Μυασθένεια gravis: συμπτώματα

Τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis εκδηλωμένης αδυναμία και αφύσικη κόπωση των μυών, η σοβαρότητα της οποίας μπορεί να ποικίλει σημαντικά τη διάρκεια της ημέρας και από ημέρα σε ημέρα. Η αδυναμία συνήθως αυξάνεται κατά το δεύτερο μισό της ημέρας και με σωματική δραστηριότητα και μειώνεται μετά την ανάπαυση. Αρχικά, συχνά εμπλέκονται οι εξωτερικοί μύες των ματιών και οι μύες των βλεφάρων, γεγονός που προκαλεί διπλασιασμό και πτώση. Συνήθως τα συμπτώματα είναι συμμετρικά. Σε ένα σχετικά μικρό ποσοστό των ασθενών (10-15%) η νόσος εμπλέκει μόνο τους μυς των ματιών, αλλά τα περισσότερα συμπτώματα σταδιακά με την πάροδο του χρόνου γενίκευση. Στην περίπτωση αυτή εμπλέκονται μύες των άκρων, ιδιαίτερα εγγύς τους (π.χ., λαγονοψοΐτη και η δελτοειδής μυς). Συμπεριλαμβάνονται επίσης οι μύες του τρικεφάλου του ώμου, οι κάμποι και οι εκτεινόμενοι δακτύλιοι. Με την αδυναμία των μυών του φάρυγγα και του λάρυγγα μπορεί να είναι δυσκολία στην κατάποση, κρίσεις άσθματος, αναρρόφηση εκκρίσεων των τροφίμων και της αναπνευστικής οδού. Ο κύριος κίνδυνος της νόσου σχετίζεται με την αδυναμία των αναπνευστικών μυών, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστική ανεπάρκεια και σε σοβαρές περιπτώσεις - ένα μυασθενική κρίσης. Η επιδείνωση μπορεί να προκληθούν από συναισθηματικό στρες, λοιμώξεις, αλλαγές στην ορμονική κατάσταση (ιδιαίτερα υποθυρεοειδισμό ή υπερθυρεοειδισμό), διάφορα φάρμακα όπως αντιβιοτικά, αμινογλυκοσίδες, αντιαρρυθμικά, διουρητικά, άλατα μαγνησίου, βήτα-αποκλειστές.

Παροδική νεογνική μυασθένεια gravis, η οποία χαρακτηρίζεται από μειωμένη πιπίλισμα, κλάμα αδυναμία, διαταραχή κατάποσης και της αναπνοής, αναπτύσσεται σε 12% των βρεφών που γεννήθηκαν από μητέρες που πάσχουν από βαρεία μυασθένεια. Τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis εμφανίζονται συνήθως στις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση και μπορεί να διαρκέσουν από αρκετές εβδομάδες έως 2 μήνες, αργότερα δεν ανανεώνονται. Η συσχέτιση μεταξύ της σοβαρότητας της νόσου στη μητέρα και το παιδί είναι συνήθως απούσα, παρά το γεγονός ότι νεογνική μυασθένεια gravis, κατά πάσα πιθανότητα προκλήθηκε από τα αντισώματα περνούν μέσω του πλακούντα στο ακετυλοχολινεστεράσης. Η βαρεία μυασθένεια στα παιδιά, συμπεριλαμβανομένων των μικρών παιδιών, μπορεί επίσης να είναι μια σποραδική επίκτητη αυτοάνοση ασθένεια, παρόμοια με αυτή που παρατηρείται στους ενήλικες. Κατά τη γέννηση, παιδική ηλικία, σε παιδιά αργότερα στη ζωή τους, καθώς και σε ενήλικες μπορεί να εκδηλωθεί και συγγενείς μυασθενικό σύνδρομο, το οποίο σχετίζεται με γενετικά καθορισμένη ανωμαλίες της προσυναπτικής ή μετασυναπτικό δομές που παραβιάζουν την νευρομυϊκή μετάδοση. Αυτές οι συνθήκες συνήθως κληρονομούνται από έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο. Ο βαθμός γενίκευσης σε διαφορετικά σύνδρομα μυϊκή αδυναμία είναι μεταβλητή: σε ορισμένες περιπτώσεις εμφανίζεται μόνο διπλωπία και βλεφαρόπτωση σε άλλες είναι πιο διάχυτη.

Τα οφθαλμικά συμπτώματα της μυασθένειας gravis

Τα συμπτώματα των οφθαλμών εμφανίζονται στο 90% των περιπτώσεων και στο 60% είναι τα κύρια. Χαρακτηρίζονται από τις ακόλουθες εκδηλώσεις.

• Το Ptosis αναπτύσσεται σταδιακά, διμερώς και συχνά ασυμμετρικά.
• Πιο έντονα στο τέλος της ημέρας, τουλάχιστον απ 'όλα - στο ξύπνημα.
• Ενισχύεται μετά από μια μακρά ματιά προς τα πάνω λόγω κόπωσης.
• Εάν ένα βλέφαρο ανυψωθεί με το χέρι, όταν ο ασθενής κοιτά προς τα πάνω, θα εμφανιστούν μικρές ταλαντευτικές κινήσεις της ηλικίας των ζευγαριών.
• Το σύμπτωμα του Cogan είναι η συστροφή του βλεφάρου προς τα πάνω, αφού χαμηλώσει τη ματιά από πάνω στην αρχική θέση.
• Θετική δοκιμή με πάγο: η πτώση μειώνεται μετά την εφαρμογή πάγου στο βλεφάρου για 2 λεπτά. Η δοκιμή είναι αρνητική για μη-μεσιανική πτήση.

Η διπλωπία είναι συχνά κάθετη, αλλά μπορεί να επηρεάσει όλους τους εξωφραγματικούς μυς. Μπορεί να υπάρχει ψευδο-παρεμβατική οφθαλμοπληγία. Ένας ασθενής με σταθερή απόκλιση υποβοηθείται από χειρουργική επέμβαση στους μύες, έγχυση μιας τοξίνης CI. Botulinum ή συνδυασμός αυτών.

Νυσταγμοειδείς κινήσεις μπορούν να παρατηρηθούν στις ακραίες κατευθύνσεις του βλέμματος.

Δοκιμάστε με eudrophonia

Η υδροφθονία είναι ένας παράγοντας αντιχολινετεράσης βραχείας δράσης που αυξάνει την ποσότητα ακετυλοχολίπα στη νευρομυϊκή ένωση. Στη μυασθένεια gravis, αυτό οδηγεί σε παροδική μείωση των συμπτωμάτων, όπως αδυναμία, πτώση και διπλωπία. Η ευαισθησία της εξέτασης: 85% - με οφθαλμική και 95% - με συστηματική μυασθένεια. Δυνητικές, αλλά σπάνιες επιπλοκές περιλαμβάνουν βραδυκαρδία, απώλεια συνείδησης. είναι πιθανό και θανατηφόρο αποτέλεσμα, οπότε η δοκιμή δεν μπορεί να εκτελεστεί χωρίς βοηθό, και ο γουρναίος αναζωογόνησης θα πρέπει να είναι μισό χέρι σε περίπτωση αιφνίδιων τερηδόνων-αναπνευστικών επιπλοκών. Η δοκιμή διεξάγεται ως εξής:

Αξιολογήστε αντικειμενικά το αρχικό επίπεδο πτώσης ή διπλωπίας με τη δοκιμασία Hess.

1. Ενδοφλέβια ένεση με 0,3 mg ατροπίνης, η οποία ελαχιστοποιεί τις μουσκαρινικές παρενέργειες.
2. Ενδοφλέβια χορηγούνται 0,2 ml (2 mg) υδροχλωριούχου εδροφόνιου. Εάν τα συμπτώματα μειωθούν, η δοκιμή διακόπτεται αμέσως.
3. Απουσία υπερευαισθησίας μετά από 60 δευτερόλεπτα, προσθέστε τα υπόλοιπα 0,8 ml (8 mg).
4. Διεξάγετε την τελική μέτρηση ή / και επαναλάβετε τη δοκιμή Hess και συγκρίνετε τα αποτελέσματα, θυμηθείτε ότι η δράση διαρκεί μόνο 5 λεπτά (Εικόνα 18.1121.

[1], [2], [3], [4]