Ηπατική εγκεφαλοπάθεια: διάγνωση

Στην κλινική πρακτική, είναι σημαντικό να γίνει διάκριση μεταξύ της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, η οποία αναπτύσσεται σε οξείες και χρόνιες παθήσεις του ήπατος. Γενικά, η συμπτωματολογία είναι παρόμοια, αλλά με οξεία ηπατική βλάβη όλες οι εκδηλώσεις της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας προχωρούν πολύ πιο γρήγορα από ό, τι σε χρόνιες.

Τις περισσότερες φορές είναι αναγκαίο να διαφοροποιηθούν ηπατικής εγκεφαλοπάθειας και ηπατικό κώμα από εγκεφαλικές κυκλοφορικές διαταραχές, ουραιμικό, hloropenicheskoy, αλκοόλ και άλλες com. Συνήθως μεγάλη διαφορική διάγνωση δυσκολίες, όπως σε ασθενείς με ηπατική εγκεφαλοπάθεια, κατά κανόνα, δεν υπάρχει ίκτερος, ηπατική ανάσα, καθοδήγηση ιστορικό ηπατικής νόσου, τοξικά ηπατοτρόπος αποτελέσματα. Είναι επίσης απαραίτητο να ληφθούν υπόψη τα αποτελέσματα των εργαστηριακών μελετών.

Με τη χρήση δίαιτας χωρίς αλάτι, διουρητικών και κοιλιακής παρακέντησης, οι ασθενείς με κίρρωση μπορεί να αναπτύξουν υπονατριαιμία. Ταυτόχρονα, υπάρχει απάθεια, κεφαλαλγία, ναυτία, αρτηριακή υπόταση. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται όταν ανιχνευθεί χαμηλό επίπεδο νατρίου στον ορό και αυξηθεί η συγκέντρωση ουρίας. Μια τέτοια κατάσταση μπορεί να συνδυαστεί με έναν επικείμενο ηπατικό κώμα.

Η οξεία αλκοολική κούτωση είναι ένα ιδιαίτερα σύνθετο διαγνωστικό πρόβλημα, καθώς μπορεί να συνδυαστεί με ηπατική εγκεφαλοπάθεια. Πολλά σύνδρομα, χαρακτηριστικά του αλκοολισμού, μπορεί να προκληθούν από τη λιθοσυστηματική εγκεφαλοπάθεια. τρομώδες παραλήρημα (τρομώδες dellirium) ηπατική εγκεφαλοπάθεια είναι διαφορετικό από τη μεγάλη διέγερση κινητήρα, μία αυξημένη δραστηριότητα του αυτόνομου νευρικού συστήματος, αϋπνία, παραισθήσεις και τρομακτική σε μικρότερα και πιο γρήγορα τρόμος. Σε ασθενείς, παρατηρείται υπεραιμία, αναταραχή, επιφανειακές και επίσημες απαντήσεις σε ερωτήσεις. Ο τρόμος που εξαφανίζεται κατά τη διάρκεια της ανάπαυσης, γίνεται τραχύς και ακανόνιστος κατά τη διάρκεια περιόδων δραστηριότητας. Συχνά παρατηρείται έντονη ανορεξία, συχνά συνοδεύεται από έκκληση για έμετο και εμετό.

Η πυλαίο-συστηματική εγκεφαλοπάθεια σε ασθενείς με αλκοολισμό έχει τις ίδιες χαρακτηριστικά γνωρίσματα όπως τους άλλους ασθενείς, αλλά είναι σπάνια παρατηρούνται μυϊκή ακαμψία, αύξηση των τενόντιων αντανακλαστικών, κλόνος σταματήσει λόγω ταυτόχρονης περιφερική νευρίτιδα. Στην διαφορική διάγνωση χρησιμοποιώντας δεδομένα EEG, δυναμική των κλινικών σημαδιών όταν χρησιμοποιώντας πρωτεΐνη δίαιτα ελεύθερη, λακτουλόζη και νεομυκίνη.

Η εγκεφαλοπάθεια Wernicke παρατηρείται συχνά με σοβαρό υποσιτισμό και αλκοολισμό.

Ο εκφυλισμός του ήπατος (νόσος του Wilson) συμβαίνει σε νεαρούς ασθενείς. Η ασθένεια είναι συχνά οικογενειακής φύσης. Σε αυτό το παθολογία έχουν διακυμάνσεις στα συμπτώματα, ένα χαρακτηριστικό horeoatetoidnye υπερκινητικότητα από «χτύπημα» τρόμος σε όλο τον κερατοειδή προσδιορίζεται Kaiser-Fleischer δακτυλίου και συνήθως μπορεί να ανιχνεύσει μια παραβίαση του μεταβολισμού του χαλκού.

Λανθασμένες λειτουργικές ψυχώσεις - κατάθλιψη ή παράνοια - εμφανίζονται συχνά στο φόντο ενός επικείμενου ηπατικού κώματος. Η φύση των αναπτυγμένων ψυχικών διαταραχών εξαρτάται από τα προηγούμενα χαρακτηριστικά της προσωπικότητας και συνδέεται με την ενίσχυση των χαρακτηριστικών της. Η σοβαρότητα των σοβαρών ψυχικών διαταραχών σε αυτούς τους ασθενείς οδηγεί συχνά στη νοσηλεία τους σε ένα ψυχιατρικό νοσοκομείο. Οι χρόνιες ψυχικές διαταραχές μπορεί να μην συσχετίζονται με εξασθενημένη ηπατική λειτουργία σε ασθενείς με διαγνωσμένη ηπατική νόσο. Προκειμένου να αποδειχθεί η ύπαρξη της χρόνιας ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, διεξάγει διαγνωστικές εξετάσεις: CT φλεβογραφία ή ενδοφλέβια παράγοντες αντίθεσης ακτίνων Χ, που επιτρέπει την αναγνώριση του εκφράζεται παράπλευρης κυκλοφορίας. Μπορεί να είναι χρήσιμο να εκτιμηθούν τα κλινικά συμπτώματα και οι αλλαγές στο EEG με αύξηση ή μείωση της ποσότητας πρωτεΐνης στο τρόφιμο.

Εργαστηριακά δεδομένα

• Η γενική ανάλυση του αίματος: ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση, αύξηση της ESR, αναιμία και θρομβοπενία (ιδιαίτερα έντονη με την εμφάνιση αιμορραγικού συνδρόμου).
• Η γενική ανάλυση των ούρων: πρωτεϊνουρία, κυλινδρία, μικροεγαταρία, χολερυθρίνη, ουροβιλίνη προσδιορίζονται.
• Βιοχημική ανάλυση του αίματος: υπερχολερυθριναιμία (σε οξεία ηπατική εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνη επίπεδο στο αίμα μπορεί να υπερβαίνει το ποσοστό 5 φορές ή περισσότερο, σε ορισμένες περιπτώσεις φτάνει τα 300 pmol / L ή περισσότερο)? μια απότομη αύξηση της δραστηριότητας αμινοτρανσφεράσης, ιδίως αλανίνη, ένζυμα οργάνου-ειδική (ornitilkarbomoiltransferazy, αργινάση, αλδολάση φρουκτόζης-1-φωσφορικό άλας)? μείωση της δραστηριότητας της ψευδοχολινεστεράσης, υποαλβουμιναιμία; αύξηση του επιπέδου της γ-σφαιρίνης. υποπροθρομβιναιμία. υποχοληστερολαιμία (μια σταγόνα χοληστερόλης κάτω από 2,6 mmol / l θεωρείται δείκτης κρίσιμης παραβίασης της ηπατικής λειτουργίας). μείωση της δοκιμασίας σούλεμ σε 1,4-1,2 ml. αύξηση του επιπέδου της αμμωνίας (με εγκεφαλοπάθεια στο υπόβαθρο της κίρρωσης του ήπατος και λιγότερο συχνά με οξεία ηπατική βλάβη). αυξημένη περιεκτικότητα σε κρεατινίνη. μείωση της ουρίας (ωστόσο, με ταυτόχρονη νεφρική ανεπάρκεια - αύξηση). τάση στην υπογλυκαιμία. υψηλά επίπεδα χολικών οξέων. υποκαλιαιμία; υπονατριαιμία. Στο τερματικό στάδιο της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, μπορεί να αναπτυχθεί διάσπαση της χολερυθρίνης-ενζύμου, δηλ. αύξηση του επιπέδου της συνολικής χολερυθρίνης και μείωση της προηγουμένως αυξημένης περιεκτικότητας σε αμινοτρανσφεράσες και σε ηπατικά ειδικά ένζυμα.

Εξέταση του νωτιαίου υγρού

Η πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι φυσιολογική, η διαφάνειά του δεν παραβιάζεται. Οι ασθενείς στο ηπατικό κώμα μπορούν να ανιχνεύσουν αύξηση της συγκέντρωσης πρωτεΐνης, αλλά ο αριθμός των κυττάρων δεν έχει αλλάξει. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται αύξηση των επιπέδων γλουταμικού οξέος και γλουταμίνης.

Ηλεκτροεγκεφαλογραφία

Όταν ηπατική εγκεφαλοπάθεια στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG) ανιχνεύεται διμερές σύγχρονη μείωση της συχνότητας και αυξάνοντας το πλάτος ως ένα κανονικό ρυθμό με συχνότητα 8-13 με 1 έως 5 ρυθμό με μια συχνότητα μικρότερη από 4 προς 1. Αυτά τα δεδομένα μπορούν να εκτιμηθούν με μεγαλύτερη ακρίβεια χρησιμοποιώντας ανάλυση συχνότητας. Τα κίνητρα που προκαλούν μια αντίδραση ενεργοποίησης, όπως το άνοιγμα των ματιών, δεν επηρεάζουν τον κύριο ρυθμό. Οι αλλαγές εμφανίζονται στις μετωπικές και βρεγματικές περιοχές και επεκτείνονται στην ινιακή.

Αυτή η μέθοδος βοηθά στη διάγνωση της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας και στην αξιολόγηση των αποτελεσμάτων της θεραπείας.

Με παρατεταμένη πορεία χρόνιας ηπατικής νόσου με μόνιμη βλάβη στους νευρώνες, οι ταλαντώσεις στο ΗΕΓ μπορεί να καθυστερήσουν ή να γίνουν πιο συχνές και πεπλατυσμένες (λεγόμενες επίπεδες ΗΕΓ). Τέτοιες αλλαγές μπορούν να "σταθεροποιηθούν" και να μην εξαφανιστούν στο φόντο μιας δίαιτας.

Οι αλλαγές στο ΗΕΓ ανιχνεύονται πολύ νωρίς, ακόμη και πριν από την εμφάνιση πνευματικών ή βιοχημικών διαταραχών. Δεν είναι ειδικές και μπορούν επίσης να βρεθούν σε καταστάσεις όπως ουραιμία, υπερκαπνία, ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 ή υπογλυκαιμία. Σε ασθενείς με ηπατική νόσο και σε καθαρή συνείδηση, η παρουσία τέτοιων αλλαγών στο EEG είναι ένα αξιόπιστο διαγνωστικό χαρακτηριστικό.

Μέθοδος προκληθέντων δυναμικών

Προκλητά δυναμικά είναι ηλεκτρικά δυναμικά που λαμβάνεται από τη διέγερση του φλοιού και υποφλοιώδη νευρώνων οπτική ή ακουστικά ερεθίσματα ή διέγερση της σωματο νεύρων. Αυτή η μέθοδος επιτρέπει την αξιολόγηση της αγωγιμότητας και της λειτουργικής κατάστασης των προσαγωγών οδών μεταξύ διεγερμένων απολήξεων περιφερειακών νεύρων στους ιστούς και στον φλοιό του εγκεφάλου. Σε ασθενείς με συμπτωματική ή υποκλινική εγκεφαλοπάθεια ανιχνεύονται μεταβολές στις ακουστικές προκλητών δυναμικών του εγκεφαλικού στελέχους (SVPMS), οπτικές (VEP) και σωματο-(SSEP) προκλητών δυναμικών. Ωστόσο, έχουν περισσότερη έρευνα παρά κλινική σημασία. Δεδομένου ότι η ευαισθησία αυτών των μεθόδων κυμαινόταν από μία δοκιμή σε ένα άλλο ΠΕΛ SVPMS και καταλαμβάνουν λίγο χώρο κατά τον προσδιορισμό υποκλινική εγκεφαλοπάθεια, ειδικά όταν συγκρίνεται με ψυχομετρικά τεστ. Η αξία του SSEP απαιτεί περαιτέρω μελέτη.

Μια νέα μέθοδος καταγραφής των ενδογενών δυνατοτήτων που συνδέονται με μια αντίδραση σε ένα γεγονός είναι επί του παρόντος μελετηθεί. Απαιτεί αλληλεπίδραση με τον ασθενή, οπότε η χρήση μιας τέτοιας μελέτης περιορίζεται στα αρχικά στάδια της εγκεφαλοπάθειας. Μπορεί να είναι ότι τέτοια οπτικά προκλητά δυναμικά Ρ-300 είναι πιο ευαίσθητα όταν ανιχνεύεται υποκλινική ηπατική εγκεφαλοπάθεια σε ασθενείς με κίρρωση παρά ψυχομετρικές δοκιμές.

Σάρωση του εγκεφάλου

Υπολογιστών και η μαγνητική τομογραφία (MRI και CT, αντίστοιχα) αποκαλύπτει ατροφικές μεταβολές στον εγκέφαλο ακόμη και σε ασθενείς με καλά-αντιρροπούμενη κίρρωση. Αυτές οι αλλαγές προκαλούνται από σοβαρή βλάβη της ηπατικής λειτουργίας. Η ατροφία είναι ιδιαίτερα έντονη σε ασθενείς με επίμονα επίμονη χρόνια εγκεφαλοπάθεια και επιδεινώνεται με τον αλκοολισμό. Με CT μπορεί να ποσοτικοποιήσει τη σοβαρότητα των εγκεφαλικό οίδημα και φλοιώδους ατροφίας, συμπεριλαμβανομένων σε ασθενείς με υποκλινική πυλαιοσυστηματική εγκεφαλοπάθεια. ενίσχυσης σήματος με βασικά γάγγλια στις εικόνες MR Τ1 σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος, προφανώς, δεν σχετίζεται με εγκεφαλοπάθεια, αλλά συσχετίζεται με τη συγκέντρωση της χολερυθρίνης ορού στο αίμα, και μαγγάνιο.

Μορφολογική μελέτη

Μακροσκοπικά, ο εγκέφαλος δεν μπορεί να μεταβληθεί, αλλά σε περίπου τις μισές περιπτώσεις εντοπίζεται οίδημα του εγκεφάλου. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για νεαρούς ασθενείς που πέθαναν μετά από παρατεταμένο βαθύ κώμα.

Σε μια μικροσκοπική μελέτη, οι ασθενείς με κίρρωση του ήπατος και εκείνοι που πέθαναν από το ηπατικό κώμα έχουν πιο χαρακτηριστικές αλλαγές στα αστροκύτταρα απ 'ότι στους νευρώνες. Ανακαλύπτεται ο πολλαπλασιασμός των αστροκυττάρων με αύξηση στους πυρήνες, διογκωμένους πυρήνες, περιθωριοποίηση της χρωματίνης και συσσώρευση γλυκογόνου. Παρόμοιες αλλαγές είναι χαρακτηριστικές για την αστροκύτταση του δεύτερου τύπου στη νόσο του Alzheimer. Βρίσκονται κυρίως στον εγκεφαλικό φλοιό και στα βασικά γάγγλια και σχετίζονται με υπεραμμωνιμία. Η ζημιά στους νευρώνες είναι ελάχιστη. Πιθανόν, στα πρώιμα στάδια της αλλαγής, τα αστροκύτταρα είναι αντιστρεπτά.

Με μια μακρά πορεία της νόσου, οι δομικές αλλαγές μπορούν να γίνουν μη αναστρέψιμες και η θεραπεία είναι αναποτελεσματική, αναπτύσσεται χρόνιος ηπατοεγκεφαλικός εκφυλισμός. Εκτός από τις αλλαγές των αστροκυττάρων, υπάρχει μια λέπτυνση του εγκεφαλικού φλοιού με μείωση του αριθμού των νευρώνων στον φλοιό, τα βασικά γάγγλια και την παρεγκεφαλίδα.

Η απομυελίνωση των ινών της πυραμιδοειδούς οδού συνοδεύεται από την ανάπτυξη σπαστικής παραπληγίας.

Πειραματικό ηπατικό κώμα

Σε οξεία ηπατική ανεπάρκεια, παρατηρείται αύξηση της διαπερατότητας του αιματοεγκεφαλικού φραγμού με ειδικές βλάβες στα συστήματα μεταφοράς του. Ωστόσο, σε αρουραίους με προκαλούμενη από γαλακτοζαμίνη ηπατική ανεπάρκεια που υπάρχει στην προ-συμπαγή κατάσταση, δεν υπάρχει γενικευμένη αύξηση της διαπερατότητας του φραγμού. Με αυτό, υπάρχουν προφανείς δυσκολίες στη δημιουργία ενός μοντέλου παρόμοιας κατάστασης στα ζώα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]