Σύνδρομο "Άδειασμα τουρκικής σέλας"

Η φράση «άδεια τουρκική σέλα» (PTS) εισήγαγε ιατρική πρακτική το 1951. Μετά από ανατομική εργασία, προτάθηκε από τον S. Busch, ο οποίος μελέτησε υλικό αυτοψίας 788 ανθρώπων που έχασαν τη ζωή τους από ασθένειες που δεν σχετίζονται με παθολογία της υπόφυσης. Σε 40 περιπτώσεις (34 γυναίκες), βρέθηκε ένας συνδυασμός της σχεδόν πλήρους απουσίας του τουρκικού διαφράγματος σέλας με την εκτόξευση της υπόφυσης ως λεπτό στρώμα ιστού στον πυθμένα του. Η σέλα αποδείχθηκε άδειο. Παρόμοια παθολογία περιγράφηκε προηγουμένως από άλλους ανατομικούς, αλλά ο Busch ήταν ο πρώτος που ανέφερε μια μερικώς άδειο τουρκική σέλα σε μια διαφραγματική ανεπάρκεια. Οι παρατηρήσεις του επιβεβαιώθηκαν με μεταγενέστερες μελέτες. Στη βιβλιογραφία, αυτή η φράση σημαίνει διάφορες νοσολογικές μορφές, ένα κοινό χαρακτηριστικό της οποίας είναι η επέκταση του υποαραχνοειδούς χώρου στην ενδοκυτταρική περιοχή. Η τουρκική σέλα συγχρόνως, κατά κανόνα, αυξήθηκε.

Αιτίες Αδειάστε το σύνδρομο της τουρκικής σέλας

Η αιτία και η παθογένεια της κενής τουρκικής σέλλας δεν είναι απολύτως σαφείς. Μια κενή τουρκική σέλα που αναπτύσσεται μετά από ακτινοβολία ή χειρουργική θεραπεία είναι δευτερεύουσα και εμφανίζεται χωρίς προηγούμενη παρέμβαση στην υπόφυση είναι πρωταρχική. Οι κλινικές εκδηλώσεις της δευτερεύουσας άδειας τουρκικής σέλας οφείλονται στην υποκείμενη ασθένεια και στις επιπλοκές της εφαρμοσμένης θεραπείας. Το κεφάλαιο αυτό αφιερώνεται στο πρόβλημα της πρωταρχικής κενής τουρκικής σέλας. Πιστεύεται ότι η ανάπτυξη μιας "κενής τουρκικής σέλας" απαιτεί την ανεπάρκεια του διαφράγματος της, δηλ. Μια παχιά προεξοχή της σκληρής δοκού που σχηματίζει την οροφή της τουρκικής σέλας και κλείνει την έξοδο από αυτήν. Το διάφραγμα διαχωρίζει την κοιλότητα της σέλας από τον υποαραχνοειδή χώρο, εξαιρουμένης μόνο της οπής μέσω της οποίας περνά ο στέλεχος της υπόφυσης. Η πρόσδεση του διαφράγματος, το πάχος του και η φύση της οπής σε αυτό υπόκεινται σε σημαντικές ανατομικές παραλλαγές.

Η γραμμή της προσκόλλησής της στο πίσω μέρος της σέλας και του σωλήνα της μπορεί να μειωθεί, η ολική επιφάνεια αραιώνεται ομοιόμορφα και το άνοιγμα επεκτείνεται λόγω της σχεδόν πλήρους μείωσης του διαφράγματος, που παραμένει σε μορφή λεπτού χείλους (2 mm) γύρω από την περιφέρεια. Η προκύπτουσα αποτυχία σε αυτή την περίπτωση οδηγεί στην εξάπλωση του υποαραχνοειδούς χώρου στην ενδοκυτταρική περιοχή και στην ικανότητα του ΚΝΣ να επηρεάζει άμεσα την υπόφυση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε μείωση του όγκου της.

Όλες οι παραλλαγές της συγγενούς παθολογίας της δομής του διαφράγματος καθορίζουν την απόλυτη ή σχετική ανεπάρκεια της, η οποία αποτελεί απαραίτητη προϋπόθεση για την ανάπτυξη του άδειου συνδρόμου της σέλας. Άλλοι παράγοντες προδιαθέτουν μόνο στις ακόλουθες αλλαγές:

1. αύξηση της πίεσης στον υπεραχελημένο υποαραχνοειδές χώρο, ο οποίος, μέσω ενός κατώτερου διαφράγματος, ενισχύει την επίδραση στην υπόφυση (με ενδοκρανιακή υπέρταση, υπέρταση, υδροκεφαλία, ενδοκράνιο όγκο).
2. μειώνονται σε μέγεθος υπόφυσης και παραβίαση των ογκομετρικών σχέσεων μεταξύ αυτής και του τουρκικού σέλα, κατά παράβαση της παροχής αίματος και έμφραγμα του αδένα της υπόφυσης ή αδένωμα (διαβήτη, τραύμα κεφαλής, μηνιγγίτιδα, sinustromboze) ως αποτέλεσμα της φυσιολογικής υποστροφή της υπόφυσης (κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης - κατά την περίοδο αυτή, ο όγκος του αδένα της υπόφυσης μπορεί να διπλασιαστεί, Εξάλλου, στις πολυδύναμες γυναίκες καθίσταται ακόμα μεγαλύτερη, αφού μετά τη γέννηση δεν επιστρέφει στον αρχικό της όγκο μετά την εμμηνόπαυση, όταν μειώνεται ο όγκος της υπόφυσης, - μια τέτοια περιστροφή μπορεί να παρατηρηθεί σε ασθενείς με πρωτοπαθή υπολειτουργία περιφερική ενδοκρινείς αδένες, στα οποία υπάρχει μια αύξηση της έκκρισης των tropic ορμονών και υπερπλασία της υπόφυσης, και η αρχή της θεραπείας αντικατάστασης οδηγεί σε ανάπτυξη και υποστροφή της υπόφυσης σύνδρομο άδειο Sella? παρόμοιος μηχανισμός περιγράφεται και μετά τη λήψη από του στόματος αντισυλληπτικά)?
3. σε μια από τις σπάνιες επιλογές για την ανάπτυξη μιας κενής τουρκικής σέλας - τη ρήξη μιας ενδοκυτταρικής δεξαμενής που περιέχει ένα υγρό.

Έτσι, μια άδεια Τουρκική σέλα είναι ένα πολυετολογικό σύνδρομο, η κύρια αιτία του οποίου είναι το κατώτερο διάφραγμα της τουρκικής σέλας.

[1],

Συμπτώματα Αδειάστε το σύνδρομο της τουρκικής σέλας

Μια άδεια τουρκική σέλα είναι συχνά ασυμπτωματική και ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια ακτινογραφίας. Η "άδεια τουρκική σέλα" εντοπίζεται κυρίως στις γυναίκες (80%), πιο συχνά μετά την ηλικία των 40 ετών, πολλαπλών διαδρομών. Περίπου το 75% των ασθενών είναι παχύσαρκοι. Τα κλινικά σημεία ποικίλλουν. Η κεφαλαλγία εμφανίζεται στο 70% των ασθενών, γεγονός που αποτελεί την αιτία της αρχικής ακτινογραφίας του κρανίου, το οποίο σε 39% των περιπτώσεων παρουσιάζει μια τροποποιημένη τουρκική σέλα και οδηγεί σε περαιτέρω λεπτομερέστερη εξέταση. Η κεφαλαλγία ποικίλλει σε μεγάλο βαθμό στον εντοπισμό και την έκταση - από ήπια, διακεκομμένη, έως αφόρητη, σχεδόν σταθερή.

Πιθανή μείωση της οπτικής οξύτητας, γενικευμένη στένωση των περιφερειακών πεδίων, αμφιβληστροειδική ημιανοσκόπηση. Οίδημα της θηλής του οπτικού νεύρου παρατηρείται σπάνια, αλλά περιγράφονται οι περιγραφές της στη βιβλιογραφία.

Η ρινόρροια είναι μια σπάνια περιπλοκή που σχετίζεται με τη ρήξη του πυθμένα της τουρκικής σέλας υπό την επίδραση της παλμού του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η αναδυόμενη σύνδεση μεταξύ του υπεραεριδεκτού υποαραχνοειδούς χώρου και του σφαιροειδούς κόλπου αυξάνει τον κίνδυνο  μηνιγγίτιδα. Η εμφάνιση της ρινόρροιας απαιτεί χειρουργική επέμβαση, για παράδειγμα, την τουρκική ταμπόνα σέλας με μυ.

Οι ενδοκρινικές διαταραχές με μια άδεια τουρκική σέλα εκδηλώνονται σε μια αλλαγή στις τροπικές λειτουργίες της υπόφυσης. Μελέτες που χρησιμοποιούν ευαίσθητες ραδιοανοσολογικές μεθόδους και δείγματα διέγερσης αποκάλυψαν υψηλό ποσοστό δυσλειτουργίας έκκρισης ορμονών (υποκλινικές μορφές). Έτσι, οι Κ. Brismer et αϊ. Βρήκαμε ότι 8 από τους 13 ασθενείς μειωμένη έκκριση της απόκρισης ορμόνης ανάπτυξης σε διέγερση με υπογλυκαιμία ινσουλίνη, και στη μελέτη της υπόφυσης-φλοιού των επινεφριδίων έκκριση άξονα κορτιζόλης μετά από ενδοφλέβια χορήγηση σε 2 από τους 16 ασθενείς άλλαξαν επαρκώς ACTH? η αντίδραση στη metyrapone ήταν φυσιολογική σε όλους τους ασθενείς. Σε αντίθεση με αυτά τα δεδομένα, οι Faglia et αϊ. (1973) παρατηρεί ανεπαρκή απελευθέρωση κορτικοτροπίνης σε διάφορα ερεθίσματα (υπογλυκαιμία, λυσίνη-βαζοπρεσίνη) σε όλους τους εξεταζόμενους ασθενείς. Τα αποθέματα TSH και GT μελετήθηκαν επίσης χρησιμοποιώντας TRG και RG, αντίστοιχα. Τα δείγματα έδειξαν μια σειρά αλλαγών. Η φύση αυτών των παραβιάσεων εξακολουθεί να είναι ασαφής.

Υπάρχουν όλο και περισσότερα έργα που περιγράφουν την υπερέκκριση των τροπικών ορμονών σε συνδυασμό με μια άδεια Τουρκική σέλα. Το πρώτο από αυτά ήταν πληροφορίες για έναν ασθενή με ακρομεγαλία και ένα αυξημένο επίπεδο σωματοτροπικής ορμόνης. JN Dominique et αϊ. ανέφεραν μια κενή τουρκική σέλα στο 10% των ασθενών με ακρομεγαλία. Συνήθως αυτοί οι ασθενείς έχουν επίσης αδένωμα της υπόφυσης. Η κύρια κενή τουρκική σέλα αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της νέκρωσης και της περιστροφής από τα αδενώματα, και τα αδενοματώδη υπολείμματα συνεχίζουν να υπερέκκριναν τη σωματοτροπική ορμόνη.

Τις περισσότερες φορές, παρατηρείται αύξηση της προλακτίνης στο σύνδρομο «κενή τουρκική σέλα». Αναφέρεται η ανάπτυξή του στο 12-17% των ασθενών. Όπως και με την υπερέκκριση της GH, η υπερπρολακτιναιμία και η άδεια τουρκική σέλλα συσχετίζονται συχνά με την παρουσία αδενωμάτων. Η ανάλυση των παρατηρήσεων δείχνει ότι το 73% των ασθενών με άδεια τουρκική σόλα και υπερπρολακτιναιμία είχαν αδενώματα κατά τη διάρκεια της επέμβασης.

Υπάρχει μια περιγραφή της πρωταρχικής "άδειου τουρκικής σέλας" σε ασθενείς με υπερέκκριση της ACTH. Αυτές είναι συχνότερα περιπτώσεις ασθένειας Itsenko-Cushing  με μικροαδενώματα της υπόφυσης. Ωστόσο, είναι γνωστό για έναν ασθενή με νόσο του Addison, στον οποίο η παρατεταμένη διέγερση των κορτικοτροπίων λόγω της ανεπάρκειας των επινεφριδίων οδήγησε σε αδένωμα που εκκρίνει ACTH και σε μια άδεια τουρκική σέλα. Ενδιαφέρον παρουσιάζει η περιγραφή 2 ασθενών με κενή τουρκική σόλα και υπερέκκριση ACTH σε φυσιολογικά επίπεδα κορτιζόλης. Οι συγγραφείς κατέθεσαν μια παραδοχή για την παραγωγή πεπτιδίου ACTH με χαμηλή βιολογική δραστικότητα και το επακόλουθο έμφραγμα υπερπλαστικών κορτικοτροφών με το σχηματισμό μιας κενής τουρκικής σέλας. Ένας αριθμός συγγραφέων παραθέτει παραδείγματα απομονωμένης ανεπάρκειας ACTH και κενής τουρκικής σέλας, συνδυασμού μιας κενής τουρκικής σέλας και επινεφριδιακού καρκίνου.

Έτσι, η ενδοκρινική δυσλειτουργία στο άδειο σύνδρομο της τουρκικής σέλας είναι εξαιρετικά διαφορετική. Υπάρχουν και υπερ- και υποσχηματισμός τροπικών ορμονών. Οι παραβιάσεις κυμαίνονται από υποκλινικές μορφές που ανιχνεύονται από τα δείγματα διέγερσης μέχρι τον έντονο παγκυποποτισταρισμό. Η μεταβλητότητα των αλλαγών στην ενδοκρινική λειτουργία αντιστοιχεί στο εύρος των αιτιολογικών παραγόντων και στην παθογένεια του σχηματισμού μιας πρωταρχικής κενής τουρκικής σέλας.

Διαγνωστικά Αδειάστε το σύνδρομο της τουρκικής σέλας

Η διάγνωση του άδειου συνδρόμου της τουρκικής σέλας συνήθως καθιερώνεται κατά τη διάρκεια της εξέτασης για τον εντοπισμό ενός όγκου της υπόφυσης. Πρέπει να υπογραμμιστεί ότι η παρουσία των ακτίνων X των ακτίνων X, που δείχνουν αύξηση και καταστροφή της τουρκικής σέλας, δεν σημαίνει απαραίτητα έναν όγκο της υπόφυσης. Η συχνότητα εμφάνισης πρωτοπαθών όγκων της ενδοφλέβιας υπόφυσης και το άδειο σύνδρομο της τουρκικής σέλας ήταν παρόμοια σε αυτές τις περιπτώσεις, 36 και 33% αντίστοιχα.

Η πιο αξιόπιστη για τη διάγνωση μιας κενής τουρκικής σέλας είναι η πνευμοεγκεφαλογραφία και η αξονική τομογραφία, ειδικά σε συνδυασμό με την εισαγωγή μέσων αντίθεσης ενδοφλεβίως ή απευθείας στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Ωστόσο, ήδη σε συμβατικές ακτίνες Χ και τομογραφίες, είναι δυνατόν να αποκαλυφθούν ενδείξεις χαρακτηριστικές του άδειου συνδρόμου της σέλας. Αυτός ο εντοπισμός αλλαγές κάτω από το εφιππίου διάφραγμα, συμμετρική διάταξη των πυθμένα του στην μετωπική προεξοχή, «κλειστή» μορφή του καθίσματος, αυξάνοντας ουσιαστικά κάθετο μέγεθος, δεν υπάρχουν ενδείξεις λέπτυνση και διαβρώσεων του φλοιού στρώμα, διπλό πυθμένα στο οβελιαίο εικόνα, το κάτω μέρος των γραμμών είναι παχύ και σαφής. και η κορυφή είναι θολή.

Έτσι, η παρουσία μιας "κενής τουρκικής σέλας" με τη χαρακτηριστική της αύξηση θα πρέπει να υποτεθεί σε ασθενείς με ελάχιστα κλινικά συμπτώματα και αμετάβλητη ενδοκρινική λειτουργία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, δεν υπάρχει ανάγκη για πνευμοεγκεφαλογραφία · ο ασθενής θα πρέπει απλώς να παρακολουθείται. Πρέπει να τονιστεί ότι η άδεια τουρκική σέλα, συνοδευόμενη από αύξηση του μεγέθους της, παρατηρείται συχνά με μια εσφαλμένη διάγνωση αδενώματος της υπόφυσης. Ωστόσο, η παρουσία μιας "κενής τουρκικής σέλας" δεν αποκλείει τον όγκο της υπόφυσης. Ταυτόχρονα, η διαφορική διάγνωση στοχεύει στον προσδιορισμό της υπερπαραγωγής ορμονών.

Από τις ακτινολογικές μεθόδους διάγνωσης, ο πιο ενημερωτικός είναι ένας συνδυασμός πνευμοεγκεφαλογραφίας και πολυτογραφικών μελετών.

Θεραπεία Αδειάστε το σύνδρομο της τουρκικής σέλας

Δεν εκτελείται ειδική επεξεργασία για την άδεια τουρκική σέλα. Αν και ο συνδυασμός με μια άδεια τουρκική σέλα δεν επηρεάζει το σχέδιο θεραπείας για έναν όγκο, είναι σημαντικό για έναν νευροχειρουργό να γνωρίζει τη συνύπαρξή του, καθώς σε αυτές τις περιπτώσεις ο κίνδυνος της μετεγχειρητικής μηνιγγίτιδας αυξάνεται.

Πρόληψη

Η πρόληψη της άδειας τουρκικής σέλας περιλαμβάνει την πρόληψη των τραυματισμών, των φλεγμονωδών ασθενειών, συμπεριλαμβανομένης της ενδομήτριας, καθώς και της θρόμβωσης και των όγκων του εγκεφάλου και της υπόφυσης.

Πρόβλεψη

Το άδειο σύνδρομο της τουρκικής σέλας έχει διαφορετική πρόγνωση. Εξαρτάται από τη φύση και την πορεία των συναφών ασθενειών του εγκεφάλου και της υπόφυσης.