Ασθένειες των κυττάρων του πλάσματος: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

νόσος του πλάσματος κυττάρου (dysproteinemia? μονοκλωνική γαμμαπάθεια? Paraproteinemia? δυσκρασίες κυττάρων πλάσματος) είναι μια ομάδα νόσων αγνώστου αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από το δυσανάλογο πολλαπλασιασμό ενός κλώνου των Β κυττάρων, την παρουσία δομικώς και ηλεκτροφορητικώς ομοιογενών (μονοκλωνικών) ανοσοσφαιρινών ή των πολυπεπτιδίων στον ορό ή τα ούρα.

[1], [2]

Αιτίες Ασθένειες των κυττάρων του πλάσματος

Η αιτιολογία των ασθενειών κυττάρων πλάσματος είναι άγνωστη, χαρακτηρίζονται από δυσανάλογο πολλαπλασιασμό ενός κλώνου. Το αποτέλεσμα είναι μια αντίστοιχη αύξηση στο επίπεδο του ορού του προϊόντος τους - μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη (Μ-πρωτεΐνη).

Η Μ-πρωτεΐνη μπορεί να έχει στη σύνθεσή της τόσο βαριές όσο και ελαφρές αλυσίδες, ή μόνο έναν τύπο αλυσίδας. Τα αντισώματα δείχνουν μια συγκεκριμένη δραστηριότητα, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αυτοάνοση βλάβη στα όργανα, ειδικά στους νεφρούς. Στην παραγωγή Μ-πρωτεΐνης, η παραγωγή άλλων ανοσοσφαιρινών συνήθως μειώνεται και η ανοσία μειώνεται έτσι. Η πρωτεΐνη Μ είναι ικανή να επιστρώσει τα αιμοπετάλια, να απενεργοποιήσει τους παράγοντες πήξης, να αυξήσει το ιξώδες του αίματος και, επιπλέον, να προκαλέσει αιμορραγία από άλλους μηχανισμούς. Μ-πρωτεΐνη μπορεί να προκαλέσει δευτερογενή αμυλοείδωση. Τα κλωνικά κύτταρα συχνά διεισδύουν στη μήτρα των οστών και του μυελού των οστών, οδηγώντας σε οστεοπόρωση, υπερασβεστιαιμία, αναιμία και πανκυτταροπενία.

[3], [4]

Παθογένεση

Μετά από να εμφανιστεί στο μυελό των οστών σε μη διαφοροποιημένα κύτταρα μεταναστεύουν σε περιφερικούς ιστούς λεμφοειδή: λεμφαδένες, σπλήνα, έντερα, και έμπλαστρα Peyer. Εδώ αρχίζουν να διαφοροποιούνται σε κύτταρα, καθένα από τα οποία είναι ικανά να ανταποκρίνονται σε περιορισμένο αριθμό αντιγόνων. Μετά από συνάντηση με το αντίστοιχο αντιγόνο, ορισμένα Β κύτταρα υφίστανται κλωνικό πολλαπλασιασμό σε κύτταρα πλάσματος. Κάθε γραμμή είναι κλωνικά κύτταρα πλάσματος ικανά να συνθέσουν ένα ειδικά αντισώματα - μία ανοσοσφαιρίνη που αποτελείται από μια βαριά αλυσίδα (γάμα, μι, άλφα, έψιλον ή δέλτα) και μία ελαφριά αλυσίδα (κάπα ή λάμδα). Κανονικά, παράγονται ελαφρώς περισσότερες ελαφριές αλυσίδες και η ουρική απέκκριση ενός μικρού αριθμού ελεύθερων πολυκλωνικών ελαφρών αλυσίδων (<40 mg / 24 h) είναι φυσιολογική.

[5], [6], [7]

Συμπτώματα Ασθένειες των κυττάρων του πλάσματος

Οι ασθένειες των κυττάρων του πλάσματος κυμαίνονται από ασυμπτωματικές, σταθερές καταστάσεις (στις οποίες καταγράφεται μόνο πρωτεΐνη) σε προοδευτική νεοπλασία (π.χ. πολλαπλό μυέλωμα). Περιστασιακά, παροδικές ασθένειες κυττάρων πλάσματος σχετίζονται με υπερευαισθησία φαρμάκων (σουλφοναμίδια, φαινυτοΐνη, πενικιλλίνη), ιογενείς λοιμώξεις και χειρουργικές παρεμβάσεις στην καρδιά.

Έντυπα

Κατηγορία	Συμπτώματα	Ασθένεια	Σχόλια και παραδείγματα
Μονοκλωνική γαμμαπάθεια απροσδιόριστου χαρακτήρα	Bessim-ptomnaya Συνήθως δεν προχωράει	Συνδέεται με μη-λεμφοειδείς όγκους Συνδέεται με χρόνιες φλεγμονώδεις και μολυσματικές καταστάσεις Συνδέεται με διάφορες άλλες ασθένειες	Κυρίως καρκινώματα του προστάτη, του νεφρού, του GIT, του μαστικού αδένα και των χολικών αγωγών Χρόνια χολοκυστίτιδα, οστεομυελίτιδα, φυματίωση, πυελονεφρίτιδα, ΡΑ Λειχήνα μυξοίδημα, ηπατική νόσο, υπερθυρεοειδισμό, κακοήθης αναιμία, βαρεία μυασθένεια, νόσο του Gaucher, οικογενή υπερχοληστερολαιμία, σάρκωμα Kaposi Μπορεί να εμφανιστεί σε σχετικά υγιείς ανθρώπους. με την ηλικία πιο συχνά
Ασθένειες κακοήθους πλάκας	Υπάρχουν συμπτώματα της νόσου, μια προοδευτική πορεία	Macroglue-bouillon Πολλαπλό μυέλωμα Μη κληρονομική πρωτογενής συστηματική αμυλοείδωση Ασθένεια των βαριών αλυσίδων	IgM Οι περισσότερες φορές IgG, IgA ή μόνο ελαφρές αλυσίδες (Bence-Jones) Κανονικά, μόνο ελαφρές αλυσίδες (Bence-Jones), αλλά μερικές φορές άθικτα μόρια ανοσοσφαιρινών (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG ασθένεια των βαριών αλυσίδων (μερικές φορές καλοήθεις). IgA βαριάς αλυσίδας ασθένεια. IgM των βαριών αλυσίδων. IgD βαριάς αλυσίδας ασθένεια
Μεταδοτικές ασθένειες κυττάρων πλάσματος			Συνδέεται με υπερευαισθησία φαρμάκων, ιογενείς λοιμώξεις και χειρουργικές παρεμβάσεις στην καρδιά

[8], [9], [10]

Διαγνωστικά Ασθένειες των κυττάρων του πλάσματος

Υποψία ασθένειας κυτταρικού πλάσματος εμφανίζεται όταν υπάρχει μια κλινική εκδήλωση (συχνά αναιμία), αυξημένα επίπεδα πρωτεΐνης ορού γάλακτος ή πρωτεϊνουρία, η οποία παρέχει τη βάση για περαιτέρω εξέταση με την εφαρμογή των πρωτεϊνών ηλεκτροφόρηση ορό ή τα ούρα, ανιχνεύεται όπου Μ πρωτεΐνης. Μ πρωτεΐνης υποβάλλεται σε περαιτέρω ανάλυση με ηλεκτροφόρηση εκτέλεση ανοσοκαθήλωση να διαπιστώσετε τάξεις των βαριών και ελαφριών αλυσίδων.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]