Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Συμπτώματα της νόσου Willebrand
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Το κύριο σύμπτωμα της νόσου von Willebrand είναι η αυξημένη αιμορραγία κατά τη διάρκεια τραύματος ή παθολογικών διεργασιών. Δεδομένου ότι η νόσος von Willebrand επηρεάζει τη λειτουργία διακοπής της αιμορραγίας, η νόσος αυτή χαρακτηρίζεται από πρωτοπαθή αιμορραγία που ξεκινά αμέσως μετά τον τραυματισμό.
Η φύση και η σοβαρότητα του αιμορραγικού συνδρόμου στη νόσο von Willebrand εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου. Γενικά, μπορούν να διακριθούν υπό όρους τρεις παραλλαγές.
- Αιμορραγικό σύνδρομο μικροκυκλοφορικού τύπου. Χαρακτηριστικό για τους τύπους 1, 2Α, 2Β, 2Μ της νόσου von Willebrand. Τυπικά είναι το δερματικό ημισύνδρομο με τη μορφή εκχύμωσης, πετεχιών, αιμορραγίας από τραυματισμένους βλεννογόνους, παρατεταμένης αιμορραγίας από τις κόγχες των εξαγόμενων ή πεσμένων δοντιών, ρινορραγιών, αιμορραγίας της μήτρας σε κορίτσια μετά την έναρξη της εμμήνου ρύσεως, διεγχειρητικής και μετεγχειρητικής αιμορραγίας, γαστρεντερικής αιμορραγίας και αιμορραγίας από το ουροποιητικό σύστημα. Λιγότερο τυπικές είναι η αιμορραγία από τα σημεία ένεσης και τα αιματώματα μαλακών ιστών μετά από διάφορους τραυματισμούς.
- Κλινικά μοιάζει με αιμορροφιλία. Οι ασθενείς έχουν έντονο αιμορραγικό σύνδρομο μικτού (αιματώματος και μικροκυκλοφορικού) τύπου. Είναι χαρακτηριστικό για ασθενείς με νόσο von Willebrand τύπου 3, λιγότερο συχνά - για ασθενείς με σοβαρές μορφές άλλων τύπων. Οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου εμφανίζονται στη νεογνική περίοδο: δερματικό ημισύνδρομο, αιματώματα και αιμορραγία από τα σημεία ένεσης. Αργότερα - αιματώματα μαλακών ιστών. αιμορραγία από τραυματισμούς στους βλεννογόνους του στόματος, κατά την αλλαγή δοντιών. αιμορραγία από τραύματα του δέρματος και των βλεννογόνων, ρινορραγίες, αιμορραγία από το έντερο και το ουροποιητικό σύστημα. Μετά την έναρξη της εμμήνου ρύσεως, τα κορίτσια συχνά έχουν αιμορραγία της μήτρας. Οι αιμορραγίες στις αρθρώσεις, καθώς και στην αιμορροφιλία, μπορούν να εμφανιστούν κατά το πρώτο έτος της ζωής. Χαρακτηρίζονται από διεγχειρητική και μετεγχειρητική αιμορραγία.
- Η κλινική εικόνα είναι παρόμοια με αυτή που παρατηρείται σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α με συγκρίσιμο επίπεδο παράγοντα πήξης VIII: αιμορραγία τύπου αιματώματος, σπάνια συνοδευόμενη από βλάβη στις αρθρώσεις. Το σύνδρομο δερματικού αιματώματος είναι χαρακτηριστικό με τη μορφή αιματωμάτων, καθυστερημένων, που εμφανίζονται αρκετές ώρες ή ημέρες μετά την έναρξη του τραυματισμού, αιμορραγίας κατά τη διάρκεια τραυματισμών και μετά από χειρουργικές επεμβάσεις. Σε ασθενείς με νόσο von Willebrand τύπου 2Μ, μπορεί να εμφανιστούν μετατραυματικά αιματώματα μαλακών ιστών.
Επιπλοκές αιμορραγικών εκδηλώσεων
Τα παιδιά με νόσο von Willebrand μπορεί να αναπτύξουν χρόνια μετααιμορραγική αναιμία. Αρθροπάθειες εμφανίζονται σε παιδιά με υποτροπιάζουσα αιμάρθρωση στη νόσο von Willebrand τύπου 3. Έχουν περιγραφεί μεμονωμένες περιπτώσεις σχηματισμού ψευδοόγκου.
Εκτός από τις αιμορραγικές εκδηλώσεις, η νόσος von Willebrand συχνά συνδυάζεται με μεσεγχυματική δυσπλασία, η οποία μπορεί να επηρεάσει τη σοβαρότητα του αιμορραγικού συνδρόμου.