Λευκοπενία

Η λευκοπενία ή ουδετεροπενία είναι ένα σύνδρομο στο οποίο ο απόλυτος αριθμός των κυκλοφορούντων ουδετερόφιλων στο αίμα είναι κάτω από 1,5x109 ^/ l. Η ακραία εκδήλωση της λευκοπενίας είναι η ακοκκιοκυτταραιμία - μια πάθηση στην οποία ο αριθμός των κοκκιοκυττάρων στο αίμα είναι κάτω από 0,5x109 ^/ l.

Συνώνυμα: ουδετεροπενία, λευκοπενία, κοκκιοκυτταροπενία, ακοκκιοκυτταραιμία.

Κωδικός ICD-10

D70 λευκοπενία, ακοκκιοκυτταραιμία.

Επιδημιολογία της λευκοπενίας

Η συχνότητα εμφάνισης λευκοπενίας και ακοκκιοκυτταραιμίας που προκαλείται από χημειοθεραπεία καθορίζεται από την επιδημιολογία των ογκολογικών και αιματολογικών νοσημάτων. Η σοβαρή χρόνια λευκοπενία εμφανίζεται με συχνότητα 1 ανά 100.000 κατοίκους, η συγγενής και ιδιοπαθής λευκοπενία - 1 ανά 200.000 κατοίκους, η κυκλική λευκοπενία - 1 ανά 1 εκατομμύριο κατοίκους. Η λευκοπενία είναι μια συχνή εκδήλωση απλαστικής αναιμίας. Στην Ευρώπη, 2 νέες περιπτώσεις αυτής της νόσου ανιχνεύονται ετησίως ανά 1 εκατομμύριο κατοίκους και στις χώρες της Ανατολικής Ασίας και της Αφρικής - 2-3 φορές περισσότερες.

Η συχνότητα εμφάνισης φαρμακευτικής ακοκκιοκυτταραιμίας που προκαλείται από μη χημειοθεραπευτικά φάρμακα στο Ηνωμένο Βασίλειο είναι 7 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού ετησίως, στην Ευρώπη - 3,4-5,3 περιπτώσεις, στις ΗΠΑ - από 2,4 έως 15,4 ανά 1 εκατομμύριο ανθρώπους. Ο κίνδυνος εμφάνισης φαρμακευτικής ακοκκιοκυτταραιμίας αυξάνεται με την ηλικία: μόνο στο 10% των περιπτώσεων εμφανίζεται σε παιδιά και νέους και σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις σε άτομα άνω των 60 ετών. Στις γυναίκες, αυτή η επιπλοκή αναπτύσσεται 2 φορές συχνότερα από ό,τι στους άνδρες. Η ουδετεροπενία που προκαλείται από βανκομυκίνη παρατηρείται στο 2% των ασθενών που λαμβάνουν το φάρμακο, σε ασθενείς που λαμβάνουν αντιθυρεοειδικά φάρμακα - στο 0,23% των περιπτώσεων, κατά τη διάρκεια της θεραπείας με κλοζαπίνη - στο 1% των περιπτώσεων.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Αιτίες λευκοπενίας

• Σε συγγενείς μορφές λευκοπενίας, η αιτία της νόσου είναι ένα ή άλλο γενετικό ελάττωμα, που μεταδίδεται αυτοσωμικά υπολειπόμενα ή αυτοσωμικά κυρίαρχα. παρατηρούνται επίσης σποραδικές περιπτώσεις της νόσου.
• Στις ογκολογικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένων των ογκοαιματολογικών, η αιτία της ανάπτυξης λευκοπενίας είναι συχνότερα η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία (μυελοτοξική ακοκκιοκυτταραιμία).
• Απλαστική αναιμία, μυελοϊνωση - επίκτητη απλασία της αιμοποίησης.
• Καταστολή της φυσιολογικής αιματοποίησης από καρκινικά κύτταρα - νεοπλασματικές ασθένειες του αιμοποιητικού συστήματος, μεταστάσεις όγκων στον μυελό των οστών IDR.
• Οι μεταβολικές διαταραχές, ιδιαίτερα η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, η ανεπάρκεια φυλλικού οξέος, η ανεπάρκεια χαλκού, το kwashiorkor, η διαταραχή αποθήκευσης γλυκογόνου τύπου 2b, οδηγούν σε λευκοπενία.
• Λοιμώξεις - σοβαρή σήψη, ιογενής λοίμωξη (ιός Epstein-Barr, κυτταρομεγαλοϊός, HIV, ηπατίτιδα, παρβοϊός B19, ιός ερυθράς), μυκητιασικές και πρωτόζωες (λεϊσμανίαση, ιστοπλάσμωση, ελονοσία) λοιμώξεις, φυματίωση, βρουκέλλωση - προκαλούν ουδετεροπενία.
• Τα μη χημειοθεραπευτικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στην κλινική πράξη, συμπεριλαμβανομένης της εντατικής θεραπείας, προκαλούν σοβαρή ουδετεροπενία - ακοκκιοκυτταραιμία.

Μη χημειοθεραπευτικά φάρμακα που προκαλούν ακοκκιοκυτταραιμία

Κατηγορία φαρμάκων	Προετοιμασίες
Βαρέα μέταλλα	Παρασκευάσματα που περιέχουν αρσενικό, χρυσό, διουρητικά υδραργύρου
Αναλγητικά ΜΣΑΦ	Ακετυλοσαλικυλικό οξύ παρακεταμόλη, δικλοφενάκη, ινδομεθακίνη, ιβουπροφαίνη, φαινυλβουταζόνη, πιροξικάμη, τενοξικάμη, φαιναζόνη
Αντιψυχωσικά, ηρεμιστικά, αντικαταθλιπτικά	Χλωρδιαζεποξείδιο, κλοζαπίνη, διαζεπάμη, αλοπεριδόλη, ιμιπραμίνη, μεπροβαμάτη, φαινοθειαζίνη, ρισπεριδόνη, τιαπρίδη, βαρβιτουρικά
Αντισπασμωδικά
Αντιθυρεοειδικά φάρμακα	Υπερχλωρικό κάλιο θειαμαζόλης, παράγωγα θειουρακίλης
Αντιισταμινικά	Βρωμφαινιραμίνη, μιανσερίνη
Διάφορα LS	Ακεταζολαμίδη, αλλοπουρινόλη, κολχικίνη, φαμοτιδίνη, σιμετιδίνη, ρανιτιδίνη, μετοκλοπραμίδη, λεβοντόπα, από του στόματος υπογλυκαιμικοί παράγοντες (γλιβενκλαμίδη), όλο το ρετινοϊκό οξύ, ταμοξιφαίνη, αμινογλουτεθιμίδη, φλουταμίδη, σουλφασαλαζίνη, πενικιλαμίνη, γλυκοκορτικοειδή
Διάφορες χημικές ουσίες και φάρμακα	Βαφή μαλλιών, εντομοκτόνα, αέριο μουστάρδας, DCT, φαρμακευτικά βότανα
Φάρμακα που χρησιμοποιούνται στην καρδιολογία	Καπτοπρίλη, φλουρμπιπροφαίνη, φουροσεμίδη, υδραλαζίνη, μεθυλντόπα, νιφεδιπίνη, φαινινδιόνη, προκαϊναμίδη, προπαφαινόνη, προπρανολόλη, σπιρονολακτόνη, θειαζιδικά διουρητικά, λισινοπρίλη, τικλοπιδίνη, κινιδίνη, εθαμβουτόλη, τινιδαζόλη, γενταμικίνη, ισονιαζίδη, λινκομυκίνη, μετρονιδαζόλη, νιτροφουράνια, πενικιλίνη, ριφαμπικίνη, στρεπτομυκίνη, θειοακεταζόνη, βανκομυκίνη, φλουκυτοσίνη, δαψόνη, χλωροκίνη, υδροξυχλωροκίνη, λεβαμιζόλη, μεβενδαζόλη, πυριμεθαμίνη, κινίνη, ακυκλοβίρη, ζιδοβουδίνη, τερμπιναφίνη, σουλφοναμίδες (σαλαζοσουλφαπυριδίνη, κ.λπ.)

Ο κίνδυνος εμφάνισης ακοκκιοκυτταραιμίας είναι ιδιαίτερα υψηλός κατά τη λήψη σουλφασαλαζίνης, αντιθυρεοειδικών φαρμάκων, τικλοπιδίνης, χρυσών αλάτων, πενικιλαμίνης, διπυριδόνης, μεταμιζολικού νατρίου, σουλφαμεθοξαζόλης + τριμεθοπρίμης (βισεπτόλη). Για ορισμένα φάρμακα, ο κίνδυνος ακοκκιοκυτταραιμίας σχετίζεται με την παρουσία ενός αντιγόνου ιστοσυμβατότητας. Η ακοκκιοκυτταραιμία που προκαλείται από λεβαμισόλη εμφανίζεται σε άτομα με HLA-B27. Στους Εβραίους που λαμβάνουν κλοζαπίνη, η φαρμακευτική ακοκκιοκυτταραιμία σχετίζεται με τους απλοτύπους HLA-B38, DRB1*0402, DRB4*0101, DQB1*0201, DQB1*0302, ενώ στους Ευρωπαίους που λαμβάνουν κλοζαπίνη, η ακοκκιοκυτταραιμία εμφανίζεται με HLA-DR*02, DRB1*1601, DRB5*02 DRB1*0502. Η ασθένεια κατά της οποίας αναπτύσσεται η ακοκκιοκυτταραιμία είναι επίσης σημαντική. Ο κίνδυνος εμφάνισης ακοκκιοκυτταραιμίας είναι υψηλός σε ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα που λαμβάνουν καπτοπρίλη, σε ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια που λαμβάνουν προβενεσίδη.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Πώς αναπτύσσεται η λευκοπενία;

Η λευκοπενία μπορεί να εμφανιστεί λόγω διαταραχής στην παραγωγή, την κυκλοφορία ή την ανακατανομή των ουδετερόφιλων. Τα ουδετερόφιλα στο σώμα κατανέμονται σε τρεις χώρους - μυελό των οστών, περιφερικό αίμα και ιστούς. Τα ουδετερόφιλα παράγονται στον μυελό των οστών, από τον οποίο εισέρχονται στο αίμα. Υπάρχουν δύο ομάδες ουδετερόφιλων στο αίμα - ελεύθερα κυκλοφορούντες και οριακοί, προσκολλημένοι στο αγγειακό τοίχωμα. Τα τελευταία αποτελούν περίπου το ήμισυ των ουδετερόφιλων στο αίμα. Τα ουδετερόφιλα εγκαταλείπουν την κυκλοφορία του αίματος εντός 6-8 ωρών και διεισδύουν στους ιστούς.

Κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας και της ακτινοθεραπείας, τα νεαρά, ενεργά πολλαπλασιαζόμενα κύτταρα πεθαίνουν, δηλαδή η δεξαμενή του μυελού των οστών, και αναπτύσσεται μυελοτοξική ακοκκιοκυτταραιμία. Η αιμοποίηση του μυελού των οστών επηρεάζεται επίσης σε καρκινικές αλλοιώσεις του μυελού των οστών, στις οποίες η αιμοποίηση του μυελού των οστών εκτοπίζεται και καταστέλλεται από καρκινικά κύτταρα. Στην απλαστική αναιμία, παρατηρείται μείωση στον αριθμό των μυελοειδών προγονικών κυττάρων και τα υπόλοιπα κύτταρα είναι λειτουργικά ελαττωματικά, δεν έχουν επαρκή πολλαπλασιαστική ικανότητα και υπόκεινται σε απόπτωση.

Στη σήψη, η ενδοαγγειακή διέγερση των ουδετερόφιλων από το ενεργοποιημένο συμπλήρωμα 5 (C5a) και την ενδοτοξίνη προκαλεί αυξημένη μετανάστευση ουδετερόφιλων στο αγγειακό ενδοθήλιο και μείωση του αριθμού των κυκλοφορούντων ουδετερόφιλων. Στη σήψη, η έκφραση των υποδοχέων G-CSF μειώνεται επίσης και η μυελοειδής διαφοροποίηση διαταράσσεται.

Σε ορισμένες συγγενείς μορφές λευκοπενίας, απλαστικής αναιμίας, οξείας λευχαιμίας και μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου, υπάρχει διαταραχή των πολυδύναμων μυελοειδών βλαστικών κυττάρων, η οποία οδηγεί σε μείωση της παραγωγής ουδετερόφιλων.

Η λευκοπενία σε παρασιτικές λοιμώξεις με σπληνομεγαλία (ελονοσία, καλαζάρ) εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αυξημένης απομόνωσης ουδετερόφιλων στον σπλήνα. Στη λοίμωξη από HIV, μολύνονται τα αιμοποιητικά προγονικά κύτταρα και τα στρωματικά κύτταρα στον μυελό των οστών, γεγονός που οδηγεί σε μείωση της παραγωγής ουδετερόφιλων, ανάπτυξη αυτοαντισωμάτων και αυξημένη απόπτωση των ώριμων λευκοκυττάρων.

Στη συγγενή λευκοπενία, υπάρχει μια μετάλλαξη στο γονίδιο του υποδοχέα G-CSF, καθώς και ένα ελάττωμα σε άλλα μόρια που είναι υπεύθυνα για τη μετάδοση σήματος όταν δρα ο G-CSF. Ως αποτέλεσμα, ο G-CSF σε φυσιολογικές δόσεις δεν διεγείρει την κοκκιοκυτταροποίηση. Η κυκλική ουδετεροπενία προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο που κωδικοποιεί την ελαστάση των ουδετερόφιλων, ως αποτέλεσμα της οποίας διαταράσσεται η αλληλεπίδραση μεταξύ της ελαστάσης των ουδετερόφιλων, των σερπινών και άλλων ουσιών που επηρεάζουν την αιματοποίηση.

Η ανάπτυξη φαρμακευτικής ακοκκιοκυτταραιμίας που δεν σχετίζεται με τη χημειοθεραπεία μπορεί να οφείλεται σε τοξικούς, ανοσοποιητικούς και αλλεργικούς μηχανισμούς.

Συμπτώματα λευκοπενίας

Η λευκοπενία δεν έχει συγκεκριμένες εκδηλώσεις και μπορεί να είναι ασυμπτωματική, οι εκδηλώσεις της προκαλούνται από την προσθήκη μολυσματικών επιπλοκών, ο κίνδυνος ανάπτυξης των οποίων εξαρτάται από το βάθος και τη διάρκεια της λευκοπενίας. Με τον αριθμό των ουδετερόφιλων κάτω από 0,1x109 ^/ l κατά την πρώτη εβδομάδα, η λοίμωξη ανιχνεύεται στο 25% των ασθενών και εντός 6 εβδομάδων - στο 100% των ασθενών. Ο ρυθμός ανάπτυξης λευκοπενίας είναι σημαντικός - οι ασθενείς των οποίων ο αριθμός των ουδετερόφιλων έχει μειωθεί γρήγορα είναι πιο ευάλωτοι σε μολυσματικές επιπλοκές από τους ασθενείς με μακροχρόνια ουδετεροπενία (για παράδειγμα, χρόνια ουδετεροπενία, απλαστική αναιμία, κυκλική ουδετεροπενία κ.λπ.).

Η εμφάνιση πυρετού στη λευκοπενία είναι το πρώτο και συχνά το μόνο σημάδι λοίμωξης. Στο 90% των ασθενών με ουδετεροπενία, ο πυρετός είναι εκδήλωση λοίμωξης, στο 10% εμφανίζεται λόγω μη μολυσματικών διεργασιών (αντίδραση σε φάρμακα, πυρετός από όγκους κ.λπ.). Σε ασθενείς που λαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή ορμόνες, η λοίμωξη μπορεί να εμφανιστεί χωρίς αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος. Σχεδόν οι μισοί ασθενείς με λευκοπενία έχουν πυρετό με άγνωστη πηγή λοίμωξης. Το 25% των ασθενών με πυρετό με ουδετεροπενία έχουν μικροβιολογικά αποδεδειγμένη λοίμωξη, οι περισσότεροι από αυτούς έχουν βακτηριαιμία. Σε ένα άλλο 25% των ασθενών, η λοίμωξη διαγιγνώσκεται κλινικά, αλλά δεν μπορεί να επιβεβαιωθεί μικροβιολογικά. Η μόλυνση των ασθενών με λευκοπενία συμβαίνει κυρίως λόγω της ενδογενούς χλωρίδας που έχει αποικίσει τις εστίες της λοίμωξης.

Η μεμονωμένη λευκοπενία θα πρέπει να διακρίνεται από την ουδετεροπενία στην κυτταροστατική νόσο που προκαλείται από χημειοθεραπεία. Η κυτταροστατική νόσος προκαλείται από τον θάνατο των διαιρούμενων κυττάρων του μυελού των οστών, του γαστρεντερικού επιθηλίου, των εντέρων και του δέρματος. Μια συχνή εκδήλωση κυτταροστατικής νόσου είναι η ηπατική βλάβη. Μαζί με τις λοιμώδεις επιπλοκές, ανιχνεύονται αναιμία, θρομβοπενία, αιμορραγικό σύνδρομο, στοματικό σύνδρομο (πρήξιμο του στοματικού βλεννογόνου, ελκώδης στοματίτιδα) και εντερικό σύνδρομο (νεκρωτική εντεροπάθεια ή ουδετεροπενική εντεροκολίτιδα). Η νεκρωτική εντεροπάθεια είναι μια οξεία φλεγμονώδης διαδικασία που προκαλείται από τον θάνατο των εντερικών επιθηλιακών κυττάρων, η οποία εκδηλώνεται ως μετεωρισμός, συχνές χαλαρές κενώσεις και κοιλιακό άλγος. Η εντεροπάθεια οδηγεί στη μετατόπιση της μικροβιακής χλωρίδας με επακόλουθη ανάπτυξη σήψης και σεπτικού σοκ. Η ανάπτυξη σεπτικού σοκ σε κατάσταση ακοκκιοκυτταραιμίας προηγείται από νεκρωτική εντεροπάθεια στο 46% των ασθενών.

Η πορεία της μολυσματικής διαδικασίας σε ασθενείς με λευκοπενία έχει τα δικά της ιδιαίτερα χαρακτηριστικά.

Παροδικότητα

Αρκετές ώρες περνούν από τα πρώτα σημάδια μόλυνσης έως την ανάπτυξη σοβαρής σήψης. Σε σηπτικό σοκ σε κατάσταση ακοκκιοκυτταραιμίας, το ένα τρίτο των ασθενών αρχίζει να έχει πυρετό μόνο μία ημέρα πριν από την έναρξη της αρτηριακής υπότασης. Η έκβαση του σηπτικού σοκ σε ασθενείς με αιμοβλαστώσεις σε κατάσταση ακοκκιοκυτταραιμίας εμφανίζεται 2 φορές ταχύτερα από ό,τι στην ίδια κατηγορία ασθενών χωρίς λευκοπενία.

Χαρακτηριστικά της φλεγμονώδους διαδικασίας σε συνθήκες λευκοπενίας

Σε λοίμωξη μαλακών ιστών, δεν υπάρχει διαπύηση, οι τοπικές εκδηλώσεις φλεγμονής (ερυθρότητα, πρήξιμο, πόνος) μπορεί να είναι ασήμαντες, ενώ η γενική δηλητηρίαση είναι έντονη. Η νεκρωτική εντεροπάθεια συχνά οδηγεί σε περιπρωκτική βλάβη και φλεγμονή, οι οποίες ανιχνεύονται στο 12% των ασθενών με ακοκκιοκυττάρωση. Η πνευμονία σε κατάσταση ακοκκιοκυττάρωσης εμφανίζεται χωρίς ουδετερόφιλη διήθηση του πνευμονικού ιστού. Στο 18% των περιπτώσεων, τις πρώτες 3 ημέρες της βακτηριακής πνευμονίας, δεν υπάρχουν αλλαγές στις ακτινογραφίες, μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με αξονική τομογραφία. Η περιτονίτιδα, που περιπλέκει την πορεία της νεκρωτικής εντεροπάθειας, συχνά εμφανίζεται με σβησμένο τρόπο, χωρίς έντονο σύνδρομο πόνου, τα περιτοναϊκά συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Χαρακτηριστικά των παθογόνων

Σε κατάσταση ακοκκιοκυττάρωσης, μαζί με τα κοινά βακτηριακά παθογόνα, οι μολυσματικές επιπλοκές μπορεί να προκληθούν από παθογόνα που είναι σπάνια σε ασθενείς χωρίς λευκοπενία. Με παρατεταμένη λευκοπενία, μπορεί να εμφανιστεί αυθόρμητη μυοκλωστριδιακή νέκρωση, η οποία εκδηλώνεται με μυϊκό πόνο, οίδημα, κεραυνοβόλο σήψη και σηπτικό σοκ. Η διάγνωση γίνεται με την ανίχνευση ελεύθερου αερίου στον ενδομυϊκό ιστό σε ακτινογραφία ή υπερηχογράφημα, προσδιορίζοντας το παθογόνο στο αίμα και τους προσβεβλημένους ιστούς. Συχνά καταγράφονται επιπλοκές του ιού του έρπητα που προκαλούνται από ιούς απλού έρπητα, κυτταρομεγαλοϊό και ιό Epstein-Barr. Η συχνότητα των μυκητιασικών λοιμώξεων που προκαλούνται από Candida spp και Aspergillus spp είναι υψηλή. Σε κάθε δέκατο ασθενή με οξεία αναπνευστική οδό που ανέπτυξε ακοκκιοκυττάρωση, η αιτία της πνευμονικής βλάβης είναι το Pneumocystis carinii. Σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς με ακοκκιοκυττάρωση, η πνευμονία που οδηγεί σε οξεία αναπνευστική οδό προκαλείται από πολλά παθογόνα ταυτόχρονα.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Ταξινόμηση της λευκοπενίας

Ανά διάρκεια:

• Οξεία λευκοπενία - η διάρκεια δεν υπερβαίνει τους 3 μήνες.
• Χρόνια λευκοπενία - εάν η διάρκειά της υπερβαίνει τους 3 μήνες.

Υπάρχουν τέσσερις κύριοι τύποι χρόνιας ουδετεροπενίας:

1. εκ γενετής,
2. ιδιοπαθής,
3. αυτοάνοσο,
4. κυκλικός.

Ανά ώρα εμφάνισης:

• Η λευκοπενία μπορεί να είναι συγγενής (σύνδρομο Kostmann, κυκλική ουδετεροπενία) ή επίκτητη κατά τη διάρκεια της ζωής.

Με τη σοβαρότητα της λευκοπενίας:

• Το βάθος της μείωσης των επιπέδων ουδετερόφιλων καθορίζει τον κίνδυνο εμφάνισης μολυσματικών επιπλοκών.

Ταξινόμηση της λευκοπενίας ανάλογα με τη σοβαρότητα

Απόλυτος αριθμός ουδετερόφιλων	Βαθμός λευκοπενίας	Κίνδυνος μολυσματικών επιπλοκών
1-1,5x109 / l	Εύκολος	Ελάχιστο
0,5-1x109 / l	Μέτριος	Μέτριος
<0,5x109 / l	Σοβαρή (ακοκκιοκυτταραιμία)	Υψηλός κίνδυνος

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Αιτιοπαθογενετική ταξινόμηση της λευκοπενίας

Διαταραγμένος σχηματισμός ουδετερόφιλων στον μυελό των οστών

• κληρονομικές ασθένειες (συγγενής, κυκλική λευκοπενία),
• παθήσεις όγκων,
• ορισμένα φάρμακα (φάρμακα), ακτινοβολία,
• ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 ή φυλλικού οξέος,
• απλαστική αναιμία.

Αυξημένη καταστροφή των ουδετερόφιλων

• αυτοάνοση λευκοπενία,
• χημειοθεραπεία,
• απομόνωση ουδετερόφιλων - στη συσκευή τεχνητής κυκλοφορίας, στη συσκευή "τεχνητού νεφρού" κατά τη διάρκεια της αιμοκάθαρσης,
• λευκοπενία σε ιογενείς λοιμώξεις.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Διάγνωση λευκοπενίας

Για τη διάγνωση της λευκοπενίας, είναι απαραίτητο να μετρηθεί ο απόλυτος αριθμός των ουδετερόφιλων στο αίμα. Ο προσδιορισμός μόνο του αριθμού των λευκοκυττάρων δεν αρκεί. Σε μια σειρά ασθενειών, ο απόλυτος αριθμός των ουδετερόφιλων μπορεί να μειωθεί απότομα, ενώ ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα παραμένει φυσιολογικός ή ακόμη και αυξημένος, για παράδειγμα, λόγω λεμφοκυττάρων, βλαστικών κυττάρων κ.λπ. Για να γίνει αυτό, υπολογίζεται ο τύπος των λευκοκυττάρων, στη συνέχεια αθροίζεται το ποσοστό όλων των κοκκιοκυττάρων και διαιρείται το προκύπτον άθροισμα με το 100, πολλαπλασιάζοντάς το με τον αριθμό των λευκοκυττάρων. Η ουδετεροπενία διαγιγνώσκεται όταν ο αριθμός των ουδετερόφιλων είναι κάτω από 1,5x109 ^/ l. Είναι επίσης απαραίτητο να μετρηθούν τα ερυθροκύτταρα και τα αιμοπετάλια. Η συσχέτιση της λευκοπενίας με αναιμία, θρομβοπενία υποδηλώνει πιθανή καρκινική νόσο του αιμοποιητικού συστήματος. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την ανίχνευση βλαστικών κυττάρων στο περιφερικό αίμα ή στον μυελό των οστών.

Η μελέτη της παρακέντησης του μυελού των οστών και της βιοψίας τρεφίνης επιτρέπει τη διαφορική διάγνωση και τον καθορισμό του μηχανισμού ανάπτυξης λευκοπενίας (μειωμένη παραγωγή ουδετερόφιλων στον μυελό των οστών, αυξημένη καταστροφή στο αίμα, ανίχνευση άτυπων ή βλαστικών κυττάρων κ.λπ.).

Εάν η διάγνωση είναι ασαφής, είναι απαραίτητο να εξεταστεί επιπλέον το αίμα για αντιπυρηνικά αντισώματα, ρευματοειδή παράγοντα, αντικοκκιοκυττάρια αντισώματα, να διεξαχθούν ηπατικές εξετάσεις (τρανσαμινάσες, χολερυθρίνη, δείκτες ιογενούς ηπατίτιδας κ.λπ.) και να εξεταστούν τα επίπεδα βιταμίνης Β12 και φολικών αλάτων.

Δυσκολίες μπορεί να προκύψουν στη διάγνωση της φαρμακευτικής ακοκκιοκυτταραιμίας που δεν σχετίζεται με τη χορήγηση χημειοθεραπευτικών φαρμάκων. Σχεδόν τα 2/3 των ασθενών λαμβάνουν περισσότερα από δύο φάρμακα, επομένως είναι πάντα δύσκολο να προσδιοριστεί με σαφήνεια ποιο από αυτά οδήγησε σε ακοκκιοκυτταραιμία.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Κριτήρια για ακοκκιοκυτταραιμία που προκαλείται από μη χημειοθεραπευτικά φάρμακα

• Αριθμός ουδετερόφιλων <0,5x109 ^/ L με ή χωρίς πυρετό, κλινικά σημεία λοίμωξης ή/και σηπτικό σοκ.
• Έναρξη ακοκκιοκυτταραιμίας κατά τη διάρκεια της θεραπείας ή εντός 7 ημερών μετά την πρώτη δόση του φαρμάκου και πλήρης αποκατάσταση της κοκκιοκυτταροποίησης (>1,5x109 ^/ l ουδετερόφιλα στο αίμα) το αργότερο ένα μήνα μετά τη διακοπή του φαρμάκου.
• Κριτήρια αποκλεισμού: ιστορικό συγγενούς ή ανοσολογικής λευκοπενίας, πρόσφατη λοιμώδης νόσος (ιδιαίτερα ιογενής λοίμωξη), πρόσφατη χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία, ανοσοθεραπεία, αιματολογικές ασθένειες.
• Στην φαρμακευτικά προκαλούμενη μη κυτταροτοξική ακοκκιοκυτταραιμία, ο αριθμός των αιμοπεταλίων, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης είναι συνήθως φυσιολογικά. Η εξέταση του μυελού των οστών μπορεί να αποκλείσει άλλες πιθανές αιτίες ακοκκιοκυτταραιμίας.
• Στην φαρμακευτική ακοκκιοκυτταραιμία, ο μυελός των οστών έχει συνήθως φυσιολογική ή μέτρια μειωμένη συνολική κυτταροβρίθεια και καθόλου μυελοειδή προγονικά κύτταρα.
• Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται ανεπάρκεια ώριμων μυελοειδών κυττάρων, ενώ διατηρούνται οι ανώριμες μορφές (μέχρι το στάδιο των μυελοκυττάρων) - το λεγόμενο «μυελοειδές μπλοκ», το οποίο μπορεί να είναι συνέπεια της επιλεκτικής αλληλεπίδρασης του φαρμάκου/αντισώματος σε ώριμα κύτταρα ή να αντιπροσωπεύει το αρχικό στάδιο της ανάρρωσης.
• Η απουσία μυελοειδών προδρόμων σημαίνει ότι πρέπει να περάσουν τουλάχιστον 14 ημέρες πριν αποκατασταθούν τα λευκοκύτταρα στο περιφερικό αίμα.
• Αντίθετα, με τον μυελοειδή αποκλεισμό, η αποκατάσταση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να αναμένεται εντός 2-7 ημερών.

Η εμφάνιση πυρετού σε ασθενείς με ακοκκιοκυττάρωση αποτελεί ένδειξη για διαγνωστική αναζήτηση του μολυσματικού παράγοντα. Η μικροβιολογική διάγνωση καθορίζει την επιλογή κατάλληλων αντιβακτηριακών θεραπευτικών σχημάτων. Η λοίμωξη σε ασθενείς με ακοκκιοκυττάρωση είναι συχνά πολυαιτιολογική, επομένως η ανίχνευση μόνο ενός παθογόνου δεν θα πρέπει να σταματά την διαγνωστική αναζήτηση. Παράλληλα με τις παραδοσιακές μικροβιολογικές μελέτες, η εξέταση ενός ασθενούς με ακοκκιοκυττάρωση περιλαμβάνει:

• ανίχνευση μυκητιακών αντιγόνων (μαννάνες, γαλακτομαννάνες) στο αίμα, στο BAL, στο ΕΝΥ,
• ανίχνευση του ιού του απλού έρπητα, του κυτταρομεγαλοϊού, του ιού Epstein-Barr, καθώς και αντισώματα σε αυτά στον ορό του αίματος σε κύτταρα αίματος, υγρό πλύσης και ΕΝΥ.

Η διάγνωση της σήψης σε αυτή την κατηγορία ασθενών είναι συχνά πιθανολογική. Μια αξιόπιστη διάγνωση της σήψης βασίζεται στα ακόλουθα σημεία:

• κλινικές εκδηλώσεις λοίμωξης ή απομόνωση του παθογόνου,
• SSVR,
• αναγνώριση εργαστηριακών δεικτών συστηματικής φλεγμονής.

Ωστόσο, το 44% των ασθενών με ακοκκιοκυτταραιμία αναπτύσσουν πυρετό χωρίς να υπάρχει αποδεδειγμένη πηγή λοίμωξης, και μόνο το 25% των ασθενών με πυρετό και ουδετεροπενία έχουν μικροβιολογικά αποδεδειγμένη λοίμωξη. Ένα από τα κριτήρια SIRS, η ουδετεροπενία, υπάρχει πάντα σε αυτούς τους ασθενείς. Η ανάπτυξη πυρετού σε έναν ασθενή με ακοκκιοκυτταραιμία, ακόμη και απουσία πηγής λοίμωξης, θα πρέπει να θεωρείται ως πιθανή εκδήλωση σήψης. Ένας εργαστηριακός δείκτης της φλεγμονώδους αντίδρασης, όπως η προκαλσιτονίνη αίματος, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διάγνωση σήψης σε ασθενείς με ακοκκιοκυτταραιμία. Ωστόσο, η προσθήκη μυκητιασικών ή ιογενών λοιμώξεων, οι οποίες εμφανίζονται με κλινική εικόνα σοβαρής σήψης, μπορεί να συνοδεύεται από φυσιολογικό ή ελαφρώς αυξημένο επίπεδο προκαλσιτονίνης αίματος.

Η πιο συχνή λοιμώδης επιπλοκή σε ασθενείς με ακοκκιοκυτταραιμία είναι η πνευμονία. Η διάγνωση λοιμωδών πνευμονικών αλλοιώσεων σε ασθενείς με ακοκκιοκυτταραιμία θα πρέπει επίσης να περιλαμβάνει τα πιο πιθανά παθογόνα.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Έλεγχος λευκοπενίας

Μέτρηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα, τύπος λευκοκυττάρων, απόλυτος αριθμός κοκκιοκυττάρων στο αίμα.

Θεραπεία της λευκοπενίας

Ο ασθενής τοποθετείται σε ξεχωριστό θάλαμο (θάλαμος απομόνωσης). Κατά την επικοινωνία με τον ασθενή, το προσωπικό πρέπει να τηρεί προσεκτικά τα ασηπτικά και αντισηπτικά μέτρα (χρήση μάσκας προσώπου, πλύσιμο χεριών με αντισηπτικά κ.λπ.).

Στις περισσότερες περιπτώσεις λευκοπενίας και ακοκκιοκυτταραιμίας, δεν υπάρχει ανάγκη για ειδική θεραπεία. Τα κύρια προληπτικά και θεραπευτικά μέτρα περιορίζονται στην πρόληψη της λοίμωξης, στη θεραπεία λοιμωδών επιπλοκών που έχουν ήδη προκύψει και στην υποκείμενη νόσο που έχει οδηγήσει σε λευκοπενία. Οι μεταγγίσεις πλήρους αίματος ή μάζας ερυθρών αιμοσφαιρίων, εναιωρήματος λευκοκυττάρων και η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών ορμονών που λαμβάνονται για τη θεραπεία της λευκοπενίας θα πρέπει να θεωρούνται λανθασμένες. Οι τελευταίες μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο ως μέρος της θεραπείας της υποκείμενης νόσου που έχει οδηγήσει στην ανάπτυξη λευκοπενίας, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ορισμένες μορφές οξείας λευχαιμίας, η αυτοάνοση λευκοπενία κ.λπ. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών παρουσία ακοκκιοκυτταραιμίας αυξάνει δραματικά τον κίνδυνο λοιμωδών επιπλοκών. Ανάλογα με την υποκείμενη νόσο (για παράδειγμα, απλαστική αναιμία, σύνδρομο Felty, αυτοάνοση ακοκκιοκυτταραιμία), η σπληνεκτομή και η ανοσοκατασταλτική θεραπεία (κυκλοσπορίνη, κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη κ.λπ.) μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία της λευκοπενίας.

Σε περίπτωση ανεπάρκειας φυλλικού οξέος, ενδείκνυνται η βιταμίνη Β12, η βιταμίνη Β12, το φολικό οξύ σε δόση έως 1 mg/ημέρα, η λευκοβορίνη στα 15 mg ημερησίως. Σε περίπτωση φαρμακευτικής μη χημειοθεραπευτικής ακοκκιοκυτταραιμίας, είναι απαραίτητο να διακοπεί το φάρμακο που θα μπορούσε να την προκαλέσει.

Χαρακτηριστικά της θεραπείας των μολυσματικών επιπλοκών

Η κύρια μέθοδος καταπολέμησης των επιπλοκών που προκαλούνται από την ουδετεροπενία είναι η λήψη μέτρων που αποσκοπούν στην πρόληψη και τη θεραπεία της λοίμωξης. Οι ασθενείς με ακοκκιοκυττάρωση σε περίπτωση λοιμωδών επιπλοκών πρέπει να τοποθετούνται σε απομονωμένους θαλάμους. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πηγή λοίμωξης, κυρίως βακτηριακής και μυκητιακής αιτιολογίας, είναι το γαστρεντερικό σωλήνα, επομένως, όταν αναπτύσσεται ακοκκιοκυττάρωση, τα έντερα απολυμαίνονται. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται αντιβακτηριακά φάρμακα ευαίσθητα στη Gram-αρνητική χλωρίδα (σιπροφλοξασίνη), τριμεθοπρίμη/σουλφαμεθοξαζόλη. Η τελευταία είναι επίσης δραστική έναντι της πνευμονιοκυστίτιδας.

Ελλείψει βακτηριακής λοίμωξης, τα αντιβιοτικά δεν συνταγογραφούνται για προφυλακτικούς σκοπούς. Όταν εμφανιστούν σημάδια λοίμωξης, ξεκινά αμέσως εμπειρική αντιβακτηριακή θεραπεία, η οποία μπορεί στη συνέχεια να τροποποιηθεί λαμβάνοντας υπόψη την κλινικά αναγνωρισμένη πηγή λοίμωξης ή/και τα μικροβιολογικά επιβεβαιωμένα παθογόνα. Η καθυστερημένη χορήγηση αντιβιοτικών σε περιπτώσεις ακοκκιοκυττάρωσης, ειδικά σε λοιμώξεις κατά Gram-αρνητικών βακτηρίων, αυξάνει σημαντικά τη θνησιμότητα από σήψη και σηπτικό σοκ.

Η θεραπεία της σήψης και του σεπτικού σοκ πραγματοποιείται σύμφωνα με τους αποδεκτούς κανόνες. Στο σηπτικό σοκ, για να διεξαχθεί επεμβατική παρακολούθηση ακόμη και σε περίπτωση θρομβοπενίας μετά από μετάγγιση συμπυκνώματος αιμοπεταλίων, καθετηριάζεται η κερκιδική ή μηριαία αρτηρία και είναι υποχρεωτική η κεντρική φλέβα. Για να διεξαχθεί επεμβατική παρακολούθηση σε αυτούς τους ασθενείς, παρά τη λευκοπενία, μπορεί να χρησιμοποιηθεί καθετηριασμός της πνευμονικής αρτηρίας με καθετήρα Swan-Ganz, διαπνευμονική θερμοαραίωση με χρήση ειδικού αρτηριακού καθετήρα.

Στο 16% των ασθενών που πέθαναν από σηπτικό σοκ, παρατηρούνται μαζικές αιμορραγίες στα επινεφρίδια σε κατάσταση ακοκκιοκυτταραιμίας. Στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών που έλαβαν γλυκοκορτικοειδή σε χημειοθεραπείες, παρατηρείται σχετική επινεφριδιακή ανεπάρκεια σε σηπτικό σοκ. Συνεπώς, η συμπερίληψη μικρών δόσεων (250-300 mg ημερησίως) υδροκορτιζόνης στη θεραπεία του σηπτικού σοκ είναι παθογενετικά δικαιολογημένη.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Χαρακτηριστικά της αναπνευστικής θεραπείας

Η επιτυχία της αναπνευστικής θεραπείας στην ΟΝΑ σε ασθενείς με λευκοπενία σχετίζεται κυρίως με τη χρήση μη επεμβατικού αερισμού. Επιτρέπει την αποφυγή της τραχειακής διασωλήνωσης στο ένα τρίτο των ασθενών των οποίων η ακοκκιοκυτταραιμία περιπλέκεται από την ανάπτυξη ΟΝΑ.

Κατά τη διασωλήνωση της τραχείας και τη μεταφορά του ασθενούς σε μηχανικό αερισμό, συνιστάται η έγκαιρη (στις πρώτες 3-4 ημέρες) τραχειοστομία, η οποία είναι ιδιαίτερα σημαντική εάν ο ασθενής έχει συνυπάρχον αιμορραγικό σύνδρομο λόγω θρομβοπενίας.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

Χαρακτηριστικά της διατροφικής υποστήριξης

Η λευκοπενία δεν αποτελεί αντένδειξη για εντερική διατροφή. Στους ασθενείς με ακοκκιοκυτταραιμία συνταγογραφείται μια ήπια δίαιτα χωρίς κονσερβοποιημένα τρόφιμα και υπερβολική ποσότητα φυτικών ινών. Όπως και σε ασθενείς χωρίς λευκοπενία, η εντερική διατροφή εμποδίζει τη μετατόπιση της μικροχλωρίδας από το έντερο, την ανάπτυξη δυσβακτηρίωσης, αυξάνει τις προστατευτικές ιδιότητες της βλεννογόνου μεμβράνης, μειώνοντας τον κίνδυνο δευτερογενών μολυσματικών επιπλοκών. Εκτός από τις γενικά αποδεκτές ενδείξεις για τη μεταφορά ασθενών σε ολική παρεντερική διατροφή, σε ασθενείς με ακοκκιοκυτταραιμία συνταγογραφείται για σοβαρή βλεννογονίτιδα, νεκρωτική εντεροπάθεια, κλωστριδιακή εντεροκολίτιδα.

Το ζήτημα της πρόσβασης για εντερική διατροφή είναι σημαντικό. Σε περιπτώσεις σοβαρής βλεννογονίτιδας και οισοφαγίτιδας, που εμφανίζονται συχνά σε ασθενείς με ακοκκιοκυτταραιμία, η εντερική διατροφή μπορεί να χορηγηθεί μέσω ρινογαστρικού σωλήνα και σε περιπτώσεις ταυτόχρονης γαστροπάρεσης, η οποία εμφανίζεται μετά από χημειοθεραπείες, ειδικά με τη χρήση βινκριστίνης, μεθοτρεξάτης, και σε σήψη - μέσω ρινοεντερικού σωλήνα. Σε περιπτώσεις μακροχρόνιας βλεννογονίτιδας και οισοφαγίτιδας, η μέθοδος εκλογής για εντερική διατροφή είναι η γαστροστομία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μετά από χημειοθεραπείες (ειδικά με μεθοτρεξάτη), η βλεννογονίτιδα, η σιελόρροια και η μείωση του αντανακλαστικού του βήχα είναι τόσο σοβαρές που η τραχειοστομία πραγματοποιείται σε ασθενείς ακόμη και χωρίς σημάδια αναπνευστικής ανεπάρκειας για τον διαχωρισμό των αεραγωγών και την πρόληψη της εισρόφησης. Χρήση παραγόντων διέγερσης αποικιών.

Η διάρκεια και το βάθος της λευκοπενίας μπορούν να μειωθούν με τη χρήση ΕΝΥ, και ιδιαίτερα G-CSF. Η αποτελεσματικότητα και οι ενδείξεις για τη χρήση του ΕΝΥ ποικίλλουν ανάλογα με την αιτία της ακοκκιοκυτταραιμίας και την κατάσταση του ασθενούς.

Στην ογκολογία, οι ενδείξεις χρήσης του ΕΝΥ για την πρόληψη της λευκοπενίας και σε περίπτωση εμπύρετης λευκοπενίας εξαρτώνται από την κατάσταση του ασθενούς, την ηλικία, την ένταση της χημειοθεραπείας, τη νοσολογία και το στάδιο της υποκείμενης νόσου.

Στην φαρμακο-επαγόμενη ακοκκιοκυττάρωση, η χρήση ΕΝΥ μπορεί να μειώσει τη διάρκεια της φαρμακο-επαγόμενης ακοκκιοκυττάρωσης κατά μέσο όρο 3-4 ημέρες. Το G-CSF ή το κοκκιοκυττάριο-μακροφάγο ΕΝΥ (GM-CSF, φιλγραστίμη, μολγραμμοστίμη) συνταγογραφείται σε δόση 5 mcg / kg την ημέρα μέχρι το επίπεδο των κοκκιοκυττάρων (λευκοκυττάρων) να αυξηθεί πάνω από 1,5-2x109 / l. Ωστόσο, το G-CSF δεν μπορεί να συνιστάται για συνήθη χρήση στην φαρμακο-επαγόμενη ακοκκιοκυττάρωση, καθώς μαζί με τα δεδομένα που επιβεβαιώνουν την αποτελεσματικότητα αυτού του φαρμάκου, υπάρχουν επίσης αποτελέσματα της μη ικανοποιητικής χρήσης του στην φαρμακο-επαγόμενη ακοκκιοκυττάρωση. Χρήση μεταγγίσεων συμπυκνώματος κοκκιοκυττάρων.

Η σοβαρότητα των λοιμωδών επιπλοκών κατά την ακοκκιοκυττάρωση μπορεί να μειωθεί με μετάγγιση συμπυκνώματος κοκκιοκυττάρων. Το συμπύκνωμα κοκκιοκυττάρων, σε αντίθεση με το συμπύκνωμα λευκοκυττάρων και το εναιώρημα λευκοκυττάρων, λαμβάνεται μετά από ειδική προετοιμασία των δοτών. Στους δότες χορηγούνται γλυκοκορτικοειδή ορμόνες (συνήθως 8 mg δεξαμεθαζόνης) και 5-10 μg/kg G-CSF υποδορίως 12 ώρες πριν από τη συλλογή των κοκκιοκυττάρων, μετά την οποία πραγματοποιείται αφαίρεση κοκκιοκυττάρων σε ειδικούς αυτόματους κλασματωτές αίματος. Αυτό το σχήμα επιτρέπει τη συλλογή έως και (70-80)x109 ^{κυττάρων} από έναν δότη. Στη Ρωσία, δεν υπάρχουν νομοθετικές διατάξεις που να επιτρέπουν τη χορήγηση ορμονικών φαρμάκων και ΕΝΥ σε δότες. Τα δεδομένα σχετικά με την αποτελεσματικότητα της χρήσης μεταγγίσεων κοκκιοκυττάρων για τη θεραπεία της σήψης σε ασθενείς με ακοκκιοκυττάρωση είναι αντιφατικά. Επιπλέον, αυτή η μέθοδος θεραπείας έχει μεγάλο αριθμό παρενεργειών (κίνδυνος μετάδοσης ιογενούς λοίμωξης, αλλοανοσοποίηση, πνευμονικές επιπλοκές). Έτσι, η μετάγγιση συμπυκνωμάτων κοκκιοκυττάρων δεν μπορεί ακόμη να συνιστάται για τακτική χρήση στη θεραπεία της σήψης σε ασθενείς με ακοκκιοκυττάρωση.

[ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ]

Πώς προλαμβάνεται η λευκοπενία;

Γενικά δεν πραγματοποιείται πρόληψη της λευκοπενίας που προκαλείται από χημειοθεραπεία. Σε περίπτωση νεφρικής ή/και ηπατικής δυσλειτουργίας, οι δόσεις των χημειοθεραπευτικών φαρμάκων θα πρέπει να μειωθούν, καθώς είναι πιθανή η συσσώρευση φαρμάκων, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε παρατεταμένη, μερικές φορές μη αναστρέψιμη ακοκκιοκυτταραιμία. Σε ορισμένες κατηγορίες ογκολογικών και ογκοαιματολογικών ασθενών, η προφυλακτική χορήγηση παράγοντα διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων (G-CSF) πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας για την πρόληψη της λευκοπενίας ή/και τη μείωση της διάρκειάς της.

Για την πρόληψη της ακοκκιοκυτταραιμίας που προκαλείται από μη χημειοθεραπευτικά φάρμακα, είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη τα δεδομένα αναμνησίας, ενδείξεις ανάπτυξης λευκοπενίας κατά τη συνταγογράφηση φαρμάκων.

Πρόγνωση λευκοπενίας

Η θνησιμότητα από επιπλοκές της λευκοπενίας που προκύπτουν κατά τη θεραπεία ογκολογικών παθήσεων κυμαίνεται από 4 έως 30%. Η θνησιμότητα από φαρμακευτική μη χημειοθεραπευτική ακοκκιοκυτταραιμία έχει μειωθεί τις τελευταίες δεκαετίες από 10-22% τη δεκαετία του 1990 σε 5-10% σήμερα. Αυτή η μείωση οφείλεται στην καλύτερη φροντίδα των ασθενών, στην επαρκή αντιβακτηριακή θεραπεία για λοιμώδεις επιπλοκές και, σε ορισμένες περιπτώσεις, στη χρήση ΕΝΥ. Υψηλότερη θνησιμότητα παρατηρείται στην φαρμακευτική ακοκκιοκυτταραιμία στους ηλικιωμένους, καθώς και σε ασθενείς που την εμφάνισαν σε συνθήκες νεφρικής ανεπάρκειας ή περιπλέκονταν από βακτηριαιμία, σηπτικό σοκ.

Πληροφορίες για τον ασθενή

Κατά την επαλήθευση ότι ένας ασθενής έχει λευκοπενία ή ακοκκιοκυτταραιμία, ο γιατρός πρέπει να ενημερώσει τον ασθενή ότι πρέπει να αποφεύγει το μη καλά μαγειρεμένο κρέας, το ωμό νερό, να χρησιμοποιεί χυμούς, γαλακτοκομικά προϊόντα μόνο σε εργοστασιακή συσκευασία και παστεριωμένα προϊόντα. Απαγορεύεται η κατανάλωση άπλυτων ωμών φρούτων και λαχανικών. Όταν επισκέπτεται δημόσιους χώρους, ο ασθενής πρέπει να φοράει μάσκα προσώπου και να αποφεύγει την επαφή με άτομα που πάσχουν από αναπνευστικές παθήσεις. Εάν εμφανιστεί υψηλή θερμοκρασία σώματος, επικοινωνήστε αμέσως με το ιατρικό προσωπικό και, κατά κανόνα, επείγουσα νοσηλεία.