Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Αγγειομάτωση κληρονομική οικογενής αιμορραγική: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Αγγειομάτωση, κληρονομική οικογένεια αιμορραγική
Συνώνυμα: κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία, ασθένεια Osler-Rendu-Weber)
Για πρώτη φορά ο Rendu (1896) παρακολούθησε τον ασθενή με ένα συνδυασμό πολλαπλών τελεγγειεκτασιών με ρινική αιμορραγία. Ο Osier (1901), αναλύοντας διάφορες περιπτώσεις, αναγνώρισε κληρονομικές αιμορραγικές τελεγγειεκτασίες σε ένα ανεξάρτητο σύνδρομο.
Αιτίες και παθογένεια. Η αγγειομάτωση είναι μια κληρονομική οικογένεια αιμορραγική - μια αυτοσωμική κυρίαρχη ασθένεια. Υπάρχουν αρκετές αναφορές στη βιβλιογραφία ότι η νόσος έχει ανιχνευθεί σε αρκετές γενιές. Σύμφωνα με τους περισσότερους επιστήμονες, η ασθένεια βασίζεται σε γενετικά τροποποιημένη συγγενή αδυναμία του μεσεγχύματος. Μελέτες έχουν διαπιστώσει ελάττωμα στα μυϊκά και ελαστικά στρώματα των αγγείων.
Συμπτώματα αγγειομάτωσης κληρονομικής αιμορραγικής οικογένειας. Η αγγειομάτωση, η κληρονομική αιμορραγική οικογένεια είναι σπάνια. άρρωστοι άνδρες και γυναίκες. Σε πολλές περιπτώσεις, η εμφάνιση της νόσου εκδηλώνεται στην παιδική ή εφηβική ηλικία με ρινική αιμορραγία. Στο πρόσωπο (ζυγωματικά περιοχή, nasolabial πτυχώσεις, το μέτωπο, το πηγούνι), τα αυτιά και τους βλεννογόνους (στόμα, μύτη, φάρυγγας, γαστρεντερικής οδού, του εγκεφάλου, των πνευμόνων, της ουροδόχου κύστης, και άλλοι.) Φαίνονται τελαγγειεκτασία, αραχνοειδών, αγγειακή σπίλοι και μικρές αγγειο-μορφές που είναι τόσο μεγάλες όσο μια κεφαλή και μια διάμετρος 1 cm. στις βλεννογόνο του στομάχου και των εντέρων στοιχεία επιρρεπείς σε αιμορραγία, αναιμία ή θάνατο.
Η πλειονότητα των ασθενών αναπτύσσουν σπληνομεγαλίας, ηπατομεγαλία, καρδιακή ανεπάρκεια, εγκεφαλοπάθεια, και άλλοι. Παραμέτρων Εργαστηριακές (πήξη του αίματος, μέτρηση αιμοπεταλίων, χρόνος αιμορραγίας, αποσύρσεως ενός θρόμβου αίματος) συχνά παραμένουν εντός των φυσιολογικών τιμών.
Η πρόγνωση είναι σοβαρή λόγω του κινδύνου της βαριάς αιμορραγίας, η οποία εξελίσσεται με την ηλικία.
Ιστοπαθολογία. Στο άνω μέρος της δερμίδας (βλεννογόνος μεμβράνη) - πολλαπλές αγγειακές διαστολές των τριχοειδών αγγείων, στις οποίες σπάει η ελαστική αρχιτεκτονική.
Διαφορική διάγνωση. Αγγειωμάτωση οικογένεια κληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία να διακριθεί από αιμοφιλία, ασθένεια Fabry, κίρρωση του ήπατος, η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα.
Η θεραπεία της αγγειομάτωσης της κληρονομικής αιμορραγικής οικογένειας είναι συμπτωματική.
[