Σαρκοείδωση και γλαύκωμα

Η σαρκοείδωση είναι μια συστηματική νόσος που χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμό μη τυροειδοποιητικών, κοκκιωματωδών φλεγμονωδών διηθήσεων στους πνεύμονες, το δέρμα, το ήπαρ, τον σπλήνα, το κεντρικό νευρικό σύστημα και τα μάτια.

Η οφθαλμική εμπλοκή εμφανίζεται στο 10-38% των ασθενών με συστηματική σαρκοείδωση. Η οφθαλμική σαρκοείδωση, που εκδηλώνεται ως πρόσθια, μέση, οπίσθια ή πανραγοειδίτιδα, οδηγεί στην ανάπτυξη χρόνιας κοκκιωματώδους ραγοειδίτιδας.

[ 1 ], [ 2 ]

Επιδημιολογία του γλαυκώματος που σχετίζεται με τη σαρκοείδωση

Η σαρκοείδωση είναι 8-10 φορές πιο συχνή στους Αφροαμερικανούς από ό,τι στους λευκούς, με συχνότητα εμφάνισης 82 περιστατικών ανά 100.000. Η νόσος μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνή σε ασθενείς ηλικίας 20-50 ετών. Περίπου το 5% των περιστατικών ραγοειδίτιδας σε ενήλικες και το 1% των περιστατικών ραγοειδίτιδας σε παιδιά σχετίζονται με σαρκοείδωση. Το εβδομήντα τοις εκατό των περιπτώσεων σαρκοείδωσης αφορά το πρόσθιο ημιμόριο, με την εμπλοκή του οπίσθιου ημιμορίου να εμφανίζεται σε λιγότερο από 33%. Περίπου το 11-25% των ασθενών με σαρκοείδωση αναπτύσσουν δευτεροπαθές γλαύκωμα, συχνότερα με εμπλοκή του πρόσθιου ημιμορίου. Οι Αφροαμερικανοί ασθενείς με σαρκοείδωση είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν δευτεροπαθές γλαύκωμα και τύφλωση.

[ 3 ], [ 4 ]

Τι προκαλεί σαρκοείδωση;

Η ανάπτυξη οφθαλμικής υπέρτασης και γλαυκώματος σε ασθενείς με σαρκοείδωση συμβαίνει με απόφραξη του δοκιδωτού δικτύου ως αποτέλεσμα της χρόνιας φλεγμονώδους διαδικασίας, καθώς και με κλείσιμο της γωνίας του πρόσθιου θαλάμου λόγω του σχηματισμού περιφερειακών πρόσθιων και οπίσθιων συνεχειών και βομβαρδισμού της ίριδας. Η νεοαγγείωση του πρόσθιου τμήματος του οφθαλμού και η παρατεταμένη χρήση γλυκοκορτικοειδών μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε μειωμένη εκροή ενδοφθάλμιου υγρού.

Συμπτώματα γλαυκώματος που σχετίζονται με σαρκοείδωση

Οι περισσότεροι ενήλικες με σαρκοείδωση έχουν πνευμονική εμπλοκή, βήχα, δύσπνοια, συριγμό ή δύσπνοια με την άσκηση. Άλλες εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης περιλαμβάνουν συστηματικά συμπτώματα όπως πυρετό, κόπωση και απώλεια βάρους. Συχνά, μπορεί να μην υπάρχουν συμπτώματα κατά τη διάγνωση. Όταν εμπλέκονται τα μάτια, οι ασθενείς συνήθως παραπονιούνται για πόνο στα μάτια, ερυθρότητα, ευαισθησία στο φως, μυοψίες, θολή όραση ή μειωμένη οπτική οξύτητα.

Πορεία της νόσου

Η σαρκοείδωση του οφθαλμού μπορεί να είναι οξεία και αυτοπεριοριζόμενη ή να έχει χρόνια υποτροπιάζουσα ή συνεχή πορεία. Η πρόγνωση για τη χρόνια ραγοειδίτιδα από σαρκοείδωση είναι η πιο δυσμενής λόγω της ανάπτυξης επιπλοκών (γλαύκωμα, καταρράκτης ή οίδημα ωχράς κηλίδας).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Διάγνωση γλαυκώματος που σχετίζεται με σαρκοείδωση

Η διαφορική διάγνωση της σαρκοείδωσης θα πρέπει να περιλαμβάνει άλλες παθήσεις που προκαλούν κοκκιωματώδη πανραγοειδίτιδα, όπως το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada, η συμπαθητική οφθαλμία και η φυματίωση. Η σύφιλη, η νόσος του Lyme, το πρωτοπαθές ενδοφθάλμιο λέμφωμα και η πάρδαλη του οφθαλμού θα πρέπει να θεωρούνται ως οφθαλμική εμπλοκή.

[ 9 ]

Εργαστηριακή έρευνα

Η διάγνωση της σαρκοείδωσης τίθεται όταν ανιχνεύονται μη νεκρωτικά ή μη τυροειδοποιητικά κοκκιώματα ή κοκκιωματώδης φλεγμονή σε βιοψία ιστού ασθενούς στον οποίο έχουν αποκλειστεί άλλες κοκκιωματώδεις ασθένειες (φυματίωση και μυκητιασικές λοιμώξεις). Όταν η σαρκοείδωση διαγιγνώσκεται αρχικά, θα πρέπει να γίνεται ακτινογραφία θώρακος και να μετρώνται τα επίπεδα του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (ACE) στον ορό. Τα επίπεδα λυσοζύμης στον ορό μπορεί να είναι αυξημένα, κάτι που είναι λιγότερο ειδικό από τα επίπεδα ACE, έναν δείκτη της νόσου. Ωστόσο, τα επίπεδα ACE μπορεί να είναι αυξημένα σε υγιή παιδιά, επομένως αυτό το κριτήριο έχει μικρότερη διαγνωστική αξία σε παιδιατρικούς ασθενείς. Αυξημένα επίπεδα ACE έχουν παρατηρηθεί στο ενδοφθάλμιο και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό σε ασθενείς με σαρκοείδωση του οφθαλμού και του κεντρικού νευρικού συστήματος (ραγοειδίτιδα σαρκοείδωσης και νευροσαρκοείδωση, αντίστοιχα). Πρόσθετες μελέτες που βοηθούν στην επιβεβαίωση της διάγνωσης περιλαμβάνουν δοκιμασία ανοσολογικής ανοχής, δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας, δοκιμασία ενισχυμένη με Ga, αξονική τομογραφία θώρακος, βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα και διαβρογχική βιοψία.

Οφθαλμολογική εξέταση

Η προσβολή των ματιών στη σαρκοείδωση είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη, αν και μπορεί να είναι μονομερής ή με έντονη ασυμμετρία. Η κοκκιωματώδης ραγοειδίτιδα αναπτύσσεται συχνότερα στη σαρκοείδωση, αλλά μπορεί επίσης να αναπτυχθεί μη κοκκιωματώδης ραγοειδίτιδα. Η εξέταση αποκαλύπτει κοκκιώματα του δέρματος και του οφθαλμικού κόγχου, διόγκωση των δακρυϊκών αδένων και οζώδεις σχηματισμούς του επιπεφυκότα των βλεφάρων και των παρειών. Η εξέταση του κερατοειδούς συνήθως αποκαλύπτει μεγάλα σμηγματογόνα ιζήματα και διηθήσεις σε σχήμα νομίσματος. Λιγότερο συχνά, παρατηρείται ενδοθηλιακή θολερότητα στο κάτω μέρος του κερατοειδούς. Με εκτεταμένες οπίσθιες και περιφερικές πρόσθιες συνεχίες, αυξάνεται η ενδοφθάλμια πίεση και αναπτύσσεται δευτερογενές φλεγμονώδες γλαύκωμα, που σχετίζεται με κλείσιμο της γωνίας του πρόσθιου θαλάμου ή βομβαρδισμό της ίριδας. Συχνά, με σοβαρή φλεγμονή του πρόσθιου τμήματος του οφθαλμού, ανιχνεύονται οζίδια Koeppe και Busacca στην ίριδα.

Η εμπλοκή του οπίσθιου ημιμορίου στη σαρκοείδωση είναι λιγότερο συχνή από την εμπλοκή του πρόσθιου ημιμορίου. Η εξέταση του υαλοειδούς συχνά αποκαλύπτει φλεγμονή με θολερότητες και συσσώρευση φλεγμονωδών προϊόντων στο κατώτερο τμήμα του. Η εξέταση του βυθού μπορεί να αποκαλύψει διάφορες αλλαγές, όπως περιφερική αγγειίτιδα του αμφιβληστροειδούς, περιφερικό εξίδρωμα τύπου χιονοστιβάδας, αιμορραγίες, εξιδρώματα αμφιβληστροειδούς, περιαγγειακές οζώδεις κοκκιωματώδεις αλλοιώσεις, οζίδια Dalen-Fuchs, νεοαγγείωση του αμφιβληστροειδούς και του υποαμφιβληστροειδούς και νεοαγγείωση του οπτικού δίσκου. Κοκκιώματα μπορεί επίσης να βρεθούν στον αμφιβληστροειδή, τον χοριοειδή ή το οπτικό νεύρο. Η μειωμένη οπτική οξύτητα στη σαρκοείδωση συμβαίνει λόγω του σχηματισμού κυστοειδούς οιδήματος της ωχράς κηλίδας, οπτικής νευρίτιδας με κοκκιωματώδη διήθηση και δευτερογενούς γλαυκώματος.

Θεραπεία του γλαυκώματος που σχετίζεται με τη σαρκοείδωση

Η κύρια μέθοδος θεραπείας τόσο της συστηματικής όσο και της οφθαλμικής σαρκοείδωσης είναι η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Σε περίπτωση βλάβης στο πρόσθιο τμήμα του οφθαλμού, χρησιμοποιούνται τοπικά ή από το στόμα. Η συστηματική θεραπεία είναι απαραίτητη για την αμφοτερόπλευρη οπίσθια ραγοειδίτιδα. Στη σαρκοείδωση, άλλα ανοσοκατασταλτικά έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικά, για παράδειγμα, η κυκλοσπορίνη και η μεθοτρεξάτη. Θα πρέπει να χρησιμοποιούνται σε περίπτωση χρόνιας πορείας της νόσου και ανάγκης για μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Η θεραπεία του γλαυκώματος με φάρμακα που μειώνουν τον σχηματισμό ενδοφθάλμιου υγρού θα πρέπει να πραγματοποιείται για όσο το δυνατόν μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. Η τραβεκουλοπλαστική με λέιζερ αργού είναι συχνά αναποτελεσματική. Η μέθοδος επιλογής για τον αποκλεισμό της κόρης είναι η ιριδοτομή με λέιζερ ή η χειρουργική ιριδεκτομή. Εάν η ενδοφθάλμια πίεση παραμένει υψηλή, συνιστάται είτε μια επέμβαση φιλτραρίσματος είτε η εμφύτευση σωληναριακής παροχέτευσης. Η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής θεραπείας αυξάνεται εάν η φλεγμονώδης διαδικασία διακοπεί πριν από την επέμβαση. Οι αντιμεταβολίτες συνιστώνται για την τραβεκουλεκτομή, ειδικά σε Αφροαμερικανούς ασθενείς.