Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Σύνδρομο Moebius στα παιδιά
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025

Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.

Μια συγγενής ανωμαλία που προκαλείται από ανώμαλη δομή των κρανιακών νεύρων είναι το σύνδρομο Moebius. Ας εξετάσουμε τις αιτίες, τα συμπτώματα, τις διαγνωστικές και τις μεθόδους διόρθωσής του.
Οι νευρολογικές διαταραχές αντιπροσωπεύουν ένα σημαντικό μερίδιο των συγγενών παθολογιών. Το σύνδρομο Moebius χαρακτηρίζεται από την απουσία αντιδράσεων στο πρόσωπο. Ο ασθενής δεν μπορεί να χαμογελάσει, να κλάψει ή να εκφράσει άλλα συναισθήματα. Αυτή η διαταραχή είναι σπάνια και ελάχιστα μελετημένη. Ανιχνεύεται σε ένα στα 150.000 νεογνά κάθε χρόνο.
Το σύνδρομο περιλαμβάνεται στη διεθνή ταξινόμηση νοσημάτων ICD-10 Κλάση 10 – Συγγενείς ανωμαλίες (δυσπλασίες), παραμορφώσεις και χρωμοσωμικές διαταραχές (Q00-Q99):
Q80-Q89 Άλλες συγγενείς ανωμαλίες (δυσπλασίες).
- Q87 Άλλα καθορισμένα σύνδρομα συγγενών δυσπλασιών που εμπλέκουν πολλαπλά συστήματα.
Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1892 από τον Γερμανό ψυχίατρο και νευρολόγο Paul Mobius. Η παθολογία μελετάται συστηματικά μέχρι σήμερα, καθώς δεν έχουν εντοπιστεί αξιόπιστες αιτίες της. Η θεραπεία, ή μάλλον η διόρθωση, αποτελείται από πολλές μεθόδους που αποσκοπούν στην εξάλειψη διαφόρων συμπτωμάτων της νόσου. Με την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία, ο ασθενής έχει την ευκαιρία για φυσιολογική κοινωνική προσαρμογή.
Επιδημιολογία
Το σύνδρομο Moebius είναι μια μάλλον σπάνια ασθένεια. Οι στατιστικές δείχνουν ότι διαγιγνώσκεται με συχνότητα 1 περίπτωση ανά 150.000 νεογνά. Λόγω των έντονων συμπτωμάτων (μειωμένη ή πλήρης απουσία εκφράσεων του προσώπου και αντανακλαστικών θηλασμού), η σύνθετη θεραπεία ξεκινά σε πρώιμο στάδιο της νόσου. Οι σύγχρονες μικροχειρουργικές και συντηρητικές μέθοδοι διόρθωσης επιτρέπουν την ελαχιστοποίηση των επιπλοκών της νόσου.
Αιτίες Σύνδρομο Moebius
Πολλές σοβαρές ανωμαλίες σχηματίζονται στη μήτρα, μεταδίδονται σε γενετικό επίπεδο ή προκύπτουν λόγω ορισμένων παραγόντων. Οι αιτίες του συνδρόμου Moebius, δηλαδή της πιο σοβαρής μορφής παράλυσης του προσωπικού νεύρου, δεν είναι πλήρως γνωστές. Οι απόψεις των γιατρών και των επιστημόνων χωρίζονται στις ακόλουθες θεωρίες:
- Ατροφία των κρανιακών νεύρων λόγω αγγειακών διαταραχών κατά την εμβρυϊκή περίοδο. Η προσωρινή διακοπή ή αλλαγή στην παροχή αίματος, δηλαδή η έλλειψη οξυγόνου κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη, οδηγεί σε βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα ποικίλης σοβαρότητας. Αυτό μπορεί να εκδηλωθεί ως ανωμαλίες στην ανάπτυξη του παιδιού ή να επηρεάσει την ανάπτυξη του εγκεφάλου του.
- Καταστροφή ή βλάβη των κρανιακών νεύρων λόγω εξωτερικών παραγόντων. Αυτοί μπορεί να περιλαμβάνουν διάφορες μολυσματικές ασθένειες της μητέρας, όπως ερυθρά, υπερθερμία, γενικευμένη υποξία, διαβήτη κύησης ή χρήση ναρκωτικών κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης.
- Διάφορες διαταραχές και παθολογικές διεργασίες στο σώμα που προκαλούν προβλήματα με τον εγκέφαλο.
- Μυϊκές παθολογίες που προκαλούν εκφυλιστικές αλλοιώσεις του περιφερικού νευρικού συστήματος και του εγκεφάλου.
Αυτό το ελάττωμα ανάπτυξης του κρανιακού νεύρου εκδηλώνεται με διάφορες ανωμαλίες. Εξαιτίας αυτού, πολλοί ασθενείς εμφανίζουν μονομερή ή αμφοτερόπλευρη παράλυση των μυών του προσώπου. Με αυτό, οι εκφράσεις του προσώπου απουσιάζουν εντελώς ή είναι μειωμένες. Το άτομο δεν αντιδρά σε εξωτερικά ερεθίσματα, δεν χαμογελάει ούτε συνοφρυώνεται. Τα μωρά με το σύνδρομο έχουν ένα ανεπαρκώς ανεπτυγμένο αντανακλαστικό θηλασμού, δεν μπορούν να καταπιούν κανονικά την τροφή. Χωρίς σύνθετη θεραπεία, οδηγεί σε διαταραχές στην κοινωνική προσαρμογή και στην κανονική ζωή στην κοινωνία.
Παράγοντες κινδύνου
Σύμφωνα με τις μελέτες που διεξήχθησαν, το σύνδρομο Moebius είναι πολυπαραγοντικό. Δηλαδή, οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας σχετίζονται τόσο με γενετικά όσο και με εξωτερικά αίτια.
Σε περίπτωση οικογενειακού ιστορικού, η νόσος είναι αυτοσωμικό επικρατές χαρακτηριστικό. Το μη φυσιολογικό γονίδιο μπορεί να κληρονομηθεί τόσο από τη μητέρα όσο και από τον πατέρα. Ο κίνδυνος μετάδοσης του μη φυσιολογικού γονιδίου είναι 50% για κάθε εγκυμοσύνη και δεν εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά φύλου του μελλοντικού παιδιού.
Άλλοι πιθανοί παράγοντες της νόσου:
- Η πείνα με οξυγόνο κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη.
- Διάφορες ασθένειες και τραυματισμοί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
- Λήψη ναρκωτικών ουσιών ή αντενδείκνυται φαρμάκων στα αρχικά στάδια της εγκυμοσύνης.
- Συγγενής υποπλασία.
Εκτός από τους παραπάνω παράγοντες, ο κίνδυνος εμφάνισης παθολογίας σχετίζεται με μειωμένες προστατευτικές ιδιότητες του ανοσοποιητικού συστήματος, την ηλικία της γυναίκας (όσο μεγαλύτερη είναι η μητέρα, τόσο υψηλότερος είναι ο κίνδυνος να γεννήσει ένα μωρό με παθολογίες), ιογενείς και μολυσματικές ασθένειες που υπέστη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η παθολογία διαγνώστηκε σε παιδιά των οποίων οι μητέρες είχαν ερυθρά, γρίπη ή δηλητηριάστηκαν από κινίνη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Παθογένεση
Ο μηχανισμός ανάπτυξης του συνδρόμου Moebius δεν είναι πλήρως κατανοητός. Η παθογένεση σχετίζεται με αγγειακές διαταραχές κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη. Η λήψη ναρκωτικών, η κατάχρηση αλκοόλ και ορισμένοι άλλοι παράγοντες επηρεάζουν την ανάπτυξη νευρολογικής διαταραχής.
Η νόσος κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο, αλλά μπορεί επίσης να είναι αυτοσωμική υπολειπόμενη. Προσβάλλει το 6ο και 7ο κρανιακό νεύρο. Η ατελής ανάπτυξή τους προκαλεί παράλυση του προσώπου και διαταραχές των οφθαλμικών μυών. Μπορούν επίσης να προσβληθούν και τα άλλα 12 ζεύγη κρανιακών νεύρων, καθένα από τα οποία είναι υπεύθυνο για τις ακόλουθες διεργασίες στο σώμα:
- Οσφρητικό νεύρο – σας επιτρέπει να αντιλαμβάνεστε τις μυρωδιές.
- Οπτικό νεύρο - μεταδίδει οπτικές πληροφορίες.
- Το οφθαλμοκινητικό νεύρο είναι υπεύθυνο για το έργο των εξωτερικών μυών του βολβού του ματιού.
- Μπλοκ - παρέχει μια σύνδεση μεταξύ του ανώτερου λοξού μυός του βολβού του ματιού και του κεντρικού νευρικού συστήματος.
- Τριδυμικό - υπεύθυνο για την εννεύρωση των μασητικών και των μυών του προσώπου.
- Απαγωγέας – πλάγια κίνηση των ματιών και ανοιγοκλείσιμο των ματιών.
- Προσώπου - ελέγχει τους μύες του προσώπου, περιέχει το ενδιάμεσο νεύρο, το οποίο μεταδίδει τους γευστικούς κάλυκες του πρόσθιου τρίτου της γλώσσας, τις αισθήσεις του δέρματος και των δακτύλων των ποδιών.
- Το αιθουσαίο κοχλιακό πλέγμα είναι υπεύθυνο για την ακοή.
- Γλωσοφαρυγγικό - ελέγχει τη διαδικασία κατάποσης και είναι υπεύθυνο για τις αισθήσεις της γεύσης.
- Πνευμονογαστρικό νεύρο - μεταφέρει αισθητήρια και κινητικά σήματα σε πολλά όργανα, ειδικά στο στήθος και την κοιλιά.
- Αξεσουάρ – υπεύθυνο για την κίνηση των μυών του λαιμού, την ανύψωση του ώμου, την έλξη της ωμοπλάτης στη σπονδυλική στήλη.
- Υοειδές - υπεύθυνο για τις κινήσεις της γλώσσας.
Η συγγενής οφθαλμοπροσωπική παράλυση συχνά εκδηλώνεται με υποανάπτυξη του 3ου, 6ου, 7ου, 9ου, 12ου ζεύγους κρανιακών νεύρων. Αυτό μπορεί να οφείλεται στην καταστροφική επίδραση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, δηλαδή του υγρού, στην περιοχή του 4ου ζεύγους νεύρων.
Συμπτώματα Σύνδρομο Moebius
Οι συγγενείς νευρολογικές παθήσεις χαρακτηρίζονται από ένα σύμπλεγμα διαφόρων διαταραχών σε πολλά όργανα και συστήματα. Τα συμπτώματα του συνδρόμου Moebius σχετίζονται συχνότερα με παράλυση του προσώπου, σοβαρά προβλήματα με το μυοσκελετικό σύστημα και παραμορφώσεις των ποδιών. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Προβλήματα ομιλίας και διατροφής – οι ασθενείς έχουν προβλήματα στην κατάποση και τη μάσηση λόγω υποανάπτυξης των μυών της γνάθου, της γλώσσας, του λαιμού και του λάρυγγα. Παρατηρούνται επίσης προβλήματα με τη συσκευή ομιλίας.
- Οδοντικά προβλήματα – λόγω λανθασμένης κίνησης της γλώσσας, η τροφή συσσωρεύεται πίσω από τα δόντια, προκαλώντας τερηδόνα και άλλες ασθένειες. Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από λαγώχειλο.
- Προβλήματα ακοής – οι ασθενείς έχουν μειωμένη ακοή. Υπάρχει υψηλός κίνδυνος πλήρους απώλειάς της λόγω συχνών ωτίτιδας που εμφανίζονται λόγω των ανατομικών χαρακτηριστικών της δομής των αυτιών.
Τα άτομα με το σύνδρομο γεννιούνται με μικρογναθία (μικρό πηγούνι) και μικρό στόμα, με κοντή ή παραμορφωμένη γλώσσα. Η οροφή του στόματος έχει ένα ανώμαλο άνοιγμα, δηλαδή μια λαγώχειλο. Τα οδοντικά προβλήματα είναι επίσης αρκετά συχνά - λείπουν δόντια ή δόντια που δεν είναι σωστά ευθυγραμμισμένα. Τέτοιες ανωμαλίες προκαλούν δυσκολίες στη σίτιση, την αναπνοή και την ομιλία. Οι ασθενείς υποφέρουν από συχνές αναπνευστικές παθήσεις, διαταραχές ύπνου και δυσλειτουργίες αισθητηριακής ολοκλήρωσης.
Υπάρχει επίσης έλλειψη δακρυϊκής έκκρισης και διαταραχές στο αιθουσαίο σύστημα. Το δέρμα του ασθενούς είναι τεντωμένο, οι γωνίες του στόματος είναι πάντα χαμηλωμένες. Η ανωμαλία χαρακτηρίζεται από διάφορες παθολογίες των άκρων: ραιβοϊπποποδία, υπερβολικά δάχτυλα, συνδακτυλία κ.λπ.
Πρώτα σημάδια
Τα πρώτα εμφανή σημάδια του συνδρόμου Moebius είναι η απουσία εκφράσεων του προσώπου. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται επίσης από τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Ανωμαλίες στη δομή του σώματος και περιορισμένη κινητικότητα.
- Μερική ή πλήρης δυσφαγία (διαταραχές κατάποσης).
- Δυσκολία στο θηλασμό και την αναπνοή.
- Παραμορφωμένα πόδια.
- Διαταραχές αισθητηριακής αντίληψης.
- Οφθαλμολογικές και ωτορινολαρυγγολογικές παθήσεις.
- Σφίξιμο του δέρματος του προσώπου.
- Διαταραχές του αιθουσαίου συστήματος.
- Απουσία δακρυϊκής έκκρισης.
- Παραμόρφωση του θωρακικού τοιχώματος (σύνδρομο Poland).
Όσον αφορά τη νοημοσύνη, μπορεί να είναι χαμηλότερη στους παιδιατρικούς ασθενείς. Αλλά καθώς μεγαλώνουν, οι νοητικές ικανότητες του ασθενούς δεν υστερούν σε σχέση με τους συνομηλίκους του.
Σύνδρομο Moebius σε παιδιά
Τα μικρά παιδιά είναι ιδιαίτερα ενεργά στην έκφραση των συναισθημάτων τους, επομένως ένα παιδί με συγγενή οφθαλμοπροσωπική παράλυση είναι άμεσα αντιληπτό. Το σύνδρομο Moebius στα παιδιά εκδηλώνεται με ακινησία του προσώπου και σαφή ασυμμετρία. Οι ασθενείς δεν αντιδρούν σε εξωτερικά ερεθίσματα, δεν κλαίνε, δεν γελούν και ούτε καν χαμογελούν. Μόνο από τους ήχους μπορεί κανείς να καταλάβει ότι το παιδί χρειάζεται κάτι. Τα μωρά δυσκολεύονται να κλείσουν τα μάτια τους και το στόμα τους είναι ελαφρώς ανοιχτό, οι κινήσεις του κεφαλιού είναι δύσκολες.
Η γενετική παθολογία χαρακτηρίζεται από αυτοσωμικό υπολειπόμενο ή, λιγότερο συχνά, επικρατή τύπο κληρονομικότητας. Η διαταραχή διαγιγνώσκεται αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού, καθώς οι εκφράσεις του προσώπου του δεν είναι φυσικές. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν και άλλες ανωμαλίες:
- Σύντηξη ή απουσία δακτύλων.
- Παραμόρφωση των αυτιών.
- Αυξημένη σιελόρροια.
- Δυσκολία στο μύζημα, την κατάποση και την αναπνοή.
- Αδυναμία των μασητικών μυών.
- Βλάβη στις γλωσσικές λειτουργίες.
- Δυσκολία στην προφορά.
- Υποανάπτυξη ή υποπλασία της κάτω γνάθου.
- Έλκος κερατοειδούς (τα βλέφαρα παραμένουν μισάνοιχτα κατά τη διάρκεια του ύπνου).
- Στραβισμός.
- Επίκανθος.
- Βλάβη ακοής.
- Μειωμένη δακρύρροια.
- Σημαντική μείωση του μεγέθους του βολβού του ματιού.
Η έγκαιρη διάγνωση της νόσου είναι πολύ σημαντική. Μια ολοκληρωμένη εξέταση του σώματος του παιδιού σας επιτρέπει να εντοπίσετε διάφορες αποκλίσεις και διαταραχές και να καταρτίσετε ένα σχέδιο για τη διόρθωσή τους. Δεν υπάρχουν ριζικές μέθοδοι για τη θεραπεία του συνδρόμου. Τα παιδιά υποβάλλονται σε συμπτωματική θεραπεία, η οποία συνίσταται στη διόρθωση του στραβισμού, των διαταραχών προφοράς κ.λπ.
Είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση για την εξάλειψη του ελαττώματος των ατροφικών μυών του προσώπου. Η επέμβαση επιτρέπει τη μερική αποκατάσταση των ικανοτήτων του προσώπου και την προσαρμογή στην κοινωνία. Ωστόσο, η ασθένεια δεν θεραπεύεται πλήρως. Καθώς το παιδί μεγαλώνει, τα συμπτώματά της γίνονται ηπιότερα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, περίπου το 10% των παιδιών εμφανίζουν καθυστερήσεις τόσο στην ψυχική όσο και στην πνευματική ανάπτυξη.
Προς το παρόν δεν υπάρχουν προληπτικά μέτρα για την πρόληψη αυτής της παθολογίας. Η πρόγνωση για το σύνδρομο Moebius είναι ευνοϊκή για όλη τη ζωή, καθώς η ασθένεια δεν είναι επιρρεπής σε εξέλιξη. Με σύνθετη διόρθωση και συμμόρφωση με όλες τις ιατρικές συστάσεις, τα περισσότερα παιδιά ζουν μια φυσιολογική ζωή, παρά το γεγονός ότι η διαταραχή σχετίζεται με διάφορες ψυχολογικές και κοινωνικές επιπλοκές. Η παραβίαση των εκφράσεων του προσώπου και η αδυναμία έκφρασης συναισθημάτων προκαλούν ορισμένες δυσκολίες στην επικοινωνία με τους άλλους.
Μπορεί κάποιος να έχει σύνδρομο Moebius χωρίς σχισμή;
Όταν υπάρχει υποψία για δυσπλασία κρανιακού νεύρου, συχνά τίθεται το ερώτημα εάν το σύνδρομο Moebius μπορεί να εμφανιστεί χωρίς σχισμή. Στο πλαίσιο αυτής της ανωμαλίας, παρατηρούνται σκελετικές αλλοιώσεις και παθολογίες από διάφορα συστήματα του σώματος, που διαταράσσουν την κανονική λειτουργία του.
Ο σχηματισμός των οστών του προσώπου και η σύντηξή τους συμβαίνει στις 7-8 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης. Όταν αυτή η διαδικασία διαταράσσεται, εμφανίζονται διάφορες παθολογίες του προσώπου. Η ανάπτυξη της στοματικής κοιλότητας συμβαίνει ταυτόχρονα με τον σχηματισμό της ρινικής κοιλότητας. Το κρανίο του προσώπου αποτελείται από πέντε αποφύσεις - ζευγαρωμένες άνω γνάθου και κάτω γνάθου, μία μόνο μετωπιαία. Η άνω υπερώα σχηματίζεται από εκβλαστήσεις στην εσωτερική επιφάνεια των άνω γναθιαίων αποφύσεων. Λόγω της διαταραχής αυτής της διαδικασίας, η άνω υπερώα δεν κλείνει και σχηματίζεται μια σχισμή (λυκόστομα).
Η άνω υπερώα αποτελείται από τις αποφύσεις και τις πλάκες των οστών του υπερώου, οι οποίες συνδέονται μεταξύ τους με ράμμα. Αυτό το τμήμα του κρανίου του προσώπου είναι ένα ανατομικό φράγμα που χωρίζει τη στοματική κοιλότητα από τη ρινική κοιλότητα. Η υπερώα αποτελείται από ένα σκληρό και ένα μαλακό μέρος.
Ανατομικά χαρακτηριστικά του άνω ουρανίσκου:
- Η σκληρή υπερώα είναι ένας οστικός σχηματισμός που αποτελείται από τις υπερώιες πλάκες. Ο σχηματισμός της συμβαίνει κατά την εμβρυϊκή περίοδο. Οι πλάκες αναπτύσσονται μαζί για να σχηματίσουν ένα ενιαίο οστό σε σχήμα θόλου. Ωστόσο, λόγω γενετικών διαταραχών, τα οστά δεν σχηματίζονται σωστά, δηλαδή σχηματίζεται μια σχισμή.
- Η μαλακή υπερώα σχηματίζεται από μαλακούς ιστούς, δηλαδή μύες (γλωσσικούς, παλατοφαρυγγικούς, παλατογλωσσικούς, που ανυψώνουν και τεντώνουν τη μαλακή υπερώα) και την παλατινική απονεύρωση. Έχει πρόσθιο και οπίσθιο τμήμα. Εάν το ελάττωμα επηρεάζει όλα τα στρώματα της υπερώας, δηλαδή τους μύες και τον βλεννογόνο, τότε πρόκειται για ανοιχτή σχισμή. Εάν επηρεάζονται μόνο οι μύες, τότε πρόκειται για κρυφή σχισμή της μαλακής υπερώας.
Αυτό το σύμπτωμα του συνδρόμου Moebius εμφανίζεται όχι μόνο λόγω γενετικών παραγόντων, αλλά και λόγω των βλαβερών επιδράσεων διαφόρων ιών, βακτηρίων και παρασίτων στο έμβρυο. Ορισμένες ασθένειες που υποφέρει μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης έχουν τερατογόνο δράση: ανεμοβλογιά, κυτταρομεγαλοϊός, ιλαρά, έρπης.
Υπάρχουν διάφορες μορφές σχιστίας υπερώας, που διαφέρουν ως προς τον βαθμό μη κλεισίματος του άνω ουρανίσκου:
- Λωκίδα μαλθακής υπερώας
- Λωξίδα μαλθακής υπερώας και μέρος της σκληρής υπερώας
- Μονόπλευρη σχιστία υπερώας
- Διμερής βλάβη του άνω ουρανίσκου
Η χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη για τη θεραπεία της σχιστίας. Για μια επιτυχημένη επέμβαση, ενδείκνυται η συντονισμένη δράση ορισμένων ιατρικών ειδικοτήτων: παιδιατρική, γναθοπροσωπική χειρουργική, ορθοδοντική, νευρολογία, ωτορινολαρυγγολογία. Η θεραπεία πραγματοποιείται σε στάδια, ο αριθμός των επεμβάσεων μπορεί να ξεπεράσει τις 5-7. Η διόρθωση ενδείκνυται για παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας από 3 έως 7 ετών.
Εάν μια λαγώχειλα δεν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση, αυτό οδηγεί σε διαταραχή ζωτικών λειτουργιών: προβλήματα κατάποσης και θηλασμού, διαταραχές ομιλίας και αναπνοής, σταδιακή απώλεια ακοής, πεπτικές διαταραχές και οδοντικές παθήσεις. Λόγω της παθολογίας, τροφή και υγρό εισέρχονται στη ρινική κοιλότητα. Επομένως, στους ασθενείς εμφανίζεται η διατροφή με τη βοήθεια ενός ειδικού σωλήνα. Καθώς το παιδί μεγαλώνει, αυτό το ελάττωμα γίνεται πιο έντονο, προκαλώντας ψυχολογικές διαταραχές.
[ 22 ]
Χαμόγελο με σύνδρομο Moebius
Η συγγενής διπληγία του προσώπου μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη και μονομερής. Ένα χαμόγελο στο σύνδρομο Moebius είναι αδύνατο χωρίς χειρουργική διόρθωση. Η παράλυση των μυών του προσώπου οδηγεί στην αδυναμία έκφρασης συναισθημάτων μέσω των εκφράσεων του προσώπου. Τα άτομα με αυτό το σύνδρομο ονομάζονται «παιδιά χωρίς χαμόγελο». Η παθολογία περιπλέκεται από το γεγονός ότι οι ασθενείς δεν είναι σε θέση να αναγνωρίσουν και να ερμηνεύσουν τα συναισθήματα των άλλων ανθρώπων, καθώς η σχέση μεταξύ του νευρικού συστήματος μίμησης και του μεταιχμιακού συστήματος διαταράσσεται.
Η αδυναμία χαμόγελου είναι το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα του συνδρόμου. Η λαγώχειλα προκαλεί προβλήματα στη σίτιση, καθώς η τροφή εισέρχεται στη ρινική κοιλότητα. Παρατηρείται επίσης αυξημένη σιελόρροια και δυσκολία στο θηλασμό.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η συγγενής ανωμαλία παραμένει απαρατήρητη για αρκετές εβδομάδες ή ακόμα και τους πρώτους μήνες της ζωής του παιδιού. Αλλά η αδυναμία χαμόγελου και η έλλειψη εκφράσεων του προσώπου κατά το κλάμα, αργά ή γρήγορα, προκαλεί ανησυχία στους γονείς. Πολλά μωρά με το σύνδρομο δεν μπορούν να κλείσουν εντελώς το στόμα τους λόγω ανωμαλιών στη γνάθο και το πηγούνι. Η παράλυση του προσώπου προκαλεί προβλήματα ομιλίας στο 75-90% των περιπτώσεων. Οι ασθενείς δεν μπορούν να προφέρουν κανονικά ήχους και γράμματα, γεγονός που περιπλέκει τη διαδικασία κοινωνικοποίησης.
Στάδια
Η ταξινόμηση του συνδρόμου Moebius προτάθηκε για πρώτη φορά το 1979 από επιστήμονες που μελετούσαν αυτήν την παθολογία. Τα στάδια της νόσου βασίζονται στα παθολογικά της σημεία:
- Απλή υποπλασία ή ατροφία κρανιακών νεύρων.
- Πρωτοπαθείς αλλοιώσεις του περιφερικού κεντρικού νευρικού συστήματος. Χαρακτηρίζονται από εκφυλιστικές αλλοιώσεις των νεύρων του προσώπου.
- Εστιακή νέκρωση στους πυρήνες του εγκεφαλικού στελέχους. Μικροσκοπική βλάβη σε νευρώνες και άλλα εγκεφαλικά κύτταρα.
- Πρωτοπαθής μυοπάθεια, τόσο χωρίς όσο και με βλάβη του ΚΝΣ. Εκδηλώνεται με διάφορα μυϊκά συμπτώματα.
Κατά τη διάγνωση της ατροφίας των κινητικών πυρήνων των κρανιακών νεύρων, προσδιορίζεται το στάδιο της νόσου. Με βάση αυτό, καταρτίζεται ένα σχέδιο για μελλοντική θεραπεία και πρόγνωση.
Έντυπα
Η ταξινόμηση της νευρολογικής παθολογίας έχει ορισμένους τύπους, οι οποίοι εξαρτώνται από τα συμπτώματά της:
- Γνωστική εξασθένηση – οι περισσότεροι άνθρωποι με το σύνδρομο έχουν φυσιολογική νοημοσύνη, αλλά σε ποσοστό 10-15% διαγιγνώσκεται μέτρια νοητική υστέρηση. Πολλοί επιστήμονες συνδέουν την ασθένεια με τον αυτισμό. Ωστόσο, αυτή η θεωρία δεν έχει επιβεβαιωθεί, καθώς οι αναπτυξιακές καθυστερήσεις ομαλοποιούνται καθώς οι άνθρωποι μεγαλώνουν.
- Διαταραχές του σκελετικού συστήματος – περίπου το 50% των ασθενών έχουν δυσπλασίες των άκρων. Συχνότερα, παρατηρούνται παραμορφώσεις του ποδιού, ραιβοϊπποποδία, έλλειψη ή συγχώνευση δακτύλων. Σε ορισμένους ασθενείς διαγιγνώσκεται σκολίωση, υποανάπτυκτοι μύες του στήθους και προβλήματα με το αιθουσαίο σύστημα.
- Συναισθηματικά και ψυχολογικά συμπτώματα – λόγω της συγγενούς παράλυσης του προσώπου, υπάρχουν σοβαρά προβλήματα στην επικοινωνία και την ανάπτυξη κοινωνικών δεξιοτήτων. Οι ασθενείς είναι επιρρεπείς σε καταθλιπτικές διαταραχές, έχουν μαθησιακές δυσκολίες και διαταραχές ομιλίας.
Εκτός από τα παραπάνω συμπλέγματα συμπτωμάτων, παρατηρούνται και αναπτυξιακά προβλήματα. Λόγω της αδυναμίας φυσιολογικής κίνησης των ματιών, ο χωρικός προσανατολισμός και η αναγνώριση αντικειμένων επηρεάζονται.
Επιπλοκές και συνέπειες
Σύμφωνα με ιατρικά στατιστικά στοιχεία, στο 30% των περιπτώσεων το σύνδρομο Moebius προκαλεί σοβαρές συνέπειες και επιπλοκές. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς αντιμετωπίζουν τα ακόλουθα προβλήματα:
- Σοβαρές μορφές παράλυσης.
- Συσπάσεις και συγκινήσεις.
- Επώδυνες αισθήσεις.
- Οφθαλμολογικές και οδοντικές παθολογίες.
- Εκφυλιστικές αλλοιώσεις στα άκρα.
- Διαταραχή της λειτουργίας οργάνων και συστημάτων.
Πολλοί ασθενείς διαγιγνώσκονται με συσπάσεις λόγω αυξημένου μυϊκού τόνου. Η παράλυση του προσωπικού νεύρου προκαλεί σοβαρή σύσφιξη του δέρματος του προσώπου. Μπορεί επίσης να παρατηρηθεί συγκίνηση, δηλαδή, σχετικές μυϊκές κινήσεις - ανύψωση των γωνιών του στόματος, ζάρωμα του μετώπου κατά το κλείσιμο των ματιών και πολλά άλλα.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι επιπλοκές σχετίζονται με την ακατάλληλη αποκατάσταση των κατεστραμμένων μυϊκών ινών. Το 60% των ασθενών διαγιγνώσκεται με μερική ή ολική απώλεια όρασης, ατελή σύγκλειση των ματιών και διάφορα οδοντικά προβλήματα.
[ 29 ]
Διαγνωστικά Σύνδρομο Moebius
Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει συγκεκριμένος αλγόριθμος για τη διάγνωση του συνδρόμου Moebius. Η νόσος ανιχνεύεται με βάση τα χαρακτηριστικά της συμπτώματα. Η παράλυση του προσωπικού νεύρου είναι ένα από τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου. Υπάρχουν ορισμένες εξειδικευμένες εξετάσεις που επιτρέπουν τον αποκλεισμό άλλων αιτιών συγγενούς διπληγίας του προσώπου.
Ένας νευρολόγος και ορισμένοι άλλοι ειδικοί εκτελούν διαγνωστικά. Κατά την αρχική εξέταση, ο γιατρός συλλέγει ένα κληρονομικό ιστορικό και συνταγογραφεί κλινικές εξετάσεις ούρων και αίματος. Διεξάγεται ένα σύνολο ενόργανων μελετών, συμπεριλαμβανομένων υποχρεωτικών αξονικής τομογραφίας, μαγνητικής τομογραφίας και ηλεκτρονευρομυογραφίας. Ενδείκνυται επίσης η διαφορική διάγνωση για τη σύγκριση των σημείων της νόσου με άλλες πιθανές συγγενείς παθολογίες.
[ 30 ]
Δοκιμές
Η εργαστηριακή διάγνωση σε περίπτωση υποψίας συγγενούς νευρολογικής διαταραχής στοχεύει στον προσδιορισμό της γενικής κατάστασης του σώματος και των διαφόρων επιπλοκών του. Οι εξετάσεις επιτρέπουν την ανίχνευση κρυφών μολυσματικών ή φλεγμονωδών αλλοιώσεων και μιας σειράς άλλων παθολογιών.
Στους ασθενείς συνταγογραφούνται γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος, εξετάσεις ούρων και κοπράνων. Παρουσία φλεγμονωδών διεργασιών, παρατηρείται αύξηση του ρυθμού καθίζησης ερυθροκυττάρων, αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων και μείωση των λεμφοκυττάρων. Τέτοια αποτελέσματα μας επιτρέπουν να υποψιαστούμε επιπλοκές όπως ωτίτιδα, μηνιγγίτιδα, καρκινικές αλλοιώσεις και άλλες.
[ 31 ]
Ενόργανη διάγνωση
Για να προσδιοριστεί η έκταση της βλάβης στα κρανιακά νεύρα, ενδείκνυται η ορχηστρική διάγνωση. Τις περισσότερες φορές, στους ασθενείς συνταγογραφούνται οι ακόλουθες μελέτες:
- Αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου - αυτές οι διαγνωστικές μέθοδοι βασίζονται στην ικανότητα των ιστών να απορροφούν μερικώς τις ακτίνες Χ. Η ακτινοβολία πραγματοποιείται από διάφορα σημεία για να ληφθούν αξιόπιστες πληροφορίες. Η διαδικασία σας επιτρέπει να προσδιορίσετε περιοχές με μειωμένη κυκλοφορία του αίματος, όγκους, αιματώματα εγκεφάλου και άλλες παθολογίες.
- Η ηλεκτρονευρογραφία είναι ο προσδιορισμός της ταχύτητας διάδοσης ενός ηλεκτρικού σήματος κατά μήκος των νευρικών ινών. Ασθενείς ηλεκτρικοί παλμοί χρησιμοποιούνται για διέγερση, μετρώντας τη δραστηριότητά τους σε διαφορετικά σημεία. Το σύνδρομο Moebius χαρακτηρίζεται από μείωση της ταχύτητας αγωγής των παλμών, την αδυναμία μετάδοσης ενός σήματος σε έναν από τους νευρικούς κλάδους λόγω ρήξης της νευρικής ίνας. Εάν ανιχνευθεί μείωση στον αριθμό των ηλεκτρικά διεγερμένων μυϊκών ινών, υπάρχει κίνδυνος μυϊκής ατροφίας.
- Ηλεκτρομυογραφία – αυτή η μέθοδος βασίζεται στη μελέτη των ηλεκτρικών παλμών που εμφανίζονται στους μύες (χωρίς διέγερση από ηλεκτρικό ρεύμα). Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, εισάγονται λεπτές βελόνες σε διαφορετικές περιοχές του μυός, προσδιορίζοντας την εξάπλωση των παλμών πόνου. Η μελέτη πραγματοποιείται με χαλαρούς και τεταμένους μύες. Αποκαλύπτει κατεστραμμένα νεύρα, την ατροφία και τις συσπάσεις τους.
Οι ενόργανες μέθοδοι στοχεύουν στην αξιολόγηση της κατάστασης των μυών του προσώπου. Εάν είναι απαραίτητο, μελετάται η κατάσταση άλλων πιθανώς μη φυσιολογικών νεύρων, για παράδειγμα, του μεγάλου ωτός ή του γαστροκνήμιου. Με βάση τα διαγνωστικά αποτελέσματα, ο γιατρός καταρτίζει ένα σχέδιο για τη διόρθωση της επώδυνης πάθησης.
Σύνδρομο Möbius σε μαγνητική τομογραφία
Μία από τις πιο ενημερωτικές διαγνωστικές μελέτες για τη συγγενή οφθαλμοπροσωπική παράλυση είναι η μαγνητική τομογραφία. Αυτή η μέθοδος βασίζεται στην αλληλεπίδραση ενός μαγνητικού πεδίου και ατόμων υδρογόνου. Μετά από μια δόση ακτινοβολίας, τα ατομικά σωματίδια απελευθερώνουν ενέργεια, η οποία καταγράφεται από υπερευαίσθητους αισθητήρες. Χάρη σε αυτό, είναι δυνατή η λήψη μιας πολυεπίπεδης εικόνας του εγκεφάλου και άλλων οργάνων. Η διαδικασία αποκαλύπτει καρκινικές αλλοιώσεις, φλεγμονώδεις διεργασίες στις μεμβράνες του εγκεφάλου και ανώμαλη ανάπτυξη αιμοφόρων αγγείων.
Το σύνδρομο Moebius στην μαγνητική τομογραφία εκδηλώνεται με υποπλασία, δηλαδή υποανάπτυξη του 6ου και 7ου ζεύγους κρανιακών νεύρων. Με τη βοήθεια της οπτικοποίησης, σε πολλούς ασθενείς διαπιστώνεται απουσία των μέσων παρεγκεφαλιδικών μίσχων. Η διαταραχή του 6ου και 7ου ζεύγους νεύρων σχετίζεται με κρανιοπροσωπικά, μυοσκελετικά και καρδιαγγειακά ελαττώματα, δηλαδή συμπτώματα της νόσου.
Η μαγνητική τομογραφία καταδεικνύει πλήρως την ανώμαλη δομή του εγκεφαλικού στελέχους που προκαλείται από το σύνδρομο. Τα αποτελέσματα της μελέτης καθιστούν δυνατή την κατάρτιση ενός σχεδίου για τη διόρθωση των παθολογικών εκδηλώσεων της νόσου.
Διαφορική διάγνωση
Δεδομένου ότι οι τραυματισμοί κατά τη γέννηση και μια σειρά από άλλες παθολογίες μπορούν να εκληφθούν εσφαλμένα ως σημάδια του συνδρόμου Moebius, οι ασθενείς υποβάλλονται σε διαφορική διάγνωση. Η σπάνια συγγενής ανωμαλία συγκρίνεται με τις ακόλουθες ασθένειες:
- Προμηκική παράλυση.
- Τραυματικός τραυματισμός του προσωπικού νεύρου κατά τον τοκετό.
- Αναπνευστική παράλυση.
- Σύνδρομο Ντάουν.
- Μεταβολική νευροπάθεια.
- Νευρομυϊκές παθολογίες.
- Σύνδρομα εγκεφάλου.
- Ανωμαλία της Πολωνίας.
- Θρόμβωση βασικής αρτηρίας.
- Συγγενής μυϊκή δυστροφία.
- Εστιακή μυϊκή ατροφία.
- Νωτιαία μυϊκή ατροφία.
- Τοξική νευροπάθεια.
- Εγκεφαλική παράλυση.
Για τη διεξαγωγή διαφορικής διάγνωσης, χρησιμοποιείται μια σειρά εργαστηριακών και οργανικών μελετών.
Ποιος θα επικοινωνήσει;
Θεραπεία Σύνδρομο Moebius
Η καλύτερη επιλογή για την εξάλειψη των δυσπλασιών των κρανιακών νεύρων είναι μια ολοκληρωμένη θεραπεία του συνδρόμου Moebius. Μέχρι σήμερα δεν έχουν αναπτυχθεί ριζικές μέθοδοι. Το κύριο καθήκον των γιατρών είναι η συμπτωματική θεραπεία, δηλαδή η διόρθωση της όρασης, της προφοράς και άλλων παθολογιών.
- Διατροφή – λόγω της σχιστίας του ουρανίσκου (cleft palm), η σίτιση των νεογνών είναι σημαντικά περίπλοκη. Τα παιδιά έχουν μειωμένα αντανακλαστικά θηλασμού και κατάποσης, επομένως επιλέγεται μια εναλλακτική λύση αντί του θηλασμού. Για αυτό, χρησιμοποιούνται ειδικοί σωλήνες, σύριγγες και σταγονόμετρα σίτισης.
- Οφθαλμολογική θεραπεία – οι ασθενείς με το σύνδρομο δεν μπορούν να ανοιγοκλείνουν κανονικά τα μάτια τους και να κλείνουν εντελώς κατά τη διάρκεια του ύπνου. Εξαιτίας αυτού, υπάρχει κίνδυνος έλκους του κερατοειδούς και αυξημένης ξηρότητας. Στους ασθενείς συνταγογραφούνται ειδικές σταγόνες που εξαλείφουν τις φλεγμονώδεις αντιδράσεις. Ενδείκνυται επίσης ο ταρσοφάρυγγας – μια χειρουργική επέμβαση που στοχεύει στη μερική συρραφή των άκρων των βλεφάρων για κανονικό ανοιγοκλείσιμο των βλεφάρων και προστασία του κερατοειδούς.
- Οδοντιατρική και ορθοδοντική θεραπεία – λόγω της λαγωδικίας, οι ασθενείς έχουν λανθασμένο δάγκωμα, τα δόντια είναι μετατοπισμένα ή λείπουν. Μπορεί επίσης να υπάρχουν προβλήματα με το φυσιολογικό κλείσιμο της στοματικής κοιλότητας, γεγονός που προκαλεί διάφορες παθήσεις των ούλων και αυξημένη ξηρότητα των χειλιών. Για τη διόρθωση, χρησιμοποιούνται διάφορες ορθοδοντικές συσκευές που επιτρέπουν τον σχηματισμό της κανονικής θέσης των δοντιών. Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση στη γνάθο.
- Αποκατάσταση των εκφράσεων του προσώπου και της ομιλίας – πραγματοποιείται μια σύνθετη χειρουργική επέμβαση για την ελαχιστοποίηση των συμπτωμάτων της παράλυσης του προσωπικού νεύρου. Η επέμβαση πραγματοποιείται σε νεαρή ηλικία, ώστε καθώς το παιδί μεγαλώνει, να μην αντιμετωπίζει προβλήματα στην αλληλεπίδραση με τον έξω κόσμο. Δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στη διόρθωση της προφοράς, καθώς υπάρχουν προβλήματα με την ομιλία λόγω της ανατομικά λανθασμένης θέσης της γλώσσας.
- Φυσικοθεραπεία – συνταγογραφείται σε ασθενείς με διάφορες ορθοπεδικές αποκλίσεις. Τις περισσότερες φορές, οι διορθωτικές χειρουργικές επεμβάσεις πραγματοποιούνται για παραμορφώσεις του ποδιού, ραιβοϊπποποδία, ανωμαλίες των χεριών και των δακτύλων και υποανάπτυξη του θώρακα.
- Ψυχολογική υποστήριξη – η συνεργασία με έναν ψυχολόγο/ψυχοθεραπευτή είναι απαραίτητη τόσο για τα άτομα με το σύνδρομο όσο και για τα μέλη της οικογένειάς τους. Οι επαγγελματίες ψυχικής υγείας βοηθούν στην αντιμετώπιση συναισθημάτων που δεν μπορούν να εκφραστούν πλήρως λόγω της παράλυσης του προσώπου. Ο γιατρός εργάζεται πάνω στην αυτοεκτίμηση του ασθενούς, βοηθά στην εύρεση εποικοδομητικών τρόπων για να μιλήσει για το πρόβλημά του στην κοινωνία.
Η θεραπεία του συνδρόμου Moebius πραγματοποιείται από παιδίατρους, νευρολόγους, πλαστικούς χειρουργούς, ωτορινολαρυγγολόγους, ορθοπεδικούς, ψυχολόγους και διάφορους άλλους ιατρικούς ειδικούς.
Φάρμακα
Η συγγενής υποανάπτυξη των πυρήνων των κρανιακών νεύρων απαιτεί μια ολοκληρωμένη προσέγγιση στη θεραπεία. Η φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιείται για τη βελτίωση της παροχής αίματος στον εγκέφαλο και την αποκατάσταση της λειτουργίας των ατροφικών περιοχών του.
Ο γιατρός επιλέγει τα φάρμακα ξεχωριστά για κάθε ασθενή. Κατά την επιλογή ενός φαρμάκου, λαμβάνεται υπόψη η ηλικία του ασθενούς, το στάδιο του συνδρόμου Moebius και άλλα χαρακτηριστικά της νόσου. Πολύ συχνά, στους ασθενείς συνταγογραφούνται τα ακόλουθα φάρμακα:
- Κερεβρολυσίνη
Βελτιώνει τον μεταβολισμό του εγκεφαλικού ιστού. Περιέχει πεπτίδια και βιολογικά ενεργά αμινοξέα, τα οποία είναι τα κύρια συστατικά του μεταβολισμού του εγκεφάλου. Οι δραστικές ουσίες του φαρμάκου διεισδύουν στον αιματοεγκεφαλικό φραγμό, δηλαδή μέσω του αίματος και του εγκεφαλικού ιστού. Βελτιώνει τη μετάδοση της νευρικής διέγερσης και ρυθμίζει τον ενδοκυτταρικό μεταβολισμό.
Αυξάνει την αποτελεσματικότητα της παραγωγής ενέργειας στο σώμα παρουσία οξυγόνου, βελτιώνει την ενδοκυτταρική πρωτεϊνοσύνθεση, ελαχιστοποιεί τις διεργασίες οξίνισης λόγω της αυξημένης περιεκτικότητας σε γαλακτικό οξύ. Προστατεύει τα εγκεφαλικά κύτταρα, αυξάνει την επιβίωση των νευρώνων παρουσία ανεπαρκούς παροχής οξυγόνου και άλλων βλαβερών επιδράσεων.
- Ενδείξεις χρήσης: ασθένειες με διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος, εγκεφαλοαγγειακά επεισόδια, χειρουργικές επεμβάσεις στον εγκέφαλο, νοητική υστέρηση σε παιδιά. Διάφορες ψυχιατρικές παθολογίες με συμπτώματα αφηρημάδας και απώλειας μνήμης.
- Τρόπος χορήγησης: σε περίπτωση εγκεφαλοαγγειακών επεισοδίων, μετά από σοβαρές κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις ή νευροχειρουργικές επεμβάσεις, το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως με στάγδην ένεση, 10-30 ml, αραιωμένο σε 100-200 ml ισότονου διαλύματος χλωριούχου νατρίου. Το φάρμακο χορηγείται σε διάστημα 60-90 λεπτών. Η διάρκεια της θεραπείας είναι 10-25 ημέρες. Σε περίπτωση ήπιας νόσου, το φάρμακο χορηγείται ενδομυϊκά, 1-2 ml για 20-30 ημέρες.
- Παρενέργειες: μείωση ή αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, προσωρινή αίσθηση θερμότητας στο σημείο της ένεσης.
- Αντενδείξεις: εγκυμοσύνη, αλλεργικές αντιδράσεις, σοβαρή ηπατική δυσλειτουργία.
Το φάρμακο διατίθεται σε αμπούλες των 1 και 5 ml με διάλυμα 5%.
- Κορτεξίνη
Πολυπεπτιδικό φάρμακο με ισορροπημένη σύνθεση νευροδιαβιβαστών και πολυπεπτιδίων. Έχει ιστική δράση στον εγκεφαλικό φλοιό, μειώνει την τοξική επίδραση των νευροτρόπων ουσιών και βελτιώνει τις γνωστικές ικανότητες. Οι δραστικές ουσίες ενεργοποιούν τις επανορθωτικές διεργασίες στο κεντρικό νευρικό σύστημα και έχουν εγκεφαλοπροστατευτική και αντισπασμωδική δράση. Το φάρμακο προάγει την ταχεία αποκατάσταση των λειτουργιών του κεντρικού νευρικού συστήματος μετά από διάφορες στρεσογόνες επιδράσεις.
Η κορτεξίνη ρυθμίζει την περιεκτικότητα σε σεροτονίνη και ντοπαμίνη. Αποκαθιστά τη βιοηλεκτρική δραστηριότητα των εγκεφαλικών κυττάρων και την GABA-εργική επίδραση.
- Ενδείξεις χρήσης: καθυστερημένη ψυχοκινητική και ομιλητική ανάπτυξη στην παιδική ηλικία, εγκεφαλική παράλυση, μειωμένη σκέψη, μνήμη και μειωμένη ικανότητα μάθησης, διάφορες αυτόνομες διαταραχές, ασθενικό σύνδρομο, εγκεφαλοπάθεια διαφόρων αιτιολογιών, εγκεφαλοαγγειακά επεισόδια, σύνθετη θεραπεία της επιληψίας.
- Τρόπος χορήγησης: το φάρμακο προορίζεται για ενδομυϊκή ένεση. Το περιεχόμενο του φιαλιδίου διαλύεται σε 1-2 ml διαλύτη (νερό για ένεση, διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9% ή διάλυμα προκαΐνης 0,5%). Η διαδικασία πραγματοποιείται μία φορά την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας είναι 5-10 ημέρες. Η δοσολογία υπολογίζεται ξεχωριστά για κάθε ασθενή.
- Παρενέργειες: Σε σπάνιες περιπτώσεις παρατηρούνται αντιδράσεις υπερευαισθησίας. Δεν έχουν καταγραφεί περιπτώσεις υπερδοσολογίας.
- Αντενδείξεις: αλλεργικές αντιδράσεις στα συστατικά του φαρμάκου, εγκυμοσύνη και γαλουχία.
Η κορτεξίνη διατίθεται με τη μορφή λυοφιλοποιημένης σκόνης σε φιαλίδια των 10 mg για την παρασκευή ενδομυϊκού διαλύματος.
- Διβαζόλη
Ένα φάρμακο από την φαρμακοθεραπευτική ομάδα των περιφερικών αγγειοδιασταλτικών. Έχει αγγειοδιασταλτικές και αντισπασμωδικές ιδιότητες, μειώνει την αρτηριακή πίεση. Βελτιώνει τη λειτουργία του νωτιαίου μυελού, αποκαθιστά τη δραστηριότητα του περιφερικού νευρικού συστήματος. Οι δραστικές ουσίες διεγείρουν τη σύνθεση ιντερφερόνης, παρέχοντας μέτρια ανοσοδιεγερτική δράση.
- Ενδείξεις χρήσης: σπασμοί του λείου μυϊκού στρώματος των αιμοφόρων αγγείων, ασθένειες του νευρικού συστήματος, σύνδρομο χαλαρής παράλυσης. Το φάρμακο είναι αποτελεσματικό στην υπέρταση, σπασμούς των λείων μυών των εσωτερικών οργάνων και εντερικό κολικό.
- Η μέθοδος χορήγησης και η δοσολογία εξαρτώνται από τη μορφή του φαρμάκου. Για παρεντερική χορήγηση, χρησιμοποιούνται 2,5-10 mg του φαρμάκου. Τα δισκία συνταγογραφούνται σε ασθενείς άνω των 12 ετών στα 20-50 mg 2-3 φορές την ημέρα. Η μέγιστη εφάπαξ δόση είναι 50 mg, η μέγιστη ημερήσια δόση είναι 150 mg.
- Παρενέργειες: αρτηριακή υπόταση, ζάλη, δερματικές αλλεργικές αντιδράσεις. Με τοπική χορήγηση, είναι πιθανός πόνος στο σημείο της ένεσης.
- Αντενδείξεις: ατομική δυσανεξία στα συστατικά του φαρμάκου, σοβαρή νεφρική δυσλειτουργία, γαστρικό έλκος και έλκος δωδεκαδακτύλου, γαστρεντερική αιμορραγία. Σακχαρώδης διαβήτης, σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια, εγκυμοσύνη και γαλουχία.
- Υπερδοσολογία: πονοκέφαλοι και ζάλη, ανάπτυξη αισθήματος θερμότητας, ναυτία, αυξημένη εφίδρωση, αρτηριακή υπόταση. Δεν υπάρχει ειδικό αντίδοτο, ενδείκνυται συμπτωματική θεραπεία, πλύση στομάχου και λήψη εντεροσφαιριδίων.
Το Dibazol διατίθεται με τη μορφή δισκίων, 10 τεμαχίων ανά συσκευασία και ως διάλυμα για ενέσεις 1,5 ml του φαρμάκου σε αμπούλες, 10 αμπούλες ανά συσκευασία.
- Νιβαλίν
Αναστολέας χολινεστεράσης με τη δραστική ουσία γκαλανταμίνη. Βελτιώνει την αγωγιμότητα των ερεθισμάτων μεταξύ των νευρομυϊκών συνάψεων. Αυξάνει τη διέγερση των αντανακλαστικών ζωνών του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου. Διεγείρει και τονώνει τη συστολή των σκελετικών μυών. Ενισχύει την έκκριση των ιδρωτοποιών αδένων και των πεπτικών αδένων, αποκαθιστά τη λειτουργία του μυϊκού ιστού. Μειώνει την ενδοφθάλμια πίεση.
- Ενδείξεις χρήσης: παθολογίες του νευρικού συστήματος και των μυονευρικών συνάψεων, μυϊκή δυστροφία, νευρίτιδα, μυασθένεια, εγκεφαλική παράλυση. Η χρήση του φαρμάκου είναι αποτελεσματική σε περιπτώσεις τραυματισμού του νωτιαίου μυελού, μετά από πολιομυελίτιδα, μυελίτιδα, καθώς και σε περιπτώσεις νωτιαίας μυϊκής ατροφίας.
- Η μέθοδος χορήγησης εξαρτάται από τη μορφή του φαρμάκου. Το διάλυμα χορηγείται ενδομυϊκά και ενδοφλεβίως. Σε περίπτωση σύντομης θεραπείας, είναι δυνατή η παρεντερική χορήγηση. Κατά μέσο όρο, η αρχική δόση είναι 2,5 mg την ημέρα με σταδιακή αύξηση. Η μέγιστη ημερήσια δόση είναι 20 mg.
- Παρενέργειες: αντιδράσεις υπερευαισθησίας, κνίδωση, κνησμός, αναφυλακτικό σοκ. Πονοκέφαλοι και ζάλη, ναυτία και τρόμος των άκρων, συστολή των κορών. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας μπορεί να εμφανιστούν αϋπνία, βρογχικοί σπασμοί, διάρροια, αυξημένη περισταλτική, κοιλιακό άλγος και συχνή ούρηση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, παρατηρείται αυξημένη παραγωγή ρινικών και βρογχικών εκκρίσεων.
- Αντενδείξεις: αλλεργικές αντιδράσεις στα συστατικά του φαρμάκου, βρογχικό άσθμα, βραδυκαρδία, στηθάγχη, καρδιακή ανεπάρκεια, σοβαρή νεφρική και ηπατική δυσλειτουργία, εγκυμοσύνη και γαλουχία. Το διάλυμα δεν συνταγογραφείται για παιδιά κάτω του 1 έτους και δισκία κάτω των 9 ετών.
- Υπερδοσολογία: ναυτία και έμετος, κοιλιακός κολικός, υπόταση, διάρροια, βρογχικοί σπασμοί, σπασμοί και κώμα, βραδυκαρδία.
Το Nivalin διατίθεται με τη μορφή δισκίων για χορήγηση από το στόμα και φαρμακευτικού διαλύματος.
- Τιβορτίν
Ένα φαρμακευτικό προϊόν με δραστική ουσία - ένα αμινοξύ από την κατηγορία των μερικώς συντιθέμενων στο σώμα. Η αργινίνη είναι ένας ρυθμιστής των ενδοκυτταρικών μεταβολικών διεργασιών, επηρεάζοντας τις ζωτικές λειτουργίες των οργάνων και των ιστών. Έχει αντιοξειδωτικές, αντιασθενικές και σταθεροποιητικές της μεμβράνης ιδιότητες.
- Ενδείξεις χρήσης: οξύ εγκεφαλοαγγειακό επεισόδιο και οι επιπλοκές του, αθηροσκληρωτικές αλλοιώσεις στα εγκεφαλικά αγγεία με σημάδια υποξίας, διάφορες μεταβολικές διαταραχές, ασθενικές καταστάσεις, μειωμένη λειτουργία του θύμου αδένα, ηπατικές και αναπνευστικές παθήσεις. Κύηση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, προεκλαμψία.
- Τρόπος χορήγησης: το διάλυμα χορηγείται ενδοφλεβίως με στάγδην χορήγηση με αρχικό ρυθμό 10 σταγόνων ανά λεπτό. Η ημερήσια δόση είναι 4,2 g, δηλαδή 100 ml μετά από αραίωση με ισότονο διάλυμα. Όταν χορηγείται από το στόμα, μία εφάπαξ δόση είναι 1 g, η μέγιστη ημερήσια δόση είναι 8 g. Η διάρκεια της θεραπείας είναι 10-14 ημέρες.
- Παρενέργειες: αίσθημα καύσου στο σημείο της ένεσης, πονοκέφαλοι και ζάλη, τοπική φλεγμονή της φλέβας στο σημείο της ένεσης, διάφορες αλλεργικές αντιδράσεις.
- Αντενδείξεις: υπερευαισθησία στα συστατικά του φαρμάκου, ασθενείς κάτω των τριών ετών, σοβαρή νεφρική και ηπατική ανεπάρκεια. Η χρήση του φαρμάκου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι δυνατή μόνο με ιατρική συνταγή.
- Υπερδοσολογία: αυξημένη εφίδρωση, αδυναμία, άγχος, ταχυκαρδία, τρόμος των άκρων. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν αλλεργικές αντιδράσεις και μεταβολική οξέωση. Για την εξάλειψη τέτοιων καταστάσεων, είναι απαραίτητο να διακοπεί η λήψη του φαρμάκου και να διεξαχθεί απευαισθητοποιητική θεραπεία.
Το Tivortin διατίθεται ως διάλυμα 4,2% για έγχυση σε φιαλίδια των 100 ml.
- Ταουφόν
Συνταγογραφείται για οφθαλμολογικές επιπλοκές του συνδρόμου Moebius. Ένα φάρμακο με ένα αμινοξύ που περιέχει θείο, το οποίο υπό κανονικές συνθήκες σχηματίζεται κατά τον μετασχηματισμό της κυστεΐνης. Βελτιώνει τις ενεργειακές διεργασίες, έχει ιδιότητες νευροδιαβιβαστή, αναστέλλει τη συναπτική μετάδοση. Έχει αντισπασμωδικές ιδιότητες, διεγείρει τις επανορθωτικές διεργασίες σε δυστροφικές καταστάσεις στο σώμα.
Ενδείξεις χρήσης: υποσιτισμός ιστών, αλλοιώσεις του αμφιβληστροειδούς, δυστροφία του κερατοειδούς, αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση. Το φάρμακο χρησιμοποιείται ως ενστάλαξη 2-3 σταγόνων σε κάθε μάτι 2-4 φορές την ημέρα για 2-3 μήνες. Δεν έχουν εντοπιστεί παρενέργειες, αντενδείξεις ή σημάδια υπερδοσολογίας. Το Taufon διατίθεται ως διάλυμα 4% σε φιαλίδια των 5 ml και αμπούλες του 1 ml.
Η χρήση φαρμάκων πρέπει να γίνεται υπό αυστηρή ιατρική παρακολούθηση και μόνο ως μέρος σύνθετης θεραπείας για νευρολογική παθολογία.
Βιταμίνες
Μια σπάνια συγγενής μη προοδευτική ανωμαλία με ατροφία των κινητικών πυρήνων των κρανιακών νεύρων απαιτεί σύνθετη θεραπεία. Οι βιταμίνες για το σύνδρομο Moebius συνταγογραφούνται από τις πρώτες ημέρες της διάγνωσης και λαμβάνονται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.
Για την εύρυθμη λειτουργία του εγκεφάλου και την υγεία του νευρικού συστήματος, συνιστώνται οι ακόλουθες βιταμίνες:
- Το Α είναι μια λιποδιαλυτή ουσία που προστατεύει τα κύτταρα από τις αρνητικές επιπτώσεις των ελεύθερων ριζών. Αυξάνει την εγκεφαλική δραστηριότητα, ομαλοποιεί τον ύπνο και βελτιώνει τη συγκέντρωση.
- Το C – ασκορβικό οξύ αυξάνει τις προστατευτικές ιδιότητες του ανοσοποιητικού συστήματος και προστατεύει τα κύτταρα από τις ελεύθερες ρίζες. Βελτιώνει την εγκεφαλική δραστηριότητα και τη λειτουργία του νευρικού συστήματος. Βελτιώνει τη διάθεση, βοηθά στην αντιμετώπιση του στρες και της νευρικής έντασης.
- D – προστατεύει τα αιμοφόρα αγγεία από τη χοληστερόλη, αποτρέπει την έλλειψη οξυγόνου στον εγκέφαλο, βελτιώνει τη μνήμη. Ελαχιστοποιεί τη νευρικότητα.
- Ε – ενισχύει τα αιμοφόρα αγγεία και τα τριχοειδή αγγεία, προστατεύει το σώμα από τις επιπτώσεις των ελεύθερων ριζών. Προστατεύει τον εγκέφαλο από τη νόσο Αλτσχάιμερ, βελτιώνει τη μνήμη και τη διάθεση.
Οι πιο σημαντικές βιταμίνες για την κανονική λειτουργία του εγκεφάλου είναι οι βιταμίνες Β:
- Η Β1 είναι ένα αντικαταθλιπτικό, έχει ενισχυτικές, ηρεμιστικές και αναζωογονητικές ιδιότητες. Έχει θετική επίδραση στις νοητικές ικανότητες και τις γνωστικές λειτουργίες, μειώνει το άγχος.
- Β2 – συμμετέχει στη σύνθεση των κυττάρων, διατηρεί τον αγγειακό τόνο και την ελαστικότητα, βελτιώνει τον ύπνο. Ανακουφίζει από την κόπωση, την αδυναμία και καταπολεμά τις συχνές εναλλαγές της διάθεσης.
- Β3 – βελτιώνει την παροχή αίματος στον εγκέφαλο και τη μικροκυκλοφορία στα αγγεία του εγκεφάλου, αποκαθιστά τον ενεργειακό μεταβολισμό στα κύτταρα. Βελτιώνει τη μνήμη και την προσοχή, ανακουφίζει από τη χρόνια κόπωση.
- Β5 – ρυθμίζει και διατηρεί την κανονική επικοινωνία μεταξύ των νευρώνων. Αποτρέπει την ανάπτυξη κατάθλιψης, αυξημένης κόπωσης και προβλημάτων ύπνου.
- Β6 – συμμετέχει στην παραγωγή σεροτονίνης. Απαραίτητη για την απορρόφηση των απαραίτητων αμινοξέων για την κανονική λειτουργία του εγκεφάλου. Αυξάνει την νοημοσύνη, βελτιώνει τον ύπνο, τη μνήμη και την προσοχή.
- Β9 – συμμετέχει ενεργά στη λειτουργία του νευρικού συστήματος (αναστολή, διέγερση). Αυξάνει τις προστατευτικές ιδιότητες του σώματος, είναι απαραίτητη για τη διατήρηση της βραχυπρόθεσμης και μακροπρόθεσμης μνήμης, της κανονικής ταχύτητας σκέψης.
- Β11 – αυξάνει τις προστατευτικές ιδιότητες του ανοσοποιητικού συστήματος. Ενισχύει και αποκαθιστά τη λειτουργία του νευρικού συστήματος, του εγκεφάλου, της καρδιάς και του μυϊκού ιστού. Μειώνει το άγχος.
- Β12 – διασφαλίζει τη γνωστική λειτουργία του εγκεφάλου, διατηρεί τους φυσιολογικούς κύκλους ύπνου-αφύπνισης. Ελαχιστοποιεί την αυξημένη ευερεθιστότητα, βελτιώνει τη μνήμη και τον ύπνο.
Μικροστοιχεία για την ενίσχυση του νευρικού συστήματος και τη διατήρηση της φυσιολογικής λειτουργίας του εγκεφάλου:
- Σίδηρος – υποστηρίζει και ρυθμίζει τη λειτουργία του εγκεφάλου. Βελτιώνει τη συγκέντρωση, προάγει τις γρήγορες αντιδράσεις.
- Ιώδιο – έχει θετική επίδραση στα ορμονικά επίπεδα, βελτιώνει τη μνήμη.
- Φώσφορος – διατηρεί την κανονική λειτουργία του εγκεφάλου, του κεντρικού νευρικού συστήματος και ολόκληρου του σώματος στο σύνολό του.
- Μαγνήσιο – διατηρεί την κανονική λειτουργία του μυϊκού συστήματος σε όλα τα επίπεδα.
- Το κάλιο είναι υπεύθυνο για την αλληλεπίδραση των νεύρων με τους μύες.
- Το ασβέστιο είναι υπεύθυνο για την κανονική μετάδοση των νευρικών ερεθισμάτων από τους μύες στο νευρικό σύστημα.
Μπορείτε να παρέχετε στον οργανισμό σας χρήσιμες βιταμίνες και μέταλλα με μια ισορροπημένη διατροφή. Τα πιο χρήσιμα προϊόντα για νευρολογικές διαταραχές είναι: γαλακτοκομικά, κρέας (χοιρινό, μοσχάρι, συκώτι, κοτόπουλο) και αυγά, θαλασσινά, δημητριακά (σιτάρι, φαγόπυρο, βρώμη), φρούτα (εσπεριδοειδή, αβοκάντο, φράουλες, μπανάνες), λαχανικά (όσπρια, σπανάκι, χόρτα, ντομάτες), ξηροί καρποί, ιχθυέλαιο. Υπάρχουν επίσης έτοιμα συμπλέγματα βιταμινών που μπορούν να αγοραστούν στο φαρμακείο. Για τα παιδιά, μπορούν να συνταγογραφηθούν τα ακόλουθα φάρμακα: Multitabs, Pikovit, Alphabet, Vitrum και άλλα.
Φυσικοθεραπεία
Η φυσικοθεραπεία αποτελεί υποχρεωτικό μέρος της σύνθετης θεραπείας της συγγενούς διπληγίας του προσώπου. Η φυσικοθεραπεία είναι ένας τομέας της ιατρικής που μελετά τη θεραπευτική επίδραση φυσικών και τεχνητά δημιουργημένων φυσικών παραγόντων στο σώμα.
Αυτή η θεραπεία βελτιώνει σημαντικά την κεντρική ρύθμιση των ζωτικών λειτουργιών του σώματος. Ομαλοποιεί την αγωγιμότητα και τη διεγερσιμότητα της νευρομυϊκής συσκευής, του κεντρικού νευρικού συστήματος και αυξάνει τους ενεργειακούς πόρους. Οι μεταβολικές διεργασίες επιταχύνονται επίσης, οι παθολογικές αυτοάνοσες μετατοπίσεις διορθώνονται, η παροχή αίματος, ο τροφισμός και η μικροκυκλοφορία των ιστών βελτιώνονται.
Οι διαδικασίες επιλέγονται ξεχωριστά για κάθε ασθενή. Ο γιατρός λαμβάνει υπόψη το στάδιο και τη σοβαρότητα της νόσου, το ιστορικό της παθολογίας, τη σωματική και ψυχική κατάσταση του ασθενούς, την ηλικία και διάφορους άλλους παράγοντες. Τις περισσότερες φορές, με το σύνδρομο Moebius, στους ασθενείς συνταγογραφούνται οι ακόλουθες φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες:
- Θεραπεία με υπερήχους
Το θεραπευτικό αποτέλεσμα της διαδικασίας βασίζεται στη μηχανική μικρομασάζ ιστών και κυττάρων. Υπάρχει μια ενεργητική επίδραση των υπερηχητικών κυμάτων στο σώμα με τον σχηματισμό θερμότητας και φυσικών και χημικών επιδράσεων. Ο υπέρηχος δρα ως καταλύτης για βιοχημικές, φυσικές και χημικές αντιδράσεις και διεργασίες στο σώμα. Η διαδικασία συνδυάζεται με φάρμακα που διαπερνούν τα ιστολογικά φράγματα και έχουν θεραπευτική επίδραση στις παθολογικές εστίες.
Η θεραπεία με υπερήχους συνταγογραφείται για παθολογικά συμπτώματα του συνδρόμου από το μυοσκελετικό σύστημα, το περιφερικό νευρικό σύστημα, τις παθολογίες της ΩΡΛ, τις οδοντικές παθήσεις, τους τραυματισμούς, τις γαστρεντερικές διαταραχές. Αυτή η μέθοδος αντενδείκνυται σε ασθενείς κάτω των 5 ετών, με στηθάγχη, αρρυθμία, υπέρταση, θρομβοφλεβίτιδα.
- Φωνοφόρηση
Η διαδικασία βασίζεται στην εισαγωγή ενός φαρμακευτικού προϊόντος στο σώμα χρησιμοποιώντας μια συγκεκριμένη συχνότητα του υπερηχητικού πεδίου. Αυτή η μέθοδος είναι αποτελεσματική τόσο στο αρχικό στάδιο της νόσου όσο και στην προχωρημένη πορεία της. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται ενισχύουν τις διαδικασίες αναγέννησης των κατεστραμμένων ιστών.
- Ηλεκτροϋπνία
Βασίζεται στην αντανακλαστική επίδραση του ρεύματος στον εγκέφαλο. Ο μηχανισμός δράσης σχετίζεται με τον ερεθισμό της αντανακλαστικής ζώνης των οφθαλμικών κόγχων και του άνω βλεφάρου. Ο ερεθισμός μεταδίδεται κατά μήκος του αντανακλαστικού τόξου στον θάλαμο και τον εγκεφαλικό φλοιό. Η διαδικασία αποκαθιστά την νευροφυτική, χυμική και συναισθηματική ισορροπία. Ο ηλεκτροϋπνος είναι αποτελεσματικός σε καταστάσεις μετά από κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις, νευρολογικές παθήσεις, νεύρωση, εγκεφαλική αθηροσκλήρωση, φυτοαγγειακή δυστονία, υπέρταση.
- Μαγνητική θεραπεία
Μια ιατρική διαδικασία κατά την οποία οι προσβεβλημένοι ιστοί εκτίθενται σε ένα εναλλασσόμενο μαγνητικό πεδίο χαμηλής συχνότητας ή σταθερού. Αυτή η μέθοδος στοχεύει στην ενεργοποίηση φυσικών και χημικών διεργασιών στα στοιχεία του αίματος. Αυξάνει τον ρυθμό των χημικών αντιδράσεων κατά 10-30%, αυξάνει την ποσότητα των κυτοκινών, των προσταγλανδινών και της τοκοφερόλης στους ιστούς. Μειώνει τη διεγερσιμότητα των νευρώνων με αυθόρμητη παρορμητική δραστηριότητα.
Η μαγνητοθεραπεία έχει αντισπασμωδικές, αγγειοδιασταλτικές, τονωτικές και ανοσοτροποποιητικές ιδιότητες. Η διαδικασία συνταγογραφείται για διαταραχές των μικροκυκλοφορικών διεργασιών στο σώμα, φλεγμονώδεις ασθένειες στην οξεία φάση τους, παθολογίες του περιφερικού νευρικού συστήματος, υπέρταση, φυτο-αγγειακή δυστονία.
- Τοπική επικύρωση darson
Αυτή είναι μια μέθοδος επηρεασμού του σώματος χρησιμοποιώντας ασθενές παλμικό εναλλασσόμενο ρεύμα μέσης συχνότητας και υψηλής τάσης. Η διαδικασία ερεθίζει τις τελικές περιοχές των ευαίσθητων νευρικών ινών του δέρματος, αλλάζοντας τη διεγερσιμότητά τους και ενεργοποιώντας την τοπική κυκλοφορία του αίματος. Η δαρσονβαλίωση έχει θεραπευτική επίδραση στα αγγειακά τοιχώματα, παρέχει απολυμαντικό αποτέλεσμα λόγω της καταστροφής των μεμβρανών των ιών και των βακτηρίων.
- Ηλεκτρομυοδιέγερση (μυονευροδιέγερση, μυοδιέγερση)
Ο μηχανισμός δράσης αυτής της μεθόδου βασίζεται στην ηλεκτρική διέγερση των νεύρων και των μυών μέσω της μετάδοσης ρεύματος με συγκεκριμένα χαρακτηριστικά μέσω ηλεκτροδίων από τον μυοδιεγέρτη στο σώμα. Η διαδικασία συνταγογραφείται για ασθενείς με παθήσεις του κεντρικού και περιφερικού νευρικού συστήματος, καθώς και για αποκατάσταση μετά από τραυματισμούς.
- Μασάζ
Μηχανική δράση σε κατεστραμμένους ιστούς με ενδυναμωτικές και επανορθωτικές ιδιότητες. Διεγείρει την παροχή αίματος. Συνταγογραφείται για νευρολογικές παθήσεις, ορθοπεδικές και άλλες παθολογικές καταστάσεις.
- Θεραπευτική φυσική άσκηση (LFK)
Πρόκειται για ένα σύνολο θεραπευτικών μεθόδων για την ανάρρωση του σώματος μετά από ασθένειες και για την πρόληψή τους. Η φυσικοθεραπεία βελτιώνει την παροχή αίματος και την κυκλοφορία της λέμφου, διεγείρει τις διαδικασίες αναγέννησης και τη διέλευση των νευρικών ερεθισμάτων.
Η υψηλή αποτελεσματικότητα της φυσικοθεραπείας για νευρολογικές διαταραχές βασίζεται στις διαδικασίες αναγέννησης του νευρικού ιστού, βελτίωσης της αγωγιμότητάς του, ελαχιστοποίησης του πόνου και του οιδήματος. Η φυσικοθεραπεία αντενδείκνυται σε καρκινικές αλλοιώσεις του εγκεφάλου και των περιφερικών νεύρων, λοιμώδη νοσήματα του κεντρικού νευρικού συστήματος, επιληψία με συχνές κρίσεις, ψύχωση.
Λαϊκές θεραπείες
Το αναπτυξιακό ελάττωμα των κρανιακών νεύρων απαιτεί σοβαρή και ολοκληρωμένη ιατρική προσέγγιση. Η λαϊκή θεραπεία του συνδρόμου Moebius είναι δυνατή μόνο για την ελαχιστοποίηση ορισμένων παθολογικών συμπτωμάτων και μόνο με την κατάλληλη ιατρική άδεια. Οι ακόλουθες διαδικασίες ενδείκνυνται για την εξάλειψη της παράλυσης του προσώπου:
- Πάρτε ένα ποτήρι επιτραπέζιο αλάτι ή καθαρή άμμο και ζεστάνετε το καλά σε ένα τηγάνι. Βάλτε τα πάντα σε μια σακούλα από χοντρό ύφασμα. Εφαρμόστε το για να ζεστάνετε τους προσβεβλημένους ιστούς κάθε μέρα πριν πάτε για ύπνο. Η διάρκεια της θεραπείας πρέπει να είναι τουλάχιστον 1 μήνα. Η θερμότητα επιταχύνει την αποκατάσταση των κατεστραμμένων νεύρων και βελτιώνει την κατάσταση των μυϊκών ινών.
- Κάθε μέρα πριν από το πρώτο σας γεύμα, πίνετε ½ φλιτζάνι φρέσκο χυμό τσουκνίδας, μία ώρα αργότερα ½ φλιτζάνι χυμό πικραλίδας και μία ώρα αργότερα ½ φλιτζάνι χυμό σέλινου. Μία ώρα μετά τη χυμοθεραπεία, θα πρέπει να φάτε πρωινό. Η διαδικασία εκτελείται μία φορά κάθε 10-15 ημέρες. Οι χυμοί των φυτών βοηθούν στην απομάκρυνση των υπολειμματικών μεταβολικών προϊόντων από το σώμα που συσσωρεύονται σε μεγάλες ποσότητες, διεγείρουν τις μεταβολικές διεργασίες, καθαρίζουν το αίμα και ενεργοποιούν τις πεπτικές λειτουργίες.
- Ο χυμός σημύδας έχει αυξημένη βιολογική αξία σε νευρολογικές διαταραχές. Είναι απαραίτητο να λαμβάνετε ½ ποτήρι αυτού του χυμού καθημερινά. Έχει καταπραϋντικές ιδιότητες, ομαλοποιεί τις μεταβολικές και ενεργειακές διεργασίες στο σώμα.
- Πάρτε 50 ml βάμματα από βαλσαμόχορτο, παιώνια, καλέντουλα και κράταιγο. Αυτό το φυτικό φάρμακο ομαλοποιεί την κατάσταση του νευρικού συστήματος. Το βάμμα πρέπει να λαμβάνεται 1 κουταλάκι του γλυκού για 2-3 μήνες.
Εκτός από τις παραπάνω λαϊκές συνταγές, το έλαιο ελάτης μπορεί να τρίβεται στους προσβεβλημένους ιστούς, το οποίο έχει θερμαντικό αποτέλεσμα και διεγείρει την τοπική κυκλοφορία του αίματος.
Φυτική θεραπεία
Μια άλλη εναλλακτική προσέγγιση για τη θεραπεία της συγγενούς διπληγίας του προσώπου είναι η φυτική θεραπεία.
- Αγοράστε ένα διάλυμα 10% μουμιό για εντριβή στο φαρμακείο. Εφαρμόστε μια μικρή ποσότητα του προϊόντος σε ένα βαμβάκι και κάντε μασάζ στην πάσχουσα περιοχή του προσώπου. Το μασάζ πρέπει να διαρκεί τουλάχιστον 5 λεπτά, μετά από τα οποία θα πρέπει να πιείτε 20 mg μουμιό διαλυμένο σε ένα ποτήρι ζεστό γάλα με ένα κουταλάκι του γλυκού μέλι. Το μουμιό έχει θεραπευτικές ιδιότητες για τα περιφερικά νεύρα, ενισχύει το ανοσοποιητικό σύστημα. Η διάρκεια της θεραπείας είναι 10-14 ημέρες.
- Για το τρίψιμο, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε βάμμα λευκής ακακίας. Ρίξτε 250 ml βότκας πάνω από 4-5 κουταλιές της σούπας άνθη φυτών και αφήστε το να βράσει για 10 ημέρες. Το τελικό προϊόν χρησιμοποιείται για τρίψιμο 2 φορές την ημέρα για ένα μήνα.
- Ρίξτε ένα ποτήρι βραστό νερό πάνω από μια κουταλιά της σούπας κόκκινα ροδοπέταλα. Αφήστε το μείγμα να δράσει για μία ώρα. Λάβετε 200 ml του φαρμάκου 3-4 φορές την ημέρα. Η διάρκεια της θεραπείας πρέπει να είναι τουλάχιστον ένας μήνας. Τα αιθέρια έλαια και τα μικροστοιχεία που περιέχονται στο τριαντάφυλλο βελτιώνουν τη λειτουργία του νευρικού συστήματος και την αγωγιμότητα των νευρικών ερεθισμάτων.
- Για τη μείωση της φλεγμονής, των συχνών σπασμών και του οιδήματος των προσβεβλημένων ιστών, συνιστάται η χρήση τσαγιού χαμομηλιού. Πάρτε μερικά κουταλάκια του γλυκού ξηρό χαμομήλι, ρίξτε το βραστό νερό και αφήστε το να βράσει μέχρι να κρυώσει. Πιείτε το τσάι και χρησιμοποιήστε το υπόλοιπο φυτικό υλικό ως κομπρέσες στο πρόσωπο κάτω από σελοφάν και ένα ζεστό πανί.
- Πάρτε 2 κουταλιές της σούπας μπουμπούκια μαύρης λεύκας και την ίδια ποσότητα βουτύρου. Το μέρος του φυτού πρέπει να συνθλιβεί καλά και να αναμειχθεί με βούτυρο. Η τελική αλοιφή εφαρμόζεται στο δέρμα για θέρμανση. Τα αιθέρια έλαια και οι ρητίνες που περιέχονται στα μπουμπούκια έχουν αναλγητική και αντιφλεγμονώδη δράση. Το αποτέλεσμα είναι αισθητό μετά από 5-7 ημέρες θεραπείας.
Η σοβαρή παράλυση του προσώπου απαιτεί μακροχρόνια θεραπεία. Τα πρώτα αποτελέσματα της θεραπείας θα είναι αισθητά σε μερικούς μήνες.
Οποιοπαθητική
Η εξάλειψη των συμπτωμάτων των δυσπλασιών των κρανιακών νεύρων με ομοιοπαθητικά φάρμακα χρησιμοποιείται εξαιρετικά σπάνια. Η ομοιοπαθητική είναι μια εναλλακτική και μάλλον αμφιλεγόμενη μέθοδος, η αποτελεσματικότητα της οποίας δεν έχει ακόμη επιβεβαιωθεί από την επίσημη ιατρική. Ας εξετάσουμε τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για νευρολογικές διαταραχές:
- Agaricus – δυσκαμψία και ένταση των μυών του προσώπου, συσπάσεις, κνησμός και κάψιμο. Παγωμένες βελόνες τρέχουν κατά μήκος των νεύρων, επώδυνες αισθήσεις διαπεραστικής φύσης.
- Κάλμια – νευραλγικοί πόνοι με τη μορφή αιφνίδιων πόνων με συχνές παραισθησίες. Δυσφορία εμφανίζεται στη γλώσσα, τις γνάθους και τα οστά του προσώπου. Οι πόνοι μπορεί να μειωθούν μετά το φαγητό.
- Κέδρος – περιοδικός νευραλγικός πόνος γύρω από τα μάτια, στη μύτη. Η δυσφορία αυξάνεται τη νύχτα και σε ύπτια θέση.
- Βερμπάσκο – επηρεάζει τον κάτω κλάδο του τριδύμου νεύρου, το αναπνευστικό σύστημα, τα αυτιά. Σταματά τον πόνο στην κροταφογναθική άρθρωση, την επώδυνη δακρύρροια.
- Φωσφορικό μαγνήσιο – οξύς, οξείς πόνοι που αντανακλούν στην άνω γνάθο και τα δόντια. Τοπική μυϊκή παράλυση, σπασμοί.
- Μεζερέουμ – οξύς πόνος με δακρύρροια, μούδιασμα ορισμένων μερών του σώματος.
- Xantoxylum – νευραλγικοί πόνοι που γίνονται πιο συχνοί κατά τη διάρκεια εμπειριών και στρες.
- Σπιγέλια – οξύς, οξύς πόνος που εντείνεται όταν αγγίζετε την πληγείσα περιοχή. Ο πόνος στους βολβούς των ματιών και στις κόγχες των ματιών μπορεί να εξαπλωθεί στα ζυγωματικά, τα δόντια, τους κροτάφους και τα μάγουλα.
- Viola odorata – ένταση στο τριχωτό της κεφαλής, πόνος εντοπισμένος πάνω από τα φρύδια. Παλμικός πόνος κάτω από τα μάτια και στους κροτάφους.
Πριν χρησιμοποιήσετε τα προαναφερθέντα φάρμακα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ομοιοπαθητικό. Ο γιατρός θα σας συνταγογραφήσει ένα κατάλληλο φάρμακο, τη δοσολογία του και τη διάρκεια της θεραπείας.
Χειρουργική θεραπεία
Η συγγενής υποανάπτυξη των πυρήνων του προσωπικού νεύρου απαιτεί σύνθετη θεραπεία. Η χειρουργική θεραπεία για το σύνδρομο Moebius πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες μεθόδους:
- Αποκατάσταση της λειτουργίας του προσωπικού νεύρου: αποσυμπίεση, νευρόλυση, συρραφή κατεστραμμένων ιστών, πλαστική ελεύθερων μοσχευμάτων.
- Αποκατάσταση της λειτουργίας των μυών του προσώπου με χειρουργική επέμβαση στο συμπαθητικό νευρικό σύστημα.
- Επανένωση των μυών του προσώπου με συρραφή του προσωπικού νεύρου με άλλες μυϊκές ίνες (υοειδής, διαφραγματική).
Η χειρουργική επέμβαση επιτρέπει τη δημιουργία ενός τεχνητού χαμόγελου, διευκολύνοντας τη διαδικασία κοινωνικής επικοινωνίας με τους άλλους. Μια τέτοια μικροχειρουργική επέμβαση είναι τεχνικά πολύπλοκη, καθώς συνίσταται στη μεταμόσχευση ενός μοσχεύματος από τους μύες του μηρού στο πρόσωπο και μπορεί να προκαλέσει μια σειρά από επιπλοκές.
Εκτός από τη δημιουργία ενός χαμόγελου, η διεπιστημονική χειρουργική θεραπεία στοχεύει στη διόρθωση οφθαλμολογικών αποκλίσεων, παραμορφώσεων της γνάθου και των άκρων. Πριν από την επέμβαση, ο ασθενής υποβάλλεται σε μια ολοκληρωμένη διαγνωστική εξέταση για να αξιολογηθεί η σοβαρότητα των διαταραχών και να επιλεγεί η βέλτιστη θεραπευτική μέθοδος.
Πρόληψη
Οι μέθοδοι πρόληψης των συγγενών γενετικών παθολογιών βασίζονται στον προγραμματισμό της εγκυμοσύνης και στην προγεννητική διάγνωση. Η πρόληψη του συνδρόμου Moebius και άλλων συγγενών νευρολογικών διαταραχών συνίσταται στα εξής:
- Προγραμματισμός εγκυμοσύνης και βελτίωση του περιβάλλοντος διαβίωσης.
- Η βέλτιστη αναπαραγωγική ηλικία θεωρείται τα 20-35 έτη. Η καθυστερημένη ή πρόωρη σύλληψη αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο γέννησης μωρού με χρωμοσωμικές και συγγενείς ανωμαλίες.
- Εάν υπάρχει υψηλός κίνδυνος κληρονομικών ασθενειών, θα πρέπει να αποφεύγεται η τεκνοποίηση. Αυτό συνιστάται για γάμους μεταξύ συγγενών εξ αίματος και μεταξύ ετερόζυγων φορέων ενός παθολογικού γονιδίου.
- Η βελτίωση του περιβάλλοντος διαβίωσης είναι απαραίτητη για την πρόληψη γονιδιακών μεταλλάξεων που προκαλούνται από εξωτερικούς παράγοντες. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό για την πρόληψη σωματικών γενετικών παθολογιών (δυσπλασίες, καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας, κακοήθη νεοπλάσματα).
- Μείωση παραγόντων κινδύνου που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης συγγενών ανωμαλιών.
- Υγιεινός τρόπος ζωής και έγκαιρη θεραπεία οποιωνδήποτε ασθενειών. Άρνηση κακών συνηθειών και ελαχιστοποίηση της νευρικής έντασης, του στρες. Διατήρηση ενός φυσιολογικού καθεστώτος ύπνου και ξεκούρασης.
- Φυσική δραστηριότητα για τη διατήρηση της φυσιολογικής λειτουργίας των νεύρων, των αιμοφόρων αγγείων και ολόκληρου του σώματος.
- Υγιεινή διατροφή, πλούσια σε βιταμίνες και μέταλλα για την ορθή λειτουργία όλων των οργάνων και συστημάτων.
Σε περιπτώσεις υψηλού κινδύνου απόκτησης παιδιού με ανωμαλίες, ενδείκνυται η διακοπή της κύησης. Οι συστάσεις για έκτρωση βασίζονται στην προγεννητική διάγνωση. Αυτή δεν είναι η ευκολότερη μέθοδος πρόληψης, αλλά αποτρέπει τα περισσότερα σοβαρά και θανατηφόρα γενετικά ελαττώματα.
Πρόβλεψη
Το σύνδρομο Moebius είναι μια μη προοδευτική δυσπλασία των πυρήνων των κρανιακών νεύρων. Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τα συμπτώματά της, δηλαδή τη σοβαρότητα των συγγενών ανωμαλιών. Με μια ολοκληρωμένη προσέγγιση στη θεραπεία, οι γιατροί ελαχιστοποιούν τα παθολογικά συμπτώματα, διορθώνουν την παράλυση του προσωπικού νεύρου, τα ελαττώματα των άκρων, τη λαγωκία και άλλες ανωμαλίες. Λόγω αυτού, οι περισσότεροι ασθενείς με το σύνδρομο ζουν μια φυσιολογική ζωή, αλλά μπορεί να αντιμετωπίσουν μια σειρά από δυσκολίες στη διαδικασία κοινωνικοποίησης.