Λεμφοειδής διάμεση πνευμονία

Η λεμφοειδής διάμεση πνευμονία (λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονίτιδα) χαρακτηρίζεται από λεμφοκυτταρική διήθηση του διάμεσου χώρου των κυψελίδων και των αεραγωγών.

Η αιτία της λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας είναι άγνωστη. Είναι πιο συχνή σε παιδιά με HIV λοίμωξη και σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας με αυτοάνοσα νοσήματα. Τα συμπτώματα της λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας περιλαμβάνουν βήχα, προοδευτική δύσπνοια και συριγμό. Η διάγνωση γίνεται με ιστορικό, κλινική εξέταση, απεικονιστικές μελέτες, δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας και ιστολογική εξέταση βιοψίας πνεύμονα. Η θεραπεία της λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας περιλαμβάνει γλυκοκορτικοειδή ή/και κυτταροτοξικούς παράγοντες, αν και η αποτελεσματικότητα είναι άγνωστη. Η πενταετής επιβίωση είναι 50 έως 66%.

Η λεμφοειδής διάμεση πνευμονία είναι μια σπάνια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από διήθηση των κυψελίδων και των κυψελιδικών διαφραγμάτων με μικρά λεμφοκύτταρα και μεταβλητό αριθμό πλασματοκυττάρων. Μπορεί να υπάρχουν μη τυροειδοποιητικά κοκκιώματα, αλλά συνήθως είναι σπάνια και δυσδιάκριτα.

Η λεμφοειδής διάμεση πνευμονία είναι η πιο συχνή αιτία πνευμονικής νόσου μετά τη λοίμωξη από Pneumocystis carinii σε παιδιά θετικά στον ιό HIV και είναι η παθολογία που προβλέπει την ανάπτυξη AIDS σε περίπου τα μισά από αυτά. Λιγότερο από 1% των περιπτώσεων λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας εμφανίζεται σε ενήλικες, οι οποίοι μπορεί να είναι ή να μην είναι μολυσμένοι με HIV. Οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα.

[ 1 ]

Τι προκαλεί λεμφοειδή διάμεση πνευμονία;

Η αιτία της νόσου θεωρείται μια αυτοάνοση διαδικασία ή μια μη ειδική αντίδραση σε λοίμωξη από ιούς Epstein-Barr,HIV ή άλλους. Απόδειξη αυτοάνοσης αιτιολογίας είναι η συχνή συσχέτιση με το σύνδρομο Sjogren (25% των περιπτώσεων) και άλλες συστηματικές διεργασίες (για παράδειγμα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, νόσος Hashimoto - 14% των περιπτώσεων). Ένα έμμεσο σημάδι ιογενούς αιτιολογίας είναι η συχνή συσχέτιση με καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας (HIV / AIDS, συνδυασμένη μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια, αγαμμασφαιριναιμία, η οποία παρατηρείται στο 14% των περιπτώσεων) και η ανίχνευση DNA του ιού Epstein-Barr και RNA του HIV στον πνευμονικό ιστό ασθενών με λεμφοειδή διάμεση πνευμονία. Σύμφωνα με αυτή τη θεωρία, η λεμφοειδής διάμεση πνευμονία είναι μια εξαιρετικά έντονη εκδήλωση της φυσιολογικής ικανότητας του λεμφοειδούς ιστού του πνεύμονα να ανταποκρίνεται σε εισπνεόμενα και κυκλοφορούντα αντιγόνα.

Συμπτώματα λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας

Στους ενήλικες, η λεμφοειδής διάμεση πνευμονία προκαλεί προοδευτική δύσπνοια και βήχα. Αυτά τα συμπτώματα της λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας επιδεινώνονται σε διάστημα μηνών ή, σε ορισμένες περιπτώσεις, ετών. Η μέση ηλικία έναρξης είναι τα 54 έτη. Λιγότερο συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν απώλεια βάρους, πυρετό, αρθραλγία και νυχτερινές εφιδρώσεις.

Στα παιδιά, η λεμφοειδής διάμεση πνευμονία προκαλεί βρογχόσπασμο, βήχα ή/και σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας και αναπτυξιακές διαταραχές, που εμφανίζονται συνήθως μεταξύ 2 και 3 ετών.

Η κλινική εξέταση αποκαλύπτει υγρούς ρόγχους. Η ηπατοσπληνομεγαλία, η αρθρίτιδα και η λεμφαδενοπάθεια είναι σπάνιες και υποδηλώνουν μια συνοδό ή εναλλακτική διάγνωση.

Διάγνωση λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας

Η διάγνωση τίθεται με ανάλυση του ιστορικού, της κλινικής εξέτασης, των ακτινολογικών μελετών και των λειτουργικών δοκιμασιών των πνευμόνων και επιβεβαιώνεται από τα αποτελέσματα της ιστολογικής εξέτασης του βιοπτικού υλικού.

Η ακτινογραφία θώρακος αποκαλύπτει γραμμικές ή εστιακές θολερότητες και αυξημένα πνευμονικά σημάδια, κυρίως στις βασικές περιοχές, καθώς και μη ειδικές αλλαγές που παρατηρούνται σε άλλες πνευμονικές λοιμώξεις. Κυψελιδικές θολερότητες ή/και κυψελοειδής τομογραφία μπορεί να παρατηρηθούν σε πιο προχωρημένες περιπτώσεις. Η αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης βοηθά στον προσδιορισμό της έκτασης της βλάβης, στην αξιολόγηση της ανατομίας της πνευμονικής ρίζας και στον εντοπισμό της υπεζωκοτικής εμπλοκής. Χαρακτηριστικές αλλαγές περιλαμβάνουν κεντρολοβιδιακούς και υποπλευρικούς όζους, παχυμένες βρογχοαγγειακές ταινίες, θολές υάλινες θολερότητες και, σπάνια, διάχυτες κυστικές αλλαγές.

Οι δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας αποκαλύπτουν περιοριστικές αλλαγές με μειωμένους πνευμονικούς όγκους και ικανότητα διάχυσης για το μονοξείδιο του άνθρακα (DL^), διατηρώντας παράλληλα τα χαρακτηριστικά ροής. Μπορεί να υπάρχει έντονη υποξαιμία. Θα πρέπει να πραγματοποιείται βρογχοκυψελιδική πλύση για τον αποκλεισμό λοίμωξης και μπορεί να δείξει αυξημένο αριθμό λεμφοκυττάρων.

Περίπου το 80% των ασθενών έχουν ανωμαλίες στις πρωτεΐνες του ορού, συνήθως πολυκλωνική γαμμαπάθεια και, ιδιαίτερα στα παιδιά, υπογαμμασφαιριναιμία, αλλά η σημασία αυτών των αλλαγών είναι άγνωστη. Αυτά τα ευρήματα είναι συνήθως επαρκή για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση σε παιδιά θετικά στον ιό HIV. Σε ενήλικες, η διάγνωση απαιτεί την επίδειξη διασταλμένων κυψελιδικών διαφραγμάτων με διήθηση από λεμφοκύτταρα και άλλα ανοσοεπαρκή κύτταρα (πλασματοκύτταρα, ανοσοβλάστες και ιστιοκύτταρα). Μπορεί επίσης να παρατηρηθούν βλαστικά κέντρα και πολυπύρηνα γιγαντιαία κύτταρα με μη τυροειδοποιητικά κοκκιώματα. Διηθήσεις αναπτύσσονται περιστασιακά κατά μήκος των βρόγχων και των αγγείων, αλλά πιο συχνά η διήθηση εκτείνεται κατά μήκος των κυψελιδικών διαφραγμάτων. Θα πρέπει να πραγματοποιείται ανοσοϊστοχημική χρώση και κυτταρομετρία ροής για τη διαφοροποίηση της λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας από τα πρωτοπαθή λεμφώματα. Στη λεμφοειδή διάμεση πνευμονία, η διήθηση είναι πολυκλωνική (Β- και Τ-κύτταρα), ενώ η λεμφωματώδης διήθηση είναι μονοκλωνική.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Θεραπεία λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας

Η θεραπεία της λεμφοειδούς διάμεσης πνευμονίας περιλαμβάνει τη χρήση γλυκοκορτικοειδών ή/και κυτταροτοξικών παραγόντων, παρόμοια με πολλές άλλες επιλογές IBLBP, αλλά η αποτελεσματικότητα αυτής της προσέγγισης είναι άγνωστη.

Ποια είναι η πρόγνωση για τη λεμφοειδή διάμεση πνευμονία;

Η λεμφοειδής διάμεση πνευμονία είναι μια ελάχιστα κατανοητή πνευμονοπάθεια, καθώς και η πορεία και η πρόγνωσή της. Η πρόγνωση μπορεί να σχετίζεται με τη σοβαρότητα των αλλαγών στην ακτινογραφία, οι οποίες μπορεί να συσχετίζονται με μεγαλύτερη σοβαρότητα της ανοσολογικής απόκρισης. Μπορεί να εμφανιστεί αυθόρμητη υποχώρηση, ανακούφιση με γλυκοκορτικοειδή ή άλλη ανοσοκατασταλτική θεραπεία, εξέλιξη με την ανάπτυξη λεμφώματος ή πνευμονικής ίνωσης και αναπνευστική ανεπάρκεια. Η πενταετής επιβίωση είναι 50 έως 66%. Συχνές αιτίες θανάτου είναι η λοίμωξη, η ανάπτυξη κακοήθων λεμφωμάτων (5%) και η προοδευτική ίνωση.