Σύνδρομο κενής τουρκικής σέλας.

Η φράση «άδειο τουρκικό εφίππιο» (ETS) εισήχθη στην ιατρική πρακτική το 1951. Μετά από ανατομική εργασία, προτάθηκε από τον S. Busch, ο οποίος μελέτησε υλικό νεκροψίας από 788 ασθενείς που πέθαναν από ασθένειες που δεν σχετίζονταν με παθολογία της υπόφυσης. Σε 40 περιπτώσεις (34 γυναίκες), διαπιστώθηκε ένας συνδυασμός σχεδόν πλήρους απουσίας του διαφράγματος του τουρκικού εφίππιου με επιπέδωση της υπόφυσης με τη μορφή ενός λεπτού στρώματος ιστού στον πυθμένα του. Σε αυτή την περίπτωση, το εφίππιο ήταν άδειο. Παρόμοια παθολογία είχε περιγραφεί νωρίτερα από άλλους ανατόμους, αλλά ο Busch ήταν ο πρώτος που συνέδεσε ένα μερικώς άδειο τουρκικό εφίππιο με διαφραγματική ανεπάρκεια. Οι παρατηρήσεις του επιβεβαιώθηκαν από μεταγενέστερες μελέτες. Στη βιβλιογραφία, αυτή η φράση υποδηλώνει διάφορες νοσολογικές μορφές, το κοινό χαρακτηριστικό των οποίων είναι η επέκταση του υποαραχνοειδούς χώρου στην ενδοεφθάλμια περιοχή. Το τουρκικό εφίππιο είναι συνήθως διευρυμένο.

Αιτίες Σύνδρομο κενής τουρκικής σέλας.

Η αιτία και η παθογένεση του άδειου τουρκικού εφιππίου δεν είναι απολύτως σαφείς. Το άδειο τουρκικό εφίππιο που αναπτύσσεται μετά από ακτινοβολία ή χειρουργική θεραπεία είναι δευτερογενές, ενώ αυτό που εμφανίζεται χωρίς προηγούμενη παρέμβαση στην υπόφυση είναι πρωτογενές. Οι κλινικές εκδηλώσεις του δευτερογενούς άδειου τουρκικού εφιππίου καθορίζονται από την υποκείμενη νόσο και τις επιπλοκές της θεραπείας που χρησιμοποιείται. Αυτό το κεφάλαιο είναι αφιερωμένο στο πρόβλημα του πρωτοπαθούς άδειου τουρκικού εφιππίου. Πιστεύεται ότι για την ανάπτυξη ενός «άδειου τουρκικού εφιππίου» είναι απαραίτητο να υπάρχει ανεπάρκεια του διαφράγματός του, δηλαδή μια παχιά προεξοχή της σκληράς μήνιγγας που σχηματίζει την οροφή του τουρκικού εφιππίου και κλείνει την έξοδο από αυτήν. Το διάφραγμα διαχωρίζει την κοιλότητα του εφιππίου από τον υποαραχνοειδή χώρο, εξαιρουμένου μόνο του ανοίγματος μέσω του οποίου διέρχεται ο μίσχος της υπόφυσης. Η προσκόλληση του διαφράγματος, το πάχος του και η φύση του ανοίγματος σε αυτό υπόκεινται σε σημαντικές ανατομικές παραλλαγές.

Η γραμμή πρόσφυσής του στο πίσω μέρος του εφιππίου και του φύματος του μπορεί να μειωθεί, η συνολική επιφάνεια να λεπτύνει ομοιόμορφα και το άνοιγμα να διευρυνθεί λόγω της σχεδόν πλήρους μείωσης του διαφράγματος, το οποίο παραμένει ως ένα λεπτό (2 mm) χείλος κατά μήκος της περιφέρειας. Η προκύπτουσα ανεπάρκεια οδηγεί στην επέκταση του υποαραχνοειδούς χώρου στην ενδοεφυπιακή περιοχή και στην εμφάνιση της ικανότητας του παλμού του εγκεφαλονωτιαίου υγρού να επηρεάζει άμεσα την υπόφυση, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε μείωση του όγκου του.

Όλες οι παραλλαγές της συγγενούς παθολογίας της δομής του διαφράγματος προκαλούν απόλυτη ή σχετική ανεπάρκεια, η οποία αποτελεί απαραίτητη προϋπόθεση για την ανάπτυξη του συνδρόμου κενού εφιππίου. Άλλοι παράγοντες προδιαθέτουν μόνο στις ακόλουθες αλλαγές:

1. αυξημένη πίεση στον υπερεσσαλιακό υποαραχνοειδή χώρο, η οποία, μέσω ενός ατελούς διαφράγματος, αυξάνει την επίδραση στην υπόφυση (σε περιπτώσεις ενδοκρανιακής υπέρτασης, υπέρτασης, υδροκεφαλίας, ενδοκρανιακών όγκων).
2. μείωση του μεγέθους της υπόφυσης και παραβίαση των ογκομετρικών σχέσεων μεταξύ αυτής και του τουρκικού εφιππίου, με παραβίαση της παροχής αίματος και έμφραγμα της υπόφυσης ή αδένωμα (σε σακχαρώδη διαβήτη, τραύματα στο κεφάλι, μηνιγγίτιδα, θρόμβωση κόλπων) ως αποτέλεσμα της φυσιολογικής υποτροπής της υπόφυσης (κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο όγκος της υπόφυσης μπορεί να διπλασιαστεί και σε γυναίκες που έχουν γεννήσει πολλά παιδιά γίνεται ακόμη μεγαλύτερος σε μέγεθος, καθώς μετά τον τοκετό δεν επιστρέφει στον αρχικό του όγκο μετά την έναρξη της εμμηνόπαυσης, όταν μειώνεται ο όγκος της υπόφυσης - τέτοια υποτροπή μπορεί να παρατηρηθεί σε ασθενείς με πρωτοπαθή υπολειτουργία των περιφερειακών ενδοκρινών αδένων, στους οποίους υπάρχει αύξηση της έκκρισης τροπικών ορμονών και υπερπλασία της υπόφυσης και η έναρξη της θεραπείας υποκατάστασης οδηγεί σε υποτροπή της υπόφυσης και στην ανάπτυξη ενός κενού τουρκικού εφιππίου. ένας παρόμοιος μηχανισμός έχει περιγραφεί μετά τη λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών).
3. σε μία από τις σπάνιες παραλλαγές της ανάπτυξης ενός άδειου τουρκικού εφιππίου - μια ρήξη της ενδοεφθάλμιας δεξαμενής που περιέχει υγρό.

Έτσι, ένα άδειο τουρκικό εφίππιο είναι ένα πολυαιτιολογικό σύνδρομο, η κύρια αιτία του οποίου είναι ένα ατελές διάφραγμα του τουρκικού εφίππιου.

[ 1 ]

Συμπτώματα Σύνδρομο κενής τουρκικής σέλας.

Ένα άδειο τουρκικό εφίππιο είναι συχνά ασυμπτωματικό και ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια ακτινογραφίας. Ένα «άδειο τουρκικό εφίππιο» ανευρίσκεται κυρίως σε γυναίκες (80%), πιο συχνά μετά την ηλικία των 40 ετών, πολύτοκες. Περίπου το 75% των ασθενών είναι παχύσαρκοι. Τα κλινικά συμπτώματα ποικίλλουν. Η κεφαλαλγία εμφανίζεται στο 70% των ασθενών, γεγονός που αποτελεί την αιτία για μια αρχική ακτινογραφία κρανίου, η οποία στο 39% των περιπτώσεων δείχνει ένα αλλοιωμένο τουρκικό εφίππιο και οδηγεί σε περαιτέρω λεπτομερέστερη εξέταση. Η κεφαλαλγία ποικίλλει σημαντικά ως προς την εντόπιση και τη σοβαρότητα - από ήπια, περιοδική έως αφόρητη, σχεδόν συνεχή.

Είναι πιθανή η μειωμένη οπτική οξύτητα, η γενικευμένη στένωση των περιφερειακών πεδίων της και η αμφικροταφική ημιανοψία. Οίδημα της θηλής του οπτικού νεύρου παρατηρείται σπάνια, αλλά οι περιγραφές του βρίσκονται στη βιβλιογραφία.

Η ρινόρροια είναι μια σπάνια επιπλοκή που σχετίζεται με ρήξη του εδάφους του τουρκικού εφιππίου από παλλόμενο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Η προκύπτουσα σύνδεση μεταξύ του υπερεφιππιακού υπαραχνοειδούς χώρου και του σφηνοειδούς κόλπου αυξάνει τον κίνδυνο μηνιγγίτιδας. Η εμφάνιση ρινόρροιας απαιτεί χειρουργική επέμβαση, όπως μυϊκό επιπωματισμό του τουρκικού εφιππίου.

Οι ενδοκρινικές διαταραχές με άδειο τουρκικό εφίππιο εκδηλώνονται με αλλαγές στις τροπικές λειτουργίες της υπόφυσης. Μελέτες που χρησιμοποιούν ευαίσθητες ραδιοανοσολογικές μεθόδους και δοκιμές διέγερσης έχουν αποκαλύψει υψηλό ποσοστό διαταραχών έκκρισης ορμονών (υποκλινικές μορφές). Έτσι, οι K. Brismer et al. διαπίστωσαν ότι 8 από τους 13 ασθενείς είχαν μειωμένη απόκριση στην έκκριση σωματοτροπικών ορμονών σε διέγερση από ινσουλινική υπογλυκαιμία, και κατά τη μελέτη του άξονα υπόφυσης-επινεφριδιακού φλοιού, η έκκριση κορτιζόλης μετά από ενδοφλέβια χορήγηση ACTH άλλαξε ανεπαρκώς σε 2 από τους 16 ασθενείς. Η απόκριση στη μετυραπόνη ήταν φυσιολογική σε όλους τους ασθενείς που εξετάστηκαν. Σε αντίθεση με αυτά τα δεδομένα, οι Faglia et al. (1973) παρατήρησαν ανεπαρκή απελευθέρωση κορτικοτροπίνης σε διάφορα ερεθίσματα (υπογλυκαιμία, λυσίνη-βασοπρεσσίνη) σε όλους τους ασθενείς που εξετάστηκαν. Τα αποθέματα TSH και GT μελετήθηκαν επίσης χρησιμοποιώντας TRH και RG, αντίστοιχα. Οι δοκιμές έδειξαν μια σειρά από αλλαγές. Η φύση αυτών των διαταραχών είναι ακόμη ασαφής.

Υπάρχουν όλο και περισσότερες δημοσιεύσεις που περιγράφουν την υπερέκκριση τροπικών ορμονών σε συνδυασμό με ένα κενό τουρκικό εφίππιο. Η πρώτη από αυτές αφορούσε πληροφορίες για έναν ασθενή με ακρομεγαλία και αυξημένα επίπεδα σωματοτρόπου ορμόνης. Οι JN Dominique et al. ανέφεραν ένα κενό τουρκικό εφίππιο στο 10% των ασθενών με ακρομεγαλία. Συνήθως, αυτοί οι ασθενείς έχουν επίσης αδένωμα υπόφυσης. Το πρωτοπαθές κενό τουρκικό εφίππιο αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της νέκρωσης και της υποστροφής των αδενωμάτων, και τα αδενωματώδη υπολείμματα συνεχίζουν να υπερεκκρίνουν σωματοτρόπο ορμόνη.

Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα του συνδρόμου «κενού τουρκικού εφιππίου» είναι η αύξηση της προλακτίνης. Η αύξησή της αναφέρεται στο 12-17% των ασθενών. Όπως και στις περιπτώσεις υπερέκκρισης STH, η υπερπρολακτιναιμία και το κενό τουρκικό εφίππιο συχνά σχετίζονται με την παρουσία αδενωμάτων. Μια ανάλυση των παρατηρήσεων δείχνει ότι αδενώματα εντοπίζονται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης στο 73% των ασθενών με κενό τουρκικό εφίππιο και υπερπρολακτιναιμία.

Υπάρχει μια περιγραφή του πρωτοπαθούς «κενού τουρκικού εφιππίου» σε ασθενείς με υπερέκκριση ACTH. Συχνότερα πρόκειται για περιπτώσεις νόσου Itsenko-Cushing με μικροαδένωμα της υπόφυσης. Ωστόσο, υπάρχει μια γνωστή περίπτωση ασθενούς με νόσο Addison, στον οποίο η παρατεταμένη διέγερση των κορτικοτρόφων λόγω ανεπάρκειας των επινεφριδίων οδήγησε σε αδένωμα που εκκρίνει ACTH και σε κενό τουρκικό εφίππειο. Ενδιαφέρουσα είναι η περιγραφή 2 ασθενών με κενό τουρκικό εφίππειο και υπερέκκριση ACTH με φυσιολογικά επίπεδα κορτιζόλης. Οι συγγραφείς προτείνουν την παραγωγή ενός πεπτιδίου ACTH με χαμηλή βιολογική δραστικότητα και επακόλουθο έμφραγμα υπερπλαστικών κορτικοτρόφων με σχηματισμό ενός κενού τουρκικού εφιππίου. Ορισμένοι συγγραφείς παρέχουν παραδείγματα μεμονωμένης ανεπάρκειας ACTH και ενός κενού τουρκικού εφιππίου, ενός συνδυασμού ενός κενού τουρκικού εφιππίου και καρκινώματος των επινεφριδίων.

Έτσι, οι ενδοκρινικές δυσλειτουργίες στο σύνδρομο του άδειου εφιππίου είναι εξαιρετικά ποικίλες. Συναντώνται τόσο η υπερέκκριση όσο και η υποέκκριση τροπικών ορμονών. Οι διαταραχές κυμαίνονται από υποκλινικές μορφές που ανιχνεύονται με δοκιμασίες διέγερσης έως έντονο πανυποϋποφυσισμό. Η μεταβλητότητα των μεταβολών της ενδοκρινικής λειτουργίας αντιστοιχεί στο εύρος των αιτιολογικών παραγόντων και της παθογένεσης του σχηματισμού του πρωτοπαθούς άδειου εφιππίου.

Διαγνωστικά Σύνδρομο κενής τουρκικής σέλας.

Η διάγνωση του συνδρόμου κενού εφιππίου συνήθως τίθεται κατά την εξέταση για όγκο της υπόφυσης. Πρέπει να τονιστεί ότι η παρουσία νευροακτινολογικών δεδομένων που υποδεικνύουν διεύρυνση και καταστροφή του τουρκικού εφιππίου δεν υποδηλώνει απαραίτητα όγκο της υπόφυσης. Η συχνότητα των πρωτοπαθών ενδοεφιππιακών όγκων της υπόφυσης και του συνδρόμου κενού εφιππίου σε αυτές τις περιπτώσεις ήταν η ίδια, 36% και 33% αντίστοιχα.

Οι πιο αξιόπιστες μέθοδοι για τη διάγνωση ενός άδειου τουρκικού εφιππίου είναι η πνευμοεγκεφαλογραφία και η αξονική τομογραφία, ειδικά σε συνδυασμό με την εισαγωγή σκιαγραφικών ενδοφλεβίως ή απευθείας στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Ωστόσο, τα χαρακτηριστικά του συνδρόμου του άδειου τουρκικού εφιππίου μπορούν να ανιχνευθούν ακόμη και σε συμβατικές ακτινογραφίες και τομογραφίες. Αυτά είναι ο εντοπισμός αλλαγών κάτω από το διάφραγμα του τουρκικού εφιππίου, η συμμετρική θέση του πυθμένα του στην μετωπική προβολή, το "κλειστό" σχήμα του εφιππίου, η αύξηση κυρίως στο κατακόρυφο μέγεθος, η απουσία σημείων λέπτυνσης και διάβρωσης του φλοιώδους στρώματος, ένας πυθμένας δύο περιγραμμάτων στην οβελιαία εικόνα, με την κάτω γραμμή παχιά και καθαρή και την άνω θολή.

Έτσι, η παρουσία ενός «κενού τουρκικού εφιππίου» με τη χαρακτηριστική του διεύρυνση θα πρέπει να θεωρείται δεδομένη σε ασθενείς με ελάχιστα κλινικά συμπτώματα και αμετάβλητη ενδοκρινική λειτουργία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, δεν χρειάζεται να διεξαχθεί πνευμοεγκεφαλογράφημα. Ο ασθενής θα πρέπει απλώς να παρακολουθείται. Πρέπει να τονιστεί ότι ένα κενό τουρκικό εφιππείο, συνοδευόμενο από αύξηση του μεγέθους του, παρατηρείται συχνά με εσφαλμένη διάγνωση αδενώματος υπόφυσης. Ωστόσο, η παρουσία ενός «κενού τουρκικού εφιππίου» δεν αποκλείει έναν όγκο υπόφυσης. Σε αυτή την περίπτωση, η διαφορική διάγνωση στοχεύει στον προσδιορισμό της υπερπαραγωγής ορμονών.

Από τις ακτινολογικές μεθόδους για την καθιέρωση μιας διάγνωσης, η πιο ενημερωτική είναι ο συνδυασμός πνευμοεγκεφαλογραφίας και πολυτομογραφικών μελετών.

Θεραπεία Σύνδρομο κενής τουρκικής σέλας.

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία για ένα κενό τουρκικό εφίππιο. Αν και ο συνδυασμός με ένα κενό τουρκικό εφίππιο δεν επηρεάζει το σχέδιο θεραπείας του όγκου, είναι σημαντικό ο νευροχειρουργός να γνωρίζει τη συνύπαρξή του, καθώς σε αυτές τις περιπτώσεις αυξάνεται ο κίνδυνος εμφάνισης μετεγχειρητικής μηνιγγίτιδας.

Πρόληψη

Η πρόληψη ενός άδειου τουρκικού εφημερίου περιλαμβάνει την πρόληψη τραυματισμών, φλεγμονωδών ασθενειών, συμπεριλαμβανομένων των ενδομήτριων, καθώς και θρόμβωσης και όγκων του εγκεφάλου και της υπόφυσης.

Πρόβλεψη

Το σύνδρομο κενού εφιάλτη έχει διαφορετική πρόγνωση. Εξαρτάται από τη φύση και την πορεία των συνυπαρχόντων ασθενειών του εγκεφάλου και της υπόφυσης.