Κοινή κύστη χοληφόρου πόρου: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η κύστη του κοινού χολικού αγωγού είναι η προέκτασή του. Η χοληδόχος κύστη, ο αγωγός της ουροδόχου κύστης και οι ηπατικοί αγωγοί πάνω από την κύστη δεν είναι διασταλμένοι, σε αντίθεση με τους σφιγκτήρες, όπου ολόκληρο το χοληφόρο δέντρο εκτείνεται πάνω από την αυστηρότητα. Είναι δυνατόν να συνδυαστεί η κύστη του κοινού χολικού πόρου με τη νόσο Caroli. Στην ιστολογική εξέταση, το κυστώδες τοίχωμα αντιπροσωπεύεται από έναν ινώδη ιστό ο οποίος δεν περιέχει επιθήλιο και λείους μύες. Σε ασθενείς με κοινή χολή χολικών αγωγών, περιγράφεται μια ανωμαλία της σύντηξης με τον παγκρεατικό πόρο (ένα μακρύ κοινό τμήμα). Προτείνεται ότι ο σχηματισμός κύστεων οφείλεται στην αναρροή των παγκρεατικών ενζύμων στους χολικούς αγωγούς.

Οι κύστες του κοινού χολικού σωλήνα ταξινομούνται ως εξής:

• Διατομή τύπου I - διατομής ή διάχυτης ατράκτου.
• Τύπος II - εκκολπωματικό.
• Τύπος ΙΙΙ - απομακρυσμένο τμήμα χοληδόχουλη από τον κοινό χολικό αγωγό, κυρίως εντός του τοιχώματος του δωδεκαδακτύλου.
• Τύπος IV - ανατομικές αλλαγές χαρακτηριστικές του τύπου Ι, συνδυάζονται με κύστη ενδοθηλιακών χολικών αγωγών (IVa, τύπου Karoli) ή με χολοδεκτοκήλη (IVb). Εάν ο τύπος V είναι απομονωμένος, εννοείται ως ασθένεια του Karoli.

Η πιο συνηθισμένη εξωηπατική κύστη (τύπου Ι), η επόμενη σε μορφή συχνότητας - ένας συνδυασμός ενδο- και εξω-ηπατικών μεταβολών (τύπου IVa). Εξακολουθεί να μην υπάρχει συναίνεση ως προς το αν η χολοχεκτική (τύπου III) πρέπει να αντιμετωπίζεται ως κύστη.

Περιστασιακά παρατηρείται απομονωμένο βούρτσισμα των ενδοηπατικών χολικών αγωγών.

Η κύστη τύπου Ι αναγνωρίζεται ως μερικώς οπισθοπεριτοναϊκός σχηματισμός κυστικού όγκου, οι διαστάσεις του οποίου υπόκεινται σε σημαντικές διακυμάνσεις: από 2-3 cm έως 8 λίτρα φτάνοντας τον όγκο. Η κύστη περιέχει ένα σκούρο καφέ υγρό. Είναι αποστειρωμένο, αλλά μπορεί να μολυνθεί ξανά. Η κύστη μπορεί να σχιστεί.

Σε μεταγενέστερα στάδια, η ασθένεια μπορεί να περιπλέκεται από τη χολική κίρρωση. Οι κύστες Choledocha μπορούν να συμπιέσουν την πυλαία φλέβα, η οποία οδηγεί σε πυλαία υπέρταση. Είναι δυνατόν να αναπτυχθούν κακοήθεις όγκοι στην κύστη ή στους χολικούς αγωγούς. Εμφανίζεται χολική θηλωματοποίηση με μετάλλαξη του γονιδίου K-ras.

[1], [2], [3], [4]

Συμπτώματα της κύστης του κοινού χοληδόχου πόρου

Στα βρέφη, η ασθένεια εκδηλώνεται ως παρατεταμένη χολόσταση. Πιθανή διάτρηση της κύστης με την ανάπτυξη της περιτονίτιδας της χολής. Σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, η ασθένεια εκδηλώνεται συνήθως από παροδικά επεισόδια ίκτερου, πόνους σε φόντο ογκομετρικής εκπαίδευσης στην κοιλιακή χώρα. Στα παιδιά συχνότερα από ό, τι σε ενήλικες (αντίστοιχα σε 82 και 25% των περιπτώσεων), υπάρχουν τουλάχιστον δύο ενδείξεις από αυτήν την "κλασική" τριάδα. Παρόλο που προηγουμένως η ασθένεια ταξινομήθηκε ως παιδί, τώρα διαγιγνώσκεται συχνότερα στους ενήλικες. Σε ένα τέταρτο των περιπτώσεων, τα συμπτώματα της παγκρεατίτιδας είναι οι πρώτες εκδηλώσεις. Οι κύστες του κοινού χολικού αγωγού αναπτύσσονται συχνότερα στους ιαπωνικούς και άλλους ανατολικούς λαούς.

Ο ίκτερος είναι διαλείπουσα, αναφέρεται στον χολοστατικό τύπο και συνοδεύεται από πυρετό. Ο πόνος είναι κολοβακτηριδιακός, εντοπισμένος κυρίως στο δεξιό άνω τεταρτημόριο της κοιλίας. Ο ογκομετρικός σχηματισμός προκαλείται από μια κύστη, αποκαλύπτεται στο δεξιό άνω τεταρτημόριο της κοιλιάς, έχει διαφορετικά μεγέθη και πυκνότητα.

Οι κύστες του κοινού χολικού πόρου μπορούν να συνδυαστούν με συγγενή ίνωση του ήπατος ή με νόσο του Caroli. Σημαντικές παραβιάσεις είναι η εκκένωση της χολής και οι εκκρίσεις του παγκρέατος, ειδικά εάν οι αγωγοί συνδέονται με ευθεία ή οξεία γωνία.

Microgamartoma (συμπλέγματα von Meyenberg)

Τυπικά, τα μικρογαμαρτώματα δεν εμφανίζονται κλινικά και ανιχνεύονται τυχαία ή κατά τη διάρκεια της αυτοψίας. Περιστασιακά μπορούν να συνδυαστούν με πυλαία υπέρταση. Ίσως ένας συνδυασμός μικρογαμαρτόματος με μυελικά σπογγώδη νεφρά, καθώς και με πολυκύσωση.

Ιστολογικά mikrogamartoma αποτελείται από μια συσσώρευση του χοληδόχου πόρου με επένδυση από cuboidal επιθήλιο, στην οποία ο αυλός περιέχει συχνά συμπυκνωμένη χολής. Αυτές οι χολικές δομές περιβάλλονται από ένα στρώμα που αποτελείται από ώριμο κολλαγόνο. Συνήθως εντοπίζονται εντός ή κοντά στις πύλες της πύλης. Η ιστολογική εικόνα μοιάζει με συγγενή ίνωση του ήπατος, αλλά έχει τοπικό χαρακτήρα.

Μέθοδοι απεικόνισης

Στα αρτηριογράμματα του ήπατος με πολλαπλά μικρογαμαρτώματα, οι αρτηρίες φαίνονται τεντωμένες, το αγγειακό πρότυπο στην φλεβική φάση ενισχύεται.

Το καρκίνωμα ως επιπλοκή της πολυκυστικής νόσου

Οι όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν με μικρογαμαρθώματα, συγγενή ινώδη ηπατική νόσο, ασθένεια Caroli, κοινή κύστη χολικών αγωγών. Με μη παρασιτικές κύστες και πολυκυστικό συκώτι, το καρκίνωμα αναπτύσσεται σπάνια. Η πιθανότητα κακοήθους εκφυλισμού αυξάνεται σε περιοχές όπου το επιθήλιο έρχεται σε επαφή με τη χολή.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Διάγνωση της κύστης του κοινού χοληδόχου πόρου

Με την ακτινογραφία της κοιλιακής κοιλότητας, αποκαλύπτεται ο σχηματισμός μαλακών ιστών. Στα βρέφη, κατά τη σάρωση με ιμινοδιοξικά παράγωγα ή με υπερηχογράφημα, η κύστη μπορεί μερικές φορές να ανιχνευθεί στην μήτρα ή στην μετά τον τοκετό περίοδο. Σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, η κύστη αναγνωρίζεται με υπερηχογράφημα ή CT. Όλες οι διαγνωστικές μέθοδοι μπορούν να δώσουν ένα ψευδώς αρνητικό αποτέλεσμα. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με τη διαδερμική ή ενδοσκοπική χολαγγειογραφία.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Θεραπεία της κύστης του κοινού χολικού αγωγού

Σε σχέση με τον κίνδυνο εμφάνισης αδενοκαρκινώματος ή καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων, η μέθοδος επιλογής είναι η εκτομή της κύστης. Η αποχέτευση της χολής αποκαθίσταται με τη βοήθεια της χοληδόχονονοστομίας με την εφαρμογή της αναστόμωσης με τον βρόχο του εντέρου να απενεργοποιείται.

Η επιβολή μιας κύστης αναστόμωσης με το έντερο χωρίς την εκτομή της είναι απλούστερη, αλλά η χολαγγειίτιδα συχνά αναπτύσσεται μετά την επέμβαση και αργότερα σχηματίζονται αυστηροί άξονες των αγωγών και σχηματίζονται πέτρες. Υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης καρκίνου, πιθανώς συνδεόμενου με δυσπλασία και μεταπλασία του επιθηλίου.