Η νόσος του Werlhof

Αυτή η ασθένεια δεν απαλλάσσει κανέναν. Διαγνωρίζεται και στα νεογέννητα, τα παιδιά προσχολικής και σχολικής ηλικίας, οι ενήλικες είναι επίσης άνοσοι από αυτό. Αλλά όπως δείχνουν τα στατιστικά στοιχεία, αυτή η παθολογία είναι τρεις φορές πιο πιθανή να είναι άρρωστη από τις γυναίκες, από το ανδρικό μισό της ανθρωπότητας. Τι είναι η νόσος του Werlhof; Είναι δυνατή η αποτελεσματική καταπολέμησή του; Σε όλα αυτά και πολλές άλλες ερωτήσεις και προσπαθήστε να βρείτε απαντήσεις σε αυτό το άρθρο.

Αιτίες της νόσου του Werlhof

ασθένεια Verlgofa ή όπως λέγεται θρομβοπενική πορφύρα - μια παθολογική αλλαγή στο ανθρώπινο σώμα, το οποίο διαμορφώνεται με βάση την ευαισθησία σε συσσωμάτωση αιμοπεταλίων (διαδικασία συγκολλήσεως μεταξύ ενός κυττάρου, η αρχική βαθμίς σχηματισμού θρόμβου).

Μέχρι σήμερα, οι αιτίες της νόσου του Verlhof δεν έχουν καθοριστεί με βεβαιότητα. Αν μιλάτε ανεπιφύλακτα για τον κληρονομικό, γενετικό χαρακτήρα της νόσου, τότε διαγιγνώσκεται πολύ λιγότερο συχνά από την αποκτούμενη μορφή ήττας. Η γονιμοποίηση της ζιζανιοκτόνας, του ανοσοποιητικού ή του ιού της παθολογίας εξετάστηκε επίσης, αλλά αυτή η στροφή του προβλήματος δεν έχει λάβει ακόμη σοβαρή επιβεβαίωση.

Συμπτώματα της νόσου του Verlhof

Η βλάβη που αναπτύσσεται στο ανθρώπινο σώμα οδηγεί στο φράξιμο του τμήματος διόδου των μικρών τριχοειδών αγγείων. Εάν υποψιαστεί αυτή η ασθένεια, ο γιατρός μπορεί να παρατηρήσει τέτοια συμπτώματα της νόσου του Verlhof:

• Μείωση στο αίμα του αριθμού αιμοπεταλίων ενός ασθενούς που λαμβάνεται ανά μονάδα όγκου πλάσματος. Αυτό το αποτέλεσμα μπορεί να επιτευχθεί με την ενεργή χρήση αυτών των συστατικών του αίματος στο σχηματισμό θρόμβων αίματος.
• Θρομβοπενική πορφύρα συνοδεύεται από ισχαιμικές διαταραχές, οι οποίες επηρεάζουν σχεδόν όλα τα όργανα του ανθρώπινου σώματος: καρδιά, τη χοληδόχο κύστη, το συκώτι, τα αναπαραγωγικά όργανα, τα νεφρά, τον εγκέφαλο και ούτω καθεξής.
• Η ασθένεια αυτή ταξινομείται ως παθολογία, η οποία αναπτύσσεται γρήγορα, επηρεάζοντας συγχρόνως απολύτως όλες τις ηλικιακές κατηγορίες.
• Οι πιο συνηθισμένοι ασθενείς με θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι ασθενείς ηλικίας 10 έως 50 ετών.
• Οι παθολογικές αλλαγές μπορεί να εμφανιστούν "με ισότιμη βάση" (υπό το πρίσμα της απόλυτης υγείας), ή μετά από μολυσματική, καταρράκτη ή εντερική παθολογία.
• Οι άνθρωποι αρχίζουν να πονάνε στο κεφάλι.
• Αισθάνεται γρήγορη κόπωση.
• Υπάρχει μια γενική μείωση του τόνου του σώματος.
• Ο ασθενής έχει κακή όρεξη.
• Το σύμπτωμα της νόσου του Verlhof μπορεί να είναι ναυτία, σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να φτάσει ακόμα και σε ένα εμετικό αντανακλαστικό.
• Μπορεί να εμφανιστεί πυρετός λάθους.
• Υπάρχουν συμπτώματα πόνου, εντοπισμένα στο στήθος και στο περιτόναιο.
• Σχεδόν ολόκληρο το σώμα του ασθενούς καλύπτεται με μικρή ποσότητα αιμορραγιών και μώλωπες. Οι αιμορραγίες είναι αυθόρμητες, εκδηλώνονται κυρίως τη νύχτα.
• Οπτική βλάβη.

Σταδιακά, με την ανάπτυξη της νόσου, τα ήδη υπάρχοντα συμπτώματα της νόσου του Verlhof μπορούν να ενωθούν:

• Αιμορραγία διάφορων θέσεων: από ρινικές διόδους, μήτρα, από τα όργανα της γαστρεντερικής οδού, αιμορραγία στον αμφιβληστροειδή οφθαλμό, αιμορραγία από τα ούλα. Λιγότερο συχνά, αλλά η αιμόπτυση μπορεί να ενταχθεί.
• Τα συμπτώματα μιας νευραλγικής φύσης μπορεί να ενταχθούν:
  • Παράλυση μιας πλευράς του σώματος.
  • Η αταξία αποτελεί παραβίαση της ισορροπίας και του συντονισμού των εθελοντικών κινημάτων.
  • Αποπροσανατολισμός στο διάστημα.
  • Η καθυστέρηση της συνομιλίας.
  • Σπασμοί.
  • Τρόμος
  • Μια ομίχλη εμφανίζεται μπροστά στα μάτια σας.
  • Μερικές φορές εμφανίζονται οξείες ψυχικές διαταραχές.
  • Σε μια ιδιαίτερα δύσκολη κατάσταση, ο ασθενής πέφτει σε κώμα.
• Αλλά η κύρια κλινική εικόνα της νόσου εξακολουθεί να είναι αιμορραγία, που προέρχεται από τον βλεννογόνο (ειδικά στην περίπτωση μικρών ασθενών) ή από αιμορραγίες, που εκδηλώνονται στο δέρμα. Μπορούν να προκύψουν ως αποτέλεσμα μώλωπες ή ενέσεις και χωρίς κανένα λόγο. Οι αιμορραγίες στην επιδερμίδα μπορούν να έχουν διαφορετικά μεγέθη (από μικρά σημεία σε αρκετά μεγάλα σημεία), αλλά κυρίως εντοπισμένα από την μπροστινή πλευρά του ανθρώπινου σώματος, καθώς και από τα άνω και κάτω άκρα. Η διαφορά μεταξύ των εκδηλώσεων αίματος στη νόσο του Verlhof από την κλασική αγγειακή αιμορραγία, η οποία σε αντίθεση με την τελευταία, οι μώλωπες μπορούν να συγχωνευθούν περιοδικά με τους γείτονές τους. Αυτός ο παράγοντας είναι η πραγματική αξιολόγηση στον προσδιορισμό της διάγνωσης της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας και η αξιολόγηση της φύσης της αιμορραγικής διάθεσης.
• Ανάλογα με τον χρόνο αιμορραγίας, όπως στην περίπτωση αγγειακής μώλωπας, η σκιά της αιμοποίησης μπορεί να είναι είτε πρασινωπό-μπλε είτε σκούρο καφέ ή κίτρινο.
• Σε μια γυναίκα σε ηλικία τεκνοποίησης, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία στις ωοθήκες, γεγονός που μπορεί να προσομοιώσει μια έκτοπη κύηση.
• Παθολογία συμβαίνει με συχνές εξάρσεις.
• Η ανικανότητα του ασθενούς μειώνεται.

Η νόσος Verlhof στα παιδιά

Όπως και αν οι ενήλικες δεν προσπάθησαν, αλλά εντελώς για να προστατεύσουν το παιδί από τις επιπτώσεις και τις φθορές δεν αποδειχθεί. Δεν έχει ακόμα βηματισμό, ο ατελής συντονισμός σε συνδυασμό με την έμφυτη κινητικότητα μπορεί να προκαλέσει το μωρό να πέσει ακόμη και σε επίπεδο έδαφος. Και ως συνέπεια της "πτήσης" - μια μελανιά στο λεπτό δέρμα του παιδιού. Ωστόσο, μερικές φορές αιμορραγίες αρχίζουν να εμφανίζονται στο σώμα του μωρού, φαίνεται, χωρίς προφανή λόγο. Αυτό θα πρέπει πραγματικά να προειδοποιεί τους γονείς και να αποτελεί δικαιολογία για τη μετάβαση στον παιδίατρο για συμβουλές. Εξάλλου, αυτή η συμπτωματολογία μπορεί να είναι το πρώτο σύμπτωμα που αρχίζει να εκδηλώνει τη νόσο του Werlhof στα παιδιά.

Αυτή είναι η ασθένεια που οι παιδίατροι υπομένουν στην πρώτη θέση όσον αφορά τη συχνότητα εμφάνισης του οργανισμού του παιδιού στον τομέα των γενετικών παθολογιών που σχετίζονται με το αιμοποιητικό σύστημα στα παιδιά. Η συχνότητα διάγνωσης στα παιδιά θρομβοπενικής πορφύρας είναι μία έως δύο περιπτώσεις ανά εκατό χιλιάδες υγιή παιδιά. Η πρωτογενής προσκόλληση σε ένα συγκεκριμένο φύλο στα παιδιά δεν αποκαλύπτει αυτή την ασθένεια.

Οι λόγοι για την εμφάνιση αυτής της παθολογίας σε μικρούς ασθενείς είναι ακόμη άγνωστοι. Κάλεσε τη βασική αιτία της ασθένειας, οι γιατροί χωρίζονται σε γνώμη. Ορισμένοι πιστεύουν ότι έχει γενετικό χαρακτήρα. Ανάπτυξη της παθολογίας που σχετίζεται με την κατωτερότητα του κυττάρου του αίματος, η αιτία του οποίου είναι μια μετάλλαξη. Άλλοι μιλούν για το ανοσοποιητικό ίχνος μιας νόσου που αναπτύσσεται λόγω της πτώσης του επιπέδου των προστατευτικών δυνάμεων του σώματος του παιδιού. Άλλοι άλλοι είναι πρόθυμοι να ισχυριστούν ότι ο μηχανισμός που ενεργοποιεί την ασθένεια αυτή είναι ταυτόχρονα και με τις δύο αυτές αιτίες.

Τα πρώτα σημάδια της ασθένειας μπορεί να συμβεί μέσα σε σύντομο χρονικό διάστημα μετά την δαπανάται φαρμακευτική θεραπεία, ισχυρή υποθερμία ή υπερθέρμανση, ο εμβολιασμός, κατά συνέπεια μεταφέρεται μολυσματικές ασθένειες, παράγοντες οι οποίοι είναι παθογόνα χλωρίδα (βακτήρια ή ιούς). Οι παθογενετικοί τρόποι προόδου αυτής της νόσου είναι αρκετοί:

1. Υπάρχει μια συρροή ορισμένων παραγόντων που πυροδοτούν τον μηχανισμό της σύνθεσης ειδικών αντισωμάτων, οι οποίοι καθίστανται ανταγωνιστές των δικών τους αιμοπεταλίων. Η ίδια η διαδικασία προχωρά ως ο σχηματισμός ενός διαδοχικού αντιγόνου-αντιγόνου στο τοίχωμα του κυττάρου του αίματος. Αυτός ο σχηματισμός οδηγεί σε κυτταρικό θάνατο.
2. Παράλληλα με αυτό, υπάρχει μια αποτυχία στη διαδικασία σχηματισμού και ανάπτυξης των αιμοπεταλίων στα όργανα αιματοποίησης. Δηλαδή, το νεοσυσταθέν αντιγόνο όχι μόνο καταστρέφει το κύτταρο αίματος "ενηλίκων", αλλά εισάγει επίσης μια αλλαγή στην κανονική διαδικασία ανάπτυξης του φύλου των μεγακαρυοκυττάρων.
3. Μια τέτοια παραβίαση της διαδικασίας της αιματοποίησης οδηγεί στο γεγονός ότι τα αιμοπετάλια ζουν λιγότερο από ό, τι θα έπρεπε. Σε έναν υγιή οργανισμό, αυτό το συστατικό του αίματος ζει από δέκα έως δώδεκα ημέρες, ενώ στην περίπτωση της νόσου του Verlhof αυτό το διάστημα μπορεί να μειωθεί σε μία ή δύο ημέρες.

Κατά συνέπεια, το ποσοτικό συστατικό των αιμοπεταλίων μειώνεται σημαντικά στο σώμα του παιδιού, το οποίο επηρεάζει πάντοτε τη λειτουργική ανεπάρκεια του οργανισμού στην κανονική εργασία. Τα αιμοπετάλια είναι η τροφή του σώματος. Η μείωση του επιπέδου αυτού του συστατικού του αίματος προκαλεί μείωση της ενδοθηλιακής στιβάδας των τριχοειδών αίματος. Αυτή είναι η αιτία για την εμφάνιση ξαφνικής παρατεταμένης και άφθονης αιμορραγίας.

Εάν ένας τέτοιος ασθενής δεν λάβει έγκαιρη ιατρική βοήθεια, το αποτέλεσμα μπορεί να είναι πολύ θλιβερό - ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Υπάρχουν περιπτώσεις όπου η νόσος του Verlhof διαγνώσκεται για πρώτη φορά σε μια γυναίκα κατά την περίοδο που μεταφέρει το μωρό της. Κυρίως, οι γυναίκες με αυτή τη διάγνωση είναι φυσιολογικό να φέρουν το παιδί, και η γέννηση λαμβάνει χώρα στην πλευρά του κανόνα. Η απώλεια αίματος στη διαδικασία της μαιευτικής φροντίδας, με τη διάγνωση της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, δείχνει όγκους που είναι απολύτως αποδεκτοί και δεν συνιστούν απειλή για τη ζωή της μητέρας κατά τον τοκετό. Ενώ ένας τεχνητός τερματισμός της εγκυμοσύνης μπορεί να προκαλέσει πολύ περισσότερη αιμορραγία. Μια εξαίρεση είναι μόνο η οξεία μορφή της πορείας της νόσου.

Από τα παραπάνω μπορούμε να πούμε ότι η διάγνωση της εγκυμοσύνης της νόσου Verlhof δεν χρησιμεύει ως αντένδειξη για την περαιτέρω έφεση και γέννηση ενός μωρού. Η ένδειξη για τεχνητό τερματισμό της εγκυμοσύνης μπορεί να χρησιμεύσει ως συχνή και επαρκώς άφθονη αιμορραγία.

Διάγνωση της νόσου Verlhof

Για να γίνει η σωστή διάγνωση, ο γιατρός πρέπει να έχει επαρκή πείρα και προσόντα. Η διάγνωση της νόσου του Verlhof περιλαμβάνει:

• Ανάλυση της κλινικής εικόνας της νόσου.
• Ανίχνευση αναμνησίας του ασθενούς.
• Επιθεώρηση ειδικού ασθενούς. Σύλληψη σύμπτωμα. Με τη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, με τσίμπημα, σχηματίζεται αμέσως κάτω από το δέρμα ένας μώλωπας.
• Οι ενδοθηλιακές εξετάσεις είναι υποχρεωτικές.
  • Το δείγμα περιχειρίδας καθιστά δυνατή την αξιολόγηση του χαρακτήρα του κανόνα της κατάστασης των μικρών τριχοειδών (ελαστικότητα, ελαστικότητα και επίπεδο ευθραυστότητας). Για τη διεξαγωγή αυτής της μελέτης, χρησιμοποιείται μια συνηθισμένη μανσέτα, η οποία χρησιμοποιείται για τη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης. Προκαταρκτικά, το επίπεδο αρτηριακής πίεσης είναι φυσιολογικό. Έπειτα, μετά από ορισμένο χρόνο, η μανσέτα εφαρμόζεται και πάλι και η αρτηριακή πίεση ρυθμίζεται σε τιμές άνω του κανονικού κατά 10-15 μονάδες mm Hg. Art. Με την υπό εξέταση ασθένεια, η πετέμια αρχίζει να εκδηλώνεται σχεδόν αμέσως - σχηματίζονται πολλές μικρές αιμορραγίες. Μια τέτοια εικόνα είναι ένα θετικό αποτέλεσμα των θρομβοκυτταροπενικών μοβ τεστ.
  • Ένα σύμβολο που μοιάζει με σφυρί είναι παρόμοιο με ένα τσίμπημα, αλλά αντί για ένα τσίμπημα χρησιμοποιείται ένα σφυρί.
  • Ένα δοκιμαστικό δοχείο και δείγμα ή μια δοκιμή Waldman. Αυτή η τεχνική επιτρέπει τον προσδιορισμό της διαδικασίας hyperergic παρουσία στο σώμα του ασθενούς, το σύστημα που επηρεάζουν άμεσα τα αιμοφόρα αγγεία και το αίμα (αυτή η ταχεία πορεία της παθολογικής διεργασίας, η οποία, έστω και αν η έγκαιρη και επαρκή θεραπεία οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς). Η διαδικασία εκτελείται χρησιμοποιώντας μια ιατρική τράπεζα (εξ ου και το όνομα της μελέτης), η οποία τίθεται στον ασθενή. Κατά προτίμηση, το βάζο είναι τοποθετημένο ελαφρώς κάτω από την κλειδαριά. Με τη βοήθεια του, επιτυγχάνονται ερεθισμοί των επισκληρίδιων τριχοειδών αγγείων. Διαρκεί περίπου είκοσι λεπτά, από το οποίο λαμβάνεται μια εξέταση ενός επιχρίσματος αίματος από τη ζώνη στην οποία στέκεται η τράπεζα και προσδιορίζεται το επίπεδο των μονοκυττάρων. Ο έλεγχος είναι ο αριθμός αυτών των ίδιων δομών, αλλά προσδιορίζεται πριν από τη διεξαγωγή αυτής της διέγερσης. Μια τέτοια μελέτη γίνεται περισσότερες από μία φορές και περιοδικά σε όλη τη διάρκεια της νόσου. Με την παθογένεια της διεξαγόμενης διαδικασίας, ο αριθμός των μονοκυττάρων μπορεί να αυξηθεί αρκετές φορές.
• Μια γενική εξέταση αίματος είναι υποχρεωτική. Κατά τη διεξαγωγή του είναι δυνατό να αποκαλυφθεί θρομβοπενία - το βασικό σημάδι της νόσου του Verlhof. Κατά τη διεξαγωγή εργαστηριακής μελέτης με χρήση μεγεθυντικού εξοπλισμού, μπορείτε να εξετάσετε τέλεια τις γιγαντιαίες διαστάσεις των αιμοπεταλίων.
• Αναθέτει και μελετά το αίμα για την πήξη του. Αυτή η ανάλυση δείχνει μια παράταση του χρόνου αιμορραγίας. Η παθολογία κρίνεται από τον βαθμό μείωσης του όγκου του θρόμβου πλάσματος με ένα πρότυπο περιεχόμενο αιμοπεταλίων (συστολή του θρόμβου αίματος).
• Επίσης πραγματοποιείται παρακέντηση μυελού των οστών. Αυτή η μελέτη, ενώ θρομβοπενική πορφύρα, επιτρέπει τη δημιουργία ενός μεγακαρυοβλαστών απότομη αύξηση, promegakariotsitov και μεγακαρυοκύτταρα στο σώμα του ασθενούς. Στην κανονική κατάσταση αιμοπετάλια otshnurovyvayutsya από μεγακαρυοκύτταρα πυρήνα, εξάλειψή τους από το κυτταρόπλασμα, το οποίο προκαλεί τη δομική σχηματισμό μεγακαρυοκυττάρων υποδιαιρούνται σε πολλές συνιστώσες, μετά την οποία διατέθηκαν με φαγοκυττάρωση (η διαδικασία της ενεργού λαβής και την απορρόφηση των ζωντανών οργανισμών (βακτήρια, μύκητες και τα παρόμοια. Δ) και άψυχα σωματίδια μονοκύτταρων οργανισμών). Στην περίπτωση μιας ασθένειας, η διαδικασία για την χαλάρωση των αιμοπεταλίων μειώνει γρήγορα τη δραστηριότητά της.
• Όταν γίνεται διάγνωση της νόσου Verlhof, πραγματοποιείται πλήρης εξέταση του ασθενούς, με την οποία διαπιστώνεται μερικές φορές η μεγέθυνση της σπλήνας.
• Εάν ο ασθενής έχει εκτεταμένη αιμορραγία, τότε σημειώνονται όλα τα συμπτώματα της μετααιμογασικής υπο-ρωμικής αναιμίας.
• Μερικές φορές υπάρχει μέτρια λευκοκυττάρωση.
• Με βάση τα παραπάνω, μπορεί να αναπτυχθεί ανεπάρκεια των επινεφριδίων, καθώς και η ενεργοποίηση της εξέλιξης των παθολογικών διεργασιών σε άλλα όργανα του οργανισμού, προχωρώντας κατά μήκος της ισχιακής οδού.
• Στη χρόνια εξέλιξη της νόσου παρατηρούνται περιοδικά αιμορραγικές κρίσεις, συνοδευόμενες από βαθιά αναιμία και υπερβολικές αιματολογικές εκροές που επηρεάζουν μεγάλες περιοχές του ανθρώπινου σώματος. Εάν μια τέτοια διαδικασία επηρεάζει την περιοχή του εγκεφάλου, τότε η πιθανότητα θανάτου του ασθενούς είναι υψηλή.

Θεραπεία της νόσου του Verlhof

Η μέθοδος θεραπείας για αυτή την ασθένεια εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το στάδιο της παθολογίας και τα πρότυπα ροής της. Εάν η περίπτωση παραμεληθεί, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική θεραπεία, η οποία εκφράζεται με την αφαίρεση της σπλήνας. Η πολύ κλινική θεραπεία της νόσου του Verlhof περιλαμβάνει την εισαγωγή ενός πρωτοκόλλου για τη θεραπεία των κορτικοστεροειδών ορμονών και των ανοσοκατασταλτικών.

Για παράδειγμα, τέτοιες ορμόνες, όπως μέλι, πρεδνιζολόνη, decarine n20, ημιηλεκτρική πρεδνιζολόνη, άλας ντεκορίνης n250, πρεδνιζόλη.

Πρεδνιζολόνη - η ορμόνη του φλοιού των επινεφριδίων - μέθοδο χρήσης και τη δοσολογία του εξαιρετικά ατόμου, ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς και τη συνολική κλινική εικόνα της νόσου. Το αρχικό ημερήσια δοσολογία είναι 20 - 30 mg, η οποία αντιστοιχεί σε 4-6 δισκία κάτω από πιο σοβαρές παθολογικές αλλαγές καθημερινός υπολογισμός δόσης μπορεί να διεξαχθεί σύμφωνα με τον τύπο 1 mg του φαρμάκου ανά χιλιόγραμμο βάρους ασθενούς διαιρείται σε 4-6 δόσεις. Σε περίπτωση ιδιαίτερα οξείας παθολογίας, μια τέτοια ποσότητα του φαρμάκου μπορεί να μην είναι επαρκής, τότε μετά από πέντε έως επτά ημέρες, η συνιστώμενη δόση έναρξης μπορεί να διπλασιαστεί. Η επίδραση αυτών των φαρμάκων αφαιρεί κατά κύριο λόγο αιμορραγικό σύνδρομο, μετά τη σύλληψή του, ο μηχανισμός έκθεσης σας επιτρέπει να αυξήσετε σταδιακά τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο αίμα του ασθενούς.

Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται άμεσα από την επίτευξη θεραπευτικής επίδρασης και πραγματοποιείται μέχρι την πλήρη ανάκτηση του ασθενούς.

Το φάρμακο αντενδείκνυται με επίμονη υψηλή αρτηριακή αριθμούς εκμετάλλευση πίεση, ο διαβήτης, νεφρίτιδα, ψυχώσεις, διαφόρων προελεύσεων, η ελκώδης γαστρικού βλεννογόνου εκδηλώσεις τοίχους και του δωδεκαδακτύλου, στην περίπτωση της μετεγχειρητικής περιόδου, όταν είναι ανοικτή μορφή φυματίωσης. Και επίσης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και αν υπάρχει αυξημένη ευαισθησία στα συστατικά συστατικά του φαρμάκου και την ηλικία συνταξιοδότησης του ασθενούς.

Η αυστηρή ακύρωση της πρεδνιζολόνης δεν πρέπει να είναι, η ακύρωσή της γίνεται σταδιακά. Παράλληλα με τη μείωση του αριθμού των ορμονών που λαμβάνουν φλοιό των επινεφριδίων, ο ασθενής λαμβάνει απολαγίλη, χλωροκίνη, χλωροκίνη, φωσφορική κινάμη.

Delagil - φάρμακα για τη θεραπεία των πρωτοζωικών λοιμώξεων χορηγούνται στο σώμα από το στόμα μετά την κατανάλωση 0,5 g δύο φορές την εβδομάδα, έπειτα μία φορά την εβδομάδα, αλλά την ίδια ημέρα. Εάν είναι απαραίτητο (κατά την κρίση του θεράποντος ιατρού), το πρόγραμμα θεραπείας μπορεί να συνταγογραφηθεί για 0,25-0,5 g μία φορά την ημέρα.

Αντενδείξεις χρήση αυτού του φαρμάκου περιλαμβάνουν ήπαρ και νεφρική δυσλειτουργία, σοβαρές αλλαγές στον καρδιακό ρυθμό με ιστορία purpurinuria του ασθενούς, με την αναστολή της αιμοποίησης στο μυελό των οστών, αλλά επίσης και σε ανυψωμένες δυσανεξία των συστατικών του φαρμάκου.

Εάν, ωστόσο, όταν καταργηθούν οι ορμόνες του επινεφριδιακού φλοιού, παρατηρείται έντονη επιδείνωση της νόσου, ο γιατρός επιστρέφει τη δοσολογία στις αρχικές τιμές.

Εάν μετά από τέσσερις μήνες θεραπείας δεν επιτευχθεί σταθερή αποτελεσματικότητα της θεραπείας, ο γιατρός-αιματολόγος ή ο θεράπων ιατρός, πιθανότατα, θα συνταγογραφήσει μια ενέργεια για την απομάκρυνση της σπλήνας. Αυτή η θεραπευτική πορεία στο 80% των περιπτώσεων σας επιτρέπει να φέρετε τον ασθενή σε πλήρη ανάκαμψη.

Η εκτομή του οργάνου καλύπτεται από ορμονοθεραπεία. Αμέσως πριν από τη λειτουργία, ο γιατρός συνταγογραφεί την ποσότητα της πρεδνιζολόνης που χορηγείται περισσότερο από ότι ο ασθενής ανέλαβε μέχρι τώρα.

Εάν ο ασθενής διαγνωστεί με ασθένεια Verlhof, με αυτό, μια αυτοάνοση μορφή εκδήλωσης, ακόμη και η αφαίρεση της σπλήνας δεν είναι πάντα ικανή να οδηγήσει ένα άτομο σε μια πλήρη θεραπεία. Σε αυτήν την περίπτωση, η αιμορραγία διακόπτεται, αλλά η θρομβοπενία δεν εξαφανίζεται.

Εάν η απομάκρυνση του σπλήνα δεν λύσει το πρόβλημα, ο γιατρός συνταγογραφεί ανοσοκατασταλτικά (για παράδειγμα, ασκήσεις πίεσης, μαζική, αζαθειοπρίνη, αζανίνη, αζαμούνη). Παράλληλα με αυτά στο πρωτόκολλο της θεραπείας εισάγονται και φάρμακα που ανήκουν στην ομάδα των γλυκοκορτικοειδών.

Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα αζαθειοπρίνη συνταγογραφούνται για ένα έως δύο μήνες με ρυθμό 4 mg ανά κιλό του βάρους του ασθενούς. Στη συνέχεια, η δόση του φαρμάκου αρχίζει σταδιακά να μειώνεται στα 3 - 2 mg ανά κιλό σωματικού βάρους του ασθενούς.

Δεν συνιστάται η συνταγογράφηση αυτού του φαρμάκου σε περίπτωση σοβαρής ηπατικής παθολογίας, λευκοπενίας ή σε περίπτωση υπερευαισθησίας του σώματος του ασθενούς στα συστατικά συστατικά του φαρμάκου.

Ο αντινεοπλασματικός παράγοντας κυκλοφωσφαμίδιο αναφέρεται ως ενώσεις αλκυλίωσης και έχει συνταγογραφηθεί 0,2-0,4 g ημερησίως. Ολόκληρη η πορεία απαιτεί έξι έως οκτώ γραμμάρια του φαρμάκου. Το φάρμακο μπορεί να χορηγηθεί ως ενδοφλέβια, ενδομυϊκή, ενδοπεριτοναϊκή ή ενδοπλευρική. Η μέθοδος εισόδου στο σώμα του ασθενούς ορίζεται από τον θεράποντα γιατρό σε κάθε περίπτωση ξεχωριστά.

Αντενδείξεις χρήση αυτού του φαρμάκου περιλαμβάνουν βλάβη στους νεφρούς, υποπλασία του μυελού των οστών εξέφρασαν καχεξία και αναιμία, ογκολογικές τερματικά παθολογία, αυξημένη δυσανεξία στα συστατικά του φαρμάκου, λευκοπενία ή / και θρομβοπενία, καθώς επίσης και την περίοδο της κύησης θηλυκό μωρό και τροφοδοσία του μαστού γάλα.

Βινκριστίνη - φυτικό φάρμακο, που έχουν αντικαρκινική δράση, έχει εκχωρηθεί ένα γιατρό - αιματολόγος έως 1 - 2 mg ανά τετραγωνικό σώμα ασθενή μέτρο, που λαμβάνεται μία φορά την εβδομάδα. Η διάρκεια της θεραπείας είναι από ένα και μισό έως δύο μήνες.

Μια παρενέργεια των ανοσοκατασταλτικών είναι τα μεταλλαξιογόνα χαρακτηριστικά τους, επομένως τα παρασκευάσματα αυτής της ομάδας δεν είναι επιθυμητά να συνταγογραφούν σε μωρά, των οποίων ο οργανισμός αναπτύσσεται και αναπτύσσεται. Δεν εφαρμόζονται στη θρομβοκυτταροπενία, η οποία έχει αυτοάνοσο χαρακτήρα, πριν από τη λειτουργία για την αφαίρεση της σπλήνας. Στην προ-χειρουργική περίοδο, τέτοια φάρμακα δεν δείχνουν το απαραίτητο αποτέλεσμα, είναι πιο αποτελεσματικά στην μετεγχειρητική περίοδο.

Δεν είναι αποτελεσματικό στην περίπτωση της νόσου του Verlhof και της μετάγγισης αίματος λόγω του γεγονότος ότι η διαδικασία τήξης αιμοπεταλίων (θρομβοκυτόλυση) δεν έχει ακόμη εξαλειφθεί.

Όταν κάνετε θεραπευτική αγωγή της νόσου του Verlhof, μην παίρνετε φάρμακα παράλληλα που είναι ικανά να επηρεάσουν τη συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων. Σε αυτά τα φάρμακα μπορεί να αποδοθεί η κουραταντίλη, η καρβενικιλλίνη, η ασπιρίνη, η καφεΐνη, η βρουφέν, η βουταδιόνη και διάφορα βαρβιτουρικά.

Εάν μια γυναίκα έχει μια ιστορία θρομβοπενική πορφύρα, τότε ο ασθενής δεν θα πρέπει να συνταγογραφείται διαδικασίες, όπως η απόξεση της μήτρας, δεν είναι απαραίτητο να καταφύγουμε σε pressingovomu επαναφορά (επιπωματισμός).

Το πρωτόκολλο θεραπείας περιλαμβάνει συχνά άλλες αιμοστατικές τεχνικές (τοπικές ή γενικές δράσεις). Μπορεί να είναι δικυσίνη, αδροξόνη, οιστρογόνα, καθώς και ένα αιμοστατικό σφουγγάρι.

Ένα από τα καλύτερα αιμοστατικά φάρμακα - dicinone - συνταγογραφείται από τον θεράποντα ιατρό με ρυθμό 10 έως 20 mg ανά χιλιόγραμμο του βάρους του ασθενούς διαιρούμενο με τρεις έως τέσσερις δόσεις. Για θεραπευτική αναγκαιότητα, η δόση του φαρμάκου μπορεί να αυξηθεί στα 0.75 g, που λαμβάνονται τρεις έως τέσσερις φορές καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας.

Αντενδείξεις Dicynone περιλαμβάνουν αιμορραγία, η οποία εκφράζεται επί τη βάσει των διαθέσιμων αντιπηκτικά, υπερευαισθησία στα συστατικά του φαρμάκου, καθώς και αν υπάρχει θρόμβωση ή θρομβοεμβολή στην ιστορία του ασθενούς.

Αν θρομβοπενική πορφύρα διαγνωστεί σε έγκυες γυναίκες που διεξήχθη από ορμονική θεραπεία δεν έχει, ανεξάρτητα από το πόσο είναι σημαντική, επίπτωση στην ανάπτυξη του εμβρύου, αλλά κατά τη διάρκεια της γαλουχίας, νεογέννητο μωρό, είναι σκόπιμο να μεταφερθεί σε τεχνητή διατροφή. Είναι απαραίτητο το παιδί να μην λαμβάνει αντισώματα από το μητρικό γάλα, το οποίο κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου αναπτύσσει το σώμα του.

Η απομάκρυνση της σπλήνας σε μια έγκυο γυναίκα γίνεται μόνο όταν η προβλεπόμενη χρήση χειρουργικής επέμβασης είναι σημαντικά υψηλότερη για το σώμα της γυναίκας από τις συνέπειες της μετεγχειρητικής αποκατάστασης για το αγέννητο παιδί της.

Πρόληψη της νόσου του Verlhof

Με βάση το γεγονός ότι τα αίτια της εν λόγω νόσου δεν έχουν καθοριστεί εκ των προτέρων, δεν υπάρχει σαφής μηχανισμός αυτών των μετασχηματισμών, η πρωταρχική πρόληψη της νόσου του Verlhof έχει αναπτυχθεί ελάχιστα μέχρι σήμερα. Εδώ μπορείτε να συμπεριλάβετε μόνο τη γενική πρόληψη της νοσηρότητας:

• Πρόληψη μολυσματικών και φλεγμονωδών νόσων οποιασδήποτε γενετικής.
• Πρόληψη της βλάβης του ανθρώπινου σώματος από διάφορους ιούς.
• Μην καταχραστείτε τη διαμονή σας σε άμεσο ηλιακό φως.
• Παρακολουθείτε προσεκτικά την εμφάνιση αλλεργικών αντιδράσεων του σώματος σε οποιοδήποτε ερεθισμό.
• Πολύ προσεκτικά αναφέρεται στην λήψη φαρμακολογικών παρασκευασμάτων, διατηρώντας σαφώς τον τρόπο χορήγησης και δοσολογίας τους.
• Αποφύγετε τόσο την ισχυρή υπερθέρμανση όσο και την ουσιαστική υποψύχωση του σώματος.
• Εξαλείψτε τις κακές συνήθειες και ρυθμίστε τη διατροφή.

Η δευτερογενής προφύλαξη της νόσου Verlhof προκαλείται από την υιοθέτηση κατάλληλων μέτρων για την πρόληψη της υποτροπής της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας. Υπό το φως αυτής της παθολογίας, είναι δυνατόν να δοθούν τέτοιες συστάσεις:

• Από τη διατροφή του, ο ασθενής θα πρέπει να αφαιρέσει οξεία τροφή, μπαχαρικά, καρυκεύματα και ξύδι.
• Το σωματικό άγχος πρέπει να είναι απαλό. Τα παιδιά, με τη συγκεκριμένη διάγνωση, απαλλάσσονται από τη φυσική αγωγή και τον αθλητισμό.
• Αυτοί οι ασθενείς δεν συνιστώνται για τη θεραπεία άλλων παθολογικών καταστάσεων για τη χρήση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων.
• Αντενδείκνυται σε τέτοιους ασθενείς και φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες. Για παράδειγμα, όπως UHF (επιπτώσεις στην πληγείσα περιοχή του σώματος ή του οργάνου με υψηλές συχνότητες του ηλεκτρομαγνητικού πεδίου) ή διάφορες θέρμανσης (για παράδειγμα UFOs).

Πρόγνωση της νόσου Verlhof

Η πρόγνωση της νόσου του Verlhof είναι μάλλον διφορούμενη και σε μεγάλο βαθμό εξαρτάται από τη μορφή εκδήλωσης της νόσου. Δηλαδή, η παθολογία είναι στην οξεία φάση της εκδήλωσης ή έχει περάσει στο χρόνιο στάδιο, δεν έχει ανοσοποιητικό ή, αντίθετα, ανοσοποιητικό χαρακτήρα.

Εάν διαγνωσθεί η παθολογία ενός μικροβιακού μεγακαρυοκυττάρου ανοσολογικής φύσης ή η επέμβαση απομάκρυνσης του σπλήνα δεν έφερε το αναμενόμενο αποτέλεσμα, σε μια τέτοια κατάσταση η πρόγνωση είναι πολύ αρνητική. Πιθανότατα, δεν θα είναι δυνατόν να αποφευχθεί μια θανατηφόρα έκβαση για τον ασθενή.

Ο ασθενής με τη συγκεκριμένη διάγνωση είναι υπό τη συνεχή επίβλεψη ενός ειδικού και βρίσκεται σε ιατρική περίθαλψη. Περιοδικά, κάθε δύο έως τρεις μήνες, ένας τέτοιος ασθενής υποβάλλεται σε επακόλουθο έλεγχο, χρησιμοποιώντας αιμορραγικές εξετάσεις. Ακόμα και η εμφάνιση μιας μικρής αιμορραγίας για αυτόν τον ασθενή αποτελεί ένδειξη για το διορισμό φαρμάκων αιμοστατικής δράσης.

Πιστεύεται ότι η εν λόγω ασθένεια είναι εντελώς ανίατη, αλλά με τη σωστή προσέγγιση στη θεραπεία, αυτή η παθολογία έχει μια ευνοϊκή πρόγνωση.

Το πιο πολύτιμο πράγμα που έχει ένα άτομο είναι η υγεία του και, κατά συνέπεια, η ζωή του. Ίσως δεν είναι πάντοτε δυνατόν να αποφευχθούν ορισμένες ασθένειες, αλλά εξαρτάται από το άτομο πόσο σύντομα θα αναγνωριστεί αυτή η παθολογία και θα ληφθούν τα κατάλληλα μέτρα που δεν θα επιτρέψουν στο σώμα να προκαλέσει σημαντικές βλάβες. Αυτή η θεωρία δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί καλύτερα για μια τέτοια ασθένεια όπως η νόσος του Verlhof. Στην περίπτωσή της, όσο νωρίτερα κερδίζετε συναγερμό, γυρίζοντας σε ειδικό, τόσο πιο αποτελεσματικά θα μπορέσει να σας βοηθήσει. Σε αυτή την κατάσταση, όχι μόνο η περαιτέρω υγεία, αλλά και η ζωή εξαρτάται άμεσα από το πόσο σύντομα λήφθηκαν μέτρα για να σταματήσει η σχετική παθολογία.