^

Υγεία

Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου

Παιδιατρικός γενετιστής, παιδίατρος
A
A
A

Βρεφική παιδική πυκνοκυττάρωση.

 
, Ιατρικός συντάκτης
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.

Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.

Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.

Οι ασθένειες που προκαλούνται από τη διαταραχή της λιπιδικής δομής της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων περιλαμβάνουν επίσης την παιδική πυκνοκυττάρωση, η οποία δεν είναι μια επίμονη κληρονομική παθολογία και έχει παροδικό χαρακτήρα και ευνοϊκή πρόγνωση.

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη.

Υποτίθεται ότι η βρεφική πυκνοκυττάρωση είναι ένα σύνδρομο που παρατηρείται σε μια σειρά από καταστάσεις: σε πρόωρα βρέφη μετά από αιμολυτική αναιμία, νεφρική ανεπάρκεια, σε νεογνά με ανεπάρκεια G-6-PD, με λοιμώξεις και πιθανώς με ανεπάρκεια βιταμίνης Ε.

Ένα πυκνοκύτταρο είναι ένα ακανόνιστου σχήματος, έντονα χρωματισμένο ερυθρό αιμοσφαίριο με πολυάριθμες ακανθώδεις αποφύσεις, συνήθως μικρότερα σε μέγεθος από ένα φυσιολογικό ερυθρό αιμοσφαίριο.

Ο ελάχιστος βαθμός πυκνοκυττάρωσης παρατηρείται σε παιδιά των πρώτων 3 μηνών ζωής και είναι πιο έντονος σε πρόωρα βρέφη. Έχει διαπιστωθεί ότι τα τελειόμηνα νεογνά περιέχουν 0,3-1,9% πυκνοκύτταρα, ενώ τα πρόωρα βρέφη έχουν 0,3-5,6% πυκνοκύτταρα. Στους ενήλικες, ο αριθμός τους δεν υπερβαίνει το 0,3%. Μετά την ηλικία των 3 μηνών, ο αριθμός των πυκνοκυττάρων μειώνεται απότομα. Εάν για κάποιο λόγο δεν μειωθεί και φτάσει το 30-50%, εμφανίζονται κλινικά σημάδια της νόσου.

Κλινικά, η πυκνοκυττάρωση χαρακτηρίζεται από ίκτερο, αναιμία και σπληνομεγαλία. Ο ίκτερος μπορεί να απουσιάζει μέχρι την τρίτη εβδομάδα ζωής και η αναιμία μπορεί να εμφανιστεί στην ηλικία του 1 μηνός. Η σοβαρότητα της αιμολυτικής διαδικασίας είναι παράλληλη με τον αριθμό των πυκνοκυττάρων στο περιφερικό αίμα.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Τι σε προβληματιζει?

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.