Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Εντεροπάθεια ακροδερματίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η εντεροπάθεια της ακροδερματίτιδας (συνώνυμο: σύνδρομο Dunbolt-Kloss) είναι μια σπάνια συστηματική ασθένεια που προκαλείται από μια ανεπάρκεια ψευδαργύρου στο σώμα λόγω της απορρόφησής του στο λεπτό έντερο. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία στο δέρμα ερυθηματώδους, φούσκας και ουροδόχου κύστης, απώλειας μαλλιών και διαβήτη. Η νόσος είναι αυτοσωματική-αμοιβαία, είναι δυνατός ένας τύπος μετάδοσης που συνδέεται με Χ.
Υπάρχουν Χ-συνδεδεμένη κληρονομικότητα τύπου (αυτοπεριοριζόμενη εντεροπαθητική ακροδερματίτιδα) και σποραδικές περιπτώσεις. Η έλλειψη ψευδαργύρου στο σώμα (συγκέντρωση στο πλάσμα είναι σημαντικά χαμηλότερη 68 με 112 mcg / dl) οδηγεί σε διαταραχές του ανοσοποιητικού, ειδικότερα να μειωθεί η δραστικότητα των Τ-δολοφόνους, ελαττωματικά καθυστερημένη αντιδράσεις υπερευαισθησίας λάσπη καθώς και σε ατροφία του θύμου. Η παραβίαση της κερατινοποίησης συσχετίζεται με την παρουσία εξαρτημένων από ψευδάργυρο ενζυμικών συστημάτων στα κερατινοσωματίδια. Όταν αυτοπεριοριζόμενη εντεροπαθητική ακροδερματίτιδα σημειώνονται μείωση στην περιεκτικότητα σε ψευδάργυρο στο μητρικό γάλα λόγω αλλαγών στη γενετική μηχανισμό της ρυθμίζει την μητέρα. Σποραδικές περιπτώσεις μπορεί να οφείλεται σε δευτερογενή ανεπάρκεια ψευδαργύρου στην έλλειψη αυτής σε τρόφιμα, η μακροχρόνια παρεντερική διατροφή, δυσαπορρόφηση ή απώλεια ψευδαργύρου σε φλεγμονώδεις νόσους του πεπτικού συστήματος, αλκοολική κίρρωση.
Αιτίες και παθογένεια της εντεροπάθειας ακροδερματίτιδας. Πιστεύεται ότι η ανάπτυξη των νόσων που σχετίζονται με γενετικά καθορισμένες ψευδάργυρο εντερική δυσαπορρόφηση, ενδοκρινικό (φλοιού των επινεφριδίων, του διαβήτη, υπο- ή giperparotireodizm) διαταραχές, αλλαγές στην κυτταρική και χυμική ανοσία. Αυτές οι αλλαγές οδηγούν σε μείωση της δραστηριότητας των Τ-δολοφόνων. αλλαγή στην αντίδραση της καθυστερημένης υπερευαισθησίας και της ατροφίας του θύμου. Ωστόσο, κλινικές εκδηλώσεις akrodermatita εντεροπαθητική μπορεί να αναπτυχθεί με μια ανεπάρκεια του ψευδαργύρου σε τρόφιμα, η μακροχρόνια παρεντερική διατροφή, φλεγμονώδεις ασθένειες της γαστρεντερικής οδού, αλκοολική κίρρωση.
Ιστοπαθολογία. Στην επιδερμίδα σημειώνονται φαινόμενα acantholysis, μεσοκυττάρια οίδημα υπερβασικά να σχηματίσει φυσαλίδες στη δερμίδα - την εικόνα μη ειδική δερματίτιδα λυμφοϊστοκυτταρική διήθησης γύρω από τα αιμοφόρα αγγεία.
Παθομορφολογία. Η ιστολογική εικόνα είναι μη ειδική, είναι μια εκζεματώδη αντίδραση. Στην οξεία φάση παρατηρήθηκε μια ελαφρά πάχυνση της επιδερμίδας με μερική απολέπιση της κεράτινης στοιβάδας, με εστιακή παρακεράτωση, μεσοκυττάρια οίδημα υπερβασικά να σχηματίσει φυσαλίδες, μερικές φορές περιέχουν ακανθολυτική κύτταρα. Μπορεί να εμφανιστούν νεκροτικές αλλαγές στην επιδερμίδα. Στο δερμα - οίδημα, περιαγγειακά λεμφοισιτοκυτταρικά διηθήματα, εντοπισμένα κυρίως στο άνω μέρος του δέρματος. Στη χρόνια περίοδο, η διαδικασία παρατηρείται psoriaziformny ακάνθωση, υπερκεράτωση με μια μαζική εστιακή παρακεράτωση, ήπια σπογγίωση. Ωστόσο, η φλεγμονώδης αντίδραση στο χόριο είναι παρόμοια με αυτή της οξείας περιόδου.
Η διαφορική διάγνωση πρέπει να διεξάγεται με την ψωρίαση, την πομφολυκή επιδερμόλυση, τον κληρονομικό πέμφιγο, το έκζεμα των παιδιών.
Συμπτώματα της εντεροπάθειας ακροδερματίτιδας. Κλινικά εκδηλώνονται με δερματικά εξανθήματα, αλωπεκία, διάρροια και φωτοφοβία. Εξάνθημα φλυκταινώδη, κυρίως eritemato χαρακτήρα periorifitsialno βρίσκεται στα χέρια, τα πόδια, καθώς και στον τομέα των μεγάλων αρθρώσεων και στις πτυχές του δέρματος. Με τη συγχώνευσή τους συμβαίνουν αρκετά ευκρινείς εστίες, λαμβάνοντας άφθονες στρώσεις των κλιμάκων και νιφάδες, εμφάνιση απεργοσπάστες psoriaziformny. Μπορεί να υπάρχουν και άλλα συμπτώματα: δυστροφία νυχιών, επιβράδυνση ανάπτυξης, στοματίτιδα, γλωσσίτιδα, ψυχικές διαταραχές. Η ασθένεια αρχίζει συνήθως στην πρώιμη παιδική ηλικία. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από ταυτόχρονες αλλοιώσεις του δέρματος, γαστρεντερικού σωλήνα (διάρροια) και μερικές φορές απώλεια τρίχας. Στις βλάβες μπορεί να παρατηρηθεί κηλίδωση, διάβρωση, καλυμμένη με ορρό και ορο-πυώδες κρούστα και φλούδες. Αυτή η κλινική εικόνα είναι πολύ παρόμοια με τις εστίες ψωρίασης. παρατηρείται ταυτόχρονα βλεννογόνων (βλεφαρίτιδα, επιπεφυκίτιδα με φωτοφοβία, γλωσσίτιδα, στοματίτιδα, κλπ), απώλεια μαλλιών (στο βαθμό της συνολικής αλωπεκία), δυστροφικές αλλαγές των νυχιών, παρονυχία. Οι ασθενείς με έντονη διάρροια, εξάντληση, διαταραχές διανοητικής ανάπτυξης, γίνονται κνησμώδεις, ευερέθιστες.
Η πρόγνωση της ασθένειας δεν είναι πολύ ευνοϊκή. οι ασθενείς συχνά πεθαίνουν από ταυτόχρονες ασθένειες.
Η θεραπεία της εντεροπάθειας ακροδερματίτιδας πρέπει να είναι πολύπλοκη. Εφαρμόστε το οξείδιο του ψευδαργύρου (σε 0,03 έως 0,15 γραμμάρια ανά ημέρα, ανάλογα με την ηλικία), βιταμίνες (ομάδες Β, Α, C, Ε) με ιχνοστοιχεία (ψευδάργυρος, χαλκός, σίδηρος, κλπ), Immunocorrective σημαίνει enteroseptol , εξωτερικά - μαλακτικές κρέμες, κορτικοειδείς στεροειδείς αλοιφές. Οι ασθενείς πρέπει να συμμορφώνονται με τη θεραπεία διατροφής. Πρέπει να τρώνε περισσότερα τρόφιμα που περιέχουν μεγάλη ποσότητα ψευδαργύρου (ψάρι, κρέας, αυγά, γάλα κλπ.).
[Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;