Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Λεμφοειδής διάμεση πνευμονία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η λεμφοειδής διάμεση πνευμονία (λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονίτιδα) χαρακτηρίζεται από λεμφοκυτταρική διείσδυση διαμετρήματος κυψελίδων και χώρων αέρα.
Η αιτία της λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας είναι άγνωστη. Συχνά εμφανίζεται σε παιδιά με HIV λοίμωξη και άτομα οποιασδήποτε ηλικίας που πάσχουν από αυτοάνοσες ασθένειες. Τα συμπτώματα της λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας περιλαμβάνουν βήχα, προοδευτική δύσπνοια και υγρά συριγμό. Η διάγνωση καθορίζεται κατά την ανάλυση του ιστορικού, της φυσικής εξέτασης, των ακτινολογικών μελετών, της λειτουργίας των πνευμόνων και της ιστολογικής εξέτασης της βιοψίας του πνεύμονα. Η θεραπεία της λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας περιλαμβάνει τη χρήση γλυκοκορτικοειδών και / ή κυτταροτοξικών παραγόντων, αν και η αποτελεσματικότητά της δεν είναι γνωστή. Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι από 50 έως 66%.
Η λεμφοειδής διάμεση πνευμονία είναι μια σπάνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από διήθηση κυψελίδων και κυψελιδικών διαφραγμάτων με μικρά λεμφοκύτταρα και διαφορετικό αριθμό κυττάρων πλάσματος. Μπορεί να υπάρχουν μη ευαίσθητα κοκκιώματα, αλλά είναι συνήθως σπάνια και δυσδιάκριτα.
Η λεμφοειδής διάμεση πνευμονία είναι η πιο συνηθισμένη αιτία πνευμονικής νόσου μετά από μόλυνση από πνευμονοκύπωση σε παιδιά με θετικό HIV και μια παθολογία που υποδεικνύει την ανάπτυξη του AIDS σε περίπου μισές από αυτές. Λιγότερο από το 1% των περιπτώσεων λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας παρατηρείται σε ενήλικες οι οποίοι μπορεί να είναι ταυτόχρονα μολυσμένοι με HIV και να μην υποφέρουν από αυτή την ασθένεια. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν συχνότερα.
[1]
Τι προκαλεί λεμφική διάμεση πνευμονία;
Η αιτία της νόσου θεωρείται αυτοάνοση διεργασία ή μη ειδική απόκριση σε μόλυνση με ιούς , ιό Epstein-Barr, τον ιό HIV ή άλλα. Πιστοποιητικά αυτοάνοσης αιτιολογίας είναι μια συχνή σύνδεση με σύνδρομο Sjögren (25%) και άλλες διεργασίες του συστήματος (π.χ., συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, νόσος του Hashimoto - 14% των περιπτώσεων). Μία έμμεση ένδειξη της ιογενούς αιτιολογίας είναι συχνή σύνδεση με ανοσοανεπάρκειας (HIV / AIDS, της συνδυασμένης μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια, αγαμμασφαιριναιμία, η οποία παρατηρείται σε 14% των περιπτώσεων) και ανίχνευση του ιού DNA Epstein-Barr και του HIV RNA σε ιστό πνεύμονα σε ασθενείς με λεμφοειδή διάμεση πνευμονία. Σύμφωνα με αυτή τη θεωρία, τη λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονία - μια πολύ έντονη εκδήλωση της κανονικής ικανότητα του λεμφικού ιστού των πνευμόνων αντιδρούν με εισπνεόμενα και κυκλοφορούν αντιγόνα.
Συμπτώματα της λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας
Σε ενήλικες, η λεμφοειδής διάμεση πνευμονία προκαλεί την ανάπτυξη προοδευτικής δύσπνοιας και βήχα. Αυτά τα συμπτώματα της λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας προχωρούν για αρκετούς μήνες ή, σε ορισμένες περιπτώσεις, για αρκετά χρόνια. η μέση ηλικία των ασθενών είναι 54 έτη. Επίσης υπάρχουν, αλλά λιγότερο συχνά, απώλεια βάρους, αυξημένη θερμοκρασία, αρθραλγία και νυχτερινές εφιδρώσεις.
Στα παιδιά, τη λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονία οδηγεί στην ανάπτυξη των βρογχόσπασμο, βήχα, και / ή σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας των ενηλίκων και αναπτυξιακές διαταραχές, που εμφανίζονται συνήθως 2 με 3 χρόνια.
Η φυσική εξέταση σάς επιτρέπει να εντοπίσετε τις υγρές ράουλες. Οι εκδηλώσεις με τη μορφή ηπατοσπληνομεγαλίας, αρθρίτιδας και λεμφαδενοπάθειας είναι σπάνιες και υποδηλώνουν ταυτόχρονη ή εναλλακτική διάγνωση.
Διάγνωση της λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας
Η διάγνωση διαπιστώνεται με την ανάλυση του ιστορικού, της φυσικής εξέτασης, των ακτινολογικών μελετών και της λειτουργίας των πνευμόνων και επιβεβαιώνεται από τα αποτελέσματα μιας ιστολογικής εξέτασης του υλικού βιοψίας.
Όταν ακτινογραφία του στήθους απεκάλυψε αποσπασματική γραμμικό ή συσκότιση καθώς και η αυξημένη πνευμονική μοτίβο, κατά προτίμηση στα βασικά και μη ειδική αλλαγές ανιχνεύεται σε άλλες μολύνσεις του πνεύμονα. Τα κυψελιδικά σκουρόχρωμα και / ή τα κυτταρικά πρότυπα μπορούν να ανιχνευθούν σε πιο προχωρημένες περιπτώσεις της νόσου. Η αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης βοηθά στον προσδιορισμό της επικράτησης των βλαβών, στην εκτίμηση της ανατομικής δομής της ρίζας του πνεύμονα και στην αναγνώριση των πλευρικών βλαβών. Χαρακτηριστικές μεταβολές είναι κεντρολοβιδιακά και υποϋπεζωκοτική εντόπισή οζίδια, συμπυκνωμένη ζώνες bronhososudistye, dimming το είδος των παγωμένος γυαλί και, σε σπάνιες περιπτώσεις, διάχυτη κυστική αλλαγές.
Οι δοκιμασίες λειτουργίας του πνεύμονα αποκαλύπτουν αλλαγές ενός περιοριστικού τύπου με μείωση των πνευμονικών όγκων και διάχυση για το μονοξείδιο του άνθρακα (DL ^) ενώ διατηρούνται τα χαρακτηριστικά της ταχύτητας. Μπορεί να ανιχνευθεί η υποξαιμία που εκφράζεται. Πρέπει να διεξάγεται πλύση κυψελίδων Broncho για να αποκλειστεί η μόλυνση και μπορεί να παρουσιάσει αύξηση στον αριθμό των λεμφοκυττάρων.
Περίπου το 80% των ασθενών έχουν αλλαγές στη σύνθεση πρωτεΐνης ορού αίματος, συνήθως με τη μορφή ενός πολυκλωνικού γαμμαπάθεια και, ειδικά στα παιδιά - υπογαμμασφαιριναιμία, αλλά αυτές οι αλλαγές η τιμή είναι άγνωστη. Αυτά τα ευρήματα συνήθως αρκούν για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση σε παιδιά με θετικό HIV. Στους ενήλικες, είναι απαραίτητο να γίνει η διάγνωση προσδιορισμό επέκταση των κυψελιδικών διαφραγμάτων με διήθηση των λεμφοκυττάρων και άλλων ανοσοκυττάρων (πλασματοκύτταρα, και ιστιοκύτταρα immunoblast). Μπορούν επίσης να ανιχνευθούν κέντρα germinal και πολυπύρηνα γιγαντιαία κύτταρα με μη ευνουχιστικά κοκκιώματα. Μερικές φορές οι διηθήσεις αναπτύσσονται κατά μήκος της πορείας των βρόγχων και των αγγείων, αλλά συνήθως η διήθηση εκτείνεται κατά μήκος των κυψελιδικών διαφραγμάτων. Η ανοσοϊστοχημική χρώση και η κυτταρομετρία ροής πρέπει να διεξάγονται για τους σκοπούς της διαφορικής διάγνωσης της λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας και των πρωτογενών λεμφωμάτων. με λεμφοειδή διάμεση πνευμονία, η διήθηση είναι πολυκλωνική (κυττάρων Β και Τ), ενώ μια λεμφωματώδης διήθηση είναι μονοκλωνική.
Θεραπεία της λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας
Η θεραπεία της λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας περιλαμβάνει τη χρήση γλυκοκορτικοειδών και / ή κυτταροτοξικών παραγόντων, παρόμοια με πολλές άλλες παραλλαγές του IBLARB, αλλά η αποτελεσματικότητα αυτής της προσέγγισης δεν είναι γνωστή.
Ποια είναι η πρόγνωση της λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας;
Η λεμφοειδής διάμεση πνευμονία μελέτησε ελάχιστα την πνευμονική νόσο, καθώς και το ρεύμα και την πρόγνωση. Η πρόγνωση μπορεί να σχετίζεται με τη σοβαρότητα των αλλαγών στην ακτινογραφία, η οποία μπορεί να συσχετιστεί με τη μεγαλύτερη σοβαρότητα της ανοσολογικής αντίδρασης. Μπορεί να υπάρχει μια αυθόρμητη ανάλυση, θεραπεία της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή ή άλλους ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες, εξέλιξη με την ανάπτυξη λεμφώματος και πνευμονικής ίνωσης και αναπνευστική ανεπάρκεια. Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης κυμαίνεται από 50 έως 66%. Συχνές αιτίες θανάτου είναι λοίμωξη, ανάπτυξη κακοήθων λεμφωμάτων (5%) και προοδευτική ίνωση.