Μυκητίαση των θυλακικών κυττάρων

Η βάση της ωοθυλακικής βλεννώδους είναι εκφυλιστικές μεταβολές στο θυλάκιο των τριχών και στους σμηγματογόνους αδένες με την καταστροφή της δομής τους και την εναπόθεση γλυκοζαμινογλυκανών (βλεννίνη). Η δικτυωτή ερυθηματώδης μούξινωση (syn: REM-syndrome) περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους L. Lischka και D. Ortheberger (1972), ακολουθούμενη από τους Κ. Steigleder et al. (1974).

[1], [2]

Αιτίες μυκητίαση των θυλακίων

Οι αιτίες και η παθογένεση της ωοθυλακικής βλεννογόνου δεν έχουν τεκμηριωθεί πλήρως μέχρι σήμερα. Οι αιτίες των παραβιάσεων της χημείας και η δομή της βασικής ουσίας του συνδετικού ιστού είναι ασαφείς. 

[3], [4]

Παράγοντες κινδύνου

Οι αρχικοί παράγοντες μπορεί να είναι οι ιογενείς, βακτηριακές λοιμώξεις, διαταραχές του ενδοκρινικού, του ανοσοποιητικού συστήματος, παθολογία των εσωτερικών οργάνων.

Υπό την επίδραση των αιτιολογικών παραγόντων υπάρχει τοπική παραβίαση της σύνθεσης των ινοβλαστών της κύριας ουσίας του συνδετικού ιστού και του κολλαγόνου με το σχηματισμό βλεννίνης.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Παθογένεση

Στην καρδιά της νόσου είναι ένα ιδιαίτερο είδος νεκροβιοτικών αλλαγών στο επιθήλιο των τριχοθυλακίων, που προκαλείται από την εμφάνιση μίας βλεννώδους ουσίας. Η αιτία της νόσου είναι άγνωστη. Ν. Wolff et αϊ. (1978) θεωρούν την ωοθυλακική βλεννίνωση ως έναν τύπο ιστολογικής αντίδρασης κοινής σε μια ευρεία ποικιλία μη σχετικών ερεθισμάτων και είναι μια αντανάκλαση των παραβιάσεων του ενδοεπιθηλιακού μεταβολισμού. Σύμφωνα με τον EJ Grussendof-Conen et al. (1984), ένας σημαντικός παθογενετικός παράγοντας αποτελεί παραβίαση των διαδικασιών διαφοροποίησης των σμηγματογόνων αδένων.

Γαστοπαθολογία

Οι εκφυλιστικές μεταβολές των τριχοθυλακίων και των σμηγματογόνων αδένων παρατηρούνται με το σχηματισμό κυστικών κοιλοτήτων γεμισμένων με ομογενείς μάζες (βλεννίνες) πλούσιες σε γλυκοζαμινογλυκάνες. Μερικές φορές δεν βρήκε βλεννίνη. Στο χόριο υπάρχει μια διήθηση που αποτελείται από λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα, μερικές φορές με την παρουσία ηωσινοφίλων, παχύσαρκων και γιγαντιαίων κυττάρων.

Οι εκφυλιστικές αλλαγές στα θυλάκια με αυτές τις μορφές είναι παρόμοιες, η διαφορά είναι ότι με τη συμπτωματική παραλλαγή εμφανίζονται και άλλα χαρακτηριστικά ιστολογικά σημάδια της υποκείμενης νόσου. Επιπλέον, η συμπτωματική (δευτερεύον) mutsinoze συνδέονται με σπογγοειδή μυκητίαση, φλεγμονώδες διήθημα αποτελείται από κύτταρα χαρακτηριστικά του μυκητοειδούς μυκητίασης με επιδερμικά μικροαποστήματα PONV.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Παθομορφία

Η επιδερμίδα παραμένει αμετάβλητη, μερικές φορές παρατηρείται μόνο η επιμήκυνση των επιδερμικών διεργασιών, η υπερκεράτωση και η εστιακή σπογγίωση στο βασικό στρώμα. Στο άνω τρίτο του χορίου, τουλάχιστον στο βαθύτερα μέρη της παράστασης περιαγγειακών και περιθυλακικό λεμφοκυτταρική διεισδύει χαρακτήρα στο οποίο έχει προστεθεί μακροφάγων και ορισμένων βασεόφιλα ιστού. Επισημαίνεται η μεγέθυνση του αγγείου και η διόγκωση του άνω χείλους, όπου εντοπίζονται γλυκοζαμινογλυκάνες όπως το υαλουρονικό οξύ. Χαρακτηριστικό για το σύνδρομο REM, η περιαγγειακή λεμφοκυτταρική διήθηση και οι συμφόρηση της όμοιας με βλέννα ουσίας μεταξύ των ινών κολλαγόνου την δίνουν ομοιότητα με την δερματική βλεννογονία.

Η παθομορφολογία του δέρματος στην πρωτογενή και δευτερογενή βλεννογονία είναι πανομοιότυπη. Σε εκκριτικά επιθηλιακά περιβλήματα και τμήματα των σμηγματογόνων αδένων στην αρχή της διαδικασίας υπάρχει δια- και ενδοκυτταρική οίδημα, οδηγώντας σε ρήξη και την απώλεια των δεσμοσωμάτων συνδέσεις μεταξύ των κυττάρων. Στο μέλλον στο σημείο της σπογγώσεως εμφανίζονται φυσαλίδες και κυστειοειδείς κοιλότητες. Τα επιθηλιακά κύτταρα με πυκνωτικούς πυρήνες καταστρέφονται. Εδώ βρίσκουμε ασθενώς βασεόφιλες μάζες που δεν λεκιάζουν με κόκκινο βλεννικαρμίνης, αλλά δίνουν μεταχρωμάτωση όταν χρωματίζονται με μπλε τολουιδίνη. Η μεταχρωμάτωση απομακρύνεται μόνο μερικώς με υαλουρονιδάση, γεγονός που υποδεικνύει την παρουσία, εκτός από το υαλουρονικό οξύ, θειικών γλυκοζαμινογλυκανών. Στις χοάνες των τριχοθυλακίων παρατηρείται υπερ- και παρακεράτωση, τα μαλλιά έχουν υποστεί βλάβη ή απουσιάζουν. Γύρω από τα ωοθυλάκια και σμηγματογόνοι αδένες είναι πάντα φλεγμονώδεις διηθήσεις, τα οποία αποτελούνται κυρίως από λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα, μερικές φορές αναμειγνύονται με ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα, βασεόφιλα και γιγαντιαία κύτταρα των ιστών. Ηλεκτρονικές μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει παραβίαση των σμηγματογόνων αδένων: αυξημένη ποσότητα εκκριτικά κύτταρα και εκκριτικά κενοτόπια και το περιεχόμενο γλυκογόνου σε εκκριτικά κύτταρα. Περιέχουν ασυνήθιστο ηλεκτρονικά πυκνό υλικό, ως αποτέλεσμα του οποίου αποκτούν μια εμφανή εμφάνιση. Όλα τα κυτταρικά στοιχεία που συμμετέχουν στην παθολογική διαδικασία έχουν μορφολογικά σημάδια αδιαφοροποίητων σεβιοκυττάρων.

Με δικτυωτή ερυθηματώδη μούξινωση, η εναπόθεση βλεννίνης και η μέτρια μονοπύρηνη διήθηση εντοπίζονται κυρίως γύρω από τα αγγεία και τα θυλάκια τρίχας. Με βάση τα δεδομένα των μορφολογικών και ηλεκτρονικών μικροσκοπικών μελετών, ο DV Stevanovic (1980) κατέληξε στο συμπέρασμα ότι η θυλακοειδής βλεννώτιδα και το σύνδρομο REM είναι η ίδια κατάσταση.

Συμπτώματα μυκητίαση των θυλακίων

Όταν ωοθυλακικής mutsinoze παρατηρήθηκε χαρακτηριστική ριζικό έλυτρο αλλαγή του θύλακα της τρίχας στην οποία τα κύτταρα της μετατρέπονται σε βλεννώδες-βλεννώδεις μάζα, η οποία οδηγεί στην καταστροφή του θύλακα της τρίχας και την επακόλουθη αλωπεκία. Διακρίνουμε δύο ποικιλίες θυλακιώδη mutsinoza: πρωτοπαθή (ιδιοπαθή ή, mukofaneroz) αυθόρμητα οπισθοδρόμηση και μια δευτερεύουσα, που συνήθως συνδέονται με λεμφοπολλαπλασιαστικές νόσους (σπογγοειδή μυκητίαση, λεμφώματα), και άλλα, πιο συστημικές, ασθένειες του δέρματος. Οι εκρήξεις ομαδοποιούνται ωοθυλακίων βλατίδες, σπάνια, διείσδυσαν, μερικές φορές ανώμαλος πλάκες. Ιδιοπαθής θυλακιώδη mutsinoz GW Korting et αϊ. (1961) θεωρείται μια ειδική μορφή της eczematous αντίδρασης. M. Hagedorn (1979) με βάση την συχνός συνδυασμός των ωοθυλακίων mutsinoza με κακοήθες λέμφωμα είναι αυτό δερμάτωση να paraneoplaziyam.

Τα εξανθήματα αντιπροσωπεύονται από ομαδοποιημένα ωοθυλάκια, πιο σπάνια - κιτρινωπό-κόκκινα διηθημένα πλακίδια. Περιγράφεται μια ερυθροδερμική παραλλαγή. Συχνότερα εντοπισμένα στο τριχωτό της κεφαλής, στο λαιμό, στα φρύδια, λιγότερο συχνά στον κορμό και στα άκρα. Υπάρχει απώλεια μαλλιών, συμπεριλαμβανομένης της κάνναβης, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε ολική αλωπεκία. Στα παιδιά, η ασθένεια εκδηλώνεται με τη μορφή απομονωμένων υπερκερατωτικών ωοθυλακικών παρειων στοιχείων, τόσο μεγάλων όσο πτερυγίων, διασκορπισμένων ή ομαδοποιημένων σε περιορισμένες περιοχές του δέρματος. Όταν εντοπιστεί στο πρόσωπο, ειδικά στα φρύδια, μπορεί να υπάρχουν αλλαγές που θυμίζουν λέπρα. Η πρωτογενής βλεννογονία, κατά κανόνα, υποχωρεί αυθόρμητα, η οποία συμβαίνει νωρίτερα, αν τα εξανθήματα είναι λιγότερο κοινά. Η παρουσία εμμένουσας εστίας με αυξημένη διείσδυση και κνησμό στα φύλλα ηλικιωμένων απαιτεί τον αποκλεισμό του λεμφώματος.

Η θυλακοειδής βλεννογονία εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνότερα σε ηλικία 20 έως 50 ετών. Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα από τις γυναίκες.

Κλινικά, υπάρχουν δύο μορφές της νόσου: θυλακοειδής και πλάκα, ή πλάκα όγκου. Η δερματική παθολογική διαδικασία βρίσκεται συχνά στο πρόσωπο, το τριχωτό της κεφαλής, τον κορμό και τα άκρα. Τα μορφολογικά στοιχεία του εξανθήματος στην πρώτη μορφή είναι πολυάριθμα μικρά (2-3 mm) θυλακιώδη οζίδια με ροζ-κυανοτικό χρώμα, πυκνής σύστασης, συχνά με έντονη κεράτωση. Οι οζίδια τείνουν να ομαδοποιούνται. Συχνά η διαδικασία παίρνει ένα διάχυτο χαρακτήρα, ενώ τα εξανθήματα μοιάζουν με χήνες. Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν κνησμό διαφόρων βαθμών σοβαρότητας. Με την πάροδο του χρόνου, αυτή η μορφή μπορεί να πάει στην πλάκα, ή πλάκα όγκου.

Αποσπασματική μορφή των ωοθυλακίων mutsinoza αναπτύσσεται σχεδόν το 40-50% των ασθενών, και αν η κλινική εικόνα μοιάζει με τη μυκητίαση ή retikulosarkomatoze του δέρματος. Εμφανίζεται μία ή περισσότερες από τις αιχμηρές διαχωρισμένες πλάκες διαμέτρου 2 έως 5 cm. Οι πλάκες είναι γενικά επίπεδη, αυξάνεται πάνω από το γύρω δέρμα, με σαφή όρια, η επιφάνειά τους είναι μερικές φορές καλύπτονται με λεπτή κλίμακες, συχνά επεκτείνεται συμπληρώθηκε horny μάζες ανοίγματα των θυλάκων των τριχών. Οι πλάκες έχουν πυκνή συνοχή. Υπάρχει σοβαρός κνησμός του δέρματος. Η συγχώνευση των πλακών και την περαιτέρω ανάπτυξή τους εμφανίζονται εστίες ετερόκλητα-όγκου, η οποία μπορεί να υποβληθεί σε αποσυντεθεί με το σχηματισμό της επώδυνα έλκη. Ένας ασθενής μπορεί ταυτόχρονα να έχει ουλές, πλάκες και στοιχεία παρόμοια με τον όγκο. Στις μισές από τις ασθενείς, η τριχόπτωση παρουσιάζεται, μέχρι την ολική αλωπεκία.

Η δικτυωτή ερυθηματώδης μούξινωση (σύνδρομο REM) εκδηλώνεται κλινικά από ερυθηματικά σημεία ακανόνιστου περιγράμματος στο ανώτερο στήθος, τον αυχένα και την κοιλιά.

Η πορεία της νόσου είναι μεγάλη, επαναλαμβανόμενη.

[20], [21]

Έντυπα

Οι πρωτογενείς (ιδιοπαθή) mutsinoz που αναπτύσσει χωρίς προηγούμενη δερματικές ασθένειες και δευτερογενή (συμπτωματική) mutsinoz η οποία παρατηρείται σε συνδυασμό με σπογγοειδή μυκητίαση, δικτύωση του δέρματος, νόσο του Hodgkin, του δέρματος, λευχαιμία, και κατ 'εξαίρεση, χρόνιες φλεγμονώδεις δερματοπάθειας (δερματίτιδα, κόκκινο ομαλός λειχήνας, ερυθηματώδης λύκος, κλπ ..).

[22], [23], [24], [25]

Διαφορική διάγνωση

Διαφορική διάγνωση εκτελείται παραψωρίαση (ειδικά με πλάκα-τύπου) numulyarnoy έκζεμα, σπογγοειδή μυκητίαση, ρετικουλόζη δέρμα, τα μαλλιά κεράτωση, λειχήνες κόκκινο τριχωτό Deverzhi, σαρκοείδωση, σμηγματορροϊκό έκζεμα, του Little σύνδρομο-Lassuera. Δεν είναι πάντα εύκολο να διαφοροποιηθεί η πρωτογενής και δευτερογενής βλεννογονία.

Θεραπεία μυκητίαση των θυλακίων

Σε θυλακική-οζώδη μορφή, χρησιμοποιούνται κορτικοστεροειδή (40-50 mg πρεδνιζόνης ανά ημέρα). Με μορφή πλάκας όγκου, εκτελούνται τα ίδια μέτρα όπως και για τα λεμφώματα του δέρματος. Εξωτερικά διορίζουν κορτικοστεροειδή φάρμακα.