Σύνδρομο ανεπαρκούς παραγωγής βαζοπρεσίνης

Η υπερβολική παραγωγή της βαζοπρεσίνης μπορεί να είναι επαρκής, t. Ε προκύψουν από την οπίσθια υπόφυση φυσιολογική αντίδραση σε απόκριση σε κατάλληλα ερεθίσματα (απώλεια αίματος, διουρητικά, υποογκαιμία, υπόταση et al.), Και ανεπαρκής.

Η επαρκής υπερέκκριση της αγγειοπιεστίνης δεν έχει καμία ανεξάρτητη κλινική σημασία και αποσκοπεί στη διατήρηση της ομοιοστασίας ύδατος-αλατιού όταν διαταραχθεί.

Αιτίες το σύνδρομο της ανεπαρκούς παραγωγής καταστέλλεται

Η ανεπαρκής, ανεξάρτητα από τον παράγοντα ρύθμισης της φυσιολογίας, υπερέκκριση αγγειοπιεστίνης ως η πρωταρχική αιτία ενός ανεξάρτητου κλινικό σύνδρομο, το οποίο έχει μια σειρά από ειδικές λειτουργίες που περιγράφονται στην W. Β Schwartz and F. Bartter το 1967. Ωστόσο, το 1933 Constantin Ion Parhon αναφερθεί ένα σπάνιο κλινικό σύνδρομο των συμπτωμάτων απέναντι άποιος διαβήτης ( «άποιος αντι-διαβήτη», «hyperhydropectic σύνδρομο»), και δεμένα με ένα πρωτογενές πλεόνασμα της αντιδιουρητικής ορμόνης (ADH). Στην περιγραφή της νόσου Constantin Ion Parhon χαρακτηρίζεται από ολιγουρία, η έλλειψη της δίψας και της εμφάνισης του οιδήματος. Μία σύγκριση των κλινικών συμπτωμάτων του συνδρόμου και του συνδρόμου Constantin Ion Parhon ανεπαρκή παραγωγή της αγγειοπρεσσίνης (SNPV) απεκάλυψε συχνές (αλλά όχι απόλυτη) η σύμπτωση των δύο συμπτώματα: κατακράτηση ούρων και η έλλειψη της δίψας.

ανεπαρκή παραγωγή του συνδρόμου αγγειοπιεστίνης μπορεί να προκαλούνται από διαταραχές του neurohypophysis ή να είναι έκτοπη. Η αιτία της υπερκινητικότητας της αγγειοεπιδότησης της ίδιας της υπόφυσης είναι σε μεγάλο βαθμό ασαφής. Έχει παρατηρηθεί σε πνευμονικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένης της φυματίωσης, σε μία ποικιλία βλαβών του ΚΝΣ, οι τραυματισμοί, ιδιαίτερα στο κεφάλι, οξεία διαλείπουσα πορφυρία, ψύχωση, ανεπαρκή παραγωγή του συνδρόμου αγγειοπιεστίνης προκαλεί έναν αριθμό φαρμάκων και τοξικών ουσιών, βινκριστίνη, dichlorvos, χλωροπροπαμίδη, νικοτίνη, Tegretol και άλλο

Το σύνδρομο της ανεπαρκούς παραγωγής της αγγειοπιεστίνης μπορεί να περιπλέξει την πορεία του μυξέδη, της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, του πανφυποπιτουρατισμού. Η έκτοπη ακατάλληλη παραγωγή αγγειοπιεσίνης συνδέεται με τον καρκίνο, κυρίως με τα βρογχογενή καρκινώματα μικρών κυττάρων και είναι πολύ λιγότερο συχνή με τη φυματίωση. Για πρακτικούς σκοπούς, μπορεί να αναγνωριστεί υπό όρους και ιδιοπαθής ανεπαρκής παραγωγή βαζοπρεσίνης, που προέρχεται από την υπόφυση, η οποία, προφανώς, καθορίζει την παθολογική βάση του συνδρόμου Parkhon. Η νόσος μπορεί να προηγείται από τη γρίπη, τις νευροπαθείς, την εγκυμοσύνη, τον τοκετό, την άμβλωση, την υπερθέρμανση στον ήλιο, διάφορες ψυχοτραυματικές καταστάσεις κλπ.

Η υπερπαραγωγή της αγγειοπιεστίνης οδηγεί σε κατακράτηση νερού, μειωμένη οσμωτικότητα στο πλάσμα, απώλεια νατριούχου νεφρού και υπονατριαιμία. Ωστόσο, το χαμηλό νάτριο στο πλάσμα και η υποβιολεμία δεν προκαλούν αντισταθμιστική, επαρκή μείωση της αγγειοπιεστίνης. Η υποβραδαιμία καταστέλλει την παραγωγή αλδοστερόνης, επιδεινώνοντας έτσι την απώλεια νατρίου. Είναι πιθανό ότι η νατριουρεσία εντείνεται επίσης με ενεργοποίηση στις συνθήκες υποβιολεμίας του κολπικού νατριουρητικού παράγοντα. Έτσι, η παθοφυσιολογική βάση του συνδρόμου ανεπαρκούς παραγωγής της αγγειοπιεστίνης είναι: απώλεια νατρίου στα ούρα, η υπονατριαιμία, το συντριπτικό κέντρο της δίψας. υποβιοχρωμία που οδηγεί σε δηλητηρίαση από το νερό.

[1], [2], [3], [4]

Παθογένεση

Οι μορφολογικές μεταβολές στον υποθάλαμο και τη νευροϋπόφωση έχουν μελετηθεί πολύ λίγο. Στις μελετώμενες περιπτώσεις, σπάνια ανιχνεύονται μεταβολές, κυρίως στο επίπεδο των υποκυτταρικών δομών, που δείχνουν αύξηση της λειτουργικής δραστηριότητας των νευρώνων των υπεροπτικών και παρακοιλιακών πυρήνων. Σε υπόφυσης κύτταρα των ορμονών της υπόφυσης οπίσθια δείχνει σημάδια της κατάθεσης, όπως υπερτροφία των κυττάρων.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Συμπτώματα το σύνδρομο της ανεπαρκούς παραγωγής καταστέλλεται

Οι κύριες καταγγελίες ασθενών - σε ανεπαρκή ούρηση (ολιγουρία) και αύξηση βάρους. Περιφερικό οίδημα δεν μπορεί να εκφραστεί λόγω της απώλειας της ισορροπίας νατρίου και ύδατος είναι θετική υπερογκαιμία και σύνδρομο δηλητηρίαση του νερού: πονοκέφαλοι, ζάλη, ανορεξία, ναυτία, εμετός, διαταραχές του ύπνου. Τα συμπτώματα της δηλητηρίασης από το νερό εμφανίζονται μετά τη μείωση της στάθμης του νατρίου στο πλάσμα κάτω από 120 mmol / l. Σε σοβαρές υπονατριαιμία (100-110 mg / dL) στην πρώτη γραμμή των συμπτωμάτων CNS - σύγχυση, επιληπτικές κρίσεις, αρρυθμίες και κώμα.

Η ιδιοπαθής ανεπαρκής παραγωγή αγγειοπιεστίνης (σύνδρομο Parkhon) μπορεί να συμβεί με μόνιμη ολιγουρία ή με παροξυσμική, περιοδική. Οι περίοδοι κατακράτησης υγρών (η ποσότητα των ούρων 100-300 ml / ημέρα) που διαρκούν 5-10 ημέρες ακολουθούνται από αυθόρμητη διούρηση, μερικές φορές μέχρι 10 λίτρα / ημέρα. Κατά την ολιγουρία, εμφανίζεται μερικές φορές διάρροια, η οποία μειώνει κάπως τη συσσώρευση υγρού στο σώμα. Στην περίοδο της πολυουρίας - απότομη γενική αδυναμία, ναυτία, έμετος, ρίγη, σπασμοί, υπόταση,  αρρυθμία, δηλαδή, συμπτώματα αφυδάτωσης.

Διαγνωστικά το σύνδρομο της ανεπαρκούς παραγωγής καταστέλλεται

Η διάγνωση δεν είναι δύσκολο με την παρουσία ενός συγκεκριμένου prichiny- ανεπαρκή παραγωγή βασοπρεσίνη και βασίζεται σε στοιχεία από το ιατρικό ιστορικό, τα κλινικά συμπτώματα και εργαστηριακές δοκιμές - υπονατριαιμία, natriyuriya, υπερβολαιμίας, gipoaldosteronemiya.

Η αρχική διαφοροποίηση βασίζεται στον αποκλεισμό της ηπατικής νόσου, νεφρού, καρδιάς, επινεφριδιακή ανεπάρκεια, υποθυρεοειδισμό. διαφορική διάγνωση Δυσκολία είναι θεμελιώδης ότι τέτοια βασικά χαρακτηριστικά όπως υπονατριαιμία και τα χαμηλά επίπεδα της αλδοστερόνης δεν μπορεί να εκφραστεί λόγω της ανεξέλεγκτης ασθενείς που λαμβάνουν διουρητικά, προκαλώντας δευτερογενή υπεραλδοστερονισμό, ισοπέδωση απώλεια νατρίου και εξαλείφοντας υποογκαιμία. Ο ίδιος μηχανισμός οδηγεί στην ανάπτυξη της δίψας.

Για  υποθυρεοειδισμός  (η οποία από μόνη της μπορεί να προκαλέσει ανεπαρκή παραγωγή της αγγειοπρεσσίνης) χαρακτηρίζεται από μια μείωση των επιπέδων της Τ3, Τ4 και αυξημένη TSH στο πλάσμα του αίματος, και εάν δεν μπορούν να είναι προσδιορίσει γρήγορα η κρίσιμη διαφορική διάγνωση μπορεί να είναι καμία επίδραση στη θεραπεία των φαρμάκων θυρεοειδούς.

Οι μεγαλύτερες δυσκολίες της διαφορικής διάγνωσης προκύπτουν σε σχέση με το σύνδρομο του ιδιοπαθούς οιδήματος - μια ασθένεια που έχει πολλά κλινικά παρόμοια συμπτώματα αλλά έναν διαφορετικό παθοφυσιολογικό χαρακτήρα. Το σύνδρομο ιδιοπαθούς οιδήματος εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες ηλικίας 20-50 ετών. Η παθογένεσή του συνδέεται με έναν αριθμό νευρογενών, αιμοδυναμικών και ορμονικών διαταραχών που οδηγούν σε δυσλειτουργία της ομοιόστασης νερού-αλατιού. Αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη περιφερειακού και πανταχού παρόντος οίδημα, σε ήπιες περιπτώσεις υπάρχει μόνο μικρό τοπικό οίδημα, συχνά το πρόσωπο.

Συχνά παρατηρείται μόνο προεμμηνορροϊκό κυκλικό οίδημα. Πολλοί ασθενείς σημείωσαν τον ορθοστατικό χαρακτήρα τους, μια σαφή σύνδεση με το συναισθηματικό στρες («συναισθηματικό», «νοητικό οίδημα»). Κάποιος βαθμός συναισθηματικής και διαταραχές προσωπικότητας που παρατηρήθηκε σε όλους τους ασθενείς, σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχουν υποχόνδριος και αίσθημα αδυναμίας εκδηλώσεις, σχιζοειδής και Ψυχασθενική χαρακτηριστικά. Χαρακτηριστικά τέτοιων υστερικών συμπτωμάτων ως "αιχμηρών στο λαιμό", παροδική απώλεια της φωνής και της όρασης. Αρκετές αυτόνομο αλλαγές: μειωμένη θερμορύθμιση, αστάθεια του καρδιακού ρυθμού και της αρτηριακής πίεσης, μούδιασμα των άκρων, ημικρανία, συγκοπή, αυξημένη όρεξη, και μερικές φορές μια τάση στην παχυσαρκία. Η δίψα είναι ένα σύνηθες σύμπτωμα στο ιδιοπαθές οίδημα. Οι γυναίκες συχνά παρουσιάζουν αναιωτικές διαταραχές του εμμηνορροϊκού κύκλου.

Η βαζοπρεσίνη είναι αυξημένη σε όλους τους ασθενείς με σύνδρομο ακατάλληλης παραγωγής αγγειοπιεσίνης, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Parkhon, αλλά όχι πάντα με ιδιοπαθή οίδημα. Η αλδοστερόνη μειώνεται στο σύνδρομο της ανεπαρκούς παραγωγής της αγγειοπιεστίνης και ανυψώνεται σε μια σημαντική πλειοψηφία των ασθενών με ιδιοπαθή οίδημα. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο αυτά τα οίδημα συχνά θεωρούνται ως μια παραλλαγή του δευτερογενούς, συχνά ορθοστατικού, αλδοστερονισμού και αγγειοπρεσινισμού. Η υπονατριαιμία και η υπερβολία, που χαρακτηρίζουν την ανεπαρκή παραγωγή βαζοπρεσίνης, δεν παρατηρούνται ποτέ με ιδιοπαθή οίδημα.

[12], [13], [14]

Θεραπεία το σύνδρομο της ανεπαρκούς παραγωγής καταστέλλεται

Η προκαλούμενη ανεπαρκής παραγωγή αγγειοπιεσίνης διορθώνεται με θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Κατ 'αναλογία με το γεγονός ότι η αντιστάθμιση της απώλειας νερού είναι ο πρώτος κρίκος στην αγωγή του άποιου διαβήτη, το σύνδρομο της ανεπαρκούς αγγειοπιεστίνης παραγωγή ανεξάρτητα από την αιτιολογία της θεραπείας αρχίζει με μειούμενη υποδοχής ρευστού εντός 800-1000 ml / ημέρα. Το περιορισμένο σχήμα κατανάλωσης αλκοόλ οδηγεί στην εξάλειψη της υποβιολεμμίας, στη μείωση της ναρέσης νατρίου και στην αύξηση της συγκέντρωσης νατρίου στο αίμα. Σε περίπτωση ανεπαρκούς παραγωγής βαζοπρεσίνης, σε αντίθεση με το σύνδρομο ιδιοπαθούς οίδηματος, η πρόσληψη αλατιού δεν πρέπει να περιορίζεται.

Η ιδιοπαθής μορφή ανεπαρκούς παραγωγής βαζοπρεσίνης είναι δύσκολη για τη θεραπεία, καθώς επί του παρόντος δεν υπάρχουν συγκεκριμένα φάρμακα που να εμποδίζουν τη σύνθεση της αγγειοπιεστίνης στην υπόφυση. Υπάρχουν μεμονωμένες παρατηρήσεις σχετικά με τα ευεργετικά αποτελέσματα του parlodel και την ανεπαρκή παραγωγή της αγγειοπιεστίνης και στο σύνδρομο του ιδιοπαθούς οίδηματος. Ο μηχανισμός αυτού του φαρμάκου διουρητική δράση φέρεται σχετίζεται με αυξημένη δραστηριότητα της ντοπαμίνης ενίσχυση νεφρική αιμοδυναμική ή / και μείωσης προλακτίνης ενισχυτικά αποτελέσματα επί ADH. Στην ξένη βιβλιογραφία αναφέρεται ένα παρασκεύασμα της δεμεκλικυκλίνης που αποκλείει την επίδραση της αγγειοπιεστίνης στα νεφρά και προκαλεί νεφρογόνο διαβήτη.

Πρόληψη

Η πολυαιθολογική φύση του συνδρόμου καθιστά δύσκολη την πρόληψη, αλλά η χαμηλή λήψη υγρών είναι ένας κοινός παράγοντας που αναστέλλει την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων.

[15], [16]

Πρόβλεψη

Γενικά, είναι ευνοϊκή, αλλά εξαρτάται από τη φύση της υποκείμενης νόσου και την αιτία που προκάλεσε το σύνδρομο της ανεπαρκούς παραγωγής της αγγειοπιεστίνης. Οι σοβαρές μορφές ιδιοπαθούς ανεπαρκούς παραγωγής αγγειοπιεσίνης μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο ως αποτέλεσμα της έντονης δηλητηρίασης από το νερό.

[17], [18], [19], [20]