Αρτηριοφλεβική δυσπλασία

Η αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία είναι μια συγγενής ανωμαλία στην ανάπτυξη των αιμοφόρων αγγείων, η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός ανώμαλου δικτύου αρτηριοφλεβικών αναστομώσεων. Τις περισσότερες φορές, οι αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες εντοπίζονται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο και έχουν μια αρκετά τυπική δομή - μία ή δύο αληθείς αρτηρίες, ένα συνονθύλευμα αρτηριοφλεβωδών αγγείων και μία φλέβα αποστράγγισης.

[ 1 ]

Αιτίες αρτηριοφλεβική δυσπλασία

Οι αιτίες που μπορεί να κρύβονται πίσω από την ανάπτυξη των AVM δεν είναι πλήρως κατανοητές, αλλά πιστεύεται ότι μπορεί να σχετίζονται με γενετικούς και περιβαλλοντικούς παράγοντες. Ακολουθούν ορισμένες από τις πιθανές αιτίες που μπορεί να σχετίζονται με την ανάπτυξη των AVM:

1. Γενετικοί παράγοντες: Μελέτες έχουν δείξει ότι ορισμένοι ασθενείς με αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες έχουν οικογενειακό ιστορικό της πάθησης. Οι γενετικές μεταλλάξεις μπορεί να παίζουν ρόλο στο σχηματισμό της αγγειακής ανωμαλίας.
2. Συγγενείς ανωμαλίες: Οι συγγενείς αγγειακές ανωμαλίες μπορούν να αναπτυχθούν κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη. Αυτές μπορεί να οφείλονται σε σφάλματα στην ανάπτυξη των αγγειακών ιστών του εγκεφάλου.
3. Περιβαλλοντικοί παράγοντες: Ορισμένες μελέτες έχουν δείξει μια σύνδεση μεταξύ των αρτηριοφλεβικών δυσλειτουργιών (ΑΔΜ) και ορισμένων περιβαλλοντικών παραγόντων, όπως η ακτινοβολία ή η έκθεση σε τοξικές ουσίες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ωστόσο, αυτές οι συνδέσεις δεν επιβεβαιώνονται πάντα και δεν εξηγούν όλες τις περιπτώσεις ΑΔΜ.
4. Περιφερειακοί παράγοντες: Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα AVM μπορεί να σχετίζονται με ορισμένες γεωγραφικές περιοχές ή εθνοτικές ομάδες, αλλά αυτές οι συσχετίσεις απαιτούν περαιτέρω μελέτη.

Εκτός από αυτούς τους παράγοντες που μπορεί να επηρεάσουν την ανάπτυξη των AVM, είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι πρόκειται για μια συγγενή πάθηση και συνήθως ανιχνεύεται κατά τη γέννηση ή στην πρώιμη παιδική ηλικία, αν και τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν αργότερα στη ζωή. Απαιτείται περαιτέρω έρευνα για την ακριβή κατανόηση των αιτιών και των μηχανισμών ανάπτυξης των AVM.

Παθογένεση

Η πιο επικίνδυνη είναι η ρήξη των τοιχωμάτων της δυσπλασίας, η οποία συνοδεύεται από αυθόρμητη ενδοκρανιακή αιμορραγία. Αυτό συμβαίνει λόγω του γεγονότος ότι το μικτό αίμα κυκλοφορεί στα αγγεία της δυσπλασίας υπό πίεση κοντά στις αρτηρίες. Και φυσικά, η υψηλή πίεση οδηγεί σε τέντωμα των εκφυλιστικά αλλαγμένων αγγείων, αύξηση του όγκου τους και λέπτυνση του τοιχώματος. Τελικά, μια ρήξη συμβαίνει στο λεπτότερο σημείο. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αυτό συμβαίνει στο 42-60% των ασθενών με AVM. Η θνησιμότητα κατά την πρώτη ρήξη AVM φτάνει το 12-15%. Στα υπόλοιπα, η αιμορραγία μπορεί να επαναληφθεί, χωρίς περιοδικότητα. Παρατηρήσαμε έναν ασθενή που είχε έντεκα αυθόρμητες ενδοκρανιακές αιμορραγίες σε διάστημα 8 ετών. Μια τέτοια σχετικά «καλοήθης» πορεία ρήξης AVM σε σύγκριση με τη ρήξη αρτηριακών ανευρυσμάτων εξηγείται από τις ιδιαιτερότητες των αιμοδυναμικών διαταραχών που εμφανίζονται μετά τη ρήξη. Είναι γνωστό ότι η ρήξη ενός αρτηριακού ανευρύσματος οδηγεί συχνότερα σε υποαραχνοειδή αιμορραγία (SAH) και στην ανάπτυξη αγγειοσπασμού, ο οποίος στα πρώτα λεπτά έχει προστατευτικό χαρακτήρα, βοηθώντας στην ταχεία διακοπή της αιμορραγίας, αλλά στη συνέχεια αποτελεί σημαντικό κίνδυνο για τη ζωή του ασθενούς.

Ο αγγειοσπασμός που οδηγεί σε εγκεφαλική ισχαιμία και οίδημα καθορίζει τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς και την πρόγνωση. Αντίθετα, ο αγγειοσπασμός των προσαγωγών αρτηριών του AVM, αντίθετα, βελτιώνει την παροχή αίματος στον εγκέφαλο λόγω της μείωσης της αρτηριοφλεβικής εκκένωσης. Όταν ρήγνυται ένα AVM, σχηματίζονται συχνότερα ενδοεγκεφαλικά και υποσκληρίδια αιματώματα. Η διαρροή αίματος στις υποαραχνοειδείς δεξαμενές είναι δευτερογενής. Η αιμορραγία από το ρήγμα του AVM σταματάει πιο γρήγορα, καθώς η αρτηριακή πίεση σε αυτό είναι χαμηλότερη από ό,τι στις κύριες αρτηρίες και το τοίχωμα είναι πιο ευαίσθητο στη συμπίεση από το χυμένο αίμα. Φυσικά, αυτό δεν τελειώνει πάντα καλά για τον ασθενή. Οι πιο επικίνδυνες ρήξεις των AVM βρίσκονται κοντά στις κοιλίες του εγκεφάλου, στα υποφλοιώδη γάγγλια και στο εγκεφαλικό στέλεχος. Ο αγγειοσπασμός των προσαγωγών αρτηριών σε αυτή την περίπτωση βοηθά στη διακοπή της αιμορραγίας.

Ο καθοριστικός παράγοντας στην παθογένεση της ρήξης των AVM είναι ο όγκος του χυμένου αίματος και ο εντοπισμός του αιματώματος. Τα ημισφαιρικά ενδοεγκεφαλικά αιματώματα, ακόμη και με όγκο έως 60 cm3 ^, προχωρούν σχετικά ευνοϊκά. Μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές εστιακές νευρολογικές διαταραχές, αλλά σπάνια οδηγούν σε σοβαρές ζωτικές διαταραχές. Η ρήξη του αιματώματος στις κοιλίες του εγκεφάλου επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση. Αφενός, το αίμα, ερεθίζοντας το επένδυμα των κοιλιών, αυξάνει την παραγωγή εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αφετέρου, επηρεάζοντας τον πυθμένα της κοιλίας, οδηγεί σε σοβαρές διαταραχές των λειτουργιών των ζωτικών κέντρων που βρίσκονται στον υποθάλαμο. Η εξάπλωση του αίματος σε όλο το κοιλιακό σύστημα οδηγεί σε επιπωματισμό του τελευταίου, ο οποίος από μόνος του είναι ασυμβίβαστος με τη ζωή.

Το αίμα που έχει διεισδύσει στις υποαραχνοειδείς δεξαμενές διαταράσσει επίσης την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, καθιστώντας δύσκολη την πρόσβαση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στις κοκκιώσεις του παχιού που έχουν φραγεί από το αίμα. Ως αποτέλεσμα, η απορρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού επιβραδύνεται και μπορεί να αναπτυχθεί οξεία υπέρταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, ακολουθούμενη από εσωτερικό και εξωτερικό υδροκέφαλο. Ως αποτέλεσμα της διάσπασης των σχηματισμένων στοιχείων του χυμένου αίματος, σχηματίζεται ένας μεγάλος αριθμός τοξικών ουσιών, οι περισσότερες από τις οποίες έχουν αγγειοδραστική δράση. Αφενός, αυτό οδηγεί σε αγγειοσύσπαση των μικρών φλεβικών αρτηριών και, αφετέρου, αυξάνει τη διαπερατότητα των τριχοειδών αγγείων. Τα προϊόντα διάσπασης του αίματος επηρεάζουν επίσης τα νευρικά κύτταρα, αλλάζοντας τις βιοχημικές τους διεργασίες και διαταράσσοντας τη διαπερατότητα των κυτταρικών μεμβρανών. Πρώτα απ 'όλα, η λειτουργία της αντλίας καλίου-νατρίου αλλάζει και το κάλιο αρχίζει να εγκαταλείπει το κύτταρο και το κατιόν νατρίου, το οποίο είναι τέσσερις φορές πιο υδρόφιλο από το κάλιο, σπεύδει να πάρει τη θέση του.

Αυτό οδηγεί πρώτα σε ενδοκυτταρικό οίδημα στην περιοχή γύρω από την αιμορραγία και στη συνέχεια σε οίδημα των κυττάρων. Η υποξία συμβάλλει επίσης στην ανάπτυξη οιδήματος, το οποίο αναπόφευκτα εντάσσεται λόγω της συμπίεσης των εγκεφαλικών αγγείων από το αιμάτωμα και της αυξημένης πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, κάτι που έχει ήδη ειπωθεί. Η δυσλειτουργία των διεγκεφαλικών τμημάτων του εγκεφάλου και, πάνω απ 'όλα, η ρύθμιση της ισορροπίας νερού-ηλεκτρολυτών οδηγεί σε κατακράτηση υγρών στο σώμα, απώλεια καλίου, η οποία επίσης αυξάνει την οιδηματώδη αντίδραση του εγκεφάλου. Η παθογένεση της ρήξης του AVM δεν περιορίζεται στις εγκεφαλικές διαταραχές. Δεν είναι λιγότερο επικίνδυνες οι εξωεγκεφαλικές επιπλοκές. Πρώτα απ 'όλα, αυτό είναι το εγκεφαλοκαρδιακό σύνδρομο, το οποίο στο ηλεκτροκαρδιογράφημα μπορεί να προσομοιώσει οξεία στεφανιαία ανεπάρκεια.

Αρκετά γρήγορα, οι ασθενείς με ενδοεγκεφαλικές αιμορραγίες αναπτύσσουν πνευμονία και αναπνευστική ανεπάρκεια. Επιπλέον, η βακτηριακή χλωρίδα παίζει δευτερεύοντα ρόλο. Η πρωταρχική επίδραση είναι η κεντρική επίδραση στους πνεύμονες, που συνίσταται σε εκτεταμένο βρογχόσπασμο, αυξημένη παραγωγή πτυέλων και βλέννας, ισχαιμία του πνευμονικού παρεγχύματος λόγω εκτεταμένου σπασμού των μικρών πνευμονικών αρτηριών, η οποία οδηγεί γρήγορα σε δυστροφικές διαταραχές, απολέπιση του κυψελιδικού επιθηλίου και μείωση της λειτουργίας ανταλλαγής αερίων των πνευμόνων.

Εάν αυτό συνοδεύεται από καταστολή του αντανακλαστικού του βήχα, αναπνευστική ανεπάρκεια βολβικού τύπου, τότε προκύπτει μια σοβαρή απειλή για τη ζωή του ασθενούς. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πυώδης τραχειοβρογχίτιδα που ακολουθεί δεν υπόκειται σε αντιβακτηριακή θεραπεία και επιδεινώνει την αναπνευστική ανεπάρκεια, η οποία επηρεάζει άμεσα την αύξηση της εγκεφαλικής υποξίας. Έτσι, η διαταραχή της εξωτερικής αναπνοής, ακόμη και με σχετική αντιστάθμιση των εγκεφαλικών διαταραχών, μπορεί να οδηγήσει σε θανατηφόρο έκβαση. Συχνά, οι ασθενείς μετά από κώμα ανακτούν τις αισθήσεις τους, αλλά στη συνέχεια πεθαίνουν από αυξανόμενη αναπνευστική ανεπάρκεια και υποξικό εγκεφαλικό οίδημα.

Οι δυστροφικές αλλαγές αναπτύσσονται ταχέως όχι μόνο στους πνεύμονες, αλλά και στο ήπαρ, το γαστρεντερικό σωλήνα, τα επινεφρίδια και τα νεφρά. Η ουρολοίμωξη και οι κατακλίσεις, που αναπτύσσονται ταχέως ελλείψει καλής φροντίδας του ασθενούς, αποτελούν απειλή για τη ζωή του ασθενούς. Αλλά αυτές οι επιπλοκές μπορούν να αποφευχθούν εάν οι γιατροί τις θυμούνται και γνωρίζουν πώς να τις καταπολεμήσουν.

Συνοψίζοντας την εξέταση της παθογένεσης της ρήξης των AVM, θα πρέπει να τονιστεί ότι η θνησιμότητα σε τέτοιες ενδοκρανιακές αιμορραγίες είναι χαμηλότερη από ό,τι στη ρήξη αρτηριακών ανευρυσμάτων και υπερτασικών αιμορραγικών εγκεφαλικών επεισοδίων, αν και φτάνει το 12-15%. Τα AVM χαρακτηρίζονται από επαναλαμβανόμενες, μερικές φορές πολλαπλές αιμορραγίες με ποικίλη περιοδικότητα, κάτι που είναι αδύνατο να προβλεφθεί. Σε περίπτωση δυσμενούς πορείας της μετααιμορραγικής περιόδου, οι αναφερόμενοι παθογενετικοί μηχανισμοί μπορούν να οδηγήσουν σε θανατηφόρο έκβαση.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Συμπτώματα αρτηριοφλεβική δυσπλασία

Αιμορραγικός τύπος της νόσου (50-70% των περιπτώσεων). Αυτός ο τύπος χαρακτηρίζεται από την παρουσία αρτηριακής υπέρτασης στον ασθενή, μικρό μέγεθος του κόμβου δυσπλασίας, την παροχέτευσή του σε βαθιές φλέβες, η αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία του οπίσθιου κρανιακού βόθρου είναι αρκετά συχνή.

Ο αιμορραγικός τύπος στο 50% των περιπτώσεων είναι το πρώτο σύμπτωμα εκδήλωσης αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας, προκαλεί λεπτομερές αποτέλεσμα στο 10-15% και αναπηρία στο 20-30% των ασθενών (N. Martin et al.). Ο ετήσιος κίνδυνος αιμορραγίας σε ασθενείς με αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία είναι 1,5-3%. Ο κίνδυνος επαναλαμβανόμενης αιμορραγίας κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους φτάνει το 8% και αυξάνεται με την ηλικία. Η αιμορραγία από αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία είναι η αιτία του 5-12% όλων των μητρικών θνησιμότητας και του 23% όλων των ενδοκρανιακών αιμορραγιών σε έγκυες γυναίκες. Εικόνα υπαραχνοειδούς αιμορραγίας παρατηρείται στο 52% των ασθενών. Στο 17% των ασθενών εμφανίζονται περίπλοκες μορφές αιμορραγίας: σχηματισμός ενδοεγκεφαλικών (38%), υποσκληριδίων (2%) και μικτών (13%) αιματωμάτων, αιμοτόμβωση κοιλιών αναπτύσσεται στο 47%.

Η νωθρή πορεία είναι τυπική για ασθενείς με μεγάλες αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες που εντοπίζονται στον φλοιό. Η αιμάτωση της αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας παρέχεται από κλάδους της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας.

Τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα της νωθρής πορείας είναι το σπασμωδικό σύνδρομο (στο 26-27% των ασθενών με αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία), οι αθροιστικές κεφαλαλγίες και το προοδευτικό νευρολογικό έλλειμμα, όπως και στους όγκους του εγκεφάλου.

Παραλλαγές κλινικών εκδηλώσεων αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών

Όπως έχει ήδη αναφερθεί, η πιο συχνή πρώτη κλινική εκδήλωση των AVM είναι η αυθόρμητη ενδοκρανιακή αιμορραγία (40-60% των ασθενών). Συχνά εμφανίζεται χωρίς προδρόμους, εν μέσω πλήρους υγείας. Προκλητικές στιγμές μπορεί να είναι η σωματική άσκηση, η αγχωτική κατάσταση, η νευροψυχική ένταση, η λήψη μεγάλων δόσεων αλκοόλ κ.λπ. Τη στιγμή της ρήξης των AVM, οι ασθενείς αισθάνονται έναν ξαφνικό οξύ πονοκέφαλο, σαν χτύπημα ή ρήξη. Ο πόνος αυξάνεται γρήγορα, προκαλώντας ζάλη, ναυτία και έμετο.

Απώλεια συνείδησης μπορεί να συμβεί μέσα σε λίγα λεπτά. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο πονοκέφαλος μπορεί να είναι ήπιος, οι ασθενείς δεν χάνουν τις αισθήσεις τους, αλλά αισθάνονται τα άκρα τους να εξασθενούν και να μουδιάζουν (συνήθως αντίθετα από την αιμορραγία) και η ομιλία τους είναι μειωμένη. Στο 15% των περιπτώσεων, η αιμορραγία εκδηλώνεται ως πλήρης επιληπτική κρίση, μετά την οποία οι ασθενείς μπορεί να παραμείνουν σε κωματώδη κατάσταση.

Για τον προσδιορισμό της σοβαρότητας της αιμορραγίας από AVM, η κλίμακα Hunt-Hess που δίνεται παραπάνω μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως βάση με κάποιες προσαρμογές. Λόγω του γεγονότος ότι οι αιμορραγίες από AVM μπορεί να έχουν πολύ διαφορετικά συμπτώματα, τα εστιακά νευρολογικά συμπτώματα μπορεί να υπερισχύουν των γενικών εγκεφαλικών συμπτωμάτων. Επομένως, ασθενείς με επίπεδα συνείδησης στα επίπεδα I ή II της κλίμακας μπορεί να έχουν σοβαρές εστιακές νευρολογικές διαταραχές (ημιπάρεση, ημιϋποστείαση, αφασία, ημιανοψία). Σε αντίθεση με τις ανευρυσματικές αιμορραγίες, η ρήξη των AVM δεν καθορίζεται από τη σοβαρότητα και την επικράτηση του αγγειοσπασμού, αλλά από τον όγκο και την εντόπιση του ενδοεγκεφαλικού αιματώματος.

Το μηνιγγικό σύνδρομο αναπτύσσεται μετά από αρκετές ώρες και η σοβαρότητά του μπορεί να ποικίλλει. Η αρτηριακή πίεση συνήθως αυξάνεται, αλλά όχι τόσο απότομα και όχι για όσο διάστημα με τα ρήγματα αρτηριακών ανευρυσμάτων. Συνήθως, αυτή η αύξηση δεν υπερβαίνει τα 30-40 mm Hg. Τη δεύτερη ή τρίτη ημέρα, εμφανίζεται υπερθερμία κεντρικής γένεσης. Η κατάσταση των ασθενών επιδεινώνεται φυσικά καθώς το εγκεφαλικό οίδημα αυξάνεται και η αποικοδόμηση του χυμένου αίματος εντείνεται. Αυτό συνεχίζεται για έως και 4-5 ημέρες. Με ευνοϊκή πορεία, μετά τη σταθεροποίηση την 6-8η ημέρα, η κατάσταση των ασθενών αρχίζει να βελτιώνεται. Η δυναμική των εστιακών συμπτωμάτων εξαρτάται από τον εντοπισμό και το μέγεθος του αιματώματος.

Σε περίπτωση αιμορραγίας σε λειτουργικά σημαντικές περιοχές του εγκεφάλου ή καταστροφής κινητικών αγωγών, τα συμπτώματα απώλειας εμφανίζονται αμέσως και επιμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς καμία δυναμική. Εάν τα συμπτώματα απώλειας δεν εμφανιστούν αμέσως, αλλά αυξηθούν παράλληλα με το εγκεφαλικό οίδημα, μπορεί κανείς να αναμένει ότι το έλλειμμα θα αποκατασταθεί σε 2-3 εβδομάδες, όταν το οίδημα υποχωρήσει πλήρως.

Η κλινική εικόνα της ρήξης του AVM είναι αρκετά ποικίλη και εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, οι κυριότεροι από τους οποίους είναι: ο όγκος και η θέση της αιμορραγίας, η σοβαρότητα της αντίδρασης του εγκεφαλικού οιδήματος και ο βαθμός εμπλοκής των δομών του εγκεφαλικού στελέχους στη διαδικασία.

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες μπορούν να εκδηλωθούν ως επιληπτόμορφες κρίσεις (30-40%). Η αιτία ανάπτυξής τους μπορεί να είναι οι αιμοκυκλοφορικές διαταραχές σε γειτονικές περιοχές του εγκεφάλου λόγω του φαινομένου της κλοπής. Επιπλέον, η ίδια η δυσπλασία μπορεί να ερεθίσει τον εγκεφαλικό φλοιό, προκαλώντας επιληπτικές εκκρίσεις. Και έχουμε ήδη μιλήσει για ορισμένους τύπους αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών, γύρω από τους οποίους αναπτύσσεται γλοίωση του εγκεφαλικού ιστού, η οποία επίσης συχνά εκδηλώνεται με επιληπτικές κρίσεις.

Ένα επιληπτικό σύνδρομο που προκαλείται από την παρουσία ενός AVM χαρακτηρίζεται από την άνευ αιτίας εμφάνισή του στην ενήλικη ζωή, συχνά χωρίς την ύπαρξη ενός προκλητικού παράγοντα. Οι κρίσεις μπορεί να είναι γενικευμένες ή εστιακές. Η παρουσία ενός σαφούς εστιακού συστατικού σε μια επιληπτική κρίση απουσία γενικών εγκεφαλικών συμπτωμάτων θα πρέπει να παρακινεί την ιδέα μιας πιθανής AVM. Ακόμη και οι γενικευμένες κρίσεις, εάν ξεκινούν με σπασμούς κυρίως στα ίδια άκρα με μια αναγκαστική στροφή του κεφαλιού και των ματιών προς τη μία ή την άλλη πλευρά, είναι συχνά μια εκδήλωση ενός AVM. Λιγότερο συχνά, οι ασθενείς εμφανίζουν ήπιες κρίσεις όπως απουσίες ή απώλεια συνείδησης στο λυκόφως. Η συχνότητα και η περιοδικότητα των επιληπτικών κρίσεων μπορεί να ποικίλλει: από μεμονωμένες έως επαναλαμβανόμενες.

[ 10 ], [ 11 ]

Έντυπα

Ο VV Lebedev και οι συν-συγγραφείς εντόπισαν τρεις παραλλαγές του εγκεφαλοκαρδιακού συνδρόμου με βάση τα δεδομένα ΗΚΓ:

• Τύπος Ι - παραβίαση των λειτουργιών του αυτοματισμού και της διέγερσης (φλεβοκομβική ταχυκαρδία ή βραδυκαρδία, αρρυθμία, κολπική μαρμαρυγή).
• Τύπος II - αλλαγές στις διαδικασίες επαναπόλωσης, παροδικές αλλαγές στην τελική φάση του κοιλιακού συμπλέγματος ανάλογα με τον τύπο ισχαιμίας, μυοκαρδιακή βλάβη με αλλαγές στο κύμα Τ και τη θέση του τμήματος ST.
• Τύπος III - διαταραχή της λειτουργίας αγωγιμότητας (μπλοκάρισμα, σημάδια αυξημένου φορτίου στη δεξιά καρδιά). Αυτές οι αλλαγές στο ΗΚΓ μπορούν να συνδυαστούν και η σοβαρότητά τους συσχετίζεται με τη σοβαρότητα της γενικής κατάστασης των ασθενών.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Μια αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία (AVM) είναι μια συγγενής αγγειακή ανωμαλία στην οποία οι αρτηρίες και οι φλέβες συνδέονται χωρίς να παρεμβάλλεται τριχοειδές στρώμα. Οι επιπλοκές και οι συνέπειες των AVM μπορεί να είναι σοβαρές και εξαρτώνται από το μέγεθος, την τοποθεσία και τα χαρακτηριστικά της συγκεκριμένης δυσπλασίας. Μερικές από αυτές περιλαμβάνουν:

1. Εγκεφαλικό επεισόδιο: Μία από τις πιο σοβαρές επιπλοκές των αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών είναι ο κίνδυνος εγκεφαλικού επεισοδίου. Οι δυσπλασίες μπορούν να δημιουργήσουν ανώμαλες οδούς ροής αίματος, οι οποίες μπορούν να οδηγήσουν σε αιμορραγία στον εγκέφαλο, προκαλώντας εγκεφαλικό επεισόδιο. Το εγκεφαλικό επεισόδιο μπορεί να έχει ποικίλους βαθμούς σοβαρότητας και να αφήνει υπολειμματικά νευρολογικά ελλείμματα.
2. Επιληψία: Τα AVM μπορούν να προκαλέσουν επιληπτικές κρίσεις σε ορισμένους ασθενείς, ειδικά εάν η δυσπλασία εντοπίζεται σε ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου.
3. Αιμορραγία: Οι δυσπλασίες μπορεί να είναι απρόβλεπτες και να προκαλέσουν αιμορραγία στον εγκέφαλο. Αυτό μπορεί να είναι μια απειλητική για τη ζωή επιπλοκή και να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες.
4. Υδροκέφαλος: Εάν η αρτηριοφλεβική δυσπλασία (AVM) βρίσκεται κοντά στις κοιλίες του εγκεφάλου, μπορεί να προκαλέσει υδροκέφαλο, ο οποίος μπορεί να οδηγήσει σε συσσώρευση επιπλέον υγρού στον εγκέφαλο και αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.
5. Νευρολογικά ελλείμματα: Ένα AVM μπορεί να βλάψει τον περιβάλλοντα εγκεφαλικό ιστό και να προκαλέσει μια ποικιλία νευρολογικών ελλειμμάτων, όπως παράλυση, αισθητηριακές διαταραχές και ελλείμματα στην ομιλία και τον κινητικό συντονισμό.
6. Πόνος και πονοκέφαλοι: Οι ασθενείς με AVM μπορεί να εμφανίσουν χρόνιο πόνο και πονοκεφάλους που σχετίζονται με τη δυσπλασία.
7. Ψυχολογικές επιπτώσεις: Οι επιπλοκές από τα αρτηριοφλεβικά δυσπλάσματα (AVM) μπορούν να έχουν σημαντικό αντίκτυπο στην ψυχολογική ευεξία των ασθενών, συμπεριλαμβανομένου του άγχους, της κατάθλιψης και του στρες.
8. Περιορισμοί τρόπου ζωής: Μόλις εντοπιστεί ένα AVM, οι ασθενείς μπορεί να χρειαστούν αλλαγές στον τρόπο ζωής τους και συστάσεις διαχείρισης κινδύνου, συμπεριλαμβανομένου του περιορισμού της σωματικής δραστηριότητας και ορισμένων δραστηριοτήτων.

Διαγνωστικά αρτηριοφλεβική δυσπλασία

Η διάγνωση μιας αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας (AVM) συνήθως περιλαμβάνει μια ποικιλία απεικονιστικών εξετάσεων για την επιβεβαίωση της παρουσίας και την αξιολόγηση των χαρακτηριστικών της δυσπλασίας. Οι κύριες μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση μιας AVM είναι:

1. Μαγνητική αγγειογραφία (MRA): Η MRA είναι μια από τις κύριες μεθόδους για τη διάγνωση των AVM. Είναι μια μη επεμβατική εξέταση που απεικονίζει τη δομή των αιμοφόρων αγγείων και τη ροή του αίματος στον εγκέφαλο χρησιμοποιώντας μαγνητικά πεδία και ραδιοκύματα. Η MRA μπορεί να προσδιορίσει τη θέση, το μέγεθος και το σχήμα των AVM.
2. Ψηφιακή Αφαιρετική Αγγειογραφία (DSA): Πρόκειται για μια πιο επεμβατική διαδικασία που περιλαμβάνει την έγχυση ενός σκιαγραφικού παράγοντα απευθείας στα αγγεία μέσω ενός καθετήρα και τη χρήση ακτίνων Χ για την παραγωγή εικόνων υψηλής ποιότητας των εγκεφαλικών αγγείων. Η DSA επιτρέπει μια πιο λεπτομερή εξέταση της δομής των αρτηριοφλεβικών μυών (AVM) και των προτύπων ροής αίματος.
3. Αξονική τομογραφία (CT): Η αξονική τομογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση αρτηριοφλεβωδών δυσπλασιών (AVM) και την αξιολόγηση πιθανών επιπλοκών, όπως η αιμορραγία. Εάν χρειαστεί, μπορεί να χρησιμοποιηθεί σκιαγραφικό μέσο για τη βελτίωση της οπτικοποίησης.
4. Αγγειακή σάρωση διπλής όψης (duplex υπερηχογράφημα): Αυτή η τεχνική μπορεί να είναι χρήσιμη για την εξέταση των αγγείων του τραχήλου και της κεφαλής και την αναγνώριση διαταραχών της ροής του αίματος που σχετίζονται με τα AVM.
5. Φασματοσκοπία μαγνητικού συντονισμού (MRS): Η MRS μπορεί να παρέχει πληροφορίες σχετικά με τη χημική σύνθεση των ιστών στην περιοχή του AVM και να αποκαλύψει σημάδια μεταβολικών αλλαγών.
6. Ηχοεγκεφαλογράφημα: Πρόκειται για μια υπερηχογραφική εξέταση που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αξιολόγηση της ροής του αίματος και της δομής του εγκεφάλου.
7. Αξονική τομογραφία αγγειογραφίας (CTA): Η CTA συνδυάζει την αξονική τομογραφία και την αγγειογραφία για την παραγωγή τρισδιάστατων εικόνων των αιμοφόρων αγγείων στον εγκέφαλο.

Μόλις διαγνωστεί μια AVM, είναι σημαντικό να πραγματοποιηθεί μια λεπτομερής αξιολόγηση των χαρακτηριστικών της δυσπλασίας, όπως το μέγεθος, το σχήμα και η σοβαρότητά της. Αυτό θα βοηθήσει στον προσδιορισμό του εάν χρειάζεται θεραπεία και της καλύτερης θεραπευτικής επιλογής, συμπεριλαμβανομένης της χειρουργικής αφαίρεσης, του εμβολισμού, της ακτινοθεραπείας ή της παρατήρησης. Η απόφαση για τη θεραπεία μιας AVM θα πρέπει να λαμβάνεται σε συνεργασία μεταξύ του ασθενούς και της ομάδας υγειονομικής περίθαλψης, λαμβάνοντας υπόψη τις ατομικές περιστάσεις κάθε περίπτωσης.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση των αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών (AVM) μπορεί να αποτελέσει ένα σημαντικό βήμα στην αξιολόγηση ενός ασθενούς με αγγειακές αλλαγές στον εγκέφαλο. Οι AVM είναι αγγειακές ανωμαλίες στις οποίες οι αρτηρίες και οι φλέβες συνδέονται χωρίς να παρεμβάλλεται τριχοειδές στρώμα. Μπορούν να προκαλέσουν μια ποικιλία συμπτωμάτων και παθήσεων και η διαφοροποίησή τους από άλλες αγγειακές διαταραχές είναι σημαντική για την κατάλληλη θεραπεία. Ορισμένες παθήσεις που μπορεί να απαιτούν διαφορική διάγνωση με τις AVM περιλαμβάνουν:

1. Εγκεφαλικό επεισόδιο: Τα εγκεφαλικά επεισόδια μπορούν να μιμηθούν τα συμπτώματα μιας αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας (AVM), ειδικά εάν το εγκεφαλικό επεισόδιο προκαλείται από αγγειακές αλλαγές. Η διάκριση μπορεί να απαιτεί αξονική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI) του εγκεφάλου για την απεικόνιση των αγγειακών αλλαγών.
2. Αιμάτωμα: Τα αιματώματα, όπως ένα υποσκληρίδιο ή επισκληρίδιο αιμάτωμα, μπορούν να μιμηθούν συμπτώματα AVM, ειδικά εάν συνοδεύονται από πονοκέφαλο και νευρολογικά συμπτώματα. Μια αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία μπορεί να βοηθήσει στον προσδιορισμό της αιτίας των συμπτωμάτων.
3. Όγκοι εγκεφάλου: Οι όγκοι εγκεφάλου μπορούν να προκαλέσουν μια ποικιλία συμπτωμάτων που μπορεί να είναι παρόμοια με αυτά ενός AVM. Η διάγνωση μπορεί να περιλαμβάνει μαγνητική τομογραφία με σκιαγραφικό και άλλες απεικονιστικές εξετάσεις.
4. Ημικρανία: Οι ημικρανίες με αύρα μπορούν να μιμηθούν συμπτώματα AVM, όπως οπτικές διαταραχές και ζάλη. Το ιστορικό και οι πρόσθετες εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στη διαφοροποίηση των δύο.
5. Εγκεφαλική αγγειίτιδα: Η αγγειίτιδα μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων και αγγειακές ανωμαλίες που μπορεί να μιμούνται τα συμπτώματα μιας αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας. Η βιοψία ή η αγγειογραφία μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διάγνωση της αγγειίτιδας.
6. Φλεβική θρόμβωση: Οι φλεβικές θρομβώσεις μπορούν να μιμηθούν τα συμπτώματα των AVM, ειδικά εάν υπάρχει διαταραχή της φλεβικής εκροής από τον εγκέφαλο. Πρόσθετες εξετάσεις μπορεί να βοηθήσουν στην αναγνώριση της θρόμβωσης.

Για την ακριβή διαφορική διάγνωση των αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών (AVM), η διερεύνηση περιλαμβάνει εκτενή κλινική εξέταση, νευροεκπαιδευτικές μεθόδους (αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, αγγειογραφία), μερικές φορές βιοψία και άλλες εξειδικευμένες διαδικασίες ανάλογα με τα συγκεκριμένα συμπτώματα και περιστάσεις.

Θεραπεία αρτηριοφλεβική δυσπλασία

Η θεραπεία για μια αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία (AVM) εξαρτάται από το μέγεθος, την τοποθεσία, τα συμπτώματα και τις πιθανές επιπλοκές της. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια AVM μπορεί να είναι μικρή και ασυμπτωματική και μπορεί να μην απαιτεί ενεργό θεραπεία. Ωστόσο, εάν υπάρχουν συμπτώματα ή κίνδυνος αιμορραγίας, μπορεί να είναι απαραίτητη η θεραπεία. Ορισμένες από τις θεραπείες για τις AVM περιλαμβάνουν:

1. Χειρουργική επέμβαση: Η χειρουργική αφαίρεση του AVM μπορεί να ληφθεί υπόψη σε περιπτώσεις όπου η δυσπλασία βρίσκεται σε προσβάσιμη θέση και είναι χαμηλής πολυπλοκότητας. Η χειρουργική αφαίρεση μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη του κινδύνου αιμορραγίας και στη μείωση των συμπτωμάτων. Είναι μια πολύπλοκη διαδικασία και μπορεί να ενέχει κινδύνους όπως βλάβη στους περιβάλλοντες ιστούς και τα νεύρα.

Ανοιχτές (διακρανιακές) παρεμβάσεις:

• Στάδιο Ι - πήξη των προσαγωγών νευρώνων.
• Στάδιο II - απομόνωση του πυρήνα της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας.
• Στάδιο III - απολίνωση και πήξη του απαγωγού πόρου και αφαίρεση της αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας,

Ενδαγγειακές επεμβάσεις:

• Στατική απόφραξη αρτηριών τροφοδοσίας με μπαλόνι - εμβολισμός εισροής (ανεξέλεγκτος)
• συνδυασμός προσωρινής ή μόνιμης απόφραξης με μπαλόνι με εμβολισμό εισροής·
• υπερεκλεκτικός εμβολισμός.

Η αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία αντιμετωπίζεται επίσης με ακτινοχειρουργική (Gamma-knife, Cyber-knife, Li nac, κ.λπ.).

2. Εμβολισμός: Ο εμβολισμός είναι μια διαδικασία κατά την οποία εισάγονται ιατρικά υλικά ή κόλλα στα αιμοφόρα αγγεία για να εμποδιστεί η ροή του αίματος προς τον αρτηριοφλεβικό φραγμό. Ο εμβολισμός μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως προπαρασκευαστικό βήμα πριν από τη χειρουργική επέμβαση ή ως αυτόνομη θεραπεία. Μπορεί να βοηθήσει στη μείωση της αιμορραγίας και του μεγέθους του αρτηριοφλεβικού φραγμού.
3. Ακτινοθεραπεία: Η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία των αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών (AVM), ειδικά σε περιπτώσεις όπου άλλες θεραπείες μπορεί να είναι πολύ επικίνδυνες. Η ακτινοθεραπεία στοχεύει στη μείωση της αιμορραγίας των AVM και μπορεί να απαιτεί πολλαπλές συνεδρίες.
4. Φαρμακευτική αγωγή: Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορούν να χρησιμοποιηθούν φάρμακα για τη μείωση συμπτωμάτων όπως πόνος ή κράμπες. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν φάρμακα για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης, ώστε να μειωθεί ο κίνδυνος αιμορραγίας.
5. Παρατήρηση και διαχείριση συμπτωμάτων: Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά εάν το AVM είναι μικρό και δεν προκαλεί συμπτώματα, μπορεί να ληφθεί απόφαση απλώς να παρατηρηθεί η πάθηση και να αντιμετωπιστούν τα συμπτώματα όπως απαιτείται.

Η θεραπεία για τα AVM πρέπει να εξατομικεύεται για κάθε ασθενή και η απόφαση για την επιλογή μιας μεθόδου εξαρτάται από τις συγκεκριμένες περιστάσεις. Είναι σημαντικό να συζητηθούν όλες οι επιλογές θεραπείας με έναν επαγγελματία υγείας και να διεξαχθεί μια διεξοδική αξιολόγηση του ασθενούς για να καθοριστεί το καλύτερο θεραπευτικό σχέδιο. Τα αποτελέσματα της θεραπείας μπορούν να είναι επιτυχή και οι ασθενείς μπορούν να επιτύχουν βελτίωση ή πλήρη ανάρρωση, αλλά κάθε περίπτωση είναι μοναδική.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση μιας αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας (AVM) εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, όπως το μέγεθος, η εντόπιση, τα συμπτώματα, η ηλικία του ασθενούς και η επιτυχία της θεραπείας. Είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι μια AVM είναι μια ιατρική πάθηση που μπορεί να εμφανιστεί διαφορετικά σε διαφορετικούς ασθενείς και η πρόγνωση μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο. Ακολουθούν ορισμένες γενικές πτυχές της πρόγνωσης μιας AVM:

1. Κίνδυνος αιμορραγίας: Ο κύριος κίνδυνος ενός AVM είναι ο κίνδυνος αιμορραγίας (αιμορραγίας) στον εγκέφαλο. Τα μικρά AVM με χαμηλό κίνδυνο αιμορραγίας μπορεί να έχουν καλή πρόγνωση και να μην προκαλούν σοβαρά προβλήματα. Ωστόσο, τα μεγάλα και μεσαίου μεγέθους AVM μπορούν να αποτελέσουν σημαντικό κίνδυνο.
2. Συμπτώματα: Τα συμπτώματα που σχετίζονται με ένα AVM, όπως πονοκέφαλοι, επιληπτικές κρίσεις, παράλυση ή αισθητηριακές διαταραχές, μπορούν να επηρεάσουν την πρόγνωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η επιτυχής θεραπεία μπορεί να βελτιώσει ή να εξαλείψει τα συμπτώματα.
3. Μέγεθος και εντόπιση: Τα αρτηριοφλεβικά δυσπλάσματα (AVM) που βρίσκονται σε πιο επικίνδυνες θέσεις, όπως βαθιά στον εγκέφαλο ή κοντά σε κρίσιμες δομές, μπορεί να έχουν χειρότερη πρόγνωση. Ωστόσο, ακόμη και πολλά μεγάλα AVM μπορούν να αντιμετωπιστούν με επιτυχία.
4. Θεραπεία: Η θεραπεία για τα AVM μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική αφαίρεση, εμβολισμό, ακτινοθεραπεία ή φαρμακευτική αγωγή. Η επιτυχής θεραπεία μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο αιμορραγίας και να βελτιώσει την πρόγνωση.
5. Ηλικία: Η ηλικία του ασθενούς μπορεί επίσης να επηρεάσει την πρόγνωση. Τα παιδιά και οι νεαροί ενήλικες συχνά έχουν καλύτερη πρόγνωση από τους ηλικιωμένους ασθενείς.
6. Συννοσηρότητες: Η παρουσία άλλων ιατρικών παθήσεων ή παραγόντων κινδύνου, όπως η υψηλή αρτηριακή πίεση ή οι αιμορραγικές διαταραχές, μπορεί να επηρεάσει την πρόγνωση και τη θεραπεία των AVM.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η AVM απαιτεί προσεκτική ιατρική παρακολούθηση και θεραπεία. Η απόφαση για τη μέθοδο θεραπείας και την πρόγνωση θα πρέπει να λαμβάνεται από εξειδικευμένους νευροχειρουργούς και νευροακτινολόγους, βάσει εκτενούς αξιολόγησης κάθε μεμονωμένης περίπτωσης.