Σύνδρομο εγκάρσιας κάκωσης του νωτιαίου μυελού: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση

Οι εγκάρσιες κακώσεις του νωτιαίου μυελού αφορούν ένα ή περισσότερα τμήματα και διακόπτουν πλήρως ή μερικώς τον νωτιαίο μυελό. Η πλήρης διατομή του νωτιαίου μυελού στο αυχενικό ή θωρακικό επίπεδο προκαλεί τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Πλήρης, τελικά σπαστική, τετραπληγία ή, εάν επηρεάζονται μόνο τα πόδια, κάτω παραπληγία, η οποία, σε περίπτωση πλήρους βλάβης, παίρνει τον χαρακτήρα παραπληγίας στην κάμψη.
2. Ολική αναισθησία τύπου αγωγιμότητας κάτω από το επίπεδο της βλάβης.
3. Δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων.
4. Παραβίαση των βλαστικών και τροφικών λειτουργιών (πληγές κατάκλισης κ.λπ.).
5. τμηματική χαλαρή παράλυση και μυϊκή ατροφία λόγω εμπλοκής των πρόσθιων κέρατων στο επίπεδο ενός ή περισσότερων κατεστραμμένων τμημάτων.

Το πιο συνηθισμένο σύνδρομο είναι η ατελής (μερική) εγκάρσια βλάβη.

Τα συμπτώματα ποικίλλουν με βλάβες του νωτιαίου μυελού στο ανώτερο αυχενικό επίπεδο (τμήματα C1-C4), στο επίπεδο της αυχενικής πάχυνσης, με βλάβες του θωρακικού νωτιαίου μυελού, της άνω οσφυϊκής περιοχής (L1-L3), του επικού (L4-L5, S1-S2) και του κώνου (S3-S5). Οι μεμονωμένες βλάβες του κώνου του νωτιαίου μυελού είναι λιγότερο συχνές από ό,τι σε συνδυασμό με βλάβες της ουράς του ιπποειδούς (στην τελευταία περίπτωση, παρατηρούνται έντονος ριζιτικός πόνος, χαλαρή παράλυση των κάτω άκρων, αναισθησία σε αυτά, διαταραχές ούρησης όπως επίσχεση ή «αληθινή» ακράτεια ούρων).

Οι βλάβες στο επίπεδο των κάτω τμημάτων του νωτιαίου μυελού έχουν τα δικά τους κλινικά χαρακτηριστικά. Έτσι, το σύνδρομο του επικονιαίου μυός (L4 - S2) χαρακτηρίζεται από βλάβη στους μύες που νευρώνονται από το ιερό πλέγμα με κυρίαρχη βλάβη στον περονιαίο μυ και σχετική διατήρηση του κνημιαίου μυός. Διατηρείται η κάμψη του ισχίου και η έκταση του γόνατος. Χαλαρή παράλυση (ποικίλης σοβαρότητας) των μυών της γλουτιαίας περιοχής, του πίσω μέρους του μηρού, της κνήμης και του ποδιού (ελαττωματική έκταση του ισχίου και κάμψη του γονάτου, κινήσεις του ποδιού και των δακτύλων). Τα αντανακλαστικά του Αχίλλειου μυός χάνονται, τα αντανακλαστικά του γονάτου διατηρούνται. Διαταραχές ευαισθησίας κάτω από το τμήμα L4. Οι λειτουργίες της ουροδόχου κύστης και του ορθού ("αυτόνομη ουροδόχος κύστη") επιδεινώνονται.

Το σύνδρομο του μυελικού κώνου (S3 και πιο περιφερικά τμήματα) χαρακτηρίζεται από την απουσία παράλυσης (με μεμονωμένη βλάβη του κώνου), την παρουσία αναισθησίας τύπου σέλας, χαλαρής παράλυσης της ουροδόχου κύστης και παράλυσης του σφιγκτήρα του πρωκτού, απουσία πρωκτικών και βολβοσηραγγωδών αντανακλαστικών, διατηρημένα τενόντια αντανακλαστικά, απουσία πυραμιδικών σημείων.

Οι ασθένειες που προκαλούν βλάβη μόνο στο ένα μισό του νωτιαίου μυελού έχουν ως αποτέλεσμα το γνωστό σύνδρομο Brown-Sequard, το οποίο δεν συζητείται λεπτομερώς εδώ (στις περισσότερες περιπτώσεις, συναντώνται ατελείς παραλλαγές του συνδρόμου Brown-Sequard).

Σε αργά αναπτυσσόμενες αλλοιώσεις της θωρακικής και αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, είναι δυνατή η ανάπτυξη συνδρόμου αυτοματισμού της σπονδυλικής στήλης με προστατευτικά αντανακλαστικά, τα οποία μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον προσδιορισμό του κάτω ορίου της σπονδυλικής απόφυσης, για παράδειγμα, ενός όγκου.

Οι κύριοι λόγοι για ατελή (μερική) εγκάρσια βλάβη:

1. Απόφραξη της πρόσθιας σπονδυλικής αρτηρίας.
2. Παθολογία των σπονδύλων (σπονδυλική στήλη).
3. Εξωμυελικός και ενδομυελικός όγκος (προερχόμενος από ιστό της σπονδυλικής στήλης, μεταστάσεις, σάρκωμα, γλοίωμα, αγγείωμα της σπονδυλικής στήλης, επενδύμωμα, μηνιγγίωμα, νευρίνωμα).
4. Μη καρκινική συμπίεση (κήλη δίσκου, επισκληρίδιο απόστημα, επισκληρίδια αιμορραγία (αιμάτωμα), οσφυϊκή στένωση.
5. Μυελίτιδα, επιδουρίτιδα, απόστημα, απομυελινωτικές ασθένειες.
6. Μυελοπάθεια από ακτινοβολία.
7. Τραύμα με θλάση του νωτιαίου μυελού (μώλωπας) και όψιμη τραυματική συμπίεση του νωτιαίου μυελού.

Απόφραξη της πρόσθιας σπονδυλικής αρτηρίας

Η πρόσθια νωτιαία αρτηρία, που διατρέχει την κοιλιακή επιφάνεια του νωτιαίου μυελού, αιματώνει τα πρόσθια δύο τρίτα του νωτιαίου μυελού μέσω πολυάριθμων αύλακων-συνδετικών αρτηριών που εισέρχονται στον μυελό με κοιλιορραχιαία κατεύθυνση. Αυτές οι αρτηρίες αιματώνουν τα πρόσθια και πλάγια κέρατα του νωτιαίου μυελού, τις σπινοθαλαμικές, τις πρόσθιες φλοιονωτιαίες και, το πιο σημαντικό, τις πλάγιες φλοιονωτιαίες οδούς.

Το πιο σημαντικό σημείο είναι η μη εμπλοκή των οπίσθιων σπονδυλικών μυών και των οπίσθιων κέρατων. Με βάση αυτές τις ανατομικές σχέσεις, το σύνδρομο της πρόσθιας σπονδυλικής αρτηρίας (πανομοιότυπο με το σύνδρομο κεντρικής σπονδυλικής βλάβης) αντιπροσωπεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα: κεντρική κάτω παραπάρεση (μερικές φορές μονοπάρεση του ποδιού), η οποία στην οξεία φάση της νόσου μπορεί να είναι χαλαρή (νωτιαίο σοκ) με αρεφλεξία, αλλά στη συνέχεια, μετά από αρκετές εβδομάδες, εμφανίζεται σταδιακή αύξηση του μυϊκού τόνου σύμφωνα με τον σπαστικό τύπο, υπερρεφλεξία, κλονισμός, σύμπτωμα Babinski, αναπτύσσεται κατακράτηση ούρων, η οποία σταδιακά μετατρέπεται σε ακράτεια ούρων (υπερρεφλεξική ουροδόχος κύστη), μειωμένο πόνο και απώλεια ευαισθησίας στη θερμοκρασία. Σε αντίθεση με την εξασθενημένη ευαισθησία στον πόνο και τη θερμοκρασία, διατηρείται η απτική ευαισθησία και η ικανότητα εντοπισμού ενός ερεθιστικού, το ίδιο ισχύει και για την ευαισθησία στις δονήσεις. Συχνά παρατηρείται ριζιτικός πόνος που αντιστοιχεί στο ανώτερο επίπεδο της βλάβης. Μερικές φορές το έμφραγμα του νωτιαίου μυελού προηγείται από παροδικά ισχαιμικά νωτιαία επεισόδια.

Η αιτία της απόφραξης μπορεί να είναι η εμβολή ή μια τοπική αθηροσκληρωτική διαδικασία. Λιγότερο συχνά, το έμφραγμα του νωτιαίου μυελού προκαλείται από συστηματικές ασθένειες (για παράδειγμα, οζώδης περιαρτηρίτιδα). Η νόσος ξεκινά οξέως. Ατελής εγκάρσια βλάβη του νωτιαίου μυελού εμφανίζεται στα κατώτερα αυχενικά ή θωρακικά επίπεδα, όπου μεγάλα τροφοδότητα αγγεία ρέουν στην πρόσθια νωτιαία αρτηρία. Η ηλικία των ασθενών είναι κυρίως ηλικιωμένη (αλλά όχι πάντα). Αποκαλύπτονται σημάδια εκτεταμένης αθηροσκλήρωσης. Δεν υπάρχουν ανωμαλίες στην ακτινογραφία. Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό παραμένει αμετάβλητο. Μερικές φορές, όπως στο εγκεφαλικό επεισόδιο, ο αιματοκρίτης είναι αυξημένος.

Το έμφραγμα της οπίσθιας σπονδυλικής αρτηρίας δεν δίνει εικόνα εγκάρσιας βλάβης του νωτιαίου μυελού.

Μια σπάνια αιτία συνδρόμου συμπίεσης του νωτιαίου μυελού είναι το φλεβικό έμφραγμα.

Η συμπίεση του νωτιαίου μυελού μπορεί να προκληθεί από παθολογία της σπονδυλικής στήλης (όγκος, σπονδυλίτιδα, πρόπτωση μεσοσπονδύλιου δίσκου) στην οποία εισάγεται δυσμορφικός σπονδυλικός ιστός, νεοπλασματικός ή φλεγμονώδης ιστός στον νωτιαίο σωλήνα. Το ιστορικό μπορεί να υποδηλώνει ριζιτικό πόνο στο επίπεδο της βλάβης που προηγείται της οξείας εμφάνισης συμπτωμάτων, αλλά τέτοιες πληροφορίες μπορεί να απουσιάζουν. Πολύ συχνά, το σύνδρομο της ατελούς εγκάρσιας βλάβης του νωτιαίου μυελού αναπτύσσεται χωρίς προδρόμους. Μια νευρολογική εξέταση μπορεί να προσδιορίσει μόνο κατά προσέγγιση το επίπεδο της βλάβης. Η νευρολογική εξέταση μπορεί να βασιστεί κυρίως στον προσδιορισμό της εγκάρσιας φύσης της βλάβης και όχι του επιπέδου της βλάβης του νωτιαίου μυελού. Ο λόγος για αυτό είναι η λεγόμενη έκκεντρη διάταξη των μακρών ανιόντων και κατιόντων ινών. Οποιαδήποτε βλάβη που επηρεάζει τον νωτιαίο μυελό προς την κατεύθυνση από έξω προς τα μέσα θα επηρεάσει κυρίως αυτές τις μακριές ίνες, επομένως οι πρώτες κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται συνήθως σε ανατομικές περιοχές που εντοπίζονται κάτω από το επίπεδο εντόπισης της ίδιας της βλάβης.

Ορισμένες χρήσιμες πληροφορίες μπορούν να ληφθούν από εργαστηριακές εξετάσεις (π.χ. ΤΚΕ). Άλλες απαραίτητες διαγνωστικές εξετάσεις ενδέχεται να μην είναι διαθέσιμες κατά την εισαγωγή (π.χ. εξετάσεις μεταβολισμού των οστών).

Απαιτούνται πρόσθετες μελέτες για την αποσαφήνιση της διάγνωσης. Οι παραδοσιακές μέθοδοι περιλαμβάνουν την ακτινογραφία και τη νευροαπεικόνιση σε λειτουργία απεικόνισης οστών, οι οποίες μας επιτρέπουν να ανιχνεύσουμε καταστροφικές αλλαγές στους σπονδύλους λόγω τοπικής επίδρασης ενός νεοπλάσματος ή φλεγμονώδους διαδικασίας. Ελλείψει αλλαγών στην ακτινογραφία ή τη νευροαπεικόνιση, η σπινθηρογραφική εξέταση της σπονδυλικής στήλης είναι διαγνωστικά πολύτιμη. Η σπινθηρογραφική εξέταση χρησιμεύει ως μέθοδος αναζήτησης όταν δεν μπορεί να προσδιοριστεί το επίπεδο βλάβης της σπονδυλικής στήλης. Κατά τον προσδιορισμό του επιπέδου της βλάβης, ο βαθμός συμπίεσης του νωτιαίου μυελού και η εξωσπονδυλική επίδραση κρίνονται από τα αποτελέσματα της μυελογραφίας σε συνδυασμό με την αξονική τομογραφία.

Εξωμυελικός ή ενδομυελικός όγκος

Για την ανίχνευση εξωμυελικών ενδοσκληρίδιων χωροκατακτητικών διεργασιών, η μυελογραφία σε συνδυασμό με αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία είναι η πιο ενημερωτική. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η σπονδυλική στήλη είναι συχνά άθικτη, ενώ υπάρχει συμπίεση του νωτιαίου μυελού. Το πλεονέκτημα της μυελογραφίας είναι η ικανότητά της να απεικονίζει καλά τον εντοπισμό της παθολογικής διεργασίας, επιπλέον, είναι δυνατή η ταυτόχρονη λήψη εγκεφαλονωτιαίου υγρού για εξέταση και η λήψη διαγνωστικά πολύτιμων πληροφοριών. Το φάσμα των εξωμυελικών παθολογικών διεργασιών είναι ευρύ: από νευρίνωμα ή μηνιγγίωμα (συνήθως βρίσκεται στην οπισθοπλάγια επιφάνεια του νωτιαίου μυελού και απαιτεί χειρουργική επέμβαση) έως λέμφωμα, το οποίο είναι καλύτερα επιδεκτικό ακτινοθεραπείας, και αραχνοειδείς κύστεις.

Οι ενδομυελικοί όγκοι του νωτιαίου μυελού είναι σπάνιοι. Η κλινική εικόνα δεν κυριαρχείται από τον πόνο, αλλά από την παραισθησία, την παραπάρεση και τις διαταραχές ούρησης. Με τέτοια συμπτώματα, εάν υπάρχουν υποψίες για νευρολογική παθολογία, τότε υποψιαζόμαστε πρώτα απ' όλα τη σπονδυλική μορφή της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Ωστόσο, αυτή η πάθηση δεν έχει πολλαπλές εστίες ή πορεία με εξάρσεις και υφέσεις. Η προοδευτική πορεία της παθολογίας της σπονδυλικής στήλης με τη συμμετοχή διαφορετικών συστημάτων (αισθητηριακών, κινητικών, φυτικών) θα πρέπει να αποτελεί τη βάση για την αναζήτηση μιας ογκομετρικής διαδικασίας.

Μη νεοπλασματική συμπίεση του νωτιαίου μυελού

Μια κήλη δίσκου στο αυχενικό επίπεδο συνήθως οδηγεί σε σύνδρομο Brown-Sequard, αλλά μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σύνδρομο πρόσθιας σπονδυλικής αρτηρίας. Δεν απαιτείται εξαιρετική επίδραση για να εμφανιστεί κήλη: στις περισσότερες περιπτώσεις, εμφανίζεται σε εντελώς ασήμαντες καταστάσεις, όπως το τέντωμα (τέντωμα των χεριών) ενώ βρίσκεστε ξαπλωμένοι ανάσκελα. Μεταξύ των πρόσθετων ερευνητικών μεθόδων, η νευροαπεικόνιση είναι η μέθοδος εκλογής.

Το επισκληρίδιο απόστημα χαρακτηρίζεται από ένα σύνδρομο ατελούς εγκάρσιας βλάβης του νωτιαίου μυελού προοδευτικής φύσης: τοπικός, σχεδόν αφόρητος πόνος και τάση του προσβεβλημένου τμήματος της σπονδυλικής στήλης, τοπική ευαισθησία και φλεγμονώδεις αλλαγές στο αίμα. Σε αυτή την περίπτωση, δεν υπάρχει χρόνος για πρόσθετες εξετάσεις, εκτός από ακτινογραφία και μυελογραφία. Απαιτείται επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

Η επιδερίτιδα απαιτεί διαφορική διάγνωση από μυελίτιδα. Η μαγνητική τομογραφία ή η μυελογραφία έχουν καθοριστική διαγνωστική σημασία. Η οσφυονωτιαία παρακέντηση αντενδείκνυται απολύτως εάν υπάρχει υποψία επιδερίτιδας.

Η οξεία ανάπτυξη συνδρόμου εγκάρσιας βλάβης του νωτιαίου μυελού σε ασθενή που λαμβάνει αντιπηκτικά πιθανότατα οφείλεται σε αιμορραγία στον επισκληρίδιο χώρο (επισκληρίδιο αιμάτωμα). Τέτοιοι ασθενείς θα πρέπει να αντιμετωπίζονται άμεσα με ανταγωνιστές αντιπηκτικών, καθώς αυτή η κατάσταση απαιτεί νευροαπεικονιστικές μελέτες, μυελογραφία και επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

Μυελίτιδα και σκλήρυνση κατά πλάκας

Η περισσότερο ή λιγότερο πλήρης εγκάρσια βλάβη του νωτιαίου μυελού συμβαίνει με μια φλεγμονώδη (ιογενή, παρανεπλαστική, απομυελινωτική, νεκρωτική, μεταεμβολιαστική, μυκοπλασματική, συφιλιδική, φυματιώδης, σαρκοείδωση, ιδιοπαθή μυελίτιδα) διαδικασία στον νωτιαίο μυελό. Με άλλα λόγια, είναι πιθανές τόσο ιογενείς όσο και άλλες αιτιολογίες μυελίτιδας. Συχνά εμφανίζεται ως μεταλοιμώδης ανοσολογική αντίδραση, που εκδηλώνεται ως πολυεστιακή περιφλεβική απομυελίνωση. Αυτή η κατάσταση είναι μερικές φορές δύσκολο να διαφοροποιηθεί από τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Ένα χαρακτηριστικό σημάδι της τελευταίας είναι το σύνδρομο αταξικής παραπάρεσης. Ωστόσο, το αταξικό σύνδρομο μπορεί να απουσιάζει στο οξύ στάδιο.

Η μυελίτιδα εμφανίζεται οξεία ή υποξεία, συχνά στο πλαίσιο γενικών μολυσματικών συμπτωμάτων. Ο πόνος και η παραισθησία εμφανίζονται στη ζώνη νεύρωσης των προσβεβλημένων ριζών. Τετραπληγία ή κάτω παραπληγία (παραπάρεση) ενώνονται μαζί τους, οι οποίες είναι υποτονικές στην οξεία περίοδο. Χαρακτηριστικές είναι οι διαταραχές των πυελικών οργάνων και οι τροφικές διαταραχές (πληγές κατάκλισης). Οι λειτουργίες των οπίσθιων στηλών δεν είναι πάντα μειωμένες.

Η διευκρίνιση της αιτιολογίας της μυελίτιδας απαιτεί ένα σύνολο κλινικών και παρακλινικών μελετών, συμπεριλαμβανομένης της εξέτασης εγκεφαλονωτιαίου υγρού, της μαγνητικής τομογραφίας του νωτιαίου μυελού, των προκλητών δυναμικών διαφόρων μεθόδων (συμπεριλαμβανομένων των οπτικών), της ορολογικής διάγνωσης ιογενούς λοίμωξης, συμπεριλαμβανομένης της λοίμωξης από HIV. Σε περίπου τις μισές περιπτώσεις μεμονωμένης φλεγμονής του νωτιαίου μυελού, η αιτία δεν μπορεί να εντοπιστεί.

Ακτινική μυελοπάθεια

Η ακτινοβολική μυελοπάθεια μπορεί να αναπτυχθεί αργά (6-15 μήνες) μετά από ακτινοθεραπεία για όγκους στο στήθος και τον αυχένα. Τα περιφερικά νεύρα είναι πιο ανθεκτικά σε αυτή τη βλάβη. Σταδιακά εμφανίζονται παραισθησία και δυσαισθησία στα πόδια και φαινόμενο Lhermitte. Στη συνέχεια, αναπτύσσεται αδυναμία στο ένα ή και στα δύο πόδια με πυραμιδικά σημεία και συμπτώματα εμπλοκής της σπινοθαλαμικής οδού. Εμφανίζεται εικόνα εγκάρσιας μυελοπάθειας ή συνδρόμου Brown-Sequard. Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό δεν παρουσιάζει αισθητές αποκλίσεις από τον κανόνα, εκτός από μια μικρή αύξηση στην περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες. Η μαγνητική τομογραφία βοηθά στην απεικόνιση αγγειακών εστιών χαμηλής πυκνότητας στο παρέγχυμα του νωτιαίου μυελού.

Κάκωση νωτιαίου μυελού και όψιμη τραυματική συμπίεση νωτιαίου μυελού

Η διάγνωση της οξείας βλάβης του νωτιαίου μυελού δεν είναι δύσκολη, καθώς υπάρχουν διαθέσιμες οι σχετικές αναμνηστικές πληροφορίες. Ωστόσο, εάν ο τραυματισμός συνέβη πριν από πολλά χρόνια, ο ασθενής μπορεί να ξεχάσει να ενημερώσει τον γιατρό σχετικά, καθώς δεν υποψιάζεται ότι αυτός ο τραυματισμός μπορεί να είναι η αιτία των υπαρχόντων προοδευτικών συμπτωμάτων της σπονδυλικής στήλης. Επομένως, η χρόνια αγγειακή μυελοπάθεια λόγω συμπίεσης του σπονδύλου μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί χωρίς τη βοήθεια ακτινογραφίας.

Άλλες (σπάνιες) αιτίες συνδρόμου συμπίεσης του νωτιαίου μυελού: ουλωτικές προσκολλητικές αποφύσεις, αιματομυελία, αιματορραχία, σύφιλη της σπονδυλικής στήλης (κόμμι), κυστικέρκωση, κύστεις.