Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Νόσος Gaucher: θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Πριν δεν υπήρχε ειδική θεραπεία για τη νόσο του Gaucher. Πρόσφατα, ωστόσο, έχει αποδειχθεί κλινική αποτελεσματικότητα της ενδοφλέβιες ενέσεις του τροποποιημένου πλακούντα γλυκοκερεβροσιδάση σχηματίζεται kozilirovannoy για την επιλεκτική πιασίματος mannozovym λεκιθίνη επί μακροφάγων. Ταυτόχρονα, μειώνεται το μέγεθος της σπλήνας και του ήπατος και βελτιώνονται οι αιματολογικές παράμετροι. Το κλινικό αποτέλεσμα επιτεύχθηκε χρησιμοποιώντας χαμηλότερες δόσεις από ό, τι προηγουμένως χρησιμοποιήθηκε, γεγονός που μειώνει το κόστος της θεραπείας.
Με εξαιρετικά μεγάλα μεγέθη σπληνός και σε μερικές περιπτώσεις η θρομβοπενία ή η επίκτητη αιμολυτική αναιμία προκαλούν σπληνεκτομή ή εκτομή της σπλήνας. Η πλήρης απομάκρυνση του σπλήνα οδηγεί σε πιο επιθετική βλάβη στα οστά και σε αυξημένο κίνδυνο κακοήθων όγκων. Στο μέλλον, η επιτυχής θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης θα εξαλείψει την ανάγκη χειρουργικής επέμβασης.
Με μη αντιρροπούμενη κίρρωση πραγματοποιείται μεταμόσχευση ήπατος. Δεν εξαλείφει το μεταβολικό ελάττωμα και είναι απαραίτητη η μακροπρόθεσμη παρακολούθηση για την εκτίμηση του βαθμού επανασυσσωμάτωσης των λιπιδίων του ήπατος. Παράγουν επίσης TCM, αλλά ο κίνδυνος είναι σημαντικά υψηλότερος από ό, τι κατά την εκτέλεση ενζυμικής θεραπείας υποκατάστασης.
[