Συμπτώματα του νευροβλαστώματος

Τα συμπτώματα του νευροβλαστώματος είναι εξαιρετικά ποικίλα και εξαρτώνται από τη θέση και την έκταση της βλάβης σε ένα συγκεκριμένο όργανο.

Η πιο συχνή εντόπιση του όγκου είναι τα επινεφρίδια (40% των περιπτώσεων), ακολουθούμενη από τον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο (25-30%), το οπίσθιο μεσοθωράκιο (15%), τη μικρή πύελο (3%) και την περιοχή του τραχήλου (1%). Σπάνιες και μη καθορισμένες εντοπίσεις παρατηρούνται στο 5-15% των περιπτώσεων νευροβλαστώματος.

Ο πόνος είναι ένα κλινικά σημαντικό σύμπτωμα νευροβλαστώματος στο 30-35% των ασθενών, πυρετός παρατηρείται στο 25-30%. Απώλεια βάρους - στο 20% των ασθενών. Η ασυμπτωματική εξέλιξη είναι πιθανή για μεγάλο χρονικό διάστημα, η συχνότητα της οποίας εξαρτάται από το στάδιο της διαδικασίας: στο στάδιο Ι - 48%, στο στάδιο II - 29%, στο στάδιο III - 16%, στο στάδιο IV - 5%, στο στάδιο IVS - στο 10% των περιπτώσεων.

Όταν ο όγκος εντοπίζεται στην αυχενοθωρακική περιοχή του συμπαθητικού κορμού, παρατηρείται σε ορισμένες περιπτώσεις σύνδρομο Horner (πτώση, μύση, ενοφθαλμία, ανίδρωση στην προσβεβλημένη πλευρά). Όταν η απόφυση εντοπίζεται στον οπισθοβολβικό χώρο, μπορεί να εμφανιστεί το σύμπτωμα "γυαλιών" με εξόφθαλμο. Ο ιδεοληπτικός βήχας, οι αναπνευστικές διαταραχές, η παραμόρφωση του θωρακικού τοιχώματος, η δυσφαγία και η συχνή παλινδρόμηση είναι χαρακτηριστικά ενός όγκου που βρίσκεται στο οπίσθιο μεσοθωράκιο. Η εξάπλωση της απόφυσης από την θωρακική κοιλότητα στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο μέσω των διαφραγματικών ανοιγμάτων περιγράφεται ως σύμπτωμα "κλεψύδρας" ή "αλτήρα". Όταν εντοπίζεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, μπορεί να ψηλαφηθεί ένας πετρώδης, πρακτικά ακίνητος όγκος με κονδυλώδη επιφάνεια. Η πρώιμη στερέωση του όγκου συμβαίνει λόγω της ταχείας ανάπτυξης στον νωτιαίο σωλήνα μέσω των μεσοσπονδύλιων ανοιγμάτων. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να εμφανιστούν νευρολογικά συμπτώματα με τη μορφή πάρεσης και παράλυσης.

Όταν ο μυελός των οστών έχει υποστεί βλάβη, εμφανίζεται μυελοκαταστολή, η οποία εκδηλώνεται με αναιμικά και θρομβοπενικά σύνδρομα, καθώς και με λοιμώδη επεισόδια με την ανάπτυξη ουδετεροπενίας.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, λόγω της έκκρισης αγγειοεντερικών πεπτιδίων από τον όγκο, ένα από τα κύρια συμπτώματα γίνεται η μαζική διάρροια.

Οι δερματικές μεταστάσεις από νευροβλάστωμα εμφανίζονται ως πυκνά, μπλε-μωβ οζίδια.

Οι υποτροπές σε εντοπισμένες μορφές νευροβλαστώματος είναι σχετικά σπάνιες (18,4%), αλλά απομακρυσμένες μεταστάσεις εντοπίζονται στους μισούς ασθενείς με υποτροπή. Υπάρχει σαφής εξάρτηση της συχνότητας των υποτροπών από την ηλικία: όσο μεγαλύτερο είναι το παιδί κατά τη στιγμή της αρχικής διάγνωσης, τόσο υψηλότερη είναι η συχνότητα των υποτροπών. Τις περισσότερες φορές, σε περίπτωση υποτροπών νευροβλαστώματος, οι βλάβες εντοπίζονται στα οστά, τον μυελό των οστών και τους λεμφαδένες. Το δέρμα, το ήπαρ και ο εγκέφαλος επηρεάζονται πολύ λιγότερο συχνά.

Ταξινόμηση του νευροβλαστώματος ανά στάδιο

Το πιο ευρέως χρησιμοποιούμενο σύστημα σταδιοποίησης για το νευροβλάστωμα προς το παρόν είναι το Διεθνές Σύστημα Σταδιοποίησης Νευροβλαστώματος (INSS).

• Στάδιο Ι: εντοπισμένος, μακροσκοπικά πλήρως αφαιρεμένος όγκος χωρίς εμπλοκή των λεμφαδένων (η εμπλοκή των αμέσως γειτονικών πλήρως αφαιρεμένων λεμφαδένων είναι αποδεκτή)· το ίδιο ισχύει και για τους αμφοτερόπλευρους όγκους.
• Στάδιο II.
  • Στάδιο IIa: μακροσκοπικά ατελώς αφαιρεμένος μονόπλευρος όγκος χωρίς εμπλοκή λεμφαδένων (η εμπλοκή πλήρως αφαιρεμένων λεμφαδένων που βρίσκονται ακριβώς δίπλα στον όγκο είναι αποδεκτή).
  • Στάδιο IIb: Μονομερής όγκος με εμπλοκή λεμφαδένων στην ίδια πλευρά.
• Στάδιο III: ατελώς αφαιρεμένος όγκος που διασχίζει τη μέση γραμμή με ή χωρίς εμπλοκή λεμφαδένων, ή μονομερής όγκος με εμπλοκή λεμφαδένων στην αντίπλευρη πλευρά, ή ατελώς αφαιρεμένος όγκος μέσης γραμμής με αμφοτερόπλευρη ανάπτυξη ή αμφοτερόπλευρη εμπλοκή λεμφαδένων (η σπονδυλική στήλη λαμβάνεται ως μέση γραμμή).
• Στάδιο IV: διασπορά του όγκου στον μυελό των οστών, τα οστά, τους απομακρυσμένους λεμφαδένες, το ήπαρ, το δέρμα ή/και άλλα όργανα.
  • Στάδιο IVS: εντοπισμένος όγκος (στάδια I, IIa ή IIb) με διασπορά μόνο στο ήπαρ, το δέρμα ή/και τον μυελό των οστών σε παιδιά κάτω του ενός έτους (η διήθηση του μυελού των οστών δεν υπερβαίνει το 10% των καρκινικών κυττάρων σε ένα επίχρισμα, το mlBG είναι αρνητικό). Σε αντίθεση με άλλους κακοήθεις όγκους, με μικροσκοπικά ανιχνεύσιμο υπολειμματικό όγκο in situ, η διάγνωση της νόσου σταδίου Ι τίθεται λόγω της πιθανότητας αυθόρμητης υποχώρησης στις περισσότερες περιπτώσεις. Αυτό το φαινόμενο είναι επίσης δυνατό με μακροσκοπικά ανιχνεύσιμο υπολειμματικό όγκο σταδίων II και III.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]