^

Υγεία

A
A
A

Πώς θεραπεύεται η κληρονομική σφαιροκυττάρωση (ασθένεια Minkowski-Schoffar);

 
, Ιατρικός συντάκτης
Τελευταία επισκόπηση: 19.10.2021
 
Fact-checked
х

Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.

Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.

Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.

Θεραπεία

Να συνταγογραφείτε φολικό οξύ σε 1 mg την ημέρα κατά τη διάρκεια της αιμόλυσης.

Σε περίπτωση σοβαρής αιμολυτικής ή απλαστικής κρίσης (αιμοσφαιρίνη <60 g / l), πραγματοποιείται θεραπεία υποκατάστασης με μάζα ερυθροκυττάρων, καθαρισμένη από λευκοκύτταρα.

Η σπληνεκτομή χρησιμοποιείται με προγραμματισμένο τρόπο. Πριν από τη χειρουργική θεραπεία είναι απαραίτητο να εμβολιαστεί ένας ασθενής κατά μηνιγγιτιδοκοκκικών και πνευμονιοκοκκικών λοιμώξεων, καθώς και αιμοφιλικής μόλυνσης τύπου Β.

Στη χολολιθίαση, χρησιμοποιείται χολοκυστοεκτομή.

Παρακολούθηση των ασθενών

Προτείνετε εξέταση αιματολόγος, γενική εξέταση αίματος με δικτυοερυθροκυττάρων καταμέτρηση-σης (μία φορά το μήνα σε srednetyazholoy και βαριές μορφές, σε τριμηνιαία βάση - για την ήπια και ελάχιστες μορφές).

Βιοχημική εξέταση αίματος (προσδιορισμός της ολικής και έμμεση χολερυθρίνη, ALT, ACT, αλκαλική φωσφατάση, SJ συγκέντρωση LDH, TIBC, ο κορεσμός της τρανσφερίνης με σίδηρο, SF) διεξάγεται μια φορά το ένα τέταρτο με srednetyazholoy και βαριές μορφές, μία φορά κάθε 6 μήνες - για ήπια και ελάχιστες μορφές.

Ο υπέρηχος της κοιλιακής κοιλότητας συνιστάται κάθε 6-12 μήνες.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.