Ίνωση του οπισθοπεριτοναίου

Μια σπάνια ασθένεια, η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση, χαρακτηρίζεται από υπερβολική ανάπτυξη ινώδους ιστού πίσω από την οπίσθια εξωτερική επιφάνεια του στομάχου και των εντέρων, δηλαδή στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο. Ο ινώδης ιστός είναι τραχύς, πυκνός και αναπτύσσεται στην περιοχή μεταξύ της σπονδυλικής στήλης και οργάνων όπως το πάγκρεας, οι νεφροί, οι ουρητήρες κ.λπ. Όταν η ανάπτυξη είναι σοβαρή, ασκείται πίεση σε αυτά τα όργανα, γεγονός που οδηγεί σε δευτερογενείς παθολογίες και συμπτώματα.

Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση έχει και ένα άλλο όνομα – νόσο του Όρμοντ. Αυτό το όνομα οφείλεται στο γεγονός ότι ο ουρολόγος Δρ. Όρμοντ ήταν αυτός που περιέγραψε για πρώτη φορά την ασθένεια στα μέσα του περασμένου αιώνα και τη συνέδεσε με μια μη ειδική φλεγμονώδη διαδικασία στον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό. Υπάρχουν επίσης και άλλοι λιγότερο συνηθισμένοι όροι: ινώδης περιτονίτιδα, οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση, κ.λπ.

Επιδημιολογία

Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση διαγιγνώσκεται συχνότερα σε άνδρες ηλικίας 40-60 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε οποιαδήποτε άλλη ηλικία. Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου ανάλογα με το φύλο είναι 2:1 (άνδρες και γυναίκες).

Η αιτία της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης μπορεί να εντοπιστεί μόνο στο 15% των περιπτώσεων. Συνολικά, η νόσος θεωρείται σχετικά σπάνια. Μια φινλανδική μελέτη διαπίστωσε επιπολασμό 1,4 ανά 100.000 κατοίκους και συχνότητα εμφάνισης 0,1 ανά 100.000 ανθρωποέτη. [ 1 ] Ωστόσο, μια άλλη μελέτη ανέφερε υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης 1,3 ανά 100.000. [ 2 ]

Στην παιδική ηλικία, η παθολογία εμφανίζεται μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις.

Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση είναι κυρίως αμφοτερόπλευρη, αν και εμφανίζονται και μονομερείς βλάβες. Η πιο συχνή εντόπιση της νοσολογικής διαδικασίας είναι η ζώνη IV-V των οσφυϊκών σπονδύλων, αλλά η παθολογία μπορεί να εξαπλωθεί σε ολόκληρη την περιοχή από την κάτω καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης έως την ουρητηροπυελική περιοχή.

Όταν η παθολογική εστίαση φτάσει σε μεγάλα μεγέθη, μπορεί να επηρεαστεί η αορτή και η κάτω κοίλη φλέβα.

Αιτίες οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση

Οι ειδικοί δεν μπορούν ακόμη να εντοπίσουν τα ακριβή αίτια της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης. Υποτίθεται ότι η νόσος εμφανίζεται λόγω φλεγμονωδών ή ανοσολογικών αντιδράσεων. Μερικοί γιατροί συνδέουν την παθολογία με συστηματικές διαταραχές του συνδετικού ιστού. Το βασικό παθογενετικό κριτήριο που ανακαλύφθηκε είναι η αυξημένη έκφραση του συμπλόκου IgG4 από τα πλασματοκύτταρα.

Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση συχνά γίνεται δευτερογενής παθολογία που προκαλείται από διάφορους πιθανούς λόγους:

• Ασθένειες που επηρεάζουν τα νεφρά, τους ουρητήρες ή άλλες δομές που βρίσκονται σε κοντινή απόσταση από τον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό.
• Κακοήθεις όγκοι, συμπεριλαμβανομένου του καρκίνου του ορθού, του καρκίνου του προστάτη, του καρκίνου της ουροδόχου κύστης.
• Λοιμώδεις διεργασίες (βρουκέλωση, φυματίωση, τοξοπλάσμωση).
• Παλινδρόμηση νεφρικής πυέλου, νεφρικό τραύμα με εξαγγείωση ούρων.
• Κοιλιακό τραύμα, εσωτερική αιμορραγία, λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές, λεμφαδενεκτομή, κολεκτομή, αορτικές επεμβάσεις.
• Ακτινοθεραπεία που στοχεύει τα κοιλιακά και πυελικά όργανα.
• Μακροχρόνια χρήση παρασκευασμάτων ερυσιβώδους όλυρας, καθώς και βρωμοκρυπτίνης, υδραλαζίνης, μεθυλντόπας, υψηλών δόσεων αντιβιοτικών και β-αναστολέων.
• Αλλεργική δυσανεξία σε φάρμακα, περιπτώσεις αντίδρασης υπερευαισθησίας σε ιατρικά φάρμακα και χημικές ουσίες.

Ο ρόλος της κληρονομικής προδιάθεσης δεν αποκλείεται εντελώς: ειδικότερα, ορισμένες περιπτώσεις ανάπτυξης οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης συσχετίστηκαν με τη μεταφορά του ανθρώπινου λευκοκυττάρου δείκτη HLA-B27. Άλλες πιθανές γενετικές συσχετίσεις μελετώνται επί του παρόντος.

Παράγοντες κινδύνου

Υπάρχουν διάφοροι γνωστοί παράγοντες που μπορούν να οδηγήσουν στον σχηματισμό οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης. Αυτοί περιλαμβάνουν:

• κακοήθεις διεργασίες όγκων;
• χρόνια φλεγμονή του παγκρέατος.
• χρόνια ηπατίτιδα;
• φυματίωση της σπονδυλικής στήλης.
• βλάβη από ακτινοβολία;
• τραυματισμοί στην οσφυϊκή και κοιλιακή κοιλότητα, εσωτερική αιμορραγία.
• δηλητηρίαση (χημική, ιατρική).

Σε πολλούς ασθενείς, δεν μπορεί να βρεθεί καμία συσχέτιση με κανέναν παράγοντα. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση θεωρείται ιδιοπαθής αιτιολογίας.

Παθογένεση

Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, η ανάπτυξη οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης σχετίζεται με την παρουσία λεμφοκυτταρικών πλασματοκυττάρων που παράγουν IgG4. Η νόσος είναι συχνά συστηματικής φύσης, καθώς παρατηρούνται επίσης ινώδεις αλλαγές στους λεμφαδένες, το πάγκρεας και τις δομές της υπόφυσης. Παρατηρείται οίδημα όγκου των προσβεβλημένων οργάνων, ινώδης σκληρωτική αντίδραση και λεμφοπλασματική διήθηση ποικίλης έντασης. Η ινωτική διαδικασία οδηγεί σε συμπίεση του ουρητήρα και του αγγειακού δικτύου (αιματικού και λεμφικού), καθώς και των νεφρών. [ 3 ]

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο σχηματισμός οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης προκαλείται από την εμφάνιση κακοήθων όγκων. Η ανάπτυξη ινώδους ιστού παρατηρείται στο πλαίσιο της παρουσίας κακοήθων κυττάρων στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο ή με την εμφάνιση λεμφώματος, σαρκώματος, παρουσία μεταστάσεων από άλλα όργανα. [ 4 ]

Η ινώδης διήθηση αντιπροσωπεύεται από πολλαπλά λεμφοκύτταρα, λεμφοκυτταρικά πλασματοκύτταρα, μακροφάγα και, λιγότερο συχνά, ουδετερόφιλα. Οι προφλεγμονώδεις δομές είναι ενσωματωμένες σε συστάδες κολλαγόνου που ενώνονται κοντά σε μικρά αγγεία. Η νόσος ταξινομείται ως σχετιζόμενη με IgG4 εάν υπάρχει ινώδες πρότυπο moire, ηωσινοφιλική διήθηση και αποφρακτική φλεβίτιδα. Τα κύτταρα του μυελοειδούς ιστού αποκοκκιώνονται και παρατηρείται μια ενεργή φλεγμονώδης-ινώδης αντίδραση. [ 5 ]

Συμπτώματα οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση

Η κλινική εικόνα της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης χαρακτηρίζεται συχνότερα από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• αόριστος πόνος στην κοιλιά, στο πλάι, στο κάτω μέρος της πλάτης, στη βουβωνική χώρα.
• περιοδικά αυξημένη θερμοκρασία, η οποία στη συνέχεια ομαλοποιείται και αυξάνεται ξανά, συχνά συνοδευόμενη από ρίγη.
• πρήξιμο του κάτω μέρους του σώματος
• φλεβικές διαταραχές, θρομβοφλεβίτιδα;
• μερικές φορές - αυξημένη αρτηριακή πίεση.
• ισχνότητα;
• διάρροια, ναυτία, δυσπεψία, αυξημένος σχηματισμός αερίων και άλλα δυσπεπτικά συμπτώματα.
• επίθεση νεφρικού κολικού.
• διαταραχές του ουροποιητικού συστήματος (συχνότερα - δυσουρία, αιματουρία).
• αίσθημα βάρους στα πόδια, έντονη κόπωση.

Τα κύρια συμπτώματα της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης προκαλούνται από την επιδείνωση της κυκλοφορίας του αίματος στην κοιλιακή κοιλότητα. Η αρχική κλινική εικόνα μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα σημεία:

• θαμπός πόνος στην κοιλιά ή την πλάτη, με αδυναμία προσδιορισμού σαφούς εντοπισμού.
• πόνος στο πλάι, κάτω άκρο;
• πρήξιμο και ωχρότητα του ενός ή και των δύο κάτω άκρων.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, ο κοιλιακός πόνος γίνεται έντονος και εμφανίζονται άλλα συμπτώματα:

• απώλεια όρεξης
• ισχνότητα;
• αύξηση της θερμοκρασίας
• ναυτία, δυσπεψία;
• έλλειψη ούρησης.
• θόλωση της συνείδησης.

Σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας μπορεί να εμφανιστούν αργότερα. [ 6 ]

Πρώτα σημάδια

Το πιο συνηθισμένο πρώτο παράπονο των ασθενών με οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση είναι ο συνεχής θαμπός πόνος στην κοιλιά, ή στο κάτω μέρος της πλάτης, ή στο δεξί και αριστερό υποχόνδριο. Ο πόνος ακτινοβολεί στην περιοχή της βουβωνικής χώρας, στα εξωτερικά γεννητικά όργανα, στα πόδια. Το πρώιμο στάδιο της παθολογίας μπορεί να εκδηλωθεί με μέτρια αύξηση της θερμοκρασίας και λευκοκυττάρωση, αύξηση της ΤΚΕ.

Σταδιακά εμφανίζονται σημάδια που υποδεικνύουν συμπίεση των σωληναριακών οπισθοπεριτοναϊκών δομών: αναπτύσσονται αρτηριακή υπέρταση, πυελονεφρίτιδα, υδρονέφρωση. Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια εμφανίζεται κάπως αργότερα: σε διάστημα 4 εβδομάδων έως δύο ετών. Μερική ή πλήρης απόφραξη του ουρητήρα εμφανίζεται σε περίπου 80% των ασθενών και ολιγοουρητηρική ή ανουρία αναπτύσσεται σε 40% των περιπτώσεων. [ 7 ]

Στάδια

Τα κλινικά συμπτώματα της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης εξαρτώνται από το στάδιο της παθολογικής διαδικασίας. Κατά κανόνα, η νόσος χαρακτηρίζεται από αργή ανάπτυξη, με σταδιακή εξέλιξη. Κατά τη διάρκεια της πορείας της, η νόσος περνάει από τα ακόλουθα στάδια:

1. Η αρχική περίοδος ανάπτυξης της νόσου.
2. Μια ενεργή περίοδος που χαρακτηρίζεται από την εξάπλωση της κυτταρικής και ινώδους απόφυσης στις οπισθοπεριτοναϊκές δομές.
3. Η περίοδος συμπίεσης των ινωδών μαζών των δομών που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. [ 8 ]

Έντυπα

Είναι σύνηθες να γίνεται διάκριση μεταξύ πρωτοπαθούς (ιδιοπαθούς) οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης και δευτεροπαθών βλαβών. Οι ειδικοί επισημαίνουν την αυτοάνοση προέλευση της ιδιοπαθούς οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης. Η δευτεροπαθής παθολογία συνήθως αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα άλλων διαφόρων επώδυνων καταστάσεων και ασθενειών:

• κακοήθεις όγκοι;
• μολυσματικές αλλοιώσεις.
• χρόνιες παθολογίες του ήπατος;
• ασθένειες των εντέρων, του παγκρέατος;
• ουρογεννητικές παθολογίες;
• φυματιώδεις αλλοιώσεις της σπονδυλικής στήλης.
• διάφορες τοξίνες (συμπεριλαμβανομένων εκείνων που προκαλούνται από φάρμακα). [ 9 ]

Η πρωτοπαθής ιδιοπαθής οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση ξεκινά συχνότερα στον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό που περιβάλλει τα λαγόνια αγγεία, με περαιτέρω εξάπλωση στο ιερό ακρωτήριο και την νεφρική πύλη. [ 10 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Κάθε δεύτερος ασθενής με οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση αναπτύσσει υψηλή αρτηριακή πίεση, παρατηρείται συμπίεση των ουρητήρων με περαιτέρω ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. [ 11 ]

Οι απομακρυσμένες επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• υπερβολική συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα (ασκίτης).
• αγγειακές διαταραχές (φλεβίτιδα, θρόμβωση).
• υδροκήλη στους άνδρες;
• απόφραξη των χοληφόρων οδών, ίκτερος.
• εντερική απόφραξη;
• συμπίεση της σπονδυλικής στήλης, συμπίεση των νωτιαίων νεύρων, διαταραχή της παροχής αίματος στον νωτιαίο μυελό.

Πολλές επιπλοκές μπορούν να καταλήξουν μοιραία. Συγκεκριμένα, παθολογικές διεργασίες στους ουρητήρες προκαλούν την ανάπτυξη πυελονεφρίτιδας, υδρονέφρωσης, χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Περίπου το 30% των ασθενών έχουν ατροφικές αλλαγές στα νεφρά, παρατηρούνται αορτικές αλλαγές, οι οποίες τελικά μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη ανευρύσματος.

Διαγνωστικά οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση

Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση είναι δύσκολο να διαγνωστεί. Πρώτον, η νόσος είναι σχετικά σπάνια. Δεύτερον, δεν έχει συγκεκριμένα συμπτώματα και συγκαλύπτεται ως διάφορες άλλες παθολογίες. Δεν υπάρχει εξειδίκευση στα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων. Πολύ συχνά, στους ασθενείς συνταγογραφείται λανθασμένη, ανακριβής θεραπεία: αντί για οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση, οι ασθενείς αντιμετωπίζονται για ουρολογικές και γαστρεντερολογικές παθολογίες που δεν σχετίζονται με ινωτικές διεργασίες. Εν τω μεταξύ, η νόσος επιδεινώνεται και εξαπλώνεται, επιδεινώνοντας την πρόγνωση.

Για να υποψιαστεί την παρουσία οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης σε έναν ασθενή, ο γιατρός πρέπει να τηρήσει τον ακόλουθο διαγνωστικό αλγόριθμο:

• Οι εργαστηριακές εξετάσεις δείχνουν τις ακόλουθες παθολογικές αλλαγές:
  • αυξημένα επίπεδα προφλεγμονωδών δεικτών (ΤΚΕ, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη)
  • αύξηση της IgG4 πάνω από 135 mg/dl σε σχέση με τα ιστολογικά σημεία.
• Είναι υποχρεωτικό να μελετηθούν τα επίπεδα ουρίας, κρεατινίνης και ρυθμού σπειραματικής διήθησης για την αξιολόγηση της νεφρικής λειτουργίας.
• Η ανάλυση ούρων μπορεί να δείξει αιματουρία, πρωτεϊνουρία, χαμηλό ειδικό βάρος.
• Η ενόργανη διάγνωση θα πρέπει να περιλαμβάνει τεχνικές απεικόνισης όπως η μαγνητική τομογραφία και η αξονική τομογραφία. Η ηλεκτρονική διάγνωση μας επιτρέπει να διακρίνουμε μεταξύ ιδιοπαθούς και δευτεροπαθούς ινώδους παθολογίας. Η υπερηχογραφική εξέταση είναι απαραίτητη για την επιβεβαίωση του αρχικού σταδίου της νοσολογικής διαδικασίας, για τη λήψη χαρακτηριστικών της υδρονέφρωσης και για τον εντοπισμό αλλαγών στην αορτή. Χρησιμοποιείται σκιαγραφικό για την απόκτηση πιο καθαρών αποτελεσμάτων. Η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων συνταγογραφείται για την αναγνώριση κρυφών μολυσματικών και φλεγμονωδών και κακοήθων ασθενειών.
• Για την διευκρίνιση της διάγνωσης ενδείκνυται βιοψία. Το πρώιμο στάδιο ανάπτυξης της ινωτικής απόφυσης χαρακτηρίζεται από την ανίχνευση υπεραγγειακού ιστού με περιαγγειακή λεμφοκυτταρική διήθηση, καθώς και μακροφάγων με λιπιδικά εγκλείσματα. Στο όψιμο στάδιο ανάπτυξης της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης, ανιχνεύεται μια χαρακτηριστική ανάγγεια μάζα που δεν έχει κυτταρική δομή.

Διαφορική διάγνωση

Τα συμπτώματα ενός οπισθοπεριτοναϊκού αποστήματος συχνά έχουν πολλά κοινά με άλλες παθολογικές καταστάσεις, ιδιαίτερα με ουρολογικές παθολογίες:

• αμφοτερόπλευρη υδρονέφρωση (νεφρική υδρωπικία).
• στενώσεις του ουρητήρα (μη φυσιολογική στένωση του ουρητήρα)
• αχαλασία των ουρητήρων (νευρομυϊκή δυσπλασία).

Η κύρια διαφορά μεταξύ της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης και των προαναφερθέντων παθολογιών είναι η απόφραξη των ουρητήρων στην περιοχή της τομής τους με τα λαγόνια αγγεία: πάνω από αυτή τη τομή, παρατηρείται επέκταση των ουρητήρων και κάτω από αυτήν δεν ανιχνεύονται αλλαγές.

Θεραπεία οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση

Η θεραπεία της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης εξαρτάται από την ακριβή εντόπιση της παθολογίας, την κλίμακα, τον βαθμό συμπίεσης των εσωτερικών οργάνων και την παρουσία ενός μολυσματικού συστατικού. Δεδομένου ότι η νόσος είναι σπάνια, με ελάχιστα κατανοητή αιτιολογία, προς το παρόν δεν υπάρχει ενιαίο πρότυπο για τη θεραπεία της. Δεν υπάρχει σαφής ορισμός του ρόλου της συντηρητικής θεραπείας και της βέλτιστης μεθόδου χειρουργικής θεραπείας.

Η κλίμακα της φαρμακευτικής αγωγής εξαρτάται γενικά από την υποκείμενη αιτία της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης. Για παράδειγμα, η ίνωση από δηλητηρίαση εξαφανίζεται αφού ο τοξικός παράγοντας σταματήσει να δρα. Εάν μιλάμε για κακοήθη όγκο, τότε η θεραπεία είναι η κατάλληλη.

Η ιδιοπαθής μορφή της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης θεραπεύεται σε πολλούς ασθενείς με τη χρήση ανοσοκατασταλτικών και πρωτεολυτικών φαρμάκων. Σύμφωνα με τις ενδείξεις, χρησιμοποιείται αντιφλεγμονώδης, αντιβακτηριακή, αποτοξινωτική και συμπτωματική θεραπεία. Χειρουργική επέμβαση μπορεί να συνταγογραφηθεί σε περίπτωση ανάπτυξης οξέων καταστάσεων ή εάν η φαρμακευτική θεραπεία είναι αναποτελεσματική.

Εάν διαγνωστεί χρόνια πυελονεφρίτιδα, συνταγογραφείται κατάλληλη θεραπεία για την ασθένεια.

Χειρουργική θεραπεία

Σε ασθενείς με οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση σε πρώιμο στάδιο χωρίς σαφείς ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία, συνταγογραφείται φαρμακευτική θεραπεία με κορτικοστεροειδή και πρωτεολυτικά φάρμακα.

Ωστόσο, αρκετά συχνά είναι απαραίτητο να καταφύγουμε σε χειρουργική θεραπεία: η επέμβαση ονομάζεται ουρητηρόλυση και περιλαμβάνει την απελευθέρωση των ουρητήρων από τον περιβάλλοντα ινώδη ιστό. Σε ορισμένους ασθενείς υποβάλλεται σε εκτομή του ουρητήρα και επακόλουθη τοποθέτηση αναστόμωσης, μεταμόσχευση του τμήματος του λεπτού εντέρου ή χρήση προσθετικών. [ 12 ], [ 13 ]

Σε προχωρημένα στάδια, με έντονη υδρονέφρωση και ανάπτυξη χρόνιας πυελονεφρίτιδας, η επανορθωτική πλαστική χειρουργική πραγματοποιείται ταυτόχρονα με την αφαίρεση του ουροποιητικού σωλήνα με τη μέθοδο της πυελοστομίας ή της νεφροπυελοστομίας, παρακέντηση νεφροστομίας υπό υπερηχογραφική παρατήρηση. Μετά την επέμβαση, στον ασθενή συνταγογραφείται μακροχρόνια υποστήριξη με κορτικοστεροειδή, η οποία είναι απαραίτητη για την καταστολή της ινώδους ανάπτυξης. Τις περισσότερες φορές, το φάρμακο επιλογής είναι η κορτιζόλη 25 mg την ημέρα για 8-12 εβδομάδες.

Μία αρχική δόση πρεδνιζόνης 1 mg/kg την ημέρα (μέγιστη δόση 80 mg/ημέρα) χορηγείται συνήθως για περίπου 4-6 εβδομάδες. Η δόση μπορεί στη συνέχεια να μειωθεί σταδιακά σε διάστημα 1-2 ετών, ανάλογα με την εξέλιξη της νόσου. Εάν η νόσος δεν ανταποκρίνεται επαρκώς μόνο στη θεραπεία με στεροειδή, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ανοσοκατασταλτικά ταυτόχρονα με στεροειδή. Παράγοντες που έχουν χρησιμοποιηθεί με εμφανή επιτυχία σε αναφορές περιστατικών και σειρές περιστατικών περιλαμβάνουν αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, μυκοφαινολάτη μοφετίλ, κυκλοφωσφαμίδη, κυκλοσπορίνη. [ 14 ] Επιπλέον, χρησιμοποιούνται φάρμακα που επιταχύνουν την απορρόφηση (Lidase, Longidaza). [ 15 ], [ 16 ]

Πρόληψη

Δεν έχει αναπτυχθεί ειδική πρόληψη της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης, γεγονός που οφείλεται στις ασαφείς αιτίες της νόσου. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τις ιδιοπαθείς μορφές παθολογίας. Η δευτερογενής οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση μπορεί να προληφθεί στις περισσότερες περιπτώσεις εάν ακολουθήσετε αυτές τις συστάσεις:

• εγκαταλείψτε τις κακές συνήθειες, μην καπνίζετε, μην καταχράστε το αλκοόλ.
• αποφύγετε αγχωτικές καταστάσεις, σωματική και συναισθηματική υπερφόρτωση.
• μην τρώτε υπερβολικά, μην λιμοκτονείτε, τρώτε σιγά σιγά αρκετές φορές την ημέρα.
• δώστε προτίμηση σε τρόφιμα υψηλής ποιότητας φυτικής και ζωικής προέλευσης, απορρίψτε ημιτελή προϊόντα, γρήγορο φαγητό, λιπαρά και αλμυρά τρόφιμα, καπνιστά τρόφιμα.
• τηρείτε τους κανόνες υγιεινής, βουρτσίζετε τα δόντια σας τακτικά, πλένετε τα χέρια σας πριν από το φαγητό, καθώς και μετά την επίσκεψη στο δρόμο και την τουαλέτα.
• περνάτε περισσότερο χρόνο σε εξωτερικούς χώρους και είστε σωματικά δραστήριοι·
• αποφύγετε τον κοιλιακό τραύμα.
• Εάν εμφανιστούν συμπτώματα, συμβουλευτείτε έναν γιατρό και μην κάνετε αυτοθεραπεία.
• μετά από χειρουργική επέμβαση στην κοιλιακή χώρα, ακολουθήστε αυστηρά όλες τις οδηγίες και τις συστάσεις του γιατρού.
• αποφύγετε την υποθερμία και την υπερθέρμανση του σώματος.
• πίνετε αρκετό καθαρό νερό κάθε μέρα.
• Κατά τη διάρκεια των γευμάτων, δώστε προσοχή στο μάσημα της τροφής καλά, μην αποσπάτε την προσοχή σας από συζητήσεις, τον υπολογιστή κ.λπ.

Η υγεία μας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον τρόπο ζωής μας. Επομένως, η τήρηση αυτών των απλών κανόνων θα βοηθήσει στην υποστήριξή της και στη διατήρησή της για πολλά χρόνια.

Πρόβλεψη

Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση είναι μια σπάνια και δύσκολη στη διάγνωση ασθένεια, η οποία συχνά προκαλεί καθυστερημένη έναρξη της θεραπείας και παρατεταμένη αναποτελεσματική φαρμακευτική αγωγή. Συχνά, οι ασθενείς υποβάλλονται λανθασμένα σε θεραπεία για άλλες παρόμοιες παθολογίες ή σε κατευθυνόμενη θεραπεία για την εξάλειψη ήδη αναπτυγμένων επιπλοκών, όπως αρτηριακή υπέρταση, καρκινικές διεργασίες, χρόνια εντεροκολίτιδα, χολοκυστοπαγκρεατίτιδα, ελκώδεις αλλοιώσεις του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου, πυελονεφρίτιδα, υδρονέφρωση, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, ανουρία κ.λπ.

Η έγκαιρη έναρξη της θεραπείας μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση της παθολογίας. Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση στα πρώιμα στάδια ανάπτυξης ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή, αλλά η θεραπεία θα πρέπει να συνταγογραφείται πριν από την ανάπτυξη μη αναστρέψιμων ινωτικών διεργασιών. Το ποσοστό υποτροπής μετά τη διακοπή της θεραπείας κυμαίνεται από λιγότερο από 10-30%, αν και μία σειρά ανέφερε ποσοστό υποτροπής άνω του 70%. [ 17 ] Η προχωρημένη νόσος αντιμετωπίζεται μόνο με χειρουργική επέμβαση και η θνησιμότητα εξαρτάται από τον βαθμό της απόφραξης και τις επιπλοκές που σχετίζονται με αυτήν.

Μια σπάνια ασθένεια, η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση, χαρακτηρίζεται από υπερβολική ανάπτυξη ινώδους ιστού πίσω από την οπίσθια εξωτερική επιφάνεια του στομάχου και των εντέρων, δηλαδή στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο. Ο ινώδης ιστός είναι τραχύς, πυκνός και αναπτύσσεται στην περιοχή μεταξύ της σπονδυλικής στήλης και οργάνων όπως το πάγκρεας, οι νεφροί, οι ουρητήρες κ.λπ. Όταν η ανάπτυξη είναι σοβαρή, ασκείται πίεση σε αυτά τα όργανα, γεγονός που οδηγεί σε δευτερογενείς παθολογίες και συμπτώματα.

Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση έχει και ένα άλλο όνομα – νόσο του Ormond. Αυτό το όνομα οφείλεται στο γεγονός ότι ο ουρολόγος Δρ. Ormond ήταν αυτός που περιέγραψε για πρώτη φορά την ασθένεια στα μέσα του περασμένου αιώνα και τη συνέδεσε με μια μη ειδική φλεγμονώδη διαδικασία στον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό. Υπάρχουν επίσης και άλλοι λιγότερο συνηθισμένοι όροι: ινώδης περιτονίτιδα, οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση, κ.λπ. [ 18 ]