Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Διάγνωση της νόσου Willebrand
Τελευταία επισκόπηση: 06.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Διαγνωστικά κριτήρια για τη νόσο von Willebrand:
- τυπικό αιμορραγικό σύνδρομο.
- μείωση της ειδικής δραστικότητας του παράγοντα von Willebrand (μείωση των vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB)·
- για τύπο 2Β - θετικό RIPA με χαμηλές συγκεντρώσεις ριστοκετίνης.
Η δραστικότητα του παράγοντα von Willebrand σχετίζεται με την ομάδα αίματος ABO. Σε άτομα με ομάδα αίματος 1(0), η περιεκτικότητα του παράγοντα von Willebrand είναι συνταγματικά μειωμένη.
VWF:Ag πρότυπα που συνιστώνται από την Παγκόσμια Ένωση Θρόμβωσης και Αιμόστασης ανάλογα με την ομάδα αίματος
Ομάδα αίματος |
Κανονικά επίπεδα vWF:Ag |
0 |
36-157% |
ΕΝΑ |
49-234% |
ΣΕ |
57-241% |
ΑΒ |
64-238% |
Εργαστηριακή διάγνωση της νόσου von Willebrand .
- Εξέταση αίματος: αριθμός ερυθροκυττάρων, δικτυοερυθροκυττάρων και αιμοσφαιρίνης· χρωματικός δείκτης, τύπος λευκοκυττάρων, ΤΚΕ· διάμετρος ερυθροκυττάρων (σε χρωματισμένο επίχρισμα)·
- Πηξομετρία: αριθμός αιμοπεταλίων και μείωση της προσκόλλησης και της συσσωμάτωσής τους· χρόνος αιμορραγίας και χρόνος πήξης του αίματος· χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης και προθρομβίνης· περιεκτικότητα σε παράγοντες IX και VIII και τα συστατικά τους (που προσδιορίζονται με ενζυμική ανοσοδοκιμασία) ή διαταραχή της πολυμερικής δομής τους·
- Βιοχημικές εξετάσεις αίματος: ολική πρωτεΐνη, ουρία, κρεατινίνη, άμεση και έμμεση χολερυθρίνη, τρανσαμινάσες ALT και AST, ηλεκτρολύτες (K, Na, Ca, P).
- Γενική ανάλυση ούρων (για τον αποκλεισμό της αιματουρίας).
- Δοκιμασία για κρυφή αιμορραγία στα κόπρανα (δοκιμή Gregersen).
- Ομάδα αίματος και παράγοντας Rh.
Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας (για τον αποκλεισμό αιμορραγίας στο ήπαρ και τον σπλήνα).
Απαιτούνται διαβουλεύσεις με γενετιστή, αιματολόγο, παιδογυναικολόγο, ΩΡΛ και οδοντίατρο.
Χαρακτηριστικά των εργαστηριακών παραμέτρων στη νόσο von Willebrand: υποφυσιολογική θρομβοπενία στο περιφερικό αίμα, παράταση του χρόνου αιμορραγίας και του φυσιολογικού χρόνου πήξης του αίματος, παραβίαση της συγκολλητικής και συσσωματικής λειτουργίας των αιμοπεταλίων.
[