Μυασθενικό σύνδρομο

Το μυασθενικό σύνδρομο είναι χαρακτηριστικό της μυασθένειας gravis (νόσος Erba-Joly) - νευρομυϊκή νόσο, συνοδευόμενη από μυϊκή αδυναμία και κόπωση.

Συχνά σχετίζεται με υπερπλασία ή όγκο θύμου (μέχρι 70% των περιπτώσεων), αλλά η αιτιολογία δεν είναι πλήρως κατανοητή. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Επιδημιολογία

Το μεγαλύτερο μέρος του μυασθενικού συνδρόμου εμφανίζεται σε γυναίκες ηλικίας 20-30 ετών, αλλά μπορεί να είναι σε παιδική ηλικία και σε άτομα άνω των 50 ετών. Η ανάπτυξη της νόσου είναι υποξεία ή χρόνια.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Παθογένεση

Στην παθογένεια ο ηγετικός ρόλος παίζει η επέκταση της συνοπτικής σχισμής, μέχρι την πλήρη καταστροφή των συνάψεων, των ατροφικών και δυστροφικών μεταβολών στον εγκάρσιο μυ.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Συμπτώματα μυασθενικό σύνδρομο

Μυασθενικό σύνδρομο ξεκινά με την αδυναμία των μυών του ματιού, του φάρυγγα, του λάρυγγα με διαταραχές στην κατάποση, φωνής, ομιλίας, κόπωση θέαμα, ιδιαίτερα κατά την ανάγνωση, τουλάχιστον - την αδυναμία των άκρων. Όλα αυτά τα συμπτώματα είναι ανώδυνη γρήγορα περνούν κατά τη διάρκεια της ανάπαυσης. Επιπλέον, υπάρχει παραβίαση της λειτουργίας των ενδοκρινών αδένων, κυρίως του θυρεοειδούς (υπερλειτουργία) και της επινεφριδίων (ανεπάρκεια) και του μεταβολισμού του καλίου στα ανόργανα άλατα, γεγονός που οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια. Σε όλες τις περιπτώσεις εμπλοκής στη διαδικασία των αναπνευστικών μυών, επηρεάζεται ο εξαερισμός.

Οι κρίσεις που αναπτύχθηκε για το κρυολόγημα, δηλητηριάσεις, ορμονικές μεταβολές (συμπεριλαμβανομένης της εγκυμοσύνης), σωματική ή πνευματική καταπόνηση. Σε αυτή την περίπτωση, μυασθενικό σύνδρομο συνοδεύεται από μια απότομη επιδείνωση των διαταραχών γενίκευση. Ανάπτυξη διαταραχές του κοινού κινητικού νεύρου, του βολβού παράλυση Erb-Goldflama (αφωνία, δυσαρθρία, δυσφαγία, όταν ο ασθενής δεν μπορεί να καταπιεί το σάλιο), δυσκολία στην αναπνοή (ρηχό, συχνά, αναποτελεσματική), καρδιακές παθήσεις, ψυχο-συναισθηματικές διαταραχές (διέγερση αντικαθίσταται από την απάθεια), φυτική διαταραχές - μυδρίαση, ταχυκαρδία, αδύναμο σφυγμό, ξηρό δέρμα, ατονία του εντέρου και σφιγκτήρα. Με την ταχεία εξέλιξη σε 10-20 λεπτά μπορεί να συμβεί άπνοια. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό: θετική αντίδραση για να Neostigmine - 20-30 λεπτά μετά την ενδομυϊκή χορήγηση των 2-3 ml νεοστιγμίνης υπήρξε μια απότομη μείωση των συμπτωμάτων.

Κάνουν διάκριση μεταξύ μυασθενικών σύνδρομο είναι απαραίτητο με την ασθένεια, Lambert-Eaton, αναδυόμενες με καρκίνωμα του πνεύμονα, του μαστού, του προστάτη, των ωοθηκών: συχνά επηρεάζει τους μυς των άκρων και του κορμού, δεν υπάρχει καμία αντίδραση σε Neostigmine. Τσάκιση μπορεί να μοιάζουν χολινεργικών κρίσεις υπερδοσολογία φαρμάκων αντιχολινεστεράσης, αλλά στην προκειμένη περίπτωση διαφέρει αυτόνομου αντίδραση: σιελόρροια, εφίδρωση, έμετος, διάρροια ακατάσχετη, συχνή ούρηση. Λάβετε υπόψη ότι αυτές οι δύο κρίσεις μπορούν να συνδυαστούν μεταξύ τους σε άτομα που χρησιμοποιούν proserin.

Έντυπα

Μυασθενικών σύνδρομο μπορεί να είναι τοπική στην ήττα της μιας ομάδας μυών, συχνά μάτι, του λάρυγγα, του φάρυγγα, μυών του προσώπου ή των μυών του σώματος, ή γενικευμένες με ασθένεια του αναπνευστικού ή όχι. Με τη ροή, το μυασθενικό σύνδρομο διακρίνεται: μια προοδευτική μορφή. επεισόδια (σύντομη κρίση και παρατεταμένη ύφεση) · Μια σταθερή μορφή με περιόδους υποβάθμισης με τη μορφή κρίσης.

[23], [24], [25], [26]