Συγγενές φαρυγγικό συρίγγιο: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Τα συγγενή φαρυγγικά συρίγγια μπορεί να είναι πλήρη ή ατελή. Τα πρώτα έχουν διαμπερή φύση: ένα εξωτερικό άνοιγμα στο δέρμα της πρόσθιας ή πλευρικής επιφάνειας του λαιμού, τα δεύτερα είναι τυφλά: είτε ένα άνοιγμα μόνο στο δέρμα με ένα συρίγγιο που καταλήγει στους ιστούς του λαιμού, είτε αντίστροφα, μόνο ένα άνοιγμα από τον φάρυγγα, επίσης με ένα τυφλό συρίγγιο στους ιστούς του λαιμού. Τα συρίγγια μπορεί να έχουν διαφορετικά μήκη και σχήματα. Η εντόπιση των εξωτερικών τους ανοιγμάτων είναι εξαιρετικά ποικίλη. Μπορεί να βρίσκονται ξεκινώντας από την περιοχή πρόσθια της εξωτερικής άκρης του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός, μέχρι την περιοχή του υοειδούς οστού ή προς τα κάτω στο στέρνο. Στη δεύτερη περίπτωση, ένα τέτοιο άνοιγμα βρίσκεται συχνότερα 1-2 cm πάνω από την στερνοκλειδική άρθρωση. Λιγότερο συχνά, τέτοια συρίγγια εμφανίζονται στο επίπεδο του λάρυγγα και πολύ σπάνια - στο έσω τμήμα του λαιμού, πιο συχνά στα δεξιά. Τα πραγματικά μέσα συρίγγια βρίσκονται αυστηρά κατά μήκος της μέσης γραμμής, όπως και το συρίγγιο τους. Αυτά είναι τυφλά συρίγγια που καταλήγουν σε έναν σάκο (κύστη) που σχετίζεται με το υοειδές οστό. Σχεδόν όλα τα φαρυγγικά συρίγγια είναι δευτερογενή, που αντιστοιχούν σε βραγχιακές κύστεις του θυρεοειδούς αδένα. Παρατηρούνται επίσης πλήρη έσω συρίγγια, το εσωτερικό άνοιγμα των οποίων βρίσκεται στην περιοχή του τυφλού ανοίγματος της γλώσσας. Αυτά τα συρίγγια αντιπροσωπεύουν έναν στοιχειώδη σχηματισμό του εμβρυϊκού θυρεογλωσσικού πόρου. Έχουν επίσης περιγραφεί συρίγγια που βρίσκονται πάνω από το υοειδές οστό (υπάρχουν επίσης τυφλά συρίγγια του αυτιού, τα ανοίγματα των οποίων ανοίγουν στην κύρια καμπύλη - coloboma auris).

Τα συγγενή πρωτοπαθή πλήρη συρίγγια είναι αληθινά βραγχιακά (βρογχιογενή) συρίγγια που βρίσκονται κάτω και πλάγια του υοειδούς οστού. Κατά κανόνα, αυτά τα δερματικά ανοίγματα των εξωτερικών συριγγίων είναι μονά και πολύ στενά. Καλύπτονται με κρούστα, κάτω από την οποία μερικές φορές παρατηρείται ένα μικρό σημείο κοκκιώδους ιστού.

Η θέση του εσωτερικού ανοίγματος του πλήρους συριγγίου είναι πιο σταθερή και σχεδόν πάντα βρίσκεται στην περιοχή των αμυγδαλών του υπερώου, πίσω από την οπίσθια υπερώια αψίδα ή λιγότερο συχνά στο επίπεδο της φαρυγγικής εσοχής. Είναι πολύ στενό και πρακτικά δεν προσδιορίζεται οπτικά. Η επικοινωνία μεταξύ των δύο ανοιγμάτων του διαμπερούς (πλήρους) συριγγίου είναι ελικοειδής και περιέχει κοιλότητες, γεγονός που εμποδίζει την καθήλωση του. Ένας λεπτός καθετήρας μπορεί να διεισδύσει μέχρι το υοειδές οστό ή μέχρι τη γωνία της κάτω γνάθου. Κατά την καθήλωση του εξωτερικού ανοίγματος που βρίσκεται πάνω από το υοειδές οστό, ο καθετήρας συναντά ένα εμπόδιο στην καμπή της συριγγώδους οδού, η οποία βρίσκεται σχεδόν πάντα στο επίπεδο αυτού του οστού. Η τροχιά της οδού, ξεκινώντας από το δέρμα πάνω από το υοειδές οστό, διέρχεται από το πάχος του χορίου και την επιφανειακή απονεύρωση του λαιμού, βαθαίνει κάτω από τον στερνοκλειδομαστοειδή μυ, φτάνει στο υοειδές οστό, στη συνέχεια εισέρχεται κάτω από την οπίσθια κοιλιά του διγάστρου μυός και καταλήγει στην περιοχή των αμυγδαλών του υπερώου. Ο στυλογλωσσικός και οι στυλογλωσσικοί μύες διασχίζουν το συρίγγιο επιφανειακά. Διέρχεται μεταξύ των εξωτερικών και εσωτερικών καρωτιδικών αρτηριών, συντήκεται με την κοίτη αυτών των αγγείων και στη συνέχεια διασχίζει τα υπογλώσσια και γλωσσοφαρυγγικά νεύρα, από τα οποία δέχεται νευρικές ίνες.

Όσον αφορά τη δομή της ίδιας της συριγγώδους οδού, αυτή έχει μια εξωτερική ινώδη μεμβράνη, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις περιέχει μυϊκές ίνες ή χόνδρινο ιστό. Στα τοιχώματα των έσω συριγγίων, τα οποία προέρχονται από τον εμβρυϊκό θυρεογλωσσικό πόρο, συχνά μπορεί να βρεθεί παρεγχυματικός ιστός του θυρεοειδούς αδένα. Η εσωτερική επιφάνεια της συριγγώδους οδού, που καλύπτει την εξωτερική ινώδη στιβάδα, αποτελείται από στρωματοποιημένο πλακώδες κερατινοποιητικό επιθήλιο ή στρωματοποιημένο μη κερατινοποιητικό επιθήλιο του τύπου του στοματικού βλεννογόνου ή ακόμα και από κυλινδρικό επιθήλιο με ή χωρίς κροσσούς του τύπου του εμβρυϊκού φαρυγγικού-οισοφαγικού βλεννογόνου.

Διάγνωση συγγενών φαρυγγικών συριγγίων. Το μόνο σύμπτωμα των συγγενών φαρυγγικών συριγγίων με εξωτερικό άνοιγμα που προκαλεί ανησυχία στον ασθενή είναι η απελευθέρωση μιας σταγόνας διαφανούς υδαρούς ή ελαφρώς ιξώδους υγρού, παρόμοιου με σάλιο, από τον πόρο του συριγγίου. Ωστόσο, κατά τη διάρκεια των γευμάτων, αυτή η έκκριση γίνεται άφθονη και οδηγεί σε ερεθισμό του δέρματος γύρω από το άνοιγμα του συριγγίου. Σε σπάνιες περιπτώσεις, με πλήρη συρίγγια, υγρά τρόφιμα μπορούν να απελευθερωθούν μέσω αυτών. Κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως, αυτή η έκκριση μπορεί να γίνει αιματηρή. Μερικές φορές είναι δυνατό να ψηλαφηθεί ο πόρος του συριγγίου ως ένα πυκνό κορδόνι που εκτείνεται από το εξωτερικό άνοιγμα έως το υοειδές οστό. Κατά την ανίχνευση του πόρου του συριγγίου με ένα λεπτό εύκαμπτο καθετήρα, συνήθως φτάνει στο υοειδές οστό, προκαλώντας βήχα ή δύσπνοια. Μερικές φορές μπορεί να ανιχνευθεί ένα συρίγγιο μεταξύ της αμυγδαλής και του οπίσθιου τόξου, που εκδηλώνεται με μια σταγόνα βλεννοπυώδους εκκρίματος.

Η εισαγωγή κυανού του μεθυλενίου, γάλακτος ή υγρών με ορισμένες γευστικές ιδιότητες (διαλύματα επιτραπέζιου αλατιού, ζάχαρης, κινίνης) στο συρίγγιο μπορεί, σε περίπτωση πλήρους συριγγίου, να φτάσει στον φάρυγγα και να ανιχνευθεί οπτικά ή με την εμφάνιση μιας συγκεκριμένης γευστικής αίσθησης στο άτομο.

Με τη βοήθεια της ακτινογραφίας που χρησιμοποιεί σκιαγραφικά υλικά, είναι δυνατό να εντοπιστεί η συριγγώδης οδός σε πλήρη συρίγγια, ωστόσο, οι ατελείς βαθιές συριγγώδεις οδοί πρακτικά δεν ανιχνεύονται με αυτή τη μέθοδο.

Θεραπεία συγγενών φαρυγγικών συριγγίων. Η προηγουμένως χρησιμοποιούμενη μη χειρουργική μέθοδος, που συνίστατο στην εισαγωγή σκληρωτικών υγρών (διαλυμάτων ιωδίου, νιτρικού αργύρου κ.λπ.) στο συρίγγιο, στην ηλεκτροκαυτηρίαση, στην ηλεκτροφόρηση κ.λπ., δεν έφερε τα επιθυμητά αποτελέσματα. Η μόνη αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας είναι η ολική εκτομή του συριγγίου. Ωστόσο, μια τέτοια χειρουργική επέμβαση είναι πολύ δύσκολη, απαιτώντας κατάλληλες δεξιότητες και καλή γνώση της ανατομίας του λαιμού, καθώς ο χειρουργός συναντά μεγάλα αγγεία και νεύρα στο δρόμο του. Σε περίπτωση συριγγίων του θυρεογλωσσικού πόρου, γύρω από το οποίο αναπτύσσεται το υοειδές οστό κατά την εμβρυογένεση (διανυοειδές συρίγγιο), πραγματοποιείται εκτομή του σώματος αυτού του οστού. Ωστόσο, συχνά οι συνέπειες μιας τέτοιας επέμβασης με τη μορφή ουλωτικών παραμορφώσεων του φάρυγγα και του λαιμού προκαλούν μεγαλύτερη ενόχληση στον ασθενή από το ίδιο το συρίγγιο.

[ 1 ]