Συμπτώματα του νευροβλαστώματος

Τα συμπτώματα του νευροβλαστώματος χαρακτηρίζονται από εξαιρετική ποικιλομορφία και εξαρτώνται από τον εντοπισμό και την έκταση της βλάβης σε ένα ή άλλο όργανο.

Τις περισσότερες φορές ο όγκος είναι εντοπισμένος σε επινεφρίδια (40%), που ακολουθείται από περαιτέρω οπισθοπεριτόναιου συχνότητα (25-30%), οπίσθιο μεσοθωράκιο (15%), ένα μικρό λεκάνη (3%) και του λαιμού (1%). Σπάνιες και μη αναγνωρισμένες εντοπίσεις παρατηρούνται σε 5-15% των περιπτώσεων νευροβλαστώματος.

Ο πόνος είναι ένα κλινικά σημαντικό σύμπτωμα νευροβλαστώματος στο 30-35% των ασθενών, ο πυρετός παρατηρείται σε 25-30%. απώλεια σωματικού βάρους - στο 20% των ασθενών. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί ασυμπτωματική των οποίων η συχνότητα εξαρτάται από τα στάδια της μεθόδου στα βήματα Ι - 48%, στο στάδιο II - 29%, στο στάδιο III - 16%, σε στάδιο IV - 5% στο στάδιο IVS - 10% των περιπτώσεων.

Όταν η εντόπιση του όγκου στην αυχενική-θώρακα συμπαθητικό κορμό σε ορισμένες περιπτώσεις χαρακτηρίζεται από σύνδρομο Horner (βλεφαρόπτωση, μύση, ενόφθαλμο, Ανίδρωση στην προσβεβλημένη πλευρά). Όταν η διαδικασία εντοπιστεί στον χώρο του retrobulbar, μπορεί να εμφανιστεί το σύμπτωμα των "γυαλιών" με exophthalmos. Ο παρατηρητικός βήχας, η αναπνευστική δυσχέρεια, η παραμόρφωση του θωρακικού τοιχώματος, η δυσφαγία και η συχνή παλινδρόμηση είναι χαρακτηριστικές ενός όγκου που βρίσκεται στο οπίσθιο μέσο του μεσοθωράκιου. Η κατανομή της διαδικασίας από την κοιλότητα του θώρακα στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο μέσω των διαφραγματικών ανοιγμάτων περιγράφεται ως σύμπτωμα "κλεψύδρας" ή "αλτήρα". Όταν εντοπιστεί στην ψηλάφηση του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η βραχώδης πυκνότητα ενός σχεδόν αντικειμενικού όγκου με ανώμαλη επιφάνεια. Η πρώιμη στερέωση του όγκου οφείλεται στην ταχεία ανάπτυξη του σπονδυλικού σωλήνα μέσω του μεσοσπονδύλιου σώματος. Σε αυτή την περίπτωση, τα νευρολογικά συμπτώματα με τη μορφή της παρυφής και της παράλυσης μπορούν να φτάσουν στο προσκήνιο.

Όταν ο μυελός των οστών επηρεάζεται, εμφανίζεται μυελοκαταστολή, που εκδηλώνεται με αναιμικά και θρομβοκυτταροπενικά σύνδρομα, καθώς και μολυσματικά επεισόδια στην ανάπτυξη ουδετεροπενίας.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, λόγω έκκρισης όγκου των αγγειο-εντερικών πεπτιδίων, η μαζική διάρροια γίνεται ένα από τα κύρια συμπτώματα.

Οι μεταστάσεις στο δέρμα με νευροβλάστωμα έχουν τη μορφή πυκνών κόμβων κυανό-μοβ χρώματος.

Οι υποτροπές με εντοπισμένες μορφές νευροβλαστώματος είναι σχετικά σπάνιες (18,4%), αλλά στους μισούς ασθενείς με υποτροπή έχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις. Χαρακτηριστικό της σαφούς εξάρτησης της συχνότητας υποτροπών από την ηλικία: όσο μεγαλύτερη είναι η ηλικία του παιδιού κατά τη στιγμή της καθιέρωσης μιας πρωταρχικής διάγνωσης, τόσο μεγαλύτερη είναι η συχνότητα της υποτροπής του. Πιο συχνά με υποτροπή του νευροβλαστώματος, οι βλάβες εντοπίζονται στα οστά, στο μυελό των οστών, στους λεμφαδένες. Σημαντικά λιγότερο επηρεασμένο δέρμα, ήπαρ και εγκέφαλο.

Ταξινόμηση του νευροβλαστώματος κατά στάδια

Το πιο συνηθισμένο τρέχον σύστημα είναι η σταδιοποίηση του νευροβλαστώματος INSS (Διεθνές Σύστημα Σταδιοποίησης Νευροβλαστώματος).

• Στάδιο Ι: ένας εντοπισμένος μακροσκοπικά πλήρως απομακρυσμένος όγκος χωρίς εμπλοκή των λεμφαδένων (επιτρέπεται η συμμετοχή λεμφαδένων που έχουν απομακρυνθεί αμέσως δίπλα στον όγκο). το ίδιο για έναν αμφίπλευρο όγκο.
• Στάδιο ΙΙ.
  • Στάδιο ΙΙα: μακροσκοπικά ατελής απομακρυνόμενος μονομερής όγκος χωρίς εμπλοκή των λεμφαδένων (επιτρέπεται να εμπλέκονται πλήρως απομακρυσμένα λεμφογάγγλια αμέσως δίπλα στον όγκο).
  • Στάδιο IIb: ένας μονομερής όγκος με εμπλοκή των λεμφαδένων στην ίδια πλευρά.
• Στάδιο III: δεν αφαιρείται εντελώς όγκου συνεργαζόμενος μέσης γραμμής με λεμφαδένες ή χωρίς μονομερή του όγκου στους λεμφαδένες στην άλλη πλευρά ή δεν αφαιρείται εντελώς διάμεσο όγκου με διμερείς αύξηση ή διμερών λεμφαδένες (για τη μέση γραμμή της σπονδυλικής λάβει στήλη).
• Στάδιο IV: Διάδοση του όγκου στον μυελό των οστών, στα οστά, στους αφαιρούμενους λεμφαδένες, στο ήπαρ, στο δέρμα και / ή σε άλλα όργανα.
  • Βήμα IVS: όγκου εντοπισμένη (στάδιο Ι, ΙΙα ή ΙΙβ) με dissimination μόνο στο ήπαρ, το δέρμα και / ή του μυελού των οστών σε παιδιά μικρότερα του ενός έτους (διήθηση του μυελού των οστών δεν υπερβαίνει το 10% των καρκινικών κυττάρων σε ένα επίχρισμα, mlBG αρνητική). Σε αντίθεση με άλλες κακοήθεις όγκοι μικροσκοπικώς προσδιορίζεται υπολειμματικού όγκου in situ καθοριστεί η διάγνωση του σταδίου της νόσου Ι σε σχέση με μια πιθανή στις περισσότερες περιπτώσεις μια αυθόρμητη παλινδρόμηση. Αυτό το φαινόμενο είναι επίσης δυνατό με έναν μακροσκοπικά προσδιορισμένο υπολειμματικό όγκο των σταδίων II και III.

[1], [2], [3]