Οξεία μυελοειδή λευχαιμία (οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία)

Στην οξεία μυελοειδή λευχαιμία, κακοήθη μετασχηματισμό και την ανεξέλεγκτη πολλαπλασιασμό των αφύσικα διαφοροποιημένων μυελοειδούς σειράς μακρόβιες προγόνους προκαλεί κύτταρα έκρηξη στην κυκλοφορία του αίματος, η αντικατάσταση του φυσιολογικού μυελού των οστών από κακοήθη κύτταρα.

[1], [2], [3], [4], [5]

Συμπτώματα και διάγνωση οξείας μυελοβλαστικής λευχαιμίας

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν κόπωση, ωχρότητα, πυρετό, λοίμωξη, αιμορραγία, εύκολα σχηματισμένη υποδόρια αιμορραγία. τα συμπτώματα της λευχαιμικής διήθησης εμφανίζονται μόνο στο 5% των ασθενών (συχνά ως εκδηλώσεις του δέρματος). Για να διαπιστωθεί η διάγνωση, είναι απαραίτητο να μελετηθεί το επίχρισμα του περιφερικού αίματος και του μυελού των οστών. Η θεραπεία περιλαμβάνει επαγωγική χημειοθεραπεία για να επιτευχθεί θεραπεία ύφεσης και μετά την αφαίρεση (με ή χωρίς μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων) για την πρόληψη υποτροπής.

Η επίπτωση της οξείας μυελογενής λευχαιμίας αυξάνεται με την ηλικία, αυτή είναι η συνηθέστερη λευχαιμία σε ενήλικες με μέση ηλικία ανάπτυξης της νόσου, ίση με 50 έτη. Η οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία μπορεί να αναπτυχθεί ως δευτερογενής καρκίνος μετά από χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία για διάφορους τύπους καρκίνου.

Η οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία περιλαμβάνει έναν αριθμό υποτύπων που διαφέρουν σε μορφολογία, ανοσοφαινότυπο και κυτοχημεία. Με βάση το κυρίαρχο τύπο κυττάρου 5 περιγράφεται τάξεις της οξείας μυελοειδούς λευχαιμίας: μυελοβλαστική, mieloidnomonotsitarny, μονοκυτταρική, ερυθροειδών και μεγακαρυοκυτταρικής.

Η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία είναι ένας ιδιαίτερα σημαντικός υποτύπος και αντιπροσωπεύει το 10-15% όλων των περιπτώσεων οξείας μυελοβλαστικής λευχαιμίας. Εμφανίζεται στη νεώτερη ομάδα ασθενών (μεσαία ηλικία 31 ετών) και κυρίως σε μια συγκεκριμένη εθνική ομάδα (ισπανόφωνοι). Αυτή η παραλλαγή συχνά αρχίζει με διαταραχές πήξης του αίματος.

Θεραπεία της οξείας μυελοβλαστικής λευχαιμίας

Ο σκοπός της αρχικής θεραπείας της οξείας μυελοειδούς λευχαιμίας είναι της ύφεσης, και, σε αντίθεση με την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, οξεία μυελοειδή λευχαιμία απόκριση επιτυγχάνεται με λιγότερο φάρμακο. Ο τρόπος επαγωγής της υποχώρησης της βασικής γραμμής περιλαμβάνει παρατεταμένη ενδοφλέβια έγχυση κυταραβίνης ή κυταραβίνης σε υψηλές δόσεις για 5-7 ημέρες. κατά τη διάρκεια αυτού του χρόνου για 3 ημέρες χορηγούμενα ενδοφλεβίως δαουνορουβικίνη ή ιδαρουβικίνη. Ορισμένα σχήματα περιλαμβάνουν 6-θειογουανίνη, ετοποσίδη, βινκριστίνη και πρεδνιζολόνη, αλλά η αποτελεσματικότητα αυτών των θεραπευτικών αγωγών είναι ασαφής. Η θεραπεία συνήθως οδηγεί σε σοβαρή μυελοκαταστολή, μολυσματικές επιπλοκές και αιμορραγία. έως ότου η αποκατάσταση του μυελού των οστών διαρκεί συνήθως πολύ. Κατά την περίοδο αυτή, η προσεκτική προληπτική και συντηρητική θεραπεία είναι ζωτικής σημασίας.

Στην οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία (APL), και διάφορες άλλες ενσωματώσεις της οξείας μυελοβλαστική λευχαιμία σε διάγνωση μπορεί να είναι παρόν διάχυτης ενδαγγειακής πήξης (DIC), επιδεινώνεται από την απελευθέρωση λευχαιμικά κύτταρα προ-θρομβωτικών. Στην οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία μετατόπιση t (15? 17) με την εφαρμογή ΑΤ-RA (trans ρετινοϊκό οξύ) προάγει τη διαφοροποίηση των βλαστικών κυττάρων, και τη διόρθωση των διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη μέσα σε 2-5 ημέρες? σε συνδυασμό με δαουνορουβικίνη ή ιδαρουβικίνη, αυτή η αγωγή μπορεί να επάγει ύφεση σε 80-90% των ασθενών με μακροχρόνια ποσοστό επιβίωσης των 65-70%. Τριοξείδιο του αρσενικού είναι επίσης αποτελεσματική σε οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία.

Μετά την επίτευξη της ύφεσης, πραγματοποιείται η φάση εντατικοποίησης με αυτά ή άλλα φάρμακα. τα καθεστώτα που χρησιμοποιούν κυταραβίνη σε υψηλές δόσεις μπορεί να αυξήσουν τη διάρκεια της ύφεσης, ειδικά σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 60 ετών. Η πρόληψη της βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος συνήθως δεν πραγματοποιείται, αφού με επαρκή συστηματική θεραπεία, η βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι μια σπάνια επιπλοκή. Οι ασθενείς που έλαβαν εντατική θεραπεία δεν έδειξαν τα οφέλη της θεραπείας συντήρησης, αλλά σε άλλες περιπτώσεις μπορεί να είναι χρήσιμη. Οι εξωμυελικές βλάβες ως μεμονωμένη υποτροπή είναι σπάνιες.

Πρόγνωση για οξεία μυελογενή λευχαιμία

Η συχνότητα επαγωγής της ύφεσης κυμαίνεται από 50 έως 85%. Η μακροχρόνια επιβίωση χωρίς ασθένεια επιτυγχάνεται στο 20-40% όλων των ασθενών και στο 40-50% των νεαρών ασθενών των οποίων η θεραπεία περιελάμβανε μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων.

Οι προγνωστικοί παράγοντες συμβάλλουν στον προσδιορισμό του πρωτοκόλλου της θεραπείας και της έντασής της. οι ασθενείς με προφανώς δυσμενείς προγνωστικούς παράγοντες συνήθως λαμβάνουν πιο εντατική θεραπεία, επειδή το πιθανό πλεονέκτημα μιας τέτοιας θεραπείας δικαιολογεί πιθανώς την υψηλότερη τοξικότητα του πρωτοκόλλου. Ο σημαντικότερος προγνωστικός παράγοντας είναι ο καρυότυπος των κυττάρων λευχαιμίας. Οι ανεπιθύμητοι καρυότυποι είναι t (15, 17), t (8, 21), inv16 (ρ13, q22). Άλλοι δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες είναι η μεγαλύτερη ηλικία, η μυελοδυσπλαστική φάση στο ιστορικό, η δευτερογενής λευχαιμία, η υψηλή λευκοκυττάρωση, η απουσία των ραβδιών Auer. Η χρήση μόνο των ταξινομήσεων της FAB ή της ΠΟΥ δεν επιτρέπει σε κάποιον να προβλέψει την ανταπόκριση στη θεραπεία.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14],