Χοληστασία του νεογέννητου

Η χολεστασία αποτελεί παραβίαση της απέκκρισης της χολερυθρίνης, η οποία οδηγεί σε αύξηση του επιπέδου της άμεσης χολερυθρίνης και του ίκτερου. Υπάρχουν πολλές αιτίες της χολόστασης, οι οποίες αποκαλύπτονται στην εργαστηριακή έρευνα, τη σάρωση του ήπατος και του χοληφόρου αγωγού και μερικές φορές η βιοψία του ήπατος και η χειρουργική επέμβαση. Η θεραπεία της χολόστασης εξαρτάται από την αιτία.

[1], [2], [3], [4]

Αιτίες της νεογέννητης χολόστασης

Η χολόσταση μπορεί να συμβεί εξαιτίας εξωηπατικών ή ενδοηπατικών διαταραχών ή όταν συνδυάζεται. Η πιο συχνή εξωηπατική αιτία είναι η αθησία των χολικών αγωγών. Ένας μεγάλος αριθμός ενδοδηπαϊκών διαταραχών είναι γνωστός, οι οποίοι ενώνουν τον συλλογικό όρο «σύνδρομο νεογνικής ηπατίτιδας».

Η αθησία των χολικών αγωγών αποτελεί απόφραξη των χολικών αγωγών λόγω της προοδευτικής σκλήρυνσης των εξωηπατικών χολικών αγωγών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αθησία των χοληφόρων αδένων αναπτύσσεται αρκετές εβδομάδες μετά τη γέννηση, πιθανώς μετά τη φλεγμονώδη διαδικασία και τις μεταβολές των εκδηλώσεων των εξωηπατικών (και ενίοτε ενδοηπατικών) χολικών αγωγών. Η κατάσταση αυτή είναι σπάνια σε πρόωρα βρέφη ή σε παιδιά αμέσως μετά τη γέννηση. Η αιτία της φλεγμονώδους αντίδρασης είναι άγνωστη, αλλά πιστεύεται ότι υπάρχουν μολυσματικές αιτίες.

Το σύνδρομο νεογνικής ηπατίτιδας (γιγαντιαία κυτταρική ηπατίτιδα) είναι μια φλεγμονώδης διαδικασία στο ήπαρ ενός νεογέννητου. Ένας μεγάλος αριθμός μεταβολικών, μολυσματικών και γενετικών αιτιών είναι γνωστός. σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια είναι ιδιοπαθή. Μεταβολικές παθήσεις περιλαμβάνουν ανεπάρκεια αλφα1 αντιτρυψίνης, κυστική ίνωση, νεογνική αιμοχρωμάτωση, ελαττώματα της αναπνευστικής αλυσίδας και οξείδωση λιπαρών οξέων. Οι λοιμώδεις αιτίες περιλαμβάνουν συγγενή σύφιλη, ιούς ECHO, ορισμένους ιούς έρπητα (ιό απλού έρπητα, κυτταρομεγαλοϊό). οι ιοί ηπατίτιδας είναι λιγότερο πιθανό να προκαλέσουν. Λιγότερα κοινά γενετικά ελαττώματα, όπως το σύνδρομο Allagil και η προοδευτική οικογενής ενδοηπατική χολόσταση, είναι επίσης γνωστά.

[5], [6], [7],

Παθοφυσιολογία της νεογνικής χολοστασίας

Σε χολόσταση κύριος λόγος είναι η έλλειψη έκκρισης της χολερυθρίνης, η οποία οδηγεί σε αυξημένη συζευγμένη χολερυθρίνη στο αίμα, και τη μείωση των χολικών οξέων στον πεπτικό σωλήνα. Ως αποτέλεσμα του χαμηλού περιεχομένου των χολικών οξέων στο σύνδρομο δυσαπορρόφησης πεπτικό σωλήνα αναπτύσσει λίπη και λιποδιαλυτές βιταμίνες (Α, D, E, K), η οποία οδηγεί σε ανεπάρκειες βιταμινών, υποσιτισμό, καχεκτική ανάπτυξη.

Συμπτώματα της νεογέννητης χολόστασης

Τα συμπτώματα της χολόστασης εντοπίζονται κατά τις δύο πρώτες εβδομάδες της ζωής. Στα παιδιά παρατηρείται ίκτερος και συχνά σκουρόχρωμα ούρα (συζευγμένη χολερυθρίνη), αχιόλυτο κόπρανα, ηπατομεγαλία. Εάν συνεχιστεί η χολόσταση, εμφανίζεται συνεχώς κνησμός, καθώς και συμπτώματα ανεπάρκειας λιποδιαλυτών βιταμινών. η καμπύλη ανάπτυξης μπορεί να μειωθεί. Εάν η ασθένεια αιτιώδης οδηγεί σε ίνωση και κίρρωση μπορεί να αναπτύξει πυλαίας υπέρτασης, ασκίτης και ακολούθησε zheluduchno-εντερική αιμορραγία από κιρσούς οισοφάγου.

Διάγνωση νεογέννητης χολόστασης

Κάθε παιδί με ίκτερο μετά από δύο εβδομάδες της ζωής τους πρέπει να εξετάζονται για την ταυτοποίηση χολόσταση με μέτρηση της ολικής και άμεσης χολερυθρίνης, τα ηπατικά ένζυμα και άλλες δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, συμπεριλαμβανομένης της αλβουμίνης, ΡΤ και ΡΤΤ. Η χολόσταση εντοπίζεται αυξάνοντας την ολική και άμεση χολερυθρίνη. όταν επιβεβαιωθεί η διάγνωση της χολόστασης, απαιτείται περαιτέρω έρευνα για τον προσδιορισμό της αιτίας της. Αυτό το τεστ περιλαμβάνει τεστ για την ανίχνευση μολυσματικών παραγόντων (π.χ., τοξοπλάσμωση, ερυθρά, κυτταρομεγαλοϊός, ιός έρπη, IMS, οι ιοί της ηπατίτιδας Β και C) και μεταβολικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένων των ούρων σε οργανικά οξέα, αμινοξέα ορό αίματος οξέα, άλφα-1 αντιτρυψίνη, δείγματα ιδρώτα για διαγνωστικούς κυστική ίνωση, ούρα για τον προσδιορισμό μειωτικών ουσιών, δοκιμές γαλακτοζαιμίας. Η σάρωση του ήπατος πρέπει επίσης να γίνει. απέκκριση αντίθεσης μέσα στο έντερο εξαλείφει ατρησία των χοληφόρων, αλλά ανεπαρκής απέκκριση μπορεί να παρατηρηθεί τόσο όταν ατρησία των χοληφόρων, και σε σοβαρές νεογνική ηπατίτιδα. Υπερηχογράφημα της κοιλιάς μπορεί να βοηθήσει για να αξιολογήσει το μέγεθος του ήπατος και της χοληδόχου κύστης, και την απεικόνιση του κοινού χοληδόχου πόρου, αλλά τα στοιχεία αυτά δεν είναι συγκεκριμένες.

Εάν δεν έχει γίνει μια διάγνωση, η βιοψία ήπατος συνήθως εκτελείται σχετικά νωρίς. Για τους ασθενείς με αθησία των χολικών αγωγών, μια τυπική αύξηση των τριάδων θυλάκων, ο πολλαπλασιασμός των χολικών αγωγών, η αυξημένη ίνωση. Η ηπατίτιδα ενός νεογέννητου χαρακτηρίζεται από διαταραχή στη δομή των λοβών με πολυπύρηνα γιγαντιαία κύτταρα. Μερικές φορές η διάγνωση παραμένει ασαφής και στη συνέχεια απαιτείται χειρουργική επέμβαση με λειτουργική χολαγγειογραφία.

[8], [9], [10], [11]

Θεραπεία της χοληστείας του νεογέννητου

Η αρχική θεραπεία των νεογνών χολόσταση συντηρητική και συνίσταται στην παροχή επαρκούς ισχύος για την εισαγωγή των βιταμινών Α, D, Ε και Κ Στον τύπο βρέφη θα πρέπει να χρησιμοποιούν ένα μίγμα με υψηλή περιεκτικότητα σε τριγλυκερίδια μέσης αλύσου, όπως αυτά απορροφάται καλύτερα σε μια έλλειψη χολικών οξέων. Απαιτεί την εισαγωγή επαρκούς αριθμού θερμίδων. τα παιδιά μπορεί να χρειαστούν περισσότερο από 130 kcal / (kg x ημέρα). Τα παιδιά που έχουν διατηρήσει μια μικρή ποσότητα εκκρίνεται εκχώρησης χολικού ουρσοδεοξυχολικού οξέος σε δόση 10-15 mg / kg μία φορά ή δύο φορές την ημέρα μπορεί να ανακουφίσει τον κνησμό.

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την ηπατίτιδα των νεογνών. Τα παιδιά με υποτιθέμενη αθησία χολικών αγωγών απαιτούν χειρουργική εξέταση με ενδοεγχειρητική χολαγγειογραφία. Εάν επιβεβαιωθεί η διάγνωση, η ασθένεια Portoenteostomy εκτελείται από την Kasai. Στην ιδανική περίπτωση, αυτό πρέπει να γίνει κατά τη διάρκεια των δύο πρώτων εβδομάδων της ζωής. Μετά από αυτή την περίοδο, η πρόβλεψη επιδεινώνεται σημαντικά. Μετά την επέμβαση, πολλοί ασθενείς έχουν σοβαρά χρόνια προβλήματα, συμπεριλαμβανομένης της επίμονης χολοστασίας, της επαναλαμβανόμενης ανερχόμενης χολαγγειίτιδας, της καθυστέρησης στην αύξηση του σωματικού βάρους. Ακόμη και με τη βέλτιστη θεραπεία, πολλά παιδιά αναπτύσσουν κίρρωση και απαιτούν μεταμόσχευση ήπατος.

Ποια πρόγνωση είναι η χολόσταση του νεογέννητου;

Η αθησία των χοληφόρων αγωγών εξελίσσεται και, ελλείψει θεραπείας, οδηγεί σε ηπατική ανεπάρκεια, κίρρωση με πυλαία υπέρταση για αρκετούς μήνες και θάνατο ενός παιδιού μέχρι ένα έτος. Η νεογνική χολοστασία που σχετίζεται με σύνδρομο νεογνικής ηπατίτιδας (ιδιαίτερα ιδιοπαθής) συνήθως αναλύεται σιγά-σιγά, όμως μπορεί να συμβεί βλάβη στον ιστό του ήπατος και να οδηγήσει σε θάνατο.