Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Σύνδρομο Eisenmenger
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Το σύνδρομο Eisenmenger είναι μια επιπλοκή μη διορθωμένων καρδιακών ανωμαλιών στις οποίες το αίμα αναστέλλεται από αριστερά προς τα δεξιά. Συχνά, με την πάροδο του χρόνου, η πνευμονική αγγειακή αντίσταση αυξάνεται, προκαλώντας αλλαγή στην κατεύθυνση της αναστέλλωσης προς τα δεξιά-αριστερά. Μη οξυγονωμένο αίμα εισέρχεται στη συστηματική κυκλοφορία, προκαλώντας συμπτώματα υποξίας. Τα ακουστικά δεδομένα εξαρτώνται από τη φύση του πρωτοπαθούς ελαττώματος.
Η διάγνωση γίνεται με ηχοκαρδιογράφημα ή καρδιακό καθετηριασμό. Η θεραπεία του συνδρόμου Eisenmenger είναι γενικά υποστηρικτική, αλλά η μεταμόσχευση καρδιάς και πνευμόνων μπορεί να είναι η θεραπεία εκλογής εάν οι εκδηλώσεις είναι σοβαρές. Συνιστάται προφύλαξη από ενδοκαρδίτιδα.
Τι προκαλεί το σύνδρομο Eisenmenger;
Οι συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες που οδηγούν σε σύνδρομο Eisenmenger, εάν δεν αντιμετωπιστούν, περιλαμβάνουν το μεσοκοιλιακό έλλειμμα, την κολποκοιλιακή επικοινωνία, το μεσοκολπικό έλλειμμα, τον αρτηριακό κορμό και τη μετάθεση των μεγάλων αγγείων. Η συχνότητά του έχει μειωθεί σημαντικά στις Ηνωμένες Πολιτείες λόγω της έγκαιρης διάγνωσης και της ριζικής θεραπείας του πρωτοπαθούς ελαττώματος.
Η δεξιά-αριστερή παράκαμψη στο σύνδρομο Eisenmenger έχει ως αποτέλεσμα κυάνωση και τις επιπλοκές της. Η μειωμένη αρτηριακή κορεσμός στην συστηματική κυκλοφορία οδηγεί σε πλήγμα στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών, δευτεροπαθή πολυκυτταραιμία, αυξημένο ιξώδες και επακόλουθα της αυξημένης διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων (π.χ. υπερουρικαιμία που προκαλεί ουρική αρθρίτιδα, υπερχολερυθριναιμία που προκαλεί χολολιθίαση, ανεπάρκεια σιδήρου με ή χωρίς αναιμία).
Συμπτώματα του συνδρόμου Eisenmenger
Τα συμπτώματα του συνδρόμου Eisenmenger συνήθως δεν εμφανίζονται μέχρι την ηλικία των 20-40 ετών. Αυτά περιλαμβάνουν κυάνωση, συγκοπή, δύσπνοια κατά την άσκηση, αδυναμία και διάταση της σφαγίτιδας φλέβας. Η αιμόπτυση είναι ένα όψιμο σύμπτωμα. Μπορεί να εμφανιστούν σημεία εγκεφαλικής εμβολής ή ενδοκαρδίτιδας.
Η δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία συχνά έχει κλινικές εκδηλώσεις (π.χ., γρήγορη ομιλία, προβλήματα όρασης, πονοκέφαλο, κόπωση ή σημάδια θρομβοεμβολικών διαταραχών). Ο κοιλιακός πόνος μπορεί να αποτελεί ανησυχία ως αποτέλεσμα της χολολιθίασης.
Η κλινική εξέταση αποκαλύπτει κεντρική κυάνωση και πλήγμα στα δάχτυλα. Σπάνια, μπορεί να υπάρχουν σημάδια δεξιάς κοιλίας. Ένα ολοσυστολικό φύσημα τριγλώχινης ανεπάρκειας μπορεί να ακουστεί στον τρίτο ή τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο αριστερά του στέρνου. Ένα πρώιμο διαστολικό φθίνον φύσημα πνευμονικής ανεπάρκειας μπορεί να ακουστεί κατά μήκος του αριστερού χείλου του στέρνου. Ένας δυνατός, μοναδικός δεύτερος καρδιακός τόνος είναι μια συνεχής αλλαγή. ακούγεται συχνά ένα κλικ εξώθησης. Η σκολίωση υπάρχει σε περίπου το ένα τρίτο των ασθενών.
Διάγνωση του συνδρόμου Eisenmenger
Η υποψία για σύνδρομο Eisenmenger τίθεται με βάση το ιστορικό μη χειρουργημένου καρδιακού ελαττώματος, λαμβάνοντας υπόψη την ακτινογραφία θώρακος και το ΗΚΓ, και η ακριβής διάγνωση τίθεται με βάση το δισδιάστατο ηχοκαρδιογράφημα με έγχρωμο Doppler.
Η εργαστηριακή εξέταση αποκαλύπτει πολυκυτταραιμία με αιματοκρίτη μεγαλύτερο από 55%. Η αυξημένη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να εκδηλωθεί ως κατάσταση ανεπάρκειας σιδήρου (π.χ. μικροκυτταραιμία), υπερουρικαιμία και υπερχολερυθριναιμία.
Η ακτινογραφία συνήθως δείχνει προεξέχουσες κεντρικές πνευμονικές αρτηρίες, βράχυνση των περιφερειακών πνευμονικών αρτηριών και διεύρυνση των δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων. Το ΗΚΓ δείχνει υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας και μερικές φορές υπερτροφία του δεξιού κόλπου.
[ 5 ]
Θεραπεία του συνδρόμου Eisenmenger
Ιδανικά, η διορθωτική χειρουργική επέμβαση θα έπρεπε να είχε πραγματοποιηθεί νωρίτερα για την πρόληψη της εμφάνισης του συνδρόμου Eisenmenger. Δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία μετά την εμφάνιση του συνδρόμου, αλλά μελετώνται φάρμακα που μπορεί να μειώσουν την πίεση της πνευμονικής αρτηρίας. Αυτά περιλαμβάνουν ανταγωνιστές προστακυκλίνης (τρεπροστινίλη, εποπροστενόλη), ανταγωνιστές ενδοθηλίνης (βοσεντάνη) και ενισχυτές μονοξειδίου του αζώτου (σιλδεναφίλη).
Η υποστηρικτική θεραπεία του συνδρόμου Eisenmenger περιλαμβάνει την αποφυγή καταστάσεων που μπορεί να επιδεινώσουν την πάθηση (π.χ. εγκυμοσύνη, περιορισμός υγρών, ισομετρική άσκηση, μεγάλο υψόμετρο) και τη χρήση οξυγονοθεραπείας. Η πολυκυτταραιμία μπορεί να αντιμετωπιστεί με ήπια φλεβοτομή για τη μείωση του αιματοκρίτη στο 50% έως 60%, καθώς και με ταυτόχρονη αναπλήρωση του όγκου με φυσιολογικό ορό. Η υπερουριχαιμία μπορεί να αντιμετωπιστεί με αλλοπουρινόλη 300 mg από το στόμα μία φορά την ημέρα. Η ασπιρίνη 81 mg από το στόμα μία φορά την ημέρα ενδείκνυται για θρομβοπροφύλαξη.
Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από τον τύπο και τη σοβαρότητα της πρωτοπαθούς καρδιακής ανωμαλίας και κυμαίνεται από 20 έως 50 έτη. Η μέση ηλικία θανάτου είναι τα 37 έτη. Ωστόσο, η χαμηλή ανοχή στην άσκηση και οι δευτερογενείς επιπλοκές μπορούν να περιορίσουν σημαντικά την ποιότητα ζωής.
Η μεταμόσχευση καρδιάς και πνευμόνων μπορεί να είναι η θεραπεία εκλογής, αλλά προορίζεται για ασθενείς με σοβαρές εκδηλώσεις. Η μακροχρόνια επιβίωση μετά τη μεταμόσχευση δεν είναι πολλά υποσχόμενη.
Όλοι οι ασθενείς με σύνδρομο Eisenmenger θα πρέπει να λαμβάνουν προφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα πριν από οδοντιατρικές ή χειρουργικές επεμβάσεις που μπορεί να προκαλέσουν βακτηριαιμία.