Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Παράγοντας VIII (αντι-αιμοφιλική σφαιρίνη Α)
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Οι τιμές αναφοράς (norm) της δραστικότητας του παράγοντα VIII στο πλάσμα αίματος είναι 60-145%.
Παράγοντα VIII της πήξης του πλάσματος - αντιαιμοφιλικός σφαιρίνη Α - κυκλοφορεί στο αίμα ως ένα σύμπλοκο από τρεις υπομονάδες, που ορίζεται VIII-k (πηκτικές μονάδα), VIII-Ar (μείζον αντιγονικό δείκτη) και VIII-vWF (παράγοντα νοη Willebrand που συνδέονται με VIII-Ar ). Πιστεύεται ότι ρυθμίζει μέρος VIII-vWF σύνθεση πήξης αντιαιμοφιλικός σφαιρίνη (VIII-α) και εμπλέκεται σε αιμοπετάλια αγγειακή αιμόσταση. Ο παράγοντας VIII συντίθεται στο ήπαρ, σπλήνα, ενδοθηλιακά κύτταρα, λευκοκύτταρα, των νεφρών και εμπλέκεται στη φάση Ι πλάσματος αιμόσταση.
Ο προσδιορισμός του παράγοντα VIII διαδραματίζει κρίσιμο ρόλο στη διάγνωση της αιμορροφιλίας Α. Η ανάπτυξη της αιμορροφιλίας Α οφείλεται στην εγγενή ανεπάρκεια του παράγοντα VIII. Στο αίμα των ασθενών με παράγοντα VIII, δεν υπάρχει (αιμοφιλία Α - ) ή είναι σε λειτουργικά κατώτερη μορφή, η οποία δεν μπορεί να συμμετέχει στην πήξη του αίματος (αιμοφιλία Α + ). Η αιμοφιλία Α - αποκάλυψε στο 90-92% των ασθενών, την αιμοφιλία A + - σε 8-10%. Όταν αιμοφιλία, η περιεκτικότητα του πλάσματος VIII-k μειώνεται έντονα και η συγκέντρωση του VIII-PV σε αυτό βρίσκεται εντός του φυσιολογικού εύρους. Επομένως, η διάρκεια της αιμορραγίας στην αιμορροφιλία Α είναι εντός των ρυθμιστικών ορίων και με τη νόσο von Willebrand αυξάνεται.
Η αιμοφιλία A είναι κληρονομική ασθένεια, αλλά σε 20-30% των ασθενών δεν εντοπίζεται θετικό οικογενειακό ιστορικό. Επομένως, ο προσδιορισμός της δραστικότητας του παράγοντα VIII έχει μεγάλη διαγνωστική αξία. Ανάλογα με το επίπεδο δράσης του παράγοντα VIII, οι ακόλουθες κλινικές μορφές αιμορροφιλίας Α διαιρούνται: εξαιρετικά σοβαρή - δραστηριότητα παράγοντα VIII έως 1%. βαρύ - 1-2%; μέση σοβαρότητα - 2-5%. φως (υποαιθοφιλία) - 6-24%.
[