Μυοτονικό σύνδρομο

Το μυοτονικό σύνδρομο είναι ένα φαινόμενο που βασίζεται στην αργή χαλάρωση των μυών μετά την ενεργό συστολή τους. Ιδιαίτερα προκαλεί μυοτονικό φαινόμενο ταχείας κίνησης, που γίνεται με μεγάλη προσπάθεια. Μετά από αυτό, η φάση χαλάρωσης καθυστερεί για 5-30 δευτερόλεπτα. Με την πραγματική μυοτονία, ο ασθενής αντιμετωπίζει τις μεγαλύτερες δυσκολίες κατά τη διάρκεια των πρώτων κινήσεων. Οι επαναλαμβανόμενες κινήσεις γίνονται πιο ελεύθερες και μετά από λίγο μπορεί να ομαλοποιηθεί.

Έτσι, η καθυστερημένη χαλάρωση στη μυοτονία συνδέεται με αυξημένο τόνο, μια μείωση που καθυστερεί σημαντικά. Με μια ευρεία έννοια, ένα μυοτονικό σύνδρομο νοείται ως οποιαδήποτε εξασθενισμένη χαλάρωση του αυξημένου μυϊκού τόνου, που δεν ανήκει ούτε σε πυραμιδικό ή εξωπυραμιδικό υπερτονικό και μπορεί να είναι τόσο παροδικό όσο και μόνιμο.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Αιτίες μυοτονικού συνδρόμου

1. Η Μιωδία Thompson (Thomson) και (λιγότερο συχνά) η Μιωδία Μπέκερ (strongecker).
2. Παραμυοθωνία Eulenburg (Eulenburg).
3. Neuromyotonia (σύνδρομο Isaacs [Isaacs]).
4. Σύνδρομο του άκαμπτου ατόμου.
5. Εγκεφαλομυελίτιδα με ακαμψία.
6. Δυστροφική μυοτονία.
7. Schwartz-Jampel (Schwartz-Jampel).
8. Ψωμομυοτονία με υποθυρεοειδισμό.
9. Τετάνου (τετάνου).
10. Ψευδομοτοτίνη με τραχηλική ριζοπάθεια.
11. Μαύρο δάγκωμα αράχνη χήρα.
12. Κακοήθη υπερθερμία.
13. Κακόηθες νευροληπτικό σύνδρομο.
14. Τετάνια.

[8], [9]

Μιωδία Thompson

Ένα κλασικό παράδειγμα μυοτονικού συνδρόμου είναι η μυοτονία του Thompson, η οποία είναι μια κληρονομική νόσος με αυτοσωματική-μειωμένη (σπάνια αυτοσωματική υπολειπόμενη - νόσος του Becker) κληρονομικότητα και ξεκινά σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνότερα στην πρώιμη παιδική ή εφηβική ηλικία. Σε ένα βρέφος, τα αρχικά συμπτώματα είναι συνήθως αισθητά στη μητέρα: οι πρώτες κινήσεις απορρόφησης εκτελούνται αργά, και στη συνέχεια γίνονται πιο δυνατές. μετά από πτώση ενώ παίζει, το παιδί δεν μπορεί να σταθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα. για να πάρει ένα αντικείμενο από ένα παιδί, είναι απαραίτητο να αποσυνδέσετε με δύναμη τα δάχτυλά του κλπ. Στο σχολείο ο ασθενής δεν μπορεί να ξεκινήσει αμέσως να γράφει ή γρήγορα να σηκωθεί πίσω από το γραφείο και να πάει στον μαυροπίνακα. Αυτά τα παιδιά δεν συμμετέχουν σε παιχνίδια που απαιτούν γρήγορες κινήσεις. Οι ογκώδεις μύες των μοσχαριών είναι αρκετά τυπικοί. Η αργή χαλάρωση των μυών συνοδεύεται μερικές φορές από τον μυοτονικό σπασμό τους. Οι παθητικές κινήσεις και οι εθελοντικές κινήσεις που πραγματοποιούνται με μικρή προσπάθεια ή αργά δεν συνοδεύονται από μυοτονικό σπασμό. Μυοτονικοί σπασμοί παρατηρούνται σε διάφορες ομάδες: στους μύες των χεριών και των ποδιών, του λαιμού, του μάσησης, του οφθαλμού, των μυών του προσώπου, στο μυϊκό σώμα της γλώσσας και του κορμού. Το κρύο ενισχύει τις εκδηλώσεις της μυοτονίας, το αλκοόλ - διευκολύνει. Η κατάσταση του τονικού σπασμού στη μυοτονία μετράται στις περισσότερες περιπτώσεις για δευτερόλεπτα και σχεδόν ποτέ δεν διαρκεί περισσότερο από ένα ή δύο λεπτά. Πολύ συχνά, οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο σε διάφορα μέρη του σώματος.

Η μυοτονία του Thompson χαρακτηρίζεται από μια αθλητική σωματική διάπλαση και έντονη υπερτροφία (μερικές φορές είναι περισσότερο ή λιγότερο επιλεκτική στον εντοπισμό) μυωμένων μυών. Μια πολύτιμη δοκιμασία για την ταυτοποίηση της μυοτονίας είναι η βόλτα στα σκαλοπάτια. Όταν περπατάτε σε ένα επίπεδο πάτωμα, οι δυσκολίες προκύπτουν ιδιαίτερα συχνά μετά από μια μακρά ανάπαυση, καθώς και όταν αλλάζετε ρυθμό ή χαρακτήρα κίνησης. Οι μυοτονικοί σπασμοί στα χέρια δυσκολεύουν να γράψουν, να σφίξουν τα χέρια και άλλους χειρισμούς. Ένα μυοντολογικό φαινόμενο μπορεί να εκδηλωθεί στην άρθρωση προφέροντας τις πρώτες λέξεις (θολή ομιλία). κατά την κατάποση (πρώτη κατάποση). Μερικές φορές οι πρώτες κινήσεις μάσημα είναι δύσκολο, κλπ. Σε μερικούς ασθενείς παρατηρείται μυοτονικός σπασμός στους κυκλικούς μυς των ματιών. Προσπαθείτε να ανοίξετε τα μάτια σας μετά από να συμπιέσετε σκληρά τα μάτια σας είναι δύσκολο. ο προκύπτων σπασμός εξαλείφεται σταδιακά, μερικές φορές σε 30-40 δευτερόλεπτα.

Χαρακτηριστική εκδήλωση της μυοτονίας είναι η αύξηση της μηχανικής και ηλεκτρικής διεγερσιμότητας των μυών: η αποκαλούμενη «μυοτονία κρουσμάτων» και «μυοτονικό φαινόμενο» στις μελέτες EMG. Όταν χτυπιέται με ένα νευρολογικό σφυρί, σχηματίζεται μια χαρακτηριστική κατάθλιψη στο σημείο της κρούσης, η οποία παρατηρείται στους δελτοειδείς, γλουτιαίους μύες, στους μυς του μηρού και στο κάτω πόδι και ειδικά στους μύες της γλώσσας. Το απλούστερο φαινόμενο είναι το φάντασμα του αντίχειρα όταν χτυπάτε το σφυρί με τον αντίχειρα. Η αιχμηρή σύσφιξη των δακτύλων είναι επίσης επεξηγηματική, μετά την οποία ο ασθενής δεν μπορεί να τον αποκαλύψει αμέσως. Η διάρκεια των μυοτονικών κοιλοτήτων αντανακλά τη σοβαρότητα της μυοτονίας στο σύνολό της. Παρατηρείται ότι μετά το ύπνο τα μυοτονικά συμπτώματα μπορεί προσωρινά να αυξηθούν. Η πορεία της νόσου μετά την αρχική περίοδο ανάπτυξης είναι γενικά στάσιμη.

Περιγράφεται επίσης η αποκαλούμενη μυοτονία (μυοτονία που επιδεινώνεται από περίσσεια καλίου), οι κλινικές εκδηλώσεις της οποίας είναι παρόμοιες με τη νόσο του Thompson. Η μυοτιόνια γενικεύεται, εκδηλώνεται στους μυς του προσώπου. Χαρακτηρίζεται από διακυμάνσεις στη σοβαρότητα της μυοτονίας από μέρα σε μέρα (αυξάνεται μετά από έντονη σωματική άσκηση ή μετά από κατάποση μεγάλων ποσοτήτων καλίου από τα τρόφιμα). Στο EMG ανιχνεύθηκε μυοτονικό φαινόμενο. δεν παρατηρείται παθολογία σε δείγματα μυϊκής βιοψίας.

[10], [11], [12]

Paramyotonia Eilenburg

Το Eulenburg paramyotonia είναι μια σπάνια αυτοσωματική κυρίαρχη ασθένεια που ονομάζεται συγγενής παραμυοτονία. Εξωτερική ψύξη, οι ασθενείς αισθάνονται υγιείς. Συχνά, αποκαλύπτονται καλά αναπτυγμένοι μύες και αύξηση της μηχανικής διέγερσης των μυών ("τρύπα" στη γλώσσα, σύμπτωμα του αντίχειρα). Μετά από γενική ψύξη (σπάνια μετά από τοπική), αναπτύσσεται μυϊκός σπασμός που μοιάζει με μυοτονικό. Πρώτα απ 'όλα, εμπλέκονται οι μύες του προσώπου (κυκλικοί μυς των ματιών, του στόματος, μάσημα, μερικές φορές οφθαλμοκινητικοί μύες). Επίσης χαρακτηρίζεται από τη συμμετοχή των μυών των μακριών βραχιόνων. Όπως και με τη μυοτονία, μετά από μια απότομη συστολή αυτών των μυών, δημιουργείται μια απότομη δυσκολία χαλάρωσης. Ωστόσο, σε αντίθεση με τη μυοτονία του Thompson, με επαναλαμβανόμενες κινήσεις, αυτός ο σπασμός δεν μειώνεται, αλλά, αντίθετα, αυξάνει (δυσκαμψία).

Η πλειοψηφία των ασθενών μετά από μυϊκούς σπασμούς αναπτύσσει σύντομα παρήνες και ακόμη και παράλυση των προσβεβλημένων μυών, η διάρκεια των οποίων κυμαίνεται από μερικά λεπτά έως αρκετές ώρες και ακόμη και ημέρες. Αυτές οι παραλύσεις αναπτύσσονται στο υπόβαθρο της υποκαλιαιμίας ή της υπερκαλαιμίας. Πολύ σπάνια, οι ασθενείς με συγγενή παραμυοτονία εμφανίζουν σταθερή μυϊκή αδυναμία και ατροφία. Η βιοψία των μυών αποκαλύπτει ήπια σημάδια μυοπάθειας. Η δραστηριότητα των ενζύμων στο αίμα είναι φυσιολογική.

[13]

Νερομυοτονία

Η νεωρομυοτονία (σύνδρομο Isaacs, ψευδομοτονη, το σύνδρομο της σταθερής δραστηριότητας των μυϊκών ινών) ξεκινά σε οποιαδήποτε ηλικία (πιο συχνά σε 20-40 χρόνια) με μια σταθερή αύξηση του μυϊκού τόνου (δυσκαμψία) στα μακρινά χέρια και τα πόδια. Σταδιακά, η διαδικασία εκτείνεται στα εγγύτερα άκρα, καθώς και στους μυς του προσώπου και του λαιμού. Οι μύες του κορμού και του λαιμού εμπλέκονται λιγότερο συχνά και σε μικρότερο βαθμό. Ως αποτέλεσμα του μόνιμου υπερτονίου των μυών, που δεν εξαφανίζεται σε ένα όνειρο, αρχίζουν να σχηματίζονται συσπάσεις των μυών κάμψης. Χαρακτηρίζεται από επίμονες, μεγάλες, αργές συσπάσεις (μυοκίμεις) στους μυς των χεριών και των ποδιών. Η ενεργή κίνηση μπορεί να αυξήσει την ένταση των μυών (που μοιάζουν με σπασμούς). Η μηχανική διέγερση των μυών δεν αυξάνεται. Τα αντανακλαστικά τενόντων μειώνονται. Η ασθένεια εξελίσσεται σιγά-σιγά με μια τάση γενίκευσης της διαδικασίας. Το βάδισμα με άκαμπτο άκαμπτο τρόπο είναι το βάδισμα του πολεμικού πλοίου. Σε EMG - αυθόρμητη ακανόνιστη δραστηριότητα σε ηρεμία.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Σοβαρό σύνδρομο Man

Το σύνδρομο ενός άκαμπτου ατόμου (σύνδρομο δύσκαμπτου ανθρώπου, σύνδρομο σκληρού προσώπου) σε τυπικές περιπτώσεις αρχίζει την τρίτη - τέταρτη δεκαετία ζωής με την ανεπαίσθητη εμφάνιση δυσκαμψίας στους αξονικούς μυς, ειδικά στους μυς του λαιμού και της κάτω ράχης. Σταδιακά, η ένταση των μυών εξαπλώνεται από τους αξονικούς στους εγγύτερα εντοπισμένους μύες. Σε προχωρημένα στάδια, υπάρχει μια τάση (σπάνια) να εμπλέκονται άπω άκρα και, μερικές φορές, πρόσωπα. Συνήθως, ανιχνεύεται μία συμμετρική μόνιμη ένταση μυών στα άκρα, στον κορμό και στον λαιμό. μυς πυκνό στην ψηλάφηση. Η ακαμψία του κοιλιακού τοιχώματος και των παρασπονδικών μυών οδηγεί σε μια χαρακτηριστική σταθερή υπερπλασία στην οσφυϊκή περιοχή, η οποία παραμένει σε ηρεμία. Αυτό το στάσιο φαινόμενο είναι τόσο τυπικό που, αν δεν υπάρχει, πρέπει να αμφισβητηθεί η διάγνωση. Η κίνηση είναι δύσκολη λόγω της απότομης δυσκαμψίας. Η ένταση των μυών στο στήθος μπορεί να εμποδίσει την αναπνοή.

Στο φόντο της ακαμψίας των μυών, οποιαδήποτε ξαφνικά ερεθίσματα αισθητικής ή συναισθηματικής φύσης προκαλούν αγωνιώδεις (οδυνηρούς) μυϊκούς σπασμούς. Απροσδόκητος θόρυβος, έντονος ήχος, ενεργητικές και παθητικές κινήσεις στα άκρα, άγγιγμα, φόβος και ακόμη και η κατάποση και η μάσηση μπορούν να χρησιμεύσουν ως ερεθίσματα ενεργοποίησης. Η σκληρότητα μειώνεται κατά τη διάρκεια του ύπνου, της αναισθησίας και της βενζοδιαζεπίνης ή της μπακλοφένης. Ωστόσο, ακόμη και σε ένα όνειρο, η υπερπλασία δεν εξαλείφεται, η οποία μπορεί να είναι πολύ έντονη (τα χέρια του γιατρού περνούν ελεύθερα κάτω από τους παρασπονδικούς μυς όταν ο ασθενής ξαπλώνει).

Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών με το σύνδρομο ενός άκαμπτου ατόμου αναπτύσσουν σακχαρώδη διαβήτη τύπου 1 και άλλες αυτοάνοσες ασθένειες (θυρεοειδίτιδα, μυασθένεια, κακοήθη αναιμία, λεύκη κλπ.), Γεγονός που καθιστά δυνατή την αποδυνάμωση αυτής της ασθένειας σε αυτοάνοση. Αυτό επιβεβαιώνεται επίσης από το γεγονός ότι το 60% των ασθενών έχουν πολύ υψηλό τίτλο αντισωμάτων σε δεκαρβοξυλάση γλουταμικού οξέος.

Μια παραλλαγή ενός συνδρόμου άκαμπτο άνθρωπος είναι ένα σύνδρομο του «shuddering άκαμπτο άνθρωπος» ( «σπασμωδικές δύσκαμπτος-άνθρωπος σύνδρομο»), στην οποία εκτός από την μόνιμη μυϊκή τάση υπάρχει μια ταχεία έκφραση (νύχτα και μέρα), μυοκλονικές αξονική και εγγύς μύες των άκρων. Οι μυοκλονικές ριπές εμφανίζονται συνήθως στο υπόβαθρο της ασθένειας που υπάρχει για αρκετά χρόνια και ανταποκρίνονται στη διαζεπάμη. Σε αυτούς τους ασθενείς, συχνά ανιχνεύεται ευαίσθητο σε ερέθισμα μυοκλώνος.

Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με το σύνδρομο Isaacs, στο οποίο ανιχνεύονται μυοκóδια στο EMG. Μερικές φορές είναι απαραίτητο να αποκλείεται η σπαστικότητα στο πυραμιδικό σύνδρομο (ωστόσο, σε ένα άκαμπτο ανθρώπινο σύνδρομο, δεν υπάρχουν υψηλά αντανακλαστικά) και η ακαμψία σε ασθενείς με προοδευτική υπεραντιδρασμική παράλυση (συμπτώματα όπως παρκινσονισμός και δυστροφία λαμβάνουν χώρα εδώ). Οι ισχυροί σπασμοί των μυών συχνά προκαλούν διαφοροποίηση της νόσου με τον τετάνο, αλλά ο τρισμς δεν είναι χαρακτηριστικός του συνδρόμου ενός άκαμπτου ατόμου. Η ηλεκτρομυογραφία επιτρέπει τη διαφοροποίηση αυτού του συνδρόμου όχι μόνο με το σύνδρομο Isaacs, αλλά και με διαφορετικές παραλλαγές μυοπάθειας και μυϊκής δυστροφίας.

[20], [21], [22], [23], [24]

Προοδευτική εγκεφαλομυελίτιδα με ακαμψία

Η προοδευτική εγκεφαλομυελίτιδα με ακαμψία (ή «υποξεία μυοκλονική νωτιαία νευρωνίτιδα») εκδηλώνεται επίσης από την ακαμψία των αξονικών και εγγύς μυών και από τους επώδυνους μυϊκούς σπασμούς, οι οποίοι προκαλούνται επίσης από αισθητηριακά και συναισθηματικά ερεθίσματα. Ευκαιρία εύκολης πλειοκυττάρωσης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Σε νευρολογική κατάσταση, μερικές φορές, καθώς προχωρά η ασθένεια, ανιχνεύεται μια μη σοβαρή παρεγκεφαλιδική αταξία. Η MRI εξαλείφει αυτή την ασθένεια.

[25], [26], [27]

Δυστροφική μυοτονία

Η δυστροφική μυοτονία (ή μυοτονική δυστροφία) είναι πιθανώς η πιο συχνή μορφή μυοτονίας και χαρακτηρίζεται από τρία κύρια σύνδρομα:

1. μυοτονικός τύπος διαταραχής κίνησης.
2. μυοπαθητικό σύνδρομο με χαρακτηριστική κατανομή αμυοτροφίας (βλάβη στους μύες του προσώπου, του λαιμού, των περιφερικών βραχιόνων και των ποδιών).
3. συμμετοχή σε διαδικασίες ενδοκρινολογικών, αυτόνομων και άλλων συστημάτων (εκδηλώσεις πολλαπλών συστημάτων).

Η ηλικία έναρξης της νόσου και οι εκδηλώσεις της είναι πολύ μεταβλητές. Οι μυοτονικές διαταραχές είναι πιο έντονες στον καμπτήρα των δακτύλων (η σκλήρυνση των αντικειμένων γίνεται πιο δύσκολη). με επαναλαμβανόμενες κινήσεις, το μυοτονικό φαινόμενο μειώνεται και εξαφανίζεται. Η μυϊκή αδυναμία και η ατροφία εμφανίζονται συνήθως αργότερα. Αφαίρουν τους μύες του προσώπου, ειδικά το μάσημα, συμπεριλαμβανομένων των κροταφικών, εμετών μυών και των μυών που ανασηκώνουν το άνω βλέφαρο, τους περιστοματικούς μυς. μια τυπική εμφάνιση αναπτύσσεται: αμύμωση, ημικελία βλεφάρων, υπογραμμισμένα κροταφικά, διάχυτη ατροφία των μυών του προσώπου, δυσαρθρία και χαμηλή, κωφούς φωνή. Η ατροφία των απομακρυσμένων βραχιόνων και η περονική μυϊκή ομάδα των ποδιών σημειώνεται συχνά.

Χαρακτηρίζεται από την παρουσία καταρράκτη. στους άνδρες, ατροφία των όρχεων και ανικανότητα. στις γυναίκες, παιδαγωγικότητας και πρώιμης εμμηνόπαυσης. Σε 90% των ασθενών, ανιχνεύονται ορισμένες ανωμαλίες στο ΗΚΓ, πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας και διαταραχές των κινητικών λειτουργιών του γαστρεντερικού σωλήνα. Η μαγνητική τομογραφία συχνά αποκαλύπτει την ατροφία του φλοιού, τη διαστολή των κοιλιών, τις εστιακές αλλαγές στη λευκή ύλη, τις ανωμαλίες στους κροταφικούς λοβούς. Η υπερινσουλιναιμία συχνά ανιχνεύεται. Το επίπεδο CPK είναι συνήθως φυσιολογικό. Σχετικά με τις χαρακτηριστικές μυοτονικές εκκενώσεις EMG. Στη μυϊκή βιοψία - διάφορες ιστολογικές διαταραχές.

[28], [29]

Schwarz-Jampel

Το σύνδρομο Schwartz-Jampel (χονδροδυστροφική μυοτονία) ξεκινάει τον πρώτο χρόνο της ζωής του και εκδηλώνεται με μια απότομη δυσκολία στη χαλάρωση των συμβατικών μυών σε συνδυασμό με την αυξημένη μηχανική και ηλεκτρική διεγερσιμότητα των μυών. Μερικές φορές υπάρχουν αυθόρμητες συσπάσεις των μυών και τσαλακωμένοι. Μερικοί μύες είναι υπερτροφικοί και πυκνοί με ψηλάφηση σε ηρεμία. Έντονες συσπάσεις παρατηρούνται στα άκρα, τους κοιλιακούς μύες και επίσης στο πρόσωπο (μυοτονικός βλεφαροσπασμός, οδυνηρές συσπάσεις των μυών του λάρυγγα, της γλώσσας, του φάρυγγα, που μερικές φορές προκαλούν ασφυξία). Πολύ συχνά, εντοπίζονται διάφορες σκελετικές ανωμαλίες - νάνος, βραχύς λαιμός, κύφωση, σκολίωση, ασυμμετρία του προσώπου, ρετρογναθία, κλπ. Κατά κανόνα, υπάρχει διανοητική καθυστέρηση. Στο EMG - μυοτονικές εκκενώσεις.

[30], [31], [32]

Ψευδομοτονία με υποθυρεοειδισμό

Αυτό το σύνδρομο εκδηλώνεται με μια αργή συστολή και την ίδια αργή χαλάρωση των μυών, η οποία ανιχνεύεται σαφώς όταν ονομάζονται αντανακλαστικά τένοντα, ειδικά το αντανακλαστικό του Αχιλλέα. Οι μύες είναι οίδημα. Δεν υπάρχει τυπική μυοτονική απόρριψη στο EMG. μετά από μια αυθαίρετη μείωσή τους, είναι μερικές φορές ορατά τα δυνατά αποτελέσματα. Για να αναγνωρίσουμε την ψευδομοτοτίνη στον υποθυρεοειδισμό, είναι σημαντική η έγκαιρη διάγνωση του υποθυρεοειδισμού.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Tombstone

Ο τετάνος (τετάνου) είναι μολυσματική ασθένεια. Ο τρισμισμός (σιαγόνες στην κλειδαριά) είναι το πρώτο σύμπτωμα του τετάνου στο 80% των περιπτώσεων. Ακολουθώντας την τρισίσθηση, και μερικές φορές ταυτόχρονα με αυτήν, εμφανίζεται η ένταση των μυών του λαιμού και η ισοπέδωση των μυών του προσώπου (facies tetanica): το μέτωπο συρρικνώνεται, τα χείλη στενεύουν, το στόμα εκτείνεται σε ένα γέλιο γέλιου («σαρδόνιο χαμόγελο»). Ένα από τα βασικά σημάδια του τετάνου είναι η δυσφαγία. Με την αύξηση της τάσης των ινιακών μυών, πρώτα γίνεται αδύνατη η κλίση του κεφαλιού προς τα εμπρός, και στη συνέχεια η κεφαλή ρίχνεται προς τα πίσω (opisthotonus). Ένας σπασμός των μυών της πλάτης αναπτύσσεται. οι μύες του κορμού και της κοιλιάς είναι τεταμένες, γίνονται πολύ προεξέχοντες. Η κοιλιακή κοιλότητα αποκτά σκληρή σκληρότητα, η κοιλιακή αναπνοή γίνεται δύσκολη. Εάν η ακαμψία καλύπτει τα άκρα, τότε σε αυτή τη θέση ολόκληρο το σώμα του ασθενούς μπορεί να πάρει τη μορφή ενός στύλου (orthotonus), ως αποτέλεσμα του οποίου η ασθένεια πήρε το όνομά της. Οι κράμπες είναι πολύ οδυνηρές και συμβαίνουν σχεδόν συνεχώς. Οποιαδήποτε εξωτερικά ερεθίσματα (επαφή, κτύπημα, φως, κλπ) προκαλούν γενικές τετανικές σπασμούς.

Εκτός από το γενικευμένο, περιγράφεται επίσης το λεγόμενο τοπικό τετάνου («τερανού προσώπου τετάνου»).

Η διαφορική διάγνωση του τετάνου διεξάγεται με τετανία, λύσσα, υστερία, επιληψία, μηνιγγίτιδα, δηλητηρίαση από στρυχνίνη.

Ψευδομοτοτίνη με τραχηλική ριζοπάθεια

Αυτό είναι ένα σπάνιο σύνδρομο που παρατηρείται με την ήττα της ρίζας C7. Αυτοί οι ασθενείς παραπονιούνται για τη δυσκολία ανοίγματος της βούρτσας μετά την κατάσχεση του αντικειμένου. Η παλάμη του χεριού αποκαλύπτεται με αυτή την ένταση των μυών ("ψευδομοτοτίνη"), η οποία προκύπτει λόγω της παράδοξης συστολής των καμπτών των δακτύλων όταν προσπαθούν να ενεργοποιήσουν τους εκτεινόμενους των δακτύλων.

Το μαύρο δάγκωμα αράχνη μπορεί να συνοδεύεται από αυξημένο μυϊκό τόνο, συσπάσεις και κράμπες στην περιοχή των δαγκωμάτων.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51]

Κακοήθη υπερθερμία

Η κακοήθης υπερθερμία είναι κληρονομική νόσος που μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο, η οποία βασίζεται σε υπερευαισθησία σε ορισμένες ουσίες που χρησιμοποιούνται για την αναισθησία. Υπάρχει αργή (ρολόι) ή ταχεία αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, ταχυκαρδία, αρρυθμία, ταχυπνεία, μυϊκές συσσωματώσεις και αύξηση του μυϊκού τόνου. Γενικευμένη μυϊκή ακαμψία και σοβαρή μεταβολική οξέωση, αναπτύσσεται μυοσφαιρινουρία. Αν δεν θεραπευθούν, εμφανίζονται επιληπτικές κρίσεις και μπορεί να συμβεί θάνατος. Η διάγνωση δεν είναι δύσκολη, καθώς υπάρχει σαφής σύνδεση με την αναισθησία. Το επίπεδο CPK είναι περίπου 10 φορές κανονικές τιμές.

[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]

Κακόηθες νευροληπτικό σύνδρομο (ZNS)

Το ZNS είναι μια επικίνδυνη επιπλοκή της νευροληπτικής θεραπείας, που εκδηλώνεται με υπερθερμία, μυϊκή ακαμψία και αυξημένα επίπεδα CPK. Το σύνδρομο συνοδεύεται συνήθως από εξασθενημένη συνείδηση (αναισθητοποίηση, κατάπληξη) και αυτόνομες διαταραχές: ταχυκαρδία, αρρυθμία, υπεριδρωσία. Η πιο συχνή και επικίνδυνη επιπλοκή είναι η ραβδομυόλυση, η οποία εκδηλώνεται σε οξεία διάσπαση των μυών, οδηγώντας σε εξαιρετικά υψηλά επίπεδα CPK, υπερκαλιαιμίας, μυοσφαιριναιμίας και οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, η οποία απαιτεί προσωρινή αιμοκάθαρση.

Όταν η διαφορική διάγνωση νευροληπτικό κακόηθες σύνδρομο συνιστάται να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες ραβδομυόλυση (θραύση από συμπίεση, κατάχρηση αλκοόλ, θερμοπληξία, η παρατεταμένη ακινητοποίηση) όπως επίσης κακοήθη υπερθερμία, σοβαρό δυστονικές σπασμούς, θανατηφόρο κατατονία, σύνδρομο σεροτονίνης.

Μερικές φορές ένα κακόηθες νευροληπτικό σύνδρομο πρέπει να διαφοροποιείται από μολυσματική αλλοίωση του κεντρικού νευρικού συστήματος, αλλεργική αντίδραση στο φάρμακο, υπερθυρεοειδισμό, τετανία και ακόμη και νόσο του Parkinson.

[60], [61], [62]

Τετάνια

Τετανία αντανακλά εμφανή ή συγκεκαλυμμένη ανεπάρκεια παραθυρεοειδούς (υποπαραθυρεοειδισμό) εκδηλώνεται αυξημένη σύνδρομο νευρομυϊκή διεγερσιμότητα. Η εμφανής μορφή παρατηρείται με ενδοκρινοπάθεια και προχωρά με αυθόρμητες μυϊκές κράμπες. Κρυφό μορφή προκαλείται συνήθως νευρογενή υπεραερισμός (στην εικόνα μόνιμη ή παροξυσμική διαταραχές ψυχο-αγενούς) και εκδηλώνεται παραισθησίες στα άκρα και το πρόσωπο, καθώς και η επιλεκτική μυϊκές κράμπες ( «karpopedalnye σπασμούς», «μαιευτήρα χέρι») και συναισθηματικές διαταραχές. Μπορεί να παρατηρηθεί τριβή και σπασμός άλλων μυών του προσώπου. Σε σοβαρές περιπτώσεις ενδεχομένως με τη συμμετοχή των ραχιαίων μυών, το διάφραγμα και ακόμη και το λάρυγγα (λαρυγγική σπασμός). Chvostek ανιχνεύονται τα συμπτώματα και συμπτώματα Είδη Bansdorfa και άλλα παρόμοια συμπτώματα. Είναι επίσης δυνατόν χαμηλά επίπεδα ασβεστίου (και normokaltsiemicheskie εκεί νευρογενή παραλλαγές) και αύξηση της περιεκτικότητας σε φωσφόρο του αίματος.

Διαφορική διάγνωση: είναι απαραίτητο να αποκλειστούν ασθένειες των παραθυρεοειδών αδένων, αυτοάνοσες διεργασίες, ψυχογενείς διαταραχές του νευρικού συστήματος.

Διαγνωστικές μελέτες για το μυοτονικό σύνδρομο

Γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος, ανάλυση ούρων, μελέτες ηλεκτρολυτών και CK στο αίμα. προσδιορισμός του επιπέδου θυρεοειδικών και παραθυρεοειδών ορμονών, EMG. μελέτη της ταχύτητας της διέγερσης του νεύρου. μυϊκή βιοψία; έρευνα του μυοτονικού φαινομένου (κλινικά και ηλεκτρομυογραφικά). γενετική ανάλυση και άλλα, σύμφωνα με τις ενδείξεις, διαγνωστικές μελέτες (CSF, σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά, MRI του νωτιαίου μυελού και της σπονδυλικής στήλης κλπ.).

[63], [64], [65], [66]