Ρινική σύφιλη

Η σύφιλη της μύτης διακρίνεται σε επίκτητη και συγγενή. Η επίκτητη σύφιλη της μύτης μπορεί να εμφανιστεί και στις τρεις περιόδους - πρωτοπαθής, δευτεροπαθής και τριτοπαθής. Η σύφιλη της μύτης στην τριτοπαθή περίοδο έχει τη μεγαλύτερη πρακτική σημασία.

Επίκτητη σύφιλη της μύτης

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Αιτία της σύφιλης της μύτης

Ο αιτιολογικός παράγοντας είναι το χλωμό τρεπόνεμα, το οποίο έχει την εμφάνιση ενός λεπτού σπειροειδούς νήματος μήκους 4 έως 14 μικρών με μικρές ομοιόμορφες μπούκλες.

Η σύφιλη της μύτης στην πρωτογενή περίοδο (6-7 εβδομάδες) εκδηλώνεται ως σκληρό συφιλιδικό έλκος, είναι μια πολύ σπάνια εντόπιση. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τον 20ό αιώνα, το πρωτογενές εξωγενές συφιλιδικό έλκος εμφανίστηκε στο 5% των περιπτώσεων όλων των λοιμώξεων, από αυτό το 5%, μόνο το 1% αντιπροσώπευε πρωτογενή σύφιλη της μύτης. Η μόλυνση συμβαίνει κυρίως μέσω της ψηφιακής μεταφοράς της λοίμωξης κατά το μάσημα της μύτης, επομένως η κύρια εντόπιση του συφιλιδικού έλκους είναι ο προθάλαμος της μύτης.

Παθολογική ανατομία

Τρεις έως τέσσερις εβδομάδες μετά τη μόλυνση, εμφανίζεται μια πρωτοπαθής βλάβη στο σημείο της μόλυνσης, συμπεριλαμβανομένου ενός σκληρού συφιλιδικού έλκους και μιας περιφερειακής (υπογνάθιας) λεμφαδενίτιδας. Ένα σκληρό συφιλίδωμα, ή πρωτοπαθές σύφιλωμα, είναι μια μικρή ανώδυνη διάβρωση (0,5-1 cm) ή έλκος στρογγυλού ή οβάλ σχήματος, με λείες άκρες και πυκνή διήθηση στη βάση, με λεία, γυαλιστερή, κόκκινη επιφάνεια. Η διήθηση περιέχει μεγάλο αριθμό λεμφοκυττάρων και πλασματοκυττάρων. Η ενδαρτερίτιδα που εμφανίζεται στο σημείο της διήθησης προκαλεί στένωση των αιμοφόρων αγγείων και, ως συνέπεια, νέκρωση και εξέλκωση του προσβεβλημένου ιστού. Πέντε έως επτά ημέρες μετά την εμφάνιση ενός σκληρού συφιλιδικού έλκους, οι λεμφαδένες που βρίσκονται πλησιέστερα σε αυτό, ο οψαυρικός ή υπογώνιος κάτω γνάθος, διευρύνονται. Είναι πυκνοί, διαμέτρου έως 2-3 cm, ανώδυνοι, δεν συγχωνεύονται με το δέρμα ή μεταξύ τους, το δέρμα από πάνω τους δεν έχει αλλάξει.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Συμπτώματα σύφιλης της μύτης

Οι αλλαγές που εμφανίζονται στο σημείο της λοίμωξης είναι συνήθως μονόπλευρες και αρχικά έχουν οξύ φλεγμονώδη χαρακτήρα: επώδυνο πρήξιμο στον ρινικό προθάλαμο στο επίπεδο του πρόσθιου κάτω μέρους του ρινικού διαφράγματος. Ακολουθεί έλκος με υπερυψωμένες άκρες, πυκνό πυθμένα και ανώδυνο στην αφή. Μία εβδομάδα αργότερα, εμφανίζεται περιφερειακή αδενοπάθεια.

Η διάγνωση βασίζεται στην επιδημιολογική αναμνησία, στις χαρακτηριστικές παθολογικές αλλαγές, καθώς και στη χρήση των ορολογικών αντιδράσεων των Wasserman, Kahn, Sachs-Vitebsky και της αντίδρασης ανοσοφθορισμού, οι οποίες γίνονται θετικές μόνο 3-4 εβδομάδες μετά την εμφάνιση του σκληρού chancre.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με κακοήθεις όγκους, φουρουλκίαση του ρινικού προθαλάμου, λύκο και ορισμένες άλλες φλεγμονώδεις-παραγωγικές διεργασίες.

Η θεραπεία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας τα μέσα και τις μεθόδους που χρησιμοποιούνται στην πρωτογενή περίοδο της σύφιλης. Η κίτρινη αλοιφή υδραργύρου συνταγογραφείται τοπικά.

Η σύφιλη της μύτης στη δευτερογενή περίοδο εκδηλώνεται μερικές φορές ως επίμονη αμφοτερόπλευρη καταρροϊκή ρινίτιδα, επώδυνες, υγρές ρωγμές στο δέρμα στον ρινικό προθάλαμο, οι οποίες δεν υπόκεινται σε θεραπεία. Οι συφιλιτικές αλλαγές στον βλεννογόνο της μύτης σε αυτή την περίοδο είναι σπάνιες, αλλά αυτές οι αλλαγές μπορούν να παρατηρηθούν στον βλεννογόνο της στοματικής κοιλότητας και του φάρυγγα, όπου περιβάλλονται από διάχυτο ερύθημα.

Η σύφιλη της μύτης στην τριτογενή περίοδο εμφανίζεται σε 5-7% των περιπτώσεων μετά από 3-4 χρόνια σε ασθενείς που δεν έχουν λάβει πλήρη θεραπεία. Μερικές φορές οι ρινικές μορφές τριτογενούς σύφιλης μπορεί να εμφανιστούν 1-2 χρόνια μετά την πρωτοπαθή λοίμωξη ή 20 χρόνια μετά από αυτήν. Η τριτογενής περίοδος χαρακτηρίζεται από βλάβη στο δέρμα και τους βλεννογόνους, τα εσωτερικά όργανα (συχνότερα συφιλική αορτίτιδα), τα οστά και το νευρικό σύστημα (νευροσύφιλη: συφιλική μηνιγγίτιδα, ραχιαία τάβη, προοδευτική παράλυση κ.λπ.).

Παθολογική ανατομία

Στην τριτογενή περίοδο, επηρεάζεται η βλεννογόνος μεμβράνη του ρινικού διαφράγματος, η διαδικασία εξαπλώνεται στην βλεννογόνο μεμβράνη της σκληρής και μαλακής υπερώας με το σχηματισμό ελαφρώς επώδυνων ουλωδών διηθήσεων μπλε-κόκκινου χρώματος. Αυτά τα διηθήματα αποσυντίθενται γρήγορα και ελκώνονται, καταστρέφοντας τον οστό και τον χόνδρινο ιστό. Η αποσύνθεση του κόμμεος ξεκινά από το κεντρικό του τμήμα και οδηγεί στο σχηματισμό ενός βαθιού έλκους με απότομες πυκνές άκρες, ο πυθμένας του οποίου καλύπτεται με νεκρωτική σήψη. Ο σχηματισμός διεισδυτικών οπών στο ρινικό διάφραγμα, τη μαλακή και σκληρή υπερώα προκαλεί σοβαρές διαταραχές της αναπνοής, της ομιλίας και της διατροφής. Η νέκρωση και η αποσύνθεση των εσωτερικών οστικών και χόνδρινων ιστών της μύτης οδηγεί στο σχηματισμό συμφύσεων. Στη συνέχεια, αναπτύσσεται σοβαρή ατροφική ρινίτιδα και ουλώδης παραμόρφωση της ρινικής πυραμίδας.

[ 14 ]

Κλινική πορεία της σύφιλης της μύτης

Οι ασθενείς παραπονιούνται για ρινική συμφόρηση, πονοκεφάλους που επιδεινώνονται τη νύχτα. Εάν το κόμμι βρίσκεται στο άνω μέρος του ρινικού διαφράγματος, τότε ανιχνεύονται υπεραιμία, πρήξιμο και πόνος κατά την ψηλάφηση στη γέφυρα της μύτης. Εάν το κόμμι βρίσκεται στα κάτω μέρη του ρινικού διαφράγματος, τότε το διήθημα μετά από κάποιο χρονικό διάστημα εμφανίζεται στον ουρανίσκο κατά μήκος της μέσης γραμμής με τη μορφή κοκκινωπού οιδήματος. Τα εξωτερικά σημάδια του κόμμι είναι πιο αισθητά όταν εντοπίζεται στην περιοχή των ρινικών οστών. Στην περιοχή της ρίζας της μύτης, εμφανίζεται ένα ταχέως αυξανόμενο διήθημα, καλυμμένο με υπεραιμικό δέρμα, η γέφυρα της μύτης διαστέλλεται και σχηματίζονται συρίγγια στο δέρμα, μέσω των οποίων απελευθερώνονται οστικά απομυζήματα και νεκρωτικές μάζες.

Η πρόσθια ρινοσκόπηση αποκαλύπτει μια υπεραιμική, οιδηματώδη βλεννογόνο μεμβράνη καλυμμένη με βλεννο-ορώδη έκκριση. Καθώς το κόμμι αποσυντίθεται, η ποσότητα της έκκρισης αυξάνεται, αποκτά ένα βρώμικο-γκρι χρώμα με ανάμειξη αίματος, περιέχει οστικά και χόνδρινα απομονωτικά και έχει έντονη σάπια οσμή. Κατά την ψηλάφηση της ζώνης της ουλώδους σήψης με έναν αισθητήρα κουμπιού, προσδιορίζεται το εκτεθειμένο οστό. Η ανάπτυξη της διαδικασίας ιστικής σήψης οδηγεί στην ολική καταστροφή των ενδορινικών δομών και των πλευρικών τοιχωμάτων της μύτης με το σχηματισμό μιας ενιαίας τεράστιας κοιλότητας που συνδέει τη ρινική κοιλότητα με τον γναθιαίο κόλπο. Μέχρι αυτή τη στιγμή, ο ασθενής αναπτύσσει μη αναστρέψιμη ανοσμία. Η διαδικασία της ουλώδους σήψης είναι ανώδυνη, γεγονός που αποτελεί σημαντικό σημάδι διάγνωσης της σύφιλης της μύτης στην τριτογενή περίοδο, καθώς και το γεγονός ότι η σύφιλη της μύτης στην τριτογενή περίοδο δεν συνοδεύεται από αδενοπάθεια.

Η πιο επικίνδυνη μορφή σύφιλης της μύτης είναι ο εντοπισμός της ουλώδους απόφυσης στην περιοχή του θόλου της ρινικής κοιλότητας. Η αποσύνθεση της ουλώδους απόφυσης σε αυτήν την περιοχή μπορεί να οδηγήσει σε ενδοκρανιακές επιπλοκές. Οι ίδιες επιπλοκές μπορούν να εμφανιστούν με τον εντοπισμό της συφιλιδικής διήθησης στην περιοχή του ηθμοειδούς οστού ή στον σφηνοειδή κόλπο.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Διάγνωση της σύφιλης της μύτης

Η διάγνωση είναι δύσκολη στο αρχικό στάδιο της σύφιλης της μύτης στην τριτογενή περίοδο, καθώς τα φλεγμονώδη φαινόμενα που εμφανίζονται στη μύτη έχουν παρόμοια χαρακτηριστικά με το οξύ κοινό κρυολόγημα, επομένως, σε περίπτωση αδικαιολόγητα παρατεταμένης οξείας ή υποξείας καταρροϊκής ρινίτιδας με τάση εμφάνισης ασυνήθιστης διήθησης στη ρινική κοιλότητα, θα πρέπει πάντα να θυμόμαστε τη «σύφιλη της νόσου του γαλλικού ποιμένα». Η τελική διάγνωση σε αυτό το στάδιο γίνεται χρησιμοποιώντας συγκεκριμένες ορολογικές αντιδράσεις.

Η σύφιλη της μύτης στην τρίτη περίοδο διαφοροποιείται από την υπερτροφική ρινίτιδα, το αιμάτωμα του ρινικού διαφράγματος. Θα πρέπει επίσης να είναι γνωστό ότι η νέκρωση των ρινικών οστών εμφανίζεται μόνο παρουσία συφιλιδικής λοίμωξης και μόνο στην τρίτη περίοδο αυτής της νόσου. Οι προκύπτουσες απομονώσεις θα πρέπει να διαφοροποιούνται από ένα ξένο σώμα στη μύτη ή ρινόλιθους. Η παρουσία μιας αηδιαστικής οσμής κρούστας που εκκρίνεται από τη ρινική κοιλότητα και η επέκταση των κοιλοτήτων της μας κάνει να σκεφτόμαστε την οζένα. Ωστόσο, η «συφιλιδική» οσμή διαφέρει από την οζενώδη, η οποία είναι εύκολο να διαπιστωθεί με την κατάλληλη κλινική εμπειρία, επιπλέον, με την οζένα δεν υπάρχουν ποτέ έλκη, αποσυντιθέμενα διηθήματα και απομόνωση. Αυτές οι ίδιες διαφορές είναι χαρακτηριστικές του ρινοσκλήρωσης, για το οποίο η εξέλκωση του διηθήματος δεν είναι καθόλου χαρακτηριστική, αν και παρατηρείται στένωση των ρινικών διόδων. Οι μεγαλύτερες δυσκολίες προκύπτουν στη διαφοροποίηση της τριτοταγούς ρινικής σύφιλης από έναν αποσυντιθέμενο κακοήθη όγκο (σχεδόν πάντα μια μονομερής βλάβη) και τον ρινικό λύκο. Στην πρώτη περίπτωση, η τελική διάγνωση γίνεται μετά από βιοψία και ορολογική διάγνωση. Στη δεύτερη περίπτωση, η δυσκολία έγκειται στο γεγονός ότι μερικές φορές η τριτογενής ρινική σύφιλη αποκτά τα χαρακτηριστικά του ψευδολύκου και προχωρά χωρίς ουλώδη τερηδόνα και απομόνωση. Θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι σε όλες τις περιπτώσεις αυθόρμητης διάτρησης του ρινικού διαφράγματος που έχει προκύψει στο πλαίσιο μιας άγνωστης διήθησης, θα πρέπει πάντα να υποθέτουμε την παρουσία συφιλιδικής λοίμωξης και να διεξάγουμε τα κατάλληλα διαγνωστικά μέτρα. Σε όλες τις αμφίβολες περιπτώσεις, πραγματοποιείται βιοψία και, χωρίς εξαίρεση, ορολογικές εξετάσεις. Η δοκιμαστική αντισυφιλιδική θεραπεία κατέχει σημαντική θέση στη διάγνωση της σύφιλης της μύτης.

[ 18 ], [ 19 ]

Συγγενής σύφιλη της μύτης

Στα νεογνά, μια τυπική εκδήλωση της συγγενούς σύφιλης της μύτης είναι η επίμονη καταρροή, η οποία εμφανίζεται συνήθως 2-6 εβδομάδες μετά τη γέννηση. Αρχικά, αυτή η καταρροή δεν διαφέρει από μια κοινή καταρροϊκή φλεγμονή, στη συνέχεια η έκκριση από τη μύτη γίνεται πυώδης, εμφανίζονται αιμορραγικές ρωγμές στον προθάλαμο της μύτης και εκδορές στο άνω χείλος. Η ρινική αναπνοή είναι μειωμένη, γεγονός που περιπλέκει σημαντικά το πιπίλισμα. Η διάγνωση διευκολύνεται όταν παρατηρούνται ταυτόχρονα δερματικές σύφιλιδες και συγκεκριμένες αλλοιώσεις των εσωτερικών οργάνων. Οι πρώιμες εκδηλώσεις της συγγενούς σύφιλης της μύτης αφήνουν πίσω τους συνέχειες στον προθάλαμο της μύτης, ατροφία του βλεννογόνου της μύτης και χαρακτηριστικές ουλές στην περιοχή των γωνιών του στόματος.

[ 20 ], [ 21 ]

Διάγνωση συγγενούς σύφιλης της μύτης

Οι όψιμες εκδηλώσεις της συγγενούς σύφιλης της μύτης ουσιαστικά δεν διαφέρουν από εκείνες της τριτογενούς σύφιλης της μύτης.

Η διάγνωση διευκολύνεται με την καθιέρωση της τριάδας συμπτωμάτων Hutchinson, χαρακτηριστική της όψιμης συγγενούς σύφιλης:

1. παραμορφώσεις των άνω μεσαίων κοπτικών (τα δόντια κωνικά προς τα κάτω σαν σμίλη, η κάτω άκρη έχει τη μορφή τόξου κοίλου προς τα πάνω · τα μόνιμα δόντια είναι επιρρεπή σε πρώιμη τερηδόνα και υποπλασία αδαμαντίνης).
2. παρεγχυματική κερατίτιδα;
3. αισθητηριακή απώλεια ακοής που προκαλείται από βλάβη στον λαβύρινθο του αυτιού.

Στην τελευταία περίπτωση, με ικανοποιητική αγωγιμότητα του αέρα, η οστική αγωγιμότητα του ήχου μπορεί να απουσιάζει ή να μειώνεται σημαντικά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αντίδραση νυσταγμού από τα ημικυκλικά κανάλια της αιθουσαίας συσκευής μπορεί επίσης να απουσιάζει. Η διάγνωση διευκολύνεται επίσης από το γεγονός ότι όλες οι γυναίκες που έρχονται στον κόσμο υποβάλλονται σε ορολογικές εξετάσεις για να αποκλειστεί η συφιλιδική λοίμωξη.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Θεραπεία της συγγενούς σύφιλης της μύτης

Η θεραπεία της ρινικής σύφιλης περιλαμβάνει ένα σύνολο μέτρων που προβλέπονται από τις σχετικές διατάξεις και οδηγίες για τη θεραπεία ασθενών που πάσχουν από συγγενή σύφιλη.