Λεμφοίδημα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Λεμφοίδημα - οίδημα του άκρου που οφείλεται στην υποπλασία των λεμφικών αγγείων (πρωτοπαθή λεμφοίδημα) ή στην απόφραξη ή καταστροφή τους (δευτερογενής). Τα συμπτώματα του λεμφοίδημα περιλαμβάνουν καφέ χρώμα δέρματος και σταθερή (όταν πατάτε ένα δάκτυλο δεν αφήνει εντύπωση) πρήξιμο ενός ή περισσότερων άκρων. Η διάγνωση γίνεται κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης. Η θεραπεία του λεμφοίδημα αποτελείται από σωματικές ασκήσεις, φορώντας καλσόν / κάλτσες συμπίεσης, μασάζ και (μερικές φορές) χειρουργική επέμβαση. Μια πλήρης θεραπεία συνήθως δεν συμβαίνει, αλλά η θεραπεία μπορεί να μειώσει τα συμπτώματα και να επιβραδύνει ή να σταματήσει την εξέλιξη της νόσου. Οι ασθενείς διατρέχουν τον κίνδυνο να αναπτύξουν πανικουλίτιδα, λεμφαγγίτιδα και (σπανίως) λεμφαγγειοσάρκωμα.

Το λεμφοίδημα μπορεί να είναι πρωτογενές (που προκύπτει από την υποπλασία του λεμφικού αγγείου) ή δευτερογενές (που προκύπτει ως αποτέλεσμα της απόφραξης ή καταστροφής των λεμφικών αγγείων).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Πρωτοπαθής λεμφοίδημα

Το πρωτογενές λεμφοίδημα είναι κληρονομικό και είναι σπάνιο. Είναι διαφορετικές στις φαινοτυπικές εκδηλώσεις και στην ηλικία, στις οποίες εμφανίζονται οι πρώτες εκδηλώσεις.

Συγγενής λεμφοίδημα εμφανίζεται πριν από την ηλικία των 2 ετών και συμβαίνει λόγω της υποπλασία ή απλασία των λεμφαγγείων. ασθένεια Milroy - αυτοσωματικό κυρίαρχο κληρονομική μορφή της συγγενούς λεμφοίδημα αποδίδονται σε μεταλλάξεις VEGF3 και μερικές φορές συνδέονται με χολοστατικό ίκτερο και διάρροια ή οίδημα λόγω της εντεροπάθειας πρωτεΐνης-απώλειας που προκαλείται από συμφόρηση στα εντερικά λέμφου ιστούς.

Το βασικό ποσό των λεμφοίδημα εμφανίζεται στην ηλικιακή ομάδα των 2 έως 35 ετών, οι γυναίκες έχουν τυπικό ντεμπούτο για τον καθορισμό της εμφάνισης της εμμήνου ρύσεως ή την εγκυμοσύνη. Ασθένεια Meije - αυτοσωματικό κυρίαρχο κληρονομική μορφή της πρόωρης λεμφοίδημα αποδοθεί μεταλλάξεις του παράγοντα μεταγραφής γονιδίου {F0XC2) και συνδέεται με την παρουσία της δεύτερης σειράς των βλεφαρίδων (distichiasis), λυκόστομα και τα πόδια οίδημα, χέρια και μερικές φορές το πρόσωπο.

Το ντεμπούτο του αργά λεμφοίδημα γίνεται μετά από 35 χρόνια. Υπάρχουν οικογενειακές και σποραδικές μορφές, οι γενετικές πτυχές είναι άγνωστες. Τα κλινικά ευρήματα είναι παρόμοια με εκείνα με πρώιμο λεμφοίδημα, αλλά μπορεί να είναι λιγότερο έντονα.

Λεμφοίδημα παρουσιάζεται όταν διαφορετικά γενετικά σύνδρομα συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Turner, «κίτρινο καρφιά» (που χαρακτηρίζεται από πλευριτικό εξίδρωμα και κίτρινο χρώμα των νυχιών) και σύνδρομο Hennekama, ένα σπάνιο συγγενές σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από την παρουσία της εντερικής (ή σε άλλη θέση) lifmangiektazy, κρανιακή ανωμαλίες προσώπου και νοητική καθυστέρηση.

Δευτερογενές λυμφοίδημα

Το δευτερογενές λεμφοίδημα είναι μια πολύ πιο κοινή παθολογία από την πρωτογενή. αιτίες της είναι συνήθως χειρουργική επέμβαση (ειδικά η αφαίρεση των λεμφαδένων, χαρακτηριστική για τη χειρουργική επέμβαση του μαστού για καρκίνο), ακτινοθεραπεία (ιδιαίτερα της μασχαλιαία ή βουβωνική περιοχή), τραύμα, όγκου λεμφικό απόφραξη αγγείου και (στις αναπτυσσόμενες χώρες) φιλαρίαση λεμφατικού αγγείου. Μέτρια λεμφοίδημα μπορεί επίσης να αναπτυχθεί στη λέμφο εκροή κατά τη διάρκεια της διάμεσης δομή σε ασθενείς με χρόνια φλεβική ανεπάρκεια.

Τα συμπτώματα του δευτερογενούς λεμφοίδηματος περιλαμβάνουν οδυνηρή δυσφορία και αίσθημα βαρύτητας ή υπερχείλισης στο προσβεβλημένο άκρο.

Το βασικό σύμπτωμα είναι οίδημα των μαλακών ιστών, υποδιαιρούμενο από το στάδιο του νατρίου.

• Στο στάδιο Ι, μετά από πίεση στην περιοχή του οιδήματος, παραμένουν κοιλότητες και η κατεστραμμένη περιοχή επιστρέφει στο φυσιολογικό μέχρι το πρωί.
• Στο στάδιο II των κοιλοτήτων μετά το πάτημα με ένα δάκτυλο δεν παραμένει, και η χρόνια φλεγμονή των μαλακών ιστών προκαλεί πρώιμη ίνωση.
• Στο τρίτο στάδιο, το δέρμα πάνω από την προσβεβλημένη περιοχή γίνεται καφέ και το οίδημα είναι μη αναστρέψιμο, σε μεγάλο βαθμό λόγω της ίνωσης των μαλακών ιστών.

Το πρήξιμο είναι συνήθως μονόπλευρο και μπορεί να αυξηθεί σε ζεστό καιρό, πριν από την εμμηνορροϊκή αιμορραγία και μετά από μακρά παραμονή του άκρου σε αναγκαστική θέση. Η διαδικασία μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε τμήμα του άκρου (απομονωμένο εγγύς ή απομακρυσμένο λυμφαδέμη) ή ολόκληρο το άκρο. Περιορισμοί της εμβέλειας των κινήσεων είναι δυνατά εάν το οίδημα εντοπιστεί γύρω από την άρθρωση. Η διαταραχή των λειτουργιών και το συναισθηματικό στρες μπορεί να είναι σημαντικές, ειδικά εάν το λυμφαδένιο έχει προκύψει ως αποτέλεσμα ιατρικής ή χειρουργικής θεραπείας.

Οι συχνές αλλαγές στο δέρμα περιλαμβάνουν υπερκεράτωση, υπερχρωματισμό, κονδυλώματα, θηλώματα και μυκητιακές μολύνσεις.

Η λεμφαγγειίτιδα συνήθως αναπτύσσεται όταν τα βακτηρίδια εισέρχονται μέσω των ρωγμών του δέρματος μεταξύ των δακτύλων, ως αποτέλεσμα της μυκητιάσεως ή μέσω των τεμαχίων στα χέρια. Η λεμφαγγίτιδα είναι σχεδόν πάντα στρεπτοκοκκική και προκαλεί ένα πρόσωπο, μερικές φορές ανιχνεύουν σταφυλόκοκκους.

Το κατεστραμμένο άκρο γίνεται υπεραιμικό και ζεστό, οι κόκκινες ζώνες μπορούν να εκτείνονται πλησίον της εστίασης. Είναι δυνατή η λεμφαδενοπάθεια. Μερικές φορές ρωγμές εμφανίζονται στο δέρμα.

Διάγνωση του λεμφοίδημα

Η διάγνωση είναι συνήθως προφανής σε μια φυσική εξέταση. Επιπρόσθετες μελέτες συνταγογραφούνται για υποψία δευτερογενούς λυμφωδήματος. Με CT και MRI, είναι δυνατόν να εντοπιστούν θέσεις απόφραξης του λεμφικού αγγείου. Η λεμφοσκυτταρογραφία του ραδιονουκλιδίου βοηθά στην ανίχνευση λεμφατικής υποπλασίας ή μειωμένου ρυθμού ροής λεμφαδένων. Η αρνητική δυναμική μπορεί να ανιχνευθεί μετρώντας την περιφέρεια ενός άκρου, προσδιορίζοντας τον όγκο του υγρού που μετατοπίζεται όταν το άκρο είναι βυθισμένο στο νερό ή χρησιμοποιώντας δερματικό ή τομομετρικό μαλακό ιστό. αυτές οι δοκιμές δεν εγκρίθηκαν. Στις αναπτυσσόμενες χώρες, απαιτείται έρευνα σχετικά με τη λεμφική φιλαρίαση.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Πρόγνωση και θεραπεία του λεμφοιδήματος

Η πλήρης θεραπεία δεν είναι χαρακτηριστική εάν αναπτύσσεται το λεμφοίδημα. Η βέλτιστη θεραπεία και (ενδεχομένως) προληπτικά μέτρα μπορούν κάπως να εξισορροπήσουν τα συμπτώματα και να επιβραδύνουν ή να σταματήσουν την πρόοδο της νόσου. Μερικές φορές μακρύ λεμφοίδημα οδηγεί σε λεμφαγγειοσάρκωμα (σύνδρομο Stuart-Trivsa), συνήθως μετά από μια μαστεκτομή σε γυναίκες και σε ασθενείς με φιλαρίαση.

Η θεραπεία του πρωτοπαθούς λυμφαδέματος μπορεί να περιλαμβάνει την εκτομή μαλακών ιστών και την ανακατασκευή των λεμφικών αγγείων, εάν αυτό οδηγεί σε σημαντική βελτίωση της ποιότητας ζωής.

Η θεραπεία του δευτερογενούς λεμφοιδήματος συνεπάγεται την πιθανή εξάλειψη της αιτίας του. Για την εξάλειψη των συμπτωμάτων του λεμφοιδήματος, μπορούν να χρησιμοποιηθούν αρκετές τεχνικές για την απομάκρυνση της περίσσειας του υγρού από τους ιστούς (σύνθετη θεραπεία κατά του οιδήματος). Αυτά περιλαμβάνουν χειροκίνητη λεμφική αποστράγγιση, στην οποία το άκρο ανεβαίνει και η αρτηριακή πίεση κατευθύνεται προς την καρδιά. η κλίση της πίεσης διατηρείται με επίδεσμο των άκρων, εκτελώντας ασκήσεις, μασάζ των άκρων, συμπεριλαμβανομένης της περιοδικής πνευματικής συμπίεσης. Μερικές φορές διεξάγεται χειρουργική εκτομή μαλακών ιστών, η δημιουργία πρόσθετων αναστομών λεμφικών αγγείων και ο σχηματισμός καναλιών αποστράγγισης, αλλά οι μέθοδοι δεν έχουν μελετηθεί διεξοδικά.

Πρόληψη λεμφοίδημα

Τα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν τον αποκλεισμό της έκθεσης σε υψηλές θερμοκρασίες, της έντονης άσκησης και της συμπίεσης ειδών ένδυσης (συμπεριλαμβανομένων των πνευματικών μανικιών) που φοριούνται στο τραυματισμένο άκρο. Ιδιαίτερη προσοχή απαιτεί φροντίδα για την κατάσταση του δέρματος και των νυχιών. Πρέπει να αποφεύγεται ο εμβολιασμός, η βεννοτομία και ο καθετηριασμός των φλεβών του τραυματισμένου άκρου.

Όταν λεμφαγγειίτιδα συνταγογραφήσει αντιβιοτικά ανθεκτικό σε β-λακταμάση και αποτελεσματικό έναντι gram-θετικών παθογόνων (π.χ., οξακιλλίνη, κλοξακιλλίνη, δικλοξακιλλίνη).