Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Εντεροπαθητική ακροδερματίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η εντεροπαθητική ακροδερματίτιδα (συνώνυμο: σύνδρομο Danbolt-Kloss) είναι μια σπάνια συστηματική νόσος που προκαλείται από ανεπάρκεια ψευδαργύρου στον οργανισμό λόγω της απορρόφησής του στο λεπτό έντερο. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία ερυθηματωδών, φυσαλιδωδών και φλυκταινωδών εξανθημάτων στο δέρμα, τριχόπτωση και διαβήτη. Η νόσος είναι αυτοσωμική υπολειπόμενη, με πιθανή τη φυλοσύνδετη μετάδοση.
Είναι πιθανή η φυλοσύνδετη κληρονομικότητα (αυτοθεραπευτική εντεροπαθητική ακροδερματίτιδα) και σποραδικές περιπτώσεις. Η ανεπάρκεια ψευδαργύρου στον οργανισμό (συγκέντρωση στο πλάσμα σημαντικά χαμηλότερη από 68-112 μg/dl) οδηγεί σε ανοσολογικές διαταραχές, ιδίως σε μειωμένη δραστηριότητα των Τ-φονέων, ελαττωματικές αντιδράσεις υπερευαισθησίας καθυστερημένου τύπου και ατροφία του θύμου αδένα. Η μειωμένη κερατινοποίηση σχετίζεται με την παρουσία ενζυμικών συστημάτων που εξαρτώνται από τον ψευδάργυρο στα κερατινοσώματα. Στην αυτοθεραπευτική εντεροπαθητική ακροδερματίτιδα, παρατηρείται μείωση της περιεκτικότητας σε ψευδάργυρο στο μητρικό γάλα λόγω αλλαγής στον γενετικό μηχανισμό ρύθμισής του στη μητέρα. Σποραδικές περιπτώσεις είναι πιθανές λόγω δευτερογενούς ανεπάρκειας ψευδαργύρου λόγω της ανεπάρκειας του σε τρόφιμα, μακροχρόνιας παρεντερικής διατροφής, μειωμένης απορρόφησης ή απώλειας ψευδαργύρου σε φλεγμονώδεις ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα, αλκοολικής κίρρωσης.
Αιτίες και παθογένεση της εντεροπαθητικής ακροδερματίτιδας. Πιστεύεται ότι η ανάπτυξη της νόσου σχετίζεται με γενετικά καθορισμένη παραβίαση της απορρόφησης ψευδαργύρου από το έντερο, ενδοκρινικές (ανεπάρκεια φλοιού των επινεφριδίων, διαβήτης, υπο- ή υπερπαραθυρεοειδισμός) διαταραχές, αλλαγές στην κυτταρική και χυμική ανοσία. Αυτές οι αλλαγές οδηγούν σε μείωση της δραστηριότητας των Τ-φονέων, αλλαγή στην αντίδραση υπερευαισθησίας καθυστερημένου τύπου και ατροφία του θύμου αδένα. Ωστόσο, οι κλινικές εκδηλώσεις της εντεροπαθητικής ακροδερματίτιδας μπορούν να αναπτυχθούν με έλλειψη ψευδαργύρου στα τρόφιμα, μακροχρόνια παρεντερική διατροφή, φλεγμονώδεις ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα, αλκοολική κίρρωση.
Ιστοπαθολογία. Στην επιδερμίδα παρατηρείται ακανθόλυση, μεσοκυττάριο οίδημα με σχηματισμό υπερβασικών κυψελών. στο χόριο παρατηρείται μια εικόνα μη ειδικής δερματίτιδας με λεμφοϊστιοκυτταρική διήθηση γύρω από τα αγγεία.
Παθομορφολογία. Η ιστολογική εικόνα είναι μη ειδική και αντιπροσωπεύει μια εκζεματοειδή αντίδραση. Στην οξεία περίοδο, παρατηρείται ελαφρά πάχυνση της επιδερμίδας με μερική απολέπιση της κεράτινης στιβάδας, εστιακή παρακεράτωση, μεσοκυττάριο οίδημα με σχηματισμό υπερβασικών φυσαλίδων, που μερικές φορές περιέχουν ακανθολυτικά κύτταρα. Μπορεί να εμφανιστούν νεκρωτικές αλλαγές στην επιδερμίδα. Στο χόριο, υπάρχει οίδημα, περιαγγειακά λεμφοϊστιοκυτταρικά διηθήματα που εντοπίζονται κυρίως στο άνω μέρος του χορίου. Στη χρόνια περίοδο της διαδικασίας, παρατηρείται ψωριασοειδής ακάνθωση, μαζική υπερκεράτωση με εστιακή παρακεράτωση και ήπια σπογγίωση. Ωστόσο, η φλεγμονώδης αντίδραση στο χόριο είναι παρόμοια με αυτή στην οξεία περίοδο.
Θα πρέπει να γίνεται διαφορική διάγνωση με ψωρίαση, πομφολυγώδη επιδερμόλυση, κληρονομική πέμφιγα, παιδικό έκζεμα.
Συμπτώματα εντεροπαθητικής ακροδερματίτιδας. Κλινικά εκδηλώνονται με δερματικά εξανθήματα, αλωπεκία, διάρροια και φωτοφοβία. Τα εξανθήματα είναι κυρίως ερυθηματώδους-φλυκταινώδους φύσης, εντοπίζονται περιστοματικά, στα χέρια, στα πόδια, καθώς και στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων και στις πτυχές του δέρματος. Όταν συγχωνεύονται, εμφανίζονται αρκετά έντονα καθορισμένες εστίες, οι οποίες αποκτούν ψωριασική εμφάνιση λόγω της άφθονης στρώσης λεπίδων και φολιδωτών κρούστας. Μπορεί επίσης να παρατηρηθούν και άλλα συμπτώματα: δυστροφία των νυχιών, καθυστέρηση ανάπτυξης, στοματίτιδα, γλωσσίτιδα, ψυχικές διαταραχές. Η νόσος συνήθως ξεκινά στην πρώιμη παιδική ηλικία. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από ταυτόχρονες αλλοιώσεις του δέρματος, του γαστρεντερικού σωλήνα (διάρροια) και μερικές φορές τριχόπτωση. Στις αλλοιώσεις μπορεί να παρατηρηθούν έκκριση, διαβρώσεις καλυμμένες με ορώδεις και ορώδεις-πυώδεις κρούστες και φολιδωτές κρούστες. Αυτή η κλινική εικόνα είναι πολύ παρόμοια με τις ψωριασικές αλλοιώσεις. Ταυτόχρονα, παρατηρούνται αλλοιώσεις των βλεννογόνων (βλεφαρίτιδα, επιπεφυκίτιδα με φωτοφοβία, γλωσσίτιδα, στοματίτιδα κ.λπ.), τριχόπτωση (μέχρι ολικής φαλάκρας), δυστροφικές αλλαγές στα νύχια, παρωνυχία. Οι ασθενείς εμφανίζουν σοβαρή διάρροια, εξάντληση, διαταραχές ψυχικής ανάπτυξης, γίνονται δακρυσμένοι και ευερέθιστοι.
Η πρόγνωση για την ασθένεια δεν είναι πολύ ευνοϊκή · οι ασθενείς συχνά πεθαίνουν από συνυπάρχουσες ασθένειες.
Η θεραπεία της εντεροπαθητικής ακροδερματίτιδας πρέπει να είναι ολοκληρωμένη. Χρησιμοποιείται οξείδιο του ψευδαργύρου (0,03-0,15 g την ημέρα ανάλογα με την ηλικία), σύμπλεγμα βιταμινών (ομάδες Β, Α, C, Ε) με μικροστοιχεία (ψευδάργυρος, χαλκός, σίδηρος κ.λπ.), ανοσοδιορθωτικοί παράγοντες, εντεροσεπτόλη, εξωτερικά μαλακτικές κρέμες, κορτικοστεροειδή αλοιφές. Οι ασθενείς πρέπει να ακολουθούν διαιτητική θεραπεία. Πρέπει να τρώνε περισσότερα προϊόντα που περιέχουν μεγάλη ποσότητα ψευδαργύρου (ψάρι, κρέας, αυγά, γάλα κ.λπ.).
[ Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;