Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Συμπτώματα της νόσου του Willebrand
Τελευταία επισκόπηση: 20.11.2021
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Το κύριο σύμπτωμα της νόσου von Willebrand είναι η αυξημένη αιμορραγία κατά τη διάρκεια τραύματος ή παθολογικών διεργασιών. Δεδομένου ότι η νόσος του Willebrand πάσχει από μια αιμορραγική διακοπή λειτουργίας, αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από πρωτογενή αιμορραγία που αρχίζει αμέσως μετά τον τραυματισμό.
Η φύση και η σοβαρότητα του αιμορραγικού συνδρόμου στη νόσο Willebrand εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου. Σε γενικές γραμμές, μπορούμε να διακρίνουμε υπό όρους τρεις επιλογές.
- αιμορραγικό σύνδρομο του τύπου μικροκυκλοφορίας. Χαρακτηριστικό του 1, 2Α, 2Β, νοη Willebrand τύπου νόσου 2Μ. Τυπικές δερματικές gemisindrom όπως εκχυμώσεις, πετέχειες, αιμορραγία από τραυματισμένο τους βλεννογόνους, παρατεταμένη αιμορραγία από τα φρεάτια τα διαγραμμένα ή ελλείποντα δόντια, ρινική αιμορραγία, αιμορραγία της μήτρας στα κορίτσια μετά την έναρξη των εμμήνων, διεγχειρητική και μετεγχειρητική αιμορραγία, γαστρεντερική αιμορραγία και αιμορραγία από το ουροποιητικό σύστημα. Λιγότερο χαρακτηριστικό αιμορραγία από το σημείο της ένεσης και αιμάτωμα μαλακών ιστών μετά από διάφορες τραυματισμούς.
- Κλινικά θυμίζει αιμοφιλία. Οι ασθενείς εξέφρασαν αιμορραγικό σύνδρομο για μικτό (αιματώδες και μικροκυκλοφορικό) τύπο. Είναι χαρακτηριστικό για ασθενείς με νόσους του Willebrand τύπου 3, λιγότερο συχνά για ασθενείς με σοβαρές μορφές άλλων τύπων. Οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου εμφανίζονται ήδη στην περίοδο του νεογέννητου: δερματικό ημισύδρομο, αιμάτωμα και αιμορραγία από τις θέσεις ένεσης. Αργότερα - αιματοειδή μαλακών ιστών. αιμορραγία με τραυματισμούς των βλεννογόνων του στόματος, με αλλαγή των δοντιών. αιμορραγία από τραύματα δέρματος και βλεννογόνου, ρινική, εντερική και ουροποιητική αιμορραγία. Μετά την έναρξη της εμμήνου ρύσεως, η αιμορραγία της μήτρας είναι συχνή στα κορίτσια. Οι αιμορραγίες στις αρθρώσεις, καθώς και στην αιμορροφιλία, μπορεί να εμφανιστούν στο πρώτο έτος της ζωής. Χαρακτηρίζονται από ενδοεγχειρητική και μετεγχειρητική αιμορραγία.
- Η κλινική εικόνα είναι παρόμοια με αυτή που παρατηρήθηκε σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α με συγκρίσιμο επίπεδο αιμορραγίας τύπου παράγοντα πήξης VIII: αιματώματος, που σπάνια συνοδεύεται από βλάβη των αρθρώσεων. Χαρακτηριστική gemsindrom δέρμα ως αιματώματα, καθυστερημένη, που συμβαίνουν μέσα σε λίγες ώρες ή ημέρες μετά τον τραυματισμό, η αιμορραγία και τραύμα μετά την επέμβαση. Σε ασθενείς με νόσους τύπου 2Μ Willebrand, μπορεί να εμφανισθούν μετατραυματικά αιματώματα μαλακών ιστών.
Επιπλοκές από αιμορραγικές εκδηλώσεις
Τα παιδιά με νόσο Willebrand μπορεί να εμφανίσουν χρόνια μετα-αιμορραγική αναιμία. Η αρθροπάθεια εμφανίζεται σε παιδιά με υποτροπιάζουσα αιμάρθρωση στον τρίτο τύπο νόσου von Willebrand. Περιγράφονται μεμονωμένες περιπτώσεις σχηματισμού ψευδοτοκινών.
Εκτός από τις αιμορραγικές εκδηλώσεις, συχνά η νόσος του Willebrand συνδυάζεται με τα φαινόμενα της μεσεγχυματικής δυσπλασίας, που μπορεί να επηρεάσει τη σοβαρότητα του αιμορραγικού συνδρόμου.