Οι αιτίες της αύξησης και της μείωσης του παράγοντα VIII (αντιγημοφυλλόγος σφαιρίνη Α)

Περίπου το ένα τρίτο των "φορέων" της αιμοφιλίας Α, η δραστηριότητα του παράγοντα VIII είναι 25 έως 49%. Σε ασθενείς με ήπια μορφή και «φορείς» αιμοφιλίας Α, οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου εμφανίζονται μόνο μετά από τραυματισμούς και χειρουργικές παρεμβάσεις.

Το ελάχιστο αιμοστατικό επίπεδο δραστηριότητας του παράγοντα VIII στο αίμα για τις επεμβάσεις είναι 25%, με χαμηλότερη περιεκτικότητα ο κίνδυνος μετεγχειρητικής αιμορραγίας είναι εξαιρετικά υψηλός. Το ελάχιστο αιμοστατικό επίπεδο δραστηριότητας του παράγοντα VIII στο αίμα για τη διακοπή της αιμορραγίας είναι 15-20%, με χαμηλότερη περιεκτικότητα είναι αδύνατη η διακοπή της αιμορραγίας χωρίς την εισαγωγή ασθενούς με παράγοντα VIII. Με τη νόσο von Willebrand, το ελάχιστο αιμοστατικό επίπεδο της δραστικότητας του παράγοντα VIII για τη διακοπή της αιμορραγίας και για τη λειτουργία είναι 25%.

Με το σύνδρομο ICE, ξεκινώντας από το στάδιο ΙΙ, παρατηρείται μια σαφής μείωση της δραστηριότητας του παράγοντα VIII λόγω της συναινετικής καταρροής. Η σοβαρή ηπατική νόσο μπορεί να οδηγήσει σε μείωση της περιεκτικότητας του παράγοντα VIII στο αίμα. Η περιεκτικότητα του παράγοντα VIII μειώνεται με τη νόσο του von Willebrand, καθώς και με την παρουσία ειδικών αντισωμάτων στον παράγοντα VIII.

Η δραστικότητα του παράγοντα VIII αυξάνεται σημαντικά μετά από σπληνεκτομή.

Στην κλινική πρακτική είναι πολύ σημαντικό να διαφοροποιηθεί η αιμοφιλία και η νόσο του von Willebrand.

Δείκτες κοαλογόγραμμα σε αιμοφιλία και νόσο von Willebrand

Δείκτης	Αιμορροφιλία	Η νόσος του Von Willebrand
Χρόνος πήξης αίματος	Αυξήθηκε	Κανονικά
Διάρκεια της αιμορραγίας	Κανονικά	Αυξήθηκε
Συσσωμάτωση αιμοπεταλίων με ριστοκετίνη	Κανονικά	Μειώθηκε
Χρόνος προθρομβίνης	Κανονικά	Κανονικά
ACHTV	Αυξήθηκε	Κανονικά
Χρόνος θρομβίνης	Κανονικά	Κανονικά
Ινοβιογόνο	Κανονικά	Κανονικά