Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Σπάνιες ασθένειες που συνοδεύονται από αιμορραγία
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Αιμορραγία λόγω παθολογίας των αιμοφόρων αγγείων
Η αιμορραγία μπορεί να οφείλεται σε ανωμαλίες των αιμοπεταλίων, των παραγόντων πήξης και των αιμοφόρων αγγείων. Οι αγγειακές αιμορραγικές διαταραχές προκαλούνται από παθολογία του αγγειακού τοιχώματος και συνήθως εμφανίζονται με πετεχίες και πορφύρα, αλλά σπάνια προκαλούν σοβαρή απώλεια αίματος. Η αιμορραγία μπορεί να οφείλεται σε ανεπάρκεια αγγειακού ή περιαγγειακού κολλαγόνου στο σύνδρομο Ehlers-Danlos, σε άλλες σπάνιες κληρονομικές διαταραχές του συνδετικού ιστού (π.χ., ελαστικό ψευδοξάνθωμα, ατελής οστεογένεση, σύνδρομο Marfan). Η αιμορραγία μπορεί να είναι η κύρια εκδήλωση στο σκορβούτο ή την πορφύρα Henoch-Schonlein, αλλεργικές αγγειίτιδες, οι οποίες συνήθως εκδηλώνονται στην παιδική ηλικία. Στις αγγειακές αιμορραγικές διαταραχές, οι δοκιμασίες αιμόστασης συνήθως παραμένουν εντός των φυσιολογικών ορίων. Η διάγνωση βασίζεται στις κλινικές εκδηλώσεις.
[ Αυτοευαισθησία στα ερυθρά αιμοσφαίρια (σύνδρομο Gardner-Diamond)
Η αυτοευαισθησία στα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι μια σπάνια διαταραχή που εμφανίζεται στις γυναίκες και χαρακτηρίζεται από εντοπισμένο πόνο και επώδυνη εκχύμωση, που επηρεάζει κυρίως τα άκρα.
Σε γυναίκες με αυτοευαισθητοποίηση στα ερυθρά αιμοσφαίρια, η ενδοδερμική ένεση 0,1 ml αυτόλογων ερυθρών αιμοσφαιρίων ή στρώματος ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να προκαλέσει πόνο, πρήξιμο και σκλήρυνση στο σημείο της ένεσης. Αυτό το αποτέλεσμα υποδηλώνει ότι τα ερυθρά αιμοσφαίρια που έχουν διηθήσει τους ιστούς εμπλέκονται στην παθογένεση της βλάβης. Ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς έχουν επίσης εκδηλώσεις σοβαρού ψυχονευρωτικού συνδρόμου. Επιπλέον, ψυχογενείς παράγοντες όπως η αυτοπροκαλούμενη πορφύρα μπορεί να σχετίζονται με την παθογένεση του συνδρόμου σε ορισμένους ασθενείς. Η διάγνωση βασίζεται στην εξέταση του σημείου ενδοδερμικής ένεσης αυτοερυθροκυττάρων και του σημείου της ελεγχόμενης ένεσης (χωρίς ερυθρά αιμοσφαίρια) 24 και 48 ώρες μετά την ένεση. Οι βλάβες μπορεί να περιπλέξουν την ερμηνεία της δοκιμασίας, επομένως είναι απαραίτητο να επιλέγονται σημεία ένεσης που είναι δύσκολο να προσπελαστούν από τον ασθενή.
Δυσπρωτεϊναιμίες που προκαλούν αγγειακό αιμορραγικό εξάνθημα (πορφύρα)
Η αμυλοείδωση προκαλεί εναπόθεση αμυλοειδούς στα αιμοφόρα αγγεία του δέρματος και των υποδόριων ιστών, η οποία μπορεί να προκαλέσει αυξημένη αγγειακή ευθραυστότητα, οδηγώντας σε πορφύρα. Σε ορισμένους ασθενείς, το αμυλοειδές προσροφά τον παράγοντα Χ, προκαλώντας ανεπάρκεια, αλλά αυτό συνήθως δεν οδηγεί σε αιμορραγία. Οι περικογχικές αιμορραγίες ή ένα αιμορραγικό εξάνθημα που αναπτύσσονται σε έναν ασθενή μετά από ένα ήπιο χτύπημα απουσία θρομβοπενίας υποδηλώνουν την παρουσία αμυλοείδωσης.
Η κρυοσφαιριναιμία προκαλείται από ανοσοσφαιρίνες που καθιζάνουν όταν το πλάσμα ψύχεται καθώς διέρχεται από το δέρμα και τους υποδόριους ιστούς των άκρων. Οι μονοκλωνικές ανοσοσφαιρίνες, όπως αυτές που παράγονται στη μακροσφαιριναιμία Waldenstrom ή στο πολλαπλό μυέλωμα, μερικές φορές συμπεριφέρονται σαν κρυοσφαιρίνες, τα μικτά ανοσοσυμπλέγματα IgM-IgG που παράγονται σε ορισμένες χρόνιες μολυσματικές ασθένειες, συνήθως στην ηπατίτιδα C. Η κρυοσφαιριναιμία μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή μικρών αγγείων, με αποτέλεσμα την πορφύρα. Η παρουσία κρυοσφαιρινών μπορεί να ανιχνευθεί με εργαστηριακές εξετάσεις.
Η υπεργαμμασφαιριναιμική πορφύρα είναι αγγειακή πορφύρα και ανιχνεύεται κυρίως σε γυναίκες. Υποτροπιάζουσες, μικρές, ψηλαφητές, αιμορραγικές δερματικές βλάβες εντοπίζονται στα κάτω άκρα. Αυτές οι βλάβες αφήνουν μικρές υπολειμματικές καφέ κηλίδες. Πολλοί ασθενείς έχουν εκδηλώσεις άλλων ανοσολογικών νοσημάτων (π.χ. σύνδρομο Sjogren, ΣΕΛ). Το διαγνωστικό εύρημα είναι μια πολυκλωνική αύξηση της IgG (διάχυτη υπεργαμμασφαιριναιμία στην ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού).
Το σύνδρομο υπεργλοιότητας προκύπτει από σημαντικά αυξημένες συγκεντρώσεις IgM στο πλάσμα και μπορεί να προκαλέσει πορφύρα και άλλες μορφές παθολογικής αιμορραγίας (π.χ., έντονη επίσταξη) σε ασθενείς με μακροσφαιριναιμία Waldenstrom.
Ποιος θα επικοινωνήσει;