Μυασθενικό σύνδρομο

Το μυασθενικό σύνδρομο είναι χαρακτηριστικό της μυασθένειας gravis (νόσος Erb-Joly) - μιας νευρομυϊκής νόσου που συνοδεύεται από μυϊκή αδυναμία και κόπωση.

Συχνά σχετίζεται με υπερπλασία ή όγκο του θύμου αδένα (έως και 70% των περιπτώσεων), αλλά η αιτιολογία δεν είναι πλήρως κατανοητή.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Επιδημιολογία

Το μυασθενικό σύνδρομο παρατηρείται συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας 20-30 ετών, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί στην παιδική ηλικία και σε άτομα άνω των 50 ετών. Η ανάπτυξη της νόσου είναι υποξεία ή χρόνια.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Παθογένεση

Στην παθογένεση, ο πρωταγωνιστικός ρόλος διαδραματίζεται από την επέκταση της συναπτικής σχισμής, μέχρι την πλήρη καταστροφή της σύναψης, ατροφικές και δυστροφικές αλλαγές στους ραβδωτούς μύες.

[ 10 ], [ 11 ]

Συμπτώματα μυασθενικό σύνδρομο

Το μυασθενικό σύνδρομο ξεκινά με αδυναμία των μυών των ματιών, του φάρυγγα, του λάρυγγα με μειωμένη κατάποση, φωνή, ομιλία, ταχεία κόπωση των ματιών, ειδικά κατά την ανάγνωση, λιγότερο συχνά - αδυναμία στα άκρα. Όλα αυτά τα συμπτώματα είναι ανώδυνα και περνούν γρήγορα με την ανάπαυση. Επιπλέον, υπάρχει διαταραχή της λειτουργίας των ενδοκρινών αδένων, κυρίως του θυρεοειδούς (υπερλειτουργία) και των επινεφριδίων (ανεπάρκεια), και του μεταβολισμού του καλίου σε μέταλλα, που οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια. Σε όλες τις περιπτώσεις εμπλοκής των αναπνευστικών μυών στη διαδικασία, ο αερισμός υποφέρει.

Οι κρίσεις εμφανίζονται με κρυολογήματα, δηλητηριάσεις, ορμονικές αλλαγές (συμπεριλαμβανομένης της εγκυμοσύνης), σωματικό ή ψυχικό στρες. Σε αυτή την περίπτωση, το μυασθενικό σύνδρομο συνοδεύεται από απότομη επιδείνωση της κατάστασης με γενίκευση των διαταραχών. Οφθαλμοκινητικές διαταραχές, παράλυση Erb-Goldflam (αφωνία, δυσαρθρία, δυσφαγία, όταν ο ασθενής δεν μπορεί να καταπιεί ούτε το σάλιο), δυσκολία στην αναπνοή (ρηχή, συχνή, αναποτελεσματική), καρδιακή δυσλειτουργία, ψυχοσυναισθηματικές διαταραχές (ο ενθουσιασμός αντικαθίσταται από απάθεια), αυτόνομες διαταραχές - μυδρίαση, ταχυκαρδία, αδύναμος σφυγμός, ξηροδερμία, εντερική ατονία και σφιγκτήρες. Με ταχεία εξέλιξη, μπορεί να εμφανιστεί αναπνευστική ανακοπή μετά από 10-20 λεπτά. Χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό: θετική αντίδραση στην προσερίνη - 20-30 λεπτά μετά την ενδομυϊκή ένεση 2-3 ml προσερίνης, παρατηρείται απότομη μείωση των συμπτωμάτων.

Είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί το μυασθενικό σύνδρομο από τη νόσο Lambert-Eaton, η οποία αναπτύσσεται με καρκίνο του πνεύμονα, καρκίνο του μαστού, καρκίνο του προστάτη, καρκίνο των ωοθηκών: συχνότερα, επηρεάζονται οι μύες των άκρων και του κορμού, δεν υπάρχει αντίδραση στην προζερίνη. Η κρίση μπορεί να μοιάζει με χολινεργικές κρίσεις με υπερβολική δόση αντιχολινεστεράσικων φαρμάκων, αλλά σε αυτή την περίπτωση διακρίνεται από μια φυτική αντίδραση: υπερσιελόρροια, έντονη εφίδρωση, έμετος, έντονη διάρροια, συχνή ούρηση. Λάβετε υπόψη ότι αυτές οι δύο κρίσεις μπορούν να συνδυαστούν μεταξύ τους σε άτομα που χρησιμοποιούν προζερίνη.

Έντυπα

Το μυασθενικό σύνδρομο μπορεί να είναι τοπικό με βλάβη σε μία μυϊκή ομάδα, συνήθως στα μάτια, τον λάρυγγα, τον φάρυγγα, τους μύες του προσώπου ή τους μύες του κορμού, ή γενικευμένο με ή χωρίς αναπνευστική δυσχέρεια. Ανάλογα με την πορεία του μυασθενικού συνδρόμου, διακρίνονται τα εξής: προοδευτική μορφή· επεισόδια (σύντομη κρίση και μακροχρόνια ύφεση)· σταθερή μορφή με περιόδους επιδείνωσης με τη μορφή κρίσης.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]