Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Κληρονομική αιμορραγική αγγειωμάτωση (νόσος Randu-Osler-Weber): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Κληρονομική αιμορραγική αγγειωμάτωση (syn ασθένεια Rendu-Osler-Weber.) - μια κληρονομική αυτοσωματικό γονίδιο κυρίαρχη νόσο locus - 9q33-34. Χαρακτηρίζεται από αγγειακές ανωμαλίες όπως τελαγγειεκτασία, αγγειακή σπίλοι αράχνη, angiomopodobnyh στοιχεία διατεταγμένα κατά κύριο λόγο στο δέρμα του προσώπου, στην στοματική κοιλότητα, την πεπτική οδό και άλλα όργανα, οδηγώντας σε συχνή αιμορραγία, ειδικά τόξο.
Παθομορφολογία αγγειομάτωσης κληρονομικής αιμορραγίας (ασθένεια Randyu-Osler-Weber). Στο χόριο, υπάρχουν ημιτονοειδείς δομές που είναι επενδεδυμένες με ένα πεπλατυσμένο ενδοθήλιο, που περιβάλλεται από στρώματα συνδετικού ιστού. Δυστροφικές αλλαγές παρατηρούνται στον περιβάλλοντα ιστό.
Ιστογενέση αγγειομάτωσης κληρονομικής αιμορραγίας (ασθένεια Rundu-Osler-Weber). Η αυξημένη αιμορραγία συνδέεται με την αύξηση της περιεκτικότητας του ενεργοποιητή του πλασμινογόνου στη ζώνη της τελαγγειεκτάσεως, η οποία οδηγεί σε αύξηση της ινωδολυτικής δράσης στον περιφερικό ιστό. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ελάττωμα των αγγειακών τοιχωμάτων εντοπίζεται στα φλεβίδια, αλλά μπορεί να εμπλέκονται μεγαλύτερα αγγεία.
[