Επίμονο ερύθημα πανύψηλο: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

ανθεκτικά Ερύθημα πανύψηλα θεωρηθεί ως μία εντοπισμένη μορφή λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα, αν και η τελική θέση της ασθένειας δεν έχει προσδιοριστεί. Διακρίνουν συμπτωματική μορφή που σχετίζεται με τη λήψη φαρμάκων και διάφορες ασθένειες (ελκώδη κολίτιδα, λοίμωξη, αρθρίτιδα), και σημαντικά πιο σπάνια ιδιοπαθή μορφή. Προτείνετε μια πιθανή σύνδεση με επίμονο ερύθημα πανύψηλα paraproteinemia. Προς τη πραγματοποίηση ανθεκτικά αυξανόμενο ερύθημα J. Herzberg (1980) αναφέρεται εξωκυτταρική cholesterosis Urbach. Περιγράφονται περιπτώσεις μιας οικογένειας. Κλινικά σταθερή άνοδο ερύθημα εμφανίζεται ροζ ή κοκκινωπό κυανωτική οζίδια, που συχνά κυμαίνεται ομαδοποιούνται κοντά στις αρθρώσεις (ιδιαίτερα στην ράχη των χεριών, στο γόνατο και τον αγκώνα) και μεταφέρθηκε σε μεγάλες ακανόνιστες πλάκας, μερικές φορές δακτυλιοειδές, το σχήμα, συχνά μια συστολής στο κέντρο, πράγμα που τους δίνει μια ομοιότητα με το δακτυλιοειδές κοκκίωμα. Μπορεί να υπάρχει έλκος, πομφολυγώδες εξάνθημα αιμορραγικό και, όταν μολυνθεί - την ανάπτυξη της βλάστησης. Στο χώρο των εστιών υποχώρησε παραμένει υπέρχρωση. Δερματικές βλάβες όπως επίμονο ερύθημα μπορεί να παρατηρηθεί να αυξάνεται με το σύνδρομο Sweet.

Η παθομορφολογία χαρακτηρίζεται από σημεία αλλεργικής αγγειίτιδας, δηλ. καταστροφικές αλλαγές στα τοιχώματα των αιμοφόρων και διείσδυσης τους και διήθηση του περιαγγειακού ιστού με κυρίως ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα karyorrhexis φαινόμενα. Στο ανώτερο τρίτο των μικρών αγγείων του χορίου σημειωθεί πρήξιμο των ενδοθηλιακών κυττάρων, ινιδοειδή αλλαγή, ιδιαίτερα στα φρέσκα κύτταρα, και διήθηση των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων. Σε παλαιότερα στοιχεία, τα αγγεία υφίστανται υαλίνωση, η οποία είναι χαρακτηριστική αυτής της ασθένειας. Στο διήθημα, εκτός από τα ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα, βρίσκονται τα λεμφοκύτταρα και τα ιστιοκύτταρα. Στη συνέχεια κυρίαρχο ινωτικές αλλαγές στα αγγεία και του χορίου, αλλά εδώ μπορεί κανείς να ανιχνεύσει διαφορετικό χαρακτήρα ένταση εστιακό φλεγμονώδεις διηθήσεις, συμπεριλαμβανομένων των θέσεων καθορίζεται leykoklaziya κύτταρα. Μπορεί να υπάρχει διαφορετική ποσότητα εξωκυτταρικών αποθέσεων της χοληστερόλης, η οποία σχετίζεται με το κίτρινο χρώμα ορισμένων βλαβών. Με μια σημαντική εναπόθεση απελευθέρωση της χοληστερόλης μια ειδική έκδοση της νόσου - εξωκυττάριο cholesterosis δεν σχετίζονται με διαταραχές των λιπιδίων του μεταβολισμού, και είναι πιθανώς το αποτέλεσμα μιας βλάβης σκληρού ιστού στις εξω- και ενδοκυτταρικές εναποθέσεις χοληστερόλης.

Ιστογενέση. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα, αύξηση IgG ή IgM, σε 50% των περιπτώσεων παρατηρείται ανεπάρκεια χημειοταξίας ουδετερόφιλων. Χρησιμοποιώντας τη μέθοδο του άμεσου ανοσοφθορισμού χρησιμοποιώντας τη μέθοδο ανοσοϋπεροξειδάσης, οι βλάβες των ανοσοσφαιρινών G, A, M και C3 των συστατικών του συμπληρώματος γύρω από τα αγγεία αποκαλύπτονται στις αλλοιώσεις. Μερικοί ασθενείς πάσχουν από μονοκλωνική γομματία ή μυέλωμα IgA ή IgG. Εξετάζεται ο ρόλος των μολυσματικών παραγόντων, ιδιαίτερα των στρεπτοκοκκικών αντιγόνων και του Ε. Coli στην ανάπτυξη της ασθένειας.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],