Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Νεανική πολυϊνωμάτωση των δακτύλων του Ρήνου: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 20.11.2021
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Οι αιτίες και η παθογένεια της νεανικής πολυφιβρωματότητας των δακτύλων του Ρήνου δεν έχουν πλήρως τεκμηριωθεί. Πιστεύεται ότι η δερματοπάθεια έχει έναν αυτοσωματικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας.
Συμπτώματα νεανικής πολυφιβρωματόωσης των δακτύλων του Ρήνου. Χαρακτηριστική ανάπτυξη της δερματοπάθειας από τη γέννηση ή τους πρώτους μήνες της ζωής με το σχηματισμό ινωδών οζώδους ανάπτυξης στις διαφραγματικές περιοχές των δακτύλων και των ποδιών. Σχηματισμοί (όγκοι) με στρογγυλό, σπάνια ημισφαιρικό, ροζ χρώμα, σάρκα ή κανονικό χρώμα του δέρματος, μονής ή πολλαπλής, διαφόρων μεγεθών. Οι όγκοι έχουν γυαλιστερή επιφάνεια, πυκνή συνοχή και ψηλάφηση είναι ανώδυνη. Η νεανική πολυϊβρομάτωση των δακτύλων του Ρήνου μπορεί να οδηγήσει σε παραμορφώσεις και συστολές των δακτύλων και των ποδιών. Αναφέρονται οι περιπτώσεις συνδυασμού νεανικής πολυφιβρωματόωσης των δακτύλων με άλλες κληρονομικές δερματώσεις.
Ιστοπαθολογία. Στο δέρμα και στον υποδόριο ιστό υπάρχουν οζώδεις σχηματισμοί, που αποτελούνται από κύτταρα της σειράς των ινοπλακών και από μεγάλο αριθμό ινών κολλαγόνου. Στο κυτταρόπλασμα των μυοϊνοβλαστών, προσδιορίζονται μονές ή πολλαπλές στρογγυλές μορφές μικρών εγκλεισμάτων.
Θεραπεία της νεανικής πολυφιβρωματόωσης των δακτύλων του Ρήνου. Συνιστώμενη χειρουργική εκτομή, κορτικοστεροειδή αλοιφή για αποφρακτική επίδεση. Με την πρόοδο της διαδικασίας, η από του στόματος νεοτιγαζόλη είναι αποτελεσματική.