Συμπτώματα της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Χαρακτηριστικά της πορείας της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Το κύριο σύμπτωμα της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας είναι η αρθρίτιδα. Οι παθολογικές αλλαγές στην άρθρωση χαρακτηρίζονται από πόνο, οίδημα, παραμορφώσεις και περιορισμό των κινήσεων, αύξηση της θερμοκρασίας του δέρματος στις αρθρώσεις. Τα παιδιά επηρεάζονται συχνότερα από μεγάλες και μεσαίες αρθρώσεις, ειδικότερα το γόνατο, τον αστράγαλο, τον καρπό, τον αγκώνα, τον ισχίο, λιγότερο συχνά - τις μικρές αρθρώσεις των χεριών. Τυπικό νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι μια ήττα της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης και των αρθρώσεων σαγόνι-κροταφική, η οποία οδηγεί στην υπανάπτυξη του κάτω, και σε ορισμένες περιπτώσεις, η άνω σιαγόνα και ο σχηματισμός των λεγόμενων «σαγόνια πουλιού.»

Όσον αφορά τον αριθμό των προσβεβλημένων αρθρώσεων, διακρίνονται οι ακόλουθες παραλλαγές του αρθρικού συνδρόμου:

• ολιγοαρθρίτιδα (βλάβη από 1 έως 4 αρθρώσεις)
• πολυαρθρίτιδα (βλάβη άνω των 4 αρθρώσεων)
• γενικευμένη αρθρίτιδα (ήττα όλων των κοινών ομάδων)

Ένα χαρακτηριστικό της ρευματοειδούς αρθρικής βλάβης είναι μια σταθερά προχωρημένη πορεία με την ανάπτυξη των επίμονων στελεχών και των συστολών. Μαζί με αρθρίτιδα σε παιδιά αναπτυσσόμενες σοβαρή μυϊκή ατροφία, που βρίσκεται πλησίον της άρθρωσης, που εμπλέκονται στην παθολογική διεργασία, το συνολικό εκφυλισμό, καχεκτική ανάπτυξη, την επιτάχυνση της ανάπτυξης των οστών επιφύσεων των προσβεβλημένων αρθρώσεων.

Τα στάδια των ανατομικών αλλαγών και της λειτουργικής τάξης στα παιδιά ορίζονται επίσης ως σε ενήλικες με ρευματοειδή αρθρίτιδα σύμφωνα με τα κριτήρια Steinbroker.

Υπάρχουν 4 ανατομικά στάδια:

• I στάδιο - επιφυσιακή οστεοπόρωση.
• II στάδιο - επιφυσιακή οστεοπόρωση, παραμόρφωση χόνδρου, στένωση του κενού, απλή διάβρωση.
• ΙΙΙ στάδιο - καταστροφή του χόνδρου και των οστών, σχηματισμός διάβρωσης των οστών-χόνδρινων, υπογούλωση στις αρθρώσεις.
• IV στάδιο - κριτήρια της φάσης ΙΙΙ + ινώδους ή οστικής αγκύλωσης.

Υπάρχουν 4 λειτουργικές κατηγορίες:

• I τάξη - η λειτουργική ικανότητα των αρθρώσεων διατηρείται.
• Κατηγορία II - ο περιορισμός της λειτουργικής ικανότητας των αρθρώσεων χωρίς περιορισμό της ικανότητας αυτοεξυπηρέτησης.
• III κατηγορία - ο περιορισμός της λειτουργικής ικανότητας των αρθρώσεων συνοδεύεται από περιορισμό της ικανότητας αυτοεξυπηρέτησης.
• IV τάξη - το παιδί δεν υπηρετεί τον εαυτό του, χρειάζεται εξωτερική βοήθεια, δεκανίκια και άλλες προσαρμογές.

Η δραστηριότητα της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας στην εγχώρια παιδιατρική ρευματολογία αξιολογείται σύμφωνα με τις συστάσεις της VA. Nasonova και M.G. Astapenko (1989), V.A. Nasonova and Ν.ν. Bunchuk (1997). Υπάρχουν 4 βαθμοί δραστηριότητας: 0, 1, 2, 3-y.

Κατά τον προσδιορισμό της δραστηριότητας της νόσου αξιολογούνται οι ακόλουθοι δείκτες:

1. Αριθμός αρθρώσεων με εξίδρωση.
2. Αριθμός επώδυνων αρθρώσεων.
3. Ο δείκτης του Richie.
4. Αριθμός αρθρώσεων με περιορισμό των κινήσεων.
5. Διάρκεια νυκτερινής δυσκαμψίας.
6. Δραστηριότητα της νόσου στην αναλογική κλίμακα, που εκτιμάται από τον ασθενή ή τους γονείς του.
7. Ο αριθμός των συστηματικών εκδηλώσεων.
8. δραστηριότητα Εργαστηριακά ευρήματα: ESR, μέτρηση ερυθροκυττάρων, το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης, του αριθμού των αιμοπεταλίων, λευκοκυττάρων, λευκοκυτταρική τύπου, η συγκέντρωση της CPB, IgG, IgM, IgA στον ορό, RF, ANF.

Για την αξιολόγηση της ύφεσης, είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθούν τροποποιημένα κριτήρια για την κλινική ύφεση της ρευματοειδούς αρθρίτιδας της Αμερικανικής Ένωσης Ρευματολόγων.

Κριτήρια για την άφεση της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας:

1. Η διάρκεια της πρωϊκής δυσκαμψίας δεν υπερβαίνει τα 15 λεπτά.
2. Απουσία αδυναμίας.
3. Έλλειψη πόνου.
4. Απουσία δυσάρεστων αισθήσεων στην άρθρωση, πόνος κατά τη διάρκεια της κίνησης.
5. Απουσία οίδημα μαλακών ιστών και συλλογή στο κοινό.
6. Κανονικές παράμετροι οξείας πρωτεΐνης αίματος.

Η προϋπόθεση μπορεί να θεωρηθεί ως διαγραφή εάν υπάρχουν τουλάχιστον 5 κριτήρια εντός 2 διαδοχικών μηνών.

Εκπαιδευτικές εκδηλώσεις

Πυρετός

Όταν πολυαρθρική παραλλαγές του αρθρικού της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, πυρετός είναι συχνά subfebrile χαρακτήρα στην επιλογή Stille - subfebrile και εμπύρετη, με την έκδοση allergosepticheskom - εμπύρετη, ταραχώδης φύση. Ο πυρετός αναπτύσσεται, κατά κανόνα, τις πρωινές ώρες.

Με την αλλεργιολογία παρατηρείται επίσης αύξηση της θερμοκρασίας κατά τις ημέρες και τις βραδινές ώρες, μπορεί να συνοδεύεται από ρίγη, αυξημένη αρθραλγία, εμφάνιση εξανθήματος, αύξηση της δηλητηρίασης. Μια πτώση της θερμοκρασίας συχνά συνοδεύεται από καταρροϊκούς ιδρώτες. Η περίοδος εμπύρετου με αυτή την παραλλαγή της πορείας της νόσου μπορεί να διαρκέσει εβδομάδες και μήνες, και μερικές φορές χρόνια, και συχνά προηγείται της ανάπτυξης συνδρόμου αρθρώσεων.

Εξάνθημα

Η εξάνθημα, κατά κανόνα, είναι μια εκδήλωση συστηματικών παραλλαγών της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Φοράει ένα απολιθωμένο, κοφτερό-παλαμιαίο, γραμμικό χαρακτήρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το εξάνθημα μπορεί να είναι πεταιονικό. Το εξάνθημα δεν συνοδεύεται από φαγούρα, εντοπίζεται στην περιοχή των αρθρώσεων, στο πρόσωπο, το στήθος, την κοιλιά, την πλάτη, τους γλουτούς και τα άκρα. Έχει εφήμερη φύση, εντείνεται στο ύψος του πυρετού.

Ήττα της καρδιάς, των serous μεμβρανών, των πνευμόνων και άλλων οργάνων

Κατά κανόνα, παρατηρείται σε συστηματικές εκδόσεις νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Ράγει σαν μυο- και / ή περικαρδίτιδα. Αυτές και άλλες μέθοδοι μπορούν να παρατηρηθούν μεμονωμένα και έχουν την τάση να επαναλαμβάνονται. Με έντονη περικαρδίτιδα εξιδρώματος υπάρχει μια απειλή καρδιακής ταμπόνσεως. Η οξεία μυοκαρδίτιδα μπορεί επίσης να συνοδεύεται από καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια.

Κλινική εικόνα της καρδιακής ανεπάρκειας σε νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα: πόνος στο στήθος, στην καρδιά, και σε μερικές περιπτώσεις - σύνδρομο απομονωμένου πόνου στο επιγαστρικό. δύσπνοια μικτού τύπου, αναγκαστική θέση στο κρεβάτι (το παιδί είναι ελαφρύτερο σε καθιστή θέση). Υποκειμενικά, το παιδί παραπονιέται για ένα αίσθημα έλλειψης αέρα. Όταν συνδέεται η πνευμονίτιδα ή η παρουσία στάσιμων φαινομένων σε ένα μικρό κύκλο κυκλοφορίας του αίματος, μπορεί να υπάρχει ένας υγρός μη παραγωγικός βήχας.

Κατά την εξέταση: ο ασθενής έχει κυάνωση του ρινοκολικού τριγώνου, των χειλιών, των τερματικών φαλαγγιών των δακτύλων. παρωδίτιδα (ή οίδημα) των δοντιών και των ποδιών. εργασία των φτερών της μύτης και βοηθητικών αναπνευστικών μυών (με καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια). επέκταση των ορίων της σχετικής καρδιακής δυσκολίας κυρίως προς τα αριστερά, κώφωση των καρδιακών τόνων. συστολικό μούδιασμα πάνω από όλες σχεδόν τις βαλβίδες. περικαρδιακός θόρυβος τριβής · ταχυκαρδία, η οποία μπορεί να φτάσει τα 200 παλμούς ανά λεπτό. ταχυπνό μέχρι 40-50 αναπνοές ανά λεπτό. Ηπατομεγαλία με ανεπάρκεια στον μεγάλο κύκλο κυκλοφορίας του αίματος. Παρουσιάζοντας στασιμότητα στον μικρό κύκλο της κυκλοφορίας της ακρόασης, ακούγεται ένας πολύ ρηχός, υγρός, υγρός συριγμός στα βασικά μέρη των πνευμόνων.

Με την υποτροπιάζουσα περικαρδίτιδα, σε σπάνιες περιπτώσεις, παρατηρείται πρόοδος στη ίνωση στο σχηματισμό καρδιακής καρδιάς. Αυτή η εκδήλωση της νόσου μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Μαζί με πραγματοποιήσεις περικαρδίτιδα σε ασθενείς με συστηματική νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα μπορεί να αναπτύξει πολυορογονίτιδα, συμπεριλαμβανομένων πλευρίτιδα, λιγότερο perihepatitis, episplenitis και ορώδες περιτονίτιδα.

Η ήττα των πνευμόνων σε ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα εκδηλώνεται «πνευμονίτιδα», η οποία βασίζεται στη αγγειίτιδα των μικρών αγγείων των πνευμόνων και της διάμεσης φλεγμονώδους διαδικασίας. Η κλινική εικόνα μοιάζει με αμφοτερόπλευρη πνευμονία με αφθονία υγρών συριγμάτων, κρύπτες, σοβαρή δύσπνοια και σημεία πνευμονικής ανεπάρκειας.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, είναι δυνατό να αναπτυχθεί η ινσουλινοβιολογική αλβιόλιθος, η οποία έχει κακή κλινικά συμπτώματα και χαρακτηρίζεται από αυξημένη αναπνευστική ανεπάρκεια.

Συχνές εξωαρθρικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν επίσης την λεμφαδενοπάθεια, την ηπατο - ή / και τη σπληνομεγαλία.

Λεμφαδενοπάθεια

Η λεμφαδενοπάθεια χαρακτηρίζεται από την αύξηση των λεμφαδένων σχεδόν όλων των ομάδων, συμπεριλαμβανομένων και των πτερυγίων και ακόμη και των μηριαίων και των δισχιδίων. Η πιο έντονη λεμφαδενοπάθεια στις συστημικές μορφές της νόσου, όταν οι λεμφαδένες αυξάνονται σε διάμετρο 4-6 cm. Κατά κανόνα, οι λεμφαδένες είναι κινητοί, ανώδυνοι, μη συγκολλημένοι μεταξύ τους και με την υποκείμενη tnani, μαλακή ή σφιχτά ελαστική σύσταση. Αν άλλα εξω-αρθρικές εκδηλώσεις (εμπύρετο και ταραχώδη πυρετό, εξάνθημα, αρθραλγία και μυαλγία, μετατόπιση hyperskeocytosis αριστερά) απαιτεί διαφορική διάγνωση και λεμφοϋπερπλαστικές και eloblasticheskim διαδικασία.

Η λεμφαδενοπάθεια αναπτύσσεται όχι μόνο με συστηματικές εκδόσεις νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, αλλά και με βλάβη των αρθρώσεων, ειδικά όταν εκφράζονται σε πολυαρθρικές παραλλαγές της νόσου.

Ηπατοσπληνομεγαλία

Η ηπατοσπληνομεγαλία αναπτύσσεται κυρίως σε συστηματικές εκδόσεις νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Συχνότερα σε συνδυασμό με λεμφαδενοπάθεια χωρίς καρδιακή βλάβη, οροειδείς μεμβράνες και πνεύμονες στην παραλλαγή του Still και σε συνδυασμό με άλλες εξω-αρθρικές εκδηλώσεις με αλλεργκοσπητική παραλλαγή.

Ανθεκτικό διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα, αύξηση της πυκνότητας, penhimatoznyh όργανα των ασθενών με συστηματική νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα πραγματοποιήσεις μπορεί να υποδεικνύει αναπτύξουν δευτερογενή αμυλοείδωση.

Ασθένεια οφθαλμών

Τυπικό για νεαρά κορίτσια με μονο- / ολιγοαρθρίτιδα. Προκαλείται πρόωρος ραγοειδίτιδας. Η πορεία της ραγοειδίτιδας μπορεί να είναι οξεία, υποξεία και χρόνια. Με οξεία ραγοειδίτιδα, ο ασθενής αναπτύσσει έγχυση σκληρού και επιπεφυκότα, φωτοφοβία και δακρύρροια, πόνο στο βολβό. Η διαδικασία χαρακτηρίζεται από βλάβη της ίριδας και του ακτινωτού σώματος, σχηματίζεται ιριδοκυκλίτιδα. Ωστόσο, η συχνότερη ραγοειδίτιδα με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι υποξεία και χρόνια και ανιχνεύεται ακόμα και με μειωμένη οπτική οξύτητα. Όταν η χρόνια εξέλιξη αναπτύσσει κερατοειδή δυστροφία, αγγειογένεση στην ίριδα σχηματίζονται αιχμές, γεγονός που οδηγεί σε παραμόρφωση της κόρης και μείωση της ανταπόκρισης στο φως. Αναπτύσσει θόλωση του φακού - Καταρράκτης. Τελικά, η οπτική οξύτητα μειώνεται και μπορεί να αναπτυχθεί πλήρης τύφλωση και γλαύκωμα.

Η ραγοειδίτιδα σε συνδυασμό με την ολιγοαρθρίτιδα μπορεί να είναι εκδήλωση της αντιδραστικής αρθρίτιδας, σε συνδυασμό με βλάβη του νωτιαίου μυελού - σπονδυλαρθρίτιδα.

Η επιβράδυνση της ανάπτυξης και η οστεοπόρωση

Η νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα είναι μία από τις ασθένειες που επηρεάζουν δυσμενώς την ανάπτυξη.

Η δυσπλασία είναι μία από τις σημαντικότερες από τις πολλές εξω-αρθρικές εκδηλώσεις της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Η επιβράδυνση της ανάπτυξης στην νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα αναμφίβολα εξαρτάται από τη φλεγμονώδη δραστηριότητα αυτής της νόσου και είναι ιδιαίτερα έντονη στη συστηματική εκδοχή της πορείας. Η συστηματική χρόνια φλεγμονή προκαλεί γενική επιβράδυνση και διακοπή της ανάπτυξης, η τοπική φλεγμονή οδηγεί σε αυξημένη ανάπτυξη των επιφύσεων και πρόωρο κλείσιμο των ζωνών ανάπτυξης. Ταυτόχρονα, όχι μόνο η ίδια η διαδικασία ανάπτυξης του παιδιού υποφέρει, αλλά διαμορφώνεται μια ασυμμετρία στην ανάπτυξη του σώματος. Εκδηλώνεται η υπανάπτυξη των κάτω και άνω γνάθων, η παύση της ανάπτυξης των οστών σε μήκος. Κατά συνέπεια, τα μεγαλύτερα παιδιά διατηρούν αναλογίες σώματος που είναι χαρακτηριστικές της πρώιμης παιδικής ηλικίας.

Επίσης έχει μια αρνητική τιμή πολυαρθρική στοργή των αρθρώσεων, καταστροφή του χόνδρου και οστικού ιστού, μειωμένη κινητική δραστηριότητα, μυατροφία, χρόνια δηλητηρίαση με επακόλουθη δυστροφία ανάπτυξη, η οποία αναστέλλει επίσης τη διαδικασία ανάπτυξης.

Αναμφίβολα, ένας σημαντικός παράγοντας που επηρεάζει την ανάπτυξη ασθενών με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι η ανάπτυξη οστεοπόρωσης. Σε νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, η οστεοπόρωση είναι δύο ειδών - περιαρθρικό - περιοχές του οστού γύρω από τις προσβεβλημένες αρθρώσεις και γενικευμένη. Η περιχερική οστεοπόρωση αναπτύσσεται κυρίως στις επιφάνειες των οστών που σχηματίζουν αρθρώσεις. Με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, αρχίζει να εκδηλώνεται αρκετά νωρίς και είναι ένα από τα διαγνωστικά κριτήρια για αυτή την ασθένεια. Συστημική οστεοπόρωση εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα από ό, τι σε ενήλικες με ρευματοειδή αρθρίτιδα. Αναπτύσσει σε όλα τα μέρη του σκελετού, κατά προτίμηση στο φλοιώδες οστό, συνοδεύεται από μια μείωση στη συγκέντρωση των βιοχημικών δεικτών του σχηματισμού οστού (όξινο οστεοκαλσίνη και την αλκαλική φωσφατάση) και επαναρρόφησης οστού (ανθεκτική σε τρυγικό όξινη φωσφατάση). Με την ανάπτυξη συστηματικής οστεοπόρωσης, παρατηρείται αύξηση της συχνότητας εμφάνισης οστικών καταγμάτων. Η μείωση της οστικής πυκνότητας είναι η πιο γρήγορη στα πρώτα χρόνια της νόσου και στη συνέχεια επιβραδύνεται. Η συστηματική οστεοπόρωση είναι πιο συχνή σε παιδιά με πολυαρθρικό αρθρικό σύνδρομο. Η σοβαρότητα της σχετίζεται άμεσα με τους εργαστηριακούς δείκτες της δραστηριότητας της νόσου (ESR, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, επίπεδο αιμοσφαιρίνης, αριθμός αιμοπεταλίων).

Η οστεοπόρωση προσδιορίζεται υπερπαραγωγή ενεργοποιητές επαναρρόφησης: IL-6, TNF-α, IL-1, κοκκιοκυττάρων - διέγερσης αποικίας παράγοντας makrofagapnogo. Αυτά tsitokiiy αφενός είναι προ-φλεγμονώδεις και να διαδραματίζει πρωταγωνιστικό ρόλο στην ανάπτυξη των αντιδράσεων οξείας και χρόνιας φλεγμονής στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, και από την άλλη, αιτία του πολλαπλασιασμού των αρθρικών κυττάρων και οστεοκλαστών, τη σύνθεση των προσταγλανδινών, κολλαγενάσης, στρομελυσίνης, της ενεργοποίησης των λευκών αιμοσφαιρίων, τη σύνθεση των ενζύμων που οδηγούν στην ανάπτυξη τοπική και συστηματική οστεοπόρωση. Μαζί με υπερπαραγωγή ενεργοποιητές επαναρρόφησης σε ασθενείς με σημαντική αναστολείς επαναρρόφησης ελλείμματος (IL-4, γάμα-ιντερφερόνη, ένας διαλυτός υποδοχέας IL-1).

Οι παράγοντες κινδύνου για το βραχύ ανάστημα σε ασθενείς με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι: η έναρξη της νόσου σε νεαρή ηλικία, επιλογές σύστημα νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, πολυαρθρική κοινή σύνδρομο, υψηλής δραστηριότητας νόσο, η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και οστεοπόρωση.

Η αναγνώριση των παραγόντων κινδύνου θα επιτρέψει την πρόβλεψη και ενδεχομένως την πρόληψη της εμφάνισης τέτοιων σοβαρών επιπλοκών όπως το νανισμό, την οστεοπόρωση, καθώς και την ανάπτυξη σχεδίων διαφοροποιημένης και ασφαλούς θεραπείας της νόσου σε πρώιμα στάδια.

Σε γενικές γραμμές, η ρευματοειδής αρθρίτιδα στα παιδιά χαρακτηρίζεται από μια χρόνια ακράτεια προοδευτική πορεία με την ανάπτυξη συχνά δια βίου αναπηρίας. Παρά την ενεργό θεραπεία μέχρι την ηλικία των 25 ετών, το 30% των ασθενών που αρρώστησαν με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα σε μικρή ηλικία παραμένουν δραστήριοι. Τα μισά από αυτά γίνονται άτομα με ειδικές ανάγκες. Στο 48% των ασθενών, η σοβαρή αναπηρία αναπτύσσεται εντός των πρώτων 10 ετών μετά την εμφάνιση της νόσου. Οι άνθρωποι που πάσχουν από ρευματοειδή αρθρίτιδα από την παιδική ηλικία υστερούν στην ανάπτυξη. Το 54% αυτών έχουν οστεοπόρωση. Στο 50% των ασθενών, πραγματοποιήθηκε μια ανακατασκευή των αρθρώσεων ισχίου έως την ηλικία των 25 ετών. Στο 54% των ενηλίκων που αρρώστησαν με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα στην παιδική ηλικία, εντοπίζονται σεξουαλικές διαταραχές. Στο 50% των ασθενών δεν υπάρχει οικογένεια, το 70% των γυναικών δεν έχουν εγκυμοσύνη, το 73% δεν έχει παιδιά.

Υπάρχουν διάφορες παραλλαγές της πορείας της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας: συστηματική, πολυαρθρική, ολιγοσωματική.

Συστηματική εκδοχή της πορείας της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Το μερίδιο της συστημικής έκδοσης της ροής αντιστοιχεί στο 10-20% των περιπτώσεων. Αναπτύσσεται σε οποιαδήποτε ηλικία. Τα αγόρια και τα κορίτσια αρρωσταίνουν με την ίδια συχνότητα. Διάγνωση της συστημικής νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα πραγματοποίηση ρυθμίζεται με ένα αρθρίτιδα ή πυρετό που συνοδεύεται (με ή προηγούμενη τεκμηριωμένη πυρετό) για τουλάχιστον 2 εβδομάδες σε συνδυασμό με δύο ή περισσότερα συμπτώματα που αναφέρονται παρακάτω:

1. εξάνθημα.
2. serosite;
3. γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια.
4. ηπατομεγαλία και / ή σπληνομεγαλία.

Κατά τη διάγνωση της συστηματικής νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, πρέπει να αξιολογείται η παρουσία και η σοβαρότητα των συστηματικών εκδηλώσεων. Η πορεία της νόσου είναι οξεία ή υποξεία.

Πυρετός - εμπύρετος ή ταραχώδης, με την θερμοκρασία να αυξάνεται κυρίως το πρωί, συχνά συνοδεύεται από ρίγη. Με μια πτώση της θερμοκρασίας, υπάρχουν καταρρακτώδεις ιδρώτες.

Το εξάνθημα έχει μια στίγματα ή / και ανώμαλος-βλατιδώδες χαρακτήρα, γραμμική, δεν συνοδεύονται από κνησμό, μη ανθεκτική, εμφανίζεται και εξαφανίζεται σε σύντομο χρονικό διάστημα ενισχύεται από το ύψος του πυρετού, εντοπίζεται κυρίως στις αρθρώσεις, στην όψη επί των πλευρικών επιφανειών του σώματος, των γλουτών και άκρων . Σε ορισμένες περιπτώσεις, το εξάνθημα μπορεί να είναι κνίδωση ή αιμορραγία.

Με μια συστηματική εκδοχή της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, επηρεάζονται τα εσωτερικά όργανα.

Η ήττα της καρδιάς προχωρά πιο συχνά ανάλογα με τον τύπο της μυοπερικαρδίτιδας. Σε αυτή την περίπτωση ο ασθενής παραπονιέται για πόνο στην περιοχή της καρδιάς, στον αριστερό ώμο, στο αριστερό ωμοπλάτη, στην περικαρδίτιδα στην επιγαστρική περιοχή. σε μια αίσθηση έλλειψης αέρα, αίσθημα παλμών. Το παιδί μπορεί να πάρει μια αναγκαστική θέση - κάθονται. Κατά την εξέταση, ο γιατρός θα πρέπει να δώσει προσοχή στην παρουσία κυάνωσης του ρινοκολικού τριγώνου, της ακροκυάνωσης, του παλμού της καρδιάς, της επιγαστρικής περιοχής. Όταν κρούει τα όρια της σχετικής καρδιακής νωθρότητας, αποκαλύπτεται μια επέκταση προς τα αριστερά. Με την ακρόαση της καρδιάς, οι ήχοι είναι τεντωμένοι, ακούν ένα έντονο συστολικό μούδιασμα, συχνά πάνω από όλες τις βαλβίδες. χαρακτηρίζεται από ταχυκαρδία, έως παροξυσμική, με περικαρδίτιδα να καθορίζει τον περικαρδιακό θόρυβο τριβής. Με την υποτροπιάζουσα περικαρδίτιδα αναπτύσσεται προοδευτική ίνωση με σχηματισμό καρδιακής καρδιάς.

Η ήττα των πνευμόνων μπορεί να εμφανίσει πνευμονίτιδα ή πλευροπνευμονίτιδα. Ο ασθενής παραπονιέται για ένα αίσθημα έλλειψης αέρα, έναν ξηρό ή υγρό μη παραγωγικό βήχα. Κατά την εξέταση, θα πρέπει να δώσετε προσοχή στην παρουσία κυάνωση, acrocyanosis, δύσπνοια, να συμμετάσχουν στην πράξη της αναπνοής βοηθητικούς μύες, φτερά της μύτης. Κατά την ακρόαση, ακούστε άφθονες μικρές ραβδώσεις και κρύπτη στα κάτω μέρη των πνευμόνων.

Με την ανάπτυξη της ινώδους κυψελίδας, οι ασθενείς παραπονιούνται για ταχεία κόπωση, δύσπνοια που εμφανίζεται πρώτα με άσκηση, στη συνέχεια σε ηρεμία. σε ξηρό, μη παραγωγικό βήχα. Όταν εξετάζεται, εντοπίζεται cyanosis, με auscultation - ασταθής μικρές φυσαλίδες. Ο ιατρός θα πρέπει να γνωρίζει την πιθανότητα της ανάπτυξης των κυψελιδική ίνωση στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, και να είναι ευαίσθητοι στον ασθενή, όπως είναι τυπικό αναντιστοιχία δύσπνοια ελάσσονες από φυσικές αλλαγές στους πνεύμονες (μειωμένη είσοδος αέρα) για τα αρχικά στάδια.

Η πολυσεροζίτιδα, κατά κανόνα, εκδηλώνεται από περικαρδίτιδα, πλευρίτιδα, λιγότερο συχνά από περιαιπάτιδα, περισπενίτιδα, οροειδή περιτονίτιδα. Η ήττα του περιτοναίου μπορεί να συνοδεύεται από κοιλιακό άλγος διαφορετικής φύσης. Σε νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, η πολυσεροζίτιδα χαρακτηρίζεται από μικρή ποσότητα υγρού στις ορολογικές κοιλότητες.

Με τη συστηματική νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, μπορεί να αναπτυχθεί αγγειίτιδα. Κατά την εξέταση, ο γιατρός πρέπει να προσέξει το χρώμα των παλάμες και τα πόδια. Ίσως η ανάπτυξη των παλαμο, πελματιαίας λιγότερο, kapillyarita, τοπικές αγγειοοίδημα (συχνά στα χέρια), η εμφάνιση του χρώματος κυανωτικός εγγύς άνω και κάτω άκρων (χέρια, πόδια) και ραβδώσεις του δέρματος.

Η λεμφαδενοπάθεια είναι ένα συχνό σύμπτωμα μιας συστηματικής εκδοχής της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Είναι απαραίτητο να εκτιμηθεί το μέγεθος, η συνέπεια, η κινητικότητα των λεμφαδένων, η παρουσία πόνου όταν ψηλαφούν. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ανιχνεύεται αύξηση των λεμφαδένων σχεδόν όλων των ομάδων έως 4-6 cm σε διάμετρο. Οι λεμφαδένες είναι, κατά κανόνα, κινητοί, ανώδυνοι, μη συγκολλημένοι μαζί ή με τους υποκείμενους ιστούς, μαλακή ή πυκνή ελαστική συνοχή.

Στους περισσότερους ασθενείς, προσδιορίζεται η αύξηση του μεγέθους του ήπατος, λιγότερο συχνά ο σπλήνας, ο οποίος είναι συνήθως ανώδυνος στην ψηλάφηση, με αιχμηρή άκρη πυκνής ελαστικής σύστασης.

Μια συστηματική εκδοχή της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας μπορεί να συμβεί με ολιγο-, πολυαρθρίτιδα ή με σύνδρομο καθυστερημένης άρθρωσης.

Στη συστηματική παραλλαγή με ολιγοαρθρίτιδα ή καθυστερημένο αρθρικό σύνδρομο, η αρθρίτιδα, κατά κανόνα, είναι συμμετρική. Οι περισσότερες μεγάλες αρθρώσεις (γόνατο, ισχίο, αστράγαλος) επηρεάζονται. Οι εξιδρωματικές αλλαγές κυριαρχούν, αργότερα αναπτύσσονται παραμορφώσεις και συστολές. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς, κατά μέσο όρο, κατά το 4ο έτος της νόσου (και μερικές φορές ακόμη και νωρίτερα) αναπτύσσουν ένα coxite με επακόλουθη άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου οστού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο αρθρώσεων καθυστερεί και αναπτύσσεται σε λίγους μήνες, και μερικές φορές ακόμη και χρόνια μετά το ντεμπούτο συστηματικών εκδηλώσεων. Το παιδί ενοχλείται από αρθραλγίες και μυαλγίες, οι οποίες αυξάνονται στο ύψος του πυρετού.

Στην πραγματοποίηση σύστημα με πολυαρθρίτιδα με έναρξη της νόσου ή γενικευμένη σχηματίζεται πολυαρθρική κοινού σύνδρομο με αλλοιώσεις της αυχενικής σπονδυλικής στήλης, η επικράτηση της εξιδρωματική-πολλαπλασιαστικών μεταβολές στις αρθρώσεις, την ταχεία ανάπτυξη ανθεκτικών στελεχών και συσπάσεις, μυατροφία, υποσιτισμό.

Με τη συστηματική εκδοχή της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, μπορούν να αναπτυχθούν οι ακόλουθες επιπλοκές:

• καρδιαγγειακή ανεπάρκεια.
• αμυλοείδωση;
• η επιβράδυνση της ανάπτυξης (ιδιαίτερα έντονη στην εμφάνιση της νόσου στην πρώιμη παιδική ηλικία και στο σύνδρομο των πολυαρθρικών αρθρώσεων).
• μολυσματικές επιπλοκές (βακτηριακή σήψη, γενικευμένη ιογενής λοίμωξη).
• σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγου.

σύνδρομο μακροφάγων ενεργοποίηση (ή gemafagotsitarny σύνδρομο) χαρακτηρίζεται από μία απότομη υποβάθμιση, ταραχώδη πυρετός, ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων, αιμορραγικό εξάνθημα, αιμορραγία των βλεννογόνων, διαταραχές της συνείδησης, κώμα, λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπληνομεγαλία, θρομβοκυτταροπενία, λευκοπενία, μειωμένος ρυθμός καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων, αυξημένα επίπεδα τριγλυκεριδίων στον ορό, ενεργότητας τρανσαμινάσης, αύξηση της περιεκτικότητας του ινωδογόνου και ινώδους προϊόντων αποικοδόμησης (πρώιμη προκλινικές χαρακτηριστικό), μειώνοντας το επίπεδο των παραγόντων συνέλιξη (ΙΙ, VII, Χ). Σε μυελού των οστών obnaruzhvayut μεγάλο αριθμό μακροφάγων, φαγοκυτταρικών αιμοποιητικά κύτταρα. Ανάπτυξη του συνδρόμου ενεργοποίησης μακροφάγων μπορεί να προκαλέσει βακτηριακή, ιική (κυτταρομεγαλοϊός, ιός του έρπητα) μόλυνση, φάρμακα (ΜΣΑΦ, άλατα χρυσού, και άλλοι.). Με την ανάπτυξη του συνδρόμου μακροφάγων ενεργοποίησης μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Μια πολυαρθρική παραλλαγή της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Το μερίδιο της πολυαρθρικής παραλλαγής της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας είναι 30-40% των περιπτώσεων. Σε όλες τις ταξινομήσεις, η πολυαρθρική παραλλαγή, ανάλογα με την παρουσία ή την απουσία του ρευματοειδούς παράγοντα, χωρίζεται σε δύο υποτύπους: οροθετικά και οροαρνητικά.

Οροθετικός για υποτύπου ρευματοειδούς παράγοντα είναι περίπου το 30% των περιπτώσεων. Αναπτύσσεται σε ηλικία 8-15 ετών. Συχνά άρρωστα κορίτσια (80%). Αυτή η επιλογή θεωρείται ως ενήλικη ρευματοειδής αρθρίτιδα με πρώιμη έναρξη. Η πορεία της νόσου είναι υποξεία.

Το αρθρικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από συμμετρική πολυαρθρίτιδα με γόνατο, καρπό, αστράγαλο και μικρές αρθρώσεις χεριών και ποδιών. Οι διαρθρωτικές αλλαγές στις αρθρώσεις αναπτύσσονται κατά τη διάρκεια των πρώτων 6 μηνών της νόσου με τον σχηματισμό αγκύλωσης στα μικρά κόκαλα του καρπού μέχρι το τέλος του πρώτου έτους της νόσου. Στο 50% των ασθενών αναπτύσσεται καταστροφική αρθρίτιδα.

Η οροαρνητική για τον υποτύπο του ρευματοειδούς παράγοντα είναι μικρότερη από το 10% των περιπτώσεων. Αναπτύσσεται σε ηλικία 1-15 ετών. Τα κορίτσια είναι συχνότερα άρρωστοι (90%). Η πορεία της νόσου είναι υποξεία ή χρόνια.

Το σύνδρομο άρθρωσης χαρακτηρίζεται από συμμετρική αλλοίωση μεγάλων και μικρών αρθρώσεων, συμπεριλαμβανομένων των κροταφογναθικών αρθρώσεων και της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Η πορεία της αρθρίτιδας στην πλειονότητα των σχετικά καλοηθών, στο 10% των ασθενών αναπτύσσει σοβαρές καταστροφικές αλλαγές κυρίως στις αρθρώσεις του ισχίου και του κροταφογναθού. Υπάρχει κίνδυνος ραγοειδίτιδας.

Σε πολλές περιπτώσεις, η νόσος συνοδεύεται από υπογλυκαιμικό πυρετό και λεμφαδενοπάθεια.

Επιπλοκές της πολυαρθρικής παραλλαγής:

• συσπάσεις κάμψης στις αρθρώσεις.
• σοβαρή αναπηρία (ειδικά με πρώιμη έναρξη) ·
• επιβράδυνση της ανάπτυξης (με πρώιμη εμφάνιση της νόσου και υψηλή δραστηριότητα της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

Ολιγοαρθρική παραλλαγή της πορείας της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Το μερίδιο της ολιγοσωματικής παραλλαγής της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας αντιπροσωπεύει περίπου το 50% των περιπτώσεων. Σύμφωνα με την ταξινόμηση της Διεθνούς Ένωσης Ρευματολογικών Συλλόγων, η ολιγοαρθρίτιδα μπορεί να είναι επίμονη και προοδευτική. Η επίμονη ολιγοαρθρίτιδα διαγιγνώσκεται όταν επηρεάζονται έως και τέσσερις αρθρώσεις καθ 'όλη τη διάρκεια της νόσου. προοδευτική ολιγοαρθρίτιδα - με αύξηση του αριθμού των προσβεβλημένων αρθρώσεων μετά από 6 μήνες ασθένειας. Για χαρακτηριστικά αρθρίτιδας χρησιμοποιώντας τα ακόλουθα κριτήρια: ηλικία έναρξης, ο χαρακτήρας του αρθρικού αλλοιώσεων (εστίας μεγάλες ή μικρές αρθρώσεις, οι αρθρώσεις που εμπλέκονται στη διαδικασία της άνω ή κάτω άκρα, αρθρικό σύνδρομο συμμετρικά ή ασύμμετρα), η παρουσία της ANF, ανάπτυξης ραγοειδίτιδα.

Σύμφωνα με τα κριτήρια του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας, η ολιγοσωματική παραλλαγή χωρίζεται σε 3 υποτύπους.

Ένας υποτύπος με πρώιμη έναρξη (50% των περιπτώσεων) αναπτύσσεται μεταξύ των ηλικιών 1 έως 5 ετών. Εμφανίζεται κυρίως στα κορίτσια (85%). Για το αρθρικό σύνδρομο, οι αρθρώσεις του γονάτου, του αστραγάλου, του αγκώνα, του καρπού, συχνά ασύμμετρες, επηρεάζονται. Σε 25% των ασθενών η πορεία του συνδρόμου αρθρώσεων είναι επιθετική με την ανάπτυξη καταστροφής στις αρθρώσεις. Η ιριδοκυκλίτιδα εμφανίζεται στο 30-50% των ασθενών.

Ο υποτύπος με καθυστερημένη εμφάνιση (10-15% των περιπτώσεων) αποδίδεται συχνότερα στο ντεμπούτο της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας. Αναπτύσσεται σε ηλικία 8-15 ετών. Κυρίως τα αγόρια είναι άρρωστοι (90%). Αρθρωτό ασύμμετρο σύνδρομο. Οι αρθρώσεις των κυρίως κάτω άκρων (περιοχές φτέρνας, αρθρώσεις των ποδιών, αρθρώσεις ισχίων), καθώς και οι ειλεοακρυστικές αρθρώσεις, η οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης επηρεάζονται. Αναπτυγμένες ενθετοπάθειες. Η πορεία του αρθρικού συνδρόμου είναι πολύ επιθετική, οι ασθενείς αναπτύσσουν ταχέως καταστρεπτικές αλλαγές (ειδικά στις αρθρώσεις των ισχίων) και την αναπηρία. Στο 5-10% αναπτύσσεται οξεία ιριδοκυκλίτιδα.

Ο υπότυπος, που βρίσκεται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες, χαρακτηρίζεται από την ηλικία των 6 ετών. Τα κορίτσια είναι συχνότερα άρρωστοι. Το αρθρικό σύνδρομο εμφανίζεται, κατά κανόνα, καλοήθη, με μη σοβαρές ενθετοπάθειες, χωρίς καταστροφικές μεταβολές στις αρθρώσεις.

Επιπλοκές της ολιγοσωματικής παραλλαγής της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας:

• ασυμμετρία της ανάπτυξης των άκρων σε μήκος.
• ραγοειδίτιδα (καταρράκτης, γλαύκωμα, τύφλωση).
• αναπηρία (υπό την προϋπόθεση του μυοσκελετικού συστήματος, μάτια). Στην ταξινόμηση ILAR υπάρχουν άλλες τρεις κατηγορίες νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

Εντεσίτιδα και αρθρίτιδα

Η κατηγορία της αρθρίτιδας εντερίτιδας περιλαμβάνει την αρθρίτιδα, η οποία συνδυάζεται με ενθεσίτιδα ή αρθρίτιδα με δύο ή περισσότερα από τα ακόλουθα κριτήρια: πόνος στις ειλεοακρυστικές αρθρώσεις, πόνος στη σπονδυλική στήλη μιας φλεγμονώδους φύσης. διαθεσιμότητα HLA B27. παρουσία στο οικογενειακό ιστορικό πρόσθιας ραγοειδίτιδας με σύνδρομο πόνου, σπονδυλοαρθροπάθειες ή φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, η πρόσθια ραγοειδίτιδα που συνδέεται με το σύνδρομο του πόνου, το ερυθρό της βολής του ματιού ή η φωτοφοβία. Για την αξιολόγηση των χαρακτηριστικών της ηλικίας έναρξης της αρθρίτιδας, αρθρίτιδας εντοπισμού (εντυπωσιασμένος μικρές ή μεγάλες αρθρώσεις), τη φύση της αρθρίτιδας (αξονική συμμετρική πολυαρθρίτιδα ή προχωρούν).

Ψωριασική αρθρίτιδα

Η διάγνωση ψωριασικής αρθρίτιδας εντοπίζεται σε παιδιά με ψωρίαση και αρθρίτιδα. παιδιά με αρθρίτιδα και οικογενειακό ιστορικό, ζυγισμένα από ψωρίαση από συγγενείς της πρώτης γραμμής συγγένειας, με δακτυλίτιδα και άλλες αλλοιώσεις της πλάκας των νυχιών. Για χαρακτηριστικά αρθρίτιδας χρησιμοποιώντας τα ακόλουθα κριτήρια: ηλικία έναρξης, της αρθρίτιδας (συμμετρική ή ασύμμετρη), για την αρθρίτιδα (ολίγο- ή πολυαρθρίτιδα), παρουσία ANF, ραγοειδίτιδα.

Οι δείκτες της δυσμενούς πρόγνωσης της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας

Η νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα είναι μια ασθένεια με δυσμενή πρόγνωση στους περισσότερους ασθενείς.

Το αποτέλεσμα της νόσου καθορίζεται από τον έγκαιρο ορισμό κατάλληλης ανοσοκατασταλτικής θεραπείας με βάση την ανίχνευση δεικτών μιας δυσμενούς πρόγνωσης στην έναρξη της νόσου.

Χρόνια έρευνας έχουν δείξει ότι η παραδοσιακή θεραπεία της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας φαρμάκων που επηρεάζουν κατά κύριο λόγο με τα συμπτώματα της ροής (preparty μη στεροειδή αντι-φλεγμονώδη, γλυκοκορτικοειδών ορμονών aminohinolinovogo παράγωγα) δεν εμποδίζουν την εξέλιξη της καταστροφής οστεοχονδρικών και αναπηρίας στους περισσότερους ασθενείς.

Μακροπρόθεσμες μελέτες της πορείας της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας svidetelsgvuyug ότι ορισμένοι δείκτες της δραστηριότητας της νόσου έχουν σημαντική αξία και μπορεί να θεωρηθεί ως μία επιθετική δείκτης πρόγνωση της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Μεταξύ των κύριων είναι:

• την εμφάνιση της νόσου πριν από την ηλικία των 5 ετών ·
• συστηματικές επιλογές για την εμφάνιση της νόσου.
• ντεμπούτο ως ολιγοαρθρίτιδα του πρώτου και του δεύτερου τύπου.
• ένα ντεμπούτο ως οροθετική παραλλαγή της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας.
• ταχεία (εντός 6 μηνών) το σχηματισμό ενός συμμετρικού γενικευμένου ή πολυαργειογόνου αρθρικού συνδρόμου.
• συνεχώς επαναλαμβανόμενη πορεία της νόσου.
• σημαντική επίμονη αύξηση της ESR, συγκέντρωση της CRP, IgG και του ρευματοειδούς παράγοντα στον ορό.
• την αύξηση της λειτουργικής ανεπάρκειας των προσβεβλημένων αρθρώσεων με τον περιορισμό της ικανότητας των ασθενών να αυτοεξυπηρετούνται κατά τη διάρκεια των πρώτων 6 μηνών μετά την εμφάνιση της νόσου.

Σε ασθενείς με αυτούς τους δείκτες, η κακοήθης πορεία της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας μπορεί ήδη να προβλεφθεί στο ντεμπούτο.

[1], [2], [3], [4], [5]