Σύνδρομο Eisenmenger

Το σύνδρομο Eisenmenger είναι μια επιπλοκή των μη διορθωμένων καρδιακών ελαττωμάτων, στα οποία υπάρχει εκκρίσεις αίματος από αριστερά προς τα δεξιά. Συχνά με την πάροδο του χρόνου, η αύξηση της αγγειακής αντίστασης στους πνεύμονες, προκαλώντας μια αλλαγή στην κατεύθυνση της εκφόρτισης προς τα δεξιά. Το μη οξυγονωμένο αίμα εισέρχεται σε ένα μεγάλο κύκλο κυκλοφορίας του αίματος, οδηγώντας στην εμφάνιση συμπτωμάτων υποξίας. Τα γνωστικά δεδομένα εξαρτώνται από τη φύση του πρωτογενούς ελαττώματος.

Η διάγνωση βασίζεται σε ηχοκαρδιογραφία ή καρδιακό καθετηριασμό. Η θεραπεία του συνδρόμου Eisenmenger είναι γενικά υποστηρικτική, ωστόσο, η μεταμόσχευση καρδιάς και πνεύμονα μπορεί να είναι μια μέθοδος επιλογής εάν οι εκδηλώσεις είναι σοβαρές. Συνιστάται η πρόληψη της ενδοκαρδίτιδας.

[1], [2], [3], [4]

Τι προκαλεί το σύνδρομο Eisenmenger;

Συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς, η οποία, αν δεν αντιμετωπιστεί, οδηγεί σε σύνδρομο Eisenmenger περιλαμβάνουν κοιλιακές διαφραγματικές ανωμαλίες, κολποκοιλιακός επικοινωνία, κολπική διαφραγματικό ελάττωμα, κοινό αρτηριακό κορμό και μεταφορά των μεγάλων αγγείων. Στις ΗΠΑ, ο επιπολασμός της μειώθηκε σημαντικά λόγω της έγκαιρης διάγνωσης και της ριζικής θεραπείας της πρωτοπαθούς δυσπλασίας.

Η σωστή εκκένωση αίματος στο σύνδρομο Eisenmenger οδηγεί σε κυάνωση και στις επιπλοκές της. Μειωμένη κορεσμό οξυγόνου του αρτηριακού αίματος στην συστηματική κυκλοφορία οδηγεί στο σχηματισμό των δακτύλων χεριών και των ποδιών, με τη μορφή των sticks τυμπάνου, δευτερογενή πολυκυτταραιμία, αυξημένο ιξώδες, καθώς και τις συνέπειες της αυξημένης αποσύνθεσης ερυθροκυττάρων (π.χ., υπερουριχαιμία που προκαλεί ουρική αρθρίτιδα, υπερχολερυθριναιμία, προκαλώντας χολολιθίαση, έλλειψη σιδήρου με ή χωρίς αναιμία).

Συμπτώματα του συνδρόμου Eisenmenger

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Eisenmenger συνήθως δεν αναπτύσσονται μέχρι την ηλικία 20-40 ετών. περιλαμβάνουν κυάνωση, καταστάσεις σύνκοπσης, δύσπνοια με σωματική άσκηση, αδυναμία, οίδημα των σφαγιτιδικών φλεβών). Η αιμόπτυση είναι ένα πρόσφατο σύμπτωμα. Μπορεί να αναπτυχθούν σημεία του φαινομένου της εμβολής των εγκεφαλικών αγγείων ή της ενδοκαρδίτιδας.

Η δευτερογενής πολυκυταιμία συχνά εκδηλώνεται κλινικά (για παράδειγμα, επιταχυνόμενη ομιλία, προβλήματα όρασης, κεφαλαλγία, κόπωση ή σημεία θρομβοεμβολικών διαταραχών). Ως αποτέλεσμα, η χολολιθίαση μπορεί να ενοχληθεί από τον κοιλιακό πόνο.

Στη φυσική εξέταση, ανιχνεύεται κεντρική κυάνωση, δάκτυλα με τη μορφή κουνουπιών. Σπανίως μπορεί να υπάρχουν ενδείξεις έλλειψης δεξιάς κοιλίας. Ο θόρυβος της οισοστολικής ρύθμισης στην τριγλώχινη βαλβίδα μπορεί να ακουστεί στον 3ο-4ο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου. Μπορεί να ακουστεί η πρώιμη διαστολική εξασθένηση της πνευμονικής αρτηρίας κατά μήκος του αριστερού άκρου του στέρνου. Ο δυνατός τόνος ΙΙ είναι μια σταθερή αλλαγή. ένα κλικ εξόριστος ακούγεται συχνά. Η σκολίωση εμφανίζεται σε περίπου το 1/3 των ασθενών.

Διάγνωση του συνδρόμου Eisenmenger

σύνδρομο Eisenmenger υπάρχει υποψία σχετικά με τη μη-λειτουργούν με ιστορικό καρδιακής νόσου, με βάση την ακτινογραφία θώρακος και ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα, μια ακριβής διάγνωση είναι εγκατεστημένος επί τη βάσει των δύο διαστάσεων ηχοκαρδιογραφία με χρώμα dopplerkardiografiey.

Η εργαστηριακή εξέταση αποκαλύπτει πολυκυταιμία με αιματοκρίτη άνω του 55%. Η αυξημένη αποσύνθεση των ερυθροκυττάρων μπορεί να εκδηλωθεί ως κατάσταση ανεπάρκειας σιδήρου (π.χ. μικροκυτταραιμία), υπερουρικαιμία και υπερβιλερουβιναιμία.

Στο ροδοντογράφημα, συνήθως σημειώνονται προεξέχουσες κεντρικές πνευμονικές αρτηρίες, μείωση των περιφερειακών πνευμονικών αρτηριών, αύξηση της δεξιάς καρδιάς. Το ΗΚΓ δείχνει υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας και μερικές φορές δεξιά κολπική υπερτροφία.

[5]

Θεραπεία του συνδρόμου Eisenmenger

Στην ιδανική περίπτωση, οι διορθωτικές ενέργειες θα έπρεπε να είχαν πραγματοποιηθεί νωρίτερα, προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη του συνδρόμου Eisenmenger. Ειδική θεραπεία δεν υπάρχει όταν το σύνδρομο έχει ήδη αναπτυχθεί, ωστόσο μελετώνται φάρμακα που μπορούν να μειώσουν την πίεση στην πνευμονική αρτηρία. Περιλαμβάνουν ανταγωνιστές προστακυκλίνης (treprostinil, epoprostenol), ανταγωνιστές ενδοθηλίνης (bosentan) και ενισχυτές νιτρικού οξειδίου (sildenafil).

Η υποστηρικτική θεραπεία για το σύνδρομο Eisenmenger περιλαμβάνει την αποφυγή συνθηκών που μπορεί να προκαλέσουν αλλοίωση (π.χ. εγκυμοσύνη, περιορισμοί υγρών, ισομετρική φόρτωση, έκθεση σε μεγάλο υψόμετρο) και τη χρήση οξυγονοθεραπείας. Η πολυκυταιμία μπορεί να αντιμετωπιστεί με προσεκτική φλεβοτομή για να μειώσει τον αιματοκρίτη στο 50-60%, συν ταυτόχρονη αντικατάσταση του όγκου με φυσιολογικό ορό. Η υπερουριχαιμία μπορεί να αντιμετωπιστεί με αλλοπουρινόλη 300 mg από το στόμα μια φορά την ημέρα. Η ασπιρίνη 81 mg από του στόματος μία φορά την ημέρα ενδείκνυται για την προφύλαξη από τη θρόμβωση.

Το αναμενόμενο προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από τον τύπο και τη σοβαρότητα του πρωτογενούς καρδιακού ελάττωματος και κυμαίνεται από 20 έως 50 έτη. η μέση ηλικία στην οποία ο ασθενής πεθαίνει είναι 37 έτη. Ωστόσο, η χαμηλή ανοχή της σωματικής άσκησης και των δευτερογενών επιπλοκών μπορεί να περιορίσει σημαντικά την ποιότητα ζωής.

Η μεταμόσχευση της καρδιάς και των πνευμόνων μπορεί να είναι μια μέθοδος επιλογής, αλλά προορίζεται για ασθενείς με σοβαρές εκδηλώσεις. Η μακροχρόνια επιβίωση μετά τη μεταμόσχευση δεν είναι ελπιδοφόρα.

Όλοι οι ασθενείς που έχουν σύνδρομο Eisenmenger πρέπει να λαμβάνουν προφύλαξη από την ενδοκαρδίτιδα πριν από οδοντικές ή χειρουργικές επεμβάσεις στις οποίες μπορεί να αναπτυχθεί βακτηριαιμία.