Οικογενής καλοήθης χρόνια πέμφιγος: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Πέμφιγα οικογενή καλοήθη χρόνιες (syn νόσο Guzhero-Hailey-Χέιλι.) - ένα αυτοσωματικό κυρίαρχο κληρονομική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την έλευση της εφηβείας, αλλά συχνά αργότερα, πολλαπλές επίπεδες φυσαλίδες γρήγορα κολλώδης, και άνοιξε με τον σχηματισμό διαβρώσεων στο λαιμό, μασχάλες, περινέου, βουβωνική πτυχώσεις, γύρω από τον ομφαλό, κάτω από τους μαστούς, συχνά με ρωγμές και βλάστηση. Μετά την επούλωση, παραμένει υπερχρωματισμός. Για πέμφιγα καλοήθεις οικογενειακές χρόνια χρόνια, υποτροπιάζουσα. Υπάρχουν άτυπες παραλλαγές της ασθένειας αυτής - με απομονωμένο αλλοιώσεις των γεννητικών οργάνων, περιπρωκτικών και βουβωνική-μηριαία περιοχή, ένα γραμμικό ακανθολυτική δερμάτωση. Σε άτυπες περιπτώσεις ιδιαίτερης σημασίας για τη διάγνωση μιας παθολογικής εξέτασης,

Η παθομορφολογία του πέμφιγου είναι οικογενειακή καλοήθη χρόνια. Στα φρέσκα στοιχεία του εξανθήματος, παρατηρείται παρόμοια ιστολογική μορφή με τη νόσο του Darrier: εμφανίζουν μια υπο-βασική ακανθόληση με σχηματισμό ρωγμών ή κενών και σε πιο αναπτυγμένα στοιχεία - φουσκάλες. Χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι ο σχηματισμός των θηλωτικών εξελίξεων του δέρματος που προεξέχουν στην κοιλότητα της ουροδόχου κύστης. Τα μεμονωμένα ακανθολυτικά κύτταρα ή οι ομάδες τους βρίσκονται στην κοιλότητα της ουροδόχου κύστης.

Electron-μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει ένα χαρακτηριστικό σχέδιο των διαρθρωτικών αλλαγών διαφορετικών από τη νόσο Darier: στα βασικά επιθηλιακά κύτταρα, τα οποία αποτελούν τη βάση των κενών, οι tonofilaments δοκοί διατάσσονται χαοτικά, μεσοκυττάριο οίδημα εκφράζεται. Στην επιφάνεια των επιθηλιακών κυττάρων αποκαλύπτει πολλές κυτταροπλασματική αποφύσεις - μικρολάχνες, σε αντίθεση με τα κανονικά μικρολάχνες αραίωσε, επίμηκες, διακλαδισμένο. Ο αριθμός των δεσμοσωμάτων μειώνεται ή απουσιάζει, υπάρχει λύση των τερματικών τους τμημάτων και διαίρεση σε δύο μισά. Τα ακανθολυτικά κύτταρα, ειδικά αμέσως μετά το διαχωρισμό τους, διατηρούν τα microvilli, το tonofilament συμπυκνώνεται γύρω από τον πυρήνα, στερούνται επαφής με τα δεσμοσωμικά. Περιέχουν καλά αναπτυγμένα οργανίδια, απουσιάζουν σημάδια δυστροφίας, τα οποία τα διακρίνουν από τα ακανθολυτικά κύτταρα σε φυσιολογικό πεμφίγο. Στην περιδινή στρώση η συμπύκνωση του τόνου εκφράζεται πιο έντονα, πάχυνται, συλλέγονται σε μεγάλες δέσμες, μερικές φορές στρεβλώνουν σε μια σπείρα. Τα κοκκώδη επιθηλιοκύτταρα περιέχουν λίγους ανώριμους κόκκους κερατογιαλίνης στρογγυλού ή ωοειδούς σχήματος που δεν συνδέονται με τονωτικά. Οι ανώτερες νιφάδες περιέχουν πυρήνες και οργανίδια, γεγονός που δείχνει ελλιπή κερατινοποίηση. Στα δυσερατικά κύτταρα, όπως συμβαίνει στην περίπτωση της φυτικής θυλακοειδούς δυσκινησίας, συμβαίνει συμπύκνωση του νωτιαίου μυελού, απουσιάζουν κόκκοι κερατογιαλίνης.

πέμφιγα Ιστογένεση καλοήθεις οικογενειακές χρόνια. Βάσει των δεδομένων ηλεκτρονικής μικροσκοπίας, ορισμένοι συγγραφείς πιστεύουν ότι acantholysis σε αυτή την ασθένεια προκαλείται από ανεπάρκεια της κυτταρικής προσκόλλησης που προκύπτουν από αλλαγές στην επιφάνεια των ιδιοτήτων της κυτταρικής μεμβράνης των επιθηλιακών κυττάρων που μορφολογικά εμφανής σχηματισμό ενός μεγάλου αριθμού των μικρολαχνών, ενώ άλλοι - ότι υποκείμενη acantholysis έγκειται ελάττωμα σύμπλοκο tonofilaments - δεσμοσώματα ως με τη νόσο του Darya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]