Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Myasthenia gravis - Συμπτώματα
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025

Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Τα συμπτώματα της μυασθένειας περιλαμβάνουν αδυναμία και ανώμαλη μυϊκή κόπωση, η σοβαρότητα της οποίας μπορεί να κυμαίνεται σημαντικά καθ' όλη τη διάρκεια της ημέρας και από μέρα σε μέρα. Η αδυναμία συνήθως αυξάνεται το απόγευμα και με τη σωματική άσκηση και μειώνεται μετά την ανάπαυση. Αρχικά, συχνά εμπλέκονται οι εξωτερικοί μύες των ματιών και οι μύες των βλεφάρων, προκαλώντας διπλωπία και πτώση. Τα συμπτώματα είναι συνήθως συμμετρικά. Σε ένα σχετικά μικρό ποσοστό ασθενών (10-15%), η νόσος αφορά μόνο τους μύες των ματιών, αλλά συχνότερα τα συμπτώματα γενικεύονται σταδιακά με την πάροδο του χρόνου. Σε αυτή την περίπτωση, εμπλέκονται οι μύες των άκρων, ειδικά τα εγγύς μέρη τους (για παράδειγμα, οι λαγονοψοΐτες και οι δελτοειδείς μύες). Επίσης εμπλέκονται οι τρικέφαλοι βραχιόνιοι, οι καμπτήρες και οι εκτείνοντες των δακτύλων. Με την αδυναμία των μυών του φάρυγγα και του λάρυγγα, είναι πιθανές δυσκολία στην κατάποση, κρίσεις ασφυξίας, εισρόφηση τροφής και αναπνευστικών εκκρίσεων. Ο κύριος κίνδυνος της νόσου σχετίζεται με την αδυναμία των αναπνευστικών μυών, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστική ανεπάρκεια και, σε σοβαρές περιπτώσεις, σε μυασθενική κρίση. Η επιδείνωση μπορεί να προκληθεί από συναισθηματικό στρες, λοιμώξεις, αλλαγές στην ορμονική κατάσταση (ιδιαίτερα υποθυρεοειδισμό ή θυρεοτοξίκωση), διάφορα φάρμακα όπως αμινογλυκοσιδικά αντιβιοτικά, αντιαρρυθμικά φάρμακα, διουρητικά, άλατα μαγνησίου, βήτα-αναστολείς.
Η παροδική νεογνική μυασθένεια, που χαρακτηρίζεται από μειωμένη θηλασμό, αδύναμο κλάμα και διαταραχές κατάποσης και αναπνοής, αναπτύσσεται στο 12% των νεογνών που γεννιούνται από μητέρες με μυασθένεια. Τα συμπτώματα της μυασθένειας εμφανίζονται συνήθως εντός των πρώτων ωρών μετά τη γέννηση και μπορούν να επιμείνουν για αρκετές εβδομάδες έως 2 μήνες, χωρίς να επανεμφανιστούν αργότερα. Συνήθως δεν υπάρχει συσχέτιση μεταξύ της σοβαρότητας της νόσου στη μητέρα και το παιδί, παρά το γεγονός ότι η νεογνική μυασθένεια πιθανότατα προκαλείται από τη διέλευση αντισωμάτων κατά της ακετυλοχολινεστεράσης μέσω του πλακούντα. Η μυασθένεια στα παιδιά, συμπεριλαμβανομένων των μικρών παιδιών, μπορεί επίσης να είναι μια σποραδική επίκτητη αυτοάνοση ασθένεια παρόμοια με αυτή που εμφανίζεται στους ενήλικες. Κατά τη γέννηση, στην πρώιμη παιδική ηλικία, σε μεγαλύτερα παιδιά και σε ενήλικες, μπορεί επίσης να εκδηλωθεί συγγενές μυασθενικό σύνδρομο, το οποίο σχετίζεται με γενετικά καθορισμένες ανωμαλίες των προσυναπτικών ή μετασυναπτικών δομών που διαταράσσουν τη νευρομυϊκή διαβίβαση. Αυτές οι καταστάσεις συνήθως κληρονομούνται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Ο βαθμός γενίκευσης της μυϊκής αδυναμίας σε διάφορα σύνδρομα είναι μεταβλητός: σε ορισμένες περιπτώσεις, εκδηλώνεται μόνο ως διπλωπία και πτώση, ενώ σε άλλες είναι πιο διάχυτος.
Οφθαλμικά συμπτώματα της μυασθένειας gravis
Τα οφθαλμικά συμπτώματα εμφανίζονται στο 90% των περιπτώσεων και στο 60% είναι τα κύρια. Χαρακτηρίζονται από τις ακόλουθες εκδηλώσεις.
- Η πτώση της όρασης αναπτύσσεται σταδιακά, αμφοτερόπλευρα και συχνά ασύμμετρα.
- Πιο έντονο στο τέλος της ημέρας, λιγότερο κατά το ξύπνημα.
- Επιδεινώνεται αφού κοιτάς ψηλά για πολλή ώρα λόγω κόπωσης.
- Εάν το ένα βλέφαρο ανασηκωθεί με το χέρι ενώ ο ασθενής κοιτάζει προς τα πάνω, θα εμφανιστούν μικρές ταλαντωτικές κινήσεις του ζευγαρωμένου βλεφάρου.
- Το σημείο του Cogan είναι μια ανοδική συστροφή του βλεφάρου μετά το χαμήλωμα του βλέμματος από πάνω στην κύρια θέση.
- Θετικό τεστ πάγου: η πτώση του βλεφάρου μειώνεται μετά την εφαρμογή πάγου στο βλέφαρο για 2 λεπτά. Το τεστ είναι αρνητικό σε μη μυασθενική πτώση.
Η διπλωπία είναι συχνά κάθετη, αλλά μπορεί να περιλαμβάνει οποιονδήποτε ή όλους τους εξοφθάλμιους μύες. Μπορεί να εμφανιστεί ψευδομεσοπυρηνική οφθαλμοπληγία. Ο ασθενής με σταθερή απόκλιση μπορεί να ωφεληθεί από χειρουργική επέμβαση μυών, ένεση αλλαντοτοξίνης CI ή συνδυασμό και των δύο.
Νυσταγμοειδείς κινήσεις μπορεί να παρατηρηθούν σε ακραία απαγωγή βλέμματος.
Δοκιμή εδροφονίου
Το εδροφόνιο είναι ένας βραχείας δράσης αντιχολινεστεράσης παράγοντας που αυξάνει την ποσότητα της ακετυλοχολίνης στη νευρομυϊκή σύναψη. Στη μυασθένεια, αυτό έχει ως αποτέλεσμα μια παροδική μείωση συμπτωμάτων όπως αδυναμία, πτώση και διπλωπία. Η ευαισθησία της δοκιμής είναι 85% για την οφθαλμική μυασθένεια και 95% για τη συστηματική μυασθένεια. Πιθανές αλλά σπάνιες επιπλοκές περιλαμβάνουν βραδυκαρδία, απώλεια συνείδησης και θάνατο, επομένως η δοκιμή δεν πρέπει να διεξάγεται χωρίς βοηθό και το φορείο ανάνηψης πρέπει να είναι διαθέσιμο σε περίπτωση αιφνίδιων καρδιοαναπνευστικών επιπλοκών. Η δοκιμή εκτελείται ως εξής:
Το αρχικό επίπεδο πτώσης ή διπλωπίας αξιολογείται αντικειμενικά χρησιμοποιώντας τη δοκιμασία Hess.
- Χορηγείται ενδοφλέβια ατροπίνη 0,3 mg, η οποία ελαχιστοποιεί τις μουσκαρινικές παρενέργειες.
- Χορηγούνται ενδοφλεβίως 0,2 ml (2 mg) υδροχλωρικού εδροφονίου. Εάν τα συμπτώματα υποχωρήσουν, η εξέταση διακόπτεται αμέσως.
- Εάν δεν υπάρχει υπερευαισθησία, τα υπόλοιπα 0,8 ml (8 mg) χορηγούνται μετά από 60 δευτερόλεπτα.
- Πραγματοποιείται μια τελική μέτρηση ή/και επανάληψη της δοκιμής Hess και τα αποτελέσματα συγκρίνονται, έχοντας υπόψη ότι η δράση διαρκεί μόνο 5 λεπτά (Εικ. 18.1121.