Αιμαγγειοπερικύττωμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το αιμαγγειοπερικύτωμα αναπτύσσεται από τριχοειδή αγγεία και εντοπίζεται συχνότερα στο τριχωτό της κεφαλής και στα άκρα, στο υποδόριο λιπώδες στρώμα και στους σκελετικούς μύες των κάτω άκρων.

Κλινικά εκδηλώνεται ως κονδυλώδεις οζώδεις σχηματισμοί, συνήθως μονήρεις, ποικίλου μεγέθους και πυκνότητας, καλυμμένοι με αμετάβλητο ή μπλε-κόκκινο δέρμα. Ο όγκος αναπτύσσεται σχετικά αργά, μπορεί να ελκωθεί, να δώσει διηθητική ανάπτυξη και να κάνει μετάσταση. Μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά σε άτομα άνω των 40 ετών. Στα παιδιά, είναι πιο σοβαρή.

Παθομορφολογία του αιμαγγειοπερικυττώματος. Ο όγκος βασίζεται σε νεοσχηματισμένα τριχοειδή αγγεία με σχισμοειδή, μόλις αισθητούς αυλούς. Τα καρκινικά κύτταρα είναι περίπου πανομοιότυπα, μοιάζουν με περικύτταρα στην εμφάνιση, έχουν ασθενώς ηωσινοφιλικό κυτταρόπλασμα που περιέχει γλυκογόνο και στρογγυλούς ή οβάλ πυρήνες γεμάτους με ευχρωματίνη, με διακριτή πυρηνική μεμβράνη. Οι μιτώσεις είναι σπάνιες. Όταν οι τομές υποβάλλονται σε επεξεργασία με άλατα αργύρου, στον όγκο εντοπίζονται αργυροφιλικές ίνες, που περιβάλλουν τους αυλούς των αγγείων και διαχωρίζουν τα ενδοθηλιακά στοιχεία από τα πολλαπλασιαζόμενα περικύτταρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, με τέτοια θεραπεία, κάθε καρκινικό κύτταρο περιβάλλεται από ένα λεπτό αργυροφιλικό δίκτυο, το οποίο έχει διαγνωστική αξία. Πολλαπλασιασμός των καρκινικών κυττάρων παρατηρείται γύρω από τα αγγεία, κυρίως με τρόπο που μοιάζει με περιχειρίδα.

Στο αιμαγγειοπερικύτωμα με κακοήθη δυναμικό, όπως και στις μεταστάσεις, τα κύτταρα είναι συνήθως πολυμορφικά, με κυρίαρχες τις ατρακτοειδείς μορφές μεταξύ τους· παρατηρείται μεγάλος αριθμός μιτώσεων. Το στρώμα του όγκου είναι σπάνιο, το αργυροφιλικό δίκτυο, αν και υπάρχει, δεν έχει χαρακτηριστική εντόπιση, γεγονός που περιπλέκει τη διάγνωση.

Ιστογένεση του αιμαγγειοπερικυττώματος. Ο όγκος αναπτύσσεται από περικύτταρα που βρίσκονται στα τοιχώματα των τριχοειδών αγγείων και των φλεβιδίων. Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση του αιμαγγειοπερικυττώματος δείχνει ότι σε ορισμένες περιπτώσεις αποτελείται από κακώς διαφοροποιημένα κύτταρα που περιβάλλονται όχι από βασική μεμβράνη, αλλά από ένα υλικό που μόνο της μοιάζει. Άλλοι συγγραφείς έχουν βρει τυπικές βασικές μεμβράνες σε αυτόν τον όγκο. Ο ίδιος συγγραφέας βρήκε κυτταροπλασματικά νημάτια και πυκνά σωμάτια που σχετίζονται με αυτά στο κυτταρόπλασμα των στοιχείων του όγκου. Τα περικύτταρα του όγκου μερικές φορές περιέχουν δέσμες μυϊκών κυττάρων και μεταβατικές μορφές μεταξύ τους.

Το αιμαγγειοπερικύτωμα διαφοροποιείται κυρίως από το γλομικό αγγείωμα, το οποίο με την πρώτη ματιά μοιάζει με περικύτωμα. Ωστόσο, τα περιθηλιακά στοιχεία του τελευταίου βρίσκονται κυρίως γύρω από τα αγγεία, ενώ τα γλομικά κύτταρα βρίσκονται στα τοιχώματα των αρτηριακών αγωγών. Επιπλέον, το αιμαγγειοπερικύτωμα μπορεί να εντοπιστεί σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος, ενώ το γλομικό αγγείωμα βρίσκεται κυρίως στις άκρες των δακτύλων. Το αιμαγγειοπερικύτωμα μπορεί να διακριθεί από άλλους όγκους (αιμαγγειοενδοθηλίωμα κ.λπ.) από την παρουσία αργυροφιλικών ινών σε αυτό.

[ 1 ]