Συμπτώματα της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Ιδιαιτερότητες της πορείας της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Το κύριο σύμπτωμα της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας είναι η αρθρίτιδα. Οι παθολογικές αλλαγές στην άρθρωση χαρακτηρίζονται από πόνο, πρήξιμο, παραμορφώσεις και περιορισμό της κίνησης, αυξημένη θερμοκρασία του δέρματος πάνω από τις αρθρώσεις. Στα παιδιά, οι μεγάλες και μεσαίες αρθρώσεις επηρεάζονται συχνότερα, ιδιαίτερα το γόνατο, ο αστράγαλος, ο καρπός, ο αγκώνας, το ισχίο και λιγότερο συχνά - οι μικρές αρθρώσεις του χεριού. Τυπική για τη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι η βλάβη στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης και στις κροταφογναθικές αρθρώσεις, η οποία οδηγεί σε υποανάπτυξη της κάτω και, σε ορισμένες περιπτώσεις, της άνω γνάθου και στο σχηματισμό της λεγόμενης «γνάθου πουλιού».

Ανάλογα με τον αριθμό των προσβεβλημένων αρθρώσεων, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι αρθρικού συνδρόμου:

• ολιγοαρθρίτιδα (που επηρεάζει 1 έως 4 αρθρώσεις)
• πολυαρθρίτιδα (επηρεάζονται περισσότερες από 4 αρθρώσεις)
• γενικευμένη αρθρίτιδα (βλάβη σε όλες τις ομάδες αρθρώσεων)

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της ρευματοειδούς αρθρικής βλάβης είναι μια σταθερά εξελισσόμενη πορεία με την ανάπτυξη επίμονων παραμορφώσεων και συσπάσεων. Μαζί με την αρθρίτιδα, τα παιδιά αναπτύσσουν έντονη ατροφία των μυών που βρίσκονται εγγύς της άρθρωσης που εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, γενική δυστροφία, καθυστέρηση της ανάπτυξης και επιταχυνόμενη ανάπτυξη των επιφύσεων των οστών των προσβεβλημένων αρθρώσεων.

Τα στάδια των ανατομικών αλλαγών και η λειτουργική κατηγορία στα παιδιά προσδιορίζονται με τον ίδιο τρόπο όπως σε ενήλικες ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα σύμφωνα με τα κριτήρια Steinbrocker.

Υπάρχουν 4 ανατομικά στάδια:

• Στάδιο Ι - επιφυσιακή οστεοπόρωση.
• Στάδιο II - οστεοπόρωση της επιφύσεως, φθορά του χόνδρου, στένωση του αρθρικού χώρου, μεμονωμένες διαβρώσεις.
• Στάδιο III - καταστροφή χόνδρου και οστού, σχηματισμός οστικών-χόνδρινων διαβρώσεων, υπεξαρθρήματα στις αρθρώσεις.
• Στάδιο IV – κριτήρια σταδίου III + ινώδης ή οστική αγκύλωση.

Υπάρχουν 4 λειτουργικές κατηγορίες:

• Κατηγορία Ι - διατηρείται η λειτουργική ικανότητα των αρθρώσεων.
• Κατηγορία II - περιορισμός της λειτουργικής ικανότητας των αρθρώσεων χωρίς περιορισμό της ικανότητας αυτοφροντίδας.
• Κατηγορία III - ο περιορισμός της λειτουργικής ικανότητας των αρθρώσεων συνοδεύεται από περιορισμό της ικανότητας αυτοφροντίδας.
• Κατηγορία IV - το παιδί δεν φροντίζει τον εαυτό του, χρειάζεται εξωτερική βοήθεια, πατερίτσες και άλλες συσκευές.

Η δραστηριότητα της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας στην οικιακή παιδιατρική ρευματολογία αξιολογείται σύμφωνα με τις συστάσεις των VA Nasonova και MG Astapenko (1989), VA Nasonova και NV Bunchuk (1997). Υπάρχουν 4 βαθμοί δραστηριότητας: 0, 1, 2, 3.

Κατά τον προσδιορισμό της δραστηριότητας της νόσου, αξιολογούνται οι ακόλουθοι δείκτες:

1. Αριθμός αρθρώσεων με εξίδρωμα.
2. Αριθμός επώδυνων αρθρώσεων.
3. Δείκτης Ρίτσι.
4. Αριθμός αρθρώσεων με περιορισμένη κίνηση.
5. Διάρκεια πρωινής δυσκαμψίας.
6. Δραστηριότητα της νόσου σε αναλογική κλίμακα, αξιολογούμενη από τον ασθενή ή τους γονείς του.
7. Αριθμός συστηματικών εκδηλώσεων.
8. Δείκτες εργαστηριακής δραστηριότητας: ΤΚΕ, αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων, επίπεδο αιμοσφαιρίνης, αριθμός αιμοπεταλίων, αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων, αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων, CRP ορού, IgG, IgM, συγκέντρωση IgA, RF, ANF.

Τα τροποποιημένα κριτήρια της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρείας για την κλινική ύφεση στη ρευματοειδή αρθρίτιδα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αξιολόγηση της ύφεσης.

Κριτήρια για την ύφεση της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας:

1. Η διάρκεια της πρωινής δυσκαμψίας δεν υπερβαίνει τα 15 λεπτά.
2. Έλλειψη αδυναμίας.
3. Απουσία πόνου.
4. Καμία ενόχληση στην άρθρωση, κανένας πόνος κατά την κίνηση.
5. Απουσία οιδήματος μαλακών ιστών και αρθρικής συλλογής υγρών.
6. Φυσιολογικά επίπεδα πρωτεϊνών οξείας φάσης στο αίμα.

Η πάθηση μπορεί να θεωρηθεί ως ύφεση εάν υπάρχουν τουλάχιστον 5 κριτήρια για 2 συνεχόμενους μήνες.

Εξωαρθρικές εκδηλώσεις

Πυρετός

Στην πολυαρθρική αρθρική παραλλαγή της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, ο πυρετός είναι συχνά υποπυρετικός, στην παραλλαγή Still - υποπυρετικός και πυρετικός, στην αλλεργική σηπτική παραλλαγή - πυρετώδης, πυρετός. Ο πυρετός αναπτύσσεται, κατά κανόνα, τις πρωινές ώρες.

Στην αλλεργική σηπτική παραλλαγή, παρατηρούνται επίσης αυξήσεις της θερμοκρασίας κατά τη διάρκεια της ημέρας και των βραδινών ωρών και μπορεί να συνοδεύονται από ρίγη, αυξημένη αρθραλγία, εξάνθημα και αυξημένη μέθη. Η πτώση της θερμοκρασίας συχνά συνοδεύεται από έντονη εφίδρωση. Η εμπύρετη περίοδος σε αυτή την παραλλαγή της νόσου μπορεί να διαρκέσει εβδομάδες και μήνες, και μερικές φορές χρόνια, και συχνά προηγείται της ανάπτυξης του αρθρικού συνδρόμου.

Εξάνθημα

Το εξάνθημα είναι συνήθως μια εκδήλωση συστηματικών παραλλαγών της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Είναι κηλιδώδους, κηλιδοβλατιδώδους, γραμμικής φύσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το εξάνθημα μπορεί να είναι πετεχειώδες. Το εξάνθημα δεν συνοδεύεται από κνησμό, εντοπίζεται στην περιοχή των αρθρώσεων, στο πρόσωπο, το στήθος, την κοιλιά, την πλάτη, τους γλουτούς και τα άκρα. Είναι εφήμερο, εντείνεται στο αποκορύφωμα του πυρετού.

Βλάβη στην καρδιά, τους ορογόνους υμένες, τους πνεύμονες και άλλα όργανα

Κατά κανόνα, παρατηρείται σε συστηματικές παραλλαγές της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Προχωρά ως μυο- και/ή περικαρδίτιδα. Και οι δύο διεργασίες μπορούν να παρατηρηθούν μεμονωμένα και τείνουν να υποτροπιάζουν. Σε περίπτωση σοβαρής εξιδρωματικής περικαρδίτιδας, υπάρχει κίνδυνος καρδιακού επιπωματισμού. Η οξεία μυοπερικαρδίτιδα μπορεί επίσης να συνοδεύεται από καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια.

Η κλινική εικόνα της καρδιακής βλάβης στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα: πόνος πίσω από το στέρνο, στην περιοχή της καρδιάς και, σε ορισμένες περιπτώσεις, μεμονωμένο σύνδρομο πόνου στο επιγάστριο. δύσπνοια μικτού τύπου, αναγκαστική θέση στο κρεβάτι (το παιδί αισθάνεται καλύτερα σε καθιστή θέση). Υποκειμενικά, το παιδί παραπονιέται για αίσθημα έλλειψης αέρα. Εάν προστεθεί πνευμονίτιδα ή υπάρχουν συμφορήσεις στην πνευμονική κυκλοφορία, μπορεί να υπάρχει υγρός μη παραγωγικός βήχας.

Κατά την εξέταση: ο ασθενής έχει κυάνωση του ρινοχειλικού τριγώνου, των χειλιών και των τελικών φαλαγγών των δακτύλων· πύστωση (ή οίδημα) των κνημών και των ποδιών· εργασία των πτερυγίων της μύτης και των επικουρικών αναπνευστικών μυών (σε καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια)· επέκταση των ορίων της σχετικής καρδιακής νωθρότητας κυρίως προς τα αριστερά, πνιγμένοι καρδιακοί ήχοι· συστολικό φύσημα σε όλες σχεδόν τις βαλβίδες· φύσημα περικαρδιακής τριβής· ταχυκαρδία, η οποία μπορεί να φτάσει τους 200 παλμούς ανά λεπτό· ταχύπνοια έως 40-50 αναπνοές ανά λεπτό· ηπατομεγαλία σε περίπτωση ανεπάρκειας στη συστηματική κυκλοφορία. Σε περίπτωση συμφόρησης στην πνευμονική κυκλοφορία, η ακρόαση αποκαλύπτει πολυάριθμους λεπτούς, υγρούς ρόγχους στα βασικά μέρη των πνευμόνων.

Σε σπάνιες περιπτώσεις υποτροπιάζουσας περικαρδίτιδας, παρατηρείται προοδευτική ίνωση με σχηματισμό «θωρακισμένης» καρδιάς. Αυτή η εκδήλωση της νόσου μπορεί να οδηγήσει σε θανατηφόρο έκβαση. Μαζί με την περικαρδίτιδα, ασθενείς με συστηματικές παραλλαγές νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας μπορεί να αναπτύξουν πολυσεροσίτιδα, συμπεριλαμβανομένης της πλευρίτιδας, λιγότερο συχνά περιηπατίτιδας, περισπληνίτιδας και ορώδους περιτονίτιδας.

Η πνευμονική βλάβη σε ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα εκδηλώνεται ως «πνευμονίτιδα», η οποία βασίζεται σε αγγειίτιδα μικρών αγγείων των πνευμόνων και διάμεση φλεγμονώδη διαδικασία. Η κλινική εικόνα μοιάζει με αμφοτερόπλευρη πνευμονία με άφθονο υγρό ρόγχο, κριγμό, έντονη δύσπνοια και σημάδια πνευμονικής ανεπάρκειας.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, είναι δυνατή η ανάπτυξη ινώδους κυψελίτιδας, η οποία έχει ελάχιστα κλινικά συμπτώματα και χαρακτηρίζεται από αυξανόμενη αναπνευστική ανεπάρκεια.

Συχνές εξωαρθρικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν επίσης λεμφαδενοπάθεια, ηπατο- και/ή σπληνομεγαλία.

Λεμφαδενοπάθεια

Η διόγκωση των λεμφαδένων χαρακτηρίζεται από διόγκωση των λεμφαδένων σχεδόν όλων των ομάδων, συμπεριλαμβανομένων των ωλένιων, ακόμη και των μηριαίων και των δικεφάλων. Η διόγκωση των λεμφαδένων είναι πιο έντονη σε συστηματικές μορφές της νόσου, όταν οι λεμφαδένες μεγαλώνουν σε διάμετρο 4-6 cm. Κατά κανόνα, οι λεμφαδένες είναι κινητοί, ανώδυνοι, δεν συντήκονται μεταξύ τους και με τους υποκείμενους ιστούς, έχουν μαλακή ή πυκνά ελαστική υφή. Παρουσία άλλων εξωαρθρικών εκδηλώσεων (εμπύρετος και πυρετός, εξάνθημα, αρθραλγία και μυαλγία, υπερλευκοκυττάρωση με μετατόπιση προς τα αριστερά), απαιτείται διαφορική διάγνωση με λεμφοϋπερπλαστικές και ελοβλαστικές αποφύσεις.

Η λεμφαδενοπάθεια αναπτύσσεται όχι μόνο σε συστηματικές παραλλαγές της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, αλλά και σε αρθρικές αλλοιώσεις, και είναι ιδιαίτερα έντονη σε πολυαρθρικές παραλλαγές της νόσου.

Ηπατοσπληνομεγαλία

Η ηπατοσπληνομεγαλία αναπτύσσεται κυρίως σε συστηματικές παραλλαγές της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Συχνότερα σε συνδυασμό με λεμφαδενοπάθεια χωρίς προσβολή της καρδιάς, των ορογόνων μεμβρανών και των πνευμόνων στην παραλλαγή του Still και σε συνδυασμό με άλλες εξωαρθρικές εκδηλώσεις στην αλλεργική σηπτική παραλλαγή.

Μια επίμονη αύξηση στο μέγεθος του ήπατος και του σπλήνα, μια αύξηση στην πυκνότητα των πενχυματωδών οργάνων ασθενών με συστηματικές παραλλαγές νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας μπορεί να υποδηλώνει την ανάπτυξη δευτερογενούς αμυλοείδωσης.

Βλάβη στα μάτια

Τυπικό για νεαρά κορίτσια με μονο-/ολιγοαρθρίτιδα. Αναπτύσσεται πρόσθια ραγοειδίτιδα. Η πορεία της ραγοειδίτιδας μπορεί να είναι οξεία, υποξεία και χρόνια. Στην οξεία ραγοειδίτιδα, ο ασθενής αναπτύσσει ένεση του σκληρού χιτώνα και του επιπεφυκότα, φωτοφοβία και δακρύρροια, πόνο στον βολβό του ματιού. Η διαδικασία χαρακτηρίζεται από βλάβη στην ίριδα και το ακτινωτό σώμα, σχηματίζεται ιριδοκυκλίτιδα. Ωστόσο, συχνότερα η ραγοειδίτιδα στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι υποξεία και χρόνια και ανιχνεύεται ήδη με μείωση της οπτικής οξύτητας. Στη χρόνια πορεία, αναπτύσσεται κερατοειδική δυστροφία, αγγειογένεση στην ίριδα, σχηματίζονται συμφύσεις, γεγονός που οδηγεί σε παραμόρφωση της κόρης και μείωση της αντίδρασής της στο φως. Αναπτύσσεται θόλωση του φακού - καταρράκτης. Τελικά, μειώνεται η οπτική οξύτητα και μπορεί επίσης να αναπτυχθεί πλήρης τύφλωση και γλαύκωμα.

Η ραγοειδίτιδα σε συνδυασμό με ολιγοαρθρίτιδα μπορεί να είναι εκδήλωση αντιδραστικής αρθρίτιδας, σε συνδυασμό με βλάβη της σπονδυλικής στήλης - σπονδυλοαρθρίτιδα.

Καθυστέρηση ανάπτυξης και οστεοπόρωση

Η νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα είναι μια από τις ασθένειες που επηρεάζουν αρνητικά την ανάπτυξη.

Η διαταραχή της ανάπτυξης είναι μία από τις κορυφαίες μεταξύ πολλών εξωαρθρικών εκδηλώσεων της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Η καθυστέρηση της ανάπτυξης στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα εξαρτάται αναμφίβολα από τη φλεγμονώδη δραστηριότητα αυτής της νόσου και είναι ιδιαίτερα έντονη στη συστηματική παραλλαγή της πορείας. Η συστηματική χρόνια φλεγμονή προκαλεί γενική επιβράδυνση και διακοπή της ανάπτυξης, η τοπική φλεγμονή οδηγεί σε αυξημένη ανάπτυξη των επιφύσεων και πρόωρο κλείσιμο των ζωνών ανάπτυξης. Σε αυτή την περίπτωση, όχι μόνο η ίδια η διαδικασία ανάπτυξης του παιδιού υποφέρει, αλλά σχηματίζεται και μια ασυμμετρία στην ανάπτυξη του σώματος. Εκδηλώνεται με υποανάπτυξη της κάτω και της άνω γνάθου, διακοπή της ανάπτυξης των οστών σε μήκος. Ως αποτέλεσμα, τα μεγαλύτερα παιδιά διατηρούν τις σωματικές αναλογίες που χαρακτηρίζουν την πρώιμη παιδική ηλικία.

Η πολυαρθρική βλάβη των αρθρώσεων, η καταστροφή του χόνδρου και του οστικού ιστού, η μειωμένη κινητική δραστηριότητα, η αμυοτροφία, η χρόνια δηλητηρίαση με επακόλουθη ανάπτυξη δυστροφίας, η οποία επίσης αναστέλλει τη διαδικασία ανάπτυξης, έχουν επίσης αρνητικό αντίκτυπο.

Αναμφίβολα, ένας σημαντικός παράγοντας που επηρεάζει την ανάπτυξη των ασθενών με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι η ανάπτυξη οστεοπόρωσης. Στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, η οστεοπόρωση είναι δύο τύπων - περιαρθρική - σε οστικές περιοχές κοντά στις προσβεβλημένες αρθρώσεις και γενικευμένη. Η περιαρθρική οστεοπόρωση αναπτύσσεται κυρίως στις επιφύσεις των οστών που σχηματίζουν τις αρθρώσεις. Στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, αρχίζει να εκδηλώνεται αρκετά νωρίς και αποτελεί ένα από τα διαγνωστικά κριτήρια για αυτήν την ασθένεια. Η συστηματική οστεοπόρωση παρατηρείται συχνότερα σε παιδιά που πάσχουν από νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα από ό,τι σε ενήλικες με ρευματοειδή αρθρίτιδα. Αναπτύσσεται σε όλες τις περιοχές του σκελετού, κυρίως στα φλοιώδη οστά, συνοδευόμενη από μείωση της συγκέντρωσης βιοχημικών δεικτών σχηματισμού οστού (οστεοκαλσίνη και όξινη αλκαλική φωσφατάση) και οστικής απορρόφησης (ανθεκτική στο τρυγικό οξύ φωσφατάση). Με την ανάπτυξη συστηματικής οστεοπόρωσης, παρατηρείται αύξηση της συχνότητας των οστικών καταγμάτων. Η μείωση της οστικής πυκνότητας αναπτύσσεται ταχύτερα τα πρώτα χρόνια της νόσου και στη συνέχεια επιβραδύνεται. Η συστηματική οστεοπόρωση παρατηρείται συχνότερα σε παιδιά με σύνδρομο πολυαρθρικών αρθρώσεων. Η σοβαρότητά της συσχετίζεται άμεσα με τους εργαστηριακούς δείκτες της δραστηριότητας της νόσου (ΤΚΕ, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, επίπεδο αιμοσφαιρίνης, αριθμός αιμοπεταλίων).

Η ανάπτυξη της οστεοπόρωσης καθορίζεται από την υπερπαραγωγή ενεργοποιητών απορρόφησης: IL-6, TNF-α, IL-1, παράγοντα διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων-μακροφάγων. Αφενός, αυτές οι κυτοκίνες είναι προφλεγμονώδεις και παίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο στην ανάπτυξη οξέων και χρόνιων φλεγμονωδών αντιδράσεων στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα και, αφετέρου, προκαλούν πολλαπλασιασμό των αρθρικών κυττάρων και των οστεοκλαστών, σύνθεση προσταγλανδινών, κολλαγενάσης, στρομελυσίνης, ενεργοποίηση λευκοκυττάρων, σύνθεση ενζύμων, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη τοπικής και συστηματικής οστεοπόρωσης. Παράλληλα με την υπερπαραγωγή ενεργοποιητών απορρόφησης, οι ασθενείς έχουν ανεπάρκεια αναστολέων απορρόφησης (IL-4, γάμμα ιντερφερόνη, διαλυτός υποδοχέας IL-1).

Παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη βραχέος αναστήματος σε ασθενείς με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι: η έναρξη της νόσου σε νεαρή ηλικία, οι συστηματικές παραλλαγές της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, το σύνδρομο πολυαρθρικών αρθρώσεων, η υψηλή δραστηριότητα της νόσου, η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και η ανάπτυξη οστεοπόρωσης.

Η αναγνώριση των παραγόντων κινδύνου θα μας επιτρέψει να προβλέψουμε και ενδεχομένως να αποτρέψουμε την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών όπως ο νανισμός και η οστεοπόρωση σε πρώιμο στάδιο, καθώς και να αναπτύξουμε διαφοροποιημένα και ασφαλή θεραπευτικά σχέδια για την ασθένεια.

Γενικά, η ρευματοειδής αρθρίτιδα στα παιδιά χαρακτηρίζεται από μια χρόνια, σταθερά εξελισσόμενη πορεία με την ανάπτυξη συχνά δια βίου αναπηρίας. Παρά την ενεργό θεραπεία, μέχρι την ηλικία των 25 ετών, το 30% των ασθενών που εμφάνισαν νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα σε νεαρή ηλικία εξακολουθούν να έχουν ενεργό εξεργασία. Οι μισοί από αυτούς γίνονται ανάπηροι. Στο 48% των ασθενών, αναπτύσσεται σοβαρή αναπηρία εντός των πρώτων 10 ετών από την έναρξη της νόσου. Τα άτομα που πάσχουν από ρευματοειδή αρθρίτιδα από την παιδική ηλικία παρουσιάζουν καχεξία. Η οστεοπόρωση ανιχνεύεται στο 54% αυτών. Μέχρι την ηλικία των 25 ετών, το 50% των ασθενών έχουν υποβληθεί σε επανορθωτική χειρουργική επέμβαση στις αρθρώσεις του ισχίου. Η σεξουαλική δυσλειτουργία ανιχνεύεται στο 54% των ενηλίκων που εμφάνισαν νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα στην παιδική ηλικία. Το 50% των ασθενών δεν έχουν οικογένεια, το 70% των γυναικών δεν μένουν έγκυες, το 73% των ασθενών δεν έχουν παιδιά.

Υπάρχουν διάφορες παραλλαγές της πορείας της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας: συστηματική, πολυαρθρική, ολιγοαρθρική.

Συστημική παραλλαγή της πορείας της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Η συστηματική παραλλαγή αντιπροσωπεύει το 10-20% των περιπτώσεων. Αναπτύσσεται σε οποιαδήποτε ηλικία. Τα αγόρια και τα κορίτσια αρρωσταίνουν με την ίδια συχνότητα. Η διάγνωση της συστηματικής παραλλαγής της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας τίθεται με την παρουσία αρθρίτιδας που συνοδεύεται από πυρετό (ή με προηγούμενο τεκμηριωμένο πυρετό) για τουλάχιστον 2 εβδομάδες σε συνδυασμό με δύο ή περισσότερα από τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. εξάνθημα;
2. ορογονίτιδα;
3. γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια;
4. ηπατομεγαλία και/ή σπληνομεγαλία.

Κατά τη διάγνωση της συστηματικής νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, θα πρέπει να αξιολογείται η παρουσία και η σοβαρότητα των συστηματικών εκδηλώσεων. Η πορεία της νόσου είναι οξεία ή υποξεία.

Πυρετός - πυρετώδης ή πυρετώδης, με αύξηση της θερμοκρασίας κυρίως το πρωί, συχνά συνοδευόμενη από ρίγη. Όταν η θερμοκρασία πέσει, εμφανίζεται έντονη εφίδρωση.

Το εξάνθημα είναι κηλιδωτό ή/και κηλιδοβλατιδώδες, γραμμικό, δεν συνοδεύεται από κνησμό, δεν είναι επίμονο, εμφανίζεται και εξαφανίζεται σε σύντομο χρονικό διάστημα, εντείνεται στην κορύφωση του πυρετού, εντοπίζεται κυρίως στην περιοχή των αρθρώσεων, στο πρόσωπο, στις πλάγιες επιφάνειες του σώματος, στους γλουτούς και στα άκρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το εξάνθημα μπορεί να είναι κνιδωτικό ή αιμορραγικό.

Στη συστηματική παραλλαγή της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, εμφανίζεται βλάβη στα εσωτερικά όργανα.

Η καρδιακή βλάβη εμφανίζεται συχνά ως μυοπερικαρδίτιδα. Ο ασθενής παραπονιέται για πόνο στην περιοχή της καρδιάς, στον αριστερό ώμο, στην αριστερή ωμοπλάτη και στην επιγαστρική περιοχή με περικαρδίτιδα, αίσθημα δύσπνοιας και αίσθημα παλμών. Το παιδί μπορεί να αναγκαστεί να καθίσει. Κατά την εξέταση, ο γιατρός θα πρέπει να δώσει προσοχή στην παρουσία κυάνωσης του ρινοχειλικού τριγώνου, ακροκυάνωσης και παλμών στην περιοχή της καρδιάς και στην επιγαστρική περιοχή. Η κρούση των ορίων της σχετικής καρδιακής νωθρότητας αποκαλύπτει επέκταση προς τα αριστερά. Κατά την ακρόαση της καρδιάς, οι τόνοι είναι πνιγμένοι, ακούγεται έντονο συστολικό φύσημα, συχνά σε όλες τις βαλβίδες. η ταχυκαρδία είναι χαρακτηριστική, ακόμη και παροξυσμική, και το φύσημα περικαρδιακής τριβής προσδιορίζεται με περικαρδίτιδα. Με την υποτροπιάζουσα περικαρδίτιδα, αναπτύσσεται προοδευτική ίνωση με το σχηματισμό μιας «θωρακισμένης» καρδιάς.

Η βλάβη των πνευμόνων μπορεί να εκδηλωθεί ως πνευμονίτιδα ή πλευροπνευμονίτιδα. Ο ασθενής παραπονιέται για αίσθημα δύσπνοιας, ξηρό ή υγρό μη παραγωγικό βήχα. Κατά την εξέταση, θα πρέπει να δοθεί προσοχή στην παρουσία κυάνωσης, ακροκυάνωσης, δύσπνοιας, στη συμμετοχή των βοηθητικών μυών και των πτερυγίων της μύτης στην αναπνοή. Κατά την ακρόαση, ακούγονται άφθονοι συριγμοί με λεπτές φυσαλίδες και κριγμός στα κάτω μέρη των πνευμόνων.

Με την ανάπτυξη της ινωτικής κυψελίτιδας, οι ασθενείς παραπονιούνται για ταχεία κόπωση, δύσπνοια, η οποία εμφανίζεται πρώτα κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης και στη συνέχεια σε ηρεμία, ξηρό, μη παραγωγικό βήχα. Κατά την εξέταση, ανιχνεύεται κυάνωση και κατά την ακρόαση ανιχνεύονται διαλείποντες λεπτοί φυσαλιδώδεις ρόγχοι. Ο γιατρός θα πρέπει να έχει υπόψη του την πιθανότητα εμφάνισης ινωτικής κυψελίτιδας στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα και να είναι προσεκτικός με τον ασθενή, καθώς τα αρχικά στάδια χαρακτηρίζονται από μια ασυμφωνία μεταξύ της σοβαρότητας της δύσπνοιας και των μικρών σωματικών αλλαγών στους πνεύμονες (εξασθενημένη αναπνοή).

Η πολυσεροσίτιδα συνήθως εκδηλώνεται ως περικαρδίτιδα, πλευρίτιδα, λιγότερο συχνά ως περιηπατίτιδα, περισπληνίτιδα, ορώδης περιτονίτιδα. Η περιτοναϊκή βλάβη μπορεί να συνοδεύεται από κοιλιακό άλγος ποικίλης φύσης. Στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, η πολυσεροσίτιδα χαρακτηρίζεται από μικρή ποσότητα υγρού στις ορώδεις κοιλότητες.

Με τη συστηματική νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, μπορεί να αναπτυχθεί αγγειίτιδα. Κατά την εξέταση, ο γιατρός θα πρέπει να δώσει προσοχή στο χρώμα των παλαμών και των ποδιών. Μπορεί να αναπτυχθεί παλαμιαία, λιγότερο συχνά πελματιαία, τριχοειδίτιδα, τοπικό αγγειοοίδημα (συνήθως στην περιοχή των χεριών), εμφάνιση κυανωτικής χρώσης στα εγγύς μέρη των άνω και κάτω άκρων (παλάμες, πόδια) και μαρμάρωση του δέρματος.

Η λεμφαδενοπάθεια είναι ένα κοινό σύμπτωμα της συστηματικής παραλλαγής της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Είναι απαραίτητο να αξιολογηθεί το μέγεθος, η υφή, η κινητικότητα των λεμφαδένων και η παρουσία πόνου κατά την ψηλάφηση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ανιχνεύεται αύξηση των λεμφαδένων σχεδόν όλων των ομάδων έως και 4-6 cm σε διάμετρο. Οι λεμφαδένες είναι συνήθως κινητοί, ανώδυνοι, μη συγχωνευμένοι μεταξύ τους ή με τους υποκείμενους ιστούς, μαλακής ή πυκνής ελαστικής υφής.

Στους περισσότερους ασθενείς, προσδιορίζεται αύξηση του μεγέθους του ήπατος, λιγότερο συχνά του σπλήνα, ο οποίος, κατά κανόνα, είναι ανώδυνος κατά την ψηλάφηση, με αιχμηρή άκρη πυκνής ελαστικής σύστασης.

Η συστηματική παραλλαγή της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας μπορεί να εμφανιστεί με ολιγο-, πολυαρθρίτιδα ή με όψιμο αρθρικό σύνδρομο.

Στη συστηματική παραλλαγή με ολιγοαρθρίτιδα ή σύνδρομο καθυστερημένης άρθρωσης, η αρθρίτιδα είναι συνήθως συμμετρική. Οι μεγάλες αρθρώσεις (γόνατα, ισχία, αστράγαλοι) επηρεάζονται κυρίως. Κυριαρχούν οι εξιδρωματικές αλλοιώσεις και οι παραμορφώσεις και οι συσπάσεις αναπτύσσονται σε μεταγενέστερο στάδιο. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς, κατά μέσο όρο, αναπτύσσουν ουροξίτιδα με επακόλουθη ασηπτική νέκρωση των μηριαίων κεφαλών στο 4ο έτος της νόσου (και μερικές φορές νωρίτερα). Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο των αρθρώσεων καθυστερεί και αναπτύσσεται αρκετούς μήνες, και μερικές φορές χρόνια μετά την έναρξη των συστηματικών εκδηλώσεων. Το παιδί ενοχλείται από αρθραλγία και μυαλγία, οι οποίες εντείνονται στο αποκορύφωμα του πυρετού.

Στη συστηματική παραλλαγή με πολυαρθρίτιδα, από την έναρξη της νόσου, σχηματίζεται ένα πολυαρθρικό ή γενικευμένο σύνδρομο αρθρώσεων με βλάβη στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, την κυριαρχία των πολλαπλασιαστικών-εξιδρωματικών αλλαγών στις αρθρώσεις, την ταχεία ανάπτυξη επίμονων παραμορφώσεων και συσπάσεων, αμυοτροφίας και υποτροφίας.

Με τη συστηματική παραλλαγή της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, μπορεί να εμφανιστούν οι ακόλουθες επιπλοκές:

• καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια;
• αμυλοείδωση;
• καθυστέρηση ανάπτυξης (ιδιαίτερα έντονη όταν η νόσος ξεκινά στην πρώιμη παιδική ηλικία και με σύνδρομο πολυαρθρικών αρθρώσεων).
• λοιμώδεις επιπλοκές (βακτηριακή σήψη, γενικευμένη ιογενής λοίμωξη).
• σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγων.

Το σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγων (ή αιμοφαγοκυτταρικό σύνδρομο) χαρακτηρίζεται από απότομη επιδείνωση της κατάστασης, πυρετό από πυρετό, πολυοργανική ανεπάρκεια, αιμορραγικό εξάνθημα, αιμορραγία των βλεννογόνων, μειωμένη συνείδηση, κώμα, λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπληνομεγαλία, θρομβοπενία, λευκοπενία, μειωμένη ΤΚΕ, αυξημένα επίπεδα τριγλυκεριδίων ορού, δραστικότητα τρανσαμινασών, αυξημένο ινωδογόνο και προϊόντα αποικοδόμησης ινώδους (πρώιμο προκλινικό σημάδι), μειωμένα επίπεδα παραγόντων πήξης του αίματος (II, VII, X). Η παρακέντηση του μυελού των οστών αποκαλύπτει μεγάλο αριθμό μακροφάγων που φαγοκυτταρώνουν τα αιμοποιητικά κύτταρα. Η ανάπτυξη του συνδρόμου ενεργοποίησης μακροφάγων μπορεί να προκληθεί από βακτηριακές, ιογενείς (κυτταρομεγαλοϊός, ιός έρπητα) λοιμώξεις, φάρμακα (ΜΣΑΦ, άλατα χρυσού κ.λπ.). Με την ανάπτυξη του συνδρόμου ενεργοποίησης μακροφάγων, είναι πιθανή μια θανατηφόρα έκβαση.

Πολυαρθρική παραλλαγή της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Η πολυαρθρική παραλλαγή της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας αντιπροσωπεύει το 30-40% των περιπτώσεων. Σε όλες τις ταξινομήσεις, η πολυαρθρική παραλλαγή διαιρείται σε δύο υποτύπους ανάλογα με την παρουσία ή απουσία του ρευματοειδούς παράγοντα: οροθετική και οροαρνητική.

Ο οροθετικός υπότυπος του ρευματοειδούς παράγοντα αντιπροσωπεύει περίπου το 30% των περιπτώσεων. Αναπτύσσεται στην ηλικία των 8-15 ετών. Τα κορίτσια προσβάλλονται συχνότερα (80%). Αυτή η παραλλαγή θεωρείται ως ρευματοειδής αρθρίτιδα πρώιμης έναρξης ενηλίκων. Η πορεία της νόσου είναι υποξεία.

Το σύνδρομο των αρθρώσεων χαρακτηρίζεται από συμμετρική πολυαρθρίτιδα με βλάβη στο γόνατο, τον καρπό, τον αστράγαλο και τις μικρές αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών. Δομικές αλλαγές στις αρθρώσεις αναπτύσσονται κατά τους πρώτους 6 μήνες της νόσου με σχηματισμό αγκύλωσης στα μικρά οστά του καρπού μέχρι το τέλος του πρώτου έτους της νόσου. Η καταστροφική αρθρίτιδα αναπτύσσεται στο 50% των ασθενών.

Ο οροαρνητικός υπότυπος του ρευματοειδούς παράγοντα αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 10% των περιπτώσεων. Αναπτύσσεται μεταξύ 1 και 15 ετών. Τα κορίτσια προσβάλλονται συχνότερα (90%). Η πορεία της νόσου είναι υποξεία ή χρόνια.

Το σύνδρομο των αρθρώσεων χαρακτηρίζεται από συμμετρική βλάβη σε μεγάλες και μικρές αρθρώσεις, συμπεριλαμβανομένων των κροταφογναθικών αρθρώσεων και της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Η πορεία της αρθρίτιδας στους περισσότερους ασθενείς είναι σχετικά καλοήθης, ενώ το 10% των ασθενών αναπτύσσει σοβαρές καταστροφικές αλλοιώσεις, κυρίως στο ισχίο και στις κροταφογναθικές αρθρώσεις. Υπάρχει κίνδυνος ραγοειδίτιδας.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η νόσος συνοδεύεται από υποφλέβιο πυρετό και λεμφαδενοπάθεια.

Επιπλοκές της πολυαρθρικής παραλλαγής:

• συσπάσεις κάμψης στις αρθρώσεις.
• σοβαρή αναπηρία (ειδικά με πρώιμη έναρξη)·
• καθυστέρηση ανάπτυξης (με πρώιμη έναρξη της νόσου και υψηλή δραστηριότητα νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας).

Ολιγοαρθρική παραλλαγή της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Η ολιγοαρθρική παραλλαγή της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας αντιπροσωπεύει περίπου το 50% των περιπτώσεων. Σύμφωνα με την ταξινόμηση της Διεθνούς Ένωσης Ρευματολογικών Εταιρειών, η ολιγοαρθρίτιδα μπορεί να είναι επίμονη και προοδευτική. Η επίμονη ολιγοαρθρίτιδα διαγιγνώσκεται όταν επηρεάζονται έως και τέσσερις αρθρώσεις καθ' όλη τη διάρκεια της νόσου· προοδευτική ολιγοαρθρίτιδα - όταν ο αριθμός των προσβεβλημένων αρθρώσεων αυξάνεται μετά από 6 μήνες νόσου. Τα ακόλουθα κριτήρια χρησιμοποιούνται για τον χαρακτηρισμό της αρθρίτιδας: ηλικία έναρξης, φύση της βλάβης των αρθρώσεων (προσβεβλημένες μεγάλες ή μικρές αρθρώσεις, αρθρώσεις των άνω ή κάτω άκρων που εμπλέκονται στη διαδικασία, συμμετρικό ή ασύμμετρο σύνδρομο αρθρώσεων), παρουσία ανοσοαρθρίτιδας (AFN), ανάπτυξη ραγοειδίτιδας.

Σύμφωνα με τα κριτήρια του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας, η ολιγοαρθρική παραλλαγή διαιρείται σε 3 υποτύπους.

Ο υπότυπος πρώιμης έναρξης (50% των περιπτώσεων) αναπτύσσεται μεταξύ 1 και 5 ετών. Εμφανίζεται κυρίως σε κορίτσια (85%). ΓιαΤο αρθρικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από βλάβη στο γόνατο, τον αστράγαλο, τον αγκώνα, τις αρθρώσεις του καρπού, συχνά ασύμμετρη. Στο 25% των ασθενών, η πορεία του αρθρικού συνδρόμου είναι επιθετική με την ανάπτυξη καταστροφής στις αρθρώσεις. Η ιριδοκυκλίτιδα εμφανίζεται στο 30-50% των ασθενών.

Ο υποτύπος όψιμης έναρξης (10-15% των περιπτώσεων) αποδίδεται συχνότερα στην εμφάνιση της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας. Αναπτύσσεται στην ηλικία των 8-15 ετών. Προσβάλλονται κυρίως αγόρια (90%). Το σύνδρομο των αρθρώσεων είναι ασύμμετρο. Οι αρθρώσεις προσβάλλονται κυρίως στα κάτω άκρα (περιοχές πτέρνας, αρθρώσεις των ποδιών, αρθρώσεις του ισχίου), καθώς και στις λαγονοϊερές αρθρώσεις και στην οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης. Αναπτύσσονται ενθεσοπάθειες. Η πορεία του συνδρόμου των αρθρώσεων είναι πολύ επιθετική, οι ασθενείς αναπτύσσουν γρήγορα καταστροφικές αλλαγές (ειδικά στις αρθρώσεις του ισχίου) και αναπηρία. Η οξεία ιριδοκυκλίτιδα αναπτύσσεται σε ποσοστό 5-10%.

Ο υπότυπος, ο οποίος εντοπίζεται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες, χαρακτηρίζεται από έναρξη στην ηλικία των 6 ετών. Τα κορίτσια προσβάλλονται συχνότερα. Το αρθρικό σύνδρομο είναι συνήθως καλοήθης, με ήπιες ενθεσοπάθειες, χωρίς καταστροφικές αλλοιώσεις στις αρθρώσεις.

Επιπλοκές της ολιγοαρθρικής παραλλαγής της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας:

• ασυμμετρία της ανάπτυξης των άκρων σε μήκος.
• επιπλοκές της ραγοειδίτιδας (καταρράκτης, γλαύκωμα, τύφλωση)
• αναπηρία (λόγω της κατάστασης του μυοσκελετικού συστήματος, των ματιών). Η ταξινόμηση ILAR διακρίνει τρεις ακόμη κατηγορίες νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

Ενθεσίτιδα αρθρίτιδα

Η κατηγορία της ενθεσιτικής αρθρίτιδας περιλαμβάνει αρθρίτιδα που σχετίζεται με ενθεσίτιδα ή αρθρίτιδα με δύο ή περισσότερα από τα ακόλουθα κριτήρια: πόνος στις λαγονοϊερές αρθρώσεις· φλεγμονώδης πόνος στη σπονδυλική στήλη· παρουσία HLA B27· οικογενειακό ιστορικό πρόσθιας ραγοειδίτιδας με πόνο, σπονδυλοαρθροπάθειες ή φλεγμονώδη νόσο του εντέρου· πρόσθια ραγοειδίτιδα που σχετίζεται με πόνο, ερυθρότητα του βολβού του ματιού ή φωτοφοβία. Για τον χαρακτηρισμό της αρθρίτιδας, αξιολογούνται η ηλικία έναρξης, η εντόπιση της αρθρίτιδας (επηρεάζονται μικρές ή μεγάλες αρθρώσεις) και η φύση της αρθρίτιδας (αξονική, συμμετρική ή εξελισσόμενη σε πολυαρθρίτιδα).

Ψωριασική αρθρίτιδα

Η διάγνωση της ψωριασικής αρθρίτιδας τίθεται σε παιδιά με ψωρίαση και αρθρίτιδα, παιδιά με αρθρίτιδα και οικογενειακό ιστορικό με ψωρίαση σε συγγενείς πρώτου βαθμού, με δακτυλίτιδα και άλλες βλάβες της ονυχιαίας πλάκας. Τα ακόλουθα κριτήρια χρησιμοποιούνται για τον χαρακτηρισμό της αρθρίτιδας: ηλικία έναρξης, φύση της αρθρίτιδας (συμμετρική ή ασύμμετρη), πορεία της αρθρίτιδας (ολιγο- ή πολυαρθρίτιδα), παρουσία ανοσοαρθρίτιδας (ANF), ραγοειδίτιδα.

Δείκτες κακής πρόγνωσης στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα

Η νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα είναι μια νόσος με κακή πρόγνωση στους περισσότερους ασθενείς.

Η έκβαση της νόσου καθορίζεται από την έγκαιρη χορήγηση επαρκούς ανοσοκατασταλτικής θεραπείας με βάση την αναγνώριση δεικτών δυσμενούς πρόγνωσης κατά την έναρξη της νόσου.

Μακροχρόνιες μελέτες έχουν δείξει ότι η παραδοσιακή θεραπεία της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας με φάρμακα που επηρεάζουν κυρίως τα συμπτώματα της νόσου (μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, γλυκοκορτικοειδή ορμόνες, παράγωγα αμινοκινολίνης) δεν εμποδίζει την εξέλιξη της καταστροφής και της αναπηρίας των οστών και των χόνδρων στους περισσότερους ασθενείς.

Μακροπρόθεσμες μελέτες των χαρακτηριστικών της πορείας της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας δείχνουν ότι ορισμένοι δείκτες δραστηριότητας της νόσου έχουν σημαντική σημασία και μπορούν να θεωρηθούν ως δείκτες για την πρόγνωση μιας επιθετικής πορείας της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Οι κυριότεροι περιλαμβάνουν:

• έναρξη της νόσου πριν από την ηλικία των 5 ετών·
• συστηματικές παραλλαγές της έναρξης της νόσου·
• ντεμπούτο ως ολιγοαρθρίτιδα του πρώτου και του δεύτερου τύπου.
• εμφάνιση της οροθετικής παραλλαγής της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας·
• ταχύς (εντός 6 μηνών) σχηματισμός συμμετρικού γενικευμένου ή πολυαργικού συνδρόμου αρθρώσεων.
• συνεχώς επαναλαμβανόμενη πορεία της νόσου.
• σημαντική επίμονη αύξηση της ΤΚΕ, της συγκέντρωσης CRP, IgG και ρευματοειδούς παράγοντα στον ορό του αίματος.
• αυξανόμενη λειτουργική ανεπάρκεια των προσβεβλημένων αρθρώσεων με περιορισμό της ικανότητας των ασθενών για αυτοφροντίδα κατά τους πρώτους 6 μήνες μετά την έναρξη της νόσου.

Σε ασθενείς με τους υποδεικνυόμενους δείκτες, είναι δυνατόν να προβλεφθεί η κακοήθης πορεία της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας ήδη από την έναρξη.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]