Χαρακτηριστικά της καρδιακής βλάβης στο συστηματικό σκληρόδερμα

Υποθετικοί μηχανισμοί της καρδιακής νόσου σε συστηματική σκλήρυνση (SSC) περιλαμβάνουν ισχαιμική βλάβη, ανάπτυξη μυοκαρδίτιδα της προοδευτικής ίνωσης, συστηματική υπέρταση και η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΡΑΗ) με την ανάπτυξη της χρόνιας πνευμονικής καρδιοπάθειας.

Μία από τις κύριες υποθέσεις των καρδιακών βλαβών σε συστηματική σκλήρυνση είναι ένα ισχαιμικό τραυματισμό τειχών σκάφη με την ανάπτυξη των ινιδοειδή νέκρωση, ίνωση και έσω χιτώνα υπερτροφία με στένωση του αυλού, η οποία εκδηλώνεται στηθάγχη, οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου και αιφνίδιο θάνατο.

Τυπικές μορφολογικές αλλαγές είναι η γραμμική νέκρωση καρδιομυοκυττάρων, η εμφάνιση της οποίας σχετίζεται με παροδικό αγγειόσπασμο λόγω του τοπικού συνδρόμου Raynaud. Οι περισσότεροι ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα με αποδεδειγμένη στεφανιαία νόσο έχουν σημεία περιφεριακού συνδρόμου Raynaud.

Μαζί με τέτοιους μηχανισμούς της ισχαιμικής βλάβης σε SSc όπως αγγειόσπασμο, αποτυχία μικροκυκλοφορίας, καρδιακή αγγειακή αποφρακτική νόσος, συζητούν και μακροαγγειακές σύνδεσμο εισόδου (στεφανιαίες αρτηρίες) στην ανάπτυξη και την εξέλιξη των καρδιακών παθήσεων. Είχε προηγουμένως Πιστεύεται ότι οι στεφανιαίες αρτηρίες σε συστηματική σκλήρυνση ανέπαφη και καρδιο δεν είναι το αποτέλεσμα των αγγειογόνων διαδικασιών, έχει πλέον δειχθεί πάχυνσης του έσω χιτώνα των στεφανιαίων αγγείων, στένωση του αυλού, υποδεικνύοντας ότι το σύμπλοκο προέλευση της σκληροδερμίας cardiosclerosis,

Οι μηχανισμοί ανάπτυξης πνευμονικής υπέρτασης σε συστηματικό σκληρόδερμα δεν είναι πλήρως κατανοητοί. Η φλεγμονή θεωρείται ως ο κύριος παθογενετικός παράγοντας. Η επαγωγή από μακροφάγα και Τ-λεμφοκύτταρα του αγγειακού τοιχώματος σημειώθηκε τόσο στην πρωτογενή ΠΑΥ όσο και σε συνδυασμό με την SSD. Τα κύτταρα φλεγμονής παράγουν αυξητικούς παράγοντες, όπως ο αυξητικός παράγοντας που παράγεται από αιμοπετάλια, ο αγγειακός ενδοθηλιακός αυξητικός παράγοντας, ο οποίος έχει μεγάλη σημασία στην παθογένεση της πνευμονικής υπέρτασης. Σε ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα, αντιπυρηνικά αντισώματα και αντισώματα αντισωμάτων σχετίζονται με αγγειακές αλλοιώσεις.

Η παραδοσιακή έννοια της ανάπτυξης της πνευμονικής υπέρτασης ως αποτέλεσμα πνευμονικής αγγειοσύσπασης τα τελευταία χρόνια έχει υποστεί σημαντικές αλλαγές. Ωστόσο, ορισμένοι συγγραφείς προτείνουν ότι οι ασθενείς με SSC με πνευμονική υπέρταση, το σύνδρομο Raynaud είναι πιο συχνή από ό, τι σε ασθενείς χωρίς αυτό, τόσο οι συγγραφείς εξετάζουν την υπόθεση της ύπαρξης του συνδρόμου λεγόμενη πνευμονικής Raynaud.

Η γένεση της πνευμονικής υπέρτασης, συστηματική σκληροδερμία παραβίαση εξαρτώμενη από το ενδοθήλιο αγγειοδιαστολή, η οποία συνδέεται με μια μείωση της δραστηριότητας της ενδοθηλιακής ΝΟ-συνθάσης. Επιπλέον νιτρικού οξειδίου, τα ενδοθηλιακά κύτταρα παράγουν προστακυκλίνης vazodilatiruyushy παράγοντας που συμμετέχει στην παροχή aititrombogennyh ιδιότητες του αγγειακού τοιχώματος και ενεργούν για πολλαπλασιαστικές διεργασίες στις έσω χιτώνα και έξω χιτώνα σκάφη των πνευμόνων. Μείωση της έκφρασης της προστακυκλίνης βρέθηκε σε ασθενείς με σοβαρή πνευμονική υπέρταση που σχετίζεται με SSD.

Με περίπλοκη πνευμονική υπέρταση, παρατηρείται χρόνια φλεγμονή του αγγειοσυσταλτικού πεπτιδίου ενδοθηλίνης-1, καθώς και της σεροτονίνης, ειδικά στο εκφρασμένο σύνδρομο Reynaud. Η πνευμονική θρόμβωση in situ είναι ένας από τους παθογενετικούς μηχανισμούς της πνευμονικής υπέρτασης στο συστηματικό σκληρόδερμα, που συνήθως πραγματοποιείται με συγχορηγούμενο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Συμπτώματα καρδιακής βλάβης στο συστηματικό σκληρόδερμα

Σε συστηματικό σκληρόδερμα περιέγραψε την ήττα και των τριών στρωμάτων της καρδιάς: μυοκαρδιακή βλάβη παρατηρείται στο 83-90%, ενδοκαρδίτιδα - σε 18-35%, το περικάρδιο - σε 13-21% των περιπτώσεων. Συχνά βρίσκουν multisegmentarnye παραβίαση της αιμάτωσης του μυοκαρδίου σε ηρεμία ή με άσκηση, μυοκαρδιακή ίνωση, εστιακή καρδιο με συμπτώματα προοδευτικής χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας.

Διαπιστώθηκε ότι σε συστηματικό σκληρόδερμα με βλάβη σκελετικών μυών, η μυοκαρδιακή παθολογία συμβαίνει στο 21% των περιπτώσεων και στο 10% σε ασθενείς χωρίς σκελετική μυοπάθεια.

Συμπτωματική μυοκαρδίτιδα είναι σπάνιο, είναι προς το αυτοψία ενοικίαση διαστάσεως στην οποία συχνά σηματοδοτούν μια εστιακή ή διάχυτη έμφραγμα γραμμή ίνωση και καρδιομυοκυττάρων νέκρωση. Χαρακτηριστικά της μυοκαρδίτιδας σε SSD - η απουσία σημαντικής παθολογίας μεγάλων στεφανιαίων αρτηριών και συχνής βλάβης της δεξιάς κοιλίας και του υποενδοκαρδίου από το μυοκάρδιο.

Ήττα ενδοκαρδίτιδα σε συστηματική σκλήρυνση είναι σπανιότερα από το μυοκάρδιο, και χαρακτηρίζεται από το περιθωριακό σκλήρυνση και βράχυνση των χορδών της μιτροειδούς βαλβίδας με την ανάπτυξη της μιτροειδούς και πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας.

Μεταβολές στο περικάρδιο (ινώδες, συγκολλητικό, εξιδρωματική περικαρδίτιδα) παρατηρούνται στο 15-20% των ασθενών και σχετίζονται με τοπική δερματική μορφή συστηματικού σκληροδερμικού. Κλινικά σημάδια: δύσπνοια, ορθοπενία και οίδημα. Tamponade της καρδιάς, κατά κανόνα, δεν αναπτύσσεται λόγω μιας μικρής περικαρδιακής συλλογή. Πρέπει να σημειωθεί ότι η περικαρδίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί ως πρωταρχική εκδήλωση της συστηματικής σκληροδερμίας, του hack και ως αποτέλεσμα της ουραιμίας. Αναφέρεται η πιθανότητα εμφάνισης πανκαρδίτιδας - συνδυασμένων βλαβών του μυοκαρδίου, περικαρδίου και ενδοκαρδίου με χαρακτηριστική υπεροχή των διαδικασιών ίνωσης.

Η ανάπτυξη της συστημικής αρτηριακής υπέρτασης στο συστηματικό σκληρόδερμα οφείλεται τόσο στη βλάβη των νεφρικών αγγείων όσο και στις ιατρογενείς (θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή). Η υψηλή συχνότητα διάμεσης πνευμονικής βλάβης και η ανάπτυξη ΠΑΥ δημιουργεί προϋποθέσεις για την ανάπτυξη της πνευμονικής καρδιάς

Η επίπτωση της πνευμονικής υπέρτασης σε ασθενείς με συστηματική σκληροδερμία κυμαίνεται από 0 έως 60%. Σε περίπου 33% των ασθενών με διάχυτη μορφή συστηματικού σκληροδερμικού, η πνευμονική υπέρταση καθιερώνεται - ως απομονωμένη, καθώς και προκαλείται από διάμεση πνευμονική εμπλοκή. Σε ασθενείς με σύνδρομο CREST, η ΠΑΥ είναι πιο συχνή (60%). Η ανάπτυξη ΠΑΥ προκαλεί το θάνατο πολλών ασθενών με SSD και καθορίζει σε μεγάλο βαθμό την πρόγνωση για τη ζωή. Η επιβίωση δύο ετών των ασθενών με σύνδρομο CREST και ΠΑΥ είναι 40%, ενώ απουσία ΠΑΥ, 80%.

Η κύρια κλινική εκδήλωση της πνευμονικής υπέρτασης στο συστηματικό σκληρόδερμα είναι η δύσπνοια όταν ασκείται. Άλλα συμπτώματα είναι αίσθημα παλμών, καθώς και σημεία έλλειψης δεξιάς κοιλίας, ιδιαίτερα οίδημα και ασκίτης. Την τελευταία δεκαετία, το πρόβλημα της αναδιαμόρφωσης της σωστής καρδιάς στο ΠΑΥ έχει συζητηθεί στην εγχώρια και ξένη βιβλιογραφία. Μια σημαντική εξάρτηση της επέκτασης της δεξιάς κοιλίας και υπερτροφία των τοιχωμάτων της σχετικά με τον βαθμό του Αραβικού Συνδέσμου, ο βαθμός εκπομπών frakwii μείωση και αύξηση της ΡΑΗ, το οποίο θέτει το ερώτημα της ανάγκης να τονίσει τα πρώτα σημάδια της καρδιακής νόσου, τόσο δεξιά και αριστερά των υπηρεσιών της, για τον προσδιορισμό του «θεραπευτικό παράθυρο» για επιρροή στους βασικούς μηχανισμούς της εξέλιξης της συστηματικής σκληροδερμίας.

Τα αντικειμενικά σημάδια της πνευμονικής υπέρτασης, που απαντώνται στην ακρόαση της καρδιάς, περιλαμβάνουν την έμφαση ή / και διάρρηξη του πρώτου τόνου πάνω στην πνευμονική αρτηρία ή την ενίσχυση της στην έμπνευση. Ωστόσο, εμφανίζονται μόνο όταν η πίεση στην πνευμονική αρτηρία αυξάνεται 2 φορές. Η παλλινδρόμηση στο δεύτερο μεσοπλεύριο διάστημα προς τα αριστερά, η εμφάνιση συστολικών και διαστολικών μαστών καταγράφονται μόνο με σοβαρή πνευμονική υπέρταση.

Η ανάπτυξη της καρδιακής βλάβης στο συστηματικό σκληρόδερμα στις περισσότερες περιπτώσεις συμβαίνει βαθμιαία, για 4-6 χρόνια, αλλά η διαδικασία εξελίσσεται σταθερά, οδηγώντας σε CHF. Σε 30% των περιπτώσεων, οι καρδιακές παθήσεις είναι η άμεση αιτία θανάτου σε ασθενείς με STD.

Παθοφυσιολογικοί πτυχές της καρδιακής νόσου σε συστηματική σκλήρυνση περιλαμβάνει: Σύνδρομο αγγειοσπασμού καρδιακή του Raynaud και διαταραχή της μικροκυκλοφορίας, επιταχύνθηκε αθηρογένεση στο παρασκήνιο της ανοσολογικής φλεγμονής, η ανάπτυξη της αυτοάνοσης μυοκαρδίτιδας, ίνωση της καρδιάς, η οποία είναι η βάση της προόδου της συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας.

Η υποκλινική βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα επιβεβαιώνεται συχνά από δεδομένα αυτοψίας.

Κλινικά σημαντική καρδιακή ανεπάρκεια σε συστηματική σκλήρυνση, καρδιακές αρρυθμίες και έμφραγμα του αγωγιμότητας, ισχαιμία, συστημική πνευμονική υπέρταση και η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια συσχετίζεται με πτωχή πρόγνωση.

Η παρουσία των χρόνιων πνευμονικών καρδιάς καθορίζει την υψηλή αναπηρία των ασθενών και σχετίζεται με προοδευτική πνευμονική υπέρταση, η οποία υπαγορεύει την ανάγκη για ένα σύγχρονο παθογενετική βασισμένη θεραπεία της συστηματικής σκλήρυνσης περιπλέκεται από καρδιαγγειακή νόσο.