Παιδική παιδική πυκνυκύτωση

Για ασθένειες που συνδέονται με τη διάρθρωση της μεμβράνης διαταραγμένη λιπιδίου των ερυθροκυττάρων, σχετίζεται επίσης παιδιά βρεφικής piknotsitoz οποίο δεν είναι ανθεκτικό κληρονομικές ασθένειες και παροδικής φύσεως και έχει μια ευνοϊκή πρόγνωση.

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη.

Πιστεύεται ότι βρεφικής piknotsitoz - ένα σύνδρομο που παρατηρείται σε έναν αριθμό καταστάσεων: σε πρόωρη μετά αιμολυτική αναιμία, νεφρική ανεπάρκεια, σε νεογέννητα με ανεπάρκεια της G-6-PD, σε μολύνσεις, ενδεχομένως με μια ανεπάρκεια της βιταμίνης Ε

Το pycnocyte είναι ένα ερυθροκύτταρο ακανόνιστου σχήματος, έντονα χρωματισμένο, που έχει έναν αριθμό υπομονετικών προσαρτημάτων, συνήθως μικρότερων από τα κανονικά ερυθροκύτταρα.

Ο ελάχιστος βαθμός πυκνοκυττάρωσης παρατηρείται στα παιδιά των πρώτων 3 μηνών της ζωής και είναι πιο έντονος στα πρόωρα βρέφη. Διαπιστώθηκε ότι τα νεογέννητα με πλήρη νεογνό περιέχουν 0,3-1,9% των πυκνοκυττάρων, ενώ σε πρόωρα βρέφη περιέχονται 0,3-5,6% των πυκνοκυττάρων. Σε ενήλικες, ο αριθμός τους δεν υπερβαίνει το 0,3%. Μετά από ηλικία 3 μηνών, η ποσότητα των πυκνοκυττάρων μειώνεται απότομα. Εάν, για οποιονδήποτε λόγο, δεν μειωθεί και φτάσει το 30-50%, εμφανίζονται κλινικά συμπτώματα της νόσου.

Κλινικά, η πυκνυκύτωση χαρακτηρίζεται από ίκτερο, αναιμία και σπληνομεγαλία. Ο ίκτερος μπορεί να απουσιάζει μέχρι την τρίτη εβδομάδα της ζωής και το φαινόμενο της αναιμίας μπορεί να συμβεί στην ηλικία ενός μηνός. Η σοβαρότητα της αιμολυτικής διεργασίας είναι παράλληλη με την ποσότητα των πυκνοκυττάρων στο περιφερικό αίμα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]