Οφθαλμικές βλάβες σε παιδιά και εφήβους με συστηματικά νοσήματα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Οι βλάβες στα μάτια σε παιδιά και εφήβους με συστηματικές και συνθετικές νόσους εμφανίζονται σε 2-82% των περιπτώσεων και περιλαμβάνουν κυρίως ραγοειδίτιδα και σκλήρυνση. Το φάσμα των συστηματικών ασθενειών, συνοδευόμενο από βλάβες των ματιών, είναι εξαιρετικά ευρύ, αλλά ως επί το πλείστον είναι μια ασθένεια της ρευματολογικής κλάσης. Επιπλέον, σύμφωνα με τη διεθνή και οικιακή ταξινόμηση των ρευματικών νόσων, αυτή η ομάδα περιλαμβάνει συστηματικές ασθένειες μη ρευματικής γένεσης.

Συστηματικές ασθένειες, σε συνδυασμό με βλάβη στα μάτια

• Νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα.
• Νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα.
• Νεανική ψωριασική αρθρίτιδα.
• Σύνδρομο Reiter.
• Τη νόσο του Behcet.
• Σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada.
• Σαρκοείδωση.
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
• Ασθένεια Lyme.
• Σπάνια σύνδρομα (CINCA, Kogan, κλπ.).

Οι περισσότερες συστηματικές ασθένειες με βλάβες στα μάτια περιλαμβάνουν αρθρίτιδα και αρθροπάθειες, επομένως αυτή η ομάδα περιλαμβάνει αντιδραστική αρθρίτιδα με βλάβη στα μάτια, καθώς και μερικά σπάνια σύνδρομα.

Ταξινόμηση

Βάσει κλινικών μπροστά διακρίνει (στο ιριδοκυκλίτιδα τύπο), περιφερική (συμμετοχή του επίπεδου τμήματος και την περιφέρεια του αμφιβληστροειδούς του ακτινωτού σώματος), οπίσθια (retinovaskulit, neyrohorioretinit) ραγοειδίτιδα και panuveit (συμμετοχή όλων των τμημάτων του οφθαλμού).

Από τη φύση των σημερινών, οξεία, υποξεία, χρόνια και υποτροπιάζουσα αλλοιώσεις διακρίνονται.

Σχετικά με την αιτιολογία της ραγοειδίτιδας σε συστηματικές ασθένειες σε παιδιά και εφήβους ταξινομούνται ανάλογα με τον τύπο της συστηματικής νόσου.

Νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα

Η συχνότητα της ραγοειδίτιδας στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα κυμαίνεται από 6 έως 18%, φθάνοντας το 78% για μονο- και ολιγοαρθρίτιδα. Στις περισσότερες περιπτώσεις (μέχρι 86,6%) η ραγοειδίτιδα προηγείται των αρθρώσεων.

Η ραγοειδίτιδα, πιο συχνά διμερής (έως και 80%), είναι εξωτερικά ασυμπτωματική, γεγονός που οδηγεί σε καθυστερημένη διάγνωση. Κατά κανόνα, η ραγοειδίτιδα έχει τον χαρακτήρα του πρόσθιου, ιριδοκλίτικου, αλλά υπάρχουν και λιγότερο χαρακτηριστικά περιφερειακά και panoveites.

Η διαδικασία στο μάτι υπό την απουσία τακτικών επιθεωρήσεων οφθαλμίατρος συχνά ανιχνεύθηκαν σε επιπλοκές βήμα (lektovidnaya δυστροφία, αδιάτρητα μαθητής του περιπλέκεται καταρράκτης) με μία σημαντική μείωση κατά την άποψη.

Κύκλοι μπορεί να συνοδεύεται από υπόταση, και όχι μόνο το σχηματισμό ιζημάτων του κερατοειδούς, αλλά το εξίδρωση εντός του υαλώδους ποικίλης έντασης, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη των θολερότητες του υαλοειδούς σώματος κυμαινόμενο και ημι-σταθερό. Οπίσθιο τμήμα του οφθαλμού που εμπλέκονται στη διαδικασία είναι πολύ σπάνια, αλλά είναι δυνατόν τα συμπτώματα papillita, μικρά κίτρινα εστίες στο μεσο-περιφερειακό βυθού, ομαδοποίηση εκφύλιση της ωχράς κηλίδας.

Κατά την οργάνωση προληπτικές εξετάσεις θα πρέπει να θυμόμαστε οφθαλμίατρος ότι οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της ραγοειδίτιδα στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα - μονο- ή ολιγοαρθρίτιδα, γυναίκες ασθενείς, νωρίς το ντεμπούτο της αρθρίτιδας, η παρουσία αντιπυρηνικών παράγοντα. Η ραγοειδίτιδα μπορεί να συμβεί σε διαφορετικές ώρες από την έναρξη της συστημικής νόσου, οπότε η ανάγκη για μια συστηματική εξέταση από οφθαλμίατρο (κάθε 6 μήνες με την απουσία των καταγγελιών).

Οροαρνητική σπονδυλίτιδα

Νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα

Η νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος που χαρακτηρίζεται από ένα συνδυασμό ραγοειδίτιδας με περιφερική αρθρίτιδα. Σπάνια αναγνωρίζεται στο ντεμπούτο.

Κυρίως τα αγόρια ηλικίας κάτω των 15 ετών είναι άρρωστα. Ωστόσο, είναι γνωστές πολλές περιπτώσεις πρώιμης εμφάνισης. Η ραγοειδίτιδα συνήθως προχωρεί ως οξεία αμφοτερόπλευρη και σχετικά καλοήθης (ανάλογα με τον τύπο της πρόσθιας ραγοειδίτιδας, σταματά γρήγορα με τοπική θεραπεία). Η οξεία ιρίτιδα με νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα μπορεί να συνοδεύει πόνο, φωτοφοβία, ερυθρότητα των ματιών. Η αλλαγή του οπίσθιου τμήματος του ματιού είναι σπάνια.

Οι περισσότεροι από τους ασθενείς είναι οροθετικοί σύμφωνα με το HLA-B27 και οροαρνητικοί για RF.

Νεανική ψωριασική αρθρίτιδα

Η ραγοειδίτιδα με ψωριασική αρθρίτιδα είναι κλινικά παρόμοια με τη ρευματοειδή, προχωρά σύμφωνα με τον τύπο της πρόσθιας, της χρόνιας ή της οξείας. Το μάθημα είναι συχνά ευνοϊκό, κατάλληλο για την τυπική θεραπεία. Πρέπει να τονιστεί ότι η ραγοειδίτιδα εμφανίζεται κατά κανόνα σε ασθενείς με συνδυασμό βλάβης του δέρματος και των αρθρώσεων και σχεδόν δεν εμφανίζεται με απομονωμένη δερματική ψωρίαση.

Το σύνδρομο Reiter (ουρηθροροσουλοβιακό σύνδρομο)

Το σύνδρομο Reiter με βλάβη στα μάτια στα παιδιά είναι σχετικά σπάνιο. Τα παιδιά ηλικίας 5-12 ετών μπορεί να είναι άρρωστα, πιο χαρακτηριστική ανάπτυξη της διαδικασίας σε εφήβους και νέους άνδρες 19-40 ετών.

Οι οφθαλμικές παθήσεις με σύνδρομο Reiter, κατά κανόνα, εμφανίζονται με τη μορφή επιπεφυκίτιδας ή υποεπιθηλιακής κερατίτιδας με βλάβη στα πρόσθια στρώματα του στρώματος. Πιθανή ανάπτυξη επαναλαμβανόμενης μη κοκκιωματώδους ιριδοκυκλίτιδας. Πολύ λιγότερο ραγοειδίτιδα μπορεί να χαρακτηριστεί με την ανάπτυξη των βαρέων panuveita περιπλέκεται από καταρράκτη, οίδημα της ωχράς κηλίδας, chorioretinal εστίαση, αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, μια απότομη μείωση του άποψη.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια αυτοάνοση ασθένεια πολλαπλών συστημάτων με δερματικές αλλοιώσεις (εξανθήματα, συμπεριλαμβανομένου του προσώπου με τη μορφή «πεταλούδας»). αρθρώσεις (μη διαβρωτική αρθρίτιδα). νεφρά (νεφρίτιδα) · καρδιά και πνεύμονες (serous membranes).

Μπορεί να προκληθεί βλάβη στα μάτια, όπως η επισκληρίτιδα ή η σκληρίτιδα. Περισσότερες χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των βαρέων retinovaskulita διάχυτη φύση με απόφραξη της κεντρικής αμφιβληστροειδικής φλέβας και άλλα σκάφη, υπάρχουν οίδημα του αμφιβληστροειδούς, αιμορραγία, σε σοβαρές περιπτώσεις - υποτροπιάζουσες hemophthalmus.

Τη νόσο του Behcet

Η βλάβη των ματιών στη νόσο του Behcet είναι μία από τις πιο σοβαρές και προγνωστικώς δυσμενείς εκδηλώσεις.

Η ραγοειδίτιδα με τη νόσο του Behcet είναι διμερής και μπορεί να προχωρήσει τόσο στον τύπο της πρόσθιας και της οπίσθιας ραγοειδίτιδας. Τις περισσότερες φορές αναπτύσσεται 2-3 χρόνια μετά τα πρώτα σημάδια της νόσου. Πρέπει να σημειωθεί ότι η ραγοειδίτιδα στη νόσο του Behcet είναι επαναλαμβανόμενη, με τη διάρκεια των παροξύνσεων να κυμαίνεται από 2-4 εβδομάδες έως αρκετούς μήνες.

Ένα διακριτικό σημάδι της ραγοειδίτιδας στη νόσο του Behcet είναι μια υποπίεση ποικίλης σοβαρότητας στο ένα τρίτο των ασθενών. Με πρότερη λοξότητα, η πρόγνωση για όραση είναι κατά κύριο λόγο ευνοϊκή. Όταν panuveite και εμπλοκή της διαδικασίας οπίσθιου ματιού που δημιουργείται σοβαρές επιπλοκές, οδηγώντας σε μη αναστρέψιμες αλλαγές στο μάτι (οπτική ατροφία νεύρων, τον εκφυλισμό, αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, υποτροπιάζουσα hemophthalmus). Χαρακτηρίζεται από την παρουσία αμφιβληστροειδοπάθειας με απόφραξη αγγείων του αμφιβληστροειδούς.

Σαρκοείδωση

Η σαρκοείδωση είναι μια χρόνια κοκκιωματώδης νόσος πολλαπλών συστημάτων με ασαφή αιτιολογία.

Σε παιδιά ηλικίας άνω των 8-10 χρόνια σαρκοείδωση συμβαίνει με τις χαρακτηριστικές αλλοιώσεις των πνευμόνων, του δέρματος και των ματιών, κάτω από την ηλικία των 5 ετών, δηλαδή τριάδα - ραγοειδίτιδα, αρθροπάθεια, εξάνθημα. Πρέπει να σημειωθεί ότι η αρθρίτιδα στη σαρκοείδωση εμφανίζεται μόνο στα παιδιά, στους ενήλικες οι αρθρώσεις δεν εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.

Ο ραγοειδίτιδας, κατά κανόνα, προχωράει εξωτερικά με ελάχιστα σημάδια. αλλά σοβαρά, το είδος της χρόνιας κοκκιωματώδους πρόσθια ραγοειδίτιδα, με το σχηματισμό μεγάλων «σμηγματογόνων» ιζήματα και το σχηματισμό οζιδίων στην ίριδα. Στο περιλαμβάνει την οπίσθιο τμήμα της διαδικασίας βυθού οφθαλμού ταυτοποίηση μικρών εστιών κιτρινωπό 1 \ 8-1 \ 4 RD (χοριοειδική κοκκίωμα) φαινόμενο periflebita, οιδήματος της ωχράς κηλίδας. Χαρακτηριστική είναι η ταχεία ανάπτυξη επιπλοκών με μειωμένη όραση.

Σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada (σύνδρομο uveamenegal)

Το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada είναι μια συστηματική ασθένεια που περιλαμβάνει ακουστικούς και οπτικούς αναλυτές, δέρμα και μηνιγγίτιδα.

Η διάγνωση βασίζεται στην ταυτοποίηση του σύμπλοκου των συμπτωμάτων: αλλαγές στο δέρμα και στα μαλλιά - αλωπεκία, πολυόση, λεύκη, ήπια νευρολογικά συμπτώματα (παραισθησία, κεφαλαλγία κ.λπ.). Με τη μορφή σοβαρής uveameningitis στα παιδιά, η ασθένεια είναι σπάνια.

Ραγοειδίτιδα το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada ρέει μέσω της διμερούς τύπο της σοβαρής χρόνιας ή υποτροπιάζουσας κοκκιωματώδη panuveita να σχηματίσουν πολυάριθμα μεγάλα ιζήματα οζίδια στην ίριδα και πάχυνση του, νεοαγγείωση της ίριδας και εμπρόσθιας γωνίας του θαλάμου, η οποία οδηγεί σε αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης. Τα φαινόμενα του υαλοειδούς εκφράζονται. Χαρακτηρίζεται από papilledema, εκφύλιση της ωχράς, μερικές φορές εξιδρωματική αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς στην κεντρική ζώνη. Στην περιφέρεια (συνήθως στο κάτω μέρος) αποκαλύπτουν κιτρινωπό αλλοιώσεις με αιχμηρά σύνορα. επιπλοκές κατά τύπο το δευτερογενές γλαύκωμα, υαλώδους μεμβράνης συμβαίνουν ταχέως. Η πρόγνωση για το όραμα είναι δυσμενής.

Λέμο-Μποριέλο

Η βορρελίωση του Lyme ( βορρελίωση του Lyme) μεταδίδεται με το δάγκωμα ιχθυοειδών κροτώνων μολυσμένων με Borrelia burgdorferi, προχωρεί σταδιακά:

• Στάδιο Ι - μεταναστευτικό δακτυλιοειδές ερύθημα, περιφερειακή λεμφαδενοπάθεια.
• II στάδιο - αιματογενής διάδοση σε διάφορα όργανα, συμπεριλαμβανομένων των οφθαλμών και των αρθρώσεων.

Η ήττα των ματιών μπορεί να είναι ποικίλης φύσης, ρέοντας όπως επιπεφυκίτιδα, επισκληρίτιδα, πρόσθια ραγοειδίτιδα. Σημαντικά, εμφανίζεται αμφιβληστροειδοπάθεια ή πανοειδίτιδα. Η ραγοειδίτιδα ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία, μια πρόγνωση όρασης είναι συνήθως ευνοϊκή.

Σύνδρομο CINCA

Για το σύνδρομο CINCA (χρόνιας βρεφική νευρολογικές δερματική αρθρικού) χαρακτηριζόμενη μεταναστεύουν αλλαγές του δέρματος (κνίδωση), αρθροπάθεια με επίφυσης και metaepiphyseal αλλάζει ΚΝΣ, κώφωση, βραχνάδα.

Η ραγοειδίτιδα αναπτύσσεται στο 90% των ασθενών με σύνδρομο CINCA, κυρίως του πρόσθιου τύπου, λιγότερο συχνά της οπίσθιας ραγοειδίτιδας, αλλά με την ταχεία ανάπτυξη πολύπλοκων καταρράκτη. Χαρακτηριστικό της παλλιτίτιδας, ατροφία του οπτικού νεύρου, που οδηγεί σε σημαντική μείωση της όρασης.

Σύνδρομο Cogan

Το σύνδρομο Cogan συνοδεύεται από πυρετό, αρθρίτιδα, κοιλιακό άλγος, ηπατοσπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια. Υπάρχει μείωση στην ακοή, ζάλη, χτύπημα και πόνος στα αυτιά, αορτίτιδα, αποτυχία αορτικής βαλβίδας, αγγειίτιδα μικρών και μεσαίων αρτηριών. Όταν εμπλέκεται στη διαδικασία των ματιών, υπάρχει διάμεση κερατίτιδα, επιπεφυκίτιδα, επισκληρίτιδα / σκληρίτιδα και σπάνια - υαλοειδής. αμφιβληστροειδοπάθεια.

Ασθένεια Kawasaki

Χαρακτηριστικά σημάδια της νόσου του Kawasaki είναι ο πυρετός, η αγγειίτιδα του δέρματος (πολυμορφικό εξάνθημα), η "πορφυρή" γλώσσα, το ξεφλούδισμα. λεμφαδενοπάθεια, απώλεια ακοής. Οφθαλμική ήττα κυρίως ως αμφίπλευρη οξεία επιπεφυκίτιδα. Σημαντικά, υπάρχει ραγοειδίτιδα, η οποία προχωρά απαλά, ασυμπτωματικά ως πρόσθια διμερή, πιο συχνά σε παιδιά ηλικίας άνω των 2 ετών.

Η κοκκιωμάτωση του Wegener

Χαρακτηριστικά για την κοκκιωμάτωση του Wegener είναι ο πυρετός, η αρθρίτιδα, η λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος, ο πνεύμονας. στοματίτιδα, μέση ωτίτιδα, δερματική αγγειίτιδα, νεφρική βλάβη. Για την εμπλοκή των ματιών, η επιπεφυκίτιδα, η επισκληρίτιδα και σπάνια η κερατίτιδα με το σχηματισμό ελκών του κερατοειδούς είναι χαρακτηριστικές. Η ραγοειδίτιδα προχωρεί σύμφωνα με τον τύπο του αμφιβληστροειδοπάθειας.

Φάρμακα

Υπάρχουν τοπικά και συστηματικά φάρμακα.

Τοπικές θεραπείες περιλαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή, NSAIDS, κλπ μυδριατικά. Η ένταση και η διάρκεια είναι μεταβλητή και εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου του ματιού. Ο πρωταγωνιστικό ρόλο στην τοπική φάρμακα γλυκοκορτικοειδούς ενέργεια θεραπείας που χρησιμοποιούνται με τη μορφή σταγόνων, αλοιφών, οφθαλμικά φάρμακα ταινίες, φωνόνια ένεσης parabulbar και ηλεκτροφόρηση. Για την εισαγωγή παραμυελού ή κάτω από τον επιπεφυκότα, είναι δυνατό να χρησιμοποιηθούν παρατεταμένα φάρμακα, γεγονός που επιτρέπει τη μείωση του αριθμού των ενέσεων.

Ελλείψει θετικής επίδρασης στη χρήση τοπικών φαρμάκων και σε περίπτωση σοβαρής ραγοειδίτιδας, συνταγογραφείται συστηματική θεραπεία (μαζί με ρευματολόγο).

Η πιο αποτελεσματική στη θεραπεία της ραγοειδίτιδας που σχετίζονται με συστηματικές παθήσεις γλυκοκορτικοειδή metotreskat και κυκλοσπορίνη Α Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συχνά σε διάφορους συνδυασμούς, για να μειώσει τη δόση εργασίας του καθενός από αυτούς.

Δεδομένα σχετικά με την αποτελεσματικότητα και την καταλληλότητα της χρήσης αναστολέων του TNF-a στη ραγοειδίτιδα είναι εξαιρετικά αμφιλεγόμενα. Το infliximab (remicade) είναι βιολογικός παράγοντας, διαλυτά αντισώματα έναντι του TNF-a. Εφαρμόστε ενδοφλεβίως στάγδην σε δόση 3-5 mg / kg: μία χορήγηση σε διαστήματα 2-6 εβδομάδων κάθε 8 εβδομάδες.

Το Etanercept (enbrel) είναι ένας βιολογικός παράγοντας, διαλυτοί υποδοχείς για τον TNF-a. Εφαρμόστε σε δόση 0,4 mg / kg ή 25 mg υποδόρια 2 φορές την εβδομάδα.

Πρόσφατα, τόσο οι ρευματολόγοι όσο και οι οφθαλμίατροι προτιμούν να μην κάνουν μονοθεραπεία με ένα από τα φάρμακα, αλλά ο συνδυασμός τους σε χαμηλότερες δόσεις.

Θα πρέπει να υπογραμμιστεί ότι μάλλον συχνά συνταγογραφούμενη συστηματική θεραπεία, που έχει έντονη θετική επίδραση στην πορεία της υποκείμενης νόσου, δεν μας επιτρέπει να σταματήσουμε τη ραγοειδίτιδα. Επιπλέον, συχνά είναι πολύ βαριά για οφθαλμική νόσο σε ύφεση σημείωση αρθρική (συστηματική) διαδικασία, όταν ρευματολόγους μειώσει κατακόρυφα την ένταση της θεραπείας, αφήνοντας μόνο δόσεις συντήρησης των φαρμάκων ή περιορισμένη χρήση των ΜΣΑΦ.

Γι 'αυτό είναι πάντα απαραίτητο να θυμόμαστε την πιθανή διάσπαση της σοβαρότητας και της σοβαρότητας της οφθαλμικής και συστημικής ασθένειας, όταν η λύση του ζητήματος της τακτικής της συστημικής θεραπείας παρουσιάζει μεγάλες δυσκολίες.

Χειρουργική θεραπεία

Δεδομένης της μεγάλης σοβαρότητας της πορείας της ραγοειδίτιδας σε συστηματικές ασθένειες σε παιδιά με την ανάπτυξη ενός ευρέος φάσματος επιπλοκών, ένα σημαντικό μέρος στη θεραπεία της ραγοειδίτιδας καταλαμβάνεται από χειρουργικές επεμβάσεις:

• χειρουργική θεραπεία κατά παράβαση της διαφάνειας των οπτικών μέσων (κερατοειδής, φακός, υαλοειδές σώμα). αφαίρεση καταρράκτη, υαλοειδεκτομή,
• αντιγλαυματικές επεμβάσεις διαφόρων τύπων.
• τη θεραπεία δευτερογενών αποκόλλησης αμφιβληστροειδούς (λέιζερ και όργανο).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]