Η μύτη της σύφιλης

Η σύφιλη της μύτης χωρίζεται σε επίκτητη και συγγενή. Η αποκτούμενη ρινική σύφιλη μπορεί να εμφανιστεί και στις τρεις περιόδους - πρωτοβάθμια, δευτεροβάθμια και τριτοβάθμια. Η μεγαλύτερη πρακτική σημασία είναι η σύφιλη της μύτης στην τριτοβάθμια περίοδο.

Συγκεντρωμένη ρινική σύφιλη

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Αιτία της σύφιλης της μύτης

Ο αιτιολογικός παράγοντας είναι το χλωμό treponema, που έχει τη μορφή ενός λεπτού σπειροειδούς σπειρώματος μήκους 4 έως 14 μικρών με λεπτές ομοιόμορφες μπούκλες.

Η σύφιλη της μύτης στην αρχική περίοδο (6-7 εβδομάδες) φαίνεται σκληρή chancre, είναι μια πολύ σπάνια εντοπισμός. Σύμφωνα με τις στατιστικές, τον 20ο αιώνα. πρωτογενής εξωγενής γρίπη παρατηρήθηκε στο 5% των περιπτώσεων όλων των μολύνσεων, εκ των οποίων το 5% παρουσίασε μόνο 1% στην πρωτογενή σύφιλη της μύτης. Η μόλυνση συμβαίνει κυρίως με τη μετάδοση των δακτύλων κατά την παραλαβή στη μύτη, οπότε ο κύριος εντοπισμός του chancre είναι η παραμονή της μύτης.

Παθολογική ανατομία

3-4 εβδομάδες μετά τη μόλυνση στη θέση της λοίμωξης, υπάρχει μια πρωταρχική επίδραση, συμπεριλαμβανομένης της σκληρής chancre και της περιφερειακής (submandibular) λεμφαδενίτιδας. Το σκληρό chancre, ή το πρωτογενές σύφιλομο, είναι μια μικρή, ανώδυνη διάβρωση (0,5-1 cm) ή ένα έλκος στρογγυλής ή ωοειδούς μορφής, με ομαλές άκρες και πυκνή διείσδυση στη βάση, με ομαλή γυαλιστερή κόκκινη επιφάνεια. Το διήθημα περιέχει μεγάλο αριθμό λεμφοκυττάρων και κυττάρων πλάσματος. Η ενδαρτηρίτιδα που εμφανίζεται στο σημείο της διήθησης προκαλεί στένωση των αιμοφόρων αγγείων και, ως εκ τούτου, νέκρωση και εξέλκωση του προσβεβλημένου ιστού. Σε 5-7 ημέρες μετά την εμφάνιση του σκληρού chancre, οι λεμφαδένες που βρίσκονται πλησιέστερα σε αυτό, το ipsauricular ή το κάτω σιαγόνα, αυξάνονται. Είναι πυκνά, με διάμετρο 2-3 cm, ανώδυνη, μη συγκολλημένη στο δέρμα και μεταξύ τους, το δέρμα πάνω από αυτά δεν αλλάζει.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13],

Συμπτώματα της σύφιλης της μύτης

Οι μεταβολές που συμβαίνουν στο σημείο της λοίμωξης είναι συνήθως μονόπλευρες, είναι αρχικά οξείες φλεγμονώδεις στη φύση: οδυνηρή διόγκωση στο ρινικό προθάλαμο στο επίπεδο του πρόσθιου κατώτερου τμήματος του ρινικού διαφράγματος. Αυτό ακολουθείται από έλκος με ανυψωμένα άκρα, σφιχτό πυθμένα και ανώδυνο στην αφή. Μετά από μια εβδομάδα, εμφανίζεται περιφερειακή διόγκωση.

Η διάγνωση βασίζεται σε επιδημιολογικά ανάμνηση, χαρακτηριστικά των παθολογικών αλλαγών, καθώς και με τη βοήθεια των ορολογικών δοκιμασιών Wasserman, Kahn, Sachs - Vitebsk, αντιδράσεις ανοσοφθορισμού που γίνονται θετικά μόνο μετά από 3-4 εβδομάδες μετά την εμφάνιση του συφιλιδικό έλκος.

Διαφορική διάγνωση διεξάγεται με κακοήθεις όγκους, φουρουλίωση του ρινικού προθαλάμου, λύκο και κάποιες άλλες φλεγμονώδεις και παραγωγικές διεργασίες.

Η θεραπεία πραγματοποιείται με μέσα και μεθόδους που χρησιμοποιούνται στην αρχική περίοδο της σύφιλης. Κυτταρική αλοιφή με κίτρινο υδράργυρο.

Η σύφιλη της μύτης στη δευτερεύουσα περίοδο εμφανίζεται μερικές φορές από επίμονη διμερή καταρροϊκή ρινίτιδα, οδυνηρές, ρηχές ρωγμές στο δέρμα στην περιοχή του ρινικού προθαλάμου, οι οποίες δεν μπορούν να θεραπευτούν. Οι συφιλιτικές μεταβολές του ρινικού βλεννογόνου σε αυτή την περίοδο είναι σπάνιες, ωστόσο αυτές οι αλλαγές μπορούν να παρατηρηθούν στην περιοχή της βλεννογόνου της στοματικής κοιλότητας και του φάρυγγα, όπου περιβάλλεται από διάχυτο ερύθημα.

Η σύφιλη της μύτης στην τριτοβάθμια περίοδο εμφανίζεται σε 5-7% των περιπτώσεων σε 3-4 χρόνια σε ασθενείς που δεν έχουν λάβει πλήρη θεραπεία. Μερικές φορές οι ρινικές μορφές τριτοταγούς σύφιλης μπορούν να εμφανιστούν 1-2 χρόνια μετά την αρχική μόλυνση ή 20 χρόνια μετά. Η τριτοβάθμια περίοδος χαρακτηρίζεται από βλάβες στο δέρμα και τους βλεννογόνους, στα εσωτερικά όργανα (συχνότερα στη συφιλική αορτίτιδα), στα οστά και στο νευρικό σύστημα (νευροσύφυλλα: συφιλιτική μηνιγγίτιδα, σπονδυλική στήλη, προοδευτική παράλυση κλπ.).

Παθολογική ανατομία

Στην τριτοβάθμια περίοδο επηρεάζεται η βλεννογόνος μεμβράνη του ρινικού διαφράγματος, η διαδικασία επεκτείνεται στην βλεννογόνο μεμβράνη του σκληρού και μαλακού ουρανίσκου με το σχηματισμό μικρών επώδυνων ελαστικών διηθήσεων με μπλε-κόκκινο χρώμα. Αυτά τα διηθήματα γρήγορα αποσυντίθενται και εκσπερμάτιζαν, καταστρέφοντας τον ιστό των οστών και του χόνδρου. Η αποσύνθεση του κόμμεος ξεκινά με το κεντρικό τμήμα του και οδηγεί στο σχηματισμό βαθιάς έλκους με απότομες, πυκνές ακμές, ο πυθμένας του οποίου καλύπτεται με νεκρωτική αποσύνθεση. Ο σχηματισμός διάτρητων οπών στο ρινικό διάφραγμα, ο μαλακός και σκληρός ουρανός προκαλεί σοβαρές διαταραχές στην αναπνοή, στην ομιλία και στην κατανάλωση. Η νέκρωση και η αποσύνθεση των εσωτερικών ιστών του οστού και του χόνδρου της μύτης οδηγεί στον σχηματισμό sequesters. Ακολούθως αναπτύσσεται έντονη ατροφική ρινίτιδα και παραμόρφωση της πυραμίδας της μύτης.

[14],

Κλινική πορεία σύφιλης της μύτης

Οι ασθενείς παραπονιούνται για ρινική συμφόρηση, πονοκεφάλους, επιδεινώνονται τη νύχτα. Εάν η κόμμι βρίσκεται στο άνω μέρος του ρινικού διαφράγματος, τότε στο πίσω μέρος της μύτης ανιχνεύεται υπεραιμία, πρήξιμο και ευαισθησία στην ψηλάφηση. Αν το κόμμι βρίσκεται στα κάτω μέρη του ρινικού διαφράγματος, τότε η διείσδυση μετά από λίγο εμφανίζεται στον ουρανό στη μέση με τη μορφή κοκκινωπού οίδημα. Τα πιο ορατά εξωτερικά σημάδια της τσίχλας βρίσκονται στον εντοπισμό της στην περιοχή των οστών της μύτης. Στην περιοχή της ρίζας της μύτης, εμφανίζεται μια ταχέως αυξανόμενη διείσδυση, που καλύπτεται με υπερβολικό δέρμα, το πίσω μέρος της μύτης διευρύνεται και σχηματίζονται συρίγγια στο δέρμα μέσω των οποίων εκκρίνονται οι αποκολλητές των οστών και οι νεκρωτικές μάζες.

Όταν η πρόσθια ρινοσκόπηση προσδιορίζεται υπεραιμική, οξεία βλεννογόνος μεμβράνη, που καλύπτεται με βλέννα-εκατό-sukrovichnymi εκκρίσεις. Με την αποσύνθεση του κόμμεως, η ποσότητα της εκκρίσεως αυξάνεται, αποκτούν ένα βρώμικο γκρι χρώμα με το αίμα, περιέχουν απαγωγείς οστών και χόνδρων, έχουν ισχυρή οσμή. Όταν γίνεται αισθητή η ελαστική ζώνη αποσάθρωσης, το γυμνό οστό προσδιορίζεται από τον αισθητήρα σχήματος καμπάνας. Η ανάπτυξη της διαδικασίας διάσπασης των ιστών οδηγεί σε πλήρη καταστροφή των ενδοδοντικών δομών και των πλευρικών τοιχωμάτων της μύτης με το σχηματισμό μίας ενιαίας τεράστιας κοιλότητας που συνδυάζει τη ρινική κοιλότητα με τον ανώμαλο κόλπο. Μέχρι αυτή την περίοδο, ο ασθενής αναπτύσσει μη αναστρέψιμη ανοσμία. Η διαδικασία της κακοήθης αποσύνθεσης είναι ανώδυνη, γεγονός που αποτελεί σημαντικό σημάδι της διάγνωσης της σύφιλης της μύτης στην τριτοβάθμια περίοδο, καθώς και το γεγονός ότι η σύφιλη της μύτης στην τριτοβάθμια περίοδο δεν συνοδεύεται από αδενοπάθεια.

Η πιο επικίνδυνη μορφή σύφιλης της μύτης είναι ο εντοπισμός της ελαστικής διαδικασίας στην περιοχή του τόξου της ρινικής κοιλότητας. Η διάσπαση του κόμμεως σε αυτή την περιοχή μπορεί να οδηγήσει σε ενδοκρανιακές επιπλοκές. Οι ίδιες επιπλοκές μπορεί να συμβούν όταν η συφιλική διείσδυση εντοπίζεται στην περιοχή των αιθιοειδών οστών ή στον σφαιροειδή κόλπο.

[15], [16], [17]

Διάγνωση της σύφιλης της μύτης

Η διάγνωση είναι δύσκολη στην αρχική μύτη στάδιο σύφιλη Τριτοβάθμια όπως προκύπτουν μύτη φλεγμονή έχουν ομοιότητες με οξεία κοινότυπο ρινίτιδα, έτσι ώστε σε περίπτωση αδικαιολόγητα χρονοβόρες οξεία ή υπο-οξεία καταρροϊκή ρινίτιδα με μια τάση προς την εμφάνιση στην κοιλότητα ασυνήθιστο διήθημα μύτη πάντα να γνωρίζει την «Γαλλική Ασθένεια Shepherd Syphilus. Η τελική διάγνωση σε αυτό το στάδιο καθορίζεται χρησιμοποιώντας συγκεκριμένες ορολογικές αντιδράσεις.

Διαφορετική σύφιλη της μύτης στην τρίτη περίοδο από υπερτροφική ρινίτιδα, αιμάτωμα του ρινικού διαφράγματος. Θα πρέπει επίσης να γνωρίζετε ότι η νέκρωση των οστών της μύτης γίνεται μόνο με την παρουσία μιας σύφιλης λοίμωξης και μόνο κατά την τρίτη περίοδο της ασθένειας αυτής. Οι προκύπτοντες sequesters θα πρέπει να διαφοροποιούνται από ένα ξένο σώμα της μύτης ή rhinoliths. Η παρουσία μιας αηδιαστικής οσμής κρούστας που εκκρίνεται από τη ρινική κοιλότητα και η επέκταση των κοιλοτήτων της, μας κάνει να σκεφτούμε το όζεν. Ωστόσο, η "συφιλική" οσμή διαφέρει από εκείνη του άφθονου, το οποίο είναι εύκολο να καθοριστεί με την κατάλληλη κλινική εμπειρία, επιπλέον, με το όζεν δεν υπάρχει ποτέ έλκος, αποσαθρωτικά διηθήματα και απομόνωση. Οι ίδιες διαφορές είναι χαρακτηριστικές του ρινοσκληρώματος, για τις οποίες η εξέλκωση του διηθήματος είναι εντελώς ασυνήθιστη, αν και παρατηρείται στένωση των ρινικών διόδων. Οι μεγαλύτερες δυσκολίες προκύπτουν στη διαφοροποίηση της τρίτης περιόδου σύφιλη της μύτης από έναν κακοήθη κακοήθη όγκο (σχεδόν πάντα - μία μονόπλευρη βλάβη) και τον ρινικό λύκο. Στην πρώτη περίπτωση, η τελική διάγνωση καθορίζεται μετά από βιοψία και ορολογική διάγνωση. Στη δεύτερη περίπτωση, η δυσκολία έγκειται στο γεγονός ότι μερικές φορές η τριτογενής σύφιλη της μύτης αποκτά τα χαρακτηριστικά μιας ψευδοσυνείδησης και προχωρά χωρίς κολλώδη αποσύνθεση και απομόνωση. Θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι σε όλες τις περιπτώσεις αυθόρμητης διάτρησης του ρινικού διαφράγματος, που εμφανίστηκαν στο πλαίσιο μιας μη αναγνωρισμένης διήθησης, πρέπει πάντοτε να υποθέσουμε την παρουσία μιας σύφιλης λοίμωξης και να διεξαγάγουμε κατάλληλα διαγνωστικά μέτρα. Σε όλες τις αμφίβολες περιπτώσεις, διεξάγετε βιοψία και, χωρίς εξαίρεση, ορολογικές εξετάσεις. Όχι η τελευταία θέση στη διάγνωση της σύφιλης της μύτης είναι μια δοκιμαστική αντι-ιστική θεραπεία.

[18], [19]

Συγγενής σύφιλη της μύτης

Στα νεογνά, μια τυπική εκδήλωση της συγγενούς σύφιλης της μύτης είναι η επίμονη ρινική καταρροή, η οποία εμφανίζεται συνήθως 2-6 εβδομάδες μετά τη γέννηση. Αρχικά, αυτή η ρινική καταρροή δεν διαφέρει από τη συνηθισμένη καταρροή, τότε η ρινική εκκένωση γίνεται πυώδης, στο κατώφλι της αιχμής εμφανίζονται αιμορραγικές ρωγμές και αποκοπή στο άνω χείλος. Υπάρχει παραβίαση της ρινικής αναπνοής, η οποία δυσχεραίνει πολύ το πιπίλισμα. Η διάγνωση διευκολύνεται όταν παρατηρούνται ταυτοχρόνως συμφιλίδες του δέρματος και ειδικές βλάβες των εσωτερικών οργάνων. Οι πρώιμες εκδηλώσεις συγγενούς σύφιλης της μύτης αφήνονται πίσω από το synechia στο κατώφλι της μύτης, την ατροφία του ρινικού βλεννογόνου και τις χαρακτηριστικές ουλές στις γωνίες του στόματος.

[20], [21]

Διάγνωση συγγενής σύφιλη της μύτης

Οι καθυστερημένες εκδηλώσεις της συγγενούς σύφιλης της μύτης ουσιαστικά δεν διαφέρουν από εκείνες της σύφιλης της μύτης της Τριτογενούς περιόδου.

Η διάγνωση καθίσταται ευκολότερη με την καθιέρωση της τριάδας των συμπτωμάτων του Gatchinson που είναι χαρακτηριστικά της όψιμης συγγενούς σύφιλης:

1. παραμορφώσεις των ανώτερων μεσαίων κοπίδων (τα δόντια κωνικά προς τα κάτω σαν μια σμίλη, η κατώτερη άκρη έχει τη μορφή κοίλου τόξου, τα μόνιμα δόντια υπόκεινται σε πρώιμη τερηδόνα και υποαλυσία σμάλτου.
2. παρεγχυματική κερατίτιδα.
3. αισθητηριακή απώλεια ακοής λόγω βλάβης του λαβυρίνθου του αυτιού.

Στην τελευταία περίπτωση, με ικανοποιητική αγωγιμότητα του αέρα, η αγωγιμότητα του ήχου μπορεί να απουσιάζει ή να μειώνεται σημαντικά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν μπορεί να υπάρξει καμία νυσταμινική αντίδραση από τους ημικυκλικούς σωλήνες της αιθουσαίας συσκευής. Η διάγνωση διευκολύνεται επίσης από το γεγονός ότι όλες οι γυναίκες στην εργασία υποβάλλονται σε ορολογική δοκιμασία για να αποκλείσουν μια σύφιλη λοίμωξη.

[22], [23], [24]

Θεραπεία της συγγενούς σύφιλης της μύτης

Η θεραπεία της σύφιλης της μύτης περιλαμβάνει ένα σύνολο μέτρων που προβλέπονται από τις σχετικές διατάξεις και οδηγίες για τη θεραπεία ασθενών με συγγενή σύφιλη.