Συγγενής πολυδακτυλία: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Συγγενής polydactyly - δυσπλασία, η οποία χαρακτηρίζεται από μία ποσοτική αύξηση σε επιμέρους τμήματα των δακτύλων ή το σύνολο της δέσμης (δέσμης - όλα φάλαγγα και την αντίστοιχη μετακαρπίου οστού). Ανάλογα με το επίπεδο διπλασιασμού, αυτή η ανωμαλία υποδιαιρείται σε polyphalange, polydactyly και διπλασιασμό της ακτίνας. Τοπικό ακτινωτό (ή προξονικό), κεντρικό και υπερυψωμένο (ή μεταξονικό) πολυδεκτύλιο. Η πιο συχνά διαγνωσμένη πολυδάκτυλα η πρώτη ακτίνα του χεριού. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πολυδάκτυλα του αντίχειρα του χεριού συνδυάζεται με την παραμόρφωση του κύριου και (ή) επιπρόσθετου τμήματος.

Κωδικός ICD-10

• Q69.0 Συγγενής πολυδερμική.

Θεραπεία συγγενών πολυδεκτών

Η θεραπεία είναι χειρουργική. Σε περιπτώσεις όπου ο πρόσθετος δακτύλιος συνδέεται με το κύριο δάκτυλο με μια λεπτή δερματική γέφυρα, μπορεί να αφαιρεθεί ήδη κατά τους πρώτους μήνες ζωής. Σε άλλες περιπτώσεις, οι ενδείξεις ηλικίας μετατοπίζονται στο 1ο έτος της ζωής. Κατά την επιλογή της μεθόδου της χειρουργικής θεραπείας, μια βασική απαίτηση είναι μια σαφής κατανόηση του ποιο δάχτυλο είναι το κύριο και ποιο είναι το πρόσθετο. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, στο 71,4% των περιπτώσεων μετά από μια απλή αφαίρεση μιας επιπλέον φάλαγγας κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης, σχηματίζονται δευτερογενείς παραμορφώσεις του πρωτεύοντος δακτύλου. Σύμφωνα με τις παρατηρήσεις μας, μόνο το 33% των ασθενών με ακτινική πολυφαγία, πολυδεκτύλιοι και διπλασιασμός της ακτίνας δεν είχαν ανωμαλίες του κύριου δακτύλου. Σε άλλες περιπτώσεις, το σημείο παραμόρφωσης του τμήματος σώματος στη μορφή υποπλασία, clinodactyly, κάμψη συσπάσεις των συνδακτυλία ή βασικών και συμπληρωματικών δάχτυλα ή ένα συνδυασμό αυτών των ανωμαλιών. Από την άποψη αυτή, η ευρέως διαδεδομένη πρακτική της αφαίρεσης ενός επιπρόσθετου τμήματος σε νεαρή ηλικία χωρίς να μελετηθεί η κατάσταση του κυρίου δακτύλου θα πρέπει να θεωρηθεί απαράδεκτη.

Η φύση της χειρουργικής επέμβασης, ανάλογα με τον βαθμό υποανάπτυξης των κύριων και των επιπρόσθετων τμημάτων του δακτύλου στην περίπτωση της πολυδάκτυλης:

• αφαίρεση ενός επιπρόσθετου τμήματος χωρίς παρεμβάσεις στο βασικό δάκτυλο:
• αφαίρεση ενός επιπρόσθετου τμήματος με διόρθωση της παραμόρφωσης του κύριου δακτύλου χωρίς χρήση ή χρήση των ιστών ενός επιπρόσθετου τμήματος:
• Αφαίρεση ενός επιπρόσθετου τμήματος χρησιμοποιώντας τους ιστούς του για την αναδόμηση άλλων δακτύλων του χεριού.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]