Διάγνωση του νευροβλαστώματος

Οι συνήθεις κλινικές εξετάσεις για το νευροβλάστωμα περιλαμβάνουν το ιστορικό, την κλινική εξέταση, την γενική αίματος, την ανάλυση ούρων και τις αιματολογικές εξετάσεις με υποχρεωτική εξέταση της δραστικότητας της γαλακτικής αφυδρογονάσης και της συγκέντρωσης φερριτίνης. Η πιο πιθανή αιτία αυξημένων επιπέδων φερριτίνης είναι η αυξημένη σύνθεση από τα καρκινικά κύτταρα με επακόλουθη έκκριση στο πλάσμα του αίματος.

Η απεικόνιση του όγκου είναι δυνατή χρησιμοποιώντας διάφορες μεθόδους (υπερηχογράφημα, ακτινογραφία, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία), καθεμία από τις οποίες έχει ορισμένα πλεονεκτήματα. Ένας συνδυασμός μεθόδων σας επιτρέπει να έχετε την πιο ολοκληρωμένη εικόνα της διαδικασίας. Ο όγκος του όγκου υπολογίζεται πολλαπλασιάζοντας τρεις αμοιβαία κάθετες διαστάσεις, εκφρασμένες σε εκατοστά, και διαιρώντας το προκύπτον γινόμενο με το 2.

Η διάγνωση του νευροβλαστώματος γίνεται μορφολογικά με την εξέταση υλικού βιοψίας που λαμβάνεται από τον πρωτοπαθή όγκο ή τις μεταστάσεις ή με την ανίχνευση βλάβης στον μυελό των οστών σε συνδυασμό με αύξηση (περισσότερο από τρεις φορές σε σύγκριση με τις φυσιολογικές τιμές) της συγκέντρωσης κατεχολαμινών ή παραγώγων τους στο αίμα ή τα ούρα.

Παράγωγα κατεχολαμινών με ιδιαίτερη διαγνωστική αξία στο νευροβλάστωμα περιλαμβάνουν το βανιλυλμανδελικό, το ομοβανιλικό οξύ και την ντοπαμίνη. Η συγκέντρωση του βανιλυλμανδελικού και του ομοβανιλικού οξέος είναι αυξημένη στο 85% των ασθενών και η συγκέντρωση της ντοπαμίνης είναι αυξημένη στο 90% των ασθενών. Η απέκκριση κατεχολαμινών δεν έχει προγνωστική σημασία, αλλά μια υψηλή αναλογία βανιλυλμανδελικού και ομοβανιλικού οξέος υποδηλώνει την παρουσία ενός κακώς διαφοροποιημένου όγκου και σχετίζεται με χειρότερη πρόγνωση (η σχέση είναι άμεσα ανάλογη).

Ένας επιπλέον διαγνωστικός δείκτης του νευροβλαστώματος είναι η νευρωνική ενολάση, η οποία εκκρίνεται από τα νευροενδοκρινικά κύτταρα του όγκου, και προσδιορίζεται με ανοσοϊστοχημική εξέταση. Η υψηλή δραστικότητα αυτού του ενζύμου υποδηλώνει υψηλή συχνότητα εμφάνισης της διαδικασίας. Άλλοι δείκτες του νευροβλαστώματος είναι η γαγγλιοσίδη GD2 _, η χρωμογρανίνη Α, το νευροπεπτίδιο Υ. Πρέπει να σημειωθεί ότι κανένας από τους αναφερόμενους δείκτες δεν είναι ειδικός για αυτόν τον τύπο όγκου.

Η σπινθηρογραφία οστών με 99mTc και η επακόλουθη ακτινογραφία των εντοπισμένων εστιών υπερστερέωσης ισοτόπων χρησιμοποιούνται για την απεικόνιση πιθανών οστικών μεταστάσεων.

Η σπινθηρογραφία με ιοβενγουάνιο (Ν-ιωδοβενζυλογουανιδίνη, I ¹³¹ ) έχει ορισμένα πλεονεκτήματα, καθώς αυτό το ισότοπο συσσωρεύεται επιλεκτικά στους υποδοχείς κατεχολαμινών των νευροβλαστωματικών κυττάρων, καθιστώντας δυνατή την απεικόνιση τόσο της πρωτοπαθούς εστίας του όγκου όσο και των μεταστάσεων. Την ημέρα πριν από τη μελέτη και για 3 ημέρες μετά από αυτήν, είναι απαραίτητο να ληφθεί ιωδιούχο κάλιο για την προστασία του θυρεοειδούς αδένα.

Η βιοψία αναρρόφησης μυελού των οστών (από 4-8 σημεία) είναι ένα υποχρεωτικό διαγνωστικό ελάχιστο σε περίπτωση υποψίας νευροβλαστώματος, καθώς ο μυελός των οστών επηρεάζεται στο 10% των περιπτώσεων. Η τρεπανοβιοψία μυελού των οστών χρησιμοποιείται ως πρόσθετη ερευνητική μέθοδος.

Όλες οι αλλοιώσεις που είναι ύποπτες για μετάσταση θα πρέπει να υποβάλλονται σε βιοψία.

Για την επαλήθευση της διάγνωσης του νευροβλαστώματος, η μορφολογική μελέτη συμπληρώνεται από ανοσοϊστοχημικές και μοριακές βιολογικές μελέτες. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό κατά τη διεξαγωγή διαφορικής διάγνωσης μεταξύ των λεγόμενων όγκων μικρών στρογγυλών κυττάρων (λεμφώματα, πρωτόγονοι νευροεκτοδερμικοί όγκοι, ραβδομυοσάρκωμα).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]