Μυκητίαση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η μυκητίαση fungoides είναι ένα σπάνιο χρόνιο λέμφωμα Τ-κυττάρων που αρχικά επηρεάζει το δέρμα και μερικές φορές τα εσωτερικά όργανα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Συμπτώματα μυκητίαση fungoides

Η σπογγοειδής μυκητίαση είναι λιγότερο συχνή από το λέμφωμα Hodgkin και άλλους τύπους μη-Hodgkin λεμφώματος. Η σπογγοειδής μυκητίαση έχει ύπουλη έναρξη, συχνά εκδηλώνεται ως χρόνιο κνησμώδες εξάνθημα που είναι δύσκολο να διαγνωστεί. Ξεκινώντας τοπικά, μπορεί να εξαπλωθεί, επηρεάζοντας το μεγαλύτερο μέρος του δέρματος. Οι βλάβες είναι παρόμοιες με τις πλάκες, αλλά μπορούν να εκδηλωθούν ως οζίδια ή έλκη. Στη συνέχεια, αναπτύσσεται συστηματική βλάβη στους λεμφαδένες, το ήπαρ, τον σπλήνα, τους πνεύμονες και προστίθενται συστηματικές κλινικές εκδηλώσεις, οι οποίες περιλαμβάνουν πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις, ανεξήγητη απώλεια βάρους.

Διαγνωστικά μυκητίαση fungoides

Η διάγνωση βασίζεται σε βιοψία δέρματος, αλλά η ιστολογία μπορεί να είναι αμφισβητήσιμη στα πρώιμα στάδια λόγω της έλλειψης λεμφωματικών κυττάρων. Τα κακοήθη κύτταρα είναι ώριμα Τ κύτταρα (Τ4, Τ11, Τ12). Τα μικροαποστήματα είναι χαρακτηριστικά και μπορεί να εμφανιστούν στην επιδερμίδα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ανιχνεύεται μια λευχαιμική φάση που ονομάζεται σύνδρομο Sezary, η οποία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κακοήθων Τ κυττάρων με περιελιγμένους πυρήνες στο περιφερικό αίμα.

Η σταδιοποίηση της σπογγοειδούς μυκητίασης γίνεται με αξονική τομογραφία και βιοψία μυελού των οστών για την αξιολόγηση της έκτασης της βλάβης. Εάν υπάρχει υποψία εμπλοκής σπλαχνικών οργάνων, μπορεί να πραγματοποιηθεί PET.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Θεραπεία μυκητίαση fungoides

Ιδιαίτερα αποτελεσματικές είναι η ακτινοθεραπεία με επιταχυνόμενη δέσμη ηλεκτρονίων, στην οποία η ενέργεια απορροφάται στα εξωτερικά 5-10 mm του ιστού, και η τοπική θεραπεία με μουστάρδα αζώτου. Η φωτοθεραπεία και τα τοπικά γλυκοκορτικοειδή μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη στόχευση των πλακών. Η συστηματική θεραπεία με αλκυλιωτικούς παράγοντες και ανταγωνιστές φυλλικού οξέος οδηγεί σε προσωρινή υποχώρηση του όγκου, αλλά αυτές οι μέθοδοι χρησιμοποιούνται όταν άλλες θεραπείες έχουν αποτύχει, μετά από υποτροπή ή σε ασθενείς με τεκμηριωμένη εξωλεμφαδενική ή/και εξωδερμική εμπλοκή. Η εξωσωματική φωτοθεραπεία σε συνδυασμό με χημειοευαισθητοποιητές έχει δείξει μέτρια αποτελεσματικότητα. Πολλά υποσχόμενοι από άποψη αποτελεσματικότητας είναι οι αναστολείς της αδενοσίνης δεαμινάσης φλουδαραβίνη και 2-χλωροδεοξυαδενοσίνη.

Πρόβλεψη

Οι περισσότεροι ασθενείς διαγιγνώσκονται μετά την ηλικία των 50 ετών. Το μέσο προσδόκιμο ζωής μετά τη διάγνωση είναι περίπου 7-10 έτη, ακόμη και χωρίς θεραπεία. Η επιβίωση των ασθενών εξαρτάται από το στάδιο στο οποίο ανιχνεύεται η νόσος. Οι ασθενείς που έλαβαν θεραπεία στο στάδιο IA της νόσου έχουν προσδόκιμο ζωής παρόμοιο με άτομα της ίδιας ηλικίας, φύλου και φυλής που δεν έχουν μυκητίαση. Οι ασθενείς που έλαβαν θεραπεία στο στάδιο IIB της νόσου έχουν ποσοστό επιβίωσης περίπου 3 ετών. Οι ασθενείς που έλαβαν θεραπεία στο στάδιο III της νόσου έχουν μέσο ποσοστό επιβίωσης 4-6 έτη, και στο στάδιο IVA ή IVB (εξωλεμφαδενικές αλλοιώσεις) το ποσοστό επιβίωσης δεν υπερβαίνει το 1,5 έτος.