Παγιδοειδής δικτύωση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Παγετοειδής δικτυωτή (μπλε ασθένεια του Vorenje-Koloppa). Περιγράφεται από τον FR Woringer και τον P. Kolopp το 1939. Ο όρος "παγετοειδής δικτυωτός" εισήχθη από τον Ο. Biaun-Falco et αϊ. το 1973, με βάση την παρατηρούμενη εισβολή των κάτω στρωμάτων της επιδερμίδας από άτυπα κύτταρα με ένα ελαφρύ κυτταρόπλασμα, που θυμίζει την εμφάνιση των κυττάρων Paget. Κλινικά, το μεγαλύτερο μέρος του δέρματος στα άκρα είναι χωριστές, σαφώς οριοθετημένο, μερικές φορές δακτυλιοειδή ή τοξοειδή διαμόρφωση eritemato-πλακώδους πλάκες είναι κόκκινο-μωβ, κόκκινο-καφέ δοκάρια. Επίσης, παρατηρούνται εστίες ακτινοβολίας με δυσσεμία.

Παθομορφολογία. Η ακάντωση, η παρακεράτωση, οι σπογγώδεις μεταβολές με σχηματισμό κυστιδίων διαφόρων μεγεθών σημειώνονται στην επιδερμίδα. Σε μέρη οίδημα ορατή διήθηση με μονοπύρηνα κύτταρα πολυμορφικές υπερχρωματικούς πυρήνες και κυτταρόπλασμα λύσεως γύρω από τον πυρήνα. Τα κατώτερα τμήματα της επιδερμίδας και ανώτερο χόριο διείσδυσε μεγάλα τμήματα των λεμφοκυττάρων με σαφή τύπο κυτταρόπλασμα pagetoid. Μεταξύ των κυττάρων του διηθήματος υπάρχουν επίσης ιστιοκύτταρα, μεμονωμένα ηωσινόφιλα. Μεμονωμένα κύτταρα του διηθήματος παρατηρούνται συχνά στα θυλάκια σμηγματογόνων τριχών και τους ιδρωτοποιούς αδένες. Μερικές φορές διήθηση περιαγγειακής φύσης. Τα ηλεκτρονικά μικροσκοπικά δεδομένα δείχνουν έναν ετερογενή χαρακτήρα του διηθήματος. Η τελευταία περιέχει λεμφοκύτταρα με ποικίλους βαθμούς διαφοροποίησης, που κυμαίνονται από μικρές προς μεγάλες μορφές, μορφές διεγερμένων κυττάρων με πυρήνες και άτυπα μονοπύρηνα κύτταρα tserebriformnymi με τα σημάδια της ιστιοκύτταρα. Ο ανοσοφαινότυπος των κυττάρων με περιορισμένες μορφές της παθοτοειδούς δικτυοερυθροποίησης είναι παρόμοιος με αυτόν της μύκωσης των μανιταριών. Σε διαδεδομένες μορφές, μπορεί να εμφανιστεί το CD8 +. Η PCR, κατά κανόνα, αποκαλύπτει μια αναδιοργάνωση του γονιδιώματος του υποδοχέα κυττάρων Τ των κλωνικών κυττάρων.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]