Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Μερική (επιλεκτική) ανεπάρκεια των ορμονών της υπόφυσης
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η μερική ανεπάρκεια των ορμονών της υπόφυσης μπορεί να είναι ένα πρώιμο μήνυμα για την ανάπτυξη μιας πιο γενικευμένης παθολογίας της υπόφυσης. Οι ασθενείς θα πρέπει να ελέγχονται για τον εντοπισμό της ανεπάρκειας των άλλων ορμονών της υπόφυσης, και οπτικοποίηση πρέπει οπωσδήποτε να εξεταστεί περιοχή Σελλά σε κατάλληλα διαστήματα για να εντοπιστεί ένας όγκος της υπόφυσης.
[Έντυπα
Απομονωμένη ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης
Η απομονωμένη ανεπάρκεια της αυξητικής ορμόνης (GH) είναι η αιτία πολλών περιπτώσεων υπότασης της νόσου. Και, αν και υπάρχουν μεμονωμένες περιπτώσεις αυτοσωματικής κυριαρχικής κληρονομικότητας μιας πλήρους έλλειψης GH που σχετίζεται με βλάβη στο δομικό γονίδιο GH, τέτοιες γενετικές ανωμαλίες είναι ίσως ο ελάχιστος αριθμός περιπτώσεων.
Απομονωμένη ανεπάρκεια γοναδοτροπίνης
Απομονωμένα ανεπάρκεια γοναδοτροπίνης εμφανίζεται και στα δύο φύλα και πρέπει να διαφοροποιούνται από πρωτογενή υπογοναδισμό. Κατά κανόνα, οι ασθενείς έχουν ευνουχισμένη σωματική διάπλαση. Οι ασθενείς με πρωτογενή υπογοναδισμό έχουν αυξημένα επίπεδα της ωχρινοτρόπου ορμόνης (LH) και της θυλακιοτρόπου ορμόνης (FSH) ορμόνες, ενώ τα επίπεδα των εν λόγω ορμονών με έλλειμμα των γοναδοτροπινών είναι στο κάτω όριο του φυσιολογικού, χαμηλή ή καμία μετρήσιμη. Αν και οι περισσότερες περιπτώσεις υπογοναδοτροπικό υπογοναδισμό περιλαμβάνουν ελλείμματα και L Τ- και FSH, σε σπάνιες περιπτώσεις, μειωμένη έκκριση μόνο μία από αυτές. Μεμονωμένες ανεπάρκεια γοναδοτροπίνης πρέπει να διαφοροποιηθεί από την δευτερογενή υπογοναδοτροπική αμηνόρροια, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της φυσικής υπερφόρτωση, διαταραχές διατροφής ή νευρο-ψυχολογική πίεση. Και, αν και η βελτίωση της ιστορίας και στις δύο περιπτώσεις και μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση, σε ορισμένες περιπτώσεις, η διαφορική διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη.
Ειδική ανεπάρκεια ορμόνης απελευθέρωσης γοναδοτροπίνης
Ειδικότερα Kallmann αποτυχία σύνδρομο εκλυτικής ορμόνης γοναδοτροπίνης (GnRH) συνδυάζεται με τα διάμεσα ελαττώματα κρανιακών προσώπου που περιλαμβάνει ανοσμία και η αποκοπή του άνω ή κάτω χείλος και ουρανίσκο, και με απώλεια της έγχρωμης όρασης. Εμβρυολογική μελέτες έδειξαν ότι οι νευρώνες που παράγουν GnRH, ένα ειδικά αναπτύχθηκε στο επιθήλιο του οσφρητικού πλακώδες [τοπική πάχυνση του εμβρυϊκά θρεπτικό στρώμα, σχηματίζοντας ένα αρχέγονη συστάδες κυττάρου από το οποίο και αναπτύχθηκε δομή των κυττάρων και στη συνέχεια μεταναστεύουν στο διαφραγματικό-προοπτική περιοχή του υποθαλάμου στα πρώιμα στάδια της ανάπτυξής του. Τουλάχιστον σε ορισμένες περιπτώσεις, η Χ-συνδεδεμένη μορφή των ελαττωμάτων του γονιδίου της νόσου εντοπίζεται στο Χ χρωμόσωμα, το γονιδίωμα του εν λόγω KALIG-1 (Kallmann σύνδρομο διάστημα γονίδιο 1) ευρέθη, το γονίδιο αυτό κωδικοποιεί μία πρωτεϊνών προσκόλλησης που διευκολύνουν νευρωνική μετανάστευση. Το Gonadoliberin δεν αναφέρεται στην περίπτωση αυτή.
Απομονωμένη ανεπάρκεια ACTH
Η απομονωμένη ανεπάρκεια ACTH είναι σπάνια. Η αδυναμία, η υπογλυκαιμία, η απώλεια βάρους και η μειωμένη τριχοφυΐα στις μασχάλες και στην ηβική περιοχή υποδηλώνουν μια διάγνωση. Χαμηλά επίπεδα στεροειδών ορμονών στο πλάσμα του αίματος και τα ούρα, που επιστρέφουν στο φυσιολογικό μόνο στη θεραπεία του ACTH. Δεν υπάρχουν βραχυπρόθεσμες εργαστηριακές ενδείξεις ανεπάρκειας άλλων ορμονών. Η θεραπεία είναι μια θεραπεία υποκατάστασης με κορτιζόλη, όπως στην περίπτωση της νόσου του Addison.
Απομονωμένη ανεπάρκεια ορμόνης διέγερσης θυρεοειδούς της υπόφυσης
Απομονωμένη ανεπάρκεια της διέγερσης θυρεοειδούς υπόφυσης ορμόνης (TSH) είναι πιθανό στην περίπτωση όπου υπάρχουν κλινικά σημάδια του υποθυρεοειδισμού, τα επίπεδα πλάσματος της TSH δεν αυξάνονται, και δεν υπάρχει έλλειψη άλλων ορμονών της υπόφυσης. Τα επίπεδα TSH του πλάσματος που μετρούνται με την ανοσολογική δοκιμασία του ενζύμου δεν είναι πάντοτε κάτω από τα φυσιολογικά, υποδεικνύοντας ότι η έκκριση της TSH είναι βιολογικά ανενεργή.
Απομονωμένη ανεπάρκεια της προλακτίνης
Απομονωμένη ανεπάρκεια της προλακτίνης σπάνια καταγράφεται σε γυναίκες που έχουν σταματήσει τη γαλουχία μετά την παράδοση. Χαμηλά επίπεδα προλακτίνης καταγράφονται, τα οποία δεν αυξάνονται μετά από διέγερση (διεξαγωγή προκλητικών εξετάσεων), όπως μια δοκιμή με ορμόνη απελευθέρωσης θυρεοτροπίνης. Ο σκοπός της προλακτίνης στην περίπτωση αυτή δεν φαίνεται.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;
Ποιος θα επικοινωνήσει;