Μυκητίαση μανιταριών: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η μυκητίαση των μανιταριών είναι ένα σπάνιο χρόνιο λέμφωμα Τ-κυττάρων, αρχικά επηρεάζοντας το δέρμα και μερικές φορές εσωτερικά όργανα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Συμπτώματα μύκητα μανιταριών

Η μυκητίαση των μανιταριών είναι λιγότερο συχνή από το λέμφωμα Hodgkin και άλλους τύπους λεμφωμάτων μη Hodgkin. Η μυκητίαση των μανιταριών έχει μια λανθάνουσα προέλευση, που συχνά εκδηλώνεται ως χρόνιο κνησμώδες εξάνθημα, δύσκολο να διαγνωσθεί. Αρχίζοντας τοπικά, μπορεί να εξαπλωθεί, επηρεάζοντας το μεγαλύτερο μέρος του δέρματος. Τα σημεία βλάβης είναι παρόμοια με τις πλάκες, αλλά μπορούν να εκδηλωθούν ως οζίδια ή πληγές. αναπτύσσει Ακολούθως συστημική αποτυχία των λεμφαδένων, του ήπατος, του σπλήνα, τους πνεύμονες, εντάχθηκαν συστημική κλινικές εκδηλώσεις που περιλαμβάνουν πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις, ανεξήγητη απώλεια βάρους.

Διαγνωστικά μύκητα μανιταριών

Η διάγνωση βασίζεται στα αποτελέσματα μιας μελέτης των δειγμάτων βιοψίας του δέρματος, αλλά μια ιστολογική εικόνα σε πρώιμο στάδιο μπορεί να είναι αμφισβητήσιμη λόγω ενός ανεπαρκούς αριθμού κυττάρων λεμφώματος. Τα κακοήθη κύτταρα είναι ώριμα κύτταρα Τ (Τ4, Τ11, Τ12). Χαρακτηριστικά είναι τα μικροαπελευθέρωση, τα οποία μπορούν να εμφανιστούν στην επιδερμίδα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ταυτοποιείται μια φάση λευχαιμίας, που ονομάζεται σύνδρομο Cesary, που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κακοήθων Τ κυττάρων με ελικοειδή πυρήνα στο περιφερικό αίμα.

Η σταδιοποίηση της μυκητιασικής μυκητίασης πραγματοποιείται με εξέταση CT και εξέταση βιοψίας μυελού των οστών για να εκτιμηθεί η έκταση της βλάβης. Το ΡΕΤ μπορεί να εκτελεστεί εάν υπάρχουν υπόνοιες για εμπλοκή σπλαχνικών οργάνων.

[7], [8], [9], [10]

Θεραπεία μύκητα μανιταριών

Η ακτινοθεραπεία με επιταχυνόμενα ηλεκτρόνια είναι εξαιρετικά αποτελεσματική, στην οποία η ενέργεια απορροφάται σε εξωτερικούς ιστούς μήκους 5-10 mm και τοπική αγωγή με ασετόνα. Για να επηρεάσει τις πλάκες, μπορεί να χρησιμοποιηθεί φωτοθεραπεία και τοπικά γλυκοκορτικοειδή. Συστημική θεραπεία με παράγοντες αλκυλίωσης, και ανταγωνιστές φολικού οξέος οδηγήσει σε προσωρινή υποχώρηση του όγκου, αλλά αυτές οι μέθοδοι που χρησιμοποιούνται στην αναποτελεσματικότητα των άλλων τρόπων θεραπείας, ή μετά από υποτροπή σε ασθενείς με τεκμηριωμένη εξωλεμφαδενικής και \ ή εξωδερματικές αλλοιώσεις. Η εξωσωματική φωτοθεραπεία σε συνδυασμό με χημειοευαισθητοποιητές αποδεικνύει μέτρια αποτελεσματικότητα. Υπόσχεση όσον αφορά την αποτελεσματικότητα είναι οι αναστολείς δεαμινάσης αδενοσίνης φλουδαραβίνη και 2-χλωροδεοξυαδενοσίνη.

Πρόβλεψη

Στους περισσότερους ασθενείς, η διάγνωση τίθεται σε ηλικία άνω των 50 ετών. Το μέσο προσδόκιμο ζωής μετά τη διάγνωση είναι περίπου 7-10 χρόνια, ακόμη και χωρίς θεραπεία. Η επιβίωση των ασθενών εξαρτάται από το στάδιο κατά το χρόνο ανίχνευσης της νόσου. Οι ασθενείς που έλαβαν θεραπεία στο στάδιο IA της νόσου έχουν προσδόκιμο ζωής παρόμοιο με αυτό που αντιστοιχεί στην ηλικία, το φύλο και τη φυλή σε ανθρώπους που δεν έχουν μυκητιακή μυκητίαση. Σε ασθενείς που έλαβαν θεραπεία για νόσο του σταδίου ΙΙΒ, ο ρυθμός επιβίωσης είναι περίπου 3 έτη. Σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία στο στάδιο ΙΙΙ της νόσου, η μέση επιβίωση είναι 4-6 έτη και στο στάδιο IVA ή IVB (εξωορδικές βλάβες), το ποσοστό επιβίωσης δεν υπερβαίνει τα 1,5 έτη.