Οφθαλμικές βλάβες σε παιδιά και εφήβους με συστηματικές παθήσεις: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η οφθαλμική βλάβη σε παιδιά και εφήβους με συστηματικές και συνδρομικές παθήσεις εμφανίζεται σε 2-82% των περιπτώσεων και περιλαμβάνει κυρίως ραγοειδίτιδα και σκληρίτιδα. Το φάσμα των συστηματικών παθήσεων1 που συνοδεύονται από οφθαλμική βλάβη είναι εξαιρετικά ευρύ, αλλά κυρίως πρόκειται για παθήσεις της ρευματολογικής κατηγορίας. Επιπλέον, σύμφωνα με τη διεθνή και εγχώρια ταξινόμηση των ρευματικών παθήσεων, αυτή η ομάδα περιλαμβάνει συστηματικές παθήσεις μη ρευματικής γένεσης.

Συστηματικές ασθένειες που σχετίζονται με οφθαλμική βλάβη

• Νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα.
• Νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα.
• Νεανική ψωριασική αρθρίτιδα.
• Σύνδρομο Reiter.
• Νόσος του Μπεχτσέτ.
• Σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada.
• Σαρκοείδωση.
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
• Νόσος του Λάιμ.
• Σπάνια σύνδρομα (CINCA, Kogan, κ.λπ.).

Οι περισσότερες συστηματικές ασθένειες με οφθαλμική βλάβη περιλαμβάνουν την αρθρίτιδα και τις αρθροπάθειες, επομένως αυτή η ομάδα περιλαμβάνει την αντιδραστική αρθρίτιδα με οφθαλμική βλάβη, καθώς και ορισμένα σπάνια σύνδρομα.

Ταξινόμηση

Με βάση την κλινική εικόνα, γίνεται διάκριση μεταξύ πρόσθιας (όπως η ιριδοκυκλίτιδα), περιφερικής (που περιλαμβάνει το επίπεδο τμήμα και την περιφέρεια του αμφιβληστροειδούς του ακτινωτού σώματος), οπίσθιας (αμφιβληστροειδίτιδα, νευροχιοαμφιβληστροειδίτιδα) ραγοειδίτιδας και πανραγοειδίτιδας (που περιλαμβάνει όλα τα μέρη του οφθαλμού).

Ανάλογα με τη φύση της πορείας, υπάρχουν οξείες, υποξείες, χρόνιες και υποτροπιάζουσες αλλοιώσεις.

Με βάση τα αιτιολογικά χαρακτηριστικά, η ραγοειδίτιδα σε συστηματικές ασθένειες σε παιδιά και εφήβους ταξινομείται ανάλογα με τον τύπο της συστηματικής νόσου.

Νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα

Η συχνότητα εμφάνισης ραγοειδίτιδας στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα κυμαίνεται από 6 έως 18%, φτάνοντας το 78% στη μονοαρθρίτιδα και ολιγοαρθρίτιδα. Στις περισσότερες περιπτώσεις (έως 86,6%), της ραγοειδίτιδας προηγούνται παθήσεις των αρθρώσεων.

Η ραγοειδίτιδα, συχνά αμφοτερόπλευρη (έως 80%), είναι εξωτερικά ασυμπτωματική, γεγονός που οδηγεί σε καθυστερημένη διάγνωση. Κατά κανόνα, η ραγοειδίτιδα έχει τον χαρακτήρα της πρόσθιας ιριδοκυστίτιδας, αλλά εμφανίζονται επίσης λιγότερο χαρακτηριστικές περιφερικές και πανραγοειδίτιδα.

Ελλείψει προληπτικών εξετάσεων από οφθαλμίατρο, η διαδικασία στο μάτι συχνά ανιχνεύεται στο στάδιο της ανάπτυξης επιπλοκών (λεκτοειδής δυστροφία, κλείσιμο της κόρης, περίπλοκος καταρράκτης) με σημαντική μείωση της όρασης.

Η κυκλίτιδα μπορεί να συνοδεύεται όχι μόνο από υποτονία και σχηματισμό κερατοειδικών ιζημάτων, αλλά και από έκκριση στο υαλοειδές σώμα ποικίλης έντασης, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη επιπλέουσων και ημι-σταθερών αδιαφανειών στο υαλοειδές σώμα. Το οπίσθιο τμήμα του οφθαλμού πολύ σπάνια εμπλέκεται στη διαδικασία, αλλά είναι πιθανά σημάδια θηλίτιδας, μικρές κιτρινωπές εστίες στη μέση περιφέρεια του βυθού και κυστική εκφύλιση της ωχράς κηλίδας.

Κατά την οργάνωση προληπτικών εξετάσεων από οφθαλμίατρο, είναι απαραίτητο να θυμόμαστε ότι οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη ραγοειδίτιδας στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι η μονο- ή ολιγοαρθρίτιδα, το γυναικείο φύλο των ασθενών, η πρώιμη έναρξη της αρθρίτιδας και η παρουσία αντιπυρηνικού παράγοντα. Η ραγοειδίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε διαφορετικές χρονικές στιγμές από την έναρξη μιας συστηματικής νόσου, επομένως είναι απαραίτητες συστηματικές εξετάσεις από οφθαλμίατρο (κάθε 6 μήνες ελλείψει παραπόνων).

Οροαρνητική σπονδυλοαρθρίτιδα

Νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα

Η νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος που χαρακτηρίζεται από συνδυασμό ραγοειδίτιδας και περιφερικής αρθρίτιδας. Σπάνια αναγνωρίζεται κατά την έναρξή της.

Προσβάλλονται κυρίως αγόρια κάτω των 15 ετών. Ωστόσο, είναι γνωστές πολλές περιπτώσεις πρώιμης έναρξης. Η ραγοειδίτιδα συνήθως εξελίσσεται ως οξεία αμφοτερόπλευρη και σχετικά καλοήθης (όπως η πρόσθια ραγοειδίτιδα, που ανακουφίζεται γρήγορα με τοπική θεραπεία). Η οξεία ιρίτιδα στη νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα μπορεί να συνοδεύεται από πόνο, φωτοφοβία και ερυθρότητα των ματιών. Οι αλλαγές στο οπίσθιο τμήμα του ματιού είναι σπάνιες.

Οι περισσότεροι ασθενείς είναι οροθετικοί για HLA-B27 και οροαρνητικοί για RF.

Νεανική ψωριασική αρθρίτιδα

Η ραγοειδίτιδα στην ψωριασική αρθρίτιδα είναι κλινικά παρόμοια με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα και εμφανίζεται ως πρόσθια, χρόνια ή οξεία. Η πορεία της είναι συχνά ευνοϊκή και ανταποκρίνεται καλά στην τυπική θεραπεία. Πρέπει να τονιστεί ότι η ραγοειδίτιδα εμφανίζεται συνήθως σε ασθενείς με συνδυασμό δερματικών και αρθρικών βλαβών και σχεδόν ποτέ δεν παρατηρείται σε μεμονωμένη δερματική ψωρίαση.

Σύνδρομο Reiter (ουρηθροκουλοσυνοβιακό σύνδρομο)

Το σύνδρομο Reiter με οφθαλμική βλάβη στα παιδιά είναι σχετικά σπάνιο. Τα παιδιά ηλικίας 5-12 ετών μπορεί να αρρωστήσουν, η ανάπτυξη της διαδικασίας είναι πιο χαρακτηριστική σε εφήβους και νεαρούς άνδρες ηλικίας 19-40 ετών.

Οι οφθαλμικές παθήσεις στο σύνδρομο Reiter εμφανίζονται συνήθως με τη μορφή επιπεφυκίτιδας ή υποεπιθηλιακής κερατίτιδας με βλάβη στα πρόσθια στρωματικά στρώματα. Μπορεί να αναπτυχθεί επαναλαμβανόμενη μη κοκκιωματώδης ιριδοκυκλίτιδα. Πολύ λιγότερο συχνά, η ραγοειδίτιδα μπορεί να έχει τον χαρακτήρα σοβαρής πανραγοειδίτιδας με την ανάπτυξη περίπλοκων καταρράκτη, οιδήματος ωχράς κηλίδας, χοριοαμφιβληστροειδικών εστιών, αποκόλλησης αμφιβληστροειδούς και απότομης μείωσης της όρασης.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια πολυσυστηματική αυτοάνοση ασθένεια με αλλοιώσεις του δέρματος (εξανθήματα, συμπεριλαμβανομένου του προσώπου με τη μορφή "πεταλούδας"), αρθρώσεων (μη διαβρωτική αρθρίτιδα), νεφρών (νεφρίτιδα), καρδιάς και πνευμόνων (ορώδεις μεμβράνες).

Η οφθαλμική βλάβη μπορεί να εμφανιστεί ως επισκληρίτιδα ή σκληρίτιδα. Πιο τυπική είναι η ανάπτυξη σοβαρής διάχυτης αμφιβληστροειδίτιδας με απόφραξη της κεντρικής φλέβας του αμφιβληστροειδούς και άλλων αγγείων, οίδημα του αμφιβληστροειδούς, αιμορραγίες και, σε σοβαρές περιπτώσεις, υποτροπιάζουσα αιμοφθαλμία.

Νόσος του Μπεχτσέτ

Η οφθαλμική βλάβη στη νόσο του Behcet είναι μία από τις πιο σοβαρές και προγνωστικά δυσμενείς εκδηλώσεις.

Η ραγοειδίτιδα στη νόσο του Μπεχτσέτ είναι αμφοτερόπλευρη και μπορεί να εμφανιστεί είτε ως πρόσθια είτε ως οπίσθια ραγοειδίτιδα. Αναπτύσσεται συχνότερα 2-3 χρόνια μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου. Πρέπει να σημειωθεί ότι η ραγοειδίτιδα στη νόσο του Μπεχτσέτ είναι επαναλαμβανόμενη, με εξάρσεις που διαρκούν από 2-4 εβδομάδες έως αρκετούς μήνες.

Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό της ραγοειδίτιδας στη νόσο του Behcet είναι το υπόπυο ποικίλης σοβαρότητας στο ένα τρίτο των ασθενών. Στην πρόσθια ραγοειδίτιδα, η πρόγνωση για την όραση είναι ως επί το πλείστον ευνοϊκή. Στην πανραγοειδίτιδα και την εμπλοκή του οπίσθιου τμήματος του οφθαλμού, αναπτύσσονται σοβαρές επιπλοκές, που οδηγούν σε μη αναστρέψιμες αλλαγές στα μάτια (ατροφία του οπτικού νεύρου, δυστροφία, αποκόλληση αμφιβληστροειδούς, υποτροπιάζουσα αιμοφθαλμία). Η παρουσία αμφιβληστροειδίτιδας με απόφραξη των αγγείων του αμφιβληστροειδούς είναι χαρακτηριστική.

Σαρκοείδωση

Η σαρκοείδωση είναι μια χρόνια πολυσυστηματική κοκκιωματώδης νόσος άγνωστης αιτιολογίας.

Σε παιδιά άνω των 8-10 ετών, η σαρκοείδωση εμφανίζεται με χαρακτηριστικές αλλοιώσεις των πνευμόνων, του δέρματος και των ματιών, σε ηλικία κάτω των 5 ετών παρατηρείται μια τριάδα - ραγοειδίτιδα, αρθροπάθεια, εξάνθημα. Πρέπει να σημειωθεί ότι η αρθρίτιδα στη σαρκοείδωση εμφανίζεται μόνο σε παιδιά, σε ενήλικες, οι αρθρώσεις δεν εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.

Η ραγοειδίτιδα, κατά κανόνα, προχωρά εξωτερικά με λίγα συμπτώματα. Αλλά είναι σοβαρή, όπως η χρόνια κοκκιωματώδης πρόσθια ραγοειδίτιδα, με το σχηματισμό μεγάλων "λιπαρών" ιζημάτων και οζιδίων στην ίριδα. Όταν το οπίσθιο τμήμα του οφθαλμού εμπλέκεται στη διαδικασία, ανιχνεύονται μικρές κιτρινωπές εστίες 18-14 RD (χοριοειδικά κοκκιώματα), περιφλεβίτιδα και οίδημα ωχράς κηλίδας στον βυθό. Χαρακτηριστική είναι η ταχεία ανάπτυξη επιπλοκών με μειωμένη όραση.

Σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada (ραγομηνιγγικό σύνδρομο)

Το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada είναι μια συστηματική νόσος που προσβάλλει τους ακουστικούς και οπτικούς αναλυτές, το δέρμα και τις μήνιγγες.

Η διάγνωση βασίζεται στην αναγνώριση ενός συμπλέγματος συμπτωμάτων: αλλαγές στο δέρμα και τα μαλλιά - αλωπεκία, πολιομυελίτιδα, λεύκη, ήπια νευρολογικά συμπτώματα (παραισθησία, πονοκέφαλος κ.λπ.). Με τη μορφή σοβαρής ραγοειδίτιδας στα παιδιά, η ασθένεια σπάνια εμφανίζεται.

Η ραγοειδίτιδα στο σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada εμφανίζεται ως αμφοτερόπλευρη σοβαρή κοκκιωματώδης χρόνια ή υποτροπιάζουσα πανραγοειδίτιδα με σχηματισμό πολυάριθμων μεγάλων ιζημάτων, οζιδίων στην ίριδα και πάχυνσή της, νεοαγγείωση της ίριδας και της γωνίας του πρόσθιου θαλάμου, η οποία οδηγεί σε αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης. Εκφράζονται φαινόμενα υαλίτιδας. Χαρακτηριστικά είναι το οίδημα της κεφαλής του οπτικού νεύρου, η ωχρά κηλίδα, μερικές φορές η εξιδρωματική αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς στην κεντρική ζώνη. Κιτρινωπές εστίες με σαφή όρια ανιχνεύονται στην περιφέρεια (πιο συχνά στο κάτω τμήμα). Επιπλοκές όπως το δευτερογενές γλαύκωμα αναπτύσσονται γρήγορα, εμφανίζονται υαλοειδείς μεμβράνες. Η πρόγνωση για την όραση είναι δυσμενής.

Λάιμ-Μπορελίωση

Η μπορελίωση του Lyme μεταδίδεται με το δάγκωμα τσιμπουριών ixodid που έχουν μολυνθεί με Borrelia burgdorferi και εμφανίζεται σε στάδια:

• Στάδιο Ι - μεταναστευτικό δακτυλιοειδές ερύθημα, περιφερειακή λεμφαδενοπάθεια.
• Στάδιο II - αιματογενής διασπορά σε διάφορα όργανα, συμπεριλαμβανομένων των ματιών και των αρθρώσεων.

Η οφθαλμική βλάβη μπορεί να είναι ποικίλης φύσης, όπως επιπεφυκίτιδα, επισκληρίτιδα, πρόσθια ραγοειδίτιδα. Η αμφιβληστροειδίτιδα ή η πανραγοειδίτιδα εμφανίζονται πολύ λιγότερο συχνά. Η ραγοειδίτιδα ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία και η πρόγνωση για την όραση είναι συνήθως ευνοϊκή.

Σύνδρομο CINCA

Το σύνδρομο CINCA (χρόνιο βρεφικό νευρολογικό δερματικό αρθρικό) χαρακτηρίζεται από μεταναστευτικές δερματικές αλλοιώσεις (κνίδωση), αρθροπάθεια με επιφυσιακές και μεταεπιφυσιακές αλλοιώσεις, αλλοιώσεις του ΚΝΣ, κώφωση και βραχνάδα.

Η ραγοειδίτιδα εμφανίζεται στο 90% των ασθενών με σύνδρομο CINCA, προχωρά κυρίως ως πρόσθια, λιγότερο συχνά οπίσθια ραγοειδίτιδα, αλλά με ταχεία ανάπτυξη περίπλοκου καταρράκτη. Η οπτική θηλίτιδα και η ατροφία του οπτικού νεύρου είναι χαρακτηριστικές, οδηγώντας σε σημαντική μείωση της όρασης.

Σύνδρομο Κόγκαν

Το σύνδρομο Cogan συνοδεύεται από πυρετό, αρθρίτιδα, κοιλιακό άλγος, ηπατοσπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια. Παρατηρείται απώλεια ακοής, ζάλη, βουητό και πόνος στα αυτιά, αναπτύσσεται αορτίτιδα, ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας, αγγειίτιδα μικρών και μεσαίων αρτηριών. Εάν εμπλέκονται τα μάτια, εμφανίζονται διάμεση κερατίτιδα, επιπεφυκίτιδα, επισκληρίτιδα/σκληρίτιδα και, λιγότερο συχνά, υαλοειδίτιδα, αμφιβληστροειδίτιδα.

Νόσος Καβασάκι

Χαρακτηριστικά σημεία της νόσου Kawasaki είναι ο πυρετός, η δερματική αγγειίτιδα (πολυμορφικό εξάνθημα), η γλώσσα τύπου "βατόμουρου", το ξεφλούδισμα, η λεμφαδενοπάθεια, η απώλεια ακοής. Η οφθαλμική βλάβη είναι κυρίως του τύπου της αμφοτερόπλευρης οξείας επιπεφυκίτιδας. Πολύ λιγότερο συχνή είναι η ραγοειδίτιδα, η οποία είναι ήπια, ασυμπτωματική, πρόσθια αμφοτερόπλευρη, πιο συχνά σε παιδιά άνω των 2 ετών.

Κοκκιωμάτωση Wegener

Η κοκκιωμάτωση Wegener χαρακτηρίζεται από πυρετό, αρθρίτιδα, βλάβη στην ανώτερη αναπνευστική οδό, πνεύμονες. στοματίτιδα, ωτίτιδα, δερματική αγγειίτιδα. νεφρική βλάβη. Η οφθαλμική βλάβη χαρακτηρίζεται από επιπεφυκίτιδα, επισκληρίτιδα, λιγότερο συχνά - κερατίτιδα με σχηματισμό έλκους κερατοειδούς. Η ραγοειδίτιδα εμφανίζεται ως αμφιβληστροειδίτιδα.

Φαρμακευτική αγωγή

Γίνεται διάκριση μεταξύ τοπικής και συστηματικής φαρμακευτικής αγωγής.

Η τοπική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση γλυκοκορτικοειδών, ΜΣΑΦ, μυδριατικών κ.λπ. Η ένταση και η διάρκειά της ποικίλλει και εξαρτάται από τη σοβαρότητα της οφθαλμικής νόσου. Τον πρωταγωνιστικό ρόλο στην τοπική θεραπεία παίζουν τα γλυκοκορτικοειδή φάρμακα, τα οποία χρησιμοποιούνται με τη μορφή σταγόνων, αλοιφών, οφθαλμικών φαρμακευτικών μεμβρανών, παραβολβικών ενέσεων, φωνο- και ηλεκτροφόρησης. Για παραβολβική ή υποεπιπεφυκοτική χορήγηση, μπορούν να χρησιμοποιηθούν παρατεταμένα φάρμακα, τα οποία μειώνουν τον αριθμό των ενέσεων.

Εάν δεν υπάρχει θετική επίδραση από την τοπική φαρμακευτική θεραπεία και σε σοβαρή ραγοειδίτιδα, συνταγογραφείται συστηματική θεραπεία (σε συνεργασία με έναν ρευματολόγο).

Τα πιο αποτελεσματικά στη θεραπεία της ραγοειδίτιδας στο πλαίσιο συστηματικών ασθενειών είναι τα γλυκοκορτικοειδή, η μεθοτρεξάτη και η κυκλοσπορίνη Α. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συχνά σε διάφορους συνδυασμούς, γεγονός που επιτρέπει τη μείωση της δόσης εργασίας καθενός από αυτά.

Τα δεδομένα σχετικά με την αποτελεσματικότητα και την καταλληλότητα της χρήσης αναστολέων TNF-α στη ραγοειδίτιδα είναι εξαιρετικά αντιφατικά. Η ινφλιξιμάμπη (Remicade) είναι ένας βιολογικός παράγοντας, διαλυτά αντισώματα έναντι του TNF-α. Χρησιμοποιείται ενδοφλεβίως με στάγδην χορήγηση σε δόση 3-5 mg/kg: μία χορήγηση σε διαστήματα 2-6 εβδομάδων κάθε 8 εβδομάδες.

Η ετανερσέπτη (Enbrel) είναι ένας βιολογικός παράγοντας, διαλυτός σε υποδοχείς του TNF-α. Χρησιμοποιείται σε δόση 0,4 mg/kg ή 25 mg υποδορίως 2 φορές την εβδομάδα.

Πρόσφατα, τόσο οι ρευματολόγοι όσο και οι οφθαλμίατροι προτιμούν όχι τη μονοθεραπεία με ένα από τα φάρμακα, αλλά τον συνδυασμό τους σε χαμηλότερες δόσεις.

Πρέπει να τονιστεί ότι η συστηματική θεραπεία που συνταγογραφείται αρκετά συχνά, ενώ έχει έντονη θετική επίδραση στην πορεία της υποκείμενης νόσου, δεν επιτρέπει την αναστολή της ραγοειδίτιδας. Επιπλέον, μια ιδιαίτερα σοβαρή πορεία της οφθαλμικής νόσου παρατηρείται συχνά κατά την περίοδο ύφεσης της αρθρικής (συστηματικής) διαδικασίας, όταν οι ρευματολόγοι μειώνουν απότομα την ένταση της θεραπείας, αφήνοντας μόνο δόσεις συντήρησης φαρμάκων ή περιορίζοντας τον εαυτό τους στη χρήση ΜΣΑΦ.

Γι' αυτό είναι απαραίτητο να θυμόμαστε πάντα την πιθανή αποσύνδεση της σοβαρότητας και της έκφρασης της οφθαλμικής και της συστηματικής νόσου, όταν η απόφαση για την τακτική της συστηματικής θεραπείας παρουσιάζει μεγάλες δυσκολίες.

Χειρουργική θεραπεία

Λαμβάνοντας υπόψη την υψηλή σοβαρότητα της ραγοειδίτιδας σε συστηματικές ασθένειες σε παιδιά με την ανάπτυξη ευρέος φάσματος επιπλοκών, οι χειρουργικές επεμβάσεις παίζουν σημαντικό ρόλο στη θεραπεία της ραγοειδίτιδας:

• χειρουργική θεραπεία παραβιάσεων της διαφάνειας των οπτικών μέσων (κερατοειδής χιτώνας, φακός, υαλοειδές σώμα) · αφαίρεση καταρράκτη, υαλοειδεκτομή.
• αντιγλαυκωματικές παρεμβάσεις διαφόρων τύπων·
• θεραπεία δευτερογενών αποκολλήσεων αμφιβληστροειδούς (λέιζερ και εργαλειακή).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]