Θυλακική βλεννώδη νόσος

Η βάση της θυλακικής μυκίνωσης είναι οι εκφυλιστικές αλλαγές στον θύλακα της τρίχας και στους σμηγματογόνους αδένες με την καταστροφή της δομής τους και την εναπόθεση γλυκοζαμινογλυκανών (βλεννίνης). Η δικτυωτή ερυθηματώδης μυκίνωση (συνώνυμο: σύνδρομο REM) περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους L. Lischka και D. Ortheberger (1972), και στη συνέχεια από τους K. Steigleder et al. (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Αιτίες θυλακιώδης βλεννόλυση

Τα αίτια και η παθογένεση της θυλακιώδους μυκίνωσης δεν έχουν ακόμη πλήρως τεκμηριωθεί. Οι αιτίες των διαταραχών στη χημεία και τη δομή της κύριας ουσίας του συνδετικού ιστού είναι ασαφείς.

[ 3 ], [ 4 ]

Παράγοντες κινδύνου

Οι παράγοντες που πυροδοτούν την ασθένεια μπορεί να είναι ιογενείς, βακτηριακές λοιμώξεις, διαταραχές του ενδοκρινικού και του ανοσοποιητικού συστήματος και παθολογίες εσωτερικών οργάνων.

Υπό την επίδραση αιτιωδών παραγόντων, υπάρχει τοπική διαταραχή στη σύνθεση της κύριας ουσίας του συνδετικού ιστού και του κολλαγόνου από τους ινοβλάστες με σχηματισμό βλεννίνης.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Παθογένεση

Η νόσος βασίζεται σε έναν ειδικό τύπο νεκροβιοτικών αλλαγών στο επιθήλιο των τριχοθυλακίων που προκαλούνται από την εμφάνιση μιας βλεννώδους ουσίας σε αυτό. Η αιτία της νόσου είναι άγνωστη. Οι H. Wolff et al. (1978) θεωρούν την θυλακική βλεννίνωση ως έναν τύπο ιστολογικής αντίδρασης κοινό σε μια μεγάλη ποικιλία άσχετων ερεθιστικών παραγόντων και αντανακλά διαταραχές στον ενδοεπιθηλιακό μεταβολισμό. Σύμφωνα με τους EJ Grussendof-Conen et al. (1984), ένας σημαντικός παθογενετικός παράγοντας είναι η διαταραχή στις διαδικασίες διαφοροποίησης των σμηγματογόνων αδένων.

Ιστοπαθολογία

Παρατηρούνται εκφυλιστικές αλλαγές στους θύλακες των τριχών και στους σμηγματογόνους αδένες με σχηματισμό κυστικών κοιλοτήτων γεμάτων με ομοιογενείς μάζες (βλεννίνη) πλούσιες σε γλυκοζαμινογλυκάνες. Μερικές φορές δεν ανιχνεύεται βλεννίνη. Στο χόριο παρατηρείται διήθηση που αποτελείται από λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα, μερικές φορές με την παρουσία ηωσινοφίλων, μαστοκυττάρων και γιγαντοκυττάρων.

Οι εκφυλιστικές αλλαγές στα θυλάκια σε αυτές τις μορφές είναι παρόμοιες, με τη διαφορά ότι στη συμπτωματική παραλλαγή εμφανίζονται και άλλα χαρακτηριστικά ιστολογικά σημεία της υποκείμενης νόσου. Επιπλέον, στη συμπτωματική (δευτερογενή) βλεννίνωση που σχετίζεται με τη σπογγοειδή μυκητίαση, το φλεγμονώδες διήθημα αποτελείται από κύτταρα χαρακτηριστικά της σπογγοειδούς μυκητίαση με μικροαποστήματα Potrier στην επιδερμίδα.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Παθομορφολογία

Η επιδερμίδα παραμένει αμετάβλητη, μόνο περιστασιακά παρατηρείται επιμήκυνση των επιδερμικών εκβλαστήσεων, υπερκεράτωση και εστιακή σπογγίωση στη βασική στιβάδα. Στο άνω τρίτο του χορίου, λιγότερο συχνά στα βαθιά τμήματα του, εντοπίζονται περιαγγειακά και περιθυλακικά διηθήματα λεμφοκυτταρικής φύσης με ανάμειξη μακροφάγων και μεμονωμένων βασεόφιλων ιστών. Παρατηρείται διαστολή των αιμοφόρων αγγείων και οίδημα των άνω τμημάτων του χορίου, όπου εντοπίζονται γλυκοζαμινογλυκάνες όπως το υαλουρονικό οξύ. Το περιαγγειακό λεμφοκυτταρικό διήθημα, χαρακτηριστικό του συνδρόμου REM, και οι συσσωρεύσεις μιας ουσίας που μοιάζει με βλέννα μεταξύ των ινών κολλαγόνου το καθιστούν παρόμοιο με τη δερματική βλεννίνωση.

Η παθομορφολογία του δέρματος στην πρωτοπαθή και δευτεροπαθή βλεννίνωση είναι πανομοιότυπη. Στα επιθηλιακά έλυτρα και τα εκκριτικά τμήματα των σμηγματογόνων αδένων, εμφανίζεται ενδοκυτταρικό και ενδοκυτταρικό οίδημα στην αρχή της διαδικασίας, οδηγώντας σε ρήξη των δεσμοσωμάτων και απώλεια επικοινωνίας μεταξύ των κυττάρων. Αργότερα, εμφανίζονται κυστίδια και κυστικές κοιλότητες στο σημείο της σπογγίωσης. Τα επιθηλιακά κύτταρα με πυκνωτικούς πυρήνες αποκτούν αστεροειδή εμφάνιση. Εδώ, εντοπίζονται ασθενώς βασεόφιλες μάζες που δεν χρωματίζονται κόκκινα με βλεννοκαρμίνη, αλλά δίνουν μεταχρωμασία όταν χρωματίζονται με μπλε τολουϊδίνης. Η μεταχρωμασία απομακρύνεται μόνο εν μέρει από την υαλουρονιδάση, η οποία υποδηλώνει την παρουσία θειωμένων γλυκοζαμινογλυκανών εκτός από το υαλουρονικό οξύ. Υπερ- και παρακεράτωση παρατηρούνται στις χοάνες των τριχοθυλακίων. Τα μαλλιά είναι κατεστραμμένα ή απουσιάζουν. Γύρω από τα θυλάκια και τους σμηγματογόνους αδένες υπάρχουν πάντα φλεγμονώδεις διηθήσεις, οι οποίες αποτελούνται κυρίως από λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα, μερικές φορές με ανάμειξη ηωσινοφιλικών κοκκιοκυττάρων, βασεόφιλων ιστών και γιγαντιαίων κυττάρων. Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει μια διαταραχή της έκκρισης των σμηγματογόνων αδένων: αύξηση του όγκου των εκκριτικών κυττάρων και των εκκριτικών κενοτοπίων, καθώς και της περιεκτικότητας σε γλυκογόνο στα εκκριτικά κύτταρα. Περιέχουν ασυνήθιστο υλικό με πυκνότητα ηλεκτρονίων, με αποτέλεσμα να αποκτούν κηλιδωτή εμφάνιση. Όλα τα κυτταρικά στοιχεία που συμμετέχουν στην παθολογική διαδικασία έχουν μορφολογικά σημάδια αδιαφοροποίητων σμηγματοκυττάρων.

Στην δικτυωτή ερυθηματώδη βλεννίνωση, η εναπόθεση βλεννίνης και η μέτρια μονοπύρηνη διήθηση εντοπίζονται κυρίως γύρω από τα αγγεία και τους θύλακες των τριχών. Με βάση μορφολογικές μελέτες και μελέτες ηλεκτρονικού μικροσκοπίου, ο DV Stevanovic (1980) κατέληξε στο συμπέρασμα ότι η θυλακική βλεννίνωση της πλάκας και το σύνδρομο REM είναι η ίδια πάθηση.

Συμπτώματα θυλακιώδης βλεννόλυση

Στην θυλακική μυκίνωση, παρατηρείται μια χαρακτηριστική αλλαγή στο ριζικό περίβλημα του θύλακα της τρίχας, κατά την οποία τα κύτταρά του μετασχηματίζονται σε βλεννώδη-βλεννώδη μάζα, η οποία οδηγεί στον θάνατο του θύλακα της τρίχας και στην επακόλουθη αλωπεκία. Υπάρχουν δύο τύποι θυλακικής μυκίνωσης: η πρωτοπαθής (ή ιδιοπαθής, μυκοφανέρωση), η οποία υποχωρεί αυθόρμητα και η δευτερογενής, η οποία συνήθως σχετίζεται με λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες (μυκητίαση σπογγοειδής, λεμφώματα) και άλλες, πιο συχνά συστηματικές, δερματικές παθήσεις. Το εξάνθημα αντιπροσωπεύεται από ομαδοποιημένες θυλακικές βλατίδες, λιγότερο συχνά διηθημένες, μερικές φορές κονδυλώδεις πλάκες. Η ιδιοπαθής θυλακική μυκίνωση GW Korting et al. (1961) θεωρούν μια ειδική μορφή εκζεματώδους αντίδρασης. Ο M. Hagedorn (1979), με βάση τον συχνό συνδυασμό θυλακικής μυκίνωσης με κακόηθες λέμφωμα, ταξινομεί αυτή τη δερματοπάθεια ως παρανεοπλασία.

Το εξάνθημα αντιπροσωπεύεται από ομαδοποιημένες θυλακικές βλατίδες, λιγότερο συχνά από κιτρινωπές-κόκκινες διηθημένες πλάκες. Έχει περιγραφεί μια ερυθροδερμική παραλλαγή. Εντοπίζεται συχνότερα στο τριχωτό της κεφαλής, τον λαιμό, την περιοχή των φρυδιών, λιγότερο συχνά στον κορμό και τα άκρα. Παρατηρείται τριχόπτωση, συμπεριλαμβανομένης της τριχοφυΐας, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε ολική αλωπεκία. Στα παιδιά, η νόσος εκδηλώνεται με τη μορφή μεμονωμένων υπερκερατωτικών θυλακικών βλατιδωδών στοιχείων μεγέθους κεφαλής καρφίτσας, διάσπαρτων ή ομαδοποιημένων σε περιορισμένες περιοχές του δέρματος. Όταν εντοπίζεται στο πρόσωπο, ειδικά στην περιοχή των φρυδιών, μπορεί να υπάρχουν αλλαγές που μοιάζουν με λέπρα. Η πρωτοπαθής βλεννίνωση, κατά κανόνα, υποχωρεί αυθόρμητα, κάτι που εμφανίζεται νωρίτερα εάν το εξάνθημα είναι λιγότερο εκτεταμένο. Η παρουσία επίμονων εστιών με αυξημένη διήθηση και κνησμό σε ηλικιωμένους απαιτεί τον αποκλεισμό του λεμφώματος.

Η θυλακιώδης βλεννίνωση εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνότερα μεταξύ 20 και 50 ετών. Οι άνδρες είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν από τις γυναίκες.

Κλινικά, διακρίνονται δύο μορφές της νόσου: η θυλακιώδης-βλατιδώδης και η πλάκα ή η πλάκα όγκου. Η δερματοπαθολογική διαδικασία εντοπίζεται συχνά στο πρόσωπο, το τριχωτό της κεφαλής, τον κορμό και τα άκρα. Τα μορφολογικά στοιχεία του εξανθήματος στην πρώτη μορφή είναι πολυάριθμα μικρά (2-3 mm) θυλακιώδη οζίδια ροζ-μπλε χρώματος, πυκνής υφής, συχνά με έντονη κεράτωση. Τα οζίδια τείνουν να ομαδοποιούνται. Συχνά η διαδικασία αποκτά διάσπαρτο χαρακτήρα και το εξάνθημα μοιάζει με φουσκώματα χήνας. Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν κνησμό ποικίλου βαθμού σοβαρότητας. Με την πάροδο του χρόνου, αυτή η μορφή μπορεί να μετατραπεί σε πλάκα ή πλάκα όγκου.

Η μορφή πλάκας της θυλακικής μυκίνωσης αναπτύσσεται σε σχεδόν 40-50% των ασθενών και στη συνέχεια η κλινική εικόνα μοιάζει με μυκητίαση fungoide ή δικτυοσάρκωμα του δέρματος. Εμφανίζονται μία ή περισσότερες έντονα οριοθετημένες διηθημένες πλάκες διαμέτρου από 2 έως 5 cm. Οι πλάκες είναι συνήθως επίπεδες, υψώνονται πάνω από το επίπεδο του περιβάλλοντος δέρματος, με σαφή όρια, η επιφάνειά τους μερικές φορές καλύπτεται με μικρά λέπια, συχνά είναι ορατά διασταλμένα ανοίγματα τριχοθυλακίων γεμάτα με κερατώδεις μάζες. Οι πλάκες έχουν πυκνή υφή. Παρατηρείται έντονος κνησμός του δέρματος. Ως αποτέλεσμα της σύντηξης των πλακών και της περαιτέρω ανάπτυξής τους, εμφανίζονται εστίες καρκινικής πλάκας, οι οποίες μπορούν να υποστούν αποσύνθεση με το σχηματισμό επώδυνων ελκών. Βλατίδες, πλάκες και καρκινοειδή στοιχεία μπορούν να παρατηρηθούν ταυτόχρονα σε έναν ασθενή. Οι μισοί από τους ασθενείς εμφανίζουν τριχόπτωση, έως και ολική αλωπεκία.

Η δικτυωτή ερυθηματώδης βλεννίνωση (σύνδρομο REM) εκδηλώνεται κλινικά ως ερυθηματώδεις κηλίδες ακανόνιστου περιγράμματος στο άνω μέρος του θώρακα, στον αυχένα και στην κοιλιά.

Η πορεία της νόσου είναι μακρά και επαναλαμβανόμενη.

[ 20 ], [ 21 ]

Έντυπα

Γίνεται διάκριση μεταξύ πρωτοπαθούς (ιδιοπαθούς) μυκίνωσης, η οποία αναπτύσσεται χωρίς προηγούμενες δερματικές παθήσεις, και δευτεροπαθούς (συμπτωματικής) μυκίνωσης, η οποία παρατηρείται σε συνδυασμό με μυκητίαση fungoides, δικτυόκρωση δέρματος, νόσο Hodgkin, λευχαιμία δέρματος και, κατ' εξαίρεση, χρόνιες φλεγμονώδεις δερματοπάθειες (νευροδερματίτιδα, ομαλός λειχήνας, ερυθηματώδης λύκος κ.λπ.).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει την παραψωρίαση (ιδιαίτερα την πλάκα), το αριθμητικό έκζεμα, τη σπογγοειδή μυκητίαση, την δικτυόδωση του δέρματος, την τριχοειδική κεράτωση, τον κόκκινο τριχοειδικό λειχήνα Devergie, τη σαρκοείδωση, το σμηγματορροϊκό έκζεμα, το σύνδρομο Lassuer-Little. Δεν είναι πάντα εύκολο να διαφοροποιηθεί η πρωτοπαθής από τη δευτεροπαθή βλεννίνωση.

Θεραπεία θυλακιώδης βλεννόλυση

Στη θυλακιώδη-οζώδη μορφή, χρησιμοποιούνται κορτικοστεροειδή (40-50 mg πρεδνιζολόνης την ημέρα). Στη μορφή καρκινικής πλάκας, λαμβάνονται τα ίδια μέτρα όπως στην περίπτωση των δερματικών λεμφωμάτων. Τα κορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται εξωτερικά.