατηρούν μια έντονη βελτίωση της ευημερίας περίπου τη δεύτερη ή τρίτη ημέρα. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, η ικανότητα εργασίας παραμένει. [7]

Η βέλτιστη δοσολογία και η συχνότητα λήψης ορμονικών φαρμάκων υποδεικνύονται σε ατομική βάση. Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή θεραπευτική αγωγή, καθώς είναι πολύ δύσκολο να οργανωθούν ελεγχόμενες με εικονικό φάρμακο μελέτες, οι οποίες σχετίζονται με τη χαμηλή επικράτηση του συνδρόμου. Συνήθως, συνιστώνται υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών, αν και υπήρξαν περιπτώσεις αποτελεσματικότητας και μάλλον μικρών δόσεων φαρμάκων (για παράδειγμα, η χρήση πρεδνιζολόνης σε ποσότητα μικρότερη από 0,5 mg / kg ανά ημέρα). Μέχρι σήμερα, η μέση ποσότητα πρεδνιζολόνης που χρησιμοποιείται στο σύνδρομο Tholos Hunt είναι 1-2 mg / kg ανά ημέρα.

Κατά προσέγγιση θεραπευτική αγωγή:

• Μεθυλπρεδνιζολόνη (Solu-Medron 1000 ως ενδοφλέβια έγχυση στάγδην με 250 ml ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου και Panangin (10.0) καθημερινά για πέντε ημέρες.
• Mildronate για την ομαλοποίηση του κυτταρικού μεταβολισμού, 500 mg ενδοφλέβιας ένεσης jet για 10 ημέρες.
• Νευρομιδίνη για τη βελτίωση της μετάδοσης παλμών κατά μήκος των νευρομυϊκών ινών, 20 mg από το στόμα τρεις φορές την ημέρα.
• Κλοναζεπάμη για ενίσχυση της ανασταλτικής επίδρασης στη μετάδοση νευρικών παλμών και διέγερση υποδοχέων βενζοδιαζεπίνης, 2 mg από του στόματος, και / ή Trileptal 150 mg από το στόμα κατά τον ύπνο.

Ίσως ο διορισμός μιας παρατεταμένης πορείας θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή χρησιμοποιώντας υψηλές δόσεις πρεδνιζολόνης. [8]

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή η πρόληψη της εμφάνισης του συνδρόμου Tholos Hunt εκ των προτέρων. Αυτό οφείλεται, τουλάχιστον, στο γεγονός ότι οι λόγοι της παραβίασης δεν έχουν ακόμη καθοριστεί με σαφήνεια. Εάν εντοπιστούν οδυνηρά σημάδια - συγκεκριμένα, συχνός πόνος στην μετωπική περιοχή και πρίζες των ματιών, διπλή όραση και εξασθένιση των μυών των ματιών, τότε θα πρέπει να επικοινωνήσετε με τον κατάλληλο ειδικό το συντομότερο δυνατό και να πραγματοποιήσετε πλήρη διάγνωση.

Η δευτερογενής πρόληψη στοχεύει στην πρόληψη της υποτροπής σε ασθενείς με ήδη διαγνωσμένο σύνδρομο Tholos Hunt. Σημαντικά σημεία προληπτικής δράσης είναι:

• τακτικές ιατρικές διαβουλεύσεις, διαγνωστικά μέτρα, ιατρική επίβλεψη ειδικών.
• περιοδικές σειρές θεραπείας με κορτικοστεροειδή ·
• ενίσχυση και διατήρηση επαρκούς κατάστασης του ανοσοποιητικού συστήματος.

Όλοι οι ασθενείς πρέπει να προσπαθήσουν να αποφύγουν αγχωτικές καταστάσεις, να αντιμετωπίσουν έγκαιρα τυχόν φλεγμονώδεις διεργασίες στο σώμα.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση του συνδρόμου Tholos Hunt θεωρείται ευνοϊκή. Υπάρχει καλή ανταπόκριση στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή και η αυθόρμητη ύφεση είναι συχνή, αν και ορισμένοι ασθενείς έχουν υπολειμματικά αποτελέσματα με τη μορφή μειωμένης λειτουργίας των κατεστραμμένων οφθαλμικών μυών. Ελλείψει περαιτέρω θεραπείας, η ασθένεια επαναλαμβάνεται. Σε ασθενείς που έλαβαν θεραπεία, υποτροπές συμβαίνουν σε περίπου 35% των περιπτώσεων. [9]

Μετά την ολοκλήρωση της θεραπευτικής πορείας, η ικανότητα εργασίας συνήθως αποκαθίσταται. Ωστόσο, αυτό αναφέρεται σε μια σωστά διαγνωσμένη ασθένεια και όχι σε άλλες παθολογίες που αναπτύσσονται υπό τη «μάσκα» ενός συνδρόμου. [10]

Η αναπηρία παρατηρείται μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις. Μόνο με τεκμηριωμένες συχνές παροξύνσεις είναι δυνατόν να εκχωρηθεί μια τρίτη ομάδα αναπηρίας. Σε δύσκολες περιπτώσεις, ο ασθενής μεταφέρεται σε ελαφριά εργασία, η οποία δεν συνοδεύεται από οπτικό στρες. Εάν το σύνδρομο Tholos Hunt είναι επίμονο και επαναλαμβανόμενο, τότε το άτομο δεν συνιστάται να οδηγεί οχήματα, κάτι που οφείλεται σε μειωμένη κινητική λειτουργία των βολβών των ματιών και της διπλωπίας.